毛细胞白血病PPT课件
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受累基因 AML1-ETO PML-RARα PLZF- RARα CBFβ-MYH11 CBFβ-MYH11
MLL MYC-IgH BCR-ABL
常见白血病类型
M2 M3 M3 M4Eo M4Eo M4/M5或其他型 L3 CML,ALL,AML
APL患者染色体异常t(15;17)(q22;q21)
（二）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）
活性减低或阴性，治疗有效时活性恢复，复发时下降
（三）骨髓
增生明显至极度活跃，以粒系为主，粒/红比例明显增 高，中性中、晚幼及杆状粒细胞明显增多，原粒10％
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 红系相对减少 巨核细胞正常或增多，晚期减少
CML骨髓象
（四）细胞遗传学及分子生物学检查
需要特殊注意的几个问题： ①原始细胞/全部骨髓有核细胞（ANC）≥30％为 AL的诊断标准 ②“裂孔”现象 ③低增生性白血病 ④Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义
Auer小体
细胞化学
急淋白血病
急粒白血病
急性单核细胞白血病
过氧化物酶（POX） 糖原染色（PAS）
（－）
（＋） 成块或颗粒状
血象
WBC：多数↑，也有正常或↓
WBC≥10×109/L——白细胞增多性白血病 WBC＜1.0×109/L——白细胞不增多性白血病
多数可见数量不等的原始和/或幼稚细胞
RBC：多数为正常细胞性贫血，少数可找到 幼红细胞
PLT：↓，约50％≤60×109/L，晚期极度减少 （＜2×109/L）
骨髓象 诊断AL的主要依据和必做检查 参见FAB分类法
3、骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，原始 细胞≥30%；具体参考FAB分类法
4、免疫学、细胞遗传学、分子生物学检查
内科学-白血病 ppt课件
• ALL，Acute lymphocytic leukemia。
2020/5/23
二、分类
• （一） FAB分类：依据细胞形态学及细 胞化学染色特点而制定。 1. 是分类标准，也是诊断标准。 2. AML标准中，红系的比例是指其占骨 髓有核细胞总数的百分比，而粒及单核 细胞、巨核细胞的比例是指其占非红细 胞（NEC）的百分比。
2020/5/23
• 4. 临床应用 ① 是形态学分类的辅助方法，敏感性
与特异性高，与形态学分类相结合，白 血病诊断的重复性可提高到99%。
② 形态学不易区分的白血病：如ALL 与AML的鉴别；ALL中T、B细胞的鉴别； 混合型白血病的诊断。
③ 因白血病细胞无特异性免疫学标记 ，因此不能单独用于白血病诊断。
2020/5/23
第二节 急性白血病
• 是起源于造血干细胞而分化阻滞在原始或早幼 细胞阶段的恶性克隆性疾病，起病急，进展快 ，广泛浸润，自然病程＜6个月。临床上以贫 血、出血、感染及浸润为特点。
• 主要包括：
• AML(ANLL)，Acute myeloid leukemia，Acute non-lymphocytic leukemia；
2020/5/23
• 2. 按病变的细胞系列分类 (1)粒系（Myeloid）：粒、单、红、
巨核 (2)淋巴系（Lymphoid）：T、B细胞
3. 综合1、2可将白血病分为最基本四类 ：AML，CML，ALL，CLL。
2020/5/23
四、发病情况
• 1. 白血病总发病率约2.76/10万人，无地域 差别。 2. 不同类型白血病的发病率与人种、地域、 年龄有关 (1) 欧美白人—CLL多见 (2) 亚洲人—AL多见 ＜10岁 AL尤其ALL多见，CL罕见 ＞10岁 AML多发 ＜40岁 CLL罕见 3. 男性＞女性，尤其CL在男性更多见。
2020/5/23
二、分类
• （一） FAB分类：依据细胞形态学及细 胞化学染色特点而制定。 1. 是分类标准，也是诊断标准。 2. AML标准中，红系的比例是指其占骨 髓有核细胞总数的百分比，而粒及单核 细胞、巨核细胞的比例是指其占非红细 胞（NEC）的百分比。
