神经病学之眼球运动障碍
【人卫九版神经病学】3-颅神经1-6
瞳孔改变—大小
• 瞳孔的神经支配：括约肌和散大肌 • 正常瞳孔：普通光线3～4mm • 瞳孔缩小：＜2mm • 瞳孔散大：＞5 mm
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1.瞳孔缩小—霍纳征(Horner sign)
典型表现
患侧瞳孔缩小
眼裂变小（睑板肌麻痹
）
眼球内陷（眼眶肌麻痹
）
可伴患侧面部无汗
临床意义
单侧：颈上交感径路
双侧：脑干出血、
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（颞叶钩回、海马回前部和杏仁核）
【检查方法】
首先询问有无嗅幻觉等主 观嗅觉障碍
然后患者闭目，检查者按 压一侧鼻孔，用挥发性 物质(香水、牙膏、香烟 等）轮流置于另一侧鼻 孔，嘱说出嗅到的气味。
不可用醋酸、酒精、甲醛、 氨水等刺激性强的物质， 以免刺激三叉神经末梢。
鼻腔炎或阻塞时不查。
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【损害表现和定位】
眼肌麻痹-核性
特点：
选择性影响某些核团，呈分离性眼肌麻痹
常伴脑干内临近结构的损害，例如外展神经核病变常伴 有面神经的损害
核性眼肌麻痹常累及双侧
临床意义
脑干血管病
脑干脑炎
脑干肿瘤
脱髓鞘病变等
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Millard-Gubler 综合征
外展神经损害：病灶同侧眼球外展不能
面神经损害：周围性面瘫
1. 嗅觉减退或缺失：
2. 鼻腔病变（如鼻炎，常为双侧）
3. 前颅窝颅底骨折累及筛板（嗅神经撕脱）
4. 额叶底部肿瘤压迫嗅球、嗅束（一侧或双侧）
5.
一侧嗅觉丧失是额叶肿瘤的重要指征
6. 其它：帕金森病、阿尔茨海默病。
7.
嗅中枢病变不引起嗅觉丧失（左右
联系较多）
8. 2. 幻嗅：
神经病学重点
1.总论——定位诊断、体格检查、辅助检查 (1)2.周围神经病 (10)3.脊髓疾病 (12)4.脑血管疾病 (16)5.运动障碍疾病 (19)6.癫痫 (21)7.重症肌无力 (23)8.其他 (25)注释：本文档页码标注以八年制第2版《神经病学》为准。
●问答◆选择✧名解●记忆（仅供参考）（总论很重要！）1.总论——定位诊断、体格检查、辅助检查✧绪论——症状分类P11.缺失（破坏）症状（Destruction）2.释放症状（Release）3.刺激症状（Irritation)4.休克症状(Shock) 急性、严重第二章第一节脑神经✧大脑分叶：Frontal lobe，Temporal lobe ，Parietal lobe，Occipital lobe●☆☆十二对脑神经cranial nerves的英文名I-Olfactory, II-optic, III-oculomotor, IV-trochlear, V-trigeminal, VI-abducent, VII-facial,VIII-vestibulocochlear, IX-glossopharyngeal, X-vagus, XI-accessory, XII-hypoglossal●12对脑神经连接脑的部位（用于理解损伤的定位）——表2-1 脑神经的解剖生理概况；图2-4脑神经进出脑的部位P3I-端脑，II-间脑，III、IV-中脑，V-脑桥，VI、VII、VIII桥延沟，IX、X、XI、XII-延髓✧脑神经功能：128感觉，579 11 12运动，579 10混合369 10副交感●☆☆除支配面下部肌的面神经核（即面神经核下半）和舌下神经核只接受单侧（对侧）皮质核束支配外，其他脑神经运动核均接受双侧皮质核束的纤维。
（两个下，一个半神经是单侧的P5）1、嗅神经Olfactory：嗅觉系统是唯一不在丘脑换神经元，而将神经冲动直接传导皮质的感觉系统。
神经病学题库(含参考答案)
神经病学题库（含参考答案）一、单选题（共98题，每题1分，共98分）1.男性24岁,一向体健。
某日晨起时觉右耳后痛,一天后脸歪向左侧,味觉减退。
他对响声感到非常不适,右眼经常有刺激感。
无视物成双、耳鸣、听力丧失等。
体检:右侧不能蹙额、皱眉、闭目,示齿时口角向左侧歪斜,舌右侧前部的味觉减退。
最正确的诊断是:A、桥脑梗塞B、桥脑神经胶质瘤C、特发性面神经麻痹D、多发性硬化E、小脑桥脑角肿瘤正确答案：C2.重症肌无力患者以泼尼松，吡啶斯的明治疗后，症状明显好转。
