儿童系统性血管炎的诊治优秀课件

大血管指主动脉及其大分支,如肢体分支、 头颈部分支。
中等血管指主要的内脏动脉,如肾脏、肝 脏、冠脉、肠系膜动脉等。
小血管指微静脉、毛细血管、微动脉及 实质性器官的末梢动脉与微动脉连接的 部位。
大血管炎
巨细胞(颞)动脉炎giant cell (temporal) arteritis 主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎,好发于颈动脉的
儿童系统性血管炎的诊治优 秀课件
概念
血管炎是全身各血管的炎症性疾病，为一全身 性疾病，病变可累及各系统、器官的大、中、 小动脉、毛细支气管及小静脉，故称为系统性 血管炎（Systemic Vasculitis） 。 共同病理特征：血管壁纤维素样坏死和（或)肉 芽肿形成。
其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功 能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管 炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统 等。
小血管动脉炎 韦 格 纳 肉 芽 肿 C h u r g - S t r a u s s 综 合 征 显 微 镜 下 多 血 管 炎 皮 肤 白 细 胞 碎 裂 性 血 管 炎 H e n o c h - S c h o n l e i n 紫 癜 原 发 性 冷 球 蛋 白 血 症 血 管 炎
害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉),并伴有血清冷球 蛋白阳性。常累及皮肤和肾小球。
皮肤白细胞破碎性血管炎
cutaneous leukocytoclastic angiitis 局限于皮肤的白细胞破碎的血管炎,不伴系统性血管
炎或肾小球肾炎。
其它
Burger病,系闭塞性血栓性脉管炎，主要 累及四肢中小动静脉,以下肢多见，其临 床特点为患肢疼痛,间歇性跛行,受累动脉 波动减弱或消失,伴游走性血栓性浅表静 脉炎。
结节性多动脉炎及皮肤型结节性多动脉炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合征 Kawasaki 病 Burger’s 病 主要影响小血管
皮肤白细胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜 血清病 低补体血症寻麻疹性血管炎 原发性混合型冷球蛋白血症 Degos 综合征 贝赫切特病
2 继发性血管炎
感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎 药物性血管炎 癌性血管炎 器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
C h a p el H ill 会 议 建 议 （ 1 9 9 3 ）
大血管炎 T a k a y a s u 动 脉 炎 巨 细 胞 动 脉 炎 / 颞 动 脉 炎 孤 立 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 ( I s o l a t e d C N S A n g i i t i s ) C o g a n s 综 合 征 中血管动脉炎 结 节 性 多 动 脉 炎 （ 典 型 结 节 性 多 动 脉 炎 ） K a w a s a k i 病
Cogans综合征 非梅毒性角膜炎伴前庭听觉功能障碍，可伴系统损
害:发热、体重下降、关节炎、皮疹，神经系统损害
中血管炎
结节性多动脉炎polyarteritis nodosa 中等或小动脉的坏死性炎症,不伴肾小球肾
炎或微动脉、毛细血管或微静脉的炎症
川崎病Kawasaki disease 累及大、中、小动脉的动脉炎,并伴有粘膜
显微镜下多血管炎microscopic polyangiitis(显微镜下 多动脉炎) (microscopic polyarteritis)
坏死性血管炎,很少或没有免疫复合物沉积,主要侵 害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉),也可累及小~中 等动脉。坏死性肾小球肾炎很常见,肺脏的毛细血管炎 也常见
Degos综合征 是一种系统性坏死性血管炎,表现为血管炎性改变,血
栓栓塞性改变,造成皮肤、胃肠道、中枢神经系统等全 身多脏器缺血性坏死。皮肤组织病理学特点为:表皮萎 缩,真皮下楔形坏死,血管内皮增殖,血管内膜增厚,血管 壁纤维素样坏死,血栓形成,管腔狭窄甚至闭塞,血管周 围淋巴细胞、中性粒细胞浸润。
皮肤淋巴结综合征。常常累及冠状动脉,主动脉 和静脉也可受累,常发生于儿童期。
小血管炎
韦格内肉芽肿Wegener granulomatosis 肉芽肿性炎症累及呼吸道,坏死性血管炎侵害小~中
等血管(毛细血管、微静脉、微动脉和动脉)。常常伴有 坏死性肾小球肾炎
Churg-Strauss综合征 含有大量嗜酸性细胞和肉芽肿性 炎症累及呼吸道,坏死性血管炎侵害小~中等血管,并伴 有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症
过敏性紫癜Henoch-Schonlein purpura 以IgA为主的免疫复合物沉积的血管炎,主要侵害小血
管(毛细血管、微静脉或微动脉)。典型者累Biblioteka Baidu皮肤、肠 道和肾小球,并伴有关节痛或关节炎。 原发性冷球蛋白血症性血管炎
essential cryoglobulinemic angiitis 以冷球蛋白为主的免疫复合物沉积的血管炎,主要侵
病因与发病机制
大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。
血管直接感染所致:如奈瑟菌感染、结核、梅毒、疱疹病毒性血管炎、 洛矶山斑疹热等。
免疫性损伤所致 免疫复合物介导的:感染诱发的免疫复合物血管炎(如乙肝、丙肝、
链球菌感染);过敏性紫癜;冷球蛋白血症性血管炎;狼疮性血管炎;类风 湿性血管炎;血清病血管炎;与恶性肿瘤相关的血管炎;白塞病;持久隆 起红斑;药物引起的血管炎,如磺胺药。
本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多 数属疑难杂症。
Gay RM 及 Ball V 的分类
1 原发性血管炎
影响大中小动脉
无脉病（Takayasu arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 主要影响中小血管
颅外分支。常常累及颞动脉,主要见于50岁以上患者,常 伴有风湿性多肌痛
大动脉炎Takayasu arteritis 主动脉及其分支的肉芽肿性炎症,主要见于50岁以下
的患者
孤立中枢神经系统血管炎Isolated CNS Angiitis 局限性中枢神经系统的血管炎，少见，平均发病年
龄40岁以上，确诊需行脑血管造影，软脑膜及小楔形 脑皮层活检