who软组织和骨肿瘤分类第六版
骨肿瘤影像表现PPT课件
05 骨肿瘤影像表现的鉴别诊 断
良性骨肿瘤与恶性骨肿瘤的鉴别诊断
生长速度
良性骨肿瘤生长速度通常较慢，而恶性骨 肿瘤的生长速度较快，短时间内可能出现
明显的骨质破坏和骨膜反应。
骨膜反应
良性骨肿瘤的骨膜反应通常比较规则，而 恶性骨肿瘤的骨膜反应不规则，呈侵袭性 生长。
骨质破坏
良性骨肿瘤的骨质破坏通常比较轻微，而 恶性骨肿瘤的骨质破坏严重，可出现“溶
核医学检查常用的技术包括骨扫描和 正电子发射断层扫描（PET/CT）。
核医学检查可以用于骨肿瘤的早期诊 断、疗效评估和复发监测。
03 良性骨肿瘤的影像表现
骨囊肿的影像表现
骨囊肿的影像表现为圆形或椭圆形囊状骨质缺损，边界清晰，周围可见薄层硬化缘。 骨囊肿内一般无钙化或仅有少量点状钙化。
骨囊肿通常不会侵犯周围软组织，因此周围软组织无异常表现。
骨肉瘤是恶性骨肿瘤中较为常见的一 种，其影像表现主要包括骨质破坏、 骨膜反应和软组织肿块。
骨膜反应是骨肉瘤的重要特征之一， 表现为Codman三角或呈“葱皮样” 改变，有时可出现“日光射线”征。
骨质破坏表现为骨皮质不连续，出现 虫蚀状、筛状或溶骨性缺损，可伴有 病理骨折。
软组织肿块多出现在肿瘤周围，呈囊 状或旋涡状排列，密度不均，可伴有 钙化或坏死。
详细描述
骨肿瘤的发生与多种因素有关，包括基因突变、遗传因素、环境因素、生活习惯 等。这些因素相互作用，导致骨骼细胞异常增生和分化，最终形成肿瘤。
02 骨肿瘤影像学检查方法
X线检查
X线检查是骨肿瘤影像学检查 的基础手段，能够显示骨骼的 基本形态和结构。
X线检查可以发现骨肿瘤的存 在，观察肿瘤的部位、大小、 形态以及与周围组织的关系。
第4节 骨肿瘤ppt课件
3.生化测定
• 凡患有恶性肿瘤的病人，除全面化验检查，包括 血、尿、便常规及肝、肾功能等外，还必须对血 钙、血磷、碱性磷酸酶和酸性磷酸酶进行测定。
Codman 三角
日光射 线
“葱皮”现象：
若骨膜的掀起呈阶段性，可形成同心圆或 板层排列的骨沉积，X线平片表现为“葱 皮”现象，多见于尤因肉瘤。
葱皮样 改变
“日光射线” ：
若恶性肿瘤生长迅速，超出骨皮质范围，同 时血管随之长入，肿瘤骨与反应骨沿放射状 血管方向沉积，表现为“日光射线”形态。
日光射 线
骨溶解， 溶骨改 变
软组织包 块
治疗
• 综合治疗 术前大剂量化疗，然后根据肿瘤浸润范围作
根治性切除瘤段、灭活再植或、置入假体的保肢 手术，或截肢术，术后继续大剂量化疗
• 预后：5年存活率提高至50％以上，骨肉瘤肺转移 的发生率极高
而使关节功能障碍 若肿瘤有丰富的血管，局部皮肤可
发热，浅静脉怒张
4．病理性骨折 轻微外伤引起病理性骨折。 某些骨肿瘤的首发症状 恶性骨肿瘤和骨转移癌的并发症
5.全身症状 晚期恶性骨肿瘤：贫血、消瘦、食
欲差、体重下降、低热。 远处转移： 血行转移多见，淋巴转移偶见（骨
组织淋巴系统相对不发达）
骨肿瘤晚期，恶病质病人
39良性与恶性骨肿瘤的鉴别良性骨肿瘤恶性骨肿瘤病史成年生长慢无症青少年肿块生长极快疼痛严重发热消瘦局部症状肿块无压痛皮肤正常无转移肿块有压痛皮肤发热静脉怒张晚期有转移x线所见边缘清楚无骨膜反应边缘不清楚骨质有破坏骨膜反应明显化验正常贫血碱性磷酸酶可增高等细胞形态近乎正常异型的多大小不等核大深染有核分裂40外科分期外科分级gradeg
常见肿瘤的病理分类PPT课件
（血管内皮瘤归入低度恶性血管肉瘤，删除血管外皮瘤）
平滑肌源性肿瘤
21.平滑肌瘤 22.平滑肌肉瘤
脂肪源性肿瘤
23.脂肪瘤 24.脂肪肉瘤
25.神经鞘瘤 26.造釉细胞瘤 27.转移性恶性肿瘤
神经源性肿瘤 其他肿瘤
肿瘤样病变
