整理肾小管酸中毒
肾小管性酸中毒
肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒（RTA）是由于远端肾小管H+障碍和维生素H+浓度障碍所引起的尿酸化异常而致慢性酸中毒和电解质平衡失调的一组临床综合征。
1、病因、发病机理及分类根据RTA发病部位和机理，可分四个临床类型。
（1）远端肾小管性酸中毒（DRTA）：是因远端肾单位泌H+障碍和维持H+浓度障碍所致。
可发生于任何年龄，女多于男，好发于20～40岁。
是RTA中最常见的临床类型。
（2）近端肾小管性酸中毒（PRTA）：是因近端肾小管重吸收HCO-3障碍所致。
（3）混合型肾小管酸中毒：是以上两种的混合型，其兼有前两种的临床表现和治疗。
（4）伴高血钾的远端肾小管性酸中毒：是因缺乏醛固酮或肾小管对醛固酮反应减弱，远端肾单位Na+转运障碍或cl-重吸收增加，从而抑制分泌H+，导致尿液酸化障碍。
此型多由慢性肾病和肾上腺皮质疾患引起，临床上以高钾血症为主要表现。
此病的病因尚未完全清晰。
一般分原发性和继发性两种。
前者与遗传有关，多有家族史，有的在幼儿期即出现症状；后者则可由多种疾病如肾盂肾炎、药物中毒、自身免疫缺陷症、钙代谢异常等引起。
2、临床表现（1）远端肾小管酸中毒：①由于远端肾小管泌H+障碍，血浆HCO-3下降，则回收cl-增多，且由于醛固酮增多，在保留钠的同时也保留了cl-，而使血氯增高，引起高氯性酸中毒，表现为虚弱无力、厌食、恶心、呕吐、呼吸深快或知觉迟钝；同时肾小管泌H+减少，造成H+与Na+交换，使大量K+丢失而致低血钾，可表现为肌无力，严峻者出现周期性麻痹；K+的大量丢失又引起N Na+排出的增多，最后Ca2+代替K+、Na+排出，引起低钠血症，低钙血症。
前者病人可有头痛、表情淡漠、血压偏低等；后者病人可有手足搐搦及肾骨病。
②远端肾小管泌H+障碍也导致尿液不能酸化，尿PH＞6.0；尿液浓缩功能减退，引起烦渴、多饮多尿。
③其它：病人可出现血尿、肾绞痛、继发尿路感染和肾盂肾炎，严重时可损害肾小球而导致尿毒症。
肾小管酸中毒症状
肾小管酸中毒症状
一、肾小管酸中毒症状二、肾小管酸中毒的治疗三、肾小管酸中毒的中医诊断
肾小管酸中毒症状1、肾小管酸中毒症状
1.1、有高氯性酸中毒,尿PH值可降至5.5以下,可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。
1.2、本征在酸中毒时,尿可呈酸性,铵离子生成不受影响,可减少钠、钾、钙的丧失,虽酸中毒可致骨质脱钙,尿钙排泄,但引起骨损害及肾石症者少见;因到达远端肾小管的离子增多,与钾交换增多,仍可出现低钾症。
1.3、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,而表现为范可尼综合征。
2、肾小管酸中毒的分类
2.1、Ⅰ型肾小管酸中毒:又称远端肾小管性酸中毒。
远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降,或已分泌的氢又回渗入血,因之氢潴留引起酸中毒而尿偏碱性,氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。
肾排水、钠、钾、钙、磷增多,故引起烦渴多尿,低钾血症,甚至发生周期性麻痹、心律紊乱;低钙血症可导致骨病及钙性结石。
治疗原则为纠正酸中毒,补充钾盐,补充钙剂纠正骨病。
2.2、Ⅱ型肾小管酸中毒:又称近端肾小管性酸中毒。
多见于儿童。
近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退,致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管,超过其吸收阈,因之重碳酸盐随尿排出,血重碳酸盐减少,引起酸中毒。
