原发性胆汁性胆管炎(PBC)症状、实验室检查及治疗
原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，表现为进行性非化脓性小胆管炎，最终可发展为肝硬化、肝癌，甚至肝衰竭。
本文将从PBC的症状、实验室检查、治疗管理的角度进行综述。
PBC的症状和体征
在PBC患者中，25%的患者是通过血液检查偶然诊断的。
PBC的症状包括：
1. 疲劳（65%）
疲劳是大多数患者首个报告的症状。
疲劳与一些患者的抑郁和强迫行为有关，但病因未知；此外，在相当大比例的患者中已经鉴定出睡眠异常（尤其是日间过度嗜睡），且其与疲劳程度相关。
该症状与肝病阶段、肝酶水平、Mayo模型评分或治疗疗程之间不存在相关性。
疲劳的病因尚不清楚，尽管一些证据表明与下丘脑-垂体-肾上腺轴异常、5-羟色胺的释放减少和促炎细胞因子增加（即白细胞介素-1[IL-1]，白细胞介素-6 [IL-6]，肿瘤坏死因子-α[TNF-α]）有关。
2. 瘙痒症（55%）
据估计，10%的患者出现严重的瘙痒。
该症状的原因是未知的，但是瘙痒似乎与胆汁酸在皮肤中的沉积无关。
阿片样物质的增加（即，内源性阿片样肽的产生增加和内源性阿片样物质受体的上调）似乎是主要机制。
胆红素的水平与这些肽类的产生成比例相关。
3. 右上腹不适（8%-17%）
实验室检查结果
实验室异常检查结果如下：
▶转氨酶水平升高：在大多数原发性胆汁性胆管炎患者中可以鉴定出丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）水平升高，但碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGTP）和免疫球蛋白水平（主要是IgM）显著升高通常是最突出的表现；
▶脂质水平和胆固醇水平（高密度脂蛋白（HDL）成分）可能升高。
后者解释了为什么该类患者的动脉粥样硬
化风险没有增加；
▶红细胞沉降率增加；
▶随着疾病进展为肝硬化，可能出现胆红素水平升高，凝血酶原时间延长和白蛋白水平降低。
胆红素水平升高是疾病进展的不利征兆，并且必须考虑肝移植；
▶血小板减少是门静脉高压的指征。
此外，异常包括血浆铜蓝蛋白、胆汁酸和血清透明质酸盐水平升高，但不常见。
PBC的特异标志物为抗线粒体抗体（AMA）。
需注意以下事项：
▶ AMA可见于90%-95%的原发性胆汁性胆管炎患者，它们诊断该疾病的特异性为98%；
▶这些抗体靶向线粒体中的不同组分；
▶抗-M2，抗-M4，抗-M8和抗-M9与原发性胆汁性胆管炎的严重性相关。
A型（即，仅抗-M9）或B型（即，抗-M9和/或抗-M2阳性）的患者比C型患者（即抗-M2、抗-M4和/或抗-M8阳性）和D型患者（即抗-M2，抗-M4和/或抗M8阳性）的病程较好；
▶在20%-50%的原发性胆汁性胆管炎患者中可以识别出抗核抗体（ANA）；
▶一些患者具有原发性胆汁性胆管炎的临床、生化和组织学特征，但是它们的血清AMA呈阴性；
▶ AMA阳性和AMA阴性原发性胆管胆管炎的自然史和相关自身免疫病相似。
符合下列标准中的其中两项即可诊断为PBC：
1）ALP水平持续6个月≥1.5×正常值上限；2）AMA阳性，且滴度至少为1:40；3）非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管损伤的组织学特征。
治疗管理
1. 常见药物治疗
▶熊去氧胆酸（UDCA）
熊去氧胆酸（UDCA）是用于减缓原发性胆汁性胆管炎（PBC）疾病进展的主要药物。
早期患者使用熊去氧胆酸治疗可获得临床、生化和组织学改善。
研究报告表明UDCA可延迟肝移植需求或延迟死亡。
然而，该药物用于晚期患者（即肝硬化）的功效尚存在问题。
据报道，使用UDCA治疗1年后获得生化应答的患者具有与匹配对照组相似的存活率，该研究结果可用于识别需要替代治疗或额外治疗的无应答者群体。
已有证据表明，肝移植后使用UDCA与疾病复发的关系和生化应答相关，但是其在延缓组织学进展中的作用需要进一步研究。
▶奥贝胆酸(OCA)
2016年5月，FDA批准奥贝胆酸(OCA)联合熊去氧胆酸(UDCA)用于UDCA 单药治疗应答不佳的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者，或用做不能耐受UDCA的PBC患者的单药治疗。
奥贝胆酸(OCA)是一种法尼醇X受体激动剂，可促进胆汁酸的释放。
▶免疫抑制剂
