系统性血管炎ppt课件
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内科学(第4版)PPT课件 第八篇 风湿免疫病06第六章 系统性血管炎
第六章 系统性血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
一、定义
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis，GPA）原称为 Wegener肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性 血管炎，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏的小动脉、静脉及毛细血管，临床表现为鼻 和鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰竭。
第三节 巨细胞动脉炎
四、治疗
（一）糖皮质激素 起始剂量多为泼尼松1mg/（kg·d），1周内症状可得以改善。眼部病变严重时， 可予甲泼尼龙冲击治疗，症状缓解或实验室指标正常即可减量，大多数需要治疗 1~2年以上。 （二）免疫抑制剂 可用环磷酰胺，用量为每3~4周0.5~1.0g/m2。也可选用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤等， 要注意药物不良反应。本病预后好，大部分患者可完全缓解。
第二节 大动脉炎
五、治疗
1.糖皮质激素 是治疗活动性TA的基础药。注意长期应用糖皮质激素可能出现的 不良反应，如骨质疏松、糖尿病和消化道疾病等。 2.免疫抑制剂 与糖皮质激素合用能增加疗效。首选环磷酰胺。 3.对症治疗 可用周围血管扩张药、改善微循环药、抗血小板药、降压药等。 4.外科手术治疗 对缓解期患者，如血管狭窄、闭塞影响脏器供血可考虑手术治疗， 包括血管成形术、球囊扩张术、经皮腔内血管成形术或血管搭桥术等。
二、临床表现
（一）全身表现 低热、食欲减退和体重减轻等。 （二）器官受累表现 颞侧头痛、间歇性颌部运动障碍和失明为典型三联征。
第三节 巨细胞动脉炎
三、诊断
根据ACR 1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准，6项中，符合3项或3项以上者， 可诊断为巨细胞动脉。
1. 发病年龄≥50岁 2. 新近发作的头痛，或新起的、与过去不同的局限性头痛 3. 颌、舌、吞咽三者之一出现间歇性运动障碍或不适 4. 颞动脉触痛或搏动减弱（非颈动脉粥样硬化） 5. 头皮触痛和结节，颞动脉区域出现头皮触痛或结节 6. 颞动脉活检异常，有大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症，并含有多核巨细胞
原发性中枢神经系统血管炎田青ppt课件
诊断标准
诊断原发性中枢神经系统血管炎需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理 学检查结果，同时排除其他可能的病因。
02 疾病治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗凝药物
用于急性发作期，可减 轻炎症反应和脑水肿， 但长期使用副作用较多。
用于糖皮质激素治疗效 果不佳或副作用严重时， 可抑制免疫系统对血管
病情监测
密切观察病情变化，如出现异 常情况及时报告医生。
药物治疗
遵医嘱按时服药，注意观察药 物副作用。
康复指导
功能锻炼
根据病情制定合适的康复计划 ，进行针对性的功能锻炼。
饮食调理
根据病情需要，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入。
生活方式调整
引导患者建立健康的生活方式 ，避免不良生活习惯。
定期复查
指导患者定期到医院进行复查 ，以便及时了解病情变化。
国际合作与交流
国际学术会议交流
原发性中枢神经系统血管炎领域 的国际学术会议是各国专家交流 最新研究成果、分享经验的重要
平台。
国际研究团队合作
各国的研究团队通过合作开展临 床试验、共享数据和资源等方式， 共同推进原发性中枢神经系统血
管炎的研究进展。
跨国临床研究
开展跨国临床研究有助于扩大样 本量、提高研究结果的代表性和 可靠性，为原发性中枢神经系统 血管炎的防治提供更有力的科学
04 疾病研究进展
最新研究成果
发现新的病理机制
临床试验进展
近期研究发现原发性中枢神经系统血 管炎的发生与某些基因突变有关，这 为疾病的预防和治疗提供了新的思路。
目前已有几种新型治疗方法进入临床 试验阶段，初步结果显示出较好的疗 效和安全性。
开发新型治疗方法
诊断原发性中枢神经系统血管炎需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理 学检查结果，同时排除其他可能的病因。
02 疾病治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗凝药物
用于急性发作期，可减 轻炎症反应和脑水肿， 但长期使用副作用较多。
用于糖皮质激素治疗效 果不佳或副作用严重时， 可抑制免疫系统对血管
病情监测
密切观察病情变化，如出现异 常情况及时报告医生。
药物治疗
遵医嘱按时服药，注意观察药 物副作用。
康复指导
功能锻炼
根据病情制定合适的康复计划 ，进行针对性的功能锻炼。
饮食调理
根据病情需要，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入。
生活方式调整
引导患者建立健康的生活方式 ，避免不良生活习惯。
定期复查
指导患者定期到医院进行复查 ，以便及时了解病情变化。
国际合作与交流
国际学术会议交流
原发性中枢神经系统血管炎领域 的国际学术会议是各国专家交流 最新研究成果、分享经验的重要
平台。
国际研究团队合作
各国的研究团队通过合作开展临 床试验、共享数据和资源等方式， 共同推进原发性中枢神经系统血
管炎的研究进展。
跨国临床研究
开展跨国临床研究有助于扩大样 本量、提高研究结果的代表性和 可靠性，为原发性中枢神经系统 血管炎的防治提供更有力的科学
04 疾病研究进展
最新研究成果
发现新的病理机制
临床试验进展
近期研究发现原发性中枢神经系统血 管炎的发生与某些基因突变有关，这 为疾病的预防和治疗提供了新的思路。
目前已有几种新型治疗方法进入临床 试验阶段，初步结果显示出较好的疗 效和安全性。
开发新型治疗方法
儿童系统性血管炎的诊治优秀课件
病因与发病机制
大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。
血管直接感染所致:如奈瑟菌感染、结核、梅毒、疱疹病毒性血管炎、 洛矶山斑疹热等。
