血管炎 ppt课件
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血管炎讲课PPT课件
汇报人：
CONTENTS
汇报人员
血管炎概述
血管炎的病理 生理
血管炎的治疗 方法
血管炎的预防 和保健
血管炎的案例 分享和经验交 流
PART ONE
PART TWO
血管炎是一组由多种原因引起 的血管炎症性疾病
根据病因分类：原发性血管炎 和继发性血管炎
根据受累血管类型分类：大血 管炎、中等血管炎和小血管炎
根据病理特点分类：肉芽肿性 血管炎、坏死性血管炎和淋巴 细胞性血管炎
病因：感染、药物、化学物质等
发病机制：免疫系统异常、炎症反应 等
临床表现：发热、关节痛、皮疹、 乏力等
诊断流程：从疑似病例到确诊需要 进行一系列检查和排除其他疾病
诊断标准：根据临床表现、实验室 检查和病理学检查进行综合评估
鉴别诊断：与其他风湿性疾病、感 染性疾病等进行鉴别
血管炎症导致血管壁受损，影 响血管的正常结构和功能。
血管炎症可引起血管痉挛和收 缩，影响血液循环。
血管炎症可导致血管内皮细胞 受损，增加血栓形成的风险。
血管炎症可引起血管扩张和通 透性增加，导致水肿和出血。
并发症：血管炎可能导 致高血压、心肌梗死、 脑血管意外等并发症
病理进程：血管炎的病 理进程包括早期、中期 和晚期三个阶段，每个 阶段都有不同的症状和 表现
注意个人卫生：保持皮肤清洁、口腔卫 生，避免接触感染源
增强免疫力：适当锻炼、保持良好的作 息时间，增强免疫力
保持规律作息， 避免熬夜和过
度劳累
适量运动，每 周至少进行 150分钟中等
强度的有氧运 动
均衡饮食，多 吃蔬菜水果， 减少高热量和 高脂肪食物的
摄入
控制体重，避 免肥胖和超重
康复锻炼：在医生的建议下进行适 当的运动，如散步、游泳等，以增 强身体免疫力。
CONTENTS
汇报人员
血管炎概述
血管炎的病理 生理
血管炎的治疗 方法
血管炎的预防 和保健
血管炎的案例 分享和经验交 流
PART ONE
PART TWO
血管炎是一组由多种原因引起 的血管炎症性疾病
根据病因分类：原发性血管炎 和继发性血管炎
根据受累血管类型分类：大血 管炎、中等血管炎和小血管炎
根据病理特点分类：肉芽肿性 血管炎、坏死性血管炎和淋巴 细胞性血管炎
病因：感染、药物、化学物质等
发病机制：免疫系统异常、炎症反应 等
临床表现：发热、关节痛、皮疹、 乏力等
诊断流程：从疑似病例到确诊需要 进行一系列检查和排除其他疾病
诊断标准：根据临床表现、实验室 检查和病理学检查进行综合评估
鉴别诊断：与其他风湿性疾病、感 染性疾病等进行鉴别
血管炎症导致血管壁受损，影 响血管的正常结构和功能。
血管炎症可引起血管痉挛和收 缩，影响血液循环。
血管炎症可导致血管内皮细胞 受损，增加血栓形成的风险。
血管炎症可引起血管扩张和通 透性增加，导致水肿和出血。
并发症：血管炎可能导 致高血压、心肌梗死、 脑血管意外等并发症
病理进程：血管炎的病 理进程包括早期、中期 和晚期三个阶段，每个 阶段都有不同的症状和 表现
注意个人卫生：保持皮肤清洁、口腔卫 生，避免接触感染源
增强免疫力：适当锻炼、保持良好的作 息时间，增强免疫力
保持规律作息， 避免熬夜和过
度劳累
适量运动，每 周至少进行 150分钟中等
强度的有氧运 动
均衡饮食，多 吃蔬菜水果， 减少高热量和 高脂肪食物的
摄入
控制体重，避 免肥胖和超重
康复锻炼：在医生的建议下进行适 当的运动，如散步、游泳等，以增 强身体免疫力。
系统性血管炎(医学PPT课件)
Henoch-Schönlein purpura
❖ 肾外表现
➢ 皮疹 ➢ 关节肿痛：1/2～2/3患者可出现，膝关节、踝关节多
见 ➢ 胃肠道症状：1/3病人出现阵发性腹部绞痛，脐周为主 ➢ 神经系统：脑出血、神经炎、头痛、一过性偏瘫、癫
痫发作 ➢ 心血管系统：心肌炎
Henoch-Schönlein purpura
炎
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 免疫复合物介导 ➢过敏性紫癜 ➢冷球蛋白血症性血管炎 ➢狼疮性血管炎 ➢类风湿性血管炎
免疫复合物介导的血管炎发生示意图
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 抗体介导（原位免疫复合物) ➢Goodpasture’s综合征 ➢Kawasaki病
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ ANCA相关 ➢WG ➢CSS ➢MPA
激素是否能够预防HSPN的发生：5项RCTs
其中，3项RCTs研究认为，与抗凝治疗相比，激素并 不能降低HSPN的发生率
Acta Pæ diatrica，2009
Henoch-Schönlein purpura
❖ 预后
➢ 预后大多良好，病程一般3～6个月 ➢ 只有关节及皮肤症状者病程较短，腹部症状明
系统性血管炎诊治进展
目录
❖ 概述 ❖ 病因与发病机制 ❖ 分类 ❖ 临床表现与诊治
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
定义
❖ 血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起的 以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病
定义
