系统性血管炎谌霞精品PPT课件
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系统性血管炎PPT课件
性肉芽肿，通常含多核巨细胞。 以上6条中具备3条或3条以上者可诊断巨细胞动脉炎。
巨细胞动脉炎
❖ 激素：剂量应个体化
▪ 以PMR为突出表现，动脉炎相对较轻，无视力受损者，只需要 小～中剂量激素
▪ 血管炎症明显、有急性视力受损或栓塞现象者，可短期使用MP 冲击
▪ 病情控制，逐渐减药，泼尼松≤10mg维持。
大动脉炎按病变部位分型
❖ Ⅱ型-腹主动脉综合征（主肾动脉型）
▪ 下肢缺血：下肢无力、疼痛、温度降低、间 歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢血压 下降
▪ 肾动脉狭窄：引起肾血管性高血压 ▪ 肠系膜血管狭窄：腹痛腹泻、便血，严重者
出现节段性肠坏死 ▪ 可伴有主动脉瓣关闭不全； ▪ 上腹部闻及血管杂音。
大动脉炎
❖ 诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准： （1）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。 （2）肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适 或症状加重，尤以上肢明显。 （3）肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 （4）血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。 （5）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或 腹主动脉闻及杂音。 （6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉 狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤 维肌发育不良或类似原因引起。
大动脉炎按病变部位分型
❖Ⅲ型- Ⅰ型+Ⅱ型：病变广泛，病情较重， 预后较差。
❖ Ⅳ型- 肺动脉型：肺动脉高压。
大动脉炎的治疗：一
❖糖皮质激素 ▪ 病情活动：泼尼松0.5～1mg/kg/d ▪ 疾病活动控制后逐渐减药 ▪ 维持剂量泼尼松≤10mg/d。 ▪ 约50%患者对单纯激素治疗有效
巨细胞动脉炎
❖ 激素：剂量应个体化
▪ 以PMR为突出表现，动脉炎相对较轻，无视力受损者，只需要 小～中剂量激素
▪ 血管炎症明显、有急性视力受损或栓塞现象者，可短期使用MP 冲击
▪ 病情控制，逐渐减药，泼尼松≤10mg维持。
大动脉炎按病变部位分型
❖ Ⅱ型-腹主动脉综合征（主肾动脉型）
▪ 下肢缺血：下肢无力、疼痛、温度降低、间 歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢血压 下降
▪ 肾动脉狭窄：引起肾血管性高血压 ▪ 肠系膜血管狭窄：腹痛腹泻、便血，严重者
出现节段性肠坏死 ▪ 可伴有主动脉瓣关闭不全； ▪ 上腹部闻及血管杂音。
大动脉炎
❖ 诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准： （1）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。 （2）肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适 或症状加重，尤以上肢明显。 （3）肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 （4）血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。 （5）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或 腹主动脉闻及杂音。 （6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉 狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤 维肌发育不良或类似原因引起。
大动脉炎按病变部位分型
❖Ⅲ型- Ⅰ型+Ⅱ型：病变广泛，病情较重， 预后较差。
❖ Ⅳ型- 肺动脉型：肺动脉高压。
大动脉炎的治疗：一
❖糖皮质激素 ▪ 病情活动：泼尼松0.5～1mg/kg/d ▪ 疾病活动控制后逐渐减药 ▪ 维持剂量泼尼松≤10mg/d。 ▪ 约50%患者对单纯激素治疗有效
系统性血管炎PPT.