免疫抑制剂可抑制介导疾病进展的免疫反应。
1）甲氨蝶呤：各种试验的结果表明甲氨蝶呤治疗后可改善生化和组织学。
2）皮质类固醇（如泼尼松龙）可以缓解症状，改善生化和组织学发现。
皮质类固醇诱导的骨质疏松需要引起关注。
3）环孢素具有一定的治疗潜力。
2.症状治疗
▶止痒治疗
瘙痒显着影响患者的生活质量。
消胆胺是治疗胆汁淤积性疾病所致皮肤瘙痒的一线药物。
其推荐剂量为4～16g/d，饭前1小时服药，主要的不良反应包括腹胀、便秘、影响其他药物（如UDCA、地高辛、避孕药、甲状腺素）的吸收，故与其他药物的服用时间需间隔4h。
3.如果患者不能耐受消胆胺的不良反应或治疗无效时，利福平可作为二线用药。
推荐剂量为150mg每天两次，对治疗无效的患者可逐渐增加剂量至600mg/d。
但是，利福平可导致严重的药物性肝损害、溶血性贫血、肾功能损害、引起药物相互作用影响疗效等，故在治疗过程中需严密监测药物不良反应。
▶乏力治疗
目前对于乏力尚无特异性治疗药物，莫达非尼可能有效。
莫达非尼是一种用于治疗日夜班转换所致白天嗜眠的药物。
2007年发表的一项研究显示莫达非尼能改善PBC患者因白天过度嗜睡导致的乏力，且可改善Epworth
嗜睡量表和PBC-40生活质量量表。
2009年的一项样本量更大的研究也表明了该药可改善PBC患者的乏力。
其不良反应包括：失眠、恶心、头疼、神经紧张。
目前尚缺乏大样本量的安慰剂对照试验来验证其疗效。
此外，应注意寻找并处理可导致乏力的多种其他因素，如贫血、甲状腺机能减退、抑郁及睡眠障碍等。
▶骨质疏松治疗
PBC患者发生骨质疏松的机制复杂，涉及脂溶性维生素吸收障碍、胆汁淤积对骨代谢的直接影响等诸多因素。
PBC患者骨折发生率比普通人群高大约2倍。
因此，对每位PBC患者均需考虑骨质疏松的预防及治疗，建议补充钙及维生素Ｄ预防骨质疏松。
我国营养协会推荐普通成人每日元素钙摄入量800mg；绝经后妇女和老年人每日元素钙摄入推荐量为1000mg。
维生素D的成年人推荐剂量200IU/d；老年人推荐剂量为400～800IU/d。
目前尚无统一的方案用于治疗PBC患者的骨质疏松。
双膦酸盐类用于PBC骨质疏松的治疗还需要进一步研究。
3. 肝移植
肝移植是治疗终末期PBC唯一有效的方式。
PBC患者肝移植的基本指征与其他肝病相似，即预计存活时间少于1年者。
其主要条件包括：顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌，或难以控制的乏力、瘙痒或其他症状造成生活质量严重下降等。
原发性胆汁性胆管炎的实验室诊断
•专家论坛•原发性胆汁性胆管炎的实验室诊断王春霞 王佳佳【摘要】 原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是最常见的自身免疫性肝病，起病隐匿、病程迁延、误诊率高、危害大。
90%以上的PBC 患者血清中存在特异性的抗线粒体抗体(antimitochondrial autoantibody, AMA)，而抗核膜糖蛋白抗体(anti- glycoprotein 210 antibody ，gp210)和抗可溶性酸性核蛋白抗体(nuclear autoantigen Sp 100 antibody, Sp100)检测的阳性率虽然不高，但都是PBC 的特异性抗体，尤其对AMA 抗体阴性的PBC 患者诊断价值较大，且与疾病严重程度相关。
由于AMA 抗体在患者发病前数年就可以在血液中出现，早期筛查AMA-M2抗体，早期诊断无症状期的PBC ，并进行有效干预和治疗，对延缓疾病进程，提高患者生活质量，减轻社会和家庭经济负担，意义重大。
【关键词】 自身免疫性肝病； 原发性胆汁性胆管炎； 抗线粒体抗体DOI ：10.3877/cma.j.issn.2095-5820.2017.04.002基金项目：山东省泰山产业领军人才项目(tscy20150403)作者单位：250101 济南金域医学检验中心自身免疫病诊断中心通信作者：王春霞，Email ：zb-wangchunxia@Laboratory diagnosis of primary biliary cholangitis Wang Chunxia, Wang Jiajia. Autoimmune Disease Diagnostic Center, Jinan Kingmed Diagonostics, Jinan 250101, ChinaCorresponding