28.动脉瘤性骨囊肿(ABC) 29.单纯性骨囊肿(SBC) 30.纤维结构不良（骨纤维异常增殖症 ） 31.骨纤维发育异常(FD) 32.朗格罕细胞组织细胞增生症(EG) 33.脂质肉芽肿瘤样增生病 34.胸壁错构瘤
恶性肿瘤
恶性黑色素瘤 绒毛膜上皮癌、恶性 葡萄胎 恶性支持细胞、间质 细胞瘤 恶性颗粒细胞瘤 精原细胞瘤 无性细胞瘤
好发部位
皮肤、粘膜 子宫 卵巢、睾丸 卵巢 睾丸 卵巢
其 它 肿 瘤
胎盘组织
性索、生殖细胞
颗粒细胞瘤
胚胎组织
畸胎瘤
恶性畸胎瘤
一、骨肿瘤的分类 （WHO2002）
1.软骨性肿瘤
2.骨源性肿瘤 3.纤维源性肿瘤 4.纤维组织细胞性肿瘤 5.Ewing肉瘤/PNET 6.造血组织肿瘤 7.巨细胞瘤 8.脊索瘤
9 .血管源性肿瘤
10.平滑肌肿瘤 11.脂肪源性肿瘤 12.神经源性肿瘤 13.其它肿瘤 14.肿瘤样病变 15.关节病变
软骨性肿瘤
1.骨软骨瘤 2.软骨瘤：内生性软骨瘤
骨膜软骨瘤 多发性软骨瘤
3.软骨母细胞瘤（良性成软骨细胞瘤） 4.软骨粘液样纤维瘤 5.软骨肉瘤：中央性（原发性和继发性）软骨肉瘤
常见肿瘤的病理分类
肿瘤的组织来源
• 上皮组织：鳞状上皮、基底细胞、腺上皮、移行 上皮。 • 间叶组织：纤维结缔组织、脂肪、平滑肌、横纹 肌、血管和淋巴组织、骨组织、软骨组织、滑膜 组织、间皮组织等。 • 淋巴造血细胞。 • 神经组织：胶质细胞、神经鞘膜组织、原始神经 组织、脑膜组织、神经节等。 • 其它组织：黑色素细胞、胎盘组织、性索、生殖 细胞、胚胎组织。
版WHO软组织肿瘤免疫表型大全
2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全2014-11-06艾迪康病理诊断主要根据2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来第1章脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours）良性1、脂肪瘤（lipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。
2、脂肪瘤病（lipomatosis）免疫表型：和正常脂肪相似。
3、神经脂肪瘤病（lipomatosisof nerve）免疫表型：因为病变的所有成分均存在于正常神经，故免疫组化对诊断没有帮助。
4、脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）免疫表型：脂肪细胞表达S-100和CD34，原始间叶细胞常表达desmin。
5、血管脂肪瘤（angiolipoma）免疫表型：血管皮成分CD31等皮标记阳性，细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性，证明为血管皮。
6、软组织平滑肌脂肪瘤（myolipomaof soft tissue）免疫表型：梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性，证明为平滑肌分化；ER和PR阳性也有报道；HMB-45阴性。
7、软骨样脂肪瘤（chondroidlipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞S-100强阳性，脂肪母细胞S-100弱阳性，随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。
无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。
