肠病相关性T细胞淋巴瘤2例报道
肠镜诊断淋巴瘤1例并文献复习
肠镜诊断淋巴瘤1例并文献复习1 临床资料患者,男,45岁,因大便习惯改变1月入院,患者近1月出现大便次数增多,1~2次/d,大便稀烂,未见粘液、脓血,无腹痛、腹胀,无发热、乏力、消瘦。
入院查体:无贫血貌,浅表淋巴结无肿大,腹软,无压痛,未触及包块。
肝脾未触及。
血常规、肝功能、肾功能正常。
腹部B超、胸片未见异常。
行肠镜检查:升结肠肠壁僵硬,黏膜充血糜烂,可见多个不规则隆起新生物,累及回盲瓣及末端回肠,取活检,质硬易出血,肠镜诊断考虑淋巴瘤可能。
活检病理示慢性炎,可见少许异型细胞。
遂行外科手术治疗。
术中见:升结肠、回肠末端一肿物,长约10 cm,呈结节状,质硬,环绕整个肠壁,结肠系膜及网膜未见异常,小肠系膜可见散在肿大淋巴结。
病理:回肠末端弥漫性大B细胞淋巴瘤,淋巴结未累及,免疫组化LCA+,CD20++,CD79α+,CK,CD3,CD(P＞0.05)45RO。
2 讨论胃肠道是结外淋巴瘤最常发生的部位,其发生率占所有结外淋巴瘤的30%~40%[1,2]。
1961年Dawson提出原发性胃肠道恶性淋巴瘤的诊断标准:①浅表淋巴结无肿大;②纵隔无肿大淋巴结;③白细胞计数及分类正常;④肝脾无异常发现;⑤病变以消化道为主,只转移至区域淋巴结。
如果不符合上述条件则认为是继发性淋巴瘤[3]。
原发肠道恶性淋巴瘤占胃肠道淋巴瘤的20%~30%。
最常见的病变部位为空肠、回盲部,结直肠相对少见。
肠道淋巴瘤临床表现无特异性,可有腹痛、腹泻、大便习惯改变、腹部包块等,并发肠穿孔较肠癌多见,这可能与其较少引起结缔组织增生有关。
内镜是诊断肠道淋巴瘤的主要手段。
其内镜下特征性表现为:病变范围广泛常累及多个部位。
内镜下可分为三种类型:弥漫浸润型、溃疡型、结节型。
弥漫浸润型特点为黏膜不规则,呈弥漫分布颗粒状样改变,组织脆、易出血。
溃疡型特点为大而深的溃疡或多发溃疡,溃疡表面高低不平,溃疡周边黏膜隆起。
结节型为腔内巨大高低不平的肿物,表面可见糜烂或浅溃疡,周边黏膜皱襞略呈放射状或形成巨大皱襞。
肠道t细胞研究方法
肠道t细胞研究方法全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：肠道T细胞是一类在肠道内发挥重要免疫功能的T淋巴细胞。
它们在肠道粘膜上形成一个密集的网络，与肠道菌群和外界环境相互作用，为维持肠道免疫平衡和抵御病原微生物起着至关重要的作用。
肠道T细胞的研究对于理解肠道免疫系统的调控机制、疾病发生发展以及开发相关药物具有重要意义。
肠道T细胞的研究方法主要包括以下几个方面：1. 流式细胞术（flow cytometry）：流式细胞仪是一种用来精确测定细胞表面抗原和细胞内分子的工具。
通过流式细胞术可以对肠道T 细胞的表型进行详细分析，如CD4、CD8、CD3等受体的表达情况、细胞的活化状态等。
流式细胞术还可以用来筛选和鉴定特定功能的肠道T细胞亚群。
2. 细胞培养技术：肠道T细胞通常以组织标本或者外周血中获得，需要进行细胞培养以扩增细胞数量。
通过细胞培养技术可以模拟体内肠道环境，研究肠道T细胞在不同刺激条件下的功能和分化情况。
3. 免疫组化技术（immunohistochemistry）：免疫组化技术用于检测组织切片中的特定抗原。
通过免疫组化技术可以在肠道组织切片中定位和分析肠道T细胞的分布和数量，了解它们在肠道内的作用和相互关系。
4. 基因敲除和转基因动物模型：通过基因敲除和转基因技术可以构建特定基因表达缺陷或过表达的动物模型，研究这些基因对肠道T细胞功能和免疫相互作用的影响。
这种方法对于揭示肠道T细胞在肠道疾病发生发展中的作用至关重要。