author: Wang Chunxia, Email: zb-wangchunxia@【Abstract 】 Primary biliary cholangitis (PBC) is the most common disease among autoimmune liver diseases. PBC is a chronic cholestatic disease with a progressive course which may extend over many decades. The disease offten has insidious onset and is quite often misdiagnosed or results in a prolonged course . Antimitochondrial autoantibodies (AMA) are the classical specific serological marker of PBC and are found in 90% to 95% of PBC patients. Antibodies to glycoprotein 210 (gp210) and nuclear autoantigen Sp 100 (sp100) are specific for PBC but with low sensitivity. They are more useful for dignosising AMA-negative PBC. An association between anti-gp210 antibodies and disease severity has been reported. AMA may be detectable in serum when patients are symptom-free and liver function tests are normal. Screening the patients during the early stage of the disease process, can influence the clinical phenotype, and long-term prognosis of PBC, and improve the quality of patient ′s life.【Key words 】 Autoimmune liver diseases; Primary biliary cholangitis; Antimitochondrial autoantibody自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases, AILDs)主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)、原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)和IgG4相关性胆管炎(immunoglobulin G4-associated cholangitis, IAC) [1]，部分患者出现重叠综合征。
管理原发性胆汁性胆管炎(全文)
管理原发性胆汁性胆管炎（全文）原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病，其特征是肝内小胆管的肉芽肿性破坏。
该病有特异性的临床特点，主要好发于女性，年龄集中在40岁以上，几乎不在儿童中出现。
PBC 之所以被认为是一种自身免疫性肝病，是因为它有特征性的血清学标志物[抗线粒体抗体（AMA）]和胆道组织学上的特异性发现；但其发病机制尚不清楚。
PBC的一线治疗熊去氧胆酸（UDCA）是一种亲水性胆酸，是肠道细菌的代谢衍生物。
UDCA具有多种潜在的作用机制，包括刺激胆道分泌疏水性胆汁酸和碳酸氢盐，后者可以保护胆管细胞和门周肝细胞免受内源性胆汁酸的毒性作用，这两种作用都有助于保护肝细胞，使肝细胞避免胆汁酸诱导的凋亡。
美国肝病研究协会（AASLD）指南和欧洲肝病研究协会（EASL）指南均建议将UDCA作为所有PBC患者的一线治疗药物，每日剂量为13-15 mg/kg，如果存在耐受性问题，可分次给药。
UDCA通常安全性良好，其最常见的副作用是胃肠不适，包括腹泻和消化不良，以及头12个月内轻微的体重增加。
