肌张力障碍的诊断与治疗
肌张力障碍应该做哪些检查？
肌张力障碍应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介肌张力障碍应该做哪些检查，常用
的肌张力障碍检查项目有哪些。
以及肌张力障碍如何诊断鉴别，肌张力障碍易混淆疾病等方面内容。
*肌张力障碍常见检查：
常见检查：核磁共振成像(MRI)、CT检查、正电子发射计算机断层扫描(PET)、血液电解质检查、人体内的微量元素检测、大生
化检查、肌张力检查
*一、检查
血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于病因诊断及分类。
1.CT或MRI检查对鉴别诊断有意义。
2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化代谢情况，对诊断颇有意义。
3.基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。
*以上是对于肌张力障碍应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看肌张力障碍应该如何鉴别诊断，肌张力障碍易混淆疾病。
*肌张力障碍如何鉴别？：
*一、鉴别
肌张力障碍综合征须注意与肌阵挛、癔症等鉴别。
本病的肌紧张是中枢性较剧烈的不随意肌收缩，注意与Parkinson病肌强直不同。
*温馨提示：以上内容就是为您介绍的肌张力障碍应该做哪些检查，肌张力障碍如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“肌张力障碍”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。
肌张力障碍怎样治疗好
1. 药物治疗
①抗胆碱能药物：包括苯海索、普罗吩胺、苯扎托品等。
苯海索可用于全身和节段型肌张力障碍，对儿童和青少年可能更为适宜。
对长期应用抗精神病药物所致的迟发性肌张力障碍，抗胆碱能制剂常有较好的疗效。
对抗精神病药物、甲氧氯普胺等引起的急性肌张力障碍，主要也使用抗胆碱能制剂。
②抗癫痫药：包括苯二氮类、卡马西平、苯妥英钠等，主要对发作性运动性肌张力障碍有效。
③抗多巴胺能药物：经典抗精神病药如氟哌啶醇或匹莫齐特可以缓解肌张力障碍的症状。
④多巴胺能药物：仅对多巴反应性肌张力障碍患者，使用左旋多巴及多巴胺受体激动剂有效，如儿童期发病，全身及节段型肌张力障碍的患者，治疗应首选左旋多巴。
⑤肌松剂：巴氯芬为GABA受体激动剂，对部分口-下颌等局灶或节段型肌张力障碍可能有效。
2. 肉毒毒素治疗
A型肉毒毒素注射可引起局部的化学性去神经支配作用，可迅速消除或缓解肌肉痉挛，重建主动肌与拮抗肌之间的平衡，改善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现，明显提高患者的生活质量，是治疗肌张力障碍的有效手段。
3. 脑深部电刺激术(DBS)
对苍白球内侧部或丘脑持续电刺激已应用于各种肌张力障碍的治疗，主要是药物治疗无效的患者。
通常DBS植入后肌张力障碍性动作可能在术后即刻或数小时至数日内改善，而肌张力障碍性姿势(强直样特征)一般要经过数周至数月才能延迟改善。
需要考虑手术相关的并发症、刺激导致的不良反应和硬件相关的安全问题。
原发(家族性或散发性)全身型或节段型肌张力障碍和难治的痉挛性斜颈是苍白球DBS的适合靶点。
肌张力的评定
僵硬(rigidity)（强直）
无论做哪个方向的关节被动活动，对同 一肌肉，运动的起始和终末的抵抗感不 变，即主动肌和拮抗肌张力同时增加
齿轮样强直(lead-pipe rigidity) 铅管样强直(cogwheel rigidity) 常由锥体外系病变所致，如Parkinson’s
肌张力障碍原因
中枢神经系统缺陷 遗传（原发性、特发性肌张力障碍） 退行性疾患（肝豆状核变性） 代谢性疾患（氨基酸或脂质代谢障碍）
影响肌张力的因素
不良的姿势和肢体位置可使肌张力增高 中枢神经系统的状态 紧张和焦虑等心理因素，不良的心理状态可使
肌张力增高 患者对运动的主观作用 合并问题的存在，如尿路结石，感染、膀胱充
两侧内收肌肌张力评分
BATS(bilateral adductor tone score) BATS评分标准
0 无肌张力的增加 1 肌张力增加，一个人可容易使髋关节外展到45度 2 肌张力增加，一个人用很小的力即可使髋关节外展到45度 3 一个人用较大的力可使髋关节外展到45度 4 两个人才可使髋关节外展到45度
