血液的生物化学-生化课程教学课件
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血液的生物化学PPT课件
2, 3–BPG
(3)NADH和NADPH的功能
代谢物,糖酵解的基本反应和其他组织相同。
糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径，每mol葡萄
糖经酵解生成2mol乳酸的过程中，产生2mol ATP 和2mol NADH+H+，通过这一途径可使红细胞内
ATP的浓度维持在1.85×103mol/L水平。
2,3-二磷酸甘油酸旁路：
葡萄糖
1,3-BPG 二磷酸甘油酸变位酶 三磷酸甘油酸激酶
血液
固体成分
无机物 阴离子：CL-、HCO -、HPO 23 4 有机物：包括蛋白质、非蛋白质类含 氮化合物、糖类和脂类等
少量气体：O2 、CO2
血液比重：1.050-1.060 血液pH：7.4±0.05
非蛋白氮(non-protein nitrogen, NPN): 血液中非蛋白质类含氮化合物。主要有 尿素、肌酸、肌酸酐、尿酸、胆红素和 氨等。正常NPN含量为14.28-24.99 mmol/L。其中血尿素氮（blood urea
渗透压：溶液中的溶质颗粒通过半透膜吸取膜外水分 子的一种力量。渗透压的大小与单位体积中溶质分子 的数目有关，而与溶质颗粒的大小无关。 血浆晶体渗透压：维持细胞内外水平衡 血浆渗透压 血浆胶体渗透压：维持血管内外水平衡
血浆胶体渗透压的大小主要取决于血浆蛋白的摩尔浓 度。清蛋白最能有效维持胶体渗透压。 清蛋白浓度过低 分在组织间潴留 血浆胶体渗透压下降 水肿 水
注:“+”,“-”分别表示该途径有或无
* 晚幼红细胞为“-”
(一)糖代谢
糖酵解通路和2,3-二磷酸甘油酸旁路：
90%～95%的葡萄糖通过此途径进行代谢
磷酸戊糖途径：主要功能是产生NADPH+H+，
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g 9％～18％
正常A/G：1.5～2.5；A/G倒置：＜1
1/9/2020 3:41 PM
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二、血浆蛋白的特点
1. 大多数由肝细胞合成，少数由内皮细胞，γ球蛋白 由浆细胞合成；
2. 在粗面内质网合成，为分泌蛋白；
3. 几乎都是糖蛋白；只有清蛋白、视黄醛结合蛋白 和C-反应蛋白不含糖。
4. 都具有各自特征性的半寿期；
C~ SCoA
O
辅酶A +CO2
ALA合酶
（磷酸吡哆醛）
限速酶
g
CH2 CH2 CO CH2NH2
(琥珀酰CoA) (Gly)
d (ALA)
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② 胆色素原(PBG)的生成(在胞液内)
COOH
COOH
COOH
CH2
COOH CH2
CH2
CH2
2H2O
CH2 CH2 CC
铜蓝蛋白 3. 催化作用：血浆功能酶、血浆非功能酶 4. 免疫作用：免疫球蛋白 5. 凝血与抗凝血：凝血/抗凝血因子、纤溶酶 6. 营养作用：3L血浆含200g，营养储备
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第二节
血
液凝
Blood Coagulation
固
一、凝血因子与抗凝血成分 二、凝血途径
三、凝血块的形成和溶解
CH2 CO CH2 H2N
O C ALA脱水酶 C
C
H CH H NH
CH2
N H
H2N
(2分子 ALA)
胆色素原(PBG)
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③ 尿卟啉原的生成
COOH COOH CH2 CH2 CH2
正常A/G：1.5～2.5；A/G倒置：＜1
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二、血浆蛋白的特点
1. 大多数由肝细胞合成，少数由内皮细胞，γ球蛋白 由浆细胞合成；
2. 在粗面内质网合成，为分泌蛋白；
3. 几乎都是糖蛋白；只有清蛋白、视黄醛结合蛋白 和C-反应蛋白不含糖。
4. 都具有各自特征性的半寿期；
C~ SCoA
O
辅酶A +CO2
ALA合酶
（磷酸吡哆醛）
限速酶
g
CH2 CH2 CO CH2NH2