免疫性损伤所致 免疫复合物介导的:感染诱发的免疫复合物血管炎(如乙肝、丙肝、
链球菌感染);过敏性紫癜;冷球蛋白血症性血管炎;狼疮性血管炎;类风 湿性血管炎;血清病血管炎;与恶性肿瘤相关的血管炎;白塞病;持久隆 起红斑;药物引起的血管炎,如磺胺药。
小血管动脉炎 韦 格 纳 肉 芽 肿 C h u r g - S t r a u s s 综 合 征 显 微 镜 下 多 血 管 炎 皮 肤 白 细 胞 碎 裂 性 血 管 炎 H e n o c h - S c h o n l e i n 紫 癜 原 发 性 冷 球 蛋 白 血 症 血 管 炎
2 继发性血管炎
感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎 药物性血管炎 癌性血管炎 器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
C h a p el H ill 会 议 建 议 （ 1 9 9 3 ）
大血管炎 T a k a y a s u 动 脉 炎 巨 细 胞 动 脉 炎 / 颞 动 脉 炎 孤 立 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 ( I s o l a t e d C N S A n g i i t i s ) C o g a n s 综 合 征 中血管动脉炎 结 节 性 多 动 脉 炎 （ 典 型 结 节 性 多 动 脉 炎 ） K a w a s a k i 病
本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多 数属疑难杂症。
Gay RM 及 Ball V 的分类
1 原发性血管炎
影响大中小动脉
无脉病（Takayasu arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 主要影响中小血管
ANCA相关性血管炎ppt课件
多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
精品课件
临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统
肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症 与出血、肾功能下降不平行的贫血 确诊方法 活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性
精品课件
显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别
精品课件
由于临床表现、治疗方案和预 后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
精品课件
多系统受累
肾：血尿、蛋白尿、ARF
可缓慢发生 可为急进性肾炎 多为非少尿性 免疫病理和电镜—微量或阴性
精品课件
肺
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片：阴影、结节和空洞 弥漫性肺泡毛细血管炎 肺纤维化
精品课件
眼
色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出
耳
渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳 道溢液（脓）
鼻
鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻
咽喉
咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
精品课件
外周神经系统
7-15mg/kg·d (0.5-0.8/d) X 3, 1-3个疗程
精品课件
诱导
强的松
剂量：1mg/kg·d 10-15mg/d 维持 0.5-1 年
CTX
口服：2-3mg/kg ·d 静点：0.5-1.0g/m
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
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临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统
肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症 与出血、肾功能下降不平行的贫血 确诊方法 活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性
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显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别
精品课件
由于临床表现、治疗方案和预 后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
精品课件
多系统受累
肾：血尿、蛋白尿、ARF
可缓慢发生 可为急进性肾炎 多为非少尿性 免疫病理和电镜—微量或阴性
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肺
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片：阴影、结节和空洞 弥漫性肺泡毛细血管炎 肺纤维化
精品课件
眼
色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出
耳
渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳 道溢液（脓）
鼻
鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻
咽喉
咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
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外周神经系统
7-15mg/kg·d (0.5-0.8/d) X 3, 1-3个疗程
精品课件
诱导
强的松
剂量：1mg/kg·d 10-15mg/d 维持 0.5-1 年
CTX
口服：2-3mg/kg ·d 静点：0.5-1.0g/m
原发性中枢神经系统血管炎课件
Calabrese LH et al. Arthritis Rheum 1997; 40: 1189–201. Lie JT et al. Curr Opin Rheumatol 1991; 3: 36–45.