肌张力的评定
泸州医学院康复科 虞记华
肌张力（muscle tone)的概述
指肌肉组织在静息状态下的一种不随意 的、持续的、微小的收缩
正常人无论是在睡眠中还是进行各种活 动时，肌肉都会处于不同程度的紧张状 态，肌肉的这种紧张度称为肌张力。
肌张力
肌张力是维持身体各种姿势和正常活动 的基础
异常肌张力
肌张力增高 肌张力低下 肌张力障碍
肌张力增高（hypertonia）
指肌张力高于正常静息水平
肌张力增高
痉挛
僵硬
运动诱发性肌张力障碍
发作性运动诱发性运动障碍发作性运动诱发性运动障碍(Paroxysmal Kinesigenit Dyskinesia，PKD)又称发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症，由Kertesz(1967)首先报道并命名，是发作性运动障碍中最多见的一种类型，以静止状态下突然随意运动诱发短暂、多变的运动异常为特征。
PKD可为遗传性或散发性，有遗传家族史的病例约占60%，遗传方式大多为常染色体显性遗传，有外显不全现象。
致病基因定位于16p11.2-q12.1、16p11.2-q11.2和16q13-q22.1，这种基因定位的不重叠，提示PKD可能存在遗传异质性。
PKD虽已有初步的基因定位，但迄今为止PKD的致病基因尚未知。
具发病机制不明，Menkes(1995)认为PKD是介于运动障碍与癫痢之间的一类疾病，目前倾向于是—种离子通道病，认为本病与癫痫可能有共同的生物学基础和离子通道缺陷，其病理生理机制之一很可能与Na+通道缺陷有关。
PKD起病于儿童和青少年期，发病年龄从4个月至57岁，多在6～16岁，以男性多见，男女之比为(2～4):1。
发作前少数患者可有感觉先兆，如受累部位肢体发麻、发凉、发紧等。
发作常由突然的动作触发，如起立、转身、迈步、举手等，也可由惊吓、恐惧、精神紧张、过度换气等诱发。
发作时患者表现为肢体和躯干的肌张力不全、舞蹈、手足徐动、投掷样动作等多种锥体外系症状。
症状可累及单肢、偏身，也可为双侧交替或同时出现，当面部和下颁肌肉受累时，可出现构音障碍。
发作时间短暂，一般持续数秒，80%以上的病例发作持续时间短于1min，很少超过5min。
发作时无意识障碍，停止动作或减慢动作常可终止发作。
发作次数不定，1年数次，1个月数次或1日数次，呈病初发作次数少，至青春期发作次数增多，再随年龄增长而发作逐渐减少或停止。
发作可以使患者丧失活动能力，干扰其行走、学习、工作和日常活动。
发作间期神经系统检查正常，发作时脑电图检查80%未见痫样放电。
肌张力障碍怎样治疗？
肌张力障碍怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍肌张力障碍的治疗方法，治疗肌张力障碍常用的西医疗法和中医疗法。
肌张力障碍应该吃什么药。
*肌张力障碍怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.病因治疗如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可控制症状，药物诱导肌张力障碍可停药或换药治疗。
2.对症治疗药物诱导急性肌张力障碍用苯海拉明(diphenhydramine)50mg或地西泮(安定)5～10mg缓慢静脉注射，可快速缓解症状;也可口服地西泮(安定)10～20mg/d，苯海索(三己芬迪)6～30mg/d，L-dopa 1～3g/d，氟哌啶醇(holoperidol)1.5～4.5mg/d，可使约50%的病例症状缓解。
生活指导及生物反馈疗法也有一定的治疗价值。
改善症状药物种类虽较多，如地西泮(安定)、劳拉西泮(罗拉)、苯海索(安坦)、扑米酮(扑痫酮)、丙戊酸钠(丙戊酸)、卡马西平、巴氯芬(脊舒)、多巴胺受体激动药、左旋多巴和锂剂等，但无任何一种药物对所有慢性肌张力障碍都有效，临床应对不同患者通过反复疗效观察，寻找有效药物和最佳治疗剂量。
3.肉毒毒素A 局限性肌张力障碍受累肌肉在肌电图引导下注射肉毒毒素A有效率达95%，手部及颈部有效率85%，可维持3～4个月，反复注射疗效维持时间缩短。
4.外科治疗药物及肉毒毒素A注射无效时可选择手术，神经切断术可解除血管对神经压迫，广泛性及偏侧性肌张力障碍可选用丘脑损毁术。
