系统性血管炎PPT课件
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内科学(第4版)PPT课件 第八篇 风湿免疫病06第六章 系统性血管炎
第六章 系统性血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
一、定义
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis，GPA）原称为 Wegener肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性 血管炎，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏的小动脉、静脉及毛细血管，临床表现为鼻 和鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰竭。
第三节 巨细胞动脉炎
四、治疗
（一）糖皮质激素 起始剂量多为泼尼松1mg/（kg·d），1周内症状可得以改善。眼部病变严重时， 可予甲泼尼龙冲击治疗，症状缓解或实验室指标正常即可减量，大多数需要治疗 1~2年以上。 （二）免疫抑制剂 可用环磷酰胺，用量为每3~4周0.5~1.0g/m2。也可选用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤等， 要注意药物不良反应。本病预后好，大部分患者可完全缓解。
第二节 大动脉炎
五、治疗
1.糖皮质激素 是治疗活动性TA的基础药。注意长期应用糖皮质激素可能出现的 不良反应，如骨质疏松、糖尿病和消化道疾病等。 2.免疫抑制剂 与糖皮质激素合用能增加疗效。首选环磷酰胺。 3.对症治疗 可用周围血管扩张药、改善微循环药、抗血小板药、降压药等。 4.外科手术治疗 对缓解期患者，如血管狭窄、闭塞影响脏器供血可考虑手术治疗， 包括血管成形术、球囊扩张术、经皮腔内血管成形术或血管搭桥术等。
二、临床表现
（一）全身表现 低热、食欲减退和体重减轻等。 （二）器官受累表现 颞侧头痛、间歇性颌部运动障碍和失明为典型三联征。
第三节 巨细胞动脉炎
三、诊断
根据ACR 1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准，6项中，符合3项或3项以上者， 可诊断为巨细胞动脉。
1. 发病年龄≥50岁 2. 新近发作的头痛，或新起的、与过去不同的局限性头痛 3. 颌、舌、吞咽三者之一出现间歇性运动障碍或不适 4. 颞动脉触痛或搏动减弱（非颈动脉粥样硬化） 5. 头皮触痛和结节，颞动脉区域出现头皮触痛或结节 6. 颞动脉活检异常，有大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症，并含有多核巨细胞
儿童系统性血管炎的诊治优秀课件
病因与发病机制
大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。
血管直接感染所致:如奈瑟菌感染、结核、梅毒、疱疹病毒性血管炎、 洛矶山斑疹热等。
免疫性损伤所致 免疫复合物介导的:感染诱发的免疫复合物血管炎(如乙肝、丙肝、
链球菌感染);过敏性紫癜;冷球蛋白血症性血管炎;狼疮性血管炎;类风 湿性血管炎;血清病血管炎;与恶性肿瘤相关的血管炎;白塞病;持久隆 起红斑;药物引起的血管炎,如磺胺药。
小血管动脉炎 韦 格 纳 肉 芽 肿 C h u r g - S t r a u s s 综 合 征 显 微 镜 下 多 血 管 炎 皮 肤 白 细 胞 碎 裂 性 血 管 炎 H e n o c h - S c h o n l e i n 紫 癜 原 发 性 冷 球 蛋 白 血 症 血 管 炎
2 继发性血管炎
感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎 药物性血管炎 癌性血管炎 器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
C h a p el H ill 会 议 建 议 （ 1 9 9 3 ）
大血管炎 T a k a y a s u 动 脉 炎 巨 细 胞 动 脉 炎 / 颞 动 脉 炎 孤 立 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 ( I s o l a t e d C N S A n g i i t i s ) C o g a n s 综 合 征 中血管动脉炎 结 节 性 多 动 脉 炎 （ 典 型 结 节 性 多 动 脉 炎 ） K a w a s a k i 病
本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多 数属疑难杂症。
Gay RM 及 Ball V 的分类
1 原发性血管炎
影响大中小动脉
无脉病（Takayasu arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 主要影响中小血管
ANCA相关性血管炎ppt课件