❖ 血管炎可导致血管 局部形成血管瘤， 或狭窄甚至闭塞， 从而导致血管供血 区供血不足，出血 或梗死。
Immune complexes
《ANCA相关性血管炎》PPT课件
《anca相关性血管炎》ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 介绍 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗 • 预防和护理
01
介绍
什么是ANCA相关性血管炎
定义
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫 性疾病，以血管壁的炎症和损伤为主 要特征。
分类
症状
发热、乏力、关节痛、体重下降、血 沉加快等非特异性症状，以及与受累 血管相关的器官特异性症状，如肾脏 、肺部等。
根据受累血管的大小，ANCA相关性 血管炎可分为大血管炎、中等血管炎 和小血管炎。
ANCA相关性血管炎的病因和发病机制
01
02
03
病因
尚不完全清楚，可能与遗 传、环境因素和免疫异常 等多种因素有关。
发病机制
ANCA（抗中性粒细胞胞 质抗体）在疾病发生中起 重要作用，可引起血管壁 炎症和损伤。
病理改变
如脑梗塞、脑出血等。
03
实验室检查
ANCAANCA相关性血管炎的重要手段。
详细描述
ANCA检测是通过检测患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），以评估 患者是否存在ANCA相关性血管炎。ANCA检测对诊断该病具有较高的敏感性和 特异性。
肾功能检查
总结词
肾功能检查有助于评估患者肾脏功能和病情严重程度。
皮肤表现
可能出现皮疹、紫癜、网状青 斑等。
肺部表现
可能出现咳嗽、呼吸困难等症 状。
肾脏表现
可能出现蛋白尿、血尿等。
消化系统表现
可能出现腹痛、腹泻、恶心等 症状。
并发症
肺部感染
由于免疫系统受影响，患者容易感染肺部。
心血管疾病
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 介绍 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗 • 预防和护理
01
介绍
什么是ANCA相关性血管炎
定义
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫 性疾病，以血管壁的炎症和损伤为主 要特征。
分类
症状
发热、乏力、关节痛、体重下降、血 沉加快等非特异性症状，以及与受累 血管相关的器官特异性症状，如肾脏 、肺部等。
根据受累血管的大小，ANCA相关性 血管炎可分为大血管炎、中等血管炎 和小血管炎。
ANCA相关性血管炎的病因和发病机制
01
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03
病因
尚不完全清楚，可能与遗 传、环境因素和免疫异常 等多种因素有关。
发病机制
ANCA（抗中性粒细胞胞 质抗体）在疾病发生中起 重要作用，可引起血管壁 炎症和损伤。
病理改变
如脑梗塞、脑出血等。
03
实验室检查
ANCAANCA相关性血管炎的重要手段。
详细描述
ANCA检测是通过检测患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），以评估 患者是否存在ANCA相关性血管炎。ANCA检测对诊断该病具有较高的敏感性和 特异性。
肾功能检查
总结词
肾功能检查有助于评估患者肾脏功能和病情严重程度。
皮肤表现
可能出现皮疹、紫癜、网状青 斑等。
肺部表现
可能出现咳嗽、呼吸困难等症 状。
肾脏表现
可能出现蛋白尿、血尿等。
消化系统表现
可能出现腹痛、腹泻、恶心等 症状。
并发症
肺部感染
由于免疫系统受影响，患者容易感染肺部。
心血管疾病
ANCA相关性血管炎ppt课件
PPT课件
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鉴别诊断
继发性系统性血管炎的肾损害SLE、SHP等疾病 也常侵犯肾脏，但它们各自都有自身特异的临床症状、 实验室检查、病理及免疫病理表现，不难以此与原投性 小血管炎肾损害鉴别．
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46
治疗现状
MPA可累及多个血管，在应用免疫抑制剂前，预后较差 目前国际上尚无统一治疗方案 糖皮质激素加细胞毒药物联合治疗可明显提高生存率 治疗分为初期诱导治疗、巩固维持治疗和复发治疗
PPT课件
22
显微镜下多动脉炎MPA
显微镜下多动脉炎（MPA）
是累及微动脉、毛细血管、微
静脉，伴有或不伴有中、小动
脉受累的寡免疫复合物沉积的
坏死性血管炎，此类病人大多
以血清抗中性粒细胞胞浆抗体
（ANCA）阳性为主要特点，
随着糖皮质激素和细胞毒药物
强化治疗，已成为少数经治疗
可大大改善其预后的肾脏病之
44
鉴别诊断
急进性肾炎(RPGN)I型及II型 现已知原发性小血管炎导致的新月体肾炎 即为RPGN III
型(80 %RPGN IIl型为原发性小血管炎)
与I、II型的鉴别关键在肾切片免疫荧光检查． I型病人IgG 及C3呈线条样沉积于肾小球毛细血管壁，II型IgG及C3， 呈颗粒样沉积于肾小球系膜区及毛细血管壁，而III型免疫 沉积物基本阴性
PPT课件
6
ANCA