5.深度测序技术（next-generation sequencing）：深度测序技术可以对肠道T细胞中的基因组、转录组和表观遗传组进行高通量测序分析，揭示肠道T细胞的遗传变异和转录调控机制，从而为研究肠道T细胞的功能提供全面的信息。
肠道T细胞研究方法涉及到多个层面的技术手段和方法，通过这些方法的综合应用可以全面、深入地研究肠道T细胞的功能、机制以及在疾病中的作用，为开发新的治疗手段和药物提供重要的参考和指导。
肠病型T细胞淋巴瘤内镜典型形态--附6例临床分析
肠病型T细胞淋巴瘤内镜典型形态--附6例临床分析
刘思德;姜泊;周殿元
【期刊名称】《现代消化及介入诊疗》
【年(卷),期】2004(9)2
【摘要】@@ 肠病型T细胞淋巴瘤(Enteropathy-type intestinal T cell lymphoma,ETCL)亦称肠病相关性淋巴瘤,是原发性肠道的结外型恶性淋巴瘤,恶性程度极高,本病少见,以前曾误称为肠型恶性组织细胞增生症(肠型恶组),近年来病理界已明确其来源于NK/T细胞,属外周T细胞型恶性淋巴瘤.
【总页数】5页(P114-118)
【作者】刘思德;姜泊;周殿元
【作者单位】510515,广州第一军医大学南方医院全军消化内科研究所;510515,广州第一军医大学南方医院全军消化内科研究所;510515,广州第一军医大学南方医院全军消化内科研究所
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.红皮病型药疹并发声带烟曲霉病临床分析(附1例报告) [J], 张云青;黄怀球;薛汝增;卢荣标;赖维
2.肠病型T细胞淋巴瘤(附6例报告) [J], 贾杭若;王爱忠;金夏祥
3.肠病型T细胞淋巴瘤临床分析(附5例报道) [J], 果海娜;韩西群;刘旭明;肖亚芳;庄敏
4.小肠肠病型T细胞淋巴瘤诊治(附3例报告) [J], 周鸿;季福;李可为
5.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤伴非典型性T细胞:一种类似外周T细胞淋巴瘤的形态学变型 [J], 解建军;张仁亚
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肠病型T细胞淋巴瘤一例及文献复习
肠病型T细胞淋巴瘤一例及文献复习
姜丹乾;单国平;戎亚雄
【期刊名称】《医学信息》
【年(卷),期】2010(023)024
【摘要】1临床资料患者，男，50岁。
因“下腹部疼痛一月，加重十小时”入院。
查体：T39．5℃，下腹部压痛，伴反跳痛，轻度肌卫。
实验室检查：血常规：WBC5．4×109／L，N0．89；B超：腹腔肠管轻度扩张伴肠间隙少量积液；立腹透：两膈下未见游离气体。
入院后反复发热，最高T40℃，血培养、肥达试验阴性，全结肠镜、腹部CT均未见异常。
当时予以禁食、抗炎、补液、对症等治疗，腹部体征平稳。
【总页数】2页(P4888-4889)
【作者】姜丹乾;单国平;戎亚雄
【作者单位】江苏省常州市武进人民医院胃肠外科,江苏常州213100
【正文语种】中文
【中图分类】R733.4
【相关文献】
1.结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤误诊一例并文献复习 [J], 张广智;马勇;杨文瑾
2.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例并文献复习 [J], 叶雨超; 孙玲; 杨永福; 夏金华; 黄波
3.肠病型T细胞淋巴瘤一例及文献复习 [J], 姜丹乾; 单国平; 戎亚雄
4.子宫自然杀伤/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征一例并文献复习 [J], 田笛;彭昊;