(琥珀酰CoA) (Gly)
d (ALA)
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② 胆色素原(PBG)的生成(在胞液内)
COOH
COOH
COOH
CH2
COOH CH2
CH2
CH2
2H2O
CH2 CH2 CC
铜蓝蛋白 3. 催化作用：血浆功能酶、血浆非功能酶 4. 免疫作用：免疫球蛋白 5. 凝血与抗凝血：凝血/抗凝血因子、纤溶酶 6. 营养作用：3L血浆含200g，营养储备
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第二节
血
液凝
Blood Coagulation
固
一、凝血因子与抗凝血成分 二、凝血途径
三、凝血块的形成和溶解
CH2 CO CH2 H2N
O C ALA脱水酶 C
C
H CH H NH
CH2
N H
H2N
(2分子 ALA)
胆色素原(PBG)
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③ 尿卟啉原的生成
COOH COOH CH2 CH2 CH2
(北医生物化学课件)血液(Blood)
Physiological properties of RBC
1、渗透脆性（fragility) 2.Plastic deformation of RBC 3.Erythrocyte sedimentation rate 4. Rouleaux formation of erythrocyte 5、 红细胞比容（Hematocrit value）
Cellular immunity
Humoral immunity
eosinophils
Parasiticidal action
basoph
三、platelet （100-300）×109/ L
hemostasis
生理止血（Hemostasis)
生理止血：正常人血管受损伤后，有blood 从血管流出来，数分钟后自行停止。
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血液的生物化学
➢卟啉症 铁卟啉合成代谢异常而导致卟啉及其代谢物排出增多
❖ 先天性卟啉症
❖ 遗传缺陷 ❖ 某血红素合成酶系缺陷
❖ 后天性卟啉症
❖ 铅中毒/药物引起铁卟啉合成障碍 ❖ 铅中毒的标志:血红素合成的抑制
2. 血红蛋白的合成：
❖ 血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。 ❖ 珠蛋白的合成受血红素调控。
高铁血红素促进血红蛋白合成。
血液的生物化学
Hemal Biochemistry
血液概述
具有黏滞性的循环于心血管系统中的流动组织。与淋巴液、 组织间液一起组成细胞外液，是体液的重要部分。
❖ 全血=血浆+有形成分(加抗凝剂) ❖ 血清=全血-有形成分-纤维蛋白原
❖ 正常人血液的含水量约为77%-81%，比重为1.050-1.060。 ❖ 血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。
② 二个不同部位：起始与终末阶段在线粒体中，而中间阶段合成在胞浆内 进行
③ 三个合成原料：甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ ④ 四个反应过程:
δ-氨基- -酮戊酸(ALA)的生成; 胆色素原的生成：进入胞液的两分子ALA脱水缩合成一分子胆色素原 尿卟啉原与粪卟啉原的生成在胞液中进行 血红素的生成：胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体
❖ 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的 改变。
红细胞成熟过程中的代谢变化
代谢能力 DNA 合成 RNA 合成 蛋白质合成 血红素合成
脂类合成 三羧缩酸循环 氧化磷酸化 糖酵解 磷酸戊糖途径
有核红细胞 ＋＊ ＋ ＋ ＋
＋ ＋ ＋ ＋ ＋
网织红细胞 － － ＋ ＋
＋ ＋ ＋ ＋ ＋
成熟红细胞 － － － －
2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路：
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质与量的变化反映了各组织细胞功能的改变, 具有疾病诊断价值；