系统性血管炎（SV）的重新命名 如面试到最后，没有一个合适的应聘者，你有两种选择：一是再次刊登广告，换一个地方也许能够吸引更好的人选应聘。另一种做法是改变对工作的要
求，例如可以让公司其他雇员负责该工作的某些方面，然后刊登广告为重新定责的岗位招聘合适人选。 2.酶的作用。动物性食物中有多种酶，在酶的作用下，食物的营养素被分解成多种低级产物。平时看到的饭发馊、水果腐烂，就是碳水化合物被酶分解 后发酵了。
生物制剂的使用 客我户们进 养门成时了怎良么好应的对饮食卫生习惯,才会有健康的身体。有了健康的身体，才能为祖国的建设贡献出一份力量。所以从今天起，我们一定要养成良好的饮
食卫生习惯。 （2）出示图片。 2．异议的产生不可回避
➢ Large Vessel Vasculitis (LVV): Takayasu Arteritis (TAK) and
Giant Cell Arteritis (GCA)
➢ Medium Vessel Vasculitis (MVV): Polyarteritis Nodosa (PAN)
and Kawasaki Disease (KD)
➢ Small Vessel Vasculitis (SVV):
➢ ANCA-Associated Vasculitis (AAV) including: Microscopic Polyangiitis (MPA), Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s) (GPA) and Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg Strauss) (EGPA)
SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维持 在销售过程中有“三难”，即面难见，门难进，话难听。要想解决这些问题，你就得有常人所没有的耐心和毅力。
系统性血管炎的诊治ppt课件
毛细血管。
脉瘤和血栓形成。
受累。
韦 格 纳 氏 肉 芽 肿 小 动 脉 、 微 动 脉 、 小 静 坏 死 性 ， 炎 症 性 肉 芽 肿 ， 可 见 上 、下 呼 吸 道 、坏 死 性
脉和毛细血管
巨 细 胞 。节 段 性 坏 死 性 血 管 炎 。 肾 小 球 肾 炎 。
C hurg-Struass 小 动 脉 和 临 近 静 脉 。 综合征
▪ ANCA阳性
-
10
诊断（1）
▪ 下列情况应怀疑血管炎：
▪ 多系统损害； ▪ 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； ▪ 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； ▪ 多发性单神经炎或多神经炎； ▪ 不明原因发热； ▪ 缺血性或淤血性症状和体征； ▪ 紫癜性皮疹或网状青斑；
-
11
诊断（2）
▪ 下列情况应怀疑血管炎：
C-ANCA
P-ANCA
-
14
ANCA与原发性小血管炎
▪ 诊断特异性72.5%，敏感性98.4% ▪ 多数情况下，ANCA滴度和病情正相关 ▪ 即使IIF和ELISA联合检测，仍有相当数量血管
炎ANCA阴性，此类患者需依靠临床、其它实 验室检查和组织病理学检查 ▪ 肾、肺、上呼吸道和支气管活检对诊断有帮助
-
2
系统性血管炎
▪ 血管壁炎症细胞浸润和血管壁坏死 ▪ 原发，或继发于其他疾病 ▪ 许多不同分类，（血管大小、有无肉芽
肿、针对内皮细胞表面抗原或自身抗体 ）各有不完善之处 ▪ 血管炎与血管病不同
-
3
系统性血管炎分类
▪ 大血管炎
▪ 大动脉炎（Takayasu Artertis）
▪ 巨细胞动脉炎/颞动脉炎
管
炎
系统性血管炎课件
• 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属 疑难杂症。
系统性血管炎
3
病因和发病机制
• 病因不明：遗传易感性＋环境因素 • 免疫复合物在血管壁沉积 • 细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和Treg) • 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
系统性血管炎
4
基本病理改变
• 血管纤维素样坏死 • 炎性细胞浸润 • 微动脉瘤 • 部分有肉芽肿病变，常伴多核巨管炎的鉴别表现
• 皮肤粘膜 • 关节肌肉和四肢 •眼 • 上呼吸道(耳鼻喉) • 下呼吸道(肺脏) • 心脏 • 肾脏 • 消化系统(胃肠道) • 神经系统 • 血管
系统性血管炎
10
皮肤
• 网状青斑 • 结节红斑、荨麻疹 • 紫癜 • (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 • 肢端坏疽 • 口腔溃疡、外阴溃疡
系统性血管炎
23
眼球突出
系统性血管炎
24
浅层巩膜炎
系统性血管炎
前房积脓
25
心脏
• 高血压 • 心包积液 • 心肌炎、心肌病 • 心瓣膜病变 • 冠状动脉炎→心肌梗死、心绞痛 • 心律失常、心功能不全
系统性血管炎
26
ECG / Echocardiography
系统性血管炎
27
Köhler E. Klinische Echokardiographie. 1993
Orbital granuloma & subglottic
stenosis in WG
系统性血管炎
21
Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
系统性血管炎
22
眼
• (浅层)巩膜炎 • 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 • 视网膜血管炎 • 眼球突出(球后肿物)
系统性血管炎
3
病因和发病机制
• 病因不明：遗传易感性＋环境因素 • 免疫复合物在血管壁沉积 • 细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和Treg) • 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
