帕金森病PPT课件
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
17
I 诊断帕金森综合征的运动核心症状（即同时 符合1和2）
1、运动迟缓（必须） 2、肌强直或（且）静止性震颤
注意：单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中 3.15和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。
.
18
II 支持标准
1、多巴胺能药物的治疗有显著疗效 2、左旋多巴诱导的异动症 3、明确的非对称的静止性震颤 4、嗅觉丧失
◙运动迟缓特点:
困难（2）随动意作运动执减行少&困缓难慢。 对左旋多巴治疗反应好。 面具脸：表情肌活动少, 双 眼凝视, 瞬目减少
.
11
姿势&步态异常
姿势: 站-屈曲体姿
步态:
早期: 下肢拖曳，上肢摆动消
失
后期: 小碎态, 启动困难, 冻结
步
态，慌张步态
.
12
手指精细动作困难&僵住 小写症(micrographia)
➢安静时出现, 随意运动减轻 ➢紧张时加剧, 睡眠中消失
◙ 多为首发症状， ◙ 自一侧远端开始, 不对称
◙ 拇指与食指“搓丸样”动 作 。4-5Hz。
.
9
肌强直(rigidity)
❖对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 ❖齿轮样强直 ❖铅管样强直
.
10
运动迟缓(bradykinesa)
运动迟缓特点：随意运动减 少或缓慢；（1）运动启动
(3) 帕金森叠加综合征
• 多系统萎缩(MSBaidu Nhomakorabea) • 进行性核上性麻痹(PSP)
.
28
✓ 继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森 病综合征，如脑炎或药物引起的。
✓ 帕金森叠加综合征：具有帕金森病综合征和 其它症状的一组神经变性疾病。
.
29
(1) 特发性震颤
◙ 发病年龄早, 唯一表现：姿势性或动作性震颤, 常影响头部。引起点头或摇晃, 无肌强直&运 动 迟缓
◙ 饮酒&服心得安震颤显著减轻 ◙ 约1/3的患者有家族史
.
30
特发性震颤与帕金森病鉴别
临床表现 发病年龄
家族史 致病基因 病理 起病方式 受累部位 震颤 震颤频率 肌强直 少动 姿势反射障碍 酒精、镇静药 治疗
ET 中青年多见
50-70% FET1 无特殊 多对称 手、头、发声部位、腿 姿势性、意向性 4-8Hz 无 无 无或出现时间晚 震颤减轻 普萘洛尔、阿罗洛尔、扑米酮等
显著疗效：(1) UPDRS-III评分改善超过30％或主观症状显著 改善；(2)存在明确且显著的开/关期症状波动，伴根据剂量 预测的“关期”。
.
19
III 绝对排除标准：（出现下列任何1项即可排除帕金森病
的诊断）
1、小脑症状
2、凝视麻痹（向下垂直）
3、额颞叶痴呆（疾病前5年内诊断）
4、冻结步态（仅限于双下肢，超过3年）
非运动并发症
认知下降/痴呆 抑郁 精神症状 自主神经功能障碍 睡眠-觉醒失调
2年
. Braak H et al. Stages in the development of Parkinson's disease related pathology. Cell Tissue Res 2004; 318: 121-134.
Presence of Lewy bodies
.
4
－10 年
病理 进程
图示展示了PD的并请进 程，从最早期症状（常为 非运动症状）到疾病诊断 和贯穿早期而和晚期的疾 病治疗。
临床前期
嗅觉丧失 RBD 便秘 焦虑 抑郁 色觉损害
晚期
运动并发症
剂末现象/异动症 步态和平衡障碍 构音障碍
出现 运动症状
帕金森病的诊断
.
1
内容
01 概念 02 病理 03 临床表现 04 诊断 05 鉴别诊断
.
2
一、概念
帕金森病综合征： 以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床 特征的一组疾病症候群。
帕金森病：病因不明的帕金森病综合征，即原发性帕 金森病。
.
3
二、病理
Loss of nigral cells
PD 老年多见
10-15% α-synuclein、Parkin、LRRK-2等 黑质神经元脱失、路易小体 不对称 手、腿、躯干、面、发声部位 静止性 4-6Hz 有 有 有，出现时间较ET早 无效 左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂等
（中国帕金森病的诊断标准2016）
.
15
帕金森病诊断流程
问一：确定是否帕金森综合征 问二：继发还是原发 问三：PD叠加综合征鉴别
.
16
诊断流程
可能是
符合综 合征
不具有 绝对排 除指标
很可能是
没有警示指 标
或有警示指 标（不多于2 个）小于等 于支持指标
.
