ANCA相关性血管炎诊治ppt课件
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ANCA相关小血管炎优秀课件
2. ANCA与PR3、MPO等抗原物质相互作用,致中性粒细胞 脱颗粒,释放RP3、MPO、HLE，活化氧基和一氧化氮 (NO)及其衍生物等,导致内皮细胞损伤,引起血管炎。
内容
血管炎的定义和分类 ANCA的检测和意义 AAV的概述
WG CSS MPA
AAV的治疗
AAV的概述
➢少见病 ➢主要是老年人发病 ➢呼吸道和肾脏最常受累 ➢可致死亡或者器官的慢性功能不全 ➢40%的患者在发病6个月以后才诊断，10% 的患者诊断延误一年以上
临床表现复杂，变化多样，大多数属疑难杂症。
血管炎的分类模拟图
血管炎的分类树状图
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
三．小血管的血管炎
1. 韦格纳肉芽肿* 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管
的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死 性肾小球肾炎多见。
有中性粒细胞浸润 ➢ 肉芽肿，最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽
腔、气管粘膜、肺间质和肾小球 ➢ 肺泡毛细血管炎 ➢ 肾脏病变：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白
和以及补体沉积的新月体形成
WG临床表现
症状 耳、鼻、喉 肺脏 肾脏 关节 发热 咳嗽 眼睛 皮肤 体重下降 心包炎 周围神经 中枢神经系统
起病时 75% 50 20 30 25 20 15 15 10 0 0 0
可出隔日或数日一次 肺出血或其他明显活动指标如高滴度ANCA难以控制，同
时为迅速控制毛细血管炎，在血浆置换间歇还应该进行 MP的冲击治疗
SUCCESS
THANK YOU
2023/12/2诊断早期治疗 诱导缓解
静脉用丙种球蛋白 (IVIG)：
400mg/kg/d x 5 d，可视情况重复 IVIG中含有抗MPO和PR3- ANCA的独特型抗体，
内容
血管炎的定义和分类 ANCA的检测和意义 AAV的概述
WG CSS MPA
AAV的治疗
AAV的概述
➢少见病 ➢主要是老年人发病 ➢呼吸道和肾脏最常受累 ➢可致死亡或者器官的慢性功能不全 ➢40%的患者在发病6个月以后才诊断，10% 的患者诊断延误一年以上
临床表现复杂，变化多样，大多数属疑难杂症。
血管炎的分类模拟图
血管炎的分类树状图
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
三．小血管的血管炎
1. 韦格纳肉芽肿* 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管
的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死 性肾小球肾炎多见。
有中性粒细胞浸润 ➢ 肉芽肿，最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽
腔、气管粘膜、肺间质和肾小球 ➢ 肺泡毛细血管炎 ➢ 肾脏病变：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白
和以及补体沉积的新月体形成
WG临床表现
症状 耳、鼻、喉 肺脏 肾脏 关节 发热 咳嗽 眼睛 皮肤 体重下降 心包炎 周围神经 中枢神经系统
起病时 75% 50 20 30 25 20 15 15 10 0 0 0
可出隔日或数日一次 肺出血或其他明显活动指标如高滴度ANCA难以控制，同
时为迅速控制毛细血管炎，在血浆置换间歇还应该进行 MP的冲击治疗
SUCCESS
THANK YOU
2023/12/2诊断早期治疗 诱导缓解
静脉用丙种球蛋白 (IVIG)：
400mg/kg/d x 5 d，可视情况重复 IVIG中含有抗MPO和PR3- ANCA的独特型抗体，
ANCA相关小血管炎的诊治策略和研究进展 ppt课件
但也可局限于某一脏器。
本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂
症。
PPT课件
4
历史背景
感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管 病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害，命名为 结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。
2. 1903年，Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉
于2000年由Watts首次命名
1. 2.