第六页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
复查头颅MRI好转，见D、E。
Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716
第十三页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
一例来自美国的
PACNS，MRI显
示软脑膜呈弥散、 线条状及结节状 强化，且累及(lěijí) 部分硬脑膜。
ARTHRITIS & RHEUMATISM 2008; 58: 595–603
Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.
第四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
可发生(fāshēng)于任何年龄，但以中青年为主（50岁 左右）；并以男性发病居多
可急性、慢性或隐匿性起病 临床表现多种多样，无特异性 与侵犯的部位、病变的性质和程度有关
感染(gǎnrǎn)相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端 螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。
药物如海洛因等各种原因所致血管炎。
第二十四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
鉴别要点：完善(wánshàn)、细致的病史询问、查体及 实验室检查，可协助诊断、排除。
第六页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
复查头颅MRI好转，见D、E。
Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716
第十三页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
一例来自美国的
PACNS，MRI显
示软脑膜呈弥散、 线条状及结节状 强化，且累及(lěijí) 部分硬脑膜。
ARTHRITIS & RHEUMATISM 2008; 58: 595–603
Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.
第四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
可发生(fāshēng)于任何年龄，但以中青年为主（50岁 左右）；并以男性发病居多
可急性、慢性或隐匿性起病 临床表现多种多样，无特异性 与侵犯的部位、病变的性质和程度有关
感染(gǎnrǎn)相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端 螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。
药物如海洛因等各种原因所致血管炎。
第二十四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
鉴别要点：完善(wánshàn)、细致的病史询问、查体及 实验室检查，可协助诊断、排除。
血管炎PPT参考课件
2
历史
1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中小动脉小动脉结 节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。 1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节 性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。
Henoch-Schonlein 紫癜
原发性冷球蛋白血症血管炎
5
历史
1994年Chapel Hill会议 （Chapel Hill Consensus Conference,
CHCC）
主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了 命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微 镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管 炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉 受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多 血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确 定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准
为主的免疫复合物沉积的血管炎，通常累及小血管（毛 细血管、小动脉、小静脉）。典型者可累及皮肤、胃肠 道和肾小球，与关节疼痛或者关节炎相关。 冷球蛋白血症（Cryoglobulinemic Vasculitis） 伴有以 冷球蛋白免疫沉积的血管炎，通常累及小血管（毛细血 管、小动脉、小静脉）。血中可发现冷球蛋白。皮肤或 者肾小球经常受累。 皮肤白细胞破碎性血管炎（Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis ） 单独发生的皮肤白细胞 破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎表现。
历史
1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中小动脉小动脉结 节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。 1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节 性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。
Henoch-Schonlein 紫癜
原发性冷球蛋白血症血管炎
5
历史
1994年Chapel Hill会议 （Chapel Hill Consensus Conference,
CHCC）
主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了 命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微 镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管 炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉 受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多 血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确 定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准