韩丽英;徐慧
5.司库奇尤单抗治疗红皮病型银屑病一例并文献复习 [J], 朱慧英;施仲香;曹楠;田洪青;杜东红
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肠道T细胞淋巴瘤的研究现状与进展
胃肠道淋巴瘤是最常见的结外淋 巴瘤 ，其 中肠道 的恶性 淋 巴瘤 起 源 于 胃肠 道 黏 膜 下 淋 巴组 织 ，主 要 发 生 于 空 肠 和 回 肠 ，结肠和十二指肠也可累及 。一般以 Ｂ细胞来源 的占大多 数 ，亦 有小 部 分 来 源 于 Ｔ细 胞 。肠 道 Ｔ细 胞 淋 巴瘤 （ｉｎ— ｔｅｓｔｉｎａｌ Ｔ—ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ，ＩＴＣＬ）是 一 类 起 源 于 肠 上 皮 内 Ｔ 淋 巴细胞的恶性肿瘤 ，其病情凶险，临床表现复杂 ，以非特异性 症状为主。发病 年龄 轻 ，无 明显 的乳糜 泻 ，ＥＢ病 毒 检 出率 高 ，回盲部 、升结肠和降结肠受 累多见是我 国患者 的特点 ，与 国外报道的有所不 同。因 ＩＴＣＬ少见且 临床缺乏特异性症状 和体征 ，常常导致 临床 医师漏诊或误诊 为消化 道其他疾 病。 本文就 ＩＴＣＬ的研 究进展进行综述 ，分析其 临床、病理特征及 生物学特征 ，并进行鉴别诊断 ，探讨其治疗及预后 ，目的在于 提高对该病 的认识 ，避免误诊和漏诊 。
ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｓ ｏｆ ｉｎｔｅｓｔｉｎｅ． Ｃｕｒｒｅｎｔｌｙ，ｉｔｓ ｎａｔｕｒｅ ｈａｓ ｂｅｅｎ ｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｄ ｔｏ ｂｅ ａ ｋｉｎｄ ｏｆ ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ Ｔ—ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍ ａ． Ｔｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ ｃｈａｒａｃ— ｔｅｒｉｓｔｉｃ ｉｓ ｃｏｍｐｌｅｘ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ ａｎｄ ｒａｐｉｄ ｐｒｏｇｒｅｓｓ ｃｏｕｒｓｅ ｏｆ ｄｉｓｅａ ｓ ｅ ａｎｄ ｄｉｆｆ ｉｃｕｌｔ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｗｉｔｈ ｅｎｄｏｓｃｏｐｙ ａｎｄ ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｂａｒｉｕｍ ｍｅａｌ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ． Ｂｅｃａｕｓｅ ｏｆ ｉｔｓ ｒａｒ ｉｔｙ，ｌａｃｋ ｏｆ ｃｈａｒａｃｔｅｒ ｉｓｔｉｃ ｍ ａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｐｏｏｒ ｒｅｓｐｏｎｓｅ ｔｏ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｈｉｇｈ ｆ ｒｅｑｕｅｎｃｙ ｏｆ ｒｅ— ｌａｐｓｅ ｒａｔｅ ａｎｄ ｐｏｏｒ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ． Ｈｅｎｃｅ，ｍｏｒｅ ａｔｔｅｎｔｉｏｎ ｓｈｏｕｌｄ ｂｅ ｐａｉｄ ｏｎ ｔｈｉｓ ｄｉｓｅａｓｅ．