患者时有腹痛，腹泻，无发热，大便常规（-）。
此时最适宜的处理措施为：A、停用吡啶斯的明B、口服诺氟沙星（氟哌酸）C、口服黄连素D、停用泼尼松E、口服阿托品正确答案：E3.复杂部分性发作的病损在A、黑质-纹状体B、枕叶C、中央前回D、颞叶E、小脑正确答案：D4.颅内压增高的三大主征是A、血压升高、脉搏变快、呼吸变快B、偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍C、头痛、视力下降、恶心D、头痛、呕吐、视神经乳头水肿E、头痛、偏瘫、抽搐正确答案：D5.一名37岁醉酒的男子,醒来发生右手活动不灵活。
神经系统检查显示这只手腕部背屈无力。
他最可能损伤了:A、肌皮神经B、桡神经C、肱桡神经D、尺神经E、正中神经正确答案：B6.男性，26岁，突然出现抽搐，从一侧手指开始，向腕部、臂、肩部及半身扩展。
诊断最大可能是A、失神发作B、杰克逊（Jackosn）癫痫C、精神运动性发作D、全面强直-阵挛发作E、部分性感觉性癫痫正确答案：B7.内囊出血所致的对侧肢体运动障碍（偏瘫），主要是损伤了A、额桥束B、顶枕颞桥束C、皮质脊髓束D、皮质核束E、皮质红核束正确答案：C8.一名65岁男子,因双眼转动时痛,左侧为重,且视力减退一周就诊,体查:双下肢肌力减弱,肌张力低,病理反射阳性。
二年前有类似病史,经住院治愈。
7天后检查又发现左上、右上视均复视,右眼内收受限、左眼外展细震颤、左眼睑轻度下垂,此病人眼球运动障碍最可能是由于:A、眼肌型重症肌无力B、左眼动眼神经不全瘫C、先天性眼肌发育不全D、突眼性眼肌麻痹E、核性及核间性眼肌麻痹正确答案：E9.供应延髓外侧部血液的血管是A、大脑前动脉B、大脑中动脉C、基底动脉D、大脑后动脉E、椎动脉正确答案：E10.50岁女性，突发剧烈头痛、呕吐，发作性左侧肢体麻木，抽搐一次，血压26/17kPa，头CT未见异常，降血压后恢复正常A、腔隙性脑梗死B、短暂性脑缺血发作C、高血压脑病D、壳核出血E、脑栓塞正确答案：C11.患者58岁，突然右眼失明，左上肢无力，2日后视力略好转，但左侧肢瘫加重。
神经病学名词解释
神经（名解）1脊髓半切综合征Brown-Sequard~：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，对侧损伤平面以下痛，温觉缺失，见于髓外占位性病变，脊髓外伤等。
2 Horner综合征：霍纳综合征表现为患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度内陷可伴同侧面部无汗。
为颈上交感神经径路损害及脑干网状结构交感纤维损害。
3 亨特综合征Hunt~：膝状神经节损害，表现为周围性面神经麻痹，舌前三分之二味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，可伴有听觉过敏，耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，称亨特综合征，见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。
4 强直性阵挛发作GTCS：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。
可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全面强直-阵挛发作。
早期出现意识丧失、跌倒5 短暂性脑缺血发作（TIA）：是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10~20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学检查无责任病灶。
6 闭锁综合征locked-in~：病变位于双侧脑桥基底部，又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。
患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动示意，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌咽构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。