3、肾小管酸中毒的检查。
肾小管性酸中毒的原因及机制
肾小管性酸中毒的原因及机制一、肾小管性酸中毒的原因肾小管性酸中毒是指各种病因导致肾脏酸化功能障碍，而产生的以阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒为特点的一种临床综合征。
肾小管性酸中毒是指肾小管酸化功能障碍，导致的一组临床综合征，患者肾脏的排泄酸的能力下降，而导致代谢性酸中毒，实际上肾小管酸中毒，根据它的发病部位和功能障碍的特点临床上分为四种类型，当然临床上最常见还是远端肾小管酸中毒，也就是一型的肾小管酸中毒，它的原因有这么几种：1、原发性的肾小管一型酸中毒，这主要是因为肾小管有先天性的缺陷，常是染色体隐性遗传性一种疾病。
这个情况在临床上并不多见，最多见的还是因为其他的毛病导致，其中自身免疫性疾病占到大多数，这自身免疫性疾病当中比较多的还是干燥综合征，所以很多干燥综合征的患者会出现一型的肾小管酸中毒，还有系统性红斑狼疮、甲状腺炎、慢性活动性肝炎等。
2、与肾脏钙化有关的一些疾病也能够引起一型肾小管酸中毒，比如甲状旁腺功能亢进、还有甲亢的患者。
3、还有些药物中毒导致的肾脏疾病，也能够导致一型肾小管酸中毒，比如各种抗生素，非甾体类消炎药、还有一些重金属也能够导致出现这样的情况。
4、还有一些慢性的肾盂肾炎，可以导致肾小管酸中毒。
二、肾小管性酸中毒机制肾小管性酸中毒是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的机体酸中毒。
1、肾小管酸中毒的机制由于肾小管排氢离子障碍，氢离子潴留体内，氢离子呈正平衡，血内缓冲碱下降，血浆二氧化碳结合力降低，体内呈代谢性酸中毒，远端小管H+-Na+交换增加，K+、Na+、HCO3-自尿中排出增加，继发醛固酮分泌增多，重吸收Na+、C1-增加，于是引起高血氯性代谢性酸中毒及低血钾，机体在长期慢性酸中毒时，骨钙动员，虽增加了缓冲碱，但同时也促使尿钙排出。
于是血钙降低，引起继发性甲状旁腺功能亢进，进一步动用骨钙、磷，并增加尿磷排出，产生高尿磷、低血磷和高尿钙。
钙磷不能沉着于骨，导致骨质疏松或骨软化。
肾小管酸中毒机制
肾小管酸中毒机制文章目录*一、肾小管酸中毒的机制*二、肾小管性酸中毒的治疗方法*三、肾小管性酸中毒吃什么好肾小管酸中毒的机制1、肾小管酸中毒的机制由于肾小管排氢离子障碍,氢离子潴留体内,氢离子呈正平衡,血内缓冲碱下降,血浆二氧化碳结合力降低,体内呈代谢性酸中毒,远端小管H+-Na+交换增加,K+、Na+、HCO3-自尿中排出增加,继发醛固酮分泌增多,重吸收Na+、Cl-增加,于是引起高血氯性代谢性酸中毒及低血钾,机体在长期慢性酸中毒时,骨钙动员,虽增加了缓冲碱,但同时也促使尿钙排出。
于是血钙降低,引起继发性甲状旁腺功能亢进,进一步动用骨钙、磷,并增加尿磷排出,产生高尿磷、低血磷和高尿钙。
钙磷不能沉着于骨,导致骨质疏松或骨软化。
2、肾小管酸中毒的临床表现Ⅰ型,除酸中毒外,明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿,在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋,耳聋的发病时间,从出生带年长儿时间不等。
Ⅱ型,除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外,骨病发生率在20%左右,主要为骨软化症或骨质疏松,儿童可有佝偻病。
尿路结石及肾脏钙化较少见。
由于RTA本身疾病的隐匿性,此类患者常因其他合并的症状就诊,如幼儿期发育迟缓、眼部疾病、智力低下等。
3、肾小管酸中毒的检查血液生化,所有各型病人都有血pH值降低。
只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范围内。
