系统性血管炎 PPT
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内科学(第4版)PPT课件 第八篇 风湿免疫病06第六章 系统性血管炎
第六章 系统性血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
一、定义
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis，GPA）原称为 Wegener肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性 血管炎，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏的小动脉、静脉及毛细血管，临床表现为鼻 和鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰竭。
第三节 巨细胞动脉炎
四、治疗
（一）糖皮质激素 起始剂量多为泼尼松1mg/（kg·d），1周内症状可得以改善。眼部病变严重时， 可予甲泼尼龙冲击治疗，症状缓解或实验室指标正常即可减量，大多数需要治疗 1~2年以上。 （二）免疫抑制剂 可用环磷酰胺，用量为每3~4周0.5~1.0g/m2。也可选用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤等， 要注意药物不良反应。本病预后好，大部分患者可完全缓解。
第二节 大动脉炎
五、治疗
1.糖皮质激素 是治疗活动性TA的基础药。注意长期应用糖皮质激素可能出现的 不良反应，如骨质疏松、糖尿病和消化道疾病等。 2.免疫抑制剂 与糖皮质激素合用能增加疗效。首选环磷酰胺。 3.对症治疗 可用周围血管扩张药、改善微循环药、抗血小板药、降压药等。 4.外科手术治疗 对缓解期患者，如血管狭窄、闭塞影响脏器供血可考虑手术治疗， 包括血管成形术、球囊扩张术、经皮腔内血管成形术或血管搭桥术等。
二、临床表现
（一）全身表现 低热、食欲减退和体重减轻等。 （二）器官受累表现 颞侧头痛、间歇性颌部运动障碍和失明为典型三联征。
第三节 巨细胞动脉炎
三、诊断
根据ACR 1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准，6项中，符合3项或3项以上者， 可诊断为巨细胞动脉。
1. 发病年龄≥50岁 2. 新近发作的头痛，或新起的、与过去不同的局限性头痛 3. 颌、舌、吞咽三者之一出现间歇性运动障碍或不适 4. 颞动脉触痛或搏动减弱（非颈动脉粥样硬化） 5. 头皮触痛和结节，颞动脉区域出现头皮触痛或结节 6. 颞动脉活检异常，有大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症，并含有多核巨细胞
原发性中枢神经系统血管炎田青ppt课件
诊断标准
诊断原发性中枢神经系统血管炎需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理 学检查结果，同时排除其他可能的病因。
02 疾病治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗凝药物
用于急性发作期，可减 轻炎症反应和脑水肿， 但长期使用副作用较多。
用于糖皮质激素治疗效 果不佳或副作用严重时， 可抑制免疫系统对血管
病情监测
密切观察病情变化，如出现异 常情况及时报告医生。
药物治疗
遵医嘱按时服药，注意观察药 物副作用。
康复指导
功能锻炼
根据病情制定合适的康复计划 ，进行针对性的功能锻炼。
饮食调理
根据病情需要，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入。
生活方式调整
引导患者建立健康的生活方式 ，避免不良生活习惯。
定期复查
指导患者定期到医院进行复查 ，以便及时了解病情变化。
国际合作与交流
国际学术会议交流
原发性中枢神经系统血管炎领域 的国际学术会议是各国专家交流 最新研究成果、分享经验的重要
平台。
国际研究团队合作
各国的研究团队通过合作开展临 床试验、共享数据和资源等方式， 共同推进原发性中枢神经系统血
管炎的研究进展。
跨国临床研究
开展跨国临床研究有助于扩大样 本量、提高研究结果的代表性和 可靠性，为原发性中枢神经系统 血管炎的防治提供更有力的科学
04 疾病研究进展
最新研究成果
发现新的病理机制
临床试验进展
近期研究发现原发性中枢神经系统血 管炎的发生与某些基因突变有关，这 为疾病的预防和治疗提供了新的思路。
目前已有几种新型治疗方法进入临床 试验阶段，初步结果显示出较好的疗 效和安全性。
开发新型治疗方法
