急性淋巴细胞白血病

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急性淋巴细胞白血病能活多久

急性淋巴细胞白血病能活多久

急性淋巴细胞白血病能活多久
一、概述
急性淋巴细胞白血病是一种造血系统的恶性疾病。

目前,由于各种原因导致这种疾病在中国的发病率有提高的趋势。

并且,由于血液系统比较复杂以及病因不明确,导致这种疾病的治愈率还是比较低的。

当然,诱发急性淋巴细胞白血病的因素还是比较多的。

比如,电离辐射,病毒,家族遗传史,化学因素等等,都是有可能诱发这种恶性疾病的。

二、步骤/方法:
1、急性淋巴细胞白血病在临床上又称急淋白血病。

这种疾病一般多见于儿童,没有性别的限制的。

这种疾病的患者发病时一般会有淋巴结肿大,贫血,感染等其他身体不适的表现。

这种急性淋巴细胞白血病疾病,在发病的早期,一般都是没有什么症状的。

2、急性淋巴细胞白血病这种疾病,在治疗上还是比较单一的。

一般都是选择骨髓移植,药物治疗等等。

当然,具体选择那种治疗的方案,还是要根据该患者的病情的严重程度才能决定的。

3、但是,针对于急性淋巴细胞癌的患者来说,骨髓移植是最有效的治疗方案。

但是,目前骨髓的来源比较少,所以需要该患者等待。

并且,骨髓移植这种治疗方案的费用还是非常高的。

三、注意事项:
目前,不能手术的患者,一般都是通过药物治疗或者是放射化疗来控制病情的发展的。

所以,这种情况的患者,具体可以活多久,还是要根据该患者的病情的严重程度以及选择的治疗方案等等。

所以,这种事情无法判断。

急性淋巴细胞白血病的遗传学与分子生物学研究进展

急性淋巴细胞白血病的遗传学与分子生物学研究进展

急性淋巴细胞白血病的遗传学与分子生物学研究进展急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL)是一种常见的儿童和成人恶性血液病,其特点是淋巴母细胞或淋巴样前体细胞在骨髓和外周血中异常增殖,同时细胞分化受阻。

遗传学和分子生物学研究在深入了解ALL的发病机制和治疗策略方面发挥着重要作用。

本文将介绍急性淋巴细胞白血病的遗传学与分子生物学研究进展。

一、染色体异常ALL的发生往往与染色体异常密切相关。

其中最常见的异常是染色体易位(translocation)。

目前已经确认的常见易位包括t(9;22)(q34;q11.2),t(12;21)(p13;q22),t(1;19)(q23;p13),t(4;11)(q21;q23),t(8;14)(q24;q32),t(11q23)等。