Ⅰ,Ⅱ型血钾降低,Ⅲ型正常,Ⅳ型增高。
在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。
负荷试验,对不完全性Ⅰ型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。
试验方法为在禁食酸性或碱性药物后,口服氯化铵0.1g/kg,3次/d,连服5天,在血pH值下降时,尿pH值仍不能降到5.5以下则可诊断为不完全Ⅰ型肾小管性酸中毒。
、心电图检查,低钾血症者有ST段下移,T波倒置,出现U波。
肾小管性酸中毒的治疗方法1、1型肾小管性酸中毒治疗,首先,补充碱剂以纠正酸中毒。
碱剂以复方枸橼酸合剂为宜,由枸橼酸140g,枸橼酸钠100g,加水至1000ml(又称Shohl混合液)。
小儿肾小管性酸中毒科普讲座PPT
演讲人：
目录
1. 什么是小儿肾小管性酸中毒？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何预防和治疗？ 5. 总结与展望
什么是小儿肾小管性酸中毒？
什么是小儿肾小管性酸中毒？
定义
小儿肾小管性酸中毒是一种因肾小管功能异常导 致的酸碱平衡失调，体内酸性物质过多，影响儿 童的健康。
预防胜于治疗，早期干预更为重要。
谢谢观看
如何预防和治疗？ 饮食管理
提供适合儿童的均衡饮食，增加碱性食物的 摄入。
如水果、蔬菜等，帮助维持酸碱平衡。
如何预防和治疗？ 药物治疗
使用碳酸氢钠等药物来纠正酸中毒，需在医 生指导下进行。
治疗方案应根据患者具体情况制定。
如何预防和治疗？ 监测与随访
定期监测血液和尿液中的酸碱平衡，调整治 疗方案。
长期随访可预防并发症的发生。
总结与展望
总结与展望
重要性
小儿肾小管性酸中毒是一种严重的疾病，影响儿 童的健康与发展。
提高公众意识，有助于早发现、早治疗。
总结与展望
未来研究
希望未来能有更多的研究来探索该病的发病机制 及更有效的治疗方法。
积极参与临床研究可能改善患者预后。
总结与展望
倡导健康生活
鼓励家长关注儿童健康，培养良好的生活习惯。
通常表现为低碳酸氢盐血症，影响孩子的生长发 育。
什么是小儿肾小管性酸中毒？ 病因
常见的病因包括遗传性疾病、药物影响以及感染 等。
如先天性肾小管缺陷、肾小管损伤等。
什么是小儿肾小管性酸中毒？ 症状
儿童可能出现生长缓慢、肌肉无力、骨骼畸形等 症状。
重症病例可导致代谢性酸中毒，危及生命。
谁会受到影响？
肾小管酸中毒详解
Distal RTA
（Type Ⅰ or Classic RTA）
第十一页，共40页。
Etiology
原发性、家庭性及散发性：可伴发某些遗传病如 骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。
药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。
钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、
病例，表现为佝偻病，生长迟缓， 非糖尿病性葡萄糖尿及白蛋白尿
1934年Milkmannn最早报道成人病
例
第三十三页，共40页。
Mechanisms
近端肾小管复合性功能功能缺陷
第三十四页，共40页。
Etiology
儿童：遗传病（多常染色体隐性遗传 病）
成人：后天获得性疾病，常继发于慢 性间质性肾炎、移植肾、干燥综合征 及重金属和药物性肾损害
第十八页，共40页。
Treatment
病因治疗 继发性：慢性间质性肾炎、狼疮性肾炎等
纠正酸中毒 枸橼酸合剂、碳酸氢钠
补充钾盐 枸橼酸钾
防治肾结石、肾钙化及骨病 枸橼酸合剂、 骨化三醇（1，25(OH)2D3）
第十九页，共40页。
Proximal RTA （TypeⅡ RTA）