少数病例角蛋白阳性，但EMA一致阴性。
8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤（spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma）免疫表型：梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性，S-100罕见阳性，偶见desmin阳性。
9、冬眠瘤（hibernoma）免疫表型：冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。
除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外，其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。
新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。
骨肿瘤十四大分类
五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
（1）恶性 （Malignant） 1.1、浆细胞骨髓瘤（Plasma cell myeloma） 1.2、（骨的）孤立性浆细胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone） 1.3、（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤（Primary non-Hodgkin lymphoma of bone）
（1）良性 （Benign） 1.1、单纯性骨囊肿（Simple bone cyst） 1.2、纤维结构不良【纤维异常增值症】（Fibrous dysplasia） 1.3、骨的纤维结构不良（Osteofibrous dysplasia） 1.4、软骨间叶性错构瘤（Chondromesenchymal hamartoma）
此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病
十四、肿瘤综合征（Tumor syndromes）
1、Bechwith-Wiedmann 综合征（Bechwith-wiedemann syndrome） 2、家族性巨颌症（Cherubism） 3、内生软骨瘤病（Enchondromatosis） 3.1、Ollier病（Ollier disease） 3.2、Maffucci病（Maffucci syndrome）
二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）
（1）良性 （Benign） 1.1、骨瘤（Osteoma） 1.2、骨样骨瘤（Osteoid osteoma） （2）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、骨母细胞瘤（Osteoblastoma）
病理学参考书目
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骨肿瘤全套PPT课件
利用放射性核素释放的射线进行治疗，如锶-89、钐-153等。
化学治疗
全身化疗
通过静脉注射、口服等途径给予化疗药物，杀死 或抑制肿瘤细胞。
局部化疗
将化疗药物直接注射到肿瘤部位或附近，提高局 部药物浓度，增强治疗效果。
动脉灌注化疗
通过动脉将化疗药物直接输送到肿瘤供血动脉， 提高药物在肿瘤内的浓度。
