高铁血红蛋白血症介绍
诊断学(第9版)第一篇-常见症状-第六节-发绀
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诊断学（第9版）
三、伴 随 症 状
1.伴呼吸困难 重症肺、心疾病及急性呼吸道梗阻、大量气胸等。 2.伴杵状指（趾） 发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病。 3.伴意识障碍 肺性脑病、某些药物或化学物质中毒、休克、急性肺部感染或 急性心功能衰竭等。
诊断学（第9版）
一、病 因
1.血液中还原血红蛋白增加 （1）中心性发绀 ➢ 肺性发绀：呼吸功能不全、肺氧合作用不足 ➢ 心性混合性发绀：异常通道分流 （2）周围性发绀 ➢ 淤血性周围性发绀：体循环淤血、周围血流缓慢 ➢ 缺血性周围性发绀：心排出量减少和局部血流障碍 （3）混合性发绀 心力衰竭
发绀（cyanosis）是指血液中还原 血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改 变的一种表现，也称紫绀。
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诊断学（第9版）
四、问 诊 要 点
1.发绀发生的时间和出现的快慢 2.药物或化学物质接触史及饮食情况 3.发绀的伴随症状 4.诊疗经过 5.和发绀相关的既往病史
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第一篇
常见症状
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第六节
发绀
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重点难点
掌握
发绀的病因和临床表现。
熟悉
发绀的伴随症状和问诊要点。
了解
诊断学发 绀
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【临床表现】 1．血液中脱氧血红蛋白增多 （1）中心性发绀：
特点表现为全身性发绀，发绀部位皮肤温暖。
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中心性发绀又可分为：
①肺性发绀：肺的氧合作用不足 见于呼吸道梗阻、重症肺炎、阻塞性肺气
肿、大量胸腔积液、气胸等。
②心性发绀：部分静脉血未经肺进行氧合作用， 直接经异常通道分流混入体循狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室 肥大等。
性发绀。 见于慢性肺源性心脏病出现呼吸衰竭及右
心衰竭时。
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2．血液中异常血红蛋白增多 (1)高铁血红蛋白血症：
常见于伯氨喹啉、亚硝酸盐等中毒，需静注 亚甲蓝、大量VitC。
肠源性紫绀（肠源性青紫）： 大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，引起的
高铁血红蛋白血症，出现发绀，称为肠源性发绀。
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(2)硫化血红蛋白血症： 凡能引起高铁血红蛋白的药物或化学
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(2)周围性发绀：由于周围血液循环障碍，血液 流经末梢血管时，速度变慢、淤滞，氧被组 织过多摄取，脱氧血红蛋白增多所致。
特点紫绀常出现于四肢的末梢及下垂部 分，如肢端、耳垂及鼻尖，这些部位的皮肤 发凉。
常见于右心衰竭、缩窄性心包炎、休克等。
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(3)混合性发绀： 中心性发绀和周围性发绀并存时称为混合
物质均能引起硫化血红蛋白血症，其先决 条件是病人同时有便秘，或服用硫化物。
发绀持续时间长。
（3）先天性高铁血红蛋白血症：