t(9;22)(q34;q11.2),也称为Philadelphia染色体(Ph染色体),是ALL中最为常见的易位。

它导致了BCR-ABL1基因的融合,产生了一种特定的融合蛋白质,称为BCR-ABL1融合蛋白(BCR-ABL1 fusion protein)。

该融合蛋白质激活了ABL1激酶,从而促进了细胞增殖和生存,导致ALL的发生。

t(12;21)(p13;q22)易位是儿童ALL中最为常见的易位。

它会导致ETV6-RUNX1基因的融合,产生ETV6-RUNX1融合蛋白(ETV6-RUNX1 fusion protein)。

该融合蛋白质干扰了正常的造血发育过程,导致白血病细胞的增殖和分化异常。

其他一些染色体易位也与特定基因的融合相关,进而影响细胞的正常功能。

这些染色体异常的发现促进了对ALL发病机制的深入研究。

二、基因突变除了染色体易位外,ALL中还存在着许多基因的突变。

这些突变涉及到多个信号通路和基因调控网络。

其中,IKZF1基因的突变较为常见。

IKZF1基因编码的IKZF1蛋白是一种重要的转录因子,参与调节造血过程。

小儿急性淋巴细胞性白血病PPT课件

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中医:
症状为头晕耳鸣,五心烦热,不思饮食,心 慌,腰膝酸软无力,面色苍白,身有紫癜,腹痛 ,自汗低热。舌苔黄厚,脉象细数无力。中医辨 为脾肾阴虚型。治则:滋阴降火,凉血止血。方 药:黄芩12 g,黄连12 g,大黄6 g,金银花20 g ,栀子20 g,白茅根20 g,知母30 g,生地黄20 g,炒白术12 g,枳实12 g,陈皮12 g。
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治疗:
A、缓解治疗:此阶段治疗目的是在白血病细 胞还没产生耐药前用化疗的方法迅速最大限度去 杀伤白血病细胞,恢复骨髓正常造血功能。
VDLP方案:
VCR 长春新碱 DNR 柔红霉素 LAA 门冬酰胺酶
Prednisone 泼尼松
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6
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
治疗:
B、缓解后巩固治疗:巩固治疗或后期强化疗 指在CR后立即进行几个疗程的强烈化疗。
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3
症状:
出血 贫血 苍白 疲乏 疼痛
发热 淋巴结肥大 体重减轻 活动后气促 心悸
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4
诊断:
1、体格检查可见增大的肝脏和脾脏,皮肤青 紫(瘀斑)及出血现象(瘀点、紫癜等)。
2、白细胞(WBC)计数异常。 3、全血细胞计数(CBC)提示贫血及血小板 计数偏低 4、骨髓穿刺结果示细胞数增加(细胞过多) 以及淋巴母细胞增加。
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中医:
孙某,男,7岁,于1977年5月8日初诊。患 者在1976年8月11 13因发热(T 38.2℃),鼻出血 ,身倦无力,纳差,面色发黄住入某院,血象及 骨髓象检查后,确诊为急性淋巴细胞白血病Ll型 ,经多方治疗,仍不缓解,前来就诊。初诊血象 :血红蛋白<90 g/L,白细胞3,4×lo9/L,血 小板25×l0 /L,体温37,5℃ 。骨髓象:以小原 幼稚淋巴细胞为主,核圆形,偶有凹陷及折叠, 核染色质较粗,结构较一,细而分散,大原淋巴 细胞占3% ,按标准规定≤25%时为Ll型。有核仁 少而小,不清楚胞浆少等特点。

小儿急性淋巴细胞性白血病护理查房PPT

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小儿急性淋巴 细胞性白血病 护理查房PPT
目录 简介 护理查房目的 查房内容
简介
简介
这份PPT旨在介绍小儿急性淋巴 细胞性白血病的护理查房内容 。
护理查房目 的ຫໍສະໝຸດ 护理查房目的了解患儿的病情和治疗进展 检查并记录患儿的体征和生命体征
护理查房目的
观察患儿的心理状态和行为变 化 评估患儿的用药情况和不良反 应
心理支持与教育: - 了解患儿的心理状态和行
为变化。 - 给予患儿及其家庭必要的
心理支持和安慰。 - 向患儿及其家庭提供关于
疾病诊断、治疗等方面的教育 。
查房内容
随访计划: - 制定适当的随访计划,定期复诊和
评估患儿的治疗效果。 - 关注患儿的并发症和复发风险,并
进行相应预防和处理。
谢谢您的观赏聆听
护理查房目的
提供对患儿及其家庭的支持和教育
查房内容
查房内容
病史回顾: - 患儿的基本信息、病因、
发病过程等。 - 需注意家族病史、过敏史
、既往病史等。
查房内容
体格检查: - 观察患儿的一般情况、意识状态等
。 - 检查患儿的体温、呼吸、心率、血
压等生命体征。 - 检查患儿的皮肤、黏膜、淋巴结、
腹部等。
查房内容
实验室检查: - 定期抽血检查患儿的血红
蛋白、白细胞计数、血小板计 数等。
- 检查患儿的肝功能、肾功 能、电解质水平等。
- 定期进行骨髓穿刺检查、 染色体分析等。
查房内容
药物治疗: - 检查患儿的用药情况和药物副作用
。 - 观察患儿对药物的疗效和耐受性,
并进行相应调整。
查房内容

《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范(2018年版)》要点

《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范(2018年版)》要点

《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范(2018年版)》要点急性淋巴细胞白血病(ALL)是急性白血病的一种类型,是儿童最常见的恶性肿瘤。

为进一步提高儿童白血病诊疗规范化水平,保障医疗质量与安全。

近期,国家卫生健康委员会组织制定了《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范(2018年版)》。