UDCA治疗PBC的临床疗效已在多个临床试验中得到评估。
使用UDCA治疗PBC的特点是改善肝功能指标、胆固醇和免疫球蛋白M 水平，并延缓疾病的组织学进展，特别是在疾病的早期阶段时接受治疗。
尽管如此，但仍有30%-40%的PBC患者经UDCA治疗后应答不佳（生化指标并未改善不明显），并继续处于发生肝硬化的风险中，可能需要进行肝移植。
然而，UDCA疗法应该终生使用，因为即使在生化指标未改善的情况下，其仍可以延长PBC的无肝移植生存期。
PBC对UDCA治疗不完全应答的定义表1总结了八个定义PBC患者对UDCA不完全应答的标准及其主要研究结果（表1）。
这些标准区分了对UDCA治疗达到“适当”应答的患者，这些患者人群的无肝移植生存率与对照组相似（与年龄匹配），而那些没有达到“适当”应答的患者发生肝脏相关不良事件的风险显著更高。
PBC和PSC诊断和治疗共识
PBC和PSC诊断和治疗共识原发性胆汁性胆管炎(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)是两种常见的慢性胆道疾病。
这两种疾病的诊断和治疗一直困扰着临床医生。
现在，一份新的共识文件为医生们提供了一些方向和指导。
PBC诊断PBC的早期诊断非常重要，因为越早治疗，预后越好。
根据最新定义，PBC确诊需要满足以下条件：1.ALP(碱性磷酸酶) 水平的持续性升高（持续3个月以上）；2.PBC特异性抗体（AMA-M2）阳性；3.肝脏活检符合PBC的病理特征。
除了这些标准外，需要排除其他疾病的可能性，如肝炎病毒感染、药物引起的肝损伤等。
同时，对于那些ALP水平正常却疑似PBC的患者，AMA-M2和肝脏活检仍然是诊断的重要手段。
治疗Ursodeoxycholic acid(UDCA)是目前PBC治疗的主流方法。
UDCA可以减轻症状，改善胆道损伤和肝功能，提高生存率和预后。
UDCA的剂量通常为13-15mg/kg/d，需要长期服用。
此外，穩定性胺類化合物如obeticholic acid和norursodeoxycholic acid也有一定疗效。
但是，这些药物的副作用和长期安全性还需要更多研究。
对于UDCA治疗无效或疾病进展的患者，肝移植是唯一有效的治疗方法。
因此，及早筛查符合肝移植指征的患者，并尽早安排肝移植手术，可以提高手术成功率和患者的预后。
PSC诊断确诊PSC需要综合考虑病史、体检、影像学和以及其他相关检查。
具体来说，必须满足以下条件：1.慢性胆管炎和阻塞性黄疸的表现；2.肝内外胆管呈现典型的“串珠状”影像；3.活检符合PSC的组织学特征；4.排除其他胆道疾病并获得实验室检查结果支持。
值得注意的是，一些患者可能有胆道炎症但无黄疸，因此不能仅依靠黄疸来诊断PSC。
治疗对于PSC的治疗目标是抑制炎症和预防并发症，控制症状，保证生命质量。
UDCA对于PSC的治疗效果有限，但是它可以改善肝功能和生存率。
尽管如此，UDCA的使用仍然存在争议。
原发性胆汁性胆管炎诊断与鉴别诊断
阳性
阴性
正常
肝内外胆管多发性狭窄、串珠样改变
+ + 很少合并溃疡性结肠炎
+ 常同时合并溃疡性结肠炎
除外：酒精性、药物性肝病；病毒性肝炎；肝外胆道梗阻；原发性硬化性胆管炎
M2型AMA阳性；伴或不伴有ANA阳性
AMA阴性；ANA和（或）SMA阳性
AMA阳性 PBC
PBC/AIH重叠综合征
AMA阴性PBC
（肝组织学：既有PBC、也有AIH的特征） （诊断依赖于肝活体组织学检查）
预后
早期诊断和接受UDCA治疗预后较好；晚期开始接受治疗者，预后不佳。
原发性胆汁性胆管炎诊断与鉴别诊断
突出临床表现： 乏力及瘙痒 伴或不伴有ALP及γ-GT升高
பைடு நூலகம்
并发症：骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、 高胆固醇血症、脂肪泻等 伴随疾病：干燥综合征等自身免疫性疾病
肝功、血脂、肝炎标志物及定 腹 部 超 声 、 CT 、 肝组织学活检
量、自身免疫性抗体
MRI、MRCP
（非化脓性胆管炎和小叶间胆管的损伤）
AMA：抗线粒体抗体；ANA：抗核抗体；SMA：抗平滑肌抗体； PBC：原发性胆汁性肝硬化；AIH：自身免疫性肝炎；UDCA：熊去氧胆酸
PBC与原发性硬化性胆管炎（PSC）的鉴别较为重要
鉴别点
性别 临床表现 AMA 胆管造影 肝活检：胆管损伤
肉芽肿 伴随疾病
PBC
PSC
多见于女性
多见于男性
乏力、瘙痒及肝脾肿大更为突出 可有乏力、瘙痒及肝脾肿大
