先心病外科治疗
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《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》述评
内容摘要
近年来，中国专家在CHD的介入治疗方面已取得了一定的共识。首先，介入治 疗对CHD的治疗效果得到了广泛认可，具有创伤小、恢复快等特点。其次，介入 治疗的适用范围逐渐扩大，从简单的房间隔缺损、室间隔缺损到复杂的动脉导管 未闭、肺动脉狭窄等，介入治疗的应用逐渐普及。此外，中国专家在介入治疗的 术后康复方面也达成了一定共识，认为抗凝治疗、定期复查等是必要的。
《先天性心脏病外科治疗中国 专家共识》述评
01 一、背景和目的
目录
02
二、共识内容和推荐 意见
03
三、共识的应用与推 广
04 四、结论
05 参考内容
内容摘要
先天性心脏病（CHD）是一种常见的出生缺陷，外科治疗是其主要治疗方法之 一。为了规范和促进先天性心脏病外科治疗的临床实践，中国专家们制定了《先 天性心脏病外科治疗中国专家共识》。本次演示将对该共识进行介绍和评价，以 期为相关领域的临床医生和研究者提供参考。
内容摘要
尽管介入治疗在CHD的治疗中取得了显著成果，但也存在一定的局限性。例如， 介入治疗并不能适用于所有类型的CHD，部分复杂病例仍需采取外科手术治疗。 此外，介入治疗术后并发症的风险也不能完全忽视，需要严格掌握手术适应症和 术后抗凝治疗。
内容摘要
总之，介入治疗已成为常见先天性心脏病的重要治疗手段之一，且在中国的 应用逐渐扩大。虽然存在一定的局限性，但只要掌握好适应症和术后治疗，介入 治疗将会为更多患者带来希望。在治疗过程中，医生需根据患者的具体情况，权 衡利弊，选择最合适的治疗方法。患者及家属也需了解介入治疗的相关知识，做 好心理和生理上的准备，积极配合医生进行治疗。希望通过本次演示的介绍，对 大家了解先天性心脏病的介入治疗有一定的帮助。
先天性心脏病该怎样治疗呢？
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生活常识分享先天性心脏病该怎样治疗呢？
导语：从古至今心脏病依旧是医学界让人头疼的一类疾病，特别是先天性心脏病，即使在二十一世纪医学科技水平有着质的飞跃，但每年因为心脏病死亡的
从古至今心脏病依旧是医学界让人头疼的一类疾病，特别是先天性心脏病，即使在二十一世纪医学科技水平有着质的飞跃，但每年因为心脏病死亡的人数还是很多的。
先天性心脏病属于心血管疾病，而关于这种疾病则越早治疗越好。
那么有什么比较好的治疗方法呢？下面给大家介绍先天性心脏病常见的治疗方法。
先天性心脏病治疗方法：
手术治疗
先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。
但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。
但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。
还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。
对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。
介入治疗
介入治疗主要用于先天性心脏病房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等的根治性治疗。
对于一些暂时无法手术或是已丧失手术矫治时机的先天性心脏病经此方法治疗后，可较好地等待手术矫治或是改善临床症状、延缓病情进展。
微创治疗。
218例6个月以下先心病患儿的外科治疗
性肺炎 ｌ ， ７ ８ 再次呼吸机使用 ２ ， １． ％ ； ７例 占 ． ％； ４例 占 １０ 消化道大出血 １ ， 例 自发性肝破裂 １ ， 例 气管软化 ５例 ， 膈肌 麻痹伴 膈膨Ｓ １ ｔ 例 随访 １ ． ～２５年， 患儿生长发育 良好 ． 出院后死亡。室间隔缺损残余瘘 ｌ 无 ４例 ， ． ％ ， 占６４ 右心室流出道残余梗阻 １ ５例， ． ％ ， 占６ ９ 均末｛ 手术 耳 结论 先心病矫治水平的提高有赖于诊断技术 、 外循 环技 术 、 体 手术技巧和术后 监护技术的
Ｓ ｒｉａ ｔｅ ｔ ｎ ｆ ｏ ｇｎｔｌ ｅ ｒ ｄｓａｅｉ ｈｌｒｎ ｕ ｄ ｒ６ｍｏ ｔｓ ｌ ： ａｙｉ ｏ １ ａｅ ｕ ｇ ｌ ｒａｍｅ ｔ ｎ ｅ ｉ ａｔ ｉ ｓ ｃ ｉ ｅ ｎ ｅ ｎｈ ｄ Ａｎ ｌｓ ｆ ８ｃｓｓ ｃ ｏｃ