肺动脉高压的诊治精美PPT优秀课件

PH的危险因素
2、门脉高压和肝病 慢性肝病和门脉高压容易发生PH，美国 NIH和法国的两组门脉高压患者中分别有 8%和13%存在PH；发生机理尚不清楚，可 能是与肝肺综合征以及正常情况下由肝脏 清除的血管收缩物质和血管增殖物质由 门—体分流进入肺循环，从而产生PH。
Fra Baidu bibliotek
PH的危险因素
3、HIV感染
临床表现
呼吸困难：气短为PH最主要的主诉 胸痛 晕厥 疲乏 右心功能不全的表现
体格检查
肺动脉高压 Prominent P2，右心室抬举样搏动、肺动 脉瓣反流、三尖瓣反流
右心功能不全 颈静脉充盈、肝大、下肢水肿
辅助检查
1. UCG：估测肺动脉压基本明确PAH的诊断，还可判断 患者是否合并左心疾病、瓣膜性心脏病、先天性心脏病、 冠心病等。
美国国立卫生研究院（NIH）规定，静息状态下心 导管测定MPAP>25mmHg，或运动状态下 MPAP>30mmHg，即可诊断肺动脉高压（Pulmonary hypertension，PH）。
最近世界卫生组织（WHO）定义PH的标准为：肺动 脉收缩压>40mmHg（相当于多普勒超声检查三尖瓣 血液返流速度>3.0米/秒）。
根据静息状态下MPAP的水平可分为轻度PH（2635mmHg）、中度PH（36-45mmHg）和重度PH （>45mmHg）。
肺动脉高压的分类
PH按病因分类可分为 特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary
hypertension，IPH）（包括家族性和散发 性） 继发性肺动脉高压。
PH的Evian分类标准
1 、肺动脉高压 2、肺静脉高压 3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH 4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH 5、肺血管结构疾病导致PH
PH的Evian分类标准
1 、肺动脉高压 包括肺小动脉内膜增殖、管腔闭塞所致的 不明原因IPH，由继发已知病因相关疾病， 如结缔组织疾病或门脉高压引起小动脉 （肺血管前毛细血管）病变所致的PH、与 药物有关的PH以及HIV相关的PH。
肺动脉高压的诊治精美PPT
2021/3/11
1
肺动脉高压的诊治
梅河口市新华医院 文振豪
肺动脉压力
肺循环是一个高容量低阻力系统，正常 人静息平卧位在海平面呼吸空气时肺血 管床的阻力仅为体循环阻力的1/10，平 均肺动脉压力（MPAP）14±3mmHg。
肺动脉高压（Pulmonary artery hypertension ，PAH）的概念
PH的危险因素
1 、结缔组织疾病
PH（可伴肺间质纤维化）是结缔组织疾病重要的 并发症，尤以系统性硬化、系统性红斑狼疮和混 合结缔组织疾病最为多见，而类风湿关节炎、皮 肌炎和原发性干燥综合征较少见。发病机制不明， 可能与肺的雷诺氏现象-肺血管痉挛有关，也与抗 核抗体、类风湿因子、IgG抗体在肺血管壁的沉积 有关。
2.CXR：肺动脉段突出；右下肺动脉横径增宽；右心房、 右心室扩大；COPD，间质性肺病？
3.肺功能：如为阻塞性肺功能障碍，结合年龄，慢性咳嗽、 咳痰等病史及肺部湿啰音应高度怀疑；COPD；如为限制 性肺功能障碍，有可能为PPH,但应先排除限制性肺病如 胸廓畸形；
4.睡眠监测：是否存在呼吸睡眠障碍； 5.HRCT：除外肺间质疾病。 6.肺通气灌注扫描和肺动脉造影：慢性血栓栓塞性PAH；
7.ECG：电轴右偏，右室肥厚，肺性P波， RBBB。
8. ABG：PaO2，SaO2，PCO2降低，呼吸性碱
中毒；如为高碳酸血症，首先考虑通气不足综合 症；如正常或低碳酸血症，考虑肺栓塞，行相关
检查。 9.心导管检查：RA，RV，PA压升高，肺血管阻
力升高；右心导管检查仍是诊断肺动脉高压的金 标准，所有怀疑有ＰＨ的患者，均应行该项检 查．右心导管检查可以确定肺动脉压，肺血管顺 应性，右心输出量及血管扩张剂对这些参数的影 响。
PH的Evian分类标准
4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH
包括肺动脉血栓栓塞、原位血栓形成以及肿 瘤、寄生虫、虫卵、异物等栓塞肺动脉， 产生PH。
PH的Evian分类标准
5、肺血管结构疾病导致PH 炎症累及肺微循环或形成血管瘤以及结节 病由肺实质直接蔓延至附近血管壁或累及 微循环，均可发生PH；肺毛细血管瘤则以 良性肿瘤增生的独特方式引起PH。
PH的危险因素
4、抑制食欲药物 服用阿米雷司、氟苯丙胺、右苯丙胺等抑 制食欲药物可能导致PH。
其他 ：年龄、性别 ,家族史 ,脾切除
病因
肺血栓栓塞 先天性心脏病 自身免疫疾病 29%ANA+,11%雷诺现象，肺间质纤维化。系
统性硬化症（尤其是CREST综合征：真皮层钙化，雷诺现 象，食道蠕动减弱，皮肤硬化以及毛细血管扩张。 60% ， Scl-70弥漫型，提示预后差，ACA局限型，预后好） /SLE/MCTD（几乎都有>1:1000的斑点型ANA和抗u1RNP 抗体，dsDNA和Sm抗体（-），半数以上有高效价RF）， 少见的如类风湿性关节炎、多发性皮肌炎/肌炎。 肝硬化、门脉高压 药物、饮食 其他
5年PH发生率分别为0.57%和0.1~0.2%。 可能是HIV通过逆转录病毒有关的介质（如 细胞因子和生长因子等）释放，激活巨噬 细胞和淋巴细胞，引起PH。HIV感染中PH 以静脉注射药物吸毒者较易发生，占发生 PH的42%~56%，其原因可能与静脉注射 异物使肺动脉栓塞，同时存在感染（如病 毒性肝炎）、肝病、门脉高压等有关。
PH的Evian分类标准
2、肺静脉高压 主要因左心系统疾病、肺静脉受压或肺静脉 堵塞病引起肺静脉淤血和压力增高所致， 肺动脉内的血液只有克服肺静脉高压才能 通过肺毛细血管流向肺静脉，从而导致PAP 增高。
PH的Evian分类标准
3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH 呼吸系统疾病（包括慢性阻塞性肺疾病、 间质性肺疾病、肺泡性低通气疾病、肺泡毛细血管发育异常等）可使肺小动脉和肺 毛细血管受压、狭窄、毛细血管床减少， 导致肺血管阻抗增高；此外睡眠呼吸疾病 和长期高原环境生活可因长期肺通气/血流 比例失调、弥散功能障碍，使动脉血氧分 压降低导致肺动脉收缩引起PH。