以下为新版诊疗规范中关于儿童急性淋巴细胞白血病化学治疗部分内容。

系统化疗1化疗原则目前国际上儿童ALL的治疗原则相似,本建议提供的治疗方案各医院根据各自情况选择应用。

允许对所采用的方案进行微调,区域中心或大的医疗中心可在原则不变的基础上提出合理修改,但必须有合理的修改理由。

2化疗前准备(1)病史需包括:过去健康状况、家族中肿瘤性疾病史及有关接触有害理化因素的生活社会环境。

(2)专科体检:如皮肤、黏膜、骨骼、肝、脾、淋巴结大小;CNS体征;睾丸大小质地;身长、体重、体表面积。

(3)实验室检查:诊断时(必须输血前)的血常规,包括WBC 及血小板计数,血红蛋白,WBC 分类(包括幼稚细胞计数),骨髓检查:如细胞形态学和组织化学、免疫分型染色体核型分析(G 显带或R 带以及FISH分析)、融合基因检测;血液生化检查:肝功能(谷丙转氨酶、直接胆红素)及输血前性病筛查:乙肝、丙、肝抗体、梅毒、艾滋病毒检查;肾功能(尿素氮、肌酐、尿酸);电解质及血淀粉酶测定;乳酸脱氢酶;凝血功能;酌情红细胞G6PD 酶活性测定;心脏功能检查:ECG、UCG、心肌酶测定等;PPD 试验或干扰素释放试验。

(4)影像学检查:胸部X线正侧位片;腹部B超,观察有无肿大的淋巴结及其他病灶;头颅与脊髓 MRI 平扫增强,检查脑实质、脑膜及脊髓有无浸润(可选做,但怀疑 CNSL时必须做)。

(5)其他:对患儿进行营养状态及体能状态评估,积极改善机体状况,酌情输红细胞、血小板及其他支持治疗。

化疗前行 PICC 插管或植入输液港。

积极清除感染和潜伏感染灶如龋齿等。

病情解释及心理疏导。

病例分析急性淋巴细胞白血病

病例分析急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病病史1.病史摘要:刘×,男,17岁。

主诉:颈淋巴结肿大20天。

患者20天前无意中自己发现淋巴结肿大,以颈部明显,开始时无痛、体积较小,后逐渐增大,且有压痛,伴咽部不适,全身乏力;近2日感上腹部隐痛,无腹泻、恶心呕吐,无尿频、尿急、尿痛;自觉头晕,但无剧烈头痛、视物模糊及喷射性呕吐,无胸闷、心悸,无畏寒、发热,无咳嗽、咳痰,无皮肤瘙痒、皮肤出血等表现。

发病以来精神及胃纳较差,睡眠欠佳,小便淡黄,大便黄软,无黑便、血便等。

既往体健,无肝炎等病史。

2.病史分析:(1)淋巴结肿大的病史采集要仔细询问其诱因、淋巴结肿大的部位、时间、疼痛与否。

是否有出血、发热、贫血等伴随症状等。

(2)病史特点:无诱因出现淋巴结肿大,持续20天,有压痛,无明显出血、贫血表现,既往无特殊病史,较可能的原因是白血病的淋巴结浸润或淋巴瘤的表现。

体格检查1.结果:T 38.6℃,P 85次/分,R 18次/分,Bp120/75mmHg。

发育正常,精神可,自主体位,神志清楚、查体合作;无贫血貌,皮肤、巩膜无黄染、皮肤黏膜无淤斑淤点、皮疹;双侧耳后、颌下、颈部、腋窝和腹股沟均可触及多枚黄豆至鸽蛋大小的淋巴结、轻度触痛、活动度欠佳;胸骨无压痛,双肺叩诊清音、未闻干湿啰音;心界无扩大,心率85次/分,律齐,未闻杂音;腹平软,无压痛,肝于肋下未触及,脾肋下4指、质地中等、无压痛;下肢无浮肿、关节无畸形。

