关于系统性血管炎课件
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系统性血管炎PPT课件
性肉芽肿，通常含多核巨细胞。 以上6条中具备3条或3条以上者可诊断巨细胞动脉炎。
巨细胞动脉炎
❖ 激素：剂量应个体化
▪ 以PMR为突出表现，动脉炎相对较轻，无视力受损者，只需要 小～中剂量激素
▪ 血管炎症明显、有急性视力受损或栓塞现象者，可短期使用MP 冲击
▪ 病情控制，逐渐减药，泼尼松≤10mg维持。
大动脉炎按病变部位分型
❖ Ⅱ型-腹主动脉综合征（主肾动脉型）
▪ 下肢缺血：下肢无力、疼痛、温度降低、间 歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢血压 下降
▪ 肾动脉狭窄：引起肾血管性高血压 ▪ 肠系膜血管狭窄：腹痛腹泻、便血，严重者
出现节段性肠坏死 ▪ 可伴有主动脉瓣关闭不全； ▪ 上腹部闻及血管杂音。
大动脉炎
❖ 诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准： （1）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。 （2）肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适 或症状加重，尤以上肢明显。 （3）肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 （4）血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。 （5）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或 腹主动脉闻及杂音。 （6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉 狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤 维肌发育不良或类似原因引起。
大动脉炎按病变部位分型
❖Ⅲ型- Ⅰ型+Ⅱ型：病变广泛，病情较重， 预后较差。
❖ Ⅳ型- 肺动脉型：肺动脉高压。
大动脉炎的治疗：一
❖糖皮质激素 ▪ 病情活动：泼尼松0.5～1mg/kg/d ▪ 疾病活动控制后逐渐减药 ▪ 维持剂量泼尼松≤10mg/d。 ▪ 约50%患者对单纯激素治疗有效
巨细胞动脉炎
❖ 激素：剂量应个体化
▪ 以PMR为突出表现，动脉炎相对较轻，无视力受损者，只需要 小～中剂量激素
▪ 血管炎症明显、有急性视力受损或栓塞现象者，可短期使用MP 冲击
▪ 病情控制，逐渐减药，泼尼松≤10mg维持。
大动脉炎按病变部位分型
❖ Ⅱ型-腹主动脉综合征（主肾动脉型）
▪ 下肢缺血：下肢无力、疼痛、温度降低、间 歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢血压 下降
▪ 肾动脉狭窄：引起肾血管性高血压 ▪ 肠系膜血管狭窄：腹痛腹泻、便血，严重者
出现节段性肠坏死 ▪ 可伴有主动脉瓣关闭不全； ▪ 上腹部闻及血管杂音。
大动脉炎
❖ 诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准： （1）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。 （2）肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适 或症状加重，尤以上肢明显。 （3）肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 （4）血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。 （5）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或 腹主动脉闻及杂音。 （6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉 狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤 维肌发育不良或类似原因引起。
大动脉炎按病变部位分型
❖Ⅲ型- Ⅰ型+Ⅱ型：病变广泛，病情较重， 预后较差。
❖ Ⅳ型- 肺动脉型：肺动脉高压。
大动脉炎的治疗：一
❖糖皮质激素 ▪ 病情活动：泼尼松0.5～1mg/kg/d ▪ 疾病活动控制后逐渐减药 ▪ 维持剂量泼尼松≤10mg/d。 ▪ 约50%患者对单纯激素治疗有效
系统性血管炎课件
• 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属 疑难杂症。
系统性血管炎
3
病因和发病机制
• 病因不明：遗传易感性＋环境因素 • 免疫复合物在血管壁沉积 • 细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和Treg) • 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
系统性血管炎
4
基本病理改变
• 血管纤维素样坏死 • 炎性细胞浸润 • 微动脉瘤 • 部分有肉芽肿病变，常伴多核巨管炎的鉴别表现