Wegener’s granulomatosis，WG
Microscopic polyantritis，MPA 3. Churg-Strauss syndrome，CSS 4. Renal limited vasculitis，RLV（特发性 坏死性新月体肾小球肾炎）
累及毛细血管，静脉和动脉的坏死性血管炎，无或少量免疫沉积物，坏死性肾
小球肾炎最常见，常伴肺毛细血管炎。可累及小或中动脉 以IgA沉积为主的小血管炎，累及毛细血管、静脉和细动脉，典型者累及皮肤、 胃肠道和肾小球，伴关节痛或关节炎 血管炎伴冷冷球蛋白沉积，累及小血管如毛细血管、静脉和细动脉，伴冷球蛋 白血症，常累及皮肤和肾小球 孤立性皮肤白细胞破碎性血管炎，不伴系统性血管炎或肾小球肾炎
弹性蛋白酶（Elastase） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 天青杀素（Azurocidin）
PPT课件
28
P-ANCA靶抗原
髓过氧化物酶（ Myeloperoxidase ， MPO ）
溶酶体（ Lysozyme）
乳铁蛋白（Lactoferria，LF）
天青杀素（Azurocidin）
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29
a-ANCA靶抗原
ANCA相关血管炎 ppt课件
血。胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，双侧 触觉语颤一致无明显增减，双肺叩清，听诊双肺 呼吸音粗，双肺底可闻及中等量Velco啰音。心腹 未查及异常。左肩关节、双膝关节及双手近端指 尖关节压痛，活动受限，右手近端指尖关节梭形 变，局部无红肿。双下肢无水肿。
兰 大ww一w.the院me呼gall吸ery.c科om
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ANCA相关血管炎
一般情况：
患者**，女，67岁，甘肃金昌人，家庭妇 女
主诉：间断发热、咳嗽、咳痰、多汗二十 余天。
兰 大ww一w.the院me呼gall吸ery.c科om
ANCA相关血管 炎
现病史： 患者于20余天前无明显诱因下出现发热、咳嗽、咳痰、
检查
1. ANCA阳性 2. 尿液：潜血2+
正常形态RBC30% 异常形态RBC70% 3. 生化：ALB 23.3g/L BUN 13.6mmol/L Crea 169 umol/L K+ 3.37mmol/L
病例讨论 考虑肺血管炎不排
会诊
1.肾病科：保护肾功能
2.普内科： 诊断为系统性小血管
炎 给予激素、环磷酰胺
2例ANCA相关性小血管炎 诊治经验分享
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ANCA相关血 管炎
1
疾病概况
2
诊治经验
3
总结
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ANCA相关血管炎
血管壁炎症和纤维素样坏死
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规范化的ANCA检测
院外
入院
进一步明确诊断
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ANCA相关血管炎
一般情况：
患者**，女，67岁，甘肃金昌人，家庭妇 女
主诉：间断发热、咳嗽、咳痰、多汗二十 余天。
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ANCA相关血管 炎
现病史： 患者于20余天前无明显诱因下出现发热、咳嗽、咳痰、
检查
1. ANCA阳性 2. 尿液：潜血2+
正常形态RBC30% 异常形态RBC70% 3. 生化：ALB 23.3g/L BUN 13.6mmol/L Crea 169 umol/L K+ 3.37mmol/L
病例讨论 考虑肺血管炎不排
会诊
1.肾病科：保护肾功能
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ANCA相关血 管炎
1
疾病概况
2
诊治经验
3
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ANCA相关血管炎
血管壁炎症和纤维素样坏死
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规范化的ANCA检测
院外
入院
进一步明确诊断
ANCA相关性血管炎诊治优质PPT课件
符合诊断标准？
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断 血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围
（2.4U/L），下降显著。
免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况
120
100
80
60 6
40
20
0