2.体检分析:体检特点:全身多部位浅表淋巴结肿大,伴低热,脾肿大,无贫血、出血表现。

辅助检查1.结果:(1)实验室检查:血常规:Hb136g/L,WBC27.5×109/L、N 0.46、L 0.53、幼稚淋巴细胞0.01,P1t 120×109/L;尿常规正常,大便隐血(-);血清电解质、肝肾功能正常。

(2)骨髓常规:骨髓有核细胞增生极度活跃,原始淋巴细胞0.276,幼稚淋巴细胞0.388%,POX(-)、PAS弱阳性,急性淋巴细胞白血病(ALL—L2)。

急性淋巴细胞白血病能治好吗

急性淋巴细胞白血病能治好吗一、概述相对于急性淋巴细胞白血病,或许大家听的很多的只是白血病,也称作血癌,一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。

其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。

而急性淋巴细胞白血病一种起源于B系或T系淋巴祖细胞的肿瘤性疾病,原始细胞在骨髓异常增生和聚集并抑制正常造血,导致贫血,血小板减少和中性粒细胞减少;原始细胞也可侵及髓外组织。

二、步骤/方法:1、急性白血病还是有几种方法可以治疗的,联合化疗:是白血病治疗的核心,并贯彻治疗的始终。

其目的是尽量杀灭白血病细胞,清除体内的微量残留白血病细胞,防止耐药的形成,恢复骨髓造血功能,尽快达到完全缓解,尽量少损伤正常组织,减少治疗晚期的后遗症。

2、骨髓移植:骨髓移植治疗白血病是通过植入多能干细胞,使白血病患儿因强烈化疗和放疗而受到严重损害的骨髓功能得到恢复,并通过移植引起的移植物抗白血病作用消灭化疗和放疗后微量残留白血病细胞。

3、中西医结合治疗:大部分白血病患者首选化疗,这对缓解病情、维持生命起到重要作用,但化疗毒副作用明显,且患者易产生耐药性,难以根治白血病,90%以上的家庭最终难免人财两空的结局。