系统性血管炎
4
基本病理改变
• 血管纤维素样坏死 • 炎性细胞浸润 • 微动脉瘤 • 部分有肉芽肿病变，常伴多核巨管炎的鉴别表现
• 皮肤粘膜 • 关节肌肉和四肢 •眼 • 上呼吸道(耳鼻喉) • 下呼吸道(肺脏) • 心脏 • 肾脏 • 消化系统(胃肠道) • 神经系统 • 血管
系统性血管炎
10
皮肤
• 网状青斑 • 结节红斑、荨麻疹 • 紫癜 • (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 • 肢端坏疽 • 口腔溃疡、外阴溃疡
系统性血管炎
23
眼球突出
系统性血管炎
24
浅层巩膜炎
系统性血管炎
前房积脓
25
心脏
• 高血压 • 心包积液 • 心肌炎、心肌病 • 心瓣膜病变 • 冠状动脉炎→心肌梗死、心绞痛 • 心律失常、心功能不全
系统性血管炎
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ECG / Echocardiography
系统性血管炎
27
Köhler E. Klinische Echokardiographie. 1993
Orbital granuloma & subglottic
stenosis in WG
系统性血管炎
21
Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
系统性血管炎
22
眼
• (浅层)巩膜炎 • 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 • 视网膜血管炎 • 眼球突出(球后肿物)
系统性血管炎.pptx
不可错过的血管炎
A CASE
• 女性，36岁 • 间断哮喘5年，手足麻木2周，胸闷5天
入监护室后检查
血气分析：pH 7.241, pCO2 45.0mmHg, pO2 74mmHg, lac 5.8
血常规：WBC 34.5*106/l, EOS% 69.2%, EOS# 23.8*106/l, HGB 90g/l, PLT 303*106/l；
SLELEN
Thank you！
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic granulomatous polyangitis，EGPA）
治疗： 激素冲击：甲强龙 1000mg qd*3天→足量激素
生命支持： 呼吸机辅助呼吸 升压药物：去甲肾上腺素，肾上腺素，米力农等等 ECMO维持循环
病情奇迹般好转，最终顺利出院！
系统性血管炎
网状青斑
坏疽
冠脉串珠样改变
小血管受累
常见有ANCA相关血管炎
豪华锦囊——“SKELEN”
“ SLELEN”
• S：SKIN 皮肤 • K：KIDNEYS 肾脏 • E：EYES 眼睛 • L ：LUNGS 肺 • E ：ENT 耳鼻喉 • N：NERVE 神经
S：皮肤受累
紫癜
坏疽
结节红斑
溃疡
左锁骨下动脉狭窄,无名动 脉、左颈总动脉闭塞
腹主动脉闭塞，大量侧枝循环形成
• 结节性多动脉炎 图 • 川崎病 图
中等血管受累
结节性多动脉炎
川崎病
中等血管受累 三个锦囊
➢问特殊症状：心梗（特别是没有冠心病高危因素的人群）
肠道缺血
➢观特殊体征：指端坏疽，网状青斑
冠脉串珠样改变
➢积极做影像学（包括上下肢动脉彩超，冠脉CTA，腹主动脉分支CTA，血管造影）
A CASE
• 女性，36岁 • 间断哮喘5年，手足麻木2周，胸闷5天
入监护室后检查
血气分析：pH 7.241, pCO2 45.0mmHg, pO2 74mmHg, lac 5.8
血常规：WBC 34.5*106/l, EOS% 69.2%, EOS# 23.8*106/l, HGB 90g/l, PLT 303*106/l；
SLELEN
Thank you！
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic granulomatous polyangitis，EGPA）
治疗： 激素冲击：甲强龙 1000mg qd*3天→足量激素
生命支持： 呼吸机辅助呼吸 升压药物：去甲肾上腺素，肾上腺素，米力农等等 ECMO维持循环
病情奇迹般好转，最终顺利出院！
系统性血管炎
网状青斑
坏疽
冠脉串珠样改变
小血管受累
常见有ANCA相关血管炎
豪华锦囊——“SKELEN”
“ SLELEN”
• S：SKIN 皮肤 • K：KIDNEYS 肾脏 • E：EYES 眼睛 • L ：LUNGS 肺 • E ：ENT 耳鼻喉 • N：NERVE 神经
S：皮肤受累
紫癜
坏疽
结节红斑
溃疡
左锁骨下动脉狭窄,无名动 脉、左颈总动脉闭塞
腹主动脉闭塞，大量侧枝循环形成
• 结节性多动脉炎 图 • 川崎病 图
中等血管受累
结节性多动脉炎
川崎病
中等血管受累 三个锦囊
➢问特殊症状：心梗（特别是没有冠心病高危因素的人群）
肠道缺血
➢观特殊体征：指端坏疽，网状青斑
冠脉串珠样改变
➢积极做影像学（包括上下肢动脉彩超，冠脉CTA，腹主动脉分支CTA，血管造影）
系统性血管炎护理课件
- 药品治疗：对于系统性血管炎， 需要采用免疫抑制剂和类固醇等药物治 疗。
护理
护理技巧 - 监测体温、血压、心跳
等生命体征。 - 饮食护理：对于有胃肠
道症状的患者需要采用低脂、 低盐、低热量的饮食。
- 保持休息：患者需要保 持充足休息来缓解疲劳。
预防
预防
提高免疫力：注意锻炼身体，避免熬夜 ，心情愉悦。
系统性血管炎护理课件
目录 介绍 护理 预防 总结
介绍
介绍
什么是系统性血管炎？ - 系统性血管炎是一种罕
见的自身免疫性疾病，会导致 血管发炎和受损。
介绍
病因 - 原因不明，与遗传和环境因素有
关。
介绍
症状 - 发烧、疲乏、关节痛、
皮疹等。
护理
护理
重点护理 - 心理关爱：疾病会带来身体和心
理的疲劳和压力，需要给予患者心理关 爱。
谢谢您的观 赏聆听
饮食注意：少食辛辣食物，增加新鲜水 果和蔬菜的摄入量。
预防
定期检查：定期进行身体检查 ，早期发现疾病，早期治疗。
总结
பைடு நூலகம் 总结