• 皮肤粘膜 • 关节肌肉和四肢 •眼 • 上呼吸道(耳鼻喉) • 下呼吸道(肺脏) • 心脏 • 肾脏 • 消化系统(胃肠道) • 神经系统 • 血管
系统性血管炎
10
皮肤
• 网状青斑 • 结节红斑、荨麻疹 • 紫癜 • (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 • 肢端坏疽 • 口腔溃疡、外阴溃疡
系统性血管炎
23
眼球突出
系统性血管炎
24
浅层巩膜炎
系统性血管炎
前房积脓
25
心脏
• 高血压 • 心包积液 • 心肌炎、心肌病 • 心瓣膜病变 • 冠状动脉炎→心肌梗死、心绞痛 • 心律失常、心功能不全
系统性血管炎
26
ECG / Echocardiography
系统性血管炎
27
Köhler E. Klinische Echokardiographie. 1993
Orbital granuloma & subglottic
stenosis in WG
系统性血管炎
21
Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
系统性血管炎
22
眼
• (浅层)巩膜炎 • 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 • 视网膜血管炎 • 眼球突出(球后肿物)
系统性血管炎
3
病因和发病机制
• 病因不明：遗传易感性＋环境因素 • 免疫复合物在血管壁沉积 • 细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和Treg) • 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
系统性血管炎
4
基本病理改变
• 血管纤维素样坏死 • 炎性细胞浸润 • 微动脉瘤 • 部分有肉芽肿病变，常伴多核巨管炎的鉴别表现
• 皮肤粘膜 • 关节肌肉和四肢 •眼 • 上呼吸道(耳鼻喉) • 下呼吸道(肺脏) • 心脏 • 肾脏 • 消化系统(胃肠道) • 神经系统 • 血管
系统性血管炎
10
皮肤
• 网状青斑 • 结节红斑、荨麻疹 • 紫癜 • (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 • 肢端坏疽 • 口腔溃疡、外阴溃疡
系统性血管炎
23
眼球突出
系统性血管炎
24
浅层巩膜炎
系统性血管炎
前房积脓
25
心脏
• 高血压 • 心包积液 • 心肌炎、心肌病 • 心瓣膜病变 • 冠状动脉炎→心肌梗死、心绞痛 • 心律失常、心功能不全
系统性血管炎
26
ECG / Echocardiography
系统性血管炎
27
Köhler E. Klinische Echokardiographie. 1993
Orbital granuloma & subglottic
stenosis in WG
系统性血管炎
21
Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
系统性血管炎
22
眼
• (浅层)巩膜炎 • 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 • 视网膜血管炎 • 眼球突出(球后肿物)
系统性血管炎医学课件
注意休息，避免过度劳累，适 当进行运动锻炼，增强身体免 疫力。
定期检查
定期进行身体检查，包括血常 规、尿常规、肝功能、肾功能 等，以便及时发现病情变化。
合理饮食
保持均衡的饮食，多吃水果蔬 菜，适量摄入蛋白质和脂肪， 避免食用刺激性食物。
心理调适
保持良好的心态，避免情绪波 动，减轻心理压力。
预防建议
人体健康的系统。
炎症细胞
指参与炎症反应的细胞，包括白 细胞、巨噬细胞、淋巴细胞等。
细胞因子
指由免疫细胞或其他细胞产生的 具有免疫调节作用的化学物质， 包括白细胞介素、肿瘤坏死因子
、干扰素等。
药物治疗相关术语
激素治疗
指通过使用激素类药物，如糖皮质激素等，抑制炎症反应，缓解病情。
免疫抑制剂
指通过抑制免疫系统的功能，减轻免疫反应，缓解病情。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺 、硫唑嘌呤、环孢素等。
诊断
根据患者的临床表现、实验室检查和病理学证据，可以诊断 血管炎。
02
系统性血管炎的基本 知识
定义与分类
定义
系统性血管炎是指一类由血管壁炎症反应引起的系统性病变，常累及全身多系统、多器官，以血管炎症性改变为 主要特征。
分类
根据病因和发病机制的不同，系统性血管炎可分为原发性血管炎和继发性血管炎。原发性血管炎指原因不明的血 管炎症性疾病，如结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿等；继发性血管炎指继发于其他疾病或原因引起的血管炎症 ，如感染、药物、肿瘤等。
生物制剂
指利用生物技术制备的药物，具有靶向性强、副作用小等优点，常用于治疗系统性血管炎 等自身免疫性疾病。常见的生物制剂包括抗肿瘤坏死因子抗体、白细胞介素抑制剂等。
THANK YOU
手术治疗
定期检查
定期进行身体检查，包括血常 规、尿常规、肝功能、肾功能 等，以便及时发现病情变化。
合理饮食
保持均衡的饮食，多吃水果蔬 菜，适量摄入蛋白质和脂肪， 避免食用刺激性食物。
心理调适