自1982年Davies首先发现，至今已证实ANCA 是原发性小血管炎诊断的特异指标，在MPA中 ANCA的阳性率一般为75%，多为p-ANCA，MPO 阳性，其滴度变化与疾病活动性相关，但与其病理 损害程度不相关，在WG中多为C-ANCA，PR3阳性， ANCA检测使WG检出率提高54%。
第六章 血管炎病ppt课件
细胞。除变应性肉芽肿血管炎外，其他血管炎壁层的嗜酸
性粒细胞很少见。
②管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张，
这种病变见于带肌层动脉的血管炎病。
③管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生也造成血管腔狭
窄。
-
10
诊断 ①血管炎病（系统性血管炎）的确切诊断；
②血管炎的类别 ③其可能的原因 有赖于以下的项目 一、临床表现 各血管炎的诊断主要依据于其临床表现。
炎，变应性肉芽肿血管炎。
-
13
（二）病理 受累组织的活检 是血管炎得以确诊的金标准之一。在病理标本中能找到血管 壁或周围炎症性改变及特点。然而，未见阳性发现的组织活
检不能排除血管炎的可能。 （三）血管造影
本法对大、中血管病变者有极大帮助。 （四）血管彩色多普勒
-
14
治疗原则 1．一旦明确诊断，立即进行治疗 2．治疗方案因不同血管炎而相异。 3．糖皮质激素是血管炎病的基础治疗。其剂量及用法因血管
分泌的细胞因子都参与了血管炎的发病过程。
-
6
（一）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ◇是第一个被证实与血管炎病相关的自身抗体。ANCA的靶 抗原为中性粒细胞胞浆内各种成分，主要是PR3（丝氨酸蛋 白酶3）和MPO（髓过氧化酶）。ANCA都与小血管炎相关，
在中、大血管炎中极少有ANCA阳性者。 ◇ANCA参与了血管炎的发病。
-
7
◇ANCA的测定方法：间接免疫荧光法（IIF），酶联免疫吸 附试验（ELISA）。IIF法测定时，如果中性粒细胞胞浆呈荧 光阳性则称为c-ANCA阳性；如果中性粒细胞的细胞核周围呈 荧光阳性，则为p-ANCA阳性。IIF法c-ANCA阳性时，ELISA
法往往呈PR3抗体（PR3-ANCA）阳性。IIF法p-ANCA阳性 时，ELISA法往往呈MPO抗体（MPO-ANCA）阳性。另有部
血管炎演示ppt课件
临床表现
血管炎患者常出现发热、乏力、 关节痛、皮损、神经系统症状等 。不同类型的血管炎还有各自特 征性的表现，如结节性红斑、紫
癜、溃疡等。
病理学检查
组织活检是确诊血管炎的金标准 。病理学检查可见血管壁炎症细 胞浸润、纤维素样坏死、血管壁
增厚、管腔狭窄或闭塞等。
免疫学检查
血管炎患者常出现免疫异常，如 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA
改善症状，但存在一定风险。
非手术治疗
包括药物治疗、物理治疗等，可缓 解症状、控制病情发展。非手术治 疗相对安全，但效果较慢。
综合治疗
根据患者的具体情况，可采用手术 与非手术治疗相结合的综合治疗方 式，以达到最佳治疗效果。
04
血管炎的并发症与风险
常见并发症及其危害
血管狭窄或闭塞
血管炎可能导致血管壁增厚、管腔狭窄，甚至完全闭塞，影响血 液流动，造成局部组织缺血、坏死。
治疗药物创新及临床试验成果
01
02
03
免疫抑制剂
针对免疫机制的治疗药物 如糖皮质激素、免疫抑制 剂等，在控制血管炎病情 方面取得显著成果。
生物制剂
生物制剂如抗肿瘤坏死因 子（TNF）抑制剂等，在 临床试验中显示出对部分 血管炎患者的良好疗效。
中药治疗
中药治疗血管炎的研究逐 渐增多，部分中药复方在 临床试验中表现出一定的 疗效和安全性。
）阳性，可用于辅助诊断。
鉴别诊断与误区
鉴别诊断
血管炎需与其他血管疾病和自身免疫性疾病相鉴别，如血栓形成、动脉炎、系 统性红斑狼疮等。详细的病史询问、体格检查和实验室检查有助于鉴别诊断。
误区
应避免将非血管炎性疾病误诊为血管炎，或将血管炎误诊为其他疾病。对于临 床表现不典型或复杂的病例，应综合考虑各项检查结果进行综合分析。
血管炎 ppt课件
PPT课件
24
血管炎的诊断
关于系统性血管炎的分类及诊断问题一直存在争论。 目前有两种主要的分类方法： ▪ 1990 年美国风湿病协会（ACR）诊断标准 ▪ 1994 年 Chapel Hill 会议（CHCC）分类诊断标准
Fries JF, Hunder GG, et al.: Rheum 1990;33:1135-1136. Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
10条中至少有3条可以考虑PAN
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1990年美国CSS的诊断
1 哮喘史 2 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 3 单神经炎，多发性单神经炎 4 游走性或一过性肺浸润 5 副鼻窦炎 6 病理
▪ 关节肌肉痛 ▪ 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青
斑
▪ 消化道---食道炎，溃疡，出血 ▪ 前列腺炎，睾丸炎
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实验室检查
▪ 一般指标 ➢白细胞增多、血小板增高及与出血不相称