*2、预后不同类型预后不尽相同，一般为良性过程，如原发性书写痉挛症状相当稳定，很少有扩散加重倾向。
*温馨提示：上面就是对于肌张力障碍怎么治疗，肌张力障碍中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关肌张力障碍方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“肌张力障碍”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。
肌张力障碍检查内容和表现
肌张力障碍检查内容和表现
*导读：肌张力障碍是由于肌肉过度收缩之后导致部分身体
或是全部身体出现持续性的扭转或是姿势异常表现出来的一种
综合征。
……
肌张力的主要特点是主动肌和拮抗肌肉同时收缩的时候，运动时症状的加剧，严重的情况下就可以导致患者的生活受到影响。
*肌张力的检查内容
体征的不自主运动和异常的姿势通常都是不难，特发性的扭转的肌张力障碍是特别需要排除的肌张力障碍。
检查和鉴定是从三个方面进行检查。
面部肌是常用一侧眼睑或是面部肌肉的短暂性抽动，不伴随口部的不自主运动。
甚至是与脸部痉挛的或是肌张力的障碍去区别。
如果是经过骨骼先天性异常导致先天性斜颈导致了局部的疼痛刺激导致了性斜颈等都是可能会导致了异常
体征。
僵人综合征是由于肌张力障碍区别，前者表现出来的发作性躯干肌张力和四肢近处端肌肉的僵硬和强直，会伴随着疼痛和肌肉的放松导致了肌电图均匀的出现在持续性的单位活动，是不会累积到面部肌肉和肢体远端肌肉。
大约有三分之一的最终会发生残疾导致了需要轮椅或躺在床上。
*肌张力障碍的表现
多数都是由阳性的发家史，导致了一侧或是两侧的下肢开始，逐渐广泛到身体各个部位。
由于姿势异常，严重的影响了身体的
功能障碍。
成年发病者多为散发，是从上肢和躯干回家；大约有很多患者可能会发展全身性肌张力的障碍，一般都不会导致残疾。
多数走路的姿势是以足趾步态。
发病的时间早，是不能随意的走动；面部受累的部位会有痉挛性斜颈、肢体表现伸直；甚至会肌肉肥大、脊柱前凸、侧凸、骨盆倾斜等多种典型特征。
扭转型痉挛是做自主运动的时候或是精神紧张的时候会加重，睡觉的情况下会消失。
多巴反应性肌张力障碍应该做哪些检查？
多巴反应性肌张力障碍应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介多巴反应性肌张力障碍应该做哪些检查，常用的多巴反应性肌张力障碍检查项目有哪些。
以及多巴反应性肌张力障碍如何诊断鉴别，多巴反应性肌张力障碍易混淆疾病等方面内容。
*多巴反应性肌张力障碍常见检查：常见检查：肌电图、肝功能检查、脑脊液细胞分类计数、脑脊液细胞学检查、肌张力检查*一、检查1、脑脊液检查脑脊液DBH与健康对照组无显著差异，也有报道脑脊液高香草酸及生物喋呤含量降低;2、血清学检查常染色体显性遗传家族的特发性肌张力障碍患者，血清多巴胺β-羟化酶(DBH)增高;常染色体隐性遗传家族的病例，则血清DBH减低，而血清去甲肾上腺素(NA)升高;3、肌电图检查肌电静息电位出现规则或不规则多相波放电、肌肉收缩时，规则多相波发放。
被动运动时，偶可引起持续紧张性反射;4、肝功能检查肝功能检查正常，有鉴别诊断意义;5、其他检查血尿便常规，一般均正常。
脑电图、诱发电位、颅脑CT、MRI及PET检查等，均正常。
*以上是对于多巴反应性肌张力障碍应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看多巴反应性肌张力障碍应该如何鉴别诊断，多巴反应性肌张力障碍易混淆疾病。
*多巴反应性肌张力障碍如何鉴别？：*一、鉴别1.与肝豆状核变性相鉴别常伴肝脏损害及智力、精神异常，角膜可见K-F环。
肝豆状核变性具有角膜色素环、血清铜蓝蛋白或(及)铜氧化酶显著降低及血铜降低，尿铜增高等铜代谢异常的特征;2.与手足徐动症相鉴别手足徐动症以局限于远端肌肉蠕动样缓慢的不自主运动为特征，通常不侵犯近端肌肉，亦不产生持续性扭屈、挛缩等改变;3.与舞蹈病相鉴别舞蹈病表现为近端肌肉为主的粗大、快速、不规则的不自主运动，一般不产生躯干扭转样特异姿势;4.对于已确定为肌张力障碍者，必须排除脑炎后、脑性瘫痪及特发性基底节钙化等症状性肌张力障碍，方能诊断为特发性肌张力障碍。