多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
精品课件
临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统
肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症 与出血、肾功能下降不平行的贫血 确诊方法 活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性
精品课件
显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别
精品课件
由于临床表现、治疗方案和预 后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
精品课件
多系统受累
肾：血尿、蛋白尿、ARF
可缓慢发生 可为急进性肾炎 多为非少尿性 免疫病理和电镜—微量或阴性
精品课件
肺
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片：阴影、结节和空洞 弥漫性肺泡毛细血管炎 肺纤维化
精品课件
眼
色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出
耳
渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳 道溢液（脓）
鼻
鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻
咽喉
咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
精品课件
外周神经系统
7-15mg/kg·d (0.5-0.8/d) X 3, 1-3个疗程
精品课件
诱导
强的松
剂量：1mg/kg·d 10-15mg/d 维持 0.5-1 年
CTX
口服：2-3mg/kg ·d 静点：0.5-1.0g/m
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
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临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统
肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症 与出血、肾功能下降不平行的贫血 确诊方法 活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性
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显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别
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由于临床表现、治疗方案和预 后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
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多系统受累
肾：血尿、蛋白尿、ARF
可缓慢发生 可为急进性肾炎 多为非少尿性 免疫病理和电镜—微量或阴性
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肺
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片：阴影、结节和空洞 弥漫性肺泡毛细血管炎 肺纤维化
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眼
色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出
耳
渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳 道溢液（脓）
鼻
鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻
咽喉
咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
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外周神经系统
7-15mg/kg·d (0.5-0.8/d) X 3, 1-3个疗程
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诱导
强的松
剂量：1mg/kg·d 10-15mg/d 维持 0.5-1 年
CTX
口服：2-3mg/kg ·d 静点：0.5-1.0g/m
血管炎PPT参考课件
2
历史