保持良好的心态，避免情绪波 动，减轻心理压力。
预防建议
人体健康的系统。
炎症细胞
指参与炎症反应的细胞，包括白 细胞、巨噬细胞、淋巴细胞等。
细胞因子
指由免疫细胞或其他细胞产生的 具有免疫调节作用的化学物质， 包括白细胞介素、肿瘤坏死因子
、干扰素等。
药物治疗相关术语
激素治疗
指通过使用激素类药物，如糖皮质激素等，抑制炎症反应，缓解病情。
免疫抑制剂
指通过抑制免疫系统的功能，减轻免疫反应，缓解病情。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺 、硫唑嘌呤、环孢素等。
诊断
根据患者的临床表现、实验室检查和病理学证据，可以诊断 血管炎。
02
系统性血管炎的基本 知识
定义与分类
定义
系统性血管炎是指一类由血管壁炎症反应引起的系统性病变，常累及全身多系统、多器官，以血管炎症性改变为 主要特征。
分类
根据病因和发病机制的不同，系统性血管炎可分为原发性血管炎和继发性血管炎。原发性血管炎指原因不明的血 管炎症性疾病，如结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿等；继发性血管炎指继发于其他疾病或原因引起的血管炎症 ，如感染、药物、肿瘤等。
生物制剂
指利用生物技术制备的药物，具有靶向性强、副作用小等优点，常用于治疗系统性血管炎 等自身免疫性疾病。常见的生物制剂包括抗肿瘤坏死因子抗体、白细胞介素抑制剂等。
THANK YOU
手术治疗
系统性血管炎的诊治ppt课件
大动脉炎分类标准 （1990 ACR）
发病年龄≤40 岁 出现症状或体征时的年龄＜40 岁
肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或
症状加重，尤以上肢明显
肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱
血压差＞10mmHg 双侧上臂收缩压差＞10mmHg
锁骨下动脉或主动 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂
Birmingham vasculitis activity score, BVAS）
以下各项为前 4 周内，由血管炎所致的新近表现或病情加重
胸部 无 呼吸困难/喘息 肺部结节或纤维化 胸腔积液/胸膜炎 炎性渗出 咯血/肺出血 大咯血
腹部 无 腹痛 血性腹泻 胆囊穿孔 肠梗死 胰腺炎
6（最高总分） 0 2 2 4 4 6 6
▪敏感性85% ，特异性 99.7%
过敏性紫癜 （亨诺-许兰氏紫癜）（ Henoch-Scholein紫癜 ）（HSP）
标准
定义
可触知的紫癜
稍凸起和“可触知的”皮肤出血
性损伤，与血小板减少无关
发病年龄≤20
在首次症状发生时病人年龄在
20 岁或以下。
肠痉挛性疼痛
弥散性腹痛，餐后加重，可诊断
为肠缺血，通常包括血性腹泻。
9（最高总分） 0 3 6 9 9 9
心血管 无 杂音 新近出现的漏搏 主动脉关闭不全 心包炎 新近心肌梗死 慢性心衰/心肌病
神经系统 无 器质性意识模糊/痴呆 癫痫发作（非高血压所致） 脑血管意外 脊髓损伤 周围神经病变 多发运动单神经根炎
6（最高总分） 0 2 4 4 4 6 6
9（最高总分） 0 3 9 9 9 6 9
肿、针对内皮细胞表面抗原或自身抗体 ）各有不完善之处 ▪ 血管炎与血管病不同源自统性血管炎分类▪ 大血管炎
系统性血管炎(医学PPT课件)
Henoch-Schönlein purpura
❖ 肾外表现
➢ 皮疹 ➢ 关节肿痛：1/2～2/3患者可出现，膝关节、踝关节多
见 ➢ 胃肠道症状：1/3病人出现阵发性腹部绞痛，脐周为主 ➢ 神经系统：脑出血、神经炎、头痛、一过性偏瘫、癫
痫发作 ➢ 心血管系统：心肌炎
Henoch-Schönlein purpura
炎
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 免疫复合物介导 ➢过敏性紫癜 ➢冷球蛋白血症性血管炎 ➢狼疮性血管炎 ➢类风湿性血管炎
免疫复合物介导的血管炎发生示意图
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 抗体介导（原位免疫复合物) ➢Goodpasture’s综合征 ➢Kawasaki病
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ ANCA相关 ➢WG ➢CSS ➢MPA
激素是否能够预防HSPN的发生：5项RCTs
其中，3项RCTs研究认为，与抗凝治疗相比，激素并 不能降低HSPN的发生率
Acta Pæ diatrica，2009
Henoch-Schönlein purpura
❖ 预后
➢ 预后大多良好，病程一般3～6个月 ➢ 只有关节及皮肤症状者病程较短，腹部症状明
系统性血管炎诊治进展
目录
❖ 概述 ❖ 病因与发病机制 ❖ 分类 ❖ 临床表现与诊治
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
定义
❖ 血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起的 以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病
定义