(1)与脑性瘫痪相鉴别常以肌张力异常增高及痉挛为主要特征，但常伴智力低下、惊厥及情绪障碍，症状无波动性，对多巴制剂无反应;(2)与少年型帕金森病相鉴别极少发生在8岁以下儿童，PET检查示18F-dopa摄取量下降，长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量，且易出现异动、剂末恶化等副作用。
对《肌张力障碍诊断与治疗指南》的解读
对《肌张力障碍诊断与治疗指南》的解读
王琳;万新华
【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》
【年(卷),期】2009(009)003
【摘要】肌张力障碍是发病率仅次于帕金森病的运动障碍性疾病，长期以来由于病因复杂、机制不清且缺乏有效治疗方法等原因，一直为人们所忽视。
近十年来，由于遗传基因的研究进展，加之出现了一些有效的治疗方法，肌张力障碍开始成为基础与临床研究的热点。
肌张力障碍用于疾病诊断时特指一种具有特殊表现形式的运动障碍性疾病，并非字面上理解的广义的肌张力异常，有别于一般意义上的肌张力增高或减低。
【总页数】5页(P216-220)
【作者】王琳;万新华
【作者单位】100730,中国医学科学院北京协和医学院,北京协和医院神经
科;100730,中国医学科学院北京协和医学院,北京协和医院神经科
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)》解读——原发性骨髓纤维化从指南到实践 [J], 聂子元;罗建民
2.成人CAP诊治的关键问题——2019年ATS/IDSA《成人社区获得性肺炎诊断与
治疗指南》解读 [J], 辛天宇
3.成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版)解读 [J], 梅恒;胡豫
4.《非结核分枝杆菌病诊断与治疗指南(2020年版)》解读 [J], 刘盛盛;唐神结
5.《2016年欧洲心脏病学会急慢性心力衰竭诊断与治疗指南》射血分数降低型心力衰竭非外科植入装置治疗部分关于心脏再同步治疗的指南解读 [J], 陈林
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
医学ppt
8
肌张力障碍的分型
分型根据 ▪ 发病年龄 ▪ 症状分布 ▪ 病因 原发或继发 ▪ 基因
医学ppt
9
根据症状分布分型
1、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音 障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。
2、节段型：Meige综合征、轴性肌张力障碍等， 两个或两个以上相邻部位肌群受累。
3、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。 4、全身型：下肢与其它任何节段型肌张力障碍
已治疗帕金森症与肌张力障碍
异动症 与药物或手术相关
医学ppt
17
不同帕金森症肌张力障碍的特点
PD
PSP
MSA
CBD
Kinesigenic foot dystonia(YOPD)
Striatal hand and toe deformities
Retrocollis Trunk extension
AD
DYT12 19q
AD
DYT13 1p36
AD
DYT14 14q13
AD
儿童起病，肌张力障碍-帕金森综合征，多巴反应 GCH1 性肌张力障碍
颅、颈、肢体肌张力障碍
－
成人发病，局灶性的或多灶性
－
儿童或青少年期发病，发作性运动/非运动诱发性 异动症
发作性肌张力障碍、共济失调、构音障碍，感觉 － 异常、复视、间歇性痉挛性截瘫
▪ 性连锁肌张力障碍— ▪ 代谢病中的肌张力障碍
帕金森综合征
▪ 物理化学因素引起
▪ 肌阵挛－肌张力障碍 3、精神心理因素引起
▪ 发作性肌张力障碍 ▪ 其它
4、器质性假性肌张力障碍
医学ppt
11
原发性肌张力障碍
基因
DYT1
DYT2 DYT3 DYT4
定位
9q34
－ Xq13.1 －
遗传方式
表型
AD，外显率逐 早发，一侧下肢起病，全身型，扭转痉挛 代降低
医学ppt
5
临床特点
Dystonia持续性、模式化、特定条件下 加重的特点使其有别于：
❖ 肌阵挛
❖ 抽动症
❖ 舞蹈病
❖ 震颤
❖
痉挛状态
但Dystonia可伴有其他形式的不自主运 动
医学ppt
6
神经电生理特性
▪ 主动肌和拮抗肌的收缩协同异常 ▪ 随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩，肌