诊断原发性中枢神经系统血管炎需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理 学检查结果，同时排除其他可能的病因。
02 疾病治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗凝药物
用于急性发作期，可减 轻炎症反应和脑水肿， 但长期使用副作用较多。
用于糖皮质激素治疗效 果不佳或副作用严重时， 可抑制免疫系统对血管
病情监测
密切观察病情变化，如出现异 常情况及时报告医生。
药物治疗
遵医嘱按时服药，注意观察药 物副作用。
康复指导
功能锻炼
根据病情制定合适的康复计划 ，进行针对性的功能锻炼。
饮食调理
根据病情需要，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入。
生活方式调整
引导患者建立健康的生活方式 ，避免不良生活习惯。
定期复查
指导患者定期到医院进行复查 ，以便及时了解病情变化。
国际合作与交流
国际学术会议交流
原发性中枢神经系统血管炎领域 的国际学术会议是各国专家交流 最新研究成果、分享经验的重要
平台。
国际研究团队合作
各国的研究团队通过合作开展临 床试验、共享数据和资源等方式， 共同推进原发性中枢神经系统血
管炎的研究进展。
跨国临床研究
开展跨国临床研究有助于扩大样 本量、提高研究结果的代表性和 可靠性，为原发性中枢神经系统 血管炎的防治提供更有力的科学
04 疾病研究进展
最新研究成果
发现新的病理机制
临床试验进展
近期研究发现原发性中枢神经系统血 管炎的发生与某些基因突变有关，这 为疾病的预防和治疗提供了新的思路。
目前已有几种新型治疗方法进入临床 试验阶段，初步结果显示出较好的疗 效和安全性。
开发新型治疗方法
血管炎护理PPT课件
血管炎的护理方法
健康饮食：均衡的饮食有助于增强 免疫系统功能，患者应选择富含维 生素、矿物质和抗氧化剂的食物， 如新鲜水果、蔬菜等。
预防血管炎的 措施
预防血管炎的措施
健康生活方式：保持健康的生活方式， 包括合理饮食、适度运动、充足睡眠等 ，有助于预防血管炎的发生和发展。
保持良好的心理状态：心理压力和焦虑 可能会增加血管炎的风险，因此，保持 良好的心理状态对于预防血管炎非常重 要。
大动脉炎：大动脉炎是指血管 炎累及主要的动脉，如主动脉 和其分支。这种疾病的主要症 状包括头痛、颈痛和肩膀痛等 。
血管炎的护理 方法
血管炎的护理方法
药物治疗：根据血管炎的具体类型和症 状，医生可能会开具抗炎药、免疫抑制 剂等药物来控制炎症反应。 放松和休息：患者应尽量避免过度劳累 ，保证足够的休息和放松时间，以帮助 缓解炎症和减轻症状。
谢谢您的观赏聆听
血管炎护理 PPT课件
目录 引言 什么是血管炎 常见的血管炎类型 血管炎的护理方法 预防血管炎的措施
பைடு நூலகம்
引言
引言
简介：本PPT将介绍血管炎的基本 知识和护理方法，帮助用户了解血 管炎的症状、原因以及护理措施。
目标：通过本课件，用户将能够更 好地了解血管炎的护理方法，以便 提高患者的生活质量和预防血管炎 的发生。
什么是血管炎
什么是血管炎
定义：血管炎是一种炎症性疾病，主要 影响血管壁。它可以导致血管的损伤和 狭窄，进而影响血液的正常循环。 症状：血管炎的症状包括疲劳、关节疼 痛、发烧、皮疹等。患者可能还会出现 血压升高、呼吸困难等症状。
常见的血管炎 类型
常见的血管炎类型
结节性多动脉炎：此种类型的 血管炎主要影响小型和中型动 脉，通常会导致血管狭窄和阻 塞。
ANCA相关性血管炎ppt课件
.
.
诊断标准
美国风湿病学会1990年制定的韦格氏肉芽肿
具备2或2项以上，可诊断为WG
.
1990年美国PAN及MPA诊断标准
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
.
显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别
.
由于临床表现、治疗方案和预 后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
.
多系统受累
肾：血尿、蛋白尿、ARF
可缓慢发生 可为急进性肾炎 多为非少尿性 免疫病理和电镜—微量或阴性
.
肺
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片：阴影、结节和空洞 疗
血浆置换疗法（PE）合并抗GBM抗体 急性肾衰竭依赖透析 肺出血
大剂量丙球疗法（IVIG）
具有免疫抑制作用，提高机体免疫力 用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者 常规剂量：0.4g/kg ·d X 5
.