临床确诊
没有警示指 标
至少存在两 条支持指标
.
13
非运动症状：
精神症状：抑郁、焦虑、 睡眠行为异常 感觉障碍：嗅觉减退， 不安腿综合征 自主神经症状：便秘、 血压偏低、多汗、性功能 障碍、排尿障碍
.
14
四、诊断
早期：其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑库 标准。 近期，参考了国际运动障碍协会（MDS）的诊断 标准后制定了新的诊断标准。增加了非运动症状在 诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类（ 确诊 PD 和很可能 PD）。
留独立能力 4 ：严重障碍，但能自己站立或行走 5 ：不能起床，或生活在轮椅上，需人照料
.
23
辅助检查
DA转运体PET成像
基线
22月
34月
46月
PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低
.
24
正常DAT分布
.
25
PD患者的DAT-PET
.
26
.
27
五、鉴别诊断
(1) 特发性震颤
(2) (继发性)帕金森综合征
2.五年内不出现：
1、病情无进展
2、缺乏非运动症状
3、缺乏不对称性
.
21
.
22
Hoehn-Yahr 疾病分期评分
0 ：无疾病体征 1.0：单侧肢体症状 1.5：单侧肢体+躯干症状 2.0：双侧肢体症状，无平衡障碍 2.5：轻度双侧肢体症状，后拉试验可恢复 3：双侧肢体症状，平衡障碍，后拉试验阳性，保
早期（稳定）
动作迟缓 强直 静息性震颤 （伴或不伴非运动症状）
5年
10年
15年
5
三、临床表现
一般特点 运动症状 非运动症状
.
6
PD的一般特点
多于60岁后发病，偶有20余岁发病 起病隐袭，缓慢进展，不对称起病
.
7
运动症状
静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常
.
8
静止性震颤(static tremor)
5、失用性痴呆（皮层感觉、肢体失用或进行性失语）
6、药物性PDS
7、L-dopa无效
8、分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。
9、专家意见
.
20
IV 警示指标：
1.五年内出现：
3. 10年内手脚挛缩或颈
1、依赖轮椅、跌倒（3年内） 项前驱
2、球麻痹
4. 不明原因椎体束受损
3、喘鸣
4、自主神经功能损害
I 诊断帕金森综合征的运动核心症状（即同时 符合1和2）
1、运动迟缓（必须） 2、肌强直或（且）静止性震颤
注意：单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中 3.15和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。
.
18
II 支持标准
1、多巴胺能药物的治疗有显著疗效 2、左旋多巴诱导的异动症 3、明确的非对称的静止性震颤 4、嗅觉丧失
◙运动迟缓特点:
困难（2）随动意作运动执减行少&困缓难慢。 对左旋多巴治疗反应好。 面具脸：表情肌活动少, 双 眼凝视, 瞬目减少
.
11
姿势&步态异常
姿势: 站-屈曲体姿
步态:
早期: 下肢拖曳，上肢摆动消
失
后期: 小碎态, 启动困难, 冻结
步
态，慌张步态
.
12
手指精细动作困难&僵住 小写症(micrographia)
➢安静时出现, 随意运动减轻 ➢紧张时加剧, 睡眠中消失
◙ 多为首发症状， ◙ 自一侧远端开始, 不对称
◙ 拇指与食指“搓丸样”动 作 。4-5Hz。
.
9
肌强直(rigidity)
❖对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 ❖齿轮样强直 ❖铅管样强直
.
10
运动迟缓(bradykinesa)
运动迟缓特点：随意运动减 少或缓慢；（1）运动启动
(3) 帕金森叠加综合征
• 多系统萎缩(MSBaidu Nhomakorabea) • 进行性核上性麻痹(PSP)
.
28
✓ 继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森 病综合征，如脑炎或药物引起的。
✓ 帕金森叠加综合征：具有帕金森病综合征和 其它症状的一组神经变性疾病。
.
29
(1) 特发性震颤
◙ 发病年龄早, 唯一表现：姿势性或动作性震颤, 常影响头部。引起点头或摇晃, 无肌强直&运 动 迟缓
◙ 饮酒&服心得安震颤显著减轻 ◙ 约1/3的患者有家族史
.