2020/5/23
• 4. 临床应用 ① 是形态学分类的辅助方法，敏感性
与特异性高，与形态学分类相结合，白 血病诊断的重复性可提高到99%。
② 形态学不易区分的白血病：如ALL 与AML的鉴别；ALL中T、B细胞的鉴别； 混合型白血病的诊断。
③ 因白血病细胞无特异性免疫学标记 ，因此不能单独用于白血病诊断。
2020/5/23
第二节 急性白血病
• 是起源于造血干细胞而分化阻滞在原始或早幼 细胞阶段的恶性克隆性疾病，起病急，进展快 ，广泛浸润，自然病程＜6个月。临床上以贫 血、出血、感染及浸润为特点。
• 主要包括：
• AML(ANLL)，Acute myeloid leukemia，Acute non-lymphocytic leukemia；
2020/5/23
• 2. 按病变的细胞系列分类 (1)粒系（Myeloid）：粒、单、红、
巨核 (2)淋巴系（Lymphoid）：T、B细胞
3. 综合1、2可将白血病分为最基本四类 ：AML，CML，ALL，CLL。
2020/5/23
四、发病情况
• 1. 白血病总发病率约2.76/10万人，无地域 差别。 2. 不同类型白血病的发病率与人种、地域、 年龄有关 (1) 欧美白人—CLL多见 (2) 亚洲人—AL多见 ＜10岁 AL尤其ALL多见，CL罕见 ＞10岁 AML多发 ＜40岁 CLL罕见 3. 男性＞女性，尤其CL在男性更多见。
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• 理想的CR:除上述外白血病的免疫学、细胞遗 传学、分子生物学异常标志消失
AML治疗
• 化疗、大剂量化疗+自体HSCT或同胞相合的 化疗30~50%可望长期生存
• 诱导缓解治疗方案：DA(G)、MA、IA(E)、 HA，APL可用全反式维甲酸、维甲酸加化疗、 亚砷酸诱导分化和凋亡治疗
• 2个标准的疗程化疗不能达CR提示原发性耐 药，达CR所需的诱导时间越长则DFS越短
HSCT主要适应症
• 难治复发的ALL
• CR2期ALL
• CR1期高危者，如Ph+,t(4；11),+8者，WBC 大于30*109/L的前B-ALL和100*109/L的TALL，获CR>4~6周，CR后MRD偏高，在巩 固维持治疗阶段持续存在或仍不断增加者
预 后
• 不治疗的白血病平均生存三个月 • 治疗急淋90%可缓解；急非淋60～70%可缓
明原因的血小板减少或增多
• 出现除Ph染色体以外的其他染色体异常，如双 Ph,+8,i17q等
• 骨髓活检可见胶原纤维显著增生 • CFU-GM培养示集簇增加、集落减少 • AP可维持几个月到数年
急性变期
BPCML的终末期，临床表现与AL类似。多数为 急粒变，少数为急淋变和急单变，偶有巨核 细胞及红细胞等类型的急性变。急性变预后 极差，往往在数月内死亡。
• 诊断 • 乏力、纳差、消瘦 40%无症状 • 脾大、肝大、胸骨压痛 • 白细胞、嗜酸、嗜碱，血小板 • NAP积分 • BM增生 ，粒系为主，原+早<10%
• Ph（+） BCR/ABL（+）
鉴别诊断
• 其他原因引起的脾肿大 • 类白血病反应 • 骨髓纤维化
AML治疗
• 化疗、大剂量化疗+自体HSCT或同胞相合的 化疗30~50%可望长期生存
• 诱导缓解治疗方案：DA(G)、MA、IA(E)、 HA，APL可用全反式维甲酸、维甲酸加化疗、 亚砷酸诱导分化和凋亡治疗
• 2个标准的疗程化疗不能达CR提示原发性耐 药，达CR所需的诱导时间越长则DFS越短
HSCT主要适应症
• 难治复发的ALL
• CR2期ALL
• CR1期高危者，如Ph+,t(4；11),+8者，WBC 大于30*109/L的前B-ALL和100*109/L的TALL，获CR>4~6周，CR后MRD偏高，在巩 固维持治疗阶段持续存在或仍不断增加者
预 后
• 不治疗的白血病平均生存三个月 • 治疗急淋90%可缓解；急非淋60～70%可缓
明原因的血小板减少或增多
• 出现除Ph染色体以外的其他染色体异常，如双 Ph,+8,i17q等