优点
对于早期发现骨转移瘤、评估治疗效果以及监测肿瘤复发等方面具有 重要价值。
缺点
费用昂贵，辐射剂量较大，检查过程相对复杂。
应用范围
适用于对疑似骨转移瘤的患者进行进一步检查，以及对于已经确诊的 骨肿瘤患者进行疗效评估和复发监测。
04
实验室检查在骨肿瘤中的应用
血清学检查
碱性磷酸酶（ALP）
成骨性肿瘤如骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤等，ALP 可明显升高。
乳酸脱氢酶（LDH）
与肿瘤负荷成正相关，可用于评估肿瘤复发和转移。
肿瘤标志物
如癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）等，可用于 辅助诊断和预后评估。
组织学检查
活检
通过穿刺或切开等方式获取肿瘤组织源自 进行病理学检查，明确肿瘤性质和类 型。
免疫组化
利用特异性抗体与肿瘤组织中的抗原结 合，进行染色和观察，有助于鉴别肿瘤 的组织起源和分化程度。
针对患者的疼痛症状，采取合理 的药物治疗和疼痛管理措施，提 高患者的生活质量。
定期随访与监测
定期对骨肿瘤患者进行随访和监 测，及时发现并处理复发或转移 等问题，确保患者的长期健康。
07
总结与展望
当前存在的问题和挑战
骨肿瘤的早期诊断困难 由于骨肿瘤早期症状不明显，且易与其他骨骼疾病混淆， 导致早期诊断困难，延误治疗时机。
软组织肿瘤的病理鉴别诊断
第五章软组织肿瘤的病理鉴别诊断第一节概述一.软组织肿瘤的定义、命名和分类软组织是人体分布最广泛的组织，可定义为除上皮，实质器官及其结缔组织支架，淋巴造血组织，脑膜及神经胶质之外的所有骨外组织。
包括纤维组织，脂肪组织，肌组织，脉管，滑膜间皮等间胚叶组织。
凡起源于上述组织的肿瘤统称为软组织肿瘤。
软组织肿瘤的命名基本上可根据其生物学行为分为良性的“瘤”和恶性的“肉瘤”。
命令时再冠以起源组织的名称，如脂肪瘤和脂肪肉瘤；平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。
软组织肿瘤的分类，主要依据肿瘤组织及其细胞形态，并辅以特殊染色、免疫组化，分子生物学，电子显微镜等其它辅助诊断枝术。
WHO 1993年提出的新的软组织肿瘤分类如下：表5-1 软组织肿瘤的组织学分类1 纤维组织肿瘤 1.3.1 纤维肉瘤1.1良性 1.3.1.1成人型1.1.1纤维瘤 1.3.1.2 先天性或婴儿型1.1.2疤痕疙瘩2纤维组织细胞肿瘤1.1.3结节性筋膜炎2.1良性1.1.4增生性筋膜炎/肌炎2.1.1纤维组织细胞瘤1.1.5弹性纤维瘤2.1.1.1皮肤（皮肤纤维瘤）1.1.6婴儿纤维性错构瘤2.1.1.2深部1.1.7肌纤维瘤病，孤立性或多发性2.1.2幼年性黄色肉芽肿1.1.8颈纤维瘤病2.1.3网状组织细胞瘤1.1.9钙化性腱膜纤维瘤2.1.4黄色瘤1.1.10透明性纤维瘤病2.2 交界性1.2纤维瘤病2.2.1非典型纤维黄色瘤1.2.1浅表纤维瘤病 2.2.2皮肤隆突性纤维肉瘤1.2.1. 1 掌跖纤维瘤病 2.2.3巨细胞成纤维细胞瘤1.2.2. 2 婴儿指趾纤维瘤病 2.2.4丛状纤维组织细胞瘤1.2.2深部纤维瘤病 2.2.5血管瘤样纤维组织细胞瘤1.2.2.1腹壁纤维瘤病（韧带样瘤） 2.3恶性1.2.2.2腹壁外纤维瘤病 2.3.1恶性纤维组织细胞瘤1.2.2.3腹腔内和肠系膜纤维瘤病 2.3.1.1车辐状—多形性型1.2.2.4婴儿纤维瘤病 2.3.1.2粘液样型1.3 