第二十页，共40页。
I型RTA补充钾首选氯化钾还是枸橼酸钾？ Fanconi综合征的临床表现？
近端肾小管复合性功能缺陷
第三十九页，共40页。
枸橼酸盐合剂
组分
用量/
枸橼酸
70g
枸橼酸钠
100g
枸橼酸钾
100g
橙皮酊
10ml
单糖浆
200ml
尼泊金乙溶液(5%)
10ml
蒸馏水
加至1000ml
肾小管酸中毒的临床表现与治疗
疾病 （ 干燥综合 征 、Ｓ Ｅ、类风 湿关节 炎等 ） Ｌ 、糖 尿病 、高
血压 、肝硬化 、甲状腺功 能异常 （ 括 甲状腺 功能减退 症 包 或 甲状腺 功能亢进 症） 和遗 传性 疾病 等 Ｒ Ａ多为后 天获 Ｔ 得性 的 ，先 天性 Ｒ Ａ较 少 见。少数 Ｒ Ａ病 因不 明 ，称 为 Ｔ Ｔ 原发性 Ｒ Ａ。远端 肾小管性酸 中毒 （ ｉａ ｒｉｌｕ ｕａ ｃ Ｔ ｄｓ ｌ￣ａ ｔｂｌｒ ｉ ｔ ｌ ａ—
由于远端肾小管 及集 合管使 大量 阳离子 （ 钠离 子 、钾 离子 、钙离子） 从尿 中丢 失 ，出现低 血钾 、低血钙 和低 血
钠等临床表现 ３ ２ １ 低血钾 是 此综 合 征 的最重 要 和最 常 见的 临床 表 ．． 现 ，轻度低血钾 （ ３～３５ ｍ ｏ Ｌ 可无症 状 ，或 疲 乏 无 ． ｍ ｌ ） ／
ｄｓ ，ｄ Ｔ ｏｉ Ｒ Ａ包 括 Ｉ型 和 ｎ 型 ） 最 为 常 见 ， 占 Ｒ Ａ 患 者 的 ｓ Ｔ
着血钾 的进一步 降低 ，可出 现呼吸 肌瘫痪 、呼吸 衰竭 。累
大多数 ，近端 肾小 管酸 中毒 （ Ⅱ型 ，ｐｏｉａ ｒｉｌ ｕ ｕ 即 ｒｘ ｌ ｅａ ｔｂ — ｍ ｌ ｌ ｃ ｏｉ，ｐ Ｔ ，约占 Ｒ Ａ患者 的 ２ ％ ，Ⅲ型较 为少 ａ ａｉ ｓ ｒ ｄ ｓ Ｒ Ａ） Ｔ ０
—
５ ０岁 ，Ⅱ型 Ｒ Ａ常发病 于婴幼 儿 ，以男性多见。 Ｔ 主要表现 为高血 氯性代谢性 酸 中毒 及 电解质紊 乱 而引
３２ ２ 低血钙 轻度低血钙常无临床症ห้องสมุดไป่ตู้ ，严重者 可发生 ．．
肾小管性酸中毒的症状
肾小管性酸中毒的症状文章目录*一、肾小管性酸中毒的症状*二、肾小管性酸中毒的治疗方法*三、肾小管性酸中毒吃什么好肾小管性酸中毒的症状1、肾小管性酸中毒的症状因肾小管受损的部位及严重程度而异,但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。
Ⅰ型,除酸中毒外,明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿,在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋,耳聋的发病时间,从出生带年长儿时间不等。
Ⅱ型,除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外,骨病发生率在20%左右,主要为骨软化症或骨质疏松,儿童可有佝偻病。
尿路结石及肾脏钙化较少见。
由于RTA本身疾病的隐匿性,此类患者常因其他合并的症状就诊,如幼儿期发育迟缓、眼部疾病、智力低下等。
2、肾小管性酸中毒的病因Ⅰ型(远端)肾小管性酸中毒,原发性肾小管功能多有先天性缺陷,可为散发,但大多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传及散发病例。
继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致。
Ⅱ型(近端)肾小管性酸中毒,近端肾小管酸中毒的病因比较复杂。
凡是累及到肾小管功能的各种原发病均能导致近端RTA。
如多发性骨髓瘤、Wilson病、甲状旁腺功能亢进等。
此外某些药物毒物也可以通过损伤小管间质而诱发本病。