ANCA-PR3水平（U/L） 第第第第第第第第第第一一二二三三四四五五次次次次次次次次次次治治治治治治治治治治疗疗疗疗疗疗疗疗疗疗前后前后前后前后前后
14
12
Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准
1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有
Henoch-Schoulein purpura
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断 血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围
（2.4U/L），下降显著。
免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况
120
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60 6
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20
0
ANCA-PR3水平（U/L） 第第第第第第第第第第一一二二三三四四五五次次次次次次次次次次治治治治治治治治治治疗疗疗疗疗疗疗疗疗疗前后前后前后前后前后
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12
Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准
1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有
Henoch-Schoulein purpura
ANCA相关性血管炎PPT课件
polyangiitis, EGPA）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
ANCA相关性血管炎诊疗进展教学课件
anca相关性血管炎诊疗进展教学课件pptxx年xx月xx日contents •介绍•临床特征及诊断•病因及发病机制•治疗及预后•最新研究进展•讨论与总结目录01介绍anca相关性血管炎(ANCA相关性血管炎)是一种少见的自身免疫性疾病，主要累及小血管和中等血管。
患者可表现为全身性血管炎，同时可伴有肺、肾、皮肤等多器官和组织受累。
定义与概述1anca相关性血管炎的基本特点23anca相关性血管炎多见于中老年女性，且多数患者有吸烟史。
患者可出现发热、乏力、肌肉疼痛等非特异性症状，也可出现肾脏、呼吸系统受累表现。
anca相关性血管炎的病理学特征为血管壁纤维素样坏死、炎症细胞浸润和中性粒细胞胞质抗体沉积。
诊疗现状及发展历程01anca相关性血管炎的诊断标准为存在活动性小血管炎、血清ANCA阳性及组织病理学符合血管炎表现。
02目前治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，早期治疗可有效控制病情进展，延长患者生存期。
03近年来，随着对ANCA相关性血管炎发病机制的深入研究，生物制剂等新型治疗手段逐渐应用于临床，为患者带来新的治疗选择。
02临床特征及诊断临床表现血管炎病变引起的症状包括疼痛、麻木、感觉异常等全身症状发热、乏力、肌肉疼痛等受累器官的症状根据不同的器官受累，出现相应的症状，如肺部受累可引起咳嗽、咳痰、呼吸困难等目前较为公认的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）1994年提出的分类标准，包括主要标准和次要标准，其中主要标准为ANCA阳性；次要标准包括：蛋白尿＞0.5g/d，肾功能不全血沉＞30mm/h，有神经系统表现，有血管炎表现等诊断流程对于可疑患者，首先进行ANCA筛查，若ANCA阳性，则进行进一步检查，如病理学检查、影像学检查等，以明确诊断诊断标准诊断标准与流程VS03与其他自身免疫性疾病的鉴别ANCA相关性血管炎还需与其他自身免疫性疾病进行鉴别，如系统性红斑狼疮等鉴别诊断与其他相关性血管炎的异同点01与其他血管炎的鉴别ANCA相关性血管炎需与其他类型的血管炎进行鉴别，如结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿等02与其他相关性疾病的鉴别ANCA相关性血管炎还需与其他相关性疾病进行鉴别，如感染、肿瘤等03病因及发病机制HLA-DRB1基因与ANCA相关性血管炎发病相关遗传因素如感染、职业暴露等环境因素抗GBM抗体、抗PR3抗体等自身抗体在血管炎发病中起作用自身免疫异常ANCA与自身抗体结合形成免疫复合物，沉积于血管壁免疫复合物沉积中性粒细胞、淋巴细胞等炎症细胞浸润血管壁，引起血管炎炎症细胞浸润炎症细胞释放的细胞因子和炎症介质对血管壁造成损伤和破坏血管损伤和破坏与其他自身免疫性疾病的关系ANCA相关性血管炎常与其他自身免疫性疾病同时存在与肿瘤的关系部分ANCA相关性血管炎患者可能并发肿瘤，如多发性骨髓瘤等与其他因素的关系04治疗及预后免疫抑制剂联合糖皮质激素使用，可提高疗效、减少复发。
《ANCA相关性血管炎》PPT课件