不明原因发热为主要表现的肠病相关性T细胞淋巴瘤1例报告
患者 ， ，７岁 ， 男 ５ 因发热 ２ Ｏ天于 ２ １ 年 １ ０１ １月 １ ｔ １Ｅ入院。 缘于 ２ ０天前无诱 因出现发热 ， 体温最高 ３ ． ℃ ， ８７ 畏寒 ， 乏力 伴 及食欲减退 ， 无寒 战 ， 无盗汗 ， 无头晕 、 头痛 ， 无皮疹 ， 无肌 肉关 节疼痛 。在社区医院抗感染 、 退热治疗 ３ｄ无好转。体温逐渐 升高至 ３ ． ３ ． ℃ 。于外院实验室检查 ： ．８ Ｒ Ｃ３ １ ８ ５— ９ Ｏ Ｎ ０７ ， Ｂ ． １ ×１ Ｌ， Ｃ Ｈ 、 正 常。骨 穿 ： ０ ／ ＷＢ 、 ｂ Ｈｔ 红细 胞形 态 未见 明 显改 变， 白细胞 中性粒细胞胞浆 中颗粒 丰富 ， 血小板正 常。红细胞
沉降率 ７ ｍ ｈ类风湿因子 ５． ／ ｌ便潜 血 阳性 。予左 ０ｍ ／ ， １３Ｉ ｍ ， Ｕ
氧氟沙星 、 头孢他定先后静脉滴注 ８ｄ仍 发热 ， ， 以不 明原 因发 热收入呼吸科 。近 ３个月间断出现腹泻 ， 稀水样便 ， 予止 泻药 可好转 。近期体重减轻约 ３ｋ 。既往健 康。 ｇ 人 院后查血常规 Ｎ ０ ８ ， Ｂ ． １×１ Ｌ， ２ ０ｇ ．３ Ｒ Ｃ２ ８ ０ ／ Ｈｂ９ ． ／ Ｌ ＷＢ Ｐ Ｔ正常 ，Ｒ ．０ｍｇＬ 红细胞沉 降率 ５ ／ ， ， Ｃ、Ｌ Ｃ Ｐ５ ５ ／ ； ７ ６ｍｍ ｈ 肝功 ： Ｌ ０ １ｇ Ｌ 离 子 、 Ａ Ｂ ３ ． ／ ； 肾功 、 常 规 、 规 免 疫 、 Ｃ 、 尿 常 肺 Ｔ Ａ Ｃ 类风湿 因子 、 核抗 体、 Ｎ Ａ、 抗 甲功五项 、 呼吸道合 胞病毒 、 肿 瘤 十二 项 、 验 、 Ｇ试 心脏彩超 、 全身 浅表淋 巴结彩超 、 前列腺 彩 超、 血培养 、 便真菌涂 片均无 阳性 发现 。骨 穿 ： 生性 贫血 骨 增 髓 像。否认 牲畜 、 疫水接 触史 。经验 性 给予头孢 匹罗 抗感 染 治 疗 ５ｄ 并 给予调整 肠道 菌群 、 ， 止泻治 疗 ， 仍发 热 ， 体温 最高 可达 ３． ￣ 多下午及夜间发热 ， ８ ５Ｃ， 服用退热药大汗后体 温可降
误诊为Crohn病的肠道T细胞淋巴瘤一例临床分析
误诊为Crohn病的肠道T细胞淋巴瘤一例临床分析杨俊文，姚时春，马升高，吴明，韩清锡【关键词】肠肿瘤；淋巴瘤，T细胞；Crohn病肠道T细胞淋巴瘤是一类起源于肠上皮内T淋巴细胞的淋巴瘤，以往称之为肠道恶性组织细胞增生症，现已明确其来源于T淋巴细胞。
该病罕有，临床易误诊误治，现将我院收治的1例作一临床分析，报告如下。
1 临床资料患者男性，27岁，因“间歇腹痛、便血2个月，加重8 h”收住我院外科。
既往曾有“鼻恶性肉芽肿”行放疗。
体检：腹股沟可扪及数颗肿大淋巴结，最大约 cm× cm，肝脾肋下未及，全腹压痛、反跳痛。
入院血常规：RBC ×1012，WBC ×1012，L ，N ，PLT 228×109。
腹平片示：膈下游离气体。
入院诊断：急性腹膜炎缘故待查，鼻恶性肉芽肿放疗术后。
急诊剖腹探查，术中见腹腔内脓性液约1 000 ml，横结肠近脾曲见 cm× cm穿孔，行横结肠造口术。
术后CT示：升结肠肠壁增厚。
肠镜检查示：升结肠近回盲部多发深溃疡，周围黏膜肉芽样隆起，升结肠外侧缘见瘘口，回肠结尾黏膜水肿糜烂。
内镜误诊为Crohn病，病理活检诊断肠病型T细胞淋巴瘤IVB期。
2 结果2．1 病理表现肠黏膜见溃疡形成。
黏膜层、黏膜基层和肌层有散在散布的瘤细胞浸润，血管呈中心性浸润破坏。
肿瘤细胞大小不等，多数为中小型细胞，细胞核为圆形或类圆形，核浓染、扭曲，可见嗜酸性粒细胞。