30
特发性震颤与帕金森病鉴别
临床表现 发病年龄
家族史 致病基因 病理 起病方式 受累部位 震颤 震颤频率 肌强直 少动 姿势反射障碍 酒精、镇静药 治疗
ET 中青年多见
50-70% FET1 无特殊 多对称 手、头、发声部位、腿 姿势性、意向性 4-8Hz 无 无 无或出现时间晚 震颤减轻 普萘洛尔、阿罗洛尔、扑米酮等
显著疗效：(1) UPDRS-III评分改善超过30％或主观症状显著 改善；(2)存在明确且显著的开/关期症状波动，伴根据剂量 预测的“关期”。
.
19
III 绝对排除标准：（出现下列任何1项即可排除帕金森病
的诊断）
1、小脑症状
2、凝视麻痹（向下垂直）
3、额颞叶痴呆（疾病前5年内诊断）
4、冻结步态（仅限于双下肢，超过3年）
非运动并发症
认知下降/痴呆 抑郁 精神症状 自主神经功能障碍 睡眠-觉醒失调
2年
. Braak H et al. Stages in the development of Parkinson's disease related pathology. Cell Tissue Res 2004; 318: 121-134.
Presence of Lewy bodies
.
4
－10 年
病理 进程
图示展示了PD的并请进 程，从最早期症状（常为 非运动症状）到疾病诊断 和贯穿早期而和晚期的疾 病治疗。
临床前期
嗅觉丧失 RBD 便秘 焦虑 抑郁 色觉损害
晚期
运动并发症
剂末现象/异动症 步态和平衡障碍 构音障碍
出现 运动症状
帕金森病的诊断
.
1
内容
01 概念 02 病理 03 临床表现 04 诊断 05 鉴别诊断
.
2
一、概念
帕金森病综合征： 以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床 特征的一组疾病症候群。
帕金森病：病因不明的帕金森病综合征，即原发性帕 金森病。
.
3
二、病理
Loss of nigral cells
PD 老年多见
10-15% α-synuclein、Parkin、LRRK-2等 黑质神经元脱失、路易小体 不对称 手、腿、躯干、面、发声部位 静止性 4-6Hz 有 有 有，出现时间较ET早 无效 左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂等
（中国帕金森病的诊断标准2016）
.
15
帕金森病诊断流程
问一：确定是否帕金森综合征 问二：继发还是原发 问三：PD叠加综合征鉴别
.
16
诊断流程
可能是
符合综 合征
不具有 绝对排 除指标
很可能是
没有警示指 标
或有警示指 标（不多于2 个）小于等 于支持指标
.
临床确诊
没有警示指 标
至少存在两 条支持指标
.
13
非运动症状：
精神症状：抑郁、焦虑、 睡眠行为异常 感觉障碍：嗅觉减退， 不安腿综合征 自主神经症状：便秘、 血压偏低、多汗、性功能 障碍、排尿障碍
.
14
四、诊断
早期：其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑库 标准。 近期，参考了国际运动障碍协会（MDS）的诊断 标准后制定了新的诊断标准。增加了非运动症状在 诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类（ 确诊 PD 和很可能 PD）。
留独立能力 4 ：严重障碍，但能自己站立或行走 5 ：不能起床，或生活在轮椅上，需人照料
.
23
辅助检查
DA转运体PET成像
基线
22月
34月
46月
PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低
.
24
正常DAT分布
.
25
PD患者的DAT-PET
.
26
.
27
五、鉴别诊断
(1) 特发性震颤
(2) (继发性)帕金森综合征
2.五年内不出现：
1、病情无进展
2、缺乏非运动症状
3、缺乏不对称性
.
21
.
22
Hoehn-Yahr 疾病分期评分
0 ：无疾病体征 1.0：单侧肢体症状 1.5：单侧肢体+躯干症状 2.0：双侧肢体症状，无平衡障碍 2.5：轻度双侧肢体症状，后拉试验可恢复 3：双侧肢体症状，平衡障碍，后拉试验阳性，保
早期（稳定）
动作迟缓 强直 静息性震颤 （伴或不伴非运动症状）
5年
10年
15年
5
三、临床表现
一般特点 运动症状 非运动症状
.
6
PD的一般特点
多于60岁后发病，偶有20余岁发病 起病隐袭，缓慢进展，不对称起病
.
7
运动症状
静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常
.
8
静止性震颤(static tremor)
5、失用性痴呆（皮层感觉、肢体失用或进行性失语）
6、药物性PDS
7、L-dopa无效
8、分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。
9、专家意见
.
20
IV 警示指标：
1.五年内出现：
3. 10年内手脚挛缩或颈
1、依赖轮椅、跌倒（3年内） 项前驱
2、球麻痹
4. 不明原因椎体束受损
3、喘鸣
4、自主神经功能损害