系统性血管炎是一种自身免疫性疾病， 需要采取合适的药物治疗和护理措施。
心理关爱、药品治疗和护理技巧是护理 患者的重点内容。
总结
采取合适的预防措施可以有效 预防系统性血管炎的发生。
护理
护理技巧 - 监测体温、血压、心跳
等生命体征。 - 饮食护理：对于有胃肠
道症状的患者需要采用低脂、 低盐、低热量的饮食。
- 保持休息：患者需要保 持充足休息来缓解疲劳。
预防
预防
提高免疫力：注意锻炼身体，避免熬夜 ，心情愉悦。
系统性血管炎护理课件
目录 介绍 护理 预防 总结
介绍
介绍
什么是系统性血管炎？ - 系统性血管炎是一种罕
见的自身免疫性疾病，会导致 血管发炎和受损。
介绍
病因 - 原因不明，与遗传和环境因素有
关。
介绍
症状 - 发烧、疲乏、关节痛、
皮疹等。
护理
护理
重点护理 - 心理关爱：疾病会带来身体和心
理的疲劳和压力，需要给予患者心理关 爱。
谢谢您的观 赏聆听
饮食注意：少食辛辣食物，增加新鲜水 果和蔬菜的摄入量。
预防
定期检查：定期进行身体检查 ，早期发现疾病，早期治疗。
总结
பைடு நூலகம் 总结
系统性血管炎是一种自身免疫性疾病， 需要采取合适的药物治疗和护理措施。
心理关爱、药品治疗和护理技巧是护理 患者的重点内容。
总结
采取合适的预防措施可以有效 预防系统性血管炎的发生。
系统性血管炎的诊断与治疗ppt课件
临床表现
– 肾脏：肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死 性肾小球肾炎 – 消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。 – 化验异常：血 Cr 及 BUN 升高、贫血、 WBC 升高、 血小板减少、低补体血症、高 r-球蛋白、血沉增 快、CRP增高。 – ANCA阳性。 – 抗内皮细胞抗体阳性
22
26
Not only mimics, but can cause 20 vasculitis !
sepsis, esp. endocarditis drug toxicity/poisoning coagulopathy malignancy atrial myxoma multifocal emboli from large vessel aneurysms
24
诊
– – – – – – – – – – –
断
多系统损害； 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； 多发性单神经炎或多神经炎； 不明原因发热； 缺血性或淤血性症状和体征； 紫癜性皮疹或网状青斑； 结节性坏死性皮疹； 无脉或血压升高； ANCA阳性； 抗内皮细胞抗体阳性；
2 继发性血管炎
感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎 药物性血管炎 癌性血管炎 器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
9
原发性血管炎: 主要受累的血管
毛细血管 微小动脉 大-中 型动脉 主动脉
小动脉
小静脉 静脉
皮肤白细胞破 碎性血管炎 过敏性紫癜和冷球蛋白血症 显微镜下多血管炎 韦格纳肉芽肿 结节性多动脉炎 巨细胞(聂)动脉炎
临床表现
• 系统性血管炎无特异性的临床表现 • 上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病，但
系统性血管炎课件
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历史
1994年 Lie就Chapel Hill会议பைடு நூலகம்阐述了不同意见 如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并以Zeek的分类
标准为基础提出了自己的分类标准，本分类提出血管炎有 原发性和继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且更符 合临床实际。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其 中小静脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入
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What we see is “Tip of the unreported iceberg”
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疾病分布
流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，亚 洲、非洲等的相关资料较少
系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神 经系统等
本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属 疑难杂症
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历史
1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有 发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少 尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性 炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎
polyarteritis nodosa) 1951年 描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss
syndrome)。
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历史