1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中小动脉小动脉结 节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。 1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节 性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。
Henoch-Schonlein 紫癜
原发性冷球蛋白血症血管炎
5
历史
1994年Chapel Hill会议 （Chapel Hill Consensus Conference,
CHCC）
主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了 命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微 镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管 炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉 受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多 血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确 定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准
为主的免疫复合物沉积的血管炎，通常累及小血管（毛 细血管、小动脉、小静脉）。典型者可累及皮肤、胃肠 道和肾小球，与关节疼痛或者关节炎相关。 冷球蛋白血症（Cryoglobulinemic Vasculitis） 伴有以 冷球蛋白免疫沉积的血管炎，通常累及小血管（毛细血 管、小动脉、小静脉）。血中可发现冷球蛋白。皮肤或 者肾小球经常受累。 皮肤白细胞破碎性血管炎（Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis ） 单独发生的皮肤白细胞 破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎表现。
历史
1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中小动脉小动脉结 节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。 1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节 性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。
Henoch-Schonlein 紫癜
原发性冷球蛋白血症血管炎
5
历史
1994年Chapel Hill会议 （Chapel Hill Consensus Conference,
CHCC）
主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了 命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微 镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管 炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉 受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多 血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确 定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准
为主的免疫复合物沉积的血管炎，通常累及小血管（毛 细血管、小动脉、小静脉）。典型者可累及皮肤、胃肠 道和肾小球，与关节疼痛或者关节炎相关。 冷球蛋白血症（Cryoglobulinemic Vasculitis） 伴有以 冷球蛋白免疫沉积的血管炎，通常累及小血管（毛细血 管、小动脉、小静脉）。血中可发现冷球蛋白。皮肤或 者肾小球经常受累。 皮肤白细胞破碎性血管炎（Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis ） 单独发生的皮肤白细胞 破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎表现。
第六章 血管炎病ppt课件
细胞。除变应性肉芽肿血管炎外，其他血管炎壁层的嗜酸
性粒细胞很少见。
②管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张，
这种病变见于带肌层动脉的血管炎病。
③管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生也造成血管腔狭
窄。
-
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诊断 ①血管炎病（系统性血管炎）的确切诊断；