的贫血 ➢血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高 ➢蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高 ▪ 特异性指标-ANCA
血管炎
（ Vasculitis ）
PPT课件
1
概念
▪ 血管炎（ Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏
死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累 血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现 各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏 器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的 部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
血管炎护理查房PPT课件
血管炎护理查 房PPT课件
目录 介绍 血管炎的分类 血管炎的临床表现 血管炎的护理要点 护理宣教 总结
介绍
介绍
欢迎来到血管炎护理查房PPT课件 。本课件旨在帮助护士了解血管炎 的基本知识和护理要点。
血管炎是一种炎症性血管病，常见 于自身免疫性疾病患者。了解其特 点和护理措施对于提供有效的护理 非常重要。
谢谢您的 观赏聆听
血管炎的分 类
血管炎的分类
Байду номын сангаас
血管炎的分类可分为原发性和 继发性两种类型。原发性血管 炎是指血管炎本身为疾病的主 要表现，而继发性血管炎是与 其他疾病有关的炎症性血管病 。
血管炎的分类
原发性血管炎包括巨细胞动脉 炎、结节性多动脉炎等；继发 性血管炎包括系统性红斑狼疮 、类风湿关节炎等。
血管炎的临 床表现
血管炎的临床表现
血管炎的临床表现包括皮肤损 害、关节痛、肾脏受损等。其 中，皮肤损害是较为常见和突 出的症状，可以表现为红斑、 瘀斑、水肿等。
血管炎的护 理要点
血管炎的护理要点
护理要点1: 给予患者充分的休息 和营养，提高身体抵抗力。 护理要点2: 观察患者的皮肤情况 ，记录病情变化并及时报告医生。
血管炎的护理要点
护理要点3: 管理患者的疼痛， 可使用药物和热敷等方式缓解 疼痛症状。 护理要点4: 提供心理支持，帮 助患者缓解焦虑和抑郁情绪。
护理宣教
护理宣教
护理宣教1: 向患者和家属介绍 血管炎的基本知识和预后情况 ，以增加他们对疾病的理解和 支持。
护理宣教2: 教育患者如何正确 使用药物，并告知可能的副作 用和注意事项。
护理宣教
护理宣教3: 强调定期复诊和遵 医嘱，以确保疾病得到及时治 疗和管理。
目录 介绍 血管炎的分类 血管炎的临床表现 血管炎的护理要点 护理宣教 总结
介绍
介绍
欢迎来到血管炎护理查房PPT课件 。本课件旨在帮助护士了解血管炎 的基本知识和护理要点。
血管炎是一种炎症性血管病，常见 于自身免疫性疾病患者。了解其特 点和护理措施对于提供有效的护理 非常重要。
谢谢您的 观赏聆听
血管炎的分 类
血管炎的分类
Байду номын сангаас
血管炎的分类可分为原发性和 继发性两种类型。原发性血管 炎是指血管炎本身为疾病的主 要表现，而继发性血管炎是与 其他疾病有关的炎症性血管病 。
血管炎的分类
原发性血管炎包括巨细胞动脉 炎、结节性多动脉炎等；继发 性血管炎包括系统性红斑狼疮 、类风湿关节炎等。
血管炎的临 床表现
血管炎的临床表现
血管炎的临床表现包括皮肤损 害、关节痛、肾脏受损等。其 中，皮肤损害是较为常见和突 出的症状，可以表现为红斑、 瘀斑、水肿等。
血管炎的护 理要点
血管炎的护理要点
护理要点1: 给予患者充分的休息 和营养，提高身体抵抗力。 护理要点2: 观察患者的皮肤情况 ，记录病情变化并及时报告医生。
血管炎的护理要点
护理要点3: 管理患者的疼痛， 可使用药物和热敷等方式缓解 疼痛症状。 护理要点4: 提供心理支持，帮 助患者缓解焦虑和抑郁情绪。
护理宣教
护理宣教
护理宣教1: 向患者和家属介绍 血管炎的基本知识和预后情况 ，以增加他们对疾病的理解和 支持。
护理宣教2: 教育患者如何正确 使用药物，并告知可能的副作 用和注意事项。
护理宣教
护理宣教3: 强调定期复诊和遵 医嘱，以确保疾病得到及时治 疗和管理。
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本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多 数属疑难杂症。
2
系统性血管炎的分类
大血管性血管炎 大动脉炎（Takayasu Arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎
中血管性血管炎
结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎） 川崎病（Kawasaki Disease） 小血管性血管炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜） 原发性冷球蛋白血症血管炎
8
历史