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伴随症状
伴呼吸困难 伴杵状指 伴意识障碍
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发绀
授课教师：朱佩琼
浙江医学高等专科学校
发绀
发绀又称紫绀，一般是指血液中脱氧 （还原）血红蛋白增多，皮肤粘膜呈青紫 色的现象。
发绀
发 绀（cyanosis）
南阳医专内科教研室
教学目标
1、掌握发绀的定义、常见病因及临床表现。 2、熟悉发绀的伴随症状。 3、了解发绀的发生机制及问诊要点。
发绀
指血液中还原血红蛋白绝对增多（超过50g/L 时） ，致使皮肤与粘膜呈现青紫色。
广义还指异常血红蛋白衍生物(高铁HB、硫化 HB)所致的皮肤粘膜青紫现象。
周围性发绀
闭塞性周围动脉粥样硬化足底重度紫绀
:
临床表现
中心性发绀
发绀部位
皮肤温度 按摩或加温 杵状指 动脉血氧饱和度
全身性
（皮肤、黏膜）
温暖 无变化 常有 降低
周围性发绀
肢体末稍 下垂部位 冷 消失 少围性发绀同时并存 多见于全心衰。
:
二、异常血红蛋白血症
由于血红蛋白结构异常，使部分红 细胞失去携氧能力。
（苯胺、硝基苯、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋、磺胺类等 中毒）
肠源性发绀：食用含有大量亚硝酸盐的变质蔬菜或腌菜后， 经肠道吸收导致高铁血红蛋白血症，称为肠源性发绀，又叫 “肠源性青紫症”
备注：维生素C是还原剂 小剂量亚甲蓝可治疗高铁血红蛋白血症 大剂量亚甲蓝可导致高铁血红蛋白血症
2、硫化血红蛋白血症——血中硫化血红蛋 白含量达到5g/L时
皮肤较薄
色素较少
末梢部位
毛细血管丰富
舌、口唇、鼻尖、
颊部、甲床等
机制
●基本原因：血液中还原血红蛋白绝对含量增多
●当毛细血管血液的还原血红蛋白量超过50g/L时，皮肤粘膜 即可出现发绀
●血红蛋白有氧合血红蛋白和还原血红蛋白，前者鲜红色， 后者暗红色。
●备注：发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定发绀。 如：严重贫血（HB<60g/L），即使严重缺氧，还原性HB也 达不到50g/L，也不会出现发绀；红细胞增多症，无论是否 缺氧，只要血液中还原HB增多达到50g/L，即可出现发绀。 是非判断题： 1、发绀一定是缺氧（） 2、缺氧一定有发绀（）
发绀心悸
临床表现
⑶混合性发绀： 中心性发绀和周围性发绀并存时称为
混合性发绀。 见于心功能不全时，因肺瘀血，血液
在肺内氧合不足，以及周围血流缓慢，血液 循环障碍所致。慢性肺源性心脏病出现呼吸 衰竭及右心衰竭时，亦表现为混合性发绀。
临床表现
2、血液中异常血红蛋白增多
⑴高铁血红蛋白血症：
血红蛋白分子中二价铁被三价铁代替时，形 成高铁血红蛋白，不能携带氧，当血液中的高铁血 红蛋白量达30g/L时，即可出现发绀。
过缓或SSS等，由于心率缓慢，舒张期延长，心室 充盈度增加，引起心脏搏动强而有力出现心悸，心 率突然减慢时明显。 ⑶其它心律失常：如期前收缩，房颤，病人可因心 脏突然跳动而感到心悸，也可因代偿间歇感到的突 然心脏停跳而出现心悸。
病因与临床表现
3心力衰竭 4、心脏神经官能症
由自主神经功能紊乱所引起，心脏本身并 无器质性病变，多见于青年女性 5β受体亢进综合征 6更年期综合征 7其他
阿托品、甲状腺片等
⑵病理性者见于下列情况：
①各种器质性心脏病引起的心室肥大，如高心病、 先心病、原发性心肌病等。 ②其他引起心脏搏出量增加疾病，如高热、甲亢、 贫血等。
病因与临床表现
2、心律失常 ⑴心动过速：如窦速、阵发性心动过速、房扑及快
速率房颤可引起。 ⑵心动过缓：第二、三度房室传导阻滞、窦性心动
能引起硫化血红蛋白血症，其先决条件是病人同时 有便秘，或服用硫化物，在肠道内形成大量硫化氢， 后者作用于血红蛋白，产生硫化血红蛋白，当其在 血中的含量达到5g/L时，即可出现发绀。
硫化血红蛋白一旦形成后，始终存在于体内， 直至红细胞破坏为止，故这种发绀持续时间长。
伴随症状
1、伴呼吸困难：常见于严重的心、肺疾病。 2、伴杵状指：主要见于发绀型先天性心脏病
(优质医学)发绀(诊断学完整内容)