②血管炎的类别 ③其可能的原因 有赖于以下的项目 一、临床表现 各血管炎的诊断主要依据于其临床表现。
炎，变应性肉芽肿血管炎。
-
13
（二）病理 受累组织的活检 是血管炎得以确诊的金标准之一。在病理标本中能找到血管 壁或周围炎症性改变及特点。然而，未见阳性发现的组织活
检不能排除血管炎的可能。 （三）血管造影
本法对大、中血管病变者有极大帮助。 （四）血管彩色多普勒
-
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治疗原则 1．一旦明确诊断，立即进行治疗 2．治疗方案因不同血管炎而相异。 3．糖皮质激素是血管炎病的基础治疗。其剂量及用法因血管
分泌的细胞因子都参与了血管炎的发病过程。
-
6
（一）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ◇是第一个被证实与血管炎病相关的自身抗体。ANCA的靶 抗原为中性粒细胞胞浆内各种成分，主要是PR3（丝氨酸蛋 白酶3）和MPO（髓过氧化酶）。ANCA都与小血管炎相关，
在中、大血管炎中极少有ANCA阳性者。 ◇ANCA参与了血管炎的发病。
-
7
◇ANCA的测定方法：间接免疫荧光法（IIF），酶联免疫吸 附试验（ELISA）。IIF法测定时，如果中性粒细胞胞浆呈荧 光阳性则称为c-ANCA阳性；如果中性粒细胞的细胞核周围呈 荧光阳性，则为p-ANCA阳性。IIF法c-ANCA阳性时，ELISA
法往往呈PR3抗体（PR3-ANCA）阳性。IIF法p-ANCA阳性 时，ELISA法往往呈MPO抗体（MPO-ANCA）阳性。另有部
血管炎的激素治疗PPT课件
• 诱导缓解治疗（初始治疗） 强化免疫抑制治疗
• 维持缓解治疗 • 复发治疗
诱导治疗：糖皮质激素和CTX
• 强的松
–剂量：1mg/kg·d，4-6周 –10-15mg/d 维持
• CTX
–口服：2-3mg/kg ·d –静点：0.5-1.0g/m
• 上述剂量直到病情缓解
口服激素联合口服CTX
• 一线诱导缓解治疗方案 • 缓解率85~90%
血管炎的激素治疗
石家庄平安医院 高剑波
定义：
• 血管炎病：指因血管壁炎症和坏死而导致 多系统损害的一组自身免疫病，不合并另 一种已明确的疾病。
• 血管炎病的血管病变呈多发性，累及多个 器官，故临床上又统称为系统性血管炎。
分类
• 血管炎的分类方法较多，但是一般临床上 较为一致的看法是首先将其分为原发性和 继发性。继发性血管炎是指继发于另一明 确诊断的疾病：类风湿性关节炎、干燥综 合征等等。
–完全缓解：75%
• 时间 3-12个月，少数需要2年 • CTX毒副作用大
诱导缓解治疗总结
• 激素和CTX为一线方案
–不推荐单独使用激素 –激素应及时减量
• 激素联合MTX可以用于轻型患者 • 血浆置换有助于ARF患者脱离透析 • 注意卡氏肺囊虫感染
维持缓解治疗
• 小剂量激素 • 细胞毒药物： • CTX • AZA • MTX • MMF • 莱氟米特
Chapel Hill分类
• 大血管炎 巨细胞动脉炎 多发性大动脉炎
• 中血管炎 结节性多动脉炎 川崎病
• 小血管炎 Wegener肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症 皮肤白细胞破碎性血管炎
ANCA相关性血管炎
• 维持缓解治疗 • 复发治疗
诱导治疗：糖皮质激素和CTX
• 强的松
–剂量：1mg/kg·d，4-6周 –10-15mg/d 维持
• CTX
–口服：2-3mg/kg ·d –静点：0.5-1.0g/m
• 上述剂量直到病情缓解
口服激素联合口服CTX
• 一线诱导缓解治疗方案 • 缓解率85~90%
血管炎的激素治疗
石家庄平安医院 高剑波
定义：
• 血管炎病：指因血管壁炎症和坏死而导致 多系统损害的一组自身免疫病，不合并另 一种已明确的疾病。
• 血管炎病的血管病变呈多发性，累及多个 器官，故临床上又统称为系统性血管炎。
分类
• 血管炎的分类方法较多，但是一般临床上 较为一致的看法是首先将其分为原发性和 继发性。继发性血管炎是指继发于另一明 确诊断的疾病：类风湿性关节炎、干燥综 合征等等。
–完全缓解：75%
• 时间 3-12个月，少数需要2年 • CTX毒副作用大
诱导缓解治疗总结
• 激素和CTX为一线方案
–不推荐单独使用激素 –激素应及时减量
• 激素联合MTX可以用于轻型患者 • 血浆置换有助于ARF患者脱离透析 • 注意卡氏肺囊虫感染
维持缓解治疗
• 小剂量激素 • 细胞毒药物： • CTX • AZA • MTX • MMF • 莱氟米特
Chapel Hill分类
• 大血管炎 巨细胞动脉炎 多发性大动脉炎
• 中血管炎 结节性多动脉炎 川崎病
• 小血管炎 Wegener肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症 皮肤白细胞破碎性血管炎
ANCA相关性血管炎
系统性小血管炎诊治及进展课件
系统性小血管炎诊治及进展
临床表现-肺受累的表现
• 50~90%肺受累
– 50%肺出血 – 咳嗽、咯血、呼吸困难
• 胸片
– 阴影、结节和空洞
• 易误诊为感染、肿瘤和结核
– 弥漫性肺泡毛细血管炎