3、肾小管性酸中毒的发病机制由于肾小管排氢离子障碍,氢离子潴留体内,氢离子呈正平衡,血内缓冲碱下降,血浆二氧化碳结合力降低,体内呈代谢性酸中毒,远端小管H+-Na+交换增加,K+、Na+、HCO3-自尿中排出增加,继发醛固酮分泌增多,重吸收Na+、Cl-增加,于是引起高血氯性代谢性酸中毒及低血钾。
尿铵和可滴定酸形成减少,重吸收枸橼酸盐增多,尿呈碱性,尿pH不能降至6.0以下,钾的损失可加重肾脏浓缩功能损伤,肾脏对水的重吸收受损,结果排泄低渗尿和多尿。
肾小管性酸中毒的治疗方法1、1型肾小管性酸中毒治疗,首先,补充碱剂以纠正酸中毒。
肾小管性酸中毒有哪些症状？
肾小管性酸中毒有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍肾小管性酸中毒症状，尤其是肾小管性酸中毒的早期症状，肾小管性酸中毒有什么表现？得了肾小管性酸中毒会怎样？以及肾小管性酸中毒有哪些并发病症，肾小管性酸中毒还会引起哪些疾病等方面内容。
……*肾小管性酸中毒常见症状：尿中磷酸盐排出增多、多尿、恶心与呕吐、骨痛、食欲不振、肾区钝痛*一、症状：因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。
1.1型是临床上最常见的类型。
与2型一样，遗传性者在婴儿和儿童期发病，也可见于成人早期。
以继发者多见，儿童患者常因步态不稳而被发现，此症状与患者骨软化有关。
成人患者最常见临床表现为反复发作的低钾性瘫痪。
一般多在夜间或劳累后较易发作。
发作时轻者只感四肢乏力，由坐而立要靠手支撑，严重者除头颈部外，四肢完全丧失自主活动能力，甚至引起呼吸肌瘫痪而有呼吸困难。
发作持续几小时或1～2天。
轻者可自行恢复;重者则需静滴氯化钾后才可恢复。
低钾性瘫痪发生机制与细胞内外钾离子梯度直接相关，与血浆中钾的绝对水平无关。
由于尿钙排泄增多和继发性甲状旁腺功能亢进症。
故易发生肾钙质沉着和尿路结石，后者可有肾绞痛，且易并发肾盂肾炎反复发作。
因骨骼矿化障碍，儿童易发生佝偻病和不完全性骨折，成人则发生骨软化。
儿童患者还有生长发育迟缓，可能是酸中毒使软骨中的IGF-1受体缺乏所致。
2.2型遗传性者多发生于儿童，有家族史，为常染色体显性遗传。
继发性者成人也可发病。
散发性和继发性者分别比家族性和遗传性多见。
临床表现以代谢性酸中毒、低钾血症和肌病为主。
儿童因尿中丢失糖、氨基酸和磷酸盐等营养物质，故有生长发育迟缓、营养不良和佝偻病。
低钾血症可有肌肉软弱乏力、易倦、心电图上出现低钾血症图像，但发生低钾性瘫痪者少见，可能与本型为“限量”性肾小管酸中毒有关。
3.3型(混合型) 此型病人临床表现主要是代谢性酸中毒。
血钾正常，故无肌肉软弱和低钾性瘫痪。
混合型肾小管性酸中毒有哪些症状？
混合型肾小管性酸中毒有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍混合型肾小管性酸中毒症状，尤其是混合型肾小管性酸中毒的早期症状，混合型肾小管性酸中毒有什么表现？得了混合型肾小管性酸中毒会怎样？以及混合型肾小管性酸中毒有哪些并发病症，混合型肾小管性酸中毒还会引起哪些疾病等方面内容。
……*混合型肾小管性酸中毒常见症状：乏力、食欲不振、骨痛、“鸭步”步态*一、症状混合型RTA典型者临床表现有：1.常有酸中毒典型病例有高氯酸血症，尿pH能降至5.5以下。
或有糖尿、磷尿、氨基酸尿等。
2.低血钾的临床表现继发性醛固酮增多促进K+的排泄，代谢性酸中毒与低钠、低钾血症可有生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。
3.泌尿系结石。
4.骨病其骨病的发生较Ⅰ型RTA患者多见，儿童表现为维生素D缺乏病，成人为骨硬化症。
5.继发性甲旁亢部分患者尿磷排泄下降，出现血磷下降和继发性甲旁亢。
*二、诊断混合型肾小管酸中毒与Ⅰ型RTA相近者其诊断依据为有引起Ⅰ型RTA的病因者。