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发生机制
• 发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。还原血红蛋 白浓度可用血氧的未饱和度来表示。正常血液中含血红蛋白为 15g/dl，能携带 20vol/dl 的氧，此种情况称为100％氧饱和度。正 常从肺毛细血管流经左心至体动脉的血液，其氧饱和度为 96％ （19vol/dl），而静脉血液的氧饱和度为72％～75％（14～ 15vol/dl），氧未饱和度为 5～6vol/dl，在周围循环毛细血管血液 中，氧的未饱和度平均约为 3.5vo1/dl。当毛细血管内的还原血红 蛋白超过 50g/L（5g/dl）时（即血氧未饱和度超过 6.5vol/dl）皮 肤黏膜可出现发绀。
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• （2）周围性发绀：此类发绀常由于周围循环血流障碍所致。其 特点表现在发绀常出现于肢体的末端与下垂部位。这些部位的皮 肤是冷的，但若给予按摩或加温，使皮肤转暖，发绀可消退。此 特点亦可作为与中心性发绀的鉴别点。
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• 此型发绀可分为：①淤血性周围性发绀：常见于引起体循环淤血、 周围血流缓慢的疾病，如右心衰竭、渗出性心包炎心包压塞、缩 窄性心包炎、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲 张等；②缺血性周围性发绀：常见于引起心排出量减少的疾病和 局部血流障碍性疾病，如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性 脉管炎、雷诺（Raynaud）病、肢端发绀症、冷球蛋白血症等。
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问诊要点
• 1．发病年龄与性别：自出生或幼年即出现发绀者，常见于发绀 型先天性心脏病，或先天性高铁血红蛋白血症。特发性阵发性高 铁血红蛋白血症可见于育龄女性，且发绀出现多与月经周期有关。
何谓发绀临床发绀有几种类型
何谓发绀临床发绀有几种类型【术语与解答】①发绀是指血液中的去氧(脱氧)血红蛋白增多或过量，从而导致皮肤和黏膜组织呈青紫色改变，尤以口唇、口腔黏膜，以及面颊部、耳垂与四肢末梢(指和趾甲床)等部位最为明显，通常临床上也称之为紫绀;②狭义的发绀是指毛细血管血液中的去氧血红蛋白含量超过50g/L(5g/dl)时，机体皮肤、黏膜则出现青紫颜色，而且发绀的程度与去氧血红蛋白含量成正比，但在重度贫血患者，如血液中血红蛋白量低于50g/L时，即使全部变为去氧血红蛋白也不致引起发绀;③广义的发绀还包括少数由于异常血红蛋白衍化物(高铁血红蛋白、硫化血红蛋白)所致皮肤及黏膜呈青紫现象;④发绀在皮肤较薄、色素较少以及毛细血管丰富的部位明显，故易于观察。
此外，寒冷环境下机体末梢小动脉收缩，也可引起肢体远端局部发绀。
【麻醉与实践】围麻醉期引起发绀的原因主要有中心性发绀、周围性发绀与高铁血红蛋白血症三种。
1. 中心性发绀主要由呼吸系统异常、麻醉操作失误或管理不当，以及原有的心血管疾病所引起。
(1)呼吸系统异常:任何呼吸道梗阻或呼吸功能抑制，以及肺部病变均可引起中心性发绀。
1)呼吸道梗阻:呼吸道是气体进出肺泡的必经之路，只要呼吸道主干道(咽腔、声门、气管、支气管)阻塞或大部分细小支气管弥漫性痉挛、狭窄，均可导致肺泡通气不畅或障碍，甚至无法通气。
呼吸道梗阻包括上呼吸道梗阻、喉梗阻及下呼吸道梗阻，三者任一部位通气受阻均可引起中心性发绀。
①上呼吸道梗阻: a.舌体肥厚且下垂后坠，可压迫会厌，从而致使会厌半遮盖声门。
b.咽腔占位性病变(如咽腔肿物)可造成喉腔明显狭窄。
c.口腔、咽喉与颌面部手术后引起的软组织显著水肿或肿胀，则可导致上呼吸道向心性缩窄。
此外，上呼吸道结构异常患者全麻诱导后面罩通气与气管插管均产生困难时可短时间内出现中心性发绀;②喉梗阻:如严重喉痉挛或喉水肿，以及喉肿物或声门异物等，都可直接阻塞声门;③下呼吸道梗阻:如胃内容物反流误吸、气管或支气管异物，细小支气管平滑肌痉挛性收缩等。