1994年，Lie就Chapel Hill会议的阐述了不同意 见，如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动 脉，并以Zeek的分类标准为基础提出了自己 的分类标准，本分类提出血管炎有原发性和 继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且 更符合临床实际。白塞病可累及大、中、小 血管的血管炎，其中小静脉最常受累，但上 述血管炎分类中皆未将其收入。
9
Chapel Hill 会议建议（1994 ）
大血管炎 Takayasu 动脉炎 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 中血管动脉炎 结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病
小血管动脉炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合征 显微镜下多血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎
以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉 的结节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎
(periarteritis nodosa)。
1903年Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉 炎 (polyarteritis nodosa)，后来被称为“经典的结节 性多动脉炎”。
1936年描述了韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis,
最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、 WG、MPA和CSS
12
血管炎疾病的相对构成比
巨细胞动脉炎占21.4%
系统性血管炎的诊断与治疗
1
概念
系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一 组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性 疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部 位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身 多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也 可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部 位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
皮肤白细胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜 血清病 低补体血症寻麻疹性血管炎 原发性混合型冷球蛋白血症 Degos 综合征 贝赫切特病
2 继发性血管炎
感染关连性血管炎
结缔组织病血管炎
药物性血管炎
癌性血管炎
器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
4
历史
1866年临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛
WG)
1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎
(microscopic form of polyarteritis nodosa)
1951年描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss syndrome)。在综述结节性动脉周围炎后首次 对血管炎进行了分类，并首次提出了坏死性 血管炎 (necrotizing angiitis)用以区分5类系统 性血管炎，即超敏性血管炎、变应性肉芽肿 性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围 炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽 肿以及大动脉炎 (Takayasu arteritis)。
10
原发性血管炎: 主要受累的血管
大-中 型动脉
主动脉
毛细血管
微小动脉
小动脉
皮肤白细胞破
碎性血管炎 过敏性紫癜和冷球蛋白血症
显微镜下多血管炎
韦格纳肉芽肿
结节性多动脉炎
巨细胞(聂)动脉炎
小静脉
静脉
11
WLG 03/02
疾病分布
流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲， 亚洲、非洲等的相关资料较少
各地总的年发病率为39～141.54/百万成年人 口
7
历史