有高氯性酸中毒。
尿铵40mmol/d，氯化铵负荷试验尿pH5.5，碳酸氢钠负荷试验，(U-B)PCO24.0kPa，可诊断本病。
与Ⅲ型RTA相近者为Ⅱ型RTA，其诊断依据为：有高氯性酸中毒，除外非肾原性疾病所致者。
不明原因的低钾血症、低磷血症，尿糖阳性、尿磷升高、氨基酸尿，尿pH6.O；酸、碱负荷试验阳性者可诊断本病。
*以上是对于混合型肾小管性酸中毒的症状方面内容的相关叙述，下面再看下混合型肾小管性酸中毒并发症，混合型肾小管性酸中毒还会引起哪些疾病呢？*混合型肾小管性酸中毒常见并发症：代谢性酸中毒、低钾血症*一、并发病症代谢性酸中毒、低钾血症、软骨病，生长发育迟缓，维生素D缺乏病或骨软化症，部分发生肾结石或肾钙化，晚期发展成尿毒症，少数有神经性耳聋等。
*温馨提示：以上就是对于混合型肾小管性酸中毒症状，混合型肾小管性酸中毒并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“混合型肾小管性酸中毒”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
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肾小管酸中毒（renal tubular acidosis, RTA） 是指由肾小管碳酸氢根（HCO3-）重吸收障碍或氢离子（H+）分泌 障碍或二者同时存在所致的一组转运缺陷综合症，表现为血浆阴离子 间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，而与此同时肾小球率过滤则相对正 常。根据肾小管损伤部位及发病机制不同，临床将RTA分为I、II、 III、IV 型。 疾病分类及发病机制
I型肾小管酸中毒 大约90%从肾小球滤过的HCO3-在近端肾小管重吸收，其余的HCO3- 大多数在髓襻升支粗段重吸收。远端肾单位的功能之一是重吸收剩余 的从肾小球滤过的HCO3-。此外，远端肾单位必须分泌大量的由机体 代谢产生的氢离子，以维持酸碱平衡。在没有足够缓冲对的情况下， 氢离子的分泌将导致肾小管腔内口口急剧降低，抑制氢离子的进一步 分泌。为防止pH梯度波动过大和保证氢离子的分泌与每天产生酸的 数量平衡，分泌到远端肾小管的氢离子被NH3、PO42-、肌酐和其他 缓冲物所缓冲。因此，远端肾单位重吸收少量滤过的HCO3-，以NH4+ 和可滴定酸的形式分泌酸（50〜80 mmol/d）。 根据解剖和分泌氢离子能力的差异，远端肾单位分为几个不同的 节段。绝大部分远端肾单位节段（主要是集合管）转运氢离子和HCO3— 到肾小管腔内。集合管包括皮质集合管、外髓集合管和内髓集合管。 根据组织学的不同可以将皮质集合管细胞分为两种，即主细胞和富含 线粒体的暗细胞。其中暗细胞负责绝大多数的H+-HCO3-转运，而主 细胞重吸收钠离子和分泌钾离子。 远端肾单位重吸收HCO3-是由肾小管上皮细胞管腔膜分泌氢离子介导 的。与集合管不同，近端肾单位分泌的氢离子绝大多数是由Na+-H+ 逆向转运体介导的。该转运体需要建立肾小管腔内钠离子与管腔-细 胞钠离子梯度(约10倍)相同的氢离子梯度。由于集合管腔内的口口 值可低至4.5，因此，需要独立于钠离子的机制。集合管分泌氢离子 不依赖钠离子而是由空泡型H+-ATP酶或H+-K+-ATP酶介导。空泡型 H+-ATP酶类似许多细胞器，如溶酶体、高尔基复合体和内质网的氢 离子泵。集合小管的H+-K+-ATP酶与胃及结肠的H+-K+-ATP酶相似， 它利用从ATP水解产生的能量分泌氢离子进入肾小管腔并以电中性 的模式重吸收钾离子。在缺钾时，H+-K+-ATP酶的活性增加，这就是 钾离子的丢失增加，集合管分泌氢离子和重吸收钾离子的机制。 远端肾小管细胞管腔膜分泌氢离子后产生的碱基必须通过基侧膜排 出。