《anca相关性血管炎》ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 介绍 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗 • 预防和护理
01
介绍
什么是ANCA相关性血管炎
定义
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫 性疾病，以血管壁的炎症和损伤为主 要特征。
分类
症状
发热、乏力、关节痛、体重下降、血 沉加快等非特异性症状，以及与受累 血管相关的器官特异性症状，如肾脏 、肺部等。
根据受累血管的大小，ANCA相关性 血管炎可分为大血管炎、中等血管炎 和小血管炎。
ANCA相关性血管炎的病因和发病机制
01
02
03
病因
尚不完全清楚，可能与遗 传、环境因素和免疫异常 等多种因素有关。
发病机制
ANCA（抗中性粒细胞胞 质抗体）在疾病发生中起 重要作用，可引起血管壁 炎症和损伤。
病理改变
如脑梗塞、脑出血等。
03
实验室检查
ANCAANCA相关性血管炎的重要手段。
详细描述
ANCA检测是通过检测患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），以评估 患者是否存在ANCA相关性血管炎。ANCA检测对诊断该病具有较高的敏感性和 特异性。
肾功能检查
总结词
肾功能检查有助于评估患者肾脏功能和病情严重程度。
皮肤表现
可能出现皮疹、紫癜、网状青 斑等。
肺部表现
可能出现咳嗽、呼吸困难等症 状。
肾脏表现
可能出现蛋白尿、血尿等。
消化系统表现
可能出现腹痛、腹泻、恶心等 症状。
并发症
肺部感染
由于免疫系统受影响，患者容易感染肺部。
心血管疾病
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 介绍 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗 • 预防和护理
01
介绍
什么是ANCA相关性血管炎
定义
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫 性疾病，以血管壁的炎症和损伤为主 要特征。
分类
症状
发热、乏力、关节痛、体重下降、血 沉加快等非特异性症状，以及与受累 血管相关的器官特异性症状，如肾脏 、肺部等。
根据受累血管的大小，ANCA相关性 血管炎可分为大血管炎、中等血管炎 和小血管炎。
ANCA相关性血管炎的病因和发病机制
01
02
03
病因
尚不完全清楚，可能与遗 传、环境因素和免疫异常 等多种因素有关。
发病机制
ANCA（抗中性粒细胞胞 质抗体）在疾病发生中起 重要作用，可引起血管壁 炎症和损伤。
病理改变
如脑梗塞、脑出血等。
03
实验室检查
ANCAANCA相关性血管炎的重要手段。
详细描述
ANCA检测是通过检测患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），以评估 患者是否存在ANCA相关性血管炎。ANCA检测对诊断该病具有较高的敏感性和 特异性。
肾功能检查
总结词
肾功能检查有助于评估患者肾脏功能和病情严重程度。
皮肤表现
可能出现皮疹、紫癜、网状青 斑等。
肺部表现
可能出现咳嗽、呼吸困难等症 状。
肾脏表现
可能出现蛋白尿、血尿等。
消化系统表现
可能出现腹痛、腹泻、恶心等 症状。
并发症
肺部感染
由于免疫系统受影响，患者容易感染肺部。
心血管疾病
ANCA相关性血管炎ppt课件
PPT课件
45
鉴别诊断
继发性系统性血管炎的肾损害SLE、SHP等疾病 也常侵犯肾脏，但它们各自都有自身特异的临床症状、 实验室检查、病理及免疫病理表现，不难以此与原投性 小血管炎肾损害鉴别．
PPT课件
46
治疗现状
MPA可累及多个血管，在应用免疫抑制剂前，预后较差 目前国际上尚无统一治疗方案 糖皮质激素加细胞毒药物联合治疗可明显提高生存率 治疗分为初期诱导治疗、巩固维持治疗和复发治疗
PPT课件
22
显微镜下多动脉炎MPA
显微镜下多动脉炎（MPA）
是累及微动脉、毛细血管、微
静脉，伴有或不伴有中、小动
脉受累的寡免疫复合物沉积的
坏死性血管炎，此类病人大多
以血清抗中性粒细胞胞浆抗体
（ANCA）阳性为主要特点，
随着糖皮质激素和细胞毒药物
强化治疗，已成为少数经治疗
可大大改善其预后的肾脏病之
44
鉴别诊断
急进性肾炎(RPGN)I型及II型 现已知原发性小血管炎导致的新月体肾炎 即为RPGN III
型(80 %RPGN IIl型为原发性小血管炎)
与I、II型的鉴别关键在肾切片免疫荧光检查． I型病人IgG 及C3呈线条样沉积于肾小球毛细血管壁，II型IgG及C3， 呈颗粒样沉积于肾小球系膜区及毛细血管壁，而III型免疫 沉积物基本阴性
PPT课件
6
ANCA
自1982年Davies首先发现，至今已证实ANCA 是原发性小血管炎诊断的特异指标，在MPA中 ANCA的阳性率一般为75%，多为p-ANCA，MPO 阳性，其滴度变化与疾病活动性相关，但与其病理 损害程度不相关，在WG中多为C-ANCA，PR3阳性， ANCA检测使WG检出率提高54%。