恶性2.3.1.3巨细胞型（软组织恶性巨细胞瘤）2.3.1.4黄色瘤型（炎症型）3脂肪肿瘤3.1良性3.1.1脂肪瘤3.1.2成脂肪细胞瘤3.1.3脂肪瘤病3.1.4血管脂肪瘤3.1.5梭形细胞／多形性脂肪瘤3.1.6血管平滑肌脂肪瘤3.1.7髓性脂肪瘤3.1.8冬眠瘤3.1.9非典型脂肪瘤3.2恶性3.2.1分化良好脂肪肉瘤3.2.1.1脂肪瘤样型3.2.1.2硬化型3.2.1.3炎症型3.2.2粘液脂肪肉瘤3.2.3圆细胞(分化差)脂肪肉瘤3.2.4多形性脂肪肉瘤3.2.5去分化脂肪肉瘤4 平滑肌肿瘤4.1良性4.1.1平滑肌瘤4.1.2血管平滑肌瘤4.1.3上皮样平滑肌瘤(良性平滑肌母细胞瘤)4.1.4腹腔散在性平滑肌瘤病4.2恶性4.2.1平滑肌肉瘤4.2.2上皮样平滑肌肉瘤(恶性平滑肌母细胞瘤)5横纹肌肿瘤5.1良性5.1.1横纹肌瘤5.1.1.1成人型5.1.1.2生殖道型5.1.1.3胎儿型5.2恶性5.2.1横纹肌肉瘤5.2.1.1胚胎型5.2.1.2葡萄簇型5.2.1.3梭形细胞型5.2.1.4腺泡型5.2.1.5多形性型5.2.2横纹肌肉瘤伴有神经节细胞分化(“外中胚层瘤”) 6血管和淋巴管内皮肿瘤6.1良性6.1.1乳头状血管内皮增生6.1.2血管瘤6.1.2.1毛细血管型6.1.2.2海绵型6.1.2.3静脉型6.1.2.4上皮样型(血管淋巴样增生)6.1.2.5肉芽组织型(化脓性肉芽肿)6.1.3淋巴管瘤6.1.4淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤6.1.5血管瘤病和淋巴管瘤病6.2中间性(血管内皮瘤)6.2.1上皮样血管内皮瘤6.2.2梭形细胞血管内皮瘤6.2.3血管内乳头状血管内皮瘤6.3恶性6.3.1血管肉瘤(包括淋巴管肉瘤)6.3.2 Kaposi肉瘤7血管周围组织肿瘤7.1良性7.1.1良性血管外皮瘤7.1.2球瘤7.2恶性7.2.1恶性血管外皮瘤7.2.2恶性球瘤8 滑膜组织肿瘤8.1良性8.1.1腱鞘巨细胞瘤8.1.1.1局限型8.1.1.2弥漫型(关节外色素性绒毛结节性滑膜炎)8.2恶性8.2.1恶性腱鞘巨细胞瘤9间皮肿瘤9.1良性9.1.1局限性纤维性间皮瘤(胸膜和腹膜孤立性纤维瘤) 9.1.2囊性间皮瘤(多房性腹膜包涵囊肿)9.1.3腺瘤样瘤9.1.4分化良好乳头状间皮瘤9.2恶性9.2.1恶性局限性纤维性间皮瘤9.2.2弥漫性间皮瘤9.2.2.1上皮型9.2.2.2梭形(肉瘤)型9.2.2.3双相型10神经肿瘤10.1良性10.1.1外伤性神经瘤10.1.2 Morton神经瘤10.1.3神经肌肉错构瘤10.1.4神经鞘膜囊肿10.1.5雪旺瘤(神经膜瘤)10.1.5.1丛状型10.1.5.2细胞丰富型10.1.5.3退化(陈旧)型10.1.6神经纤维瘤10.1.6.1弥漫型10.1.6.2丛状型10.1.6.3 Pacinian型10.1.6.4上皮样型10.1.7颗粒细胞瘤10.1.8黑素性雪旺瘤l0.1.9神经鞘膜粘液瘤10.1.10异位脑膜瘤10.1.11异位室管膜瘤10.1.12节细胞神经瘤10.1.13婴儿色素性神经外胚层瘤(视网膜始基瘤)10.2恶性10.2.1恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)10.2.1.1 MPNST伴有横纹肌肉瘤(恶性蝾螈瘤) 10.2.1.2 MPNST伴有腺体分化10.2.1.3上皮样MPNST10.2.2恶性颗粒细胞瘤10.2.3透明细胞肉瘤(软组织恶性黑素瘤) 10.2.4恶性黑素性雪旺瘤10.2.5成神经细胞瘤．