部份细胞体积大，有吞噬现象，偶见多核巨细胞。
2．2 免疫组化染色结果 CD20（+），CD79（+），CD3部份（+），CD7部份（+），CD5少数（+），CD8少数（+），CD56少数（+），CD30部份（+），CD45RO（+），穿孔素（-），CK（-），CD38（+），CD10（-），CyclinD1（-），Ki-67（+）>50%，CD99（-），TdT（-），CD20（-）。
蛋白丢失性胃肠病
蛋白丢失性胃肠病
Protein-losing gastroenteropathy ,PLEG
蛋白丢失性胃肠病是指各种原因导致的 血清蛋白从胃肠道大量丢失，导致低蛋 白血症的一组疾病，以水肿和低蛋白血 症为主要表现 。
发生机制：
1、黏膜通透性增加； 2、血管通透性增加； 3、黏膜糜烂或者溃疡导致蛋白丢失； 4、淋巴管阻塞或者淋巴管压力增高；
1998年有“左侧精索静脉曲张”手术史；有乙肝“小三阳”病史 20余年，未服用抗病毒药物。
体格检查
T：36℃ P：76次/分 R：18次/分 BP：90/64mmHg
体型消瘦，神志清楚，精神可。全身皮肤及黏膜无 紫绀、黄染、苍白，全身浅表淋巴结未触及肿大。口 腔黏膜光滑，无皮疹、无溃疡，咽无充血，双侧扁桃 体无肿大。心肺查体无特殊，腹部平坦，未见胃肠型 及蠕动波，未见腹部静脉曲张，左下腹可见一长约 5cm陈旧性手术疤痕，愈合良好。腹部柔软，无压痛 及反跳痛，未触及腹部肿块。肝脾肋下未触及， Murphy征阴性，肝区及双肾区无明显叩击痛，移动性 浊音阴性，肠鸣音约4次/分，未闻及血管杂音，双下 肢中度凹陷性水肿。
八尾恒良,饭田三雄.小肠疾病临床诊断与治疗[M].韩少良,郑晓风,周宏众译.北京：人 民军医出版社,2008,224-225
临床表现
临床表现分为低蛋白血症以及原发病表现 两个方面：
1、低蛋白血症：
浮肿：以下肢浮肿较常见，也可以是面部、 上肢或脐周水肿，全身水肿罕见；
蛋白质丢失的同时机体合成蛋白质是正常 或稍微增加的。胰岛素等代谢周期短的蛋白质 受影响小；而代谢周期长的蛋白质如纤维蛋白 原、白蛋白、铜蓝蛋白、转铁蛋白、脂蛋白和 除IgE外的免疫球蛋白等受到的影响相对较大。
3、淋巴管阻塞或者淋巴管压力增高
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达阳性外,还表达CD23和CD5。
3 1 5 浆细胞瘤 共2例。
组织学见肿瘤性浆细胞,伴核内包涵体。
不表达LC A 和B 细胞标记,可表达EMA 和CD138。
3 1 6 套细胞淋巴瘤 仅1例。
为单形性中、小淋巴细胞以外套层方式生长,染色质浓密,核轻度折叠(图3)。
cyclinD1核阳性,bc-l 2、CD5及B 细胞表达阳性。
3 2 T 细胞淋巴瘤病理特点 瘤细胞核呈曲核、多形核、间变核等,背景反应性细胞常很杂,可有高内皮的血管增生或明显血管坏死。
3 2 1 结外NK T 细胞淋巴瘤 共5例。
黏膜见形态多样的异型肿瘤细胞浸润,并以围绕血管生长和显著坏死为特征(图4)。
CD3、CD56、GramB 均阳性。
3 2 2 间变性大细胞性淋巴瘤 共4例。
瘤细胞多形性,胞质丰富,部分呈玻璃样,易黏附似癌巢,常见肾形或胚胎样核、花环状多核巨细胞,有嗜酸性核仁区(图5)。
瘤细胞CD30呈膜点状阳性(图6),ALK 和E MA 大部分阳性,而CK 、CEA 阴性。
3 2 3 T 淋巴母细胞性淋巴瘤 共2例。
见中等大、胞质少、核染色质细腻的较一致圆形瘤细胞弥漫浸润,核分裂多。
胞质CD3阳性,胞核Td T 阳性。
3 24 肠病型T 细胞淋巴瘤和血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤 各1例。