• 骨髓活检可见胶原纤维显著增生 • CFU-GM培养示集簇增加、集落减少 • AP可维持几个月到数年
急性变期
BPCML的终末期，临床表现与AL类似。多数为 急粒变，少数为急淋变和急单变，偶有巨核 细胞及红细胞等类型的急性变。急性变预后 极差，往往在数月内死亡。
• 诊断 • 乏力、纳差、消瘦 40%无症状 • 脾大、肝大、胸骨压痛 • 白细胞、嗜酸、嗜碱，血小板 • NAP积分 • BM增生 ，粒系为主，原+早<10%
• Ph（+） BCR/ABL（+）
鉴别诊断
• 其他原因引起的脾肿大 • 类白血病反应 • 骨髓纤维化
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急性白血病完全缓解
白血病的症状和体征消失；血象 Hb≥100g/L（男）或90g/L（女性及儿 童），中性粒细胞绝对≥1.5×109/L，血 小板≥100×109/L；外周血白细胞分类中 无白血病细胞；骨髓象：原粒＋早幼粒
细胞（原单＋幼单核细胞或原淋＋幼淋 巴细胞）≤5％，红细胞及巨核细胞系列 正常。
ANLL：M0:急性髓细胞白血病微小分化型
M1:急性粒细胞白血病未分化型
M2:急性粒细胞白血病部分分化型
M3:急性早幼粒细胞白血病
M4:急性粒-单核细胞白血病
M5:急性单核细胞白血病
M6:急性红白血病
M7:急性巨核细胞白血病
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ALL：L1:小细胞为主
L2:大细胞为主
L3:大细胞为主,大小较一致,胞浆较
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2、传染性单核细胞增多症和传染性淋巴 细胞增多症须与急性单核细胞和急性淋 巴细胞白血病相鉴别。前者一般无贫血 及血小板减少，骨髓原始细胞和早期幼 稚细胞不增高可资鉴别。
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3、类白血病反应：常并发于严重感染、 恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发病 的临床表现。白细胞数可达50X109/L， 粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡，嗜 酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多，NAP 反应强阳性，Ph染色体阴性。血小板和 血红蛋白大多正常。原发病控制后，类 白血病反应亦随之消失。
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骨骼和关节：常有胸骨下段局部压 痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以 儿童多见。发生骨髓坏死时，可引 起骨骼剧痛。
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骨痛：
骨痛的主要原因与骨髓腔 内白血病细胞大量增长，压 迫和破坏临近骨质及骨膜浸 润有关。
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3、中剂量/大剂量AraC(ID/HDAraC) IDAraC(0.5—1g/m2 q12h ) ,
HDAraC(1—3g/m2 q12h ) , 其用法 为每次静滴1—3小时，连用3天，对 难治性及复发性急非淋有较好的效 果，用于缓解后早期强化治疗可延 长缓解期。
2021/7/27
4、维甲酸的应用 早幼粒细胞白血病的特点是易在诱导
白血病的症状和体征消失；血象 Hb≥100g/L（男）或90g/L（女性及儿 童），中性粒细胞绝对≥1.5×109/L，血 小板≥100×109/L；外周血白细胞分类中 无白血病细胞；骨髓象：原粒＋早幼粒 细胞（原单＋幼单核细胞或原淋＋幼淋 巴细胞）≤5％，红细胞及巨核细胞系列 正常。
2021/7/27