为主的免疫复合物沉积的血管炎，通常累及小血管（毛 细血管、小动脉、小静脉）。典型者可累及皮肤、胃肠 道和肾小球，与关节疼痛或者关节炎相关。 冷球蛋白血症（Cryoglobulinemic Vasculitis） 伴有以 冷球蛋白免疫沉积的血管炎，通常累及小血管（毛细血 管、小动脉、小静脉）。血中可发现冷球蛋白。皮肤或 者肾小球经常受累。 皮肤白细胞破碎性血管炎（Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis ） 单独发生的皮肤白细胞 破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎表现。
ANCA相关性血管炎PPT课件
polyangiitis, EGPA）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
血管炎演示ppt课件
临床表现
血管炎患者常出现发热、乏力、 关节痛、皮损、神经系统症状等 。不同类型的血管炎还有各自特 征性的表现，如结节性红斑、紫
癜、溃疡等。
病理学检查
组织活检是确诊血管炎的金标准 。病理学检查可见血管壁炎症细 胞浸润、纤维素样坏死、血管壁
增厚、管腔狭窄或闭塞等。
免疫学检查
血管炎患者常出现免疫异常，如 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA
改善症状，但存在一定风险。
非手术治疗
包括药物治疗、物理治疗等，可缓 解症状、控制病情发展。非手术治 疗相对安全，但效果较慢。
综合治疗
根据患者的具体情况，可采用手术 与非手术治疗相结合的综合治疗方 式，以达到最佳治疗效果。
04
血管炎的并发症与风险
常见并发症及其危害
血管狭窄或闭塞
血管炎可能导致血管壁增厚、管腔狭窄，甚至完全闭塞，影响血 液流动，造成局部组织缺血、坏死。
治疗药物创新及临床试验成果
01
02
03
免疫抑制剂
针对免疫机制的治疗药物 如糖皮质激素、免疫抑制 剂等，在控制血管炎病情 方面取得显著成果。
生物制剂
生物制剂如抗肿瘤坏死因 子（TNF）抑制剂等，在 临床试验中显示出对部分 血管炎患者的良好疗效。
中药治疗
中药治疗血管炎的研究逐 渐增多，部分中药复方在 临床试验中表现出一定的 疗效和安全性。
）阳性，可用于辅助诊断。
鉴别诊断与误区
鉴别诊断
血管炎需与其他血管疾病和自身免疫性疾病相鉴别，如血栓形成、动脉炎、系 统性红斑狼疮等。详细的病史询问、体格检查和实验室检查有助于鉴别诊断。
误区
应避免将非血管炎性疾病误诊为血管炎，或将血管炎误诊为其他疾病。对于临 床表现不典型或复杂的病例，应综合考虑各项检查结果进行综合分析。
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New Engl J Med. 2005;352:392 Arthritis Rheum. 2008;58:834.
Lung
Crescentic GN
主要病理特征：
早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现 的微脓肿形成
之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症 上述两种改变不是绝对的
德国纳粹党的早期成员 Friedrich Wegener，1907—1990
Virus-Associatitis B VirusAssociated Vasculitis, Syphilis-Associated Aortitis, Serum SicknessAssociated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated ANCA-Associated Vasculitis and Cancer-Associated Vasculitis.
上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专 家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于 疾病特点或疾病病因的命名。
A & R；2011. 63, 863–864
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis，GPA）：Wegener’s Granulomatosis
明确和MPA具有相似的病理特点（多血管炎） 强调和MPA不同（肉芽肿）
Nat. Rev. Rheumatol. 8, 74–76 (2012) ARTHRITIS & RHEUMATISM
Vol. 63, No. 4, April 2011, pp 863–864
巨细胞
坏死组织
microscopic polyarteritis（MPA）改为microscopic polyangiitis
Chapel Hill 2012年新分类
大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA） 中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD） 小血管炎（SVV）:
ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（GPA） 、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA）
Giant Cell Arteritis (GCA)
Medium Vessel Vasculitis (MVV): Polyarteritis Nodosa (PAN)
and Kawasaki Disease (KD)
Small Vessel Vasculitis (SVV):
ANCA-Associated Vasculitis (AAV) including: Microscopic Polyangiitis (MPA), Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s) (GPA) and Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg Strauss) (EGPA)
Variable Vessel Vasculitis (VVV): Behçet's Disease (BD) and
Cogan’s Syndrome (CS).
Single Organ Vasculitis (SOV): Cutaneous Leukocytoclastic
Angiitis, Cutaneous Arteritis, Primary CNS Vasculitis and Isolated Aortitis.