前者肠管和扁桃体均见片状凝固性坏死及散在异型淋巴样细胞浸润[6],CD45RO 、CD3、CD56、TIA -1、颗粒酶B 、穿孔素标记阳性;后者除有T 细胞淋巴瘤的共性外,分支状高内皮小静脉增生明显。
3 2 5 外周非特异性T 细胞淋巴瘤 7例,指一组除有独特性临床及病理学表现的亚型之外,剩下一大组不能列入任何一类的T 细胞淋巴瘤。
组织学及免疫组化见瘤细胞为T 淋巴细胞[7]。
(本文图1~6见插页第97页)参考文献:[1] 朱梅刚.黏膜相关淋巴组织淋巴瘤诊断标准[J].临床与实验病理学,2002,18(1):96-98.[2] Elai ne S,J affe,Nancy Lee Harris,Harald Stein,et al .World Health Organiz ation classificution of tumours.Pathol ogy and genetics.Tumours of haematopoietic and lymphoid tis sues [M ].Lyon:IARC Press,2002.[3] 肖 畅,苏祖兰,吴秋良,等.根据WHO 新分类对493例非霍奇金淋巴瘤的临床病理分析[J].中华病理学杂志,2005,34(1):22-27.[4] 朱梅刚.恶性淋巴瘤病理诊断学[M].广州:广东科技出版社,2003.[5] Chan J K.The new Wold Health Organiz ation classi fication of lymphomas:the pas t,the present and the future[J].Hematol Oncol,2001,19(4):129-150.[6] 刘自光,雷伟华,汪江萍.肠病型T 细胞淋巴瘤附一例报告[J].华夏医学,2004,17(2):279.[7] 刘自光,雷伟华,谭敏华.肾上腺外周非特异性T 细胞淋巴瘤1例[J].临床与实验病理学杂志,2005,21(5):631.收稿日期:2006-02-13肠病相关性T 细胞淋巴瘤2例报道石卫东,何春年*,陈 琛,张学东(河北省人民医院病理科,石家庄 050051)[关键词] 肠道; T 细胞性淋巴瘤; 病理学; 鉴别诊断[中图分类号] R 733 41 [文献标识码] A [文章编号]1007-8096(2006)05-0377-03*通讯作者。
E -mail:hechn@s ohu co m 肠病相关性T 细胞淋巴瘤(enteropathy -type i ntestinal T celllymphoma,EITC L)是多发于小肠的一种特殊的原发性非霍奇金淋巴瘤。
该类淋巴瘤少见,预后极差,由于其病理变化多样,易造成漏诊和误诊。
现报道2例EITCL 并结合文献分析其临床、病理特点及其鉴别诊断。
1 临床资料例1女性,26岁。
发热、腹痛1个月,症状加重伴恶心、呕吐,排气、排便停止10天。
查体:全腹压痛,以左侧为著,伴反跳痛,肠鸣音弱。
骨髓穿刺示感染性骨髓象。
胃镜示胃角见一个巨大溃疡,侵及整个胃角,界不清,质脆硬,触之易出血。
活检病理:坏死组织中见挤压的异型细胞。
术中见胃角溃疡3cm 2 5cm 大小,黏膜规整缺损,基底苍白;距屈氏韧带21cm 的空、回肠交界处,肠壁有一个0 5cm 圆形破裂孔,一侧较硬,呈水肿及瘢痕状。
例2男性,81岁。
发热伴左上腹持续性剧痛7小时。
查体:全腹压痛、反跳痛、肌紧张,以上腹部为著。
剖腹探查见腹腔内少许稀薄脓性液,距屈氏韧带约25cm 处,空肠上段377 诊断病理学杂志2006年10月第13卷第5期约40cm有一段肠管折叠粘连,表面附脓苔,可见2处较大穿孔。