或绿色瘤是白血病细胞聚集而形成的局 部包块。由于此类细胞内含丰富的过氧 化酶，瘤块切面呈现绿色而得名。一般 多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带组织，最常 见于眼眶，可引起不对称的突眼、复视 或失明。
2021/7/27
口腔和皮肤：AL尤其是M4和M5，由 于白血病细胞侵润可使牙龈增生、 肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹， 局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结 节。
我国急性白血病比慢性白血病多见，
约5.5:1。
儿童ALL多见，成人ANLL多见。
2021/7/27
慢性白血病随着年龄增长发病
率逐见升高。我国CML多见，CLL少
见。欧美CML少见，CLL多见。
2021/7/27
四、病因
一、辐射损伤 二、化学因素 三、病毒因素 四、遗传因素
2021/7/27
2021/7/27
大部分（50~70%）的患者只经 一疗程即获缓解，如2个疗程仍 不获缓解，则预后很差而被称为 原发耐药。
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四、遗传因素
• 1.家族性白血病约占白血病的7‰。 某些遗传性疾病和免疫缺陷性疾病患 者易发生白血病，如先天性全血细胞 减少症、先天性血管扩张红斑症等患 者白血病发病率也都较高。现认为染 色体异常，癌基因突变、活化和抑癌 基因失活等是白血病发病的重要机制。
• 2.白血病发病比较复杂，很可能是多 种致病因素的作用引起某些基因的突 变，致使白血病细胞株形成，通过不 断增殖最终发病。免疫功能缺陷与白 血病的发生有一定关系。
四、贫
血
• 贫血随病情发展而进行性加重，常与出 血程度不成比例。 • 引起贫血的主要机制是幼红细胞发育被 异常增生的白血病细胞所干扰。
五、各组织器官浸润的表现
• (一)淋巴结和肝脾肿大
• ALL较ANLL显著。多为全身浅表淋巴 结肿大，质地中等，无压痛。肝脾肿 大一般为轻至中度。
(二)骨骼及关节
Smear of BM/常见血液病\AL
Shape: Small azurophil rods in the cytoplasm of myeloblasts and promyelocytes.Sometimes in mature neutrophils Found in: AML MDS
Smear of BM/常见血液病\AL
基本规律
祖细胞 原始*细胞 成熟*细胞 幼稚*细胞
1.粒系 祖细胞 原始粒细胞 早幼粒 中幼粒（中性、嗜酸性、 嗜碱性） 晚幼粒（中性、嗜酸性、 嗜碱性） 2.淋巴系 祖细胞 原始粒细胞 幼稚粒细胞 淋巴细胞
3.单核细胞 祖细胞 原始单核细 胞 幼稚单核细胞 单核细胞 4.浆细胞 祖细胞 原始浆细胞 幼稚浆细胞 浆细胞
急淋ALL
急粒AML
白 血 病
白血病的科普知识PPT
白血病的科普 知识PPT
目录 引言 白血病的类型 白血病的病因 白血病的治疗方法 预防白血病的方法
引言
引言
白血病是一种由恶性白血病细胞在 骨髓中异常增生引起的血液系统疾 病。 白血病常见症状包括疲倦、发热、 淤血、贫血等。
引言
本PPT将为您介绍白血病的基本知识及 相关治疗方法。
白血病的类型
白血病的类型
急性淋巴细胞白血病（ALL）： 起源于淋巴细胞，常见于儿童 。 急性髓系白血病（AML）：起源 于髓系细胞，常见于成年人。
白血病的类型
慢性淋巴细胞白血病（CLL）：起源于 淋巴细胞，常见于老年人。 慢性髓系白血病（CML）：起源于髓系 细胞，常见于成年人。
白血病的病因
白血病的Байду номын сангаас因
白血病的治疗方法
靶向治疗：利用特定的药物或抗体，直 接作用于白血病细胞的靶点，起到抑制 病情发展的作用。
预防白血病的 方法
预防白血病的方法
避免接触有害物质：尽量避免接触 有害化学物质、辐射等环境因素。 健康生活方式：保持健康的饮食习 惯、规律的锻炼和充足的休息。
预防白血病的方法
定期体检：定期进行体检，及早发现白 血病等疾病的风险。
基因突变：某些基因的突变可能导 致白血病的发生。 环境因素：长期接触化学物质、辐 射等环境因素可能增加白血病的风 险。