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血管炎诊断及治疗
定义
• 血管炎是指血管壁内或穿透血管全身
的炎症，可引起血流异常，血管完整 性破坏。
• 它可累及全身一个或多个脏器，累及
多种类型的血管，而以某一种血管类 型累及为主。
• 血管炎症，破坏的后果，造成受累血
管所供血的组织缺血，炎症。
-
2
系统性血管炎的诊断
诊断困难：
（ 较少见，发病率低 （ 临床表现差不多 （ 全身血管均可受累 （ 根据临床症状难以作出诊断
27
69.2
肾脏累及
23
58.9
关节疼痛
20
51.3
皮疹
11
28.2
周围神经病变
9
23.0
鼻塞、鼻衄
6
15.3
腹痛
3
7.6
耳鸣、耳痛
3
7.6
结膜炎
2
5.1
39例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查
项目 血沉
阳性例数 39
百分率（%） 100
血色素减低
20
51.3
尿常规异常（血尿、
23
58.9
蛋白尿）
皮肤白细胞破碎性血管炎
-
6
血管炎的分类
• • ANCA-相关血管炎 • • • 非ANCA-相关血管炎
Wegener’s肉芽肿 Churg-Strauss综合征
显微镜下多动脉炎、 药物诱发 结节性动脉炎等
-
7
血管炎诊断
血管炎？
• 不明原因的系统性病变
• 组织血管缺血的症状
完整的病史及体格检查
评估系统累及的程度 尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学， CSF，CPK，EMG，EKG，超声
多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）
中等血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN）
川畸病（Kawasaki Dis.）
小血管血管炎： Wegener‘s肉芽肿，
Churg-Strauss综合征(过敏性肉芽肿性血管炎CSS） 显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎MPA） Henoch-Schonlein综合征(紫癜) 原发性冷球蛋白血症血管炎
-
16
-
17
-
18
ANCA相关血管炎
• 易累及肾脏、呼吸系统、神经系统 • ANCA阳性 • 肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征
性
-
19Βιβλιοθήκη ANCA—相关血管炎的临床特征
受累系统 全身 肌肉骨骼 皮肤 肾脏
呼吸道
神经系统
表现
发热、体重减轻、乏力 肌痛、关节痛 高出皮肤的紫癜，荨麻疹
蛋白尿、血尿、肾功能不全 坏死性肾小球肾炎 呼吸困难，咳嗽，咯血 肺部浸润，ILD，肺出血 周围神经病变（单神经炎）
10
特异性检查
1
ANCA
2
活检
3
血管造影
4
非侵入性影像检查
-
11
抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） 与肾小球肾炎，Churg-Strass血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关
C－ANCA：抗蛋白酶-3与Wegener肉芽肿 （90％）相关
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有 Henoch-Schoulein purpura
-
无
冷球蛋白？
有
冷球蛋白血症
无
其他血管炎 （如炎症性 肠病性血管 炎等
-
3
如何提示血管炎
（ 多脏器累及，持续时间长（如皮疹、 关节炎、垂足、肺肾累及）
（ 不同年龄组患同一种病变，如中风、
心梗
（ 全身症状与体征不符
-
4
系统性血管炎分类
-
5
按照受累血管大小分类：
1994年，Chapel Hill Consensus Conference
大血管血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎
-
20
ANCA相关性血管炎临床特征
特征
WG
MPA
Churg-strauss Syn
ANCA阳性率 80~90%
70%
50%
ANCA抗原 PR3>>MPO
MPO〉PR3 MPO〉PR3
肉芽肿病变 有
无
有
ENT
+++
—
++
眼部受累 肺部受累 肾脏 心脏受累
眼眶假性肿瘤
少见
巩膜炎、色素膜炎
少见
结节、浸润空洞、 肺泡出血 肺泡出血
肌酐升高
6
15.3
MPO-ANCA阳性
18
46.1
PR3-ANCA阳性
4
10.2
39例ANCA相关性血管炎患者的分类
26% 43%
21% 10%
显微镜下多血管炎
韦格纳肉芽肿
变应性肉芽肿性血管 炎 其他
Churg-Stauss
-
28
Churg-Strauss
-
29
Microscopic Polyangiitis
-
30
Microscopic Polyangiitis
-
31
Microscopic Polyangiitis