该段肠系膜根部可见直径近10cm的肿物,较固定,与横结肠部分粘连。
2 病理检查2 1 巨检 例1:小肠标本,长2 5cm,距上断端0 8cm处肠壁可见一直径0 5cm的穿孔;胃大部切除标本,距胃上断端3cm处,小弯侧可见一个3cm 2 5cm的溃疡,边缘规则,底部平坦。
例2:小肠标本,长60cm,可见多处穿孔,距下断端12cm处系膜根部可见肿物,7cm 5 5cm 5cm大小,切面灰白色,质硬脆、鱼肉状;距该肿物上端3cm穿孔处,周围可见3 5cm 2 5cm 2cm大小的肿块,切面灰白色,质脆、鱼肉状。
2 2 镜检 例1:小肠病变累及全层,局部黏膜和肌层坏死、溃疡,穿透到周围脂肪组织。
溃疡底部小血管炎、纤维素样坏死明显(图1),周围及深部瘤细胞松散分布,大小不一,异型性明显,核形不规则、扭曲,染色质呈细或粗点彩状,局部沿肌束分布(图2)。
部分细胞质较丰富,形成似所谓组织细胞或浆细胞样细胞,可见双核,偶见多核,似R-S样细胞(图3)。
其中散在少量小淋巴细胞、浆细胞等。
胃溃疡局部病变同小肠。
例2:肠壁溃疡较深,肌层全部摧毁,肿瘤在纤维脂肪组织中浸润生长。
局部瘤细胞丰富呈片状,细胞形态较一致(图4),其他细胞特点与例1相似;多灶状坏死周围见窦袋样细胞。
2例邻近溃疡的肠黏膜均出现绒毛萎缩、隐窝细胞增生、上皮内淋巴细胞数目增多及炎细胞浸润。
2 3 免疫组化 2例瘤细胞均CD3(图5)、CD43(图6)、CD56、TIA-1和粒酶B(+);CD20、CD79 、CD68和EB V(-)。
病理诊断:(例1)小肠及胃肠病相关性T细胞性淋巴瘤;(例2)小肠肠病相关性T细胞性淋巴瘤。
3 讨论3 1 临床特点 EITCL少见,占消化道淋巴瘤不足10%,多见于中、老年男性。
所谓典型病例常有谷类蛋白质过敏性肠病史,出现乳糜泻等,但亚洲患者如本文病例很少出现乳糜泻。
临床常有发热、贫血、慢性腹痛、腹泻,体重减轻、急性肠穿孔或慢性多发的小肠溃疡、反复出血等。
红细胞、白细胞及血小板减少,肝脾肿大,偶有全身水肿的报道[1]。
临床过程较为凶险,预后极差,常在确诊后1周~6个月死于反复消化道出血、穿孔、脓毒败血症或肿瘤复发转移等。
半数患者不能完成化疗,多数患者在1~6个月复发。
因EIT C L的临床表现复杂、多样,易造成误诊或漏诊。
本文2例均表现为腹痛、呕吐、发热,虽无明确的腹泻史,但穿孔、出血、黑便等症状比较典型。
本文例1术后持续低热,于第4个月行CHOP方案化疗,存活至今13个月;其预后较好的原因可能与其年轻有关。
例2为老年患者,术后持续昏迷,4天后放弃治疗。
3 2 组织学特点 EITCL大体表现为线状或圆形溃疡,常为多发性伴穿孔。
溃疡处常稍增厚,可无肿块,主要发生在小肠,本文例1小肠伴胃的病变很少见[2],曾被误诊为溃疡病。
镜下见溃疡邻近黏膜处绒毛萎缩、隐窝上皮轻度增生,黏膜固有层淋巴细胞增多,可见瘤细胞的嗜上皮现象。
早期多无明显瘤块形成,肠壁仅有少量非典型淋巴细胞伴大量反应性组织细胞;随病情进展,病灶内瘤细胞呈带状分布,大小不一,核形不规则,异型、扭曲或多核,可见明显的嗜酸性核仁,核分裂象多,胞质可中等量较丰富,水样淡染或弱嗜酸性,可出现R-S样多核巨细胞。
因此以往曾将该病诊断为 恶组 ,可见瘤细胞似组织细胞。
肿瘤内反应性炎细胞增多,分支状血管丰富。
本文2例病变典型,均存在多发溃疡和穿孔。
例1瘤细胞具多形性,较大,核形不规则,可见双核,偶见R-S样多核细胞(图3);例2瘤细胞较大,形态较一致,弥漫分布;均符合EITCL的形态特点。
3 3 免疫组化 EIT C L免疫学表型CD3、CD43、CD103和CD7 (+),CD56和CD4(- +),TIA-1和粒酶B(+ -)等。
亚洲病例不表达EBV,原位杂交检测EBV可阳性[3]。