❖ 血管炎可导致血管 局部形成血管瘤， 或狭窄甚至闭塞， 从而导致血管供血 区供血不足，出血 或梗死。
Immune complexes
系统性血管炎病人的护理PPT课件
患者可能需要住院治疗，以控制症状和并发症。
如何进行护理？
如何进行护理？ 基础护理
提供舒适的环境，确保患者的基本生活需求 得到满足。
包括饮食、卫生、休息等方面的护理。
如何进行护理？
心理支持
关注患者的心理状态，提供情绪支持和心理 辅导。
与患者进行沟通，了解其心理需求，给予积 极的反馈。
如何进行护理？
什么是系统性血管炎？ 病因
病因尚不完全清楚，可能与免疫系统异常、自身 免疫反应有关。
遗传、感染及环境因素也可能起到一定作用。
什么是系统性血管炎？ 症状
症状包括发热、乏力、体重下降、关节痛、皮疹 等。
不同类型的血管炎可能导致不同的器官受损。
谁需要护理？
谁需要护理？
患者群体
所有被诊断为系统性血管炎的患者均需专门 护理。
系统性血管炎病人的护理
演讲人：
目录
1. 什么是系统性血管炎？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 护理评估的指标有哪些？
什么是系统性血管炎？
什么是系统性血管炎？ 定义
系统性血管炎是一组以血管炎症为特征的疾病， 可能影响多种器官和系统。
常见类型包括小血管炎、中血管炎和大血管炎。 Nhomakorabea教育与指导
向患者及家属提供疾病知识和自我管理技能 的教育。
帮助患者理解病情以及如何科学用药和生活 。
护理评估的指标有哪些？
护理评估的指标有哪些？ 生命体征
监测心率、血压、体温等生命体征，以评估患者 稳定性。
变化的生命体征可能预示着病情的变化。
护理评估的指标有哪些？ 实验室指标
定期检查血液、尿液等实验室指标，评估病情及 药物效果。
何时进行护理？
如何进行护理？
如何进行护理？ 基础护理
提供舒适的环境，确保患者的基本生活需求 得到满足。
包括饮食、卫生、休息等方面的护理。
如何进行护理？
心理支持
关注患者的心理状态，提供情绪支持和心理 辅导。
与患者进行沟通，了解其心理需求，给予积 极的反馈。
如何进行护理？
什么是系统性血管炎？ 病因
病因尚不完全清楚，可能与免疫系统异常、自身 免疫反应有关。
遗传、感染及环境因素也可能起到一定作用。
什么是系统性血管炎？ 症状
症状包括发热、乏力、体重下降、关节痛、皮疹 等。
不同类型的血管炎可能导致不同的器官受损。
谁需要护理？
谁需要护理？
患者群体
所有被诊断为系统性血管炎的患者均需专门 护理。
系统性血管炎病人的护理
演讲人：
目录
1. 什么是系统性血管炎？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 护理评估的指标有哪些？
什么是系统性血管炎？
什么是系统性血管炎？ 定义
系统性血管炎是一组以血管炎症为特征的疾病， 可能影响多种器官和系统。
常见类型包括小血管炎、中血管炎和大血管炎。 Nhomakorabea教育与指导
向患者及家属提供疾病知识和自我管理技能 的教育。
帮助患者理解病情以及如何科学用药和生活 。
护理评估的指标有哪些？
护理评估的指标有哪些？ 生命体征
监测心率、血压、体温等生命体征，以评估患者 稳定性。
变化的生命体征可能预示着病情的变化。
护理评估的指标有哪些？ 实验室指标
定期检查血液、尿液等实验室指标，评估病情及 药物效果。
何时进行护理？
系统性血管炎课件
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
历史
1994年 Lie就Chapel Hill会议பைடு நூலகம்阐述了不同意见 如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并以Zeek的分类
标准为基础提出了自己的分类标准，本分类提出血管炎有 原发性和继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且更符 合临床实际。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其 中小静脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入
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What we see is “Tip of the unreported iceberg”
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疾病分布
流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，亚 洲、非洲等的相关资料较少
系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神 经系统等
本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属 疑难杂症
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历史