7 大脑动脉环Willis环：由两侧大脑前动脉起始段，两侧颈内动脉末端，两侧大脑后动脉借前后交通动脉连通形成，使颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通。
8 脊休克spinal shock：脊髓严重横贯性损伤急性期表现损伤表面以下呈迟缓性瘫痪、肌张力低下、腱反射消失、病理征不能引出和尿潴留等，一般持续2-6周后逐渐转变为中枢性瘫痪，出现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿。
神经病学试题(含参考答案)
神经病学试题（含参考答案）一、单选题（共98题，每题1分，共98分）1.下列哪项痫性发作的表述是不正确的A、单纯部分性发作的痫性放电起始于脑局部，不伴意识障碍B、痫性发作可分为部分性发作和全面性发作两个主要类型C、全面性发作起始于脑局部，伴意识障碍D、部分性发作的痫性放电起源于一侧脑部E、全面性发作的痫性放电起源于两侧脑部正确答案：C2.颈内动脉系统与椎基底动脉系统脑梗死不可能都出现的症状是A、病理反射B、交叉瘫C、周围性面瘫D、瞳孔改变E、意识障碍正确答案：C3.10岁女孩,因半年来有时突然中止其正在进行的动作,呼之不应,双眼瞪视,伴眼睑及口角节律性抽动,有时手中持物坠落,约持续10秒钟,可立即清醒,对发作无记忆,每日发作数次,而来门诊求治。
用药治疗的终止时间为A、完全控制1年后B、完全控制2年后C、完全控制4-5年后D、完全控制3年后E、完全控制6个月后正确答案：C4.关于帕金森病临床表现错误的是：A、路标现象B、齿轮样强直C、大写征D、面具脸E、搓丸样动作正确答案：C5.左侧继发性三叉神经痛，除出现左面部痛觉减退外，尚有的体征为A、左角膜反射消失，下颌无偏斜B、左角膜反射存在，下颌向右偏斜C、左角膜反射消失，下颌向左偏斜D、左角膜反射存在，下颌无偏斜E、左角膜反射消失，下颌向右偏斜正确答案：C6.导致延髓背外侧综合征的病变闭塞血管是A、大脑中动脉B、大脑前动脉C、大脑后动脉D、椎动脉或小脑后下动脉E、后交通动脉正确答案：D7.一名23岁妇女,在进行颈部一个淋巴结切除活检后,出现肩部不稳定,神经系统检查发现手术侧出现翼状肩胛,术中她可能被损伤了:A、胸长神经B、前锯肌C、三角肌D、肩胛上神经E、腋神经正确答案：A8.男性,59岁,2天前晚上看电视时,突感右侧肢体麻木,无力,二小时前全身抽搐一次,继之头痛呕吐,送来医院急诊，经检查确诊为脑栓塞。
下列哪一项是最支持诊断的体征？A、BP:24/12kPa(180/90mmHg)B、心律绝对不齐C、眼底动脉硬化Ⅱ°D、脑膜刺激征(+)E、运动性失语正确答案：B9.患者,女性,25岁,农民,发病后出现双侧周围性面瘫,吞咽困难,四肢驰缓性瘫痪,第三天发展至呼吸肌麻庳,应立即采取何种措施最为适宜?A、地塞米松B、ATP.辅酶AC、氯化钾D、新斯的明E、气管切开,辅助呼吸正确答案：E10.58岁,男性,突然头痛、呕吐、意识不清5小时入院。
神经病学口诀
十二对脑神经一嗅二视三动眼，四滑五叉六外展，七面八听九舌咽，迷走及副舌下全。
痴呆常见的病因：Vitamin （维他命)即7项首个字母：Vascular reason 血管性Infection 感染Tumor 肿瘤Alzheimer disease 阿尔茨海默病metabolism 代谢性Inheritance 遗传、变性病Nutrition 营养缺乏睡眠性头痛的治疗药物选择李（锂）灵（西比灵）退（褪黑素）休（消炎痛）喝咖啡（咖啡因）周围神经的分类感觉神经128动346副舌下57910为混杂颅神经核团在脑内的分布嗅入端脑视入间，动眼滑车出中脑，5678过脑桥，9101112延髓穿。
语言中枢和视听中枢记忆法视距听颞横听颞上后行视角书额中说额下后用。
椎体和脊髓的发生学的关系331，等生成(人在胚胎三个月时，脊柱和脊髓是相等的；在出生时脊髓的末端平对第三腰椎椎体下缘，成人时，平对第一腰椎椎体下缘。
)视路受损的歌诀:单眼是全盲叉中颞半双叉外鼻半盲视束对半双向上均同上十二对脑神经中的“特别小组”：组员1：嗅神经，嗅觉传导通路是唯一不在丘脑换神经元，而将神经冲动直接传到皮质的感觉通路。
组员2：滑车神经，最细的脑神经。
组员3：三叉神经，三叉神经的脊束核是最长的脑神经核。
组员4：迷走神经，行程最长、分布范围最广的脑神经。