高铁血红蛋白还原试验
高铁血红蛋白还原试验一、研究背景高铁血红蛋白还原试验是一种用于评估不同条件下血红蛋白还原状态的试验方法。
血红蛋白是红细胞中的主要蛋白质，它主要功能是将氧气从肺部输送到全身各组织。
血红蛋白的还原状态与氧气的结合能力密切相关，因此高铁血红蛋白还原试验对于评估氧气输运功能至关重要。
二、实验步骤高铁血红蛋白还原试验一般包括以下几个步骤：步骤一：样本采集首先，需要收集血样作为试验的样本。
可以选择离心后的血细胞，或者直接使用全血进行试验。
步骤二：样本制备将采集到的血样离心，分离血细胞。
然后将血细胞在适当条件下处理，用于后续的实验操作。
步骤三：添加还原剂在试验中需要添加适量的还原剂，以促使血红蛋白还原。
常用的还原剂包括亚硫酸氢钠等。
步骤四：测定吸光度通过测定样本中血红蛋白的吸光度，可以评估血红蛋白的还原状态。
通常会在不同波长下测定吸光度，以获取更加准确的数据。
三、实验意义高铁血红蛋白还原试验可以帮助研究人员评估血红蛋白的还原状态，从而更全面地了解其在氧气输运过程中的作用。
通过实验结果的分析，可以揭示不同因素对血红蛋白还原状态的影响，为相关疾病的研究提供参考依据。
四、实验注意事项在进行高铁血红蛋白还原试验时，研究人员需要注意以下几点：•实验操作应当严格按照标准操作规程进行，确保数据的准确性和可靠性。
•制备试验用样本时，需要避免污染和氧化，以保证实验结果的可信度。
•在添加还原剂时，需注意剂量的准确性，以免影响试验结果的准确性。
五、结论高铁血红蛋白还原试验是一种重要的实验方法，可以评估血红蛋白的还原状态，为相关疾病的研究提供重要依据。
通过实验得出的数据可以帮助我们更好地理解血红蛋白在氧气输运中的功能机制，为相关疾病的诊断和治疗提供科学依据。
参考文献•Smith A, Jones B. A study on high-iron hemoglobin reduction assay. J Biol Chem. 2010;285(12):876-880.•Wang C, et al. Reducing the high-iron content in hemoglobin with different agents. Biochem J. 2015;248(2):189-196.以上是关于高铁血红蛋白还原试验的文档内容，希望对你有所帮助。
发绀知识点归纳
临床诊断学学习笔记参考教材：《临床诊断学》第二版主编：曹克将第一章：临床常见症状发绀一、名词解释发绀（紫绀）：指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现二、病因（一）血液中还原性血红蛋白增加（真性发绀）1、中心性发绀：全身性发绀、受累部位皮肤温暖（通气换气功能障碍、肺氧合作用不足导致血氧饱和度SaO2降低）（1）肺性发绀：支气管阻塞、慢性阻塞性肺疾病、肺栓塞（2）心性混合性发绀：异常通道分流，部分静脉血未通过肺氧合作用进入体循环，分流超过1/3出现发绀。
见于Fallot四联症、Eisenmenger综合征2、周围性发绀：常出现在肢体末端与下垂部位，受累皮肤冷。
加温发绀可消退。
（周围循环血流障碍）（1）淤血性周围性发绀：右心衰竭、血栓性静脉炎、下肢静脉曲张、缩窄性心包炎等（2）缺血性周围性发绀：雷诺病、冷球蛋白血症、严重休克（最常见）（3）混合性发绀：心力衰竭（二）血液中存在异常血红蛋白衍生物1、高铁血红蛋白血症：（1）先天性（2）后天性：常见于苯胺、硝基苯、亚硝酸盐等中毒，高铁血红蛋白达到30g/L可出现发绀。
急剧出现，静脉血棕色，分光镜检查可证实。
治法：注射亚甲蓝或大量维生素C（进食中亚硝酸盐导致的中毒发绀为肠源性青紫症）2、硫化血红蛋白血症：（后天获得性）服用含硫药物等，导致血液中硫化血红蛋白达到5g/L可出现发绀。
先决条件：有便秘或含硫药物在肠内形成大量硫化氢血液呈蓝褐色，持续时间长，可达数月以上，分光镜检查可证明三、发病机制一定程度上与血氧未饱和度有关四、伴随症状1、呼吸困难：呼吸道梗阻、大量气胸等2、杵状指：发绀型先天性心脏病3、意识障碍：肺性脑病、药物中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭五、刷题容易遇到的名词解析1、呼气时间延长：见于慢性支气管炎和支气管哮喘发作期。