ANCA相关性小血管炎致青年脑干梗死
.
多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
.
临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统
肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症 与出血、肾功能下降不平行的贫血 确诊方法 活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性
.
诊断标准
美国风湿病学会1990年制定的韦格氏肉芽肿
具备2或2项以上，可诊断为WG
.
1990年美国PAN及MPA诊断标准
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
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显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别
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由于临床表现、治疗方案和预 后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
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多系统受累
肾：血尿、蛋白尿、ARF
可缓慢发生 可为急进性肾炎 多为非少尿性 免疫病理和电镜—微量或阴性
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肺
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片：阴影、结节和空洞 疗
血浆置换疗法（PE）合并抗GBM抗体 急性肾衰竭依赖透析 肺出血
大剂量丙球疗法（IVIG）
具有免疫抑制作用，提高机体免疫力 用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者 常规剂量：0.4g/kg ·d X 5
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ANCA相关性小血管炎致青年脑干梗死
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多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
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临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统
肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症 与出血、肾功能下降不平行的贫血 确诊方法 活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性
儿童系统性血管炎的诊治优秀课件
病因与发病机制
大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。
血管直接感染所致:如奈瑟菌感染、结核、梅毒、疱疹病毒性血管炎、 洛矶山斑疹热等。
免疫性损伤所致 免疫复合物介导的:感染诱发的免疫复合物血管炎(如乙肝、丙肝、
链球菌感染);过敏性紫癜;冷球蛋白血症性血管炎;狼疮性血管炎;类风 湿性血管炎;血清病血管炎;与恶性肿瘤相关的血管炎;白塞病;持久隆 起红斑;药物引起的血管炎,如磺胺药。
小血管动脉炎 韦 格 纳 肉 芽 肿 C h u r g - S t r a u s s 综 合 征 显 微 镜 下 多 血 管 炎 皮 肤 白 细 胞 碎 裂 性 血 管 炎 H e n o c h - S c h o n l e i n 紫 癜 原 发 性 冷 球 蛋 白 血 症 血 管 炎
2 继发性血管炎
感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎 药物性血管炎 癌性血管炎 器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
C h a p el H ill 会 议 建 议 （ 1 9 9 3 ）
大血管炎 T a k a y a s u 动 脉 炎 巨 细 胞 动 脉 炎 / 颞 动 脉 炎 孤 立 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 ( I s o l a t e d C N S A n g i i t i s ) C o g a n s 综 合 征 中血管动脉炎 结 节 性 多 动 脉 炎 （ 典 型 结 节 性 多 动 脉 炎 ） K a w a s a k i 病
本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多 数属疑难杂症。
Gay RM 及 Ball V 的分类
1 原发性血管炎
影响大中小动脉
无脉病（Takayasu arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 主要影响中小血管
原发性中枢神经系统血管炎课件
Calabrese LH et al. Arthritis Rheum 1997; 40: 1189–201. Lie JT et al. Curr Opin Rheumatol 1991; 3: 36–45.
第六页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
复查头颅MRI好转，见D、E。
Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716
第十三页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
一例来自美国的
PACNS，MRI显
示软脑膜呈弥散、 线条状及结节状 强化，且累及(lěijí) 部分硬脑膜。
ARTHRITIS & RHEUMATISM 2008; 58: 595–603
Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.
第四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
可发生(fāshēng)于任何年龄，但以中青年为主（50岁 左右）；并以男性发病居多
可急性、慢性或隐匿性起病 临床表现多种多样，无特异性 与侵犯的部位、病变的性质和程度有关
感染(gǎnrǎn)相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端 螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。
药物如海洛因等各种原因所致血管炎。
第二十四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
鉴别要点：完善(wánshàn)、细致的病史询问、查体及 实验室检查，可协助诊断、排除。
第六页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
复查头颅MRI好转，见D、E。
Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716
第十三页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
一例来自美国的
PACNS，MRI显
示软脑膜呈弥散、 线条状及结节状 强化，且累及(lěijí) 部分硬脑膜。
ARTHRITIS & RHEUMATISM 2008; 58: 595–603
Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.