免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（HenochSchö nlein）（IgAV）,低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）
变化血管的血管炎（variable vessel vasculitis，VVV）：白塞氏病（BD）和 Cogan 综合征（CS）
系统性血管炎
－ 从韦格纳肉芽肿更名说起
Friedrich Wegener，1930
尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症 及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿
肉芽肿
激活的多形核 细胞集聚, 包括巨噬细胞 (可融合形成 巨细胞）。肉 芽肿形成提示 病变的慢性化。
necrosis
同时具有炎症和 肉芽肿，不同于 MPA
Vasculitis Associated with Systemic Disease: Lupus
Vasculitis, Rheumatoid Vasculitis and Sarcoid Vasculitis.
Vasculitis Associated with Probable Etiology: Hepatitis C
2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收 回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名
2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽 肿性血管炎（NGV）”的新命名取代WG，但未获广 泛认同
2011年：
ACR EULAR ASN (American Society of Nephrology)
Immune Complex SVV including: Anti-GBM Disease, Cryoglobulinemic Vasculitis, IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein) (IgAV) and Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis (Anti-C1q Vasculitis) (HUV).
Clinical and Experimental Immunology, 2011：164, 7–10
系统性血管炎（SV）的重新命名
SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维持 生物制剂的使用
Large Vessel Vasculitis (LVV): Takayasu Arteritis (TAK) and
Lung
Crescentic GN
主要病理特征：
早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现 的微脓肿形成
之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症 上述两种改变不是绝对的
德国纳粹党的早期成员 Friedrich Wegener，1907—1990
Virus-Associatitis B VirusAssociated Vasculitis, Syphilis-Associated Aortitis, Serum SicknessAssociated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated ANCA-Associated Vasculitis and Cancer-Associated Vasculitis.
上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专 家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于 疾病特点或疾病病因的命名。
A & R；2011. 63, 863–864
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis，GPA）：Wegener’s Granulomatosis
明确和MPA具有相似的病理特点（多血管炎） 强调和MPA不同（肉芽肿）
Nat. Rev. Rheumatol. 8, 74–76 (2012) ARTHRITIS & RHEUMATISM
Vol. 63, No. 4, April 2011, pp 863–864
巨细胞
坏死组织
microscopic polyarteritis（MPA）改为microscopic polyangiitis
Chapel Hill 2012年新分类
大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA） 中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD） 小血管炎（SVV）:
ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（GPA） 、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA）
Giant Cell Arteritis (GCA)
Medium Vessel Vasculitis (MVV): Polyarteritis Nodosa (PAN)
and Kawasaki Disease (KD)
Small Vessel Vasculitis (SVV):
ANCA-Associated Vasculitis (AAV) including: Microscopic Polyangiitis (MPA), Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s) (GPA) and Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg Strauss) (EGPA)
Variable Vessel Vasculitis (VVV): Behçet's Disease (BD) and
Cogan’s Syndrome (CS).
Single Organ Vasculitis (SOV): Cutaneous Leukocytoclastic
Angiitis, Cutaneous Arteritis, Primary CNS Vasculitis and Isolated Aortitis.
免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（HenochSchö nlein）（IgAV）,低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）
变化血管的血管炎（variable vessel vasculitis，VVV）：白塞氏病（BD）和 Cogan 综合征（CS）
系统性血管炎
－ 从韦格纳肉芽肿更名说起
Friedrich Wegener，1930
尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症 及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿
肉芽肿
激活的多形核 细胞集聚, 包括巨噬细胞 (可融合形成 巨细胞）。肉 芽肿形成提示 病变的慢性化。
necrosis
同时具有炎症和 肉芽肿，不同于 MPA
Vasculitis Associated with Systemic Disease: Lupus
Vasculitis, Rheumatoid Vasculitis and Sarcoid Vasculitis.
Vasculitis Associated with Probable Etiology: Hepatitis C
2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收 回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名
2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽 肿性血管炎（NGV）”的新命名取代WG，但未获广 泛认同
2011年：
ACR EULAR ASN (American Society of Nephrology)
Immune Complex SVV including: Anti-GBM Disease, Cryoglobulinemic Vasculitis, IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein) (IgAV) and Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis (Anti-C1q Vasculitis) (HUV).
Clinical and Experimental Immunology, 2011：164, 7–10
系统性血管炎（SV）的重新命名
SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维持 生物制剂的使用
Large Vessel Vasculitis (LVV): Takayasu Arteritis (TAK) and