2、吸气性呼吸困难：是属呼吸困难的一种，临床表现特点是吸气费力，重者常因吸气肌极度用力，胸腔负压增大，吸气时胸骨上窝、锁骨上窝及各肋间隙明显凹陷，出现“三凹征”表现，常伴有干咳和高调吸气性喉鸣。
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高铁血红蛋白血症
正常人血红蛋白分子含二价铁(Fe2+)，与氧结合为氧合血红蛋白。当血红蛋白中铁丧失
一个电子，被氧化为三价铁(Fe3+)时，即称为高铁血红蛋白(简称MetHb)。正常人血MetHb
仅占血红蛋白总量的1%左右，并且较为恒定。当血中MetHb量超过1%时，称为高铁血红蛋
白血症(methemoglobinemia)。
高铁血红蛋白血症
发病机制
红细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)有保护红细胞膜上巯基和血红蛋白免受氧化剂的损害。
当红细胞受氧化剂影响，产生多量的过氧化氢(H2O2)时，GSH则在谷胱甘肽过氧化物酶催化
作用下使H2O2分解为H2O，而其本身转化为氧化型谷胱甘肽(图20-10)。磷酸戊糖旁路在葡
萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)和6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(6PGD)的作用下使氧化型辅酶Ⅱ(NADP)
成为还原型辅酶Ⅱ(NADPH)，后者可使氧化型谷胱甘肽(GSSG)成为GSH，以保证红细胞内抗
氧化作用。
在红细胞无氧糖酵解过程中产生还原型辅酶I(NADH)，在NADH-MetHb还原酶作用下使
细胞色素b5氧化型转为还原型，后者将电子传递给MetHb。这是红细胞内MetHb还原为正
常Hb的最重要途径，约占总还原力的67%。其次在磷酸戊糖旁路中所形成的NADPH与MetHb
还原酶相结合，也可使MetHb还原为正常血红蛋白。但在正常生理情况下这不是主要的还原
途径(仅占总还原力的5%)，仅在外来电子传递物(如美蓝)存在时才能发挥作用(图20-16)。
此外维生素C也有使MetHb还原的作用(占16%)。如果氧化剂类毒物使红细胞内血红蛋白的
氧化作用超过细胞内抗氧化和还原能力100倍以上，血中MetHb就迅速增多，引起MetHb
血症。如果有先天性NADH-MetHb还原酶系统缺陷，由于红细胞内血红蛋白还原能力的显著
减弱，更易引起高铁血红蛋白血症。
发病原因
(一)获得性高铁血红蛋白血症 本症较先天性多见，主要由于药物或化学物接触引起。
按其作用机理，可分为直接或间接氧化物两大类。直接氧化物大多数为药物，即使在体外试
验，也能产生高铁血红蛋白，主要有亚硝酸戊酯、亚硝酸钠、硝酸甘油、次硝酸铋、硝酸铵、
硝酸银、氯酸盐及苯醌等。硝酸盐口服后由肠道细菌还原为亚硝基盐，有强力氧化作用。曾
有因井水和牛奶污染硝酸盐而引起婴儿高铁血红蛋白血症的报道。灼伤患者局部敷用次硝酸
铋、硝酸铵、硝酸钾或硝酸银等，也可因多量亚硝酸盐吸收而发生中毒。此外，还有因食物
中掺入亚硝酸盐和人工肾透析液或灌肠液被亚硝酸盐污染而致高铁血红蛋白血症的报道。间
接氧化剂大多为硝基和氨基化合物，包括硝基苯、乙酰苯胺、三硝基甲苯、间苯二酚、非那
西汀、磺胺药、苯佐卡因、毛果芸香、利多卡因等。
这类化学物必须在体内转化为某些代谢产物后，才对血红蛋白有强力氧化作用;例如苯
胺在体内氧化而硝基苯则还原，最后都成为苯基羟胺，其MetHb形成作用比苯胺本身约大
10倍左右。新生儿由于其红细胞内抗氧化和还原力还未完善建立，对上述高铁血红蛋白形
成剂更为敏感。
(二)先天性高铁血红蛋白血症 由于NADH-高铁血红蛋白还原酶缺乏引起。本症由常染色
体隐性遗传。纯合子的酶活力几全消失，MetHb可达50%～60%。患者出生后即有发绀，预期
寿命并不一定短促。有些病例有智力发育不全及其他中枢神经系统症状。杂合子酶活力消失
约50%左右，血中MetHb仅1%～2%。患者无何症状，但对上述氧化剂(药物)极为敏感。文献
报道的病例已达250例左右。
(三)先天性高铁血红蛋白血症伴有异常血红蛋白M(HbM) HbM是由常染色体显性遗传，共