第四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
可发生(fāshēng)于任何年龄，但以中青年为主（50岁 左右）；并以男性发病居多
可急性、慢性或隐匿性起病 临床表现多种多样，无特异性 与侵犯的部位、病变的性质和程度有关
感染(gǎnrǎn)相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端 螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。
药物如海洛因等各种原因所致血管炎。
第二十四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
鉴别要点：完善(wánshàn)、细致的病史询问、查体及 实验室检查，可协助诊断、排除。
ANCA相关性血管炎PPT课件
polyangiitis, EGPA）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
系统性血管炎(医学PPT课件)
Henoch-Schönlein purpura
❖ 肾外表现
➢ 皮疹 ➢ 关节肿痛：1/2～2/3患者可出现，膝关节、踝关节多
见 ➢ 胃肠道症状：1/3病人出现阵发性腹部绞痛，脐周为主 ➢ 神经系统：脑出血、神经炎、头痛、一过性偏瘫、癫
痫发作 ➢ 心血管系统：心肌炎
Henoch-Schönlein purpura
炎
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 免疫复合物介导 ➢过敏性紫癜 ➢冷球蛋白血症性血管炎 ➢狼疮性血管炎 ➢类风湿性血管炎
免疫复合物介导的血管炎发生示意图
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 抗体介导（原位免疫复合物) ➢Goodpasture’s综合征 ➢Kawasaki病
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ ANCA相关 ➢WG ➢CSS ➢MPA
激素是否能够预防HSPN的发生：5项RCTs
其中，3项RCTs研究认为，与抗凝治疗相比，激素并 不能降低HSPN的发生率
Acta Pæ diatrica，2009
Henoch-Schönlein purpura
❖ 预后
➢ 预后大多良好，病程一般3～6个月 ➢ 只有关节及皮肤症状者病程较短，腹部症状明
系统性血管炎诊治进展
目录
❖ 概述 ❖ 病因与发病机制 ❖ 分类 ❖ 临床表现与诊治
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
定义
❖ 血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起的 以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病
定义
❖ 血管炎可导致血管 局部形成血管瘤， 或狭窄甚至闭塞， 从而导致血管供血 区供血不足，出血 或梗死。
Immune complexes
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红斑、丘疹
瘀点、紫癜和瘀斑
Purpua 皮肤溃疡
肢 端 坏 疽
粘膜溃疡
关节(骨骼)、肌肉和四肢
❖ 关节痛、关节炎 ❖ 肌痛(尤其是腓肠肌压痛)、肌炎
❖ 上颌或肢体的间歇性跛行
肌炎
耳鼻喉
❖ 鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉 ❖ 鞍鼻、鼻中隔穿孔 ❖ 中耳炎/乳突炎、听力下降 ❖ 声音嘶哑 ❖ 声门下狭窄
Köhler E. Klinische Echokardiographie. 1993
冠状动脉炎
Wu MT, et al. Circulation 2004
川崎病
(DD: GCA, TA, EGPA, PAN, CV, GPA,…)
Barbaro G, et al. Rheumatology 2003
IgA
Tsuda E, et al. Heart 2005
肺脏
❖ 咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难 ❖ 支气管哮喘 ❖ 胸腔积液 ❖ 肺浸润、实变、结节/肿块(伴空洞)、肺间质病变 ❖ 肺动脉瘤
GPA
Rö. / CT
Lamprecht P, et al. Isr Med Ass J 2000
EGPA
GPA MPA
Eschun GM, et al. Chest 2003
肾脏
❖ 肾动脉性高血压
❖ 肾动脉瘤
❖ 蛋白尿、异常尿沉渣(镜下血尿)、肾功能不全—— 坏死性肾小球肾炎
肾脏活检
局灶性、节段性、坏死性肾炎伴新月体形成(AAV) 寡免疫复合物沉积
消化系统
❖ 腹泻、腹痛 ❖ 肠坏死、穿孔 ❖ 消化道出血、 ❖ 肝酶升高
微动脉瘤
动脉造影
Jennette JC. Cleveland Clin J Med 2002 69(Suppl. 2):SII-33ff.