许多研究发现，碱基是通过基侧膜的Cl-- HCO3-交换体排出的。 氯离子通过位于基侧膜的氯离子通道进入细胞内交换HCO3-，后者排 出细胞。 主细胞含有管腔膜阿米洛利(amiloride)敏感的钠离子通道。肾小管 腔内的钠离子通过管腔膜的钠离子通道进入细胞内，以降低电化学梯 度。通过位于细胞基侧膜表面的Na+-K+泵从细胞内排出。钠离子的 重吸收过程产生了肾小管腔的跨上皮细胞负电压。尽管氢离子分泌是 一种独立的过程，但钠离子和氢离子的转运是电偶联的。刺激钠离子 重吸收的因素增加了肾小管腔的负电位，因而降低了对抗氢离子分泌 的电化学梯度，结果氢离子分泌增加。相反，抑制钠离子重吸收增加 了电化学梯度，氢离子分泌减少。皮质集合管的主细胞也分泌钾离子 到管腔液。基侧膜的Na+-K+ATP酶从间质转运钾离子进入细胞内， 而细胞内的钾离子通过钾通道进入肾小管腔。 盐皮质激素通过影响钠离子、钾离子和氢离子的转运在远端肾小管的 酸化过程中发挥重要作用。醛固酮直接刺激钠离子重吸收，提高管腔 负电位而继发性刺激钾离子和氢离子分泌。醛固酮还能直接刺激皮质 和髓质集合管的暗细胞分泌氢离子。因此，当醛固酮不足时，通过这 种直接和间接作用，远端肾小管氢离子分泌明显减少。高钾血症通过 降低尿缓冲碱NH3的利用率，进一步抑制远端肾小管的酸化作用。
[[型肾小管酸中毒 绝大多数从肾小球滤过的HCO3-在近端肾小管重吸收，这个过程是通 过将氢离子分泌入肾小管腔完成的。2/3的氢离子分泌是通过肾小管 上皮细胞管腔膜上的Na+T+逆向转运体介导，1/3的氢离子分泌由空 泡型氢离子泵(vacuolar H+pump)介导。细胞内钠离子浓度降低是 Na+T+逆向转运体分泌氢离子的驱动力，由肾小管上皮细胞基侧膜 Na+-K+-ATP酶产生。空泡型氢离子泵分泌氢离子直接与ATP代谢偶 联。分泌入肾小管腔的氢离子与从肾小球滤过的HCO3-反应形成 H2CO3,管腔内的碳酸酐酶将H2CO3分解为CO2与H2O, CO2由管腔弥 散进入细胞，在细胞内碳酸酐酶的作用下与OH-反应形成HCO3-,然 后通过Na+-HCO3 --CO32-共转运体排出细胞。髓襻升支粗段也通过 类似近端肾小管的机制重吸收少量肾小管腔内的HCO3-。
皿型肾小管酸中毒 近端及远端肾小管均有障碍，临床表现同I型，但尿重碳酸盐丢失比 I型多。治疗同I型，但应补充重碳酸盐。
W型肾小管酸中毒 为远端肾小管酸中毒的一型，常伴有高钾血症，血磷正常或略高，血 钙、血钠均下降，可有多尿脱水，尿中碳酸盐不多，尿pH>5.5,尿 铵排泄减少，多见于肾盂肾炎及间质性肾炎有肾功能不全的病例。高 钾及酸中毒与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关，应补充氢皮 质素及醛固酮类药物，同时纠正高钾血症及酸中毒。[1]
疾病病因 肾小管酸中毒的病因多种多样，各种原发或继发可导致各种不同的 RTA。 I型RTA的病因包括原发性和继发性两大类，前者肾小管功能多有 先天性缺陷，大多呈常染色体隐性遗传;后者常见于自身免疫性疾病、 药物毒素、肾钙质沉着症、遗传系统疾病等。 II型RTA的病因比较复杂，凡是累及到肾小管功能的各种原发病均 能导致口型RTA,部分可伴有Fanconi综合征，绝大部分为继发于 其他疾病（表2）。它还可以是原发孤立存在，称为孤立性II型RTA， 按其基因基础可分为三个亚类：常染色体显性II型RTA，推测病因 是编码NHE3的基因SLC9A3的突变导致钠氢交换障碍；合并眼疾的常 染色体隐性II型RTA，源于编码kNBC1的基因SLC4A4的突变造成 kNBC1的活性的下降和丧失，从而影响近端肾小管基膜侧对碳酸氢根 的转运；散发性孤立性II型RTA机制未明，可能与NHE3、H+泵和/ 或Ca功能不成熟有关。