电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化，有运动 范围扩大及时相延迟。
的组合。 5、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌
张力障碍
医学ppt
10
根据病因分类
1、原发性 约占70%
2、症状性或继发性肌张力 障碍 约占25%
▪ 特发性扭转痉挛
▪ 与脑局灶病损相关
(DYT1) ▪ 多巴反应性肌张力障碍
▪ 与周围性损伤相关
(DRD)(Segawa病） ▪ 神经系统变性病表现
其它类 肌肉及相关软组织异常、先天性斜颈、慢性颈部 疾患x线治疗后的纤维化、局部感染、歇斯底里 的姿势异常
医学ppt
16
帕金森症与肌张力障碍
未治疗帕金森症与肌张力障碍
早发PD的表现 PDS （MSA, PSP, CBD） DRD TD 肝豆状核变性、Huntington 病、
Hallervordaen-Spatz 病……
医学ppt
13
提示为继发性肌张力障碍的临床 线索：
起病突然，病程早期进展迅速 持续性偏身型肌张力障碍 早期出现固定的姿势异常 除肌张力障碍外存在其他神经系统体征 早期出现显著的延髓功能障碍 混合性运动障碍， 即肌张力障碍叠加帕金
森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他 运动 成人单个肢体的进展性肌张力障碍 成人发病的全身性肌张力障碍
发作性运动诱发性异动症
－
儿童或青少年发病，肌阵挛-肌张力障碍综合征, 小剂量酒精有效
Є-sarcoglycan
快速起病，肌张力障碍-帕金森综合征
Na+/K+ ATP酶 α 3
颅、颈、臂肌张力障碍
－
医学ppt
12
多巴反应性肌张力障碍
－
继发性肌张力障碍
定义：一种发生在器质性脑损害 之后的肌张力障碍。与广泛的、 累及中枢和周围神经系统的血管 病、创伤、感染、中毒等过程有 关。
▪ EMG中SP缩短，提示脑干中间神经元通 路易化或皮层抑制机能减弱
▪ 感觉和运动功能之间交互抑制障碍
医学ppt
7
肌张力障碍的病理生理
皮层感觉运动整合功能受损
皮层内抑制减弱
可塑性(plasticity)增强 皮层代表区域的扩大、变形
(可塑性：即神经系统发育过程 中神经元对神经活动及环境改变 所作出的结构和功能上的应答反 应)
医学ppt
3
肌张力障碍的诊断
第一步
第二步
第三步
明确是否 肌张力障碍
判断肌张力 障碍是原发 性或继发性
确定肌张 力
障碍的病 因
医学ppt
4
临床特点
收缩顶峰状态有短时持续而呈现特 殊的姿势
异常运动的方向及模式较为恒定 随意运动时加重，可呈进行性发展 常因紧张、生气、疲劳而加重
病程早期可因某种感觉刺激而使症 状意外改善被称为感觉诡计 (sensory tricks)
医学ppt
14
眼睑痉挛的鉴别诊断
偏侧面肌痉挛 重症肌无力眼肌型 抽动症 张睑失用 迟发性运动障碍 强迫症
医学ppt
15
可与颈部肌张力障碍混淆的症状或疾病
骨科疾病 环枢椎不全脱位、颈椎间盘病变、颈部韧带缺如、 松弛或损伤、获得性骨骼损伤（感染、肿瘤、变 性病等）
神经系统疾病 后颅窝肿瘤、Arnold-Chiari畸形、脊髓空洞症 眼外肌麻痹、斜视、动眼失用、局灶性癫痫
（Cajal间质核）
Blepharospa sm
Antecollis
Asymmetric al limb dystonia
Laryngealdystoni a causing stridor
Camptocormia ALO(?)
AR
早发
XR
Lubag 肌张力障碍-帕金森综合征
AD
痉挛性构音障碍
基因产物
Torsin A
－ Multiple transcript system
DYT5
14q22.1
AD
DYT6
8p21-p22
AD
DYT7
18p11. 3
AD
DYT8
2q33-25
AD
DYT9
1p21
AD
DYT10 16
AD
DYT11协和医院神经科 万新华
医学ppt
1
肌张力障碍（Dystonia）
定义： 一种不自主、持续性的肌
肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异 常的综合征。 最常见的运动障碍病之一
医学ppt
2
新的治疗方法
口服药物 A型肉毒毒素注射 脑深部刺激DBS 经颅重复磁刺激 感觉运动整合功能的反馈训练