支气管镜检查：排除感染 肺功能检查：阻塞性通气障碍
-
23
WG：肺活检所见
病理所见
发生率（％）
开胸肺活检
血管炎＋坏死
89
肉芽肿＋坏死
90
肉芽肿＋血管性坏死 91
经支气管镜活检
血管炎
7
肉芽肿＋血管炎
5
-
24
39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现
项目
阳性例数
百分率（%）
发热、乏力
28
71.7
肺脏累及
嗜酸，肺泡出血
结节性坏死性 肾小球肾炎
结节性坏死性 结节性坏死性 肾小球肾炎 肾小球肾炎
少见
少见
心衰
周围神经病变 10%
58%
78%
嗜酸性细胞↑ 轻度
无
显著
-
22
肺部表现
肺的表现 发病时(％)
肺累及
45
放射学发现
肺浸润
25
肺结节
23
肺症状
咳嗽
19
咯血
12
胸膜炎
10
总发生率(％)
87
67 58
46 30 28
ANCA-相关血管炎 （Wegener’s肉芽肿，
MPA, Churg-Strauss 综合征，药物诱发） 副肿瘤性
小血管炎
非ANCA-相关血管炎
免疫复合物小血管炎 Henoch-schonlein紫癜 冷球蛋白血症 结缔组织病 相关性血管炎 无感诱发血管炎
炎症性肠病 血管炎
-
9
小血管炎鉴别诊断
小血管炎
符合诊断标准？
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查
ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白，
No
肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
明确诊断？
Yes
治疗
-
8
血管炎的诊断
血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
-
12
c-ANCA
-
13
p-ANCA
-
14
-
15
ANCA临床意义
F 结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断 F 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意
义也不大
F ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 F 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续
治疗
F ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发
定义
• 血管炎是指血管壁内或穿透血管全身
的炎症，可引起血流异常，血管完整 性破坏。
• 它可累及全身一个或多个脏器，累及
多种类型的血管，而以某一种血管类 型累及为主。
• 血管炎症，破坏的后果，造成受累血
管所供血的组织缺血，炎症。
-
2
系统性血管炎的诊断
诊断困难：
（ 较少见，发病率低 （ 临床表现差不多 （ 全身血管均可受累 （ 根据临床症状难以作出诊断
27
69.2
肾脏累及
23
58.9
关节疼痛
20
51.3
皮疹
11
28.2
周围神经病变
9
23.0
鼻塞、鼻衄
6
15.3
腹痛
3
7.6
耳鸣、耳痛
3
7.6
结膜炎
2
5.1
39例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查
项目 血沉
阳性例数 39
百分率（%） 100
血色素减低
20
51.3
尿常规异常（血尿、
23
58.9
蛋白尿）
皮肤白细胞破碎性血管炎
-
6
血管炎的分类
• • ANCA-相关血管炎 • • • 非ANCA-相关血管炎
Wegener’s肉芽肿 Churg-Strauss综合征
显微镜下多动脉炎、 药物诱发 结节性动脉炎等
-
7
血管炎诊断
血管炎？
• 不明原因的系统性病变
• 组织血管缺血的症状
完整的病史及体格检查
评估系统累及的程度 尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学， CSF，CPK，EMG，EKG，超声
多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）
中等血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN）
川畸病（Kawasaki Dis.）
小血管血管炎： Wegener‘s肉芽肿，
Churg-Strauss综合征(过敏性肉芽肿性血管炎CSS） 显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎MPA） Henoch-Schonlein综合征(紫癜) 原发性冷球蛋白血症血管炎
-
16
-
17
-
18
ANCA相关血管炎
• 易累及肾脏、呼吸系统、神经系统 • ANCA阳性 • 肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征
性
-
19Βιβλιοθήκη ANCA—相关血管炎的临床特征