当醛固酮分泌过少或远端肾小管病变使其对醛固酮的作用反应减弱 时，可导致远端肾小管泌氢减少，出现IV型RTA。
临床表现
I型肾小管酸中毒 1 .慢性高氯性代谢性酸中毒，尿pH通常＞5.5。 2 .电解质紊乱 低钾血症，部分患者以低钾血症引起的肌无力、心 律失常等为首发症状。
3 .骨病表现 高钙低磷，血碱性磷酸酶升高。严重代谢性骨病可出 现病理性骨折、骨盆畸形等。儿童期发病者可有发育不良，小儿乳牙 脱落后恒压滞生。
4 .高尿钙、泌尿系统结石或肾钙化，易继发感染或梗阻性肾病。 II型肾小管酸中毒 与I型RTA患者相似，但多数伴Fanconi综合征，表现为近端小管 重吸收葡萄糖、磷酸盐、尿酸、氨基酸和小分子量蛋白质障碍。维生 素D在近端小管的1a-羟化障碍致活性维生素D3生成减少是患者骨 病发生的另一个原因。该型RTA患者的尿枸橼酸排除大多正常，而尿 中该成分有抑制结石形成的作用，因此其尿路结石发生率比【型RTA 少得多。
IV型肾小管酸中毒 表现为高氯性酸中毒及血钾增高，但因肾脏H+的排泌还受其他诸多 重要因素影响，故其酸中毒程度一般不如I、II型RTA严重，尿pH 常在5.5以下，但尿总的酸排泄量教正常人明显减少。根据肾小管损 害程度及钠盐摄状况可出现不同的失盐及相关症状。
诊断与鉴别诊断 肾小管性酸中毒临床表现隐匿，缺乏特异性症状，故极易漏诊。当患 者存在无法解释正常AG的代谢性酸中毒时均要考虑肾小管性酸中 毒，通过测定尿pH、尿铵和碳酸氢钠的排泄分数（FE HCO3-）等检 查诊断肾小管性酸中毒。 低钾血症和稳定状态下尿pH<5.5时，应疑似H型肾小管性酸中毒。 其他有助于诊断的证据包括近端肾小管功能异常（如在血清葡萄糖浓 度正常时，出现糖尿、低磷血症、低尿酸血症和少量蛋白尿）和尿 AG正常。如果诊断还不能确立，可行碳酸氢钠注射试验。当血清HCO3- 浓度超过肾小管重吸收阈值时，尿pH将迅速增高至7.5以上，同时 FE HCO3-将从正常时的5%增加至15%〜20% （在血浆HCO3-浓度接近 正常时）。当患者出现高氯性正常AG酸中毒、低钾血症和不能最大 限度降低尿pH时，应拟诊为远端肾小管性酸中毒。 I型肾小管性酸中毒患者在酸血症时尿pH >5.5,尿AG正值。酸血 症比近端肾小管性酸中毒为严重，血清HCO3-水平可低于10mmol/L, 血钾也明显降低，患者出现肌肉、骨骼无力和肾性尿崩症，腹平片可 见肾钙质沉着。
当患者出现高氯性正常AG代谢性酸中毒伴高钾血症时，应考虑W型 肾小管性酸中毒。典型病例是50〜70岁起病的长期糖尿病患者，GFR 中度降低，血浆HCO3-浓度18〜22 mmol/L,血钾浓度5.5〜
6.5mmol/L。 绝大多数患者没有症状，少数患者会出现严重高钾血症导致肌肉无力 和（或）心律失常。原发病为盐皮质激素活性降低的患者尿pH值<5.5, 提示NH3产生减少比氢离子分泌减少更严重。集合管结构损伤患者， 尿pH呈碱性，提示肾小管分泌氢离子功能障碍和尿NH4+排泄减少。 W型肾小管性酸中毒的鉴别诊断包括伴循环醛固酮水平降低和皮质 集合管功能损害两个方面（表3）。成人W型肾小管性酸中毒最常见 的伴发疾病是1型糖尿病。皮质集合管功能损害是肾脏结构损害的一 个特征，类似镰状细胞病、梗阻性肾病和狼疮性肾炎的肾间质损害。 某些药物也可引起肾皮质集合管功能损害，影响醛固酮作用。
治疗方案 纠正酸碱电解质平衡紊乱 I型RTA所致的代谢性酸中毒可补充与机体每天产酸量相等的碱 ［通常1〜2mmol/ （kg・d）］纠正。但需注意，应用碳酸氢钠纠正酸 中毒时能在短期内降低血钾浓度，因此需同时补钾。对于持续低钾血 症或肾结石患者，最好的碱性药物是枸橼酸盐（复方枸橼酸合剂溶液， 10-20ml, 口服，3 次/日）。 II型RTA治疗困难，应用大剂量HCO3- ［3〜5mmol/ （kg-d）］不能 纠正酸中毒，补充的碱迅速从尿液中排出，同时加速钾的丢失，