1994年Chapel Hill会议（Chapel Hill Consensus Conference, CHCC）主要根据受累血管的大小对 系统性血管炎进行了命名和定义，详见表1。此次会 议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎这一命名， 而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)， 因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛 细血管，可无动脉受累。根据Chapel Hill会议的定 义，显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉 炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分类诊断标 准
1964年Alarcón-Segovia分类标准 1975年de shazo分类标准 1978年Fauci分类和1988年Scott分类标准等。
6
历史
1990年，美国风湿病学会 (ACR) 发表的血管炎 的分类标准，主要就结节性多动脉炎、 Churg-Strauss 综合征、韦格纳肉芽肿、超敏 性血管炎、过敏性紫癜 (Henoch-Schönlein purpura)、颞动脉炎以及大动脉炎7种明确的 血管炎病变进行了分析定义。 1948年就被提 及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa)”，即显微镜下多 血管炎 (microscopic polyangiitis) 并未包括在 ACR的分类中。
3
Gay RM 及 Ball V 的分类
1 原发性血管炎
影响大中小动脉
无脉病（Takayasu arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 主要影响中小血管
结节性多动脉炎及皮肤型结节性多动脉炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合征 Kawasaki 病 Burger’s 病 主要影响小血管
2
系统性血管炎的分类
大血管性血管炎 大动脉炎（Takayasu Arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎
中血管性血管炎
结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎） 川崎病（Kawasaki Disease） 小血管性血管炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜） 原发性冷球蛋白血症血管炎
8
历史
1994年，Lie就Chapel Hill会议的阐述了不同意 见，如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动 脉，并以Zeek的分类标准为基础提出了自己 的分类标准，本分类提出血管炎有原发性和 继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且 更符合临床实际。白塞病可累及大、中、小 血管的血管炎，其中小静脉最常受累，但上 述血管炎分类中皆未将其收入。
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Chapel Hill 会议建议（1994 ）
大血管炎 Takayasu 动脉炎 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 中血管动脉炎 结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病
小血管动脉炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合征 显微镜下多血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎
以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉 的结节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎
(periarteritis nodosa)。
1903年Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉 炎 (polyarteritis nodosa)，后来被称为“经典的结节 性多动脉炎”。
1936年描述了韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis,
最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、 WG、MPA和CSS
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血管炎疾病的相对构成比
巨细胞动脉炎占21.4%
系统性血管炎的诊断与治疗
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概念
系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一 组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性 疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部 位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身 多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也 可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部 位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