中药具有解毒抗癌、调节免疫、消除微小残留白血病细胞、减少复发等功效,同时也能逆转多药耐药,但中药见效比较慢,面对来势迅急的急性白血病,难以起到立竿见影的效果。

三、注意事项:提醒大家,在生活中做好预防措施,防止疾病的发生。

在饮食上面:尽量是清淡,不要太咸,易消化,优质蛋白饮食;但是不能完全一点油都没有。

这种饮食,在你化疗使用左旋门冬酰胺酶的时候,尤其要注意2)花生衣是可以的3)富含维生素的食物,多吃4)食物要干洁,不要吃硬的东西,有刺的、骨头的,都要挑出来。

急性淋巴细胞白血病病因症状及治疗方法详解

急性淋巴细胞白血病病因症状及治疗方法详解急性淋巴细胞白血病是一种高度侵袭性的白血病,常见于儿童和年轻人。

本文将详细介绍其病因、症状以及治疗方法。

一、病因急性淋巴细胞白血病的病因目前尚不完全清楚,但存在一些可能的风险因素,包括遗传因素、环境因素和染色体异常。

1. 遗传因素:一些遗传突变可能与急性淋巴细胞白血病的发生有关。

例如,有些家族中存在白血病的遗传倾向。

2. 环境因素:接触某些化学物质、辐射或某些病毒感染可能会增加患急性淋巴细胞白血病的风险。

3. 染色体异常:某些染色体异常,如染色体易位、缺失或增加,可以导致白血病的发生。

二、症状急性淋巴细胞白血病的症状多样,常见症状包括:1. 贫血:由于白血病细胞侵占了正常造血组织,导致红细胞减少而引起贫血症状,如乏力、晕眩等。

2. 白细胞增多:白血病细胞快速繁殖,导致白细胞数量过高,可表现为发热、盗汗、体重下降等。

3. 出血和瘀斑:白血病细胞破坏正常血小板功能,导致出血和瘀斑,如鼻出血、皮肤瘀点等。

4. 淋巴结肿大:淋巴细胞受累,使得淋巴结肿大,特别是颈部、腋窝和腹股沟等处。

5. 骨骼疼痛:白血病细胞浸润骨髓,引起骨骼疼痛,尤其是长骨疼痛和脊柱疼痛。

6. 其他症状:包括食欲不振、恶心、呕吐、头痛、肌肉无力等。

三、治疗方法急性淋巴细胞白血病的治疗方法通常包括化疗、放疗和造血干细胞移植等综合治疗方案。

1. 化疗:化学药物通过杀死白血病细胞来治疗疾病。

化疗常采用多种药物的联合使用,以提高疗效。

2. 放疗:放射疗法常用于局部淋巴结或脑脊液中的白血病细胞的清除,以预防或治疗白血病相关的神经系统侵犯。

3. 造血干细胞移植:对于高危或复发的急性淋巴细胞白血病患者,造血干细胞移植可能是一种更有效的治疗手段。

4. 靶向治疗:近年来,靶向治疗针对特定的异常分子靶点,可以提高治疗效果并降低药物的副作用。

5. 支持性治疗:包括输血、抗感染、止痛等支持性治疗,以维持患者的生命体征和改善生活质量。

急性淋巴细胞白血病形态学分类(fab分型)特点

急性淋巴细胞白血病形态学分类
(fab分型)特点
急性淋巴细胞白血病形态学分类(FAB 分型)是一种用于诊断急性淋巴细胞白血病的经典形态学方法,根据绒毛质中淋巴细胞的大小、变形程度以及核的大小、形状等特征来将急性淋巴细胞白血病分为 8 种类型。

它们分别是:
1. L1型: 核显著大,核/细胞体比例高,有明显的不规则形状,细胞体比较小。

2. L2型: 核呈圆弧形,核/细胞体比例较低,细胞体较大,核有时会有大小不一的芒状。

3. L3型: 核类饼干状,核/细胞体比例极低,细胞体大,形状可以是卵圆形或者椭圆形。

4. M1型: 绒毛质淋巴细胞多,细胞体大,核/细胞体比例较低,核可以是卵圆形或者椭圆形。

5. M2型: 绒毛质淋巴细胞多,细胞体中等大小,核/细胞体比例较高,核可以是卵圆形或者椭圆形。

6. M3型: 绒毛质淋巴细胞多,细胞体小,核/细胞体比例高,核可以是卵圆形或者椭圆形。

7. M4、M5型: 绒毛质淋巴细胞多,细胞体小,核/细胞体比例高,核形状呈现不规则状。

8. M6型: 绒毛质淋巴细胞多,细胞体小,核/细胞体比例较高,核多为圆形或椭圆形,有时会出现不规则形状的核。

急性淋巴细胞白血病治疗方案

急性淋巴细胞白血病治疗方案
一、概述
说到白血病,相信大家所有人都是很吃惊的,因为在大家的心里都感觉此病就是癌症,是治不好的。

也确实白血病放松以后,也真的是给患者和患者的家庭带来严重的伤害,白血病是一种非常典型的血液疾病,治疗难度很大,很多人都认为它是一种不治之症。

白血病分为很多种类型,其中急性淋巴细胞白血病就是很常见的,下面就为大家介绍一下急性淋巴细胞白血病的治疗方案。

二、步骤/方法:
1、急性淋巴细胞白血病首先是需要做化疗,这种治疗方法在白血病的治疗中是比较常见的,一般是采用化疗药物注射到患者体内,杀死恶性细胞,这样可以延长患者的生命。

这种治疗方法可以很好的控制患者的病情,减少癌细胞的扩散。

2、急性淋巴细胞白血病的第二种治疗方法就是药物疗法。

大家也都知道,中医博大精深,也有一些治疗白血病的药物,不过因为中药通常发挥疗效要慢,针对急性淋巴细胞白血病的治疗,应该在后期的巩固治疗中使用,中药也是患者进行巩固治疗的最先选择。

3、急性淋巴细胞白血病最后一种治疗方法就是做骨髓移植。

目前骨髓移植是治疗淋巴细胞白血病最好的方法,不过这种治疗方法有很大局限性,只能在患者病情稳定的情况下进行,而且要想找到跟患者相匹配的骨髓也很困难,治疗费用特别的昂贵,还有骨髓移植后的排异反应,也是在做手术时候应该考虑的。