受累系统 全身 肌肉骨骼 皮肤 肾脏
呼吸道
神经系统
表现
发热、体重减轻、乏力 肌痛、关节痛 高出皮肤的紫癜，荨麻疹
蛋白尿、血尿、肾功能不全 坏死性肾小球肾炎 呼吸困难，咳嗽，咯血 肺部浸润，ILD，肺出血 周围神经病变（单神经炎）
10
特异性检查
1
ANCA
2
活检
3
血管造影
4
非侵入性影像检查
-
11
抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） 与肾小球肾炎，Churg-Strass血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关
C－ANCA：抗蛋白酶-3与Wegener肉芽肿 （90％）相关
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有 Henoch-Schoulein purpura
-
无
冷球蛋白？
有
冷球蛋白血症
无
其他血管炎 （如炎症性 肠病性血管 炎等
-
3
如何提示血管炎
（ 多脏器累及，持续时间长（如皮疹、 关节炎、垂足、肺肾累及）
（ 不同年龄组患同一种病变，如中风、
心梗
（ 全身症状与体征不符
-
4
系统性血管炎分类
-
5
按照受累血管大小分类：
1994年，Chapel Hill Consensus Conference
大血管血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎
-
20
ANCA相关性血管炎临床特征
特征
WG
MPA
Churg-strauss Syn
ANCA阳性率 80~90%
70%
50%
ANCA抗原 PR3>>MPO
MPO〉PR3 MPO〉PR3
肉芽肿病变 有
无
有
ENT
+++
—
++
眼部受累 肺部受累 肾脏 心脏受累
眼眶假性肿瘤
少见
巩膜炎、色素膜炎
少见
结节、浸润空洞、 肺泡出血 肺泡出血
肌酐升高
6
15.3
MPO-ANCA阳性
18
46.1
PR3-ANCA阳性
4
10.2
39例ANCA相关性血管炎患者的分类
26% 43%
21% 10%
显微镜下多血管炎
韦格纳肉芽肿
变应性肉芽肿性血管 炎 其他
Churg-Stauss
-
28
Churg-Strauss
-
29
Microscopic Polyangiitis
-
30
Microscopic Polyangiitis
-
31
Microscopic Polyangiitis
支气管镜检查：排除感染 肺功能检查：阻塞性通气障碍
-
23
WG：肺活检所见
病理所见
发生率（％）
开胸肺活检
血管炎＋坏死
89
肉芽肿＋坏死
90
肉芽肿＋血管性坏死 91
经支气管镜活检
血管炎
7
肉芽肿＋血管炎
5
-
24
39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现
项目
阳性例数
百分率（%）
发热、乏力
28
71.7
肺脏累及
嗜酸，肺泡出血
结节性坏死性 肾小球肾炎
结节性坏死性 结节性坏死性 肾小球肾炎 肾小球肾炎
少见
少见
心衰
周围神经病变 10%
58%
78%
嗜酸性细胞↑ 轻度
无
显著
-
22
肺部表现
肺的表现 发病时(％)
肺累及
45
放射学发现
肺浸润
25
肺结节
23
肺症状
咳嗽
19
咯血
12
胸膜炎
10
总发生率(％)
87
67 58
46 30 28
ANCA-相关血管炎 （Wegener’s肉芽肿，
MPA, Churg-Strauss 综合征，药物诱发） 副肿瘤性
小血管炎
非ANCA-相关血管炎
免疫复合物小血管炎 Henoch-schonlein紫癜 冷球蛋白血症 结缔组织病 相关性血管炎 无感诱发血管炎
炎症性肠病 血管炎
-
9
小血管炎鉴别诊断
小血管炎
符合诊断标准？
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查
ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白，
No
肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
明确诊断？
Yes
治疗
-
8
血管炎的诊断
血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
-
12
c-ANCA
-
13
p-ANCA
-
14
-
15
ANCA临床意义
F 结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断 F 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意
义也不大
F ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 F 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续
治疗
F ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发