交感神经功能歌诀怒发冲冠，瞪大双眼；心跳加快，呼吸大喘；胃肠蠕动慢，大便小便免；骨脏血管收缩，舒骨骼肌血管；全身出汗唾液粘，力量来自肝糖元；查复合感觉：“一点，两点，一划，一握”（分别对应是定位觉，两点辨别觉，图形觉和实体觉）日追（錘）夜赶（杆）：视錘系统只有在较强的光线下才能发生反应，故也称明视觉系统。
视杆系统在昏暗的环境下可感受弱光刺激，故也称暗视觉系统。
昏迷病人诊断口诀:感、伤、卒、脑、痫、它。
感:中枢神经系统感染.伤:脑外伤.卒:脑卒中.脑:各种脑病,如肝性脑病,肺性脑病.痫:癫痫.它:其它原因,如休克,低血糖等.快速鉴别昏迷病人是神经科疾病还是内科疾病的四招：翻眼皮、抠腋窝、划脚丫、搬脖子。
运动障碍疾病
一、概念
帕金森病（Parkinson’s disease，PD）：又称震颤麻痹， 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，临床表现以静 止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势异常为特征。
二、流行病学
全球：超400万名 中国：约200万名，每年新发10万以上 在65岁以上老年人群患病率为1.7%左右
随年龄增加患病率和发病率都上升 男性稍高于女性
包括：
尾状核 豆状核
新纹状体 壳核 旧
纹 状
苍白球 体 旧纹状体
纹状体
杏仁核
黑质
丘脑底核
二、解剖生理
大脑皮质
新纹状体 苍白球
红核
黑质
丘脑底核
网状结构
脊髓前角运动细胞
二、解剖生理
纹状体与运动皮质之间联系环路是基底核实现其运动 调节功能的主要结构
1.皮质—新纹状体—苍白球(内)—丘脑—皮质环路
2.皮质—新纹状体—苍白球(外)—丘脑底核— 苍白球(内)—丘脑—皮质环路
肌张力障碍）
根据临床特点，运动障碍性疾病分为两大症候群 肌张力增高-运动减少（帕金森病）旧纹状体病变 肌张力降低-运动过多（亨廷顿病）新纹状体病变
帕金森病
帕金森病
一、概念 二、流行病学 三、病因及发病机制 四、病理及生化病理 五、临床表现 六、辅助检查 七、诊断 八、鉴别诊断 九、治疗 十、预后 十一、中医
皮质基底核变性：除肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍、肌阵挛 等运动症状外，有皮质损害症状：如失用，感觉缺失，体检可发现病理 征阳性，眼球运动障碍等。
九、治疗
1.治疗原则：
药物治疗 ：首选 手术治疗 综合治疗 康复治疗 心理治疗 不能阻止病情进展，更无法治愈 用药原则： 小剂量开始，缓慢递增，以较小的剂量达到满意的效果。 遵循一般原则，个体化治疗 药物治疗目标：延缓疾病进展，控制症状，延长症状控制的年限，减 少药物不良反应和并发症。
动眼神经麻痹
4、眶上裂和眶尖综合征
第III、IV、VI、V1脑神经穿出海绵窦后，经眶上裂进入 眼眶内，因此眶上裂综合征与海绵窦综合征在临床表现基 本相同而不易区别。但外展神经早期受损为眶上裂综合征 的特点。因为外展神经位于III、IV、V1脑神经的内侧， 故海绵窦综合征外展神经受损相对较晚。该病的病因多为 骨折、肿瘤、出血等。 由于视神经位于眶上裂的内侧，两者相距较近，特别是眶 尖处，两者几乎合并在一起，因此眶尖部的肿瘤和炎症病 变除表现为眶上裂综合征的症状外，还有视神经病损的症 状。 眶尖综合征除此3对脑神经损害外，常伴有视力障碍。
动眼神经核下性（周围性）麻痹
动眼神经从脚间窝出颅，行于小脑上动脉和大脑后动脉之间， 后交通动脉外侧。沿蝶鞍后床突外侧穿出硬脑膜入海绵窦，沿
该窦外侧壁上缘前行，经眶上裂出颅，入眼眶支配眼外肌。上
述通路任何部位病变均引起动眼神经麻痹，多为完全性麻痹。
动眼神经核性和核下性的病损鉴别
动眼神经核群在中脑内分布的区域较大，因此核性病损时眼 肌呈不完全性麻痹，瞳孔扩约肌往往不受影响，由于两侧动 眼神经核在中脑内相距很近，故核性损伤常为双侧动眼神经 麻痹，或呈不完全性麻痹。核下性动眼神经麻痹常为单侧且 都为完全性。
6、痛性眼肌麻痹综合征
非特异性炎症性免疫反应性疾病 常累及颈内动脉和海绵窦 一侧颞、额部和/或眼眶后疼痛，数日后或同时出现动眼神 经麻痹 本病中老年多见，男性稍多，急性或亚急性起病，病程平 均4个月。起病前多有上呼吸道感染，患者可有额颞部头 痛或眼眶痛，单侧为主；绝大多数患者在头痛一段时间后 才出现眼肌麻痹，间隔时间由数小时至3个月，提示我们 对于头痛的患者要仔细检查眼肌麻痹的体征，特别是头痛 数月的患者。