TCR基因重排(+)。
本文2例CD3、CD43、CD56、TIA-1和粒酶B均(+); CD20、CD79 和EB V(-),符合EITCL免疫组化特点。
3 4 鉴别诊断 淋巴结外NK T细胞淋巴瘤(鼻型):局部为侵袭性的临床特征,细胞多形性及血管侵袭、坏死,即典型的嗜血管现象和坏死[4]。
免疫表型示CD56、cCD3、粒酶B和TIA-1(+),CD5、CD7、CD4和CD8(+ -)。
基因型示常无TCR和Ig基因重排。
原位杂交检测95%病例EBER(+)。
本文2例见血管纤维素样坏死(图1),粒酶B和TIA-1(+),因条件所限未做TCR和Ig基因重排,不能完全排除结外NK T细胞淋巴瘤(鼻型);但膜型CD3(+),EB V(-),结合临床表现和病理特点,更符合EITCL的诊断。
黏膜相关性淋巴瘤(MALTT):是胃肠道最常见的低度恶性B细胞性淋巴瘤,当其伴有溃疡或急性临床过程时,二者鉴别困难。
MALTT患者年龄偏大,多有肿块,侵蚀胃肠道黏膜上皮,形成淋巴上皮病变。
瘤细胞形态与滤泡中心细胞相似,与EITCL不同。
免疫组化MALTT为B细胞标记阳性,EITCL为T细胞或伴有细胞毒性标记阳性。
伴有嗜酸性细胞浸润的T细胞性淋巴瘤:更少见,与EITCL在临床和病理上有许多相似之处,病灶深处存在广泛的纤维化,并伴有大量嗜酸性细胞浸润,可能是EITCL的一种亚型[5]。
消化道溃疡穿孔:临床上胃肠道溃疡穿孔可以有典型或不典型的溃疡病史,恶病质出现缓慢,腹泻较为少见;镜下可见消化性溃疡的分层病变。
EITCL 常发生突发性穿孔,病理检查时需在穿孔部位多取材,仔细观察镜下具有的特殊病变、无分层病变,并可选择恰当的免疫组化标记物予以鉴别。
(本文及病例承蒙北京友谊医院病理科周小鸽教授审阅并会诊,特此致谢!)(本文图1~6见插页第97页)参考文献:[1] Gale J,Simmonds PD,Mead GM,et al Enteropathy-type intes ti nalT-cell l ymphoma:clinical features and treatment of31patients in a378J Di ag Pathol,October2006,Vol.13,No.5single center [J] J Cli n Oncol,2000,18(4):795-803.[2] Hsiao CH,Kao HL,Lin MC,et al .Ulcerati ve col on T -cell lymphoma:an unusual enti ty mi micking Crohn s disease and may be associated w i th fulminant hemophagocytosis [J ].Hepatogas -troenterol ogy,2002,49(46):950-954.[3] 燕晓雯,石群立,孟 奎,等.肠道淋巴瘤与EB 病毒相关性研究[J].临床与实验病理学杂志,2002,18(5):499-502.[4] 王 鹏,周小鸽,张淑红,等.肠病性T 细胞淋巴瘤[J].中华病理学杂志,2005,34(8):542-543.[5] 武忠弼,杨光华.中华外科病理学,上卷[M ].北京:人民卫生出版社,2002.706.收稿日期:2005-12-09前列腺基底细胞癌1例报道申 丽1,姚 敏1*,刘 强2(1 上海市浦南医院病理科,上海 200125;2 上海第二医科大学附属仁济医院病理科,上海 200001)[关键词] 前列腺; 基底细胞癌; 诊断[中图分类号] R 737 25 [文献标识码] A [文章编号]1007-8096(2006)05-0379-02*通讯作者。