• 易误诊为感染、肺水肿
MPA
主要为肺部浸润影、肺间质 纤维化、弥漫性肺泡出血
WG
肺结节性病变
老年人可以肺间质纤维化首发，且全身小血管炎无明显活动
– ESR、CRP、与肾功能下降不平行的贫血 – ANCA
• 病理学证据：金标准
系统性小血管炎诊治及进展
诊断流程
多系统性损害，尤其肺、肾损害 详细的病史及查体
血清学检查： ANCA、ESR、CRP、自身抗体、RF、补体、蛋白电泳
心、肺、肾、神经系统检查，明确系统损害的范围和程度
组织活检
金标准
一元论
ANCA-associated Vasculitis （AAV）
• Microscopic polyangiitis (MPA) • Granulomatosis with polyangiitis (GPA) • Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis
系统性小血管炎诊治及进展
KDIGO-AAV治疗指南-2
13.3: Maintenance therapy ➢ 13.3.1: We recommend maintenance therapy in
patients who have achieved remission. (1B) ➢ 13.3.2: We suggest continuing maintenance therapy
系统性小血管炎诊治及进展
临床表现-肺受累的表现
• 50~90%肺受累
– 50%肺出血 – 咳嗽、咯血、呼吸困难
• 胸片
– 阴影、结节和空洞
• 易误诊为感染、肿瘤和结核
– 弥漫性肺泡毛细血管炎
• 易误诊为感染、肺水肿
MPA
主要为肺部浸润影、肺间质 纤维化、弥漫性肺泡出血
WG
肺结节性病变
老年人可以肺间质纤维化首发，且全身小血管炎无明显活动
– ESR、CRP、与肾功能下降不平行的贫血 – ANCA
• 病理学证据：金标准
系统性小血管炎诊治及进展
诊断流程
多系统性损害，尤其肺、肾损害 详细的病史及查体
血清学检查： ANCA、ESR、CRP、自身抗体、RF、补体、蛋白电泳
心、肺、肾、神经系统检查，明确系统损害的范围和程度
组织活检
金标准
一元论
ANCA-associated Vasculitis （AAV）
• Microscopic polyangiitis (MPA) • Granulomatosis with polyangiitis (GPA) • Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis
系统性小血管炎诊治及进展
KDIGO-AAV治疗指南-2
13.3: Maintenance therapy ➢ 13.3.1: We recommend maintenance therapy in
patients who have achieved remission. (1B) ➢ 13.3.2: We suggest continuing maintenance therapy
系统性小血管炎诊治及进展
血管炎病(内科)PPT课件
胸—腹主动脉型
• 由于下肢缺血出现双 下肢无力、发凉、酸 痛、易疲劳和间歇性 跛行等。肾动脉开口 处狭窄，因肾缺血而 出现高血压、头痛、 头晕。体格检查可于 背部、腹部闻及血管 杂音，下肢血压＜上 肢血压。
广泛型
广泛型： • 具有上述两种类型的特征 • 属多发性病变 • 多数患者病情较重
肺动脉型
概论（分类）
• (4)变异性血管炎:白塞病和科根综合征 • (5)单器官性血管炎:皮肤白细胞破碎性血 管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统 性血管炎及孤立性主动脉炎 • (6)与系统性疾病相关的血管炎:狼疮性血 管炎，类风湿性血管炎和结节病性血管炎 • (7)与可能的病因相关的血管炎:丙肝，乙 肝，梅毒，血清病，药物相关性和肿瘤相 关性血管炎
头臂动脉型(主动脉弓综合征)
• 颈动脉和椎动脉狭窄引起头部不同程度缺血，表现为头晕、眩晕、头 痛、视物昏花、咀嚼无力等，患者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫。 • 上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木。体格检查 可发现颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上、下 窝可闻及血管杂音。患侧上肢动脉血压低于健侧10mmHg以上。
影像学检查 • 彩超：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁 骨下动脉、肾动脉等)，但对其远端分支探查较困难 • 血管造影：可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管 壁是否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管壁 厚度的改变 • CT和MRI：增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁 强化和环状低密度影提示为病变活动期，MRI还能显示出 受累血管壁的水肿情况，有助下判断疾病是否活动