三、注意事项:
急性淋巴细胞白血病患者在治疗时一定要满怀信心,应该积极配合医生的治疗,另外患者在日常生活中还应该适当的进行一下锻炼,最好做些舒缓的运动,不要太剧烈,这样也是有利于治疗的。

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急性淋巴细胞白血病求助编辑百科名片急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是小儿时期最常见的类型,发病高峰年龄为3~4岁,男孩发病率略高于女孩,二者的比例约为1.1~1.6∶1。

目录简介儿童白血病早期症状分型临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗支持治疗化疗方案复发的治疗预后骨髓移植简介儿童白血病早期症状分型临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗支持治疗化疗方案复发的治疗预后骨髓移植展开编辑本段简介急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织(特别是骨髓、脾脏和淋巴结)无限增殖所致的恶性血液病。

编辑本段儿童白血病早期症状1、发热。

这是儿童白血病最常见的首发症状。

由于正常白细胞,尤其是成熟的粒细胞缺乏,机体的正常防御机能障碍,而引起感染可致发热。

2、出血。

约有半数以上的患儿伴有不同程度的出血。

主要表现为鼻粘膜、口腔、齿龈及皮肤出血,严重者内脏、颅内出血,也往往是造成患儿的死因。

3、贫血。

为最常见的早发症状,并呈进行性加重。

患儿面色、皮肤粘膜苍白,软弱无力,食欲低下。

4、肝、脾、淋巴结肿大。

急性淋巴细胞性白血病,肝、脾、淋巴结肿大较为显著,慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。

5、骨关节疼痛及骨骼病变。

常见于小儿急性白血病,并可为首发症状。

6、白血病细胞浸润中枢神经系统可发生脑膜白血病,患儿出现头痛、恶心、呕吐,甚至惊厥、昏迷。

7、血化验检查数据的异常改变,大多数患儿有白细胞增多,几万至几十万,骨髓白细饱呈显著增生,可高达95%以上。

编辑本段分型⒈按细胞大小(FAB、我国标准)急性淋巴细胞白血病①L1 原幼淋细胞以小细胞为主,大细胞﹤0.25(25%)。

②L2 原幼淋细胞以大细胞为主>0.25(25%)。

③L3 大细胞为主,胞质较多、深蓝色,多空泡呈蜂窝状,称BurKitt 型。

⒉按细胞表型(WHO标准)①前体B--ALL:细胞形态学如L1 或L2,免疫表型为B系:CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性,TdT^+。

占ALL 中80%~~85%。

②前体T-ALL:细胞形态学如L1 或L2 ,免疫表型为T系:CD3、CD7、CD4、CD8阳性,TDT 亦可阳性,占ALL 中15%~~20%WHO将L3 (BurKitt 型)归入成熟B 细胞肿瘤中编辑本段临床表现急性淋巴细胞白血病各型ALL的临床表现虽有一定差异,但基本是相同的。