白血病的病因
遗传因素：个体的遗传因素会影响患白 血病的概率。
白血病的治疗 方法
白血病的治疗方法
化疗：通过使用药物杀死异常 细胞，达到治疗的效果。 骨髓移植：将健康的骨髓或干 细胞移植给患者，帮助恢复正 常造血功能。
谢谢您的观赏聆听
目录 引言 白血病的类型 白血病的病因 白血病的治疗方法 预防白血病的方法
引言
引言
白血病是一种由恶性白血病细胞在 骨髓中异常增生引起的血液系统疾 病。 白血病常见症状包括疲倦、发热、 淤血、贫血等。
引言
本PPT将为您介绍白血病的基本知识及 相关治疗方法。
白血病的类型
白血病的类型
急性淋巴细胞白血病（ALL）： 起源于淋巴细胞，常见于儿童 。 急性髓系白血病（AML）：起源 于髓系细胞，常见于成年人。
白血病的类型
慢性淋巴细胞白血病（CLL）：起源于 淋巴细胞，常见于老年人。 慢性髓系白血病（CML）：起源于髓系 细胞，常见于成年人。
白血病的病因
白血病的Байду номын сангаас因
白血病的治疗方法
靶向治疗：利用特定的药物或抗体，直 接作用于白血病细胞的靶点，起到抑制 病情发展的作用。
预防白血病的 方法
预防白血病的方法
避免接触有害物质：尽量避免接触 有害化学物质、辐射等环境因素。 健康生活方式：保持健康的饮食习 惯、规律的锻炼和充足的休息。
预防白血病的方法
定期体检：定期进行体检，及早发现白 血病等疾病的风险。
基因突变：某些基因的突变可能导 致白血病的发生。 环境因素：长期接触化学物质、辐 射等环境因素可能增加白血病的风 险。
白血病的病因
遗传因素：个体的遗传因素会影响患白 血病的概率。
白血病的治疗 方法
白血病的治疗方法
化疗：通过使用药物杀死异常 细胞，达到治疗的效果。 骨髓移植：将健康的骨髓或干 细胞移植给患者，帮助恢复正 常造血功能。
谢谢您的观赏聆听
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3、类白血病反应：常并发于严重感染、 恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发病 的临床表现。白细胞数可达50X109/L， 粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡，嗜 酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多，NAP 反应ห้องสมุดไป่ตู้阳性，Ph染色体阴性。血小板和 血红蛋白大多正常。原发病控制后，类 白血病反应亦随之消失。
4、骨髓增生异常综合症
分化型
M2急性粒细胞白血病部分
病
M3急性早幼细胞白血病 M4急性粒－单核细胞白血
M5急性单核细胞白血病
M 红白血病
正常骨髓象
AML-M0
AL--- L径1 <原=１始２和ｕ幼ｍ淋）巴为细主胞以小细胞（直 L径2 >原=１始２和ｕ幼ｍ淋）巴为细主胞以大细胞（直 L大3 小原较始一和致幼，淋细巴胞细内胞有以明大显细空胞泡为，主，
骨痛：
骨痛的主要原因与骨髓 腔内白血病细胞大量增长， 压迫和破坏临近骨质及骨膜 浸润有关。
眼部：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤
或绿色瘤是白血病细胞聚集而形成的局 部包块。由于此类细胞内含丰富的过氧 化酶，瘤块切面呈现绿色而得名。一般 多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带组织，最常 见于眼眶，可引起不对称的突眼、复视 或失明。
2、近年来的缓解后治疗趋势
近年来，急非淋患者的缓解 后治疗趋势是采用更强烈而短期 的治疗，其方式有：
（1）用原诱导方案巩固4—6疗程； （2）以ID/HDAraC为主的方案早期 强化治疗；（3）采用一些与诱导治 疗无交叉耐药性的药物如AMSA、 VP16等组成新的联合方案早期强化； （4）前述几种方式的组合。
三：组织化学染色
免疫学分型
近几年来随着单克隆抗体的应用， 白血病免疫分型已用于临床，使 形态学上难于辨认的细胞得以辨 认。可使90%的急淋和急非淋得 到正确分型诊断。