皮肤白细胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜 血清病 低补体血症寻麻疹性血管炎 原发性混合型冷球蛋白血症 Degos 综合征 贝赫切特病
2 继发性血管炎
感染关连性血管炎
结缔组织病血管炎
药物性血管炎
癌性血管炎
器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
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历史
1866年临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛
WG)
1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎
(microscopic form of polyarteritis nodosa)
1951年描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss syndrome)。在综述结节性动脉周围炎后首次 对血管炎进行了分类，并首次提出了坏死性 血管炎 (necrotizing angiitis)用以区分5类系统 性血管炎，即超敏性血管炎、变应性肉芽肿 性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围 炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽 肿以及大动脉炎 (Takayasu arteritis)。
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原发性血管炎: 主要受累的血管
大-中 型动脉
主动脉
毛细血管
微小动脉
小动脉
皮肤白细胞破
碎性血管炎 过敏性紫癜和冷球蛋白血症
显微镜下多血管炎
韦格纳肉芽肿
结节性多动脉炎
巨细胞(聂)动脉炎
小静脉
静脉
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WLG 03/02
疾病分布
流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲， 亚洲、非洲等的相关资料较少
各地总的年发病率为39～141.54/百万成年人 口
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历史
1994年Chapel Hill会议（Chapel Hill Consensus Conference, CHCC）主要根据受累血管的大小对 系统性血管炎进行了命名和定义，详见表1。此次会 议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎这一命名， 而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)， 因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛 细血管，可无动脉受累。根据Chapel Hill会议的定 义，显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉 炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分类诊断标 准
1964年Alarcón-Segovia分类标准 1975年de shazo分类标准 1978年Fauci分类和1988年Scott分类标准等。
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历史
1990年，美国风湿病学会 (ACR) 发表的血管炎 的分类标准，主要就结节性多动脉炎、 Churg-Strauss 综合征、韦格纳肉芽肿、超敏 性血管炎、过敏性紫癜 (Henoch-Schönlein purpura)、颞动脉炎以及大动脉炎7种明确的 血管炎病变进行了分析定义。 1948年就被提 及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa)”，即显微镜下多 血管炎 (microscopic polyangiitis) 并未包括在 ACR的分类中。
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Gay RM 及 Ball V 的分类
1 原发性血管炎
影响大中小动脉
无脉病（Takayasu arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 主要影响中小血管
结节性多动脉炎及皮肤型结节性多动脉炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合征 Kawasaki 病 Burger’s 病 主要影响小血管