淀粉酶、脂肪酶（胰腺）、转氨酶、乳酸脱氢酶同功酶、 肌酸激酶、过量的Ig, 肿瘤特异性蛋白等 ( AFP, PSA--- ) 肝；是合成血浆蛋白的主要器官，
是合成清蛋白的惟一器官；
许多血浆蛋白具有多态性
(基因变异位点在人群中出现的频率＞1% )，
场中移动速度不同而达到分离的技术称为电泳技术。 1937 年瑞典学者 A.W.K.蒂塞利乌斯设计制造了移动界面电泳
仪 ，分离了马血清白蛋白创建了电泳技术。
电泳支持物; 滤纸、 醋酸钎维素薄膜、 琼脂糖、 聚丙稀酰胺凝胶---
7
一、血浆蛋白的分类 （一） 按电泳方法分类
1. 醋酸纤维素薄膜电泳分类：
球蛋白 2
Globulin
1 清蛋白
Albumin
染色后光谱扫描
2 1 清蛋白
9-18% 7-11% 6-10% 3-4% 67-71%
pH 8.6 巴比妥溶液
蛋白质
清蛋白 1 球蛋 白 2 球蛋 白 球蛋白 球蛋白
等电点
4.64 5.06 5.06 5.12 6.357.3
使相邻的四聚体易 于聚合，会改变红细 胞形状、变得较僵硬, 容易嵌在毛细血管中, 造成多处器官损害。
镰形红细胞较脆、 寿命短和易于破裂,从 而导致贫血。
26
二、成熟红细胞的代谢特点
15
第二节 红细胞代谢
16
一、血红素合成的原料
血红蛋白的组成 珠蛋白(globin)
血红素 (heme)
血红素的合成与调节
17
血红蛋白＝珠蛋白＋血红素
含铁卟啉化合物 合成的组织和亚细胞定位：
淀粉酶、脂肪酶（胰腺）、转氨酶、乳酸脱氢酶同功酶、 肌酸激酶、过量的Ig, 肿瘤特异性蛋白等 ( AFP, PSA--- ) 肝；是合成血浆蛋白的主要器官，
是合成清蛋白的惟一器官；
许多血浆蛋白具有多态性
(基因变异位点在人群中出现的频率＞1% )，
场中移动速度不同而达到分离的技术称为电泳技术。 1937 年瑞典学者 A.W.K.蒂塞利乌斯设计制造了移动界面电泳
仪 ，分离了马血清白蛋白创建了电泳技术。
电泳支持物; 滤纸、 醋酸钎维素薄膜、 琼脂糖、 聚丙稀酰胺凝胶---
7
一、血浆蛋白的分类 （一） 按电泳方法分类
1. 醋酸纤维素薄膜电泳分类：
球蛋白 2
Globulin
1 清蛋白
Albumin
染色后光谱扫描
2 1 清蛋白
9-18% 7-11% 6-10% 3-4% 67-71%
pH 8.6 巴比妥溶液
蛋白质
清蛋白 1 球蛋 白 2 球蛋 白 球蛋白 球蛋白
等电点
4.64 5.06 5.06 5.12 6.357.3
使相邻的四聚体易 于聚合，会改变红细 胞形状、变得较僵硬, 容易嵌在毛细血管中, 造成多处器官损害。
镰形红细胞较脆、 寿命短和易于破裂,从 而导致贫血。
26
二、成熟红细胞的代谢特点
15
第二节 红细胞代谢
16
一、血红素合成的原料
血红蛋白的组成 珠蛋白(globin)
血红素 (heme)
血红素的合成与调节
17
血红蛋白＝珠蛋白＋血红素
含铁卟啉化合物 合成的组织和亚细胞定位：
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遗传性 继发性
先天性红细胞生成性卟啉症 迟发性皮肤卟啉症 遗传性粪卟啉症 混合性卟啉症
红细胞生成性卟啉症 六氯苯等化学因素
UPGIII合成酶
尿卟啉原III
UPG脱羧酶
粪卟啉原III
CPG氧化酶
原卟啉原IX
PPG氧化酶
尿卟啉IX
亚铁螯合酶
血红素
9
Vampire disease
红细胞生成性卟啉症
吸血鬼
UPGIII合成酶
尿卟啉原III
UPG脱羧酶
粪卟啉原III
CPG氧化酶
原卟啉原IX
PPG氧化酶
尿卟啉IX
亚铁螯合酶
血红素
DNA突变
mRNA异常
酶蛋白功能丧失 6
6
8代8名患者
7
7
六氯苯
8
8
甘氨酸+琥珀酰辅酶A ALA合酶 氨基酮戊酸 PBG合成酶 尿卟啉原
急性间歇性卟啉症
卟胆元脱氨酶
羟甲基胆核orfin
维替泊芬
湿性视网膜黄斑变性
手臂静脉注射15分钟聚集到眼底变异血管
红色激光激活，封闭血管，保护视网膜
可以重复，在3年的时间里6到7次
11
11
12
12
13
13
第十六章 血液的生物化学
Chapter 16 Biochemistry of the blood
1
公元1788年，大英帝国，乔治三世
腹痛，棕色小便，口出秽语、行事疯狂而不能自制
2
2
卟啉症(Porphyria)
卟啉 铁 (Porphyrin)
血红素
珠蛋白
O2
血红蛋白
3
光子