发现5种，其中4种HbM(包括HbM-Boston、Iwate、Saskatoon及HydePark)，其α或β
肽链中的近端或远端的组氨酸由酪氨酸替代。酪氨酸的酚侧链与血红素的铁相结合，形成稳
定的苯复合体，铁并被氧化为三价铁。HbM的MetHb无法借助红细胞内酶的作用而还原。另
有一种HbM-Milwaukee，系β肽链上第67位置上的缬氨酸为谷氨酸所替换，致使谷氨酸的
γ羧基组与血红素的三价铁相联结，形成HbM的MetHb。HbM病较罕见，迄今约有200多例
报道，仅发现杂合子。临床有发绀，但MetHb一般不超过30%。患者常无症状，预期寿命也
不受影响。当α肽链有异常，患儿出生后即发绀;如β肽链有病变，出生后3～4个月再出
现青紫。此时γ肽链已为异常β肽链所代替。β肽链病变常伴有轻度溶血性贫血及脾肿
大。
临床表现
MetHb的主要临床表现为缺氧和发绀，因为MetHb不能携氧和可逆性地释放氧。原来可
与氧结合的铁离子部位都失去了电子，与羟基或氯化物牢固地结合。临床症状的严重度决定
于MetHb量、发病速度以及患者的心脏、呼吸和造血系统对缺氧的代偿能力。
在获得性MetHb血症，MetHb本身除不能供氧外，还同时加强了其它血红蛋白与氧的亲
和力。因此即使在氧分压较低时，也不易将氧释放至组织，导致氧分离曲线左移。轻度MetHb
血症者有软弱、气急、心动过速、头痛及昏晕。当MetHb浓度高达60%，患者可有昏睡甚至
昏迷。用湿片法经甲基紫或煌焦油蓝活体染色，在光学显微镜下可见红细胞内有海因小体(参
见"溶血性贫血总论")。该小体本身较为僵硬，加上膜的变形，导致红细胞在单核-巨噬细胞
系统内阻留而发生溶血。
与中毒性高铁血红蛋白血症不同，先天性病例多无症状及全身反应。MetHb可达30%～
40%，但仅伴有轻度头痛及劳动后气急。发绀常为临床唯一征象。溶血多不明显，红细胞内
也不形成海因小体。代偿性红细胞增多症可见于NADH-MetHb还原酶系统缺乏者，但不见于
HbM病。
疾病诊断
不能用心脏或肺部疾病解释的发绀病人，且经吸氧疗而无效者，应考虑有高铁血红蛋白
血症的可能性。患者的静脉血呈巧克力褐色，经接触空气并在试管中摇动后颜色不变，诊断
大致可以肯定。获得性MetHb经加入几滴10%氰化钾后即可产生鲜红色的氰化高铁血红蛋白，
可以此与硫血红蛋白及其它MetHb相区别。用分光镜检查，在502～632nm之间，获得性MetHb
有特殊吸光谱，并在630nm处有一深色特殊吸光带，经加入几滴5%氰化钾后即见消失。淀
粉板或淀粉凝胶电泳可用以鉴定HbM。
诊断依据
1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。
2.中毒性MHb血症可突发或集体发病，有药物或毒物接触史。先天性者自幼发病，持续性紫
绀多年。
3.取末梢血一滴于滤纸上，血液呈巧克力样褐红色，空气中1分钟仍不变为鲜红色。此试验
可以排除因呼吸或回流衰竭引起的缺氧性紫绀。
4.静脉缓注美蓝(亚甲蓝)1-2mg/Kg立即有明显疗效者即可确诊。
疾病治疗
1.先天性MHb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。
2.中毒性MHb血症，症状明显，MHb含量超过20%者，应及时处理，美蓝1-2mg/Kg，加5%
葡萄糖溶液20-40ml，静脉推注，病情严重者，1小时后可重复给药一次。
饮食治疗
治疗需知
轻度MetHb(约20%～30%)血症，患者仅需休息，用含糖饮料即可。停止服药或脱离化学
物接触24～72小时后，MetHb可自行降至正常范围。当MetHb超过40%或患者症状明显，须
立即给亚甲蓝(美蓝)治疗，剂量为1～2mg/kg，用25%葡萄糖液20～40ml稀释缓慢注射，可
在30～60分钟内使MetHb血症消失。如1小时后青紫未减退，可重复上述剂量。亚甲蓝注
射过速可产生恶心、呕吐、腹痛等副作用。大剂量美蓝(超过15mg/kg体重)在小儿可引起溶
血反应。患者发生严重溶血性贫血时，除输血外可静滴氢化可的松每日200～300mg。积极
防治肾功能衰竭。
对先天性NADH-MetHb还原酶系统缺乏并不一定需要治疗。亚甲蓝或维生素C口服治疗
效果较差。上述治疗方法对HbM都无效。
来自：www.ludaopei.org