1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有 发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少 尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性 炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎
polyarteritis nodosa) 1951年 描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss
syndrome)。
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历史
系统性血管炎的科普知识PPT课件
系 临床表现 治疗方案 预后及复发 预防与建议
引言
引言
什么是系统性血管炎：系统性 血管炎是一种侵犯全身多种器 官的疾病。 疾病分类：系统性血管炎包括 大、中、小型血管炎。
引言
发病原因：尚未明确，可能与感染、药 物等因素有关。
临床表现
临床表现
多样性：系统性血管炎的临床 表现因病变范围、器官受累程 度及病变活动度而异，以发热 、全身不适、疲劳、体重下降 等为常见表现。
预后及复发
预后及复发
难以治愈：系统性血管炎预后 不一，早期发现并积极治疗可 缓解症状，但很难根治。 定期随访：复发的机率很高， 治疗后需要定期随访并积极干 预。
预防与建议
预防与建议
避免药物滥用：药物是可能造成系统性 血管炎的一个因素，因此要避免药物的 滥用。
合理生活方式：保持规律作息，注意营 养搭配，适量运动。
预防与建议
定期体检：系统性血管炎的一 些特异性体征很容易被忽略， 因此要有规律的体检，及早发 现病变。
谢谢您的观赏聆听
临床表现
特异性：系统性血管炎亦可伴随明显的 特异性表现，如皮肤紫癜、关节痛、神 经系统受累、肾脏损伤等。
治疗方案
治疗方案
免疫抑制治疗：目前是治疗系 统性血管炎的主要手段，包括 糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑 嘌呤等。
对症治疗：如血压控制、抗生 素治疗等。
治疗方案
生活干预：保持充足的睡眠、均衡的饮 食、适量的运动等。
引言
引言
什么是系统性血管炎：系统性 血管炎是一种侵犯全身多种器 官的疾病。 疾病分类：系统性血管炎包括 大、中、小型血管炎。
引言
发病原因：尚未明确，可能与感染、药 物等因素有关。
临床表现
临床表现
多样性：系统性血管炎的临床 表现因病变范围、器官受累程 度及病变活动度而异，以发热 、全身不适、疲劳、体重下降 等为常见表现。
预后及复发
预后及复发
难以治愈：系统性血管炎预后 不一，早期发现并积极治疗可 缓解症状，但很难根治。 定期随访：复发的机率很高， 治疗后需要定期随访并积极干 预。
预防与建议
预防与建议
避免药物滥用：药物是可能造成系统性 血管炎的一个因素，因此要避免药物的 滥用。
合理生活方式：保持规律作息，注意营 养搭配，适量运动。
预防与建议
定期体检：系统性血管炎的一 些特异性体征很容易被忽略， 因此要有规律的体检，及早发 现病变。
谢谢您的观赏聆听
临床表现
特异性：系统性血管炎亦可伴随明显的 特异性表现，如皮肤紫癜、关节痛、神 经系统受累、肾脏损伤等。
治疗方案
治疗方案
免疫抑制治疗：目前是治疗系 统性血管炎的主要手段，包括 糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑 嘌呤等。
对症治疗：如血压控制、抗生 素治疗等。
治疗方案
生活干预：保持充足的睡眠、均衡的饮 食、适量的运动等。
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Chapel Hill 2012年新分类
大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA） 中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD） 小血管炎（SVV）:
ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（GPA） 、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA）
免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（HenochSchö nlein）（IgAV）,低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）
变化血管的血管炎（variable vessel vasculitis，VVV）：白塞氏病（BD）和 Cogan 综合征（CS）
Hepatitis C Virus-Associated Cryoglobulinemic Vasculitis, Hepatitis B Virus-Associated Vasculitis, Syphilis-Associated Aortitis, Serum Sickness-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated ANCA-Associated Vasculitis and Cancer-
系统性血管炎（SV）的重新命名
SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维 持