肺动脉型： • 上述3种类型均可合并肺动脉受 累，约占50%，单纯肺动脉受 累者罕见 • 肺动脉高压：大多为晚期并发 症，约占1/4，多为轻中度 • 肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音 和肺动脉瓣第2心音亢进
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性肉芽肿，通常含多核巨细胞。 以上6条中具备3条或3条以上者可诊断巨细胞动脉炎。
巨细胞动脉炎
❖ 激素：剂量应个体化
▪ 以PMR为突出表现，动脉炎相对较轻，无视力受损者，只需要 小～中剂量激素
▪ 血管炎症明显、有急性视力受损或栓塞现象者，可短期使用MP 冲击
▪ 病情控制，逐渐减药，泼尼松≤10mg维持。
大动脉炎按病变部位分型
❖ Ⅱ型-腹主动脉综合征（主肾动脉型）
▪ 下肢缺血：下肢无力、疼痛、温度降低、间 歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢血压 下降
▪ 肾动脉狭窄：引起肾血管性高血压 ▪ 肠系膜血管狭窄：腹痛腹泻、便血，严重者
出现节段性肠坏死 ▪ 可伴有主动脉瓣关闭不全； ▪ 上腹部闻及血管杂音。
大动脉炎
❖ 诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准： （1）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。 （2）肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适 或症状加重，尤以上肢明显。 （3）肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 （4）血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。 （5）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或 腹主动脉闻及杂音。 （6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉 狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤 维肌发育不良或类似原因引起。
大动脉炎按病变部位分型
❖Ⅲ型- Ⅰ型+Ⅱ型：病变广泛，病情较重， 预后较差。
❖ Ⅳ型- 肺动脉型：肺动脉高压。
大动脉炎的治疗：一
❖糖皮质激素 ▪ 病情活动：泼尼松0.5～1mg/kg/d ▪ 疾病活动控制后逐渐减药 ▪ 维持剂量泼尼松≤10mg/d。 ▪ 约50%患者对单纯激素治疗有效
大动脉炎的治疗：二
关节。
丘疹
溃疡
溃疡
网状青斑
斑疹
溃疡 坏死
瘀点和瘀斑
溃疡 结节红斑
大动脉炎
典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下 列表现一项以上者，应怀疑本病。 （1） 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减 弱或消失，血压降低或测不出。 （2） 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动 减弱或消失，以及颈部血管杂音。 （3） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部 二级以上高调血管杂音。 （4） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、 脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。 （5） 无脉及有眼底病变者。
受累血管大小 大动脉及其主要分枝
大、中动脉
中、小动脉和临近的小 静脉。不累及微动脉、 毛细血管。 小动脉、微动脉、小静 脉和毛细血管 小动脉和临近静脉。
微动脉、微静脉和毛细 血管等小血管。也可累 及中等大小动脉。 微动脉、微静脉和毛细 血管等小血管
组织学改变
解剖好发部位
动脉壁有炎症肉芽组织和凝固 主动脉弓、无名动脉、
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
大动脉炎按病变部位分型
❖Ⅰ型-主动脉弓综合征（头臂动脉型）
▪ 颈动脉或椎动脉狭窄和闭塞：脑和头面 部缺血症状
▪ 上肢缺血：手臂麻木、无力、酸痛、肌 肉萎缩、脉搏减弱或消失、单侧或双侧 上肢血压下降
▪ 锁骨下动脉窃血综合征：患侧上肢活动 时发生一过性头晕或晕厥
▪ 颈动脉或锁骨下动脉血管杂音。
70-90% 50% 40% 40-60% 15-20% 15% 5-10%
巨细胞动脉炎
（1） 发病年龄50岁； （2） 新近发生的头痛，新起或与既往性质不同的局限性
头痛； （3） 出现咀嚼肌、舌肌间歇性运动障碍或吞咽困难或不
适； （4） 颞动脉异常，与动脉硬化无关的颞动脉触痛，搏动