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识
原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)的诊断和治疗共识(2015)中华医学会肝病学分会中华医学会消化病学分会中华医学会感染病学分会20 15年10月目录一、概述二、流行病学三、自然病史四、临床表现五、实验室、影像学及病理学检查六、诊断七、PBC的治疗八、特殊情况九、筛查及随访十问题和展望十一、参考文献一、概述原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。
其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、感染及环境等因素所导致的异常自身免疫有关。
PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。
而血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody，AMA）阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。
目前，熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids，UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。
为进一步规范我国PBC的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识》。
本共识旨在帮助医生认识PBC的临床特点，以便对本病做出及时诊断、正确治疗和系统随访。
本共识采用“推荐意见分级的评估、制定和评价（GRADE）”系统，对推荐意见的证据质量(见表1)和推荐强度(见表2)进行分级。
表1 GRADE系统证据质量及其定义证据级别定义高质量(A)非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度中等质量(B)对估计的效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实值，但仍存在二者不相同的可能性，进一步研究有可能改变该估计效应值的可信度。
低质量（C）对估计的效应值的确信程度有限：估计值与真买值可能大不相同。
原发性胆汁性肝硬化诊断标准
原发性胆汁性肝硬化诊断标准原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要表现为慢性进行性胆汁淤积、肝内胆汁导管炎和肝小叶胆汁淤积，最终导致肝硬化和肝功能衰竭。
PBC的诊断对于患者的治疗和管理具有重要意义。
因此，了解PBC的诊断标准对于医生和患者来说都是至关重要的。
PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。
根据国际PBC诊断标准，PBC的诊断主要依据以下几个方面：1. 临床表现，PBC患者主要表现为乏力、疲劳、黄疸、皮肤瘙痒、肝大、脾大等症状。
此外，部分患者还可能出现骨质疏松、肾小管酸中毒、甲状腺功能异常等并发症。
对于有上述症状的患者，应该高度怀疑PBC的可能性。
2. 实验室检查，PBC患者的实验室检查主要表现为血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）和总胆红素升高，抗线粒体抗体（AMA）阳性。
此外，部分患者还可能出现高胆红素血症、高胆酸血症等异常。
3. 影像学检查，PBC患者的超声、CT、MRI等影像学检查可能显示肝脏缩小、肝内胆管扩张、肝硬化等特征性改变。
除了以上主要的诊断依据外，国际PBC诊断标准还要求排除其他可能引起慢性胆汁淤积性肝病的疾病，如自身免疫性肝炎、药物性肝病、感染性肝炎等。
此外，对于诊断有疑问的患者，还需要进行肝活检以明确诊断。
总的来说，PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查，排除其他可能引起慢性胆汁淤积性肝病的疾病，并在必要时进行肝活检。
对于疑似PBC的患者，应该积极进行综合性诊断，以便尽早进行治疗和管理，提高患者的生存质量和预后。