分述如下:1、一般症状除T-ALL 起病较急外,一般起病相对缓慢。

早期多表现为倦怠、无力或烦躁、食欲不振、偶有呕吐。

亦有最初表现为病毒性上呼吸道感染的症状,或出现皮疹,然后出现无力等症状。

骨、关节疼也是较常见症状。

2、贫血早期即出现进行性苍白,以皮肤和口唇粘膜较明显,随着贫血的加重可出现活动后气促,虚弱无力等症状。

T-ALL由于发病较急,确诊时贫血反而不严重。

3、发热半数以上有发热、热型不定。

发热的原因主要是继发感染。

4、出血约半数病人有鼻衄、牙龈出血和皮肤紫癜或瘀点、瘀斑,偶见颅内出血。

出血原因除血小板的质与量异常外,亦可由于白血病细胞对血管壁的浸润性损害,使渗透性增加。

T-ALL偶可发生DIC,可能由于原始T-ALL细胞释放凝血酶、激酶等物质所致。

5、白血病细胞在脏器浸润所致的症状约2/3患儿有脾脏轻或中度肿大,肝脏多轻度肿大,质软。

淋巴结肿大多较轻,局限于颈、颌下、腋下、腹股沟等处。

有腹腔淋巴结浸润者常诉腹痛。

约有1/4的患儿以骨或关节痛为起病的主要症状这是由于白血病细胞浸润骨膜或骨膜下出血所致。

颅内压增高症状可出现在病程的任何时期,尤其在应用化疗而未采取有效的中枢神经系统白血病预防者。

T-ALL在发病早期即出现中枢神经系统浸润,此类患儿多合并纵隔淋巴结肿大或胸腺浸润,而产生呼吸困难、咳嗽等症状。

睾丸浸润可致睾丸无痛性肿大。

随着病程的延长,若不采用有效预防措施,睾丸白血病的发生将增多。

合并睾丸白血病的平均病程为13个月,大多在骨髓处于完全缓解时发生。

若不及时治疗,则可导致骨髓复发。

编辑本段辅助检查急性淋巴细胞白血病1、血象白细胞的改变是本病的特点。

白细胞总数可高于100×109/L,亦可低于1×109/L。

约30%在5×109/L以下。

未成熟淋巴细胞在分类中的比例可因诊断早晚和分型而不同。

多数超过20%,亦有高达90%以上者。

少数病人在早期不存在未成熟淋巴细胞,此类白血病分类中以淋巴细胞为主。

贫血一般为正细胞正色素性。

但严重者,其MCV可能增高,可能由于骨髓红细胞生成障碍所致。

网织红细胞正常或低下。

贫血程度轻重不一,发病急者,贫血程度较轻。

血小板大多减少,约25%在正常范围。

2、骨髓象骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。

骨髓增生活跃或极度活跃,少数可表现增生低下。

分类以原始和幼稚淋巴细胞为主,多超过50%以上,甚至高达90%以上。

有的骨髓几乎全部被白血病细胞所占据,红系和巨核细胞不易见到。

急性淋巴细胞白血病骨髓象3、组织化学染色主要用于研究骨髓细胞的生物化学性质,有助于鉴别不同类型的白血病。

ALL的组织化学特征为①过氧化酶染色和苏丹黑染色阴性;②糖原染色(±)~(■);③酸性磷酸酶(-)~(±),T细胞胞浆呈块状或颗粒状,其它亚型为阴性;急性淋巴细胞白血病④非特异性脂酶阴性,加氟化钠不抑制。