减弱等； （5） 头皮触痛和结节，颞动脉区域头皮触痛或触及结节； （6） 动脉活检异常，动脉炎症伴大量单核细胞浸润和炎
脉瘤和血栓形成。
受累。
坏死性，炎症性肉芽肿，可见 上、下呼吸道、坏死性
巨细胞。节段性坏死性血管炎。 肾小球肾炎。
与 WG 相似。但肉芽种内呈嗜 广泛。常累及肺、肾、
酸性粒细胞浸润为主。
皮肤和浆膜。
坏死性血管炎症。很少免疫复 肺，肾多见。
合物沉沉Байду номын сангаас。
白细胞破碎性血管炎。血管壁 皮肤、肾脏、消化道、
IgA 沉积为主。
性坏死，以淋巴细胞浸注为主 颈动脉、锁骨下动脉、
肾动脉、肺动脉
肉芽肿性动脉炎，可有动脉壁 头颈部的颅外动脉，也
的坏死，以巨细胞为主的炎症 可累及主动脉及主要
细胞浸润，受损动脉呈局限性、 分枝
节段性公布，形成跳跃征象
血管全层纤维素样坏死，多种 广泛。常为节段性，在
细胞侵润，无巨细胞。可有动 动脉分叉处多见。肺少
➢ 小血管：微小静脉、毛细血管、微动脉及微动脉连接的 远端动脉分支
➢ 肾小球与毛细血管的区别细微，导致肾小球肾炎的血管 炎属于小血管的血管炎
血管炎的分类模拟图
系统性血管炎的病理特点
疾病名称 大动脉炎
巨细胞（颞）动 脉动脉炎
结节性多动脉炎
韦格纳氏肉芽肿
Churg-Struass 综合征 显微镜下多血管 炎 过敏性紫癜
❖ 细胞毒药物：
单用激素不能控制病情，或激素减量中疾病不稳定者，需用细 胞毒药物 ▪ CTX 50mg—150mg/d，po ▪ AZA 100 mg/d，维持剂量50 mg/d ▪ MTX 10mg，qw,最大剂量≤25mg,维持剂量5mg～7.5mg，qw
风湿性多肌痛(PMR)
❖ 可根据下述6条临床特征作出诊断： ❖ （1） 发病年龄≥50岁。 ❖ （2） 颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少两处，
❖ 细胞毒药物 ▪ 疾病进展者或激素撤减困难者，加用细胞毒 药物治疗。 ▪ CTX ▪ MTX 10～25mg，qw ，AZA
❖防止血栓形成：抗聚药物（阿司匹林）以及扩 张血管治疗。
❖ 血管闭塞，药物无效。可考虑血管成形术
巨细胞（颞）动脉炎临床表现
❖ 头痛 ❖ 体重下降 ❖ 发热 ❖ PMR ❖ 视力受损 ❖ 下肢跛行 ❖CNS 受累
系统性血管炎
蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科
定义
➢ 血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的 完整性
➢ 可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管
血管分类
➢ 大血管：主动脉及其导向主要部位（如肢体、头颈）的 最大分支
➢ 中等动脉：比主动脉分支小，但仍具有内膜、筋膜、肌 肉层、外膜四个要素的血管，主要脏器动脉（肾、肝、 冠状、肠系膜动脉）
巨细胞动脉炎
❖ 激素：剂量应个体化
▪ 以PMR为突出表现，动脉炎相对较轻，无视力受损者，只需要 小～中剂量激素
▪ 血管炎症明显、有急性视力受损或栓塞现象者，可短期使用MP 冲击
▪ 病情控制，逐渐减药，泼尼松≤10mg维持。
大动脉炎按病变部位分型
❖ Ⅱ型-腹主动脉综合征（主肾动脉型）
▪ 下肢缺血：下肢无力、疼痛、温度降低、间 歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢血压 下降
▪ 肾动脉狭窄：引起肾血管性高血压 ▪ 肠系膜血管狭窄：腹痛腹泻、便血，严重者
出现节段性肠坏死 ▪ 可伴有主动脉瓣关闭不全； ▪ 上腹部闻及血管杂音。
大动脉炎
❖ 诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准： （1）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。 （2）肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适 或症状加重，尤以上肢明显。 （3）肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 （4）血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。 （5）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或 腹主动脉闻及杂音。 （6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉 狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤 维肌发育不良或类似原因引起。
大动脉炎按病变部位分型
❖Ⅲ型- Ⅰ型+Ⅱ型：病变广泛，病情较重， 预后较差。
❖ Ⅳ型- 肺动脉型：肺动脉高压。
大动脉炎的治疗：一
❖糖皮质激素 ▪ 病情活动：泼尼松0.5～1mg/kg/d ▪ 疾病活动控制后逐渐减药 ▪ 维持剂量泼尼松≤10mg/d。 ▪ 约50%患者对单纯激素治疗有效
大动脉炎的治疗：二
关节。
丘疹