在日常临床工作中，医生们需要对PBC的诊断标准有清晰的认识，以便及时发现和诊断PBC患者，减轻患者的痛苦，提高患者的生活质量。
对于患者来说，了解PBC的诊断标准有助于他们更好地了解自己的病情，积极配合医生的诊断和治疗，提高治疗的效果和预后。
因此，PBC的诊断标准对于医生和患者来说都具有重要的意义。
PBC
治疗方案及原则
• 所有肝功能异常的患者均应进行治疗。 • 至今尚无应用免疫抑制剂治疗延长PBC患者寿命的报道， 熊去氧胆酸(UDCA)可全面改善胆汁淤积的血清生化指标， 延缓患者需要进行肝移植的时间，并有可能延长患者寿命。
UDCA
• 胆管破坏导致的疏水胆酸在肝细胞内潴留可能是PBC病变 进展的主要原因。 • UDVA可促进PBC患者肝内的胆汁从肝细胞分泌到胆小管， 从而降低细胞内疏水胆酸的水平，起到保护细胞膜的作用。 • UDCA还具有免疫调节作用。 • UDCA治疗可以明显改善患者胆汁淤积的生化指标，延缓患 者门静脉高压的发生，降低食管胃底静脉曲张的发生率， 可能对瘙痒有效，但对乏力和骨质疏松似乎无效。 • UDCA不良反应少见，主要为腹泻。
诊断要点
• PBC诊断基于3条标准：血清AMA阳性，血清胆汁淤积、酶 升高超过6个月，以及肝脏组织病理提示或支持PBC。 • 符合2条标准高度提示PBC诊断，符合3条标准则可确诊。 • 诊断时需要排除其他肝病，如血清AMA阴性，需行胆管成 像排除原发性硬化性胆管炎。 • 如患者有难以解释的碱性磷酸酶升高(超声示胆管正常)， 需警惕PBC，可进行AMA检查，如AMA阴性，应进行抗核抗 体、SMA和免疫球蛋白的测定，必要时肝活检组织学检查。 • AMA阳性而碱性磷酸酶正常的患者，应随访并每年进行肝 功能检查。
临床症状
• • • • • • • 可表现为乏力、皮肤瘙痒 门静脉高压 骨质疏松 黄疸 脂溶性维生素缺乏 复发性无症状尿路感染等 伴有其他自身免疫病，如SS、系统性硬化、自身免疫性甲 状腺炎等。
辅助检查
• 生化检查：血清碱性磷酸酶和Y谷氨酰转肽酶升高是PBC最 常见的生化异常。直接胆红素为主的血清胆红素升高。血 清总胆固醇可升高。 • 胆管影像学检：肝胆系统的B超检查。 • 自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标。AMA 的M2亚型对PBC诊断的特异性可高达95％。gp210、sp100 特异性达95%，但敏感性为40%。 • 免疫球蛋白：PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM为主。 • 肝活检：PBC组织学上分为4期：I期为门管区炎伴有胆小 管肉芽肿性破坏；Ⅱ期为门静脉周围炎伴胆管增生；Ⅲ期 可见纤维间隔和桥接坏死形成；Ⅳ期为肝硬化期。
原发性胆汁性肝硬化 病情说明指导书
原发性胆汁性肝硬化病情说明指导书一、原发性胆汁性肝硬化概述原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）又称原发性胆汁性胆管炎，是一种由于肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症，导致的慢性胆汁淤积性疾病。
其病因和发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、免疫等因素有关。
PBC多见于中老年女性，主要表现为乏力和皮肤瘙痒等。
英文名称：primary biliary cirrhosis，PBC。
其它名称：原发性胆汁性胆管炎。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：消化系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：腹部,肝脏,胆囊。
常见症状：乏力、瘙痒、黄疸、腹胀、食欲缺乏。
主要病因：病因尚不明确，可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。
检查项目：体格检查、血生物化学检查、尿粪检查、免疫学检查、腹部超声、磁共振胆胰管成像、经内镜逆行性胰胆管造影、瞬时弹性成像、磁共振弹性成像、病理组织学活检。
重要提醒：原发性胆汁性肝硬化患者的一级女性亲属应注意长期随访，以便确定是否患有本病。
临床分类：在应用熊去氧胆酸治疗之前，PBC的自然史大致分为4个阶段。
1、临床前期AMA（抗线粒体抗体）阳性，但生物化学指标无明显异常。