生物制剂的使用
➢ Large Vessel Vasculitis (LVV): Takayasu Arteritis (TAK)
and Giant Cell Arteritis (GCA)
➢ Medium Vessel Vasculitis (MVV): Polyarteritis Nodosa
➢ Vasculitis Associated with Systemic Disease: Lupus
Vasculitis, Rheumatoid Vasculitis and Sarcoid Vasculitis.
➢ Vasculitis Associated with Etiology:
2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽 肿性血管炎（NGV）”的新命名取代WG，但未获广 泛认同
2011年：
ACR EULAR ASN (American Society of Nephrology)
上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专 家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于 疾病特点或疾病病因的命名。
A & R；2011. 63, 863–864
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis，GPA）：Wegener’s Granulomatosis
明确和MPA具有相似的病理特点（多血管炎） 强调和MPA不同（肉芽肿）
Nat. Rev. Rheumatol. 8, 74–76 (2012) ARTHRITIS & RHEUMATISM
➢ Variable Vessel Vasculitis (VVV): Behçet's Disease (BD)
and Cogan’s Syndrome (CS).
➢ Single Organ Vasculitis (SOV): Cutaneous
Leukocytoclastic Angiitis, Cutaneous Arteritis, Primary CNS Vasculitis and Isolated Aortitis.
关于系统性血管炎
Friedrich Wegener，1930
尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症 及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿
肉芽肿
激活的多形核 细胞集聚, 包括巨噬细胞 (可融合形成 巨细胞）。肉 芽肿形成提示 病变的慢性化。
necrosis
同时具有炎症和 肉芽肿，不同于 MPA
New Engl J Med. 2005;352:392 Arthritis Rheum. 2008;58:834.
➢ Immune Complex SVV including: Anti-GBM Disease, Cryoglobulinemic Vasculitis, IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein) (IgAV) and Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis (Anti-C1q
Vol. 63, No. 4, April 2011, pp 863–864
巨细胞
坏死组织
microscopic polyarteritis（MPA）改为microscopic polyangiitis
Clinical and Experimental Immunology, 2011：164, 7–10
单器官的血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经 系统血管炎，孤立性主动脉炎
(PAN) and Kawasaki Disease (KD)
➢ Small Vessel Vasculitis (SVV):
➢ ANCA-Associated Vasculitis (AAV) including: Microscopic Polyangiitis (MPA), Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s) (GPA) and Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg Strauss) (EGPA)
Lung
Crescentic GN
主要病理特征：
早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现 的微脓肿形成
之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症 上述两种改变不是绝对的
德国纳粹党的早期成员 Friedrich Wegener，1907—1990
2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收 回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名