溃疡
溃疡
网状青斑
斑疹
溃疡 坏死
瘀点和瘀斑
溃疡 结节红斑
大动脉炎
典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下 列表现一项以上者，应怀疑本病。 （1） 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减 弱或消失，血压降低或测不出。 （2） 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动 减弱或消失，以及颈部血管杂音。 （3） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部 二级以上高调血管杂音。 （4） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、 脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。 （5） 无脉及有眼底病变者。
受累血管大小 大动脉及其主要分枝
大、中动脉
中、小动脉和临近的小 静脉。不累及微动脉、 毛细血管。 小动脉、微动脉、小静 脉和毛细血管 小动脉和临近静脉。
微动脉、微静脉和毛细 血管等小血管。也可累 及中等大小动脉。 微动脉、微静脉和毛细 血管等小血管
组织学改变
解剖好发部位
动脉壁有炎症肉芽组织和凝固 主动脉弓、无名动脉、
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
大动脉炎按病变部位分型
❖Ⅰ型-主动脉弓综合征（头臂动脉型）
▪ 颈动脉或椎动脉狭窄和闭塞：脑和头面 部缺血症状
▪ 上肢缺血：手臂麻木、无力、酸痛、肌 肉萎缩、脉搏减弱或消失、单侧或双侧 上肢血压下降
▪ 锁骨下动脉窃血综合征：患侧上肢活动 时发生一过性头晕或晕厥
▪ 颈动脉或锁骨下动脉血管杂音。
70-90% 50% 40% 40-60% 15-20% 15% 5-10%
巨细胞动脉炎
（1） 发病年龄50岁； （2） 新近发生的头痛，新起或与既往性质不同的局限性
头痛； （3） 出现咀嚼肌、舌肌间歇性运动障碍或吞咽困难或不
适； （4） 颞动脉异常，与动脉硬化无关的颞动脉触痛，搏动
减弱等； （5） 头皮触痛和结节，颞动脉区域头皮触痛或触及结节； （6） 动脉活检异常，动脉炎症伴大量单核细胞浸润和炎
脉瘤和血栓形成。
受累。
坏死性，炎症性肉芽肿，可见 上、下呼吸道、坏死性
巨细胞。节段性坏死性血管炎。 肾小球肾炎。
与 WG 相似。但肉芽种内呈嗜 广泛。常累及肺、肾、
酸性粒细胞浸润为主。
皮肤和浆膜。
坏死性血管炎症。很少免疫复 肺，肾多见。
合物沉沉Байду номын сангаас。
白细胞破碎性血管炎。血管壁 皮肤、肾脏、消化道、
IgA 沉积为主。
性坏死，以淋巴细胞浸注为主 颈动脉、锁骨下动脉、
肾动脉、肺动脉
肉芽肿性动脉炎，可有动脉壁 头颈部的颅外动脉，也
的坏死，以巨细胞为主的炎症 可累及主动脉及主要
细胞浸润，受损动脉呈局限性、 分枝
节段性公布，形成跳跃征象
血管全层纤维素样坏死，多种 广泛。常为节段性，在
细胞侵润，无巨细胞。可有动 动脉分叉处多见。肺少
➢ 小血管：微小静脉、毛细血管、微动脉及微动脉连接的 远端动脉分支
➢ 肾小球与毛细血管的区别细微，导致肾小球肾炎的血管 炎属于小血管的血管炎
血管炎的分类模拟图
系统性血管炎的病理特点
疾病名称 大动脉炎
巨细胞（颞）动 脉动脉炎
结节性多动脉炎
韦格纳氏肉芽肿
Churg-Struass 综合征 显微镜下多血管 炎 过敏性紫癜
❖ 细胞毒药物：
单用激素不能控制病情，或激素减量中疾病不稳定者，需用细 胞毒药物 ▪ CTX 50mg—150mg/d，po ▪ AZA 100 mg/d，维持剂量50 mg/d ▪ MTX 10mg，qw,最大剂量≤25mg,维持剂量5mg～7.5mg，qw
风湿性多肌痛(PMR)
❖ 可根据下述6条临床特征作出诊断： ❖ （1） 发病年龄≥50岁。 ❖ （2） 颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少两处，
❖ 细胞毒药物 ▪ 疾病进展者或激素撤减困难者，加用细胞毒 药物治疗。 ▪ CTX ▪ MTX 10～25mg，qw ，AZA
❖防止血栓形成：抗聚药物（阿司匹林）以及扩 张血管治疗。
❖ 血管闭塞，药物无效。可考虑血管成形术
巨细胞（颞）动脉炎临床表现
❖ 头痛 ❖ 体重下降 ❖ 发热 ❖ PMR ❖ 视力受损 ❖ 下肢跛行 ❖CNS 受累
系统性血管炎
蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科
定义
➢ 血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的 完整性
➢ 可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管
血管分类
➢ 大血管：主动脉及其导向主要部位（如肢体、头颈）的 最大分支
➢ 中等动脉：比主动脉分支小，但仍具有内膜、筋膜、肌 肉层、外膜四个要素的血管，主要脏器动脉（肾、肝、 冠状、肠系膜动脉）