神经系统
❖ 周围神经系统(多发单神经炎)
❖ 中枢神经系统
头痛 癫痫 脑卒中 肥厚性硬脑膜炎
多发单神经炎
中枢神经系统病变
MRT
硬脑膜炎
Reinhold-Keller E, et al. Clin Exp Rheumatol 2001 Seror R, et al. Medicine 2006
血管炎的鉴别表现
❖ 皮肤粘膜 ❖ 关节肌肉和四肢 ❖眼 ❖ 上呼吸道(耳鼻喉) ❖ 下呼吸道(肺脏) ❖ 心脏 ❖ 肾脏 ❖ 消化系统(胃肠道) ❖ 神经系统 ❖ 血管
皮肤
❖ 网状青斑 ❖ 结节红斑、荨麻疹 ❖ 紫癜 ❖ (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 ❖ 肢端坏疽 ❖ 口腔溃疡、外阴溃疡
网状青斑
系统性血管炎
❖ 概念 ❖ 病因和发病机制 ❖ 基本病理改变 ❖ 分类 ❖ 临床表现 ❖ 实验室、影像学和病理学检查 ❖ 临床诊断 ❖ 治疗
概念
❖ 系统性血管炎是以血管的炎症与破坏为主要 病理改变的一组异质性疾病。其临床表现因 受累血管的类型、大小、部位及病理特点不 同而表现各异。常累及全身多个系统，引起 多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一 脏器。
这些病变构成血管狭窄、闭塞或管壁瘤样变， 使局部组织缺血。
原发性系统性血管炎
ห้องสมุดไป่ตู้
Chapel Hill 会议命名和定义
}A N C
}Immune complex
A
} Granulomatosis
Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 1994
AAV (新旧名称)
❖ Granulomatosis with
Polyangiitisv (PGA):肉芽 肿伴多血管炎(Wegener’s)
❖ Wegener’s granulomatosis
(WG): 韦格纳肉芽肿病
❖ Microscopic Polyangiitis (MPA): 显微镜下多血管炎
局限型肾血管炎(RPGN-Ⅲ型)
❖ microscopic polyarteritis
不同大小血管炎的典型表现
大血管 肢体间歇性运动障碍 血压不对称 无脉
血管杂音 主动脉扩张 肾血管性高血压
中等大小血管 皮肤结节 溃疡 网状青斑
指端坏疽 多发性单神经炎 微动脉瘤 肾血管性高血压
小血管 紫癜 水疱大疱性病变 荨麻疹
肾小球肾炎 肺泡出血 皮肤的血管外肉芽肿 甲下线状出血 葡萄膜炎/巩膜(外层)炎
Falk RJ, et al. Arthritis & Rheumatism.2011,63:863-864.
共同的临床表现
❖ 广泛炎症所致的全身表现：
1. 发热、盗汗 2. 消瘦(体重下降) 3. 乏力
❖ 病变血管所供应的组织缺血
1. 累及器官和血管不同，临床表现各异 2. 区分不同血管炎至关重要——鉴别
(大)血管
❖ 血管杂音 ❖ 无脉 ❖ 肢体间歇跛行
鞍鼻
鼻腔溃疡
鼻窦炎
上腭溃疡
GPA: 肉芽肿所致的破坏性病变
Destructive Eye Lesions in WG
Aries PM et al. NEJM (2005) 4;392
Orbital granuloma & subglottic stenosis in WG
Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
眼
❖ (浅层)巩膜炎 ❖ 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 ❖ 视网膜血管炎 ❖ 眼球突出(球后肿物)
眼球突出
浅层巩膜炎
前房积脓
心脏
❖ 高血压 ❖ 心包积液 ❖ 心肌炎、心肌病 ❖ 心瓣膜病变 ❖ 冠状动脉炎→心肌梗死、心绞痛 ❖ 心律失常、心功能不全
ECG / Echocardiography
(MPA): 显微镜下多动脉炎
❖ Eosinophilic
Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA): 嗜酸 性肉芽肿伴多血管炎
❖ Churg-Strauss Syndrome (CSS); Allergic granulomatosis
polyangiitis (AGPA)变应性 肉芽肿性血管炎
❖ 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大 多数属疑难杂症。
病因和发病机制
❖ 病因不明：遗传易感性＋环境因素 ❖ 免疫复合物在血管壁沉积 ❖ 细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和Treg) ❖ 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
基本病理改变
❖ 血管纤维素样坏死 ❖ 炎性细胞浸润 ❖ 微动脉瘤 ❖ 部分有肉芽肿病变，常伴多核巨细胞