2、无症状期有生物化学指标异常，但没有明显临床症状。
3、症状期出现乏力、皮肤瘙痒等症状。
4、失代偿期出现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现。
二、原发性胆汁性肝硬化的发病特点三、原发性胆汁性肝硬化的病因病因总述：PBC的病因和发病机制尚不十分清楚，目前认为可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。
基本病因：1、遗传因素PBC有家族易感性，PBC患者的同胞患病的相对危险性是对照人群的10.5倍，其亲属的血清AMA和其他相关自身抗体的阳性率也高于对照，并发现人类白细胞抗原Ⅱ类基因HLA-DR与HLA-PBC的易感性相关。
原发性胆汁性胆管炎解读
原发性胆汁性胆管炎解读原发性胆汁性胆管炎（Primary biliary cholangitis ，PBC) 是一种自身免疫性疾病。
在过去，它叫原发性胆汁性肝硬化。
几十年前我们第一次清晰识别出该病时，几乎所有病人都已经肝硬化。
随着医学的进步，该病的自然病程、临床特征已经逐渐明了，故今天的医生可以更早期识别和诊断不再像既往，待「肝硬化」后才能意识到该病的存在。
因此，相对命名为「肝硬化」，采用「胆管炎」更能体现该病变的特征。
PBC 的病理特征为在免疫介导下，胆管上皮细胞持续损伤，导致胆管逐渐破坏并最终消失，肝小叶内胆管持续丢失会引起胆汁淤积，最终可导致肝硬化和肝衰竭。
1流行病学PBC 是一种相对少见疾病，在世界各地的患病率、发病率不同。
世界范围内，该病的患病率在 67-4020 例/10 万人。
较高质量的发病率研究来自美国明尼苏达州罗彻斯特市。
来自该地区的研究发病率研究证实：每年每 10 万人约 2.7 人，而女性是 4.5，男性是 0.7。
中国没有发病率数据，只有局部的患病率数据。
中国上海 2003 年数据是每 10 万人 59.87，中国广州 2010 年是每 10 万人 49.2，40 岁以上女性是 155.8。
虽然相对北美、北欧，中国并非高发地区，但患病率并没有过去以为的那么低。
要注意是，目前的中国人数据里并没有来自北方高纬度地区的。
国际、国内都提示女性更容易罹患 PBC，国际数据提示超 90% 的 PBC 是女性，大多数在 40 岁-50 岁起病。
虽然国际国内都提示 PBC 的发病率在增加，但很可能是由于医生的诊断意识增加所致。
发病率是否真的在增加，尚不清楚。
2发病机制与危险因素1958 年 Ian Mackay 和他的同事首次描述了 PBC 病人身上存在自身抗体。
随后的研究证实该抗体是针对线粒体的自身抗体，即抗线粒体抗体（Antimitochondrial antibodies，AMA) 。
原发性胆汁性胆管炎临床特征分析演示稿件
避免接触化学物质
尽量避免接触可能对肝脏有害 的化学物质，如某些农药、重 金属等。
保持良好生活习惯
规律作息，合理饮食，适当运 动，避免过度劳累和压力过大
。
日常护理
饮食调整
保持低脂肪、高蛋白、高维生素的饮 食结构，避免油腻、辛辣食物，以免 加重肝脏负担。
药物管理
遵医嘱按时服药，不随意更改药物剂 量或停药。
疾病复发
复发率
原发性胆汁性胆管炎具有较高的复发率，部分患者 在治疗缓解后可能再次出现症状和生化异常。
影响因素
复发与患者免疫功能、治疗依从性、生活方式等因 素有关。
预防措施
保持良好生活习惯，遵循医嘱治疗，定期复查肝功 能和免疫学指标，有助于降低复发风险。
并发症处理
肝衰竭
对于出现肝功能衰竭的患者，需要进行人工 肝支持治疗、肝移植等措施，以挽救生命。
预后
原发性胆汁性胆管炎患者的预后较差，生存期较短， 需要积极治疗和护理。
02 诊断与检查
诊断标准
肝功能异常，如谷丙转氨酶（ALT）、谷草转 氨酶（AST）升高，血清总胆红素（TBIL）和
直接胆红素（DBIL）升高。
肝组织病理学检查显示胆管损伤，无其他原因可解释 。
存在黄疸、瘙痒、乏力等症状，且伴有肝脾肿 大、肝掌、蜘蛛痣等体征。
肝硬化
对于进展至肝硬化的患者，需要采取综合治疗措施 ，包括药物治疗、饮食调整和生活方式改变等，以 延缓病情进展。
其他并发症
原发性胆汁性胆管炎还可能引起其他并发症 ，如骨质疏松、感染等，需要针对具体情况 进行相应处理。
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病情监测
定期监测肝功能指标，及时发现病情 变化。
心支持