4、其他检查出血时间延长可能由于血小板质与量异常所致。

白血病细胞浸润可造成凝血酶原和纤维蛋白原减少,从而导致凝血酶原时间延长和出血。

肝功能检查SGOT轻度或中度升高。

由于骨髓白血病细胞大量破坏,致使LDH 增高。

胸部X线检查有5%~15%的患儿可见纵隔肿物,为胸腺浸润或纵隔淋巴结肿大。

长骨片约50%可见广泛骨质稀疏,骨干骺端近侧可见密度减低的横线或横带,即“白血病线”。

有时可见骨质缺损及骨膜增生等改变。

4、分子生物学检查:急性淋巴细胞白血病可能存在一些分子生物学标志,与预后及治疗方案有一定相关性。

其中,以BCR-ABL最为常见,可见于10-15%的ALL患者,此类患者可尝试靶向药物治疗。

此外,儿童ALL还可见E2A-PBX,BCR-ABL[1-2]等融合基因,为预后不良标志。

编辑本段诊断及鉴别诊断急性淋巴细胞白血病典型病例根据病史、血象和骨髓象诊断并不困难。

但有些病例在发病早期外周血白细胞数正常或减少,且可不出现幼稚细胞,常常被误诊。

因此遇到一些可疑的病例,如不明原因的发热、贫血、出血、骨关节痛、肝脾淋巴结肿大等应早期提高警惕,考虑到白血病,及时做骨髓穿刺检查以明确诊断。

骨髓检查对于诊断十分重要,但应注意白血病细胞在体内分布不均匀现象。

对于不典型病例应与下列疾病鉴别:1、再生障性贫血出血、贫血、发热和全血减少与白细胞减少的ALL相似。

但肝、脾和淋巴结不肿大,骨髓中无幼稚细胞增多。

2、恶性肿瘤骨转移如神经母细胞瘤,可出现全血减少,并可有突眼,外周血出现特殊细胞。

但骨髓检查,瘤细胞多成堆或呈菊团状排列,尿VMA增高,且多可找到原发瘤。

3、风湿与类风湿关节炎发热、关节痛、贫血、白细胞增高等与ALL类似,但肝、脾、淋巴结多不肿大,行骨髓检查则不难区别。

4、传染性单核细胞增多症肝脾、淋巴结肿大,白细胞增多并出现异型淋巴细胞,有时易与ALL混淆。

但多无血小板减少,骨髓检查无原幼淋巴细胞增多,嗜异凝集反应阳性。

5、传染性淋巴细胞增多症虽有白细胞总数增多,淋巴细胞增高。

但皆为成熟的小淋巴细胞,且无贫血和血小板减少,骨髓检查不难鉴别。

编辑本段治疗急性淋巴细胞白血病近20年来,由于新的抗白血病药物不断出现,新的化疗方案和治疗方法不断改进,ALL 的预后明显改善。

现代的治疗已不是单纯获得缓解,而是争取长期存活,最终达到治愈,并高质量生活。

1.联合化疗是白血病治疗的核心,并贯彻治疗的始终。

其目的是尽量杀灭白血病细胞,清除体内的微量残留白血病细胞,防止耐药的形成,恢复骨髓造血功能,尽快达到完全缓解,尽量少损伤正常组织,减少治疗晚期的后遗症。

白血病的缓解标准是:(1)完全缓解(CR)①临床无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现;②血象血红蛋白>90g/L,白细胞正常或减低,分类无幼稚细胞,血小板>100×109/L;③骨髓象原始细胞加早幼阶段细胞(或幼稚细胞)<5%,红细胞系统及巨核细胞系统正常。

(2)部分缓解临床、血象及骨髓象3项中有1或2项未达到完全缓解标准,骨髓象中原始细胞加早幼细胞<20%。

(3)未缓解临床、血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准,骨髓象中原始细胞加早幼细胞>20%,其中包括无效者。

常用抗白血病化疗药物有关药物的介绍详见肿瘤篇概述。

这类药物在白血病治疗时的用法、剂量、适应证及其副作用,参阅肿瘤篇常用抗癌药物简表(表33-2)。

设计化疗方案时,应考虑周期特异性与周期非特异性药物联合应用,选择周期特异性药物时,应选用不同时相的药物配伍。

支持治疗急性白血病的诊断一旦可以确立,接下来的24~48h通常为患者接受诱导化疗做准备,往往患者的一般情况越好对诱导化疗的耐受性越强,下述的情况在几乎所有的要接受诱导化疗的患者均会遇到的情况。

1)利尿和纠正电解质平衡:维持适当的尿量是预防由于细胞崩解而导致肾功衰竭的重要手段。

2)预防尿酸性肾病。

3)血制品的正确使用:许多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障碍,因此必须纠正症状性贫血及血小板减少。

4)发热及感染的防治。

编辑本段化疗方案急性淋巴细胞白血病急淋的治疗分为4部分:①诱导治疗;②巩固治疗;③庇护所预防;④维持和加强治疗。

正确的诊断、分型是选择治疗方案的基础。

应当根据每个病人的具体情况设计方案,即"个体化"。

(1)诱导缓解治疗急性白血病初诊时,体内有1012以上的白血病细胞。

本期的目的是在短期内迅速大量杀灭白血病细胞,恢复骨髓正常造血功能和脏器功能。

儿童ALL的诱导缓解比较容易,简单的VP方案(VCR+Pred)即可使CR率达到95%左右。

但应用较弱的方案时,体内残存的白血病细胞较多,且容易形成多药耐药,因而易于复发。

许多研究证实,白血病的治疗关键在于早期阶段。

因此主张在治疗早期采用强烈、大剂量、联合方案,在短期内达到CR,最大程度地杀灭白血病细胞,减少微量残留白血病细胞数量,防止耐药形成。

①标危ALL:目前常用的方案有①VCLP:VCR每次1.5~2mg/m2,静注,每周一次,共4次;CTX600~800mg/m2,于治疗第一天静注;Pred40~60mg/(m2·d),口服,共4周;L-Asp10,000u/m2,静脉或肌肉注射,于治疗第二或三周开始,共6~10次。

②VDLP:即CTX换为DNR每次30~40mg/m2,静注,连用2日。

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