10.2.6节细胞成神经细胞瘤10.2.7神经上皮瘤11 副神经节瘤11.1良性11.1.1副神经节瘤11.2恶性11.2.1恶性副神经节瘤12软骨和骨肿瘤12.1良性12.1.1骨化性脂膜炎12.1.2骨化性肌炎12.1.3进行性骨化性纤维结构不良(肌炎) 12.1.4骨外软骨瘤或骨软骨瘤12.1.5骨外骨瘤12.2恶性12.2.1骨外软骨肉瘤12.2.1.1分化良好型12.2.1.2粘液型12.2.1.3间叶型12.2.2骨外骨肉瘤13多能性间叶肿瘤13.1良性13.1.1间叶瘤13.2恶性13.2.1恶性间叶瘤14其它肿瘤14.1良性14.1.1先天性颗粒细胞瘤14.1.2瘤样钙盐沉着症14.1.3粘液瘤14.1.3.1皮肤14.1.3.2肌内14.1.4血管粘液瘤14.1.5淀粉样瘤14.1.6副脊索瘤14.1.7软组织骨化性纤维粘液样瘤14.2恶性14.2.1腺泡状软组织肉瘤14.2.2上皮样肉瘤14.2.3骨外Ewing肉瘤14.2.4“滑膜”肉瘤14.2.5恶性肾外横纹肌样瘤14.2.6儿童纤维组织增生性小细胞瘤15不能分类肿瘤二. 软组织肿瘤的一般特点软组织虽然体重的50% 左右，但其发病率较其它肿瘤低。
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WHO软组织和骨肿瘤分类第六版是世界卫生组织（WHO）发布的关于软组织和骨肿瘤分类的最新版本。
该分类系统是临床医生和病理学
家在诊断和治疗软组织和骨肿瘤时的重要参考依据，能够帮助医生更
准确地对肿瘤进行分类和诊断，指导治疗方案的制定，并且对于统计
和病例研究也有着重要的意义。
本文将对WHO软组织和骨肿瘤分类
第六版的主要内容和特点进行介绍，以帮助读者更好地了解该分类系统。
一、分类原则和体系
WHO软组织和骨肿瘤分类第六版基于肿瘤的发生部位、肿瘤的组织学类型和分子遗传学特征，将软组织和骨肿瘤进行了全面的分类和定义。
其中，软组织肿瘤按照发生部位可以分为头颈部、躯干、四肢和未特
定部位肿瘤；按照组织学类型可分为脂肪肿瘤、平滑肌肿瘤、滑膜组
织肿瘤、纤维组织肿瘤、外胚层肿瘤、神经源性肿瘤、软骨肿瘤、骨
肿瘤样肿瘤等多个类别。
而骨肿瘤则按照是否为原发性肿瘤、转移性
肿瘤以及组织学类型进行分类。
二、变化与修订
与第五版相比，第六版在肿瘤的分类和定义上进行了一些变化和修订。
新增了一些较为罕见的软组织和骨肿瘤类型，如躯干和四肢肌肉肉瘤、软骨发育不良与硬骨病、软骨肿瘤样纤维病、腺样软骨瘤、骨软骨肉
瘤等。
对一些肿瘤的分类进行了修订，如骨肉瘤、软骨肉瘤、软组织肉瘤等，修订的内容主要包括对组织形态学特征、免疫组化标记和分子遗传学特征的重新归类和定义。
这些变化和修订的目的在于更准确地反映肿瘤的生物学特征和临床表现，为临床医生提供更准确的诊断和治疗依据。
三、临床应用与意义
WHO软组织和骨肿瘤分类第六版在临床应用中具有重要的意义。
对于临床医生而言，该分类系统可以帮助他们更准确地诊断和鉴别诊断软组织和骨肿瘤，指导治疗方案的选择。
对于病理学家而言，该分类系统可以帮助他们更准确地对肿瘤进行分级和分类，为临床医生提供准确的病理学报告。
再次，对于临床研究和统计学研究而言，该分类系统可以为科研人员提供准确的肿瘤分类和定义，为疾病的发病机制、预后评估以及新疗法的研发提供重要依据。
对于患者而言，该分类系统可以帮助他们更加了解自己的疾病，指导他们进行科学的治疗和康复。
四、总结与展望
WHO软组织和骨肿瘤分类第六版是当前软组织和骨肿瘤分类的权威依据，其以其科学的分类原则和全面的分类体系得到了医学界的一致认可。
对于医生、病理学家、科研人员和患者而言，深入了解和掌握该
分类系统的内容和原则对于提高软组织和骨肿瘤的诊疗水平、指导科研工作和改善患者生活质量具有重要的意义。
希望在未来的临床实践和科研工作中，可以进一步完善和优化该分类系统，为医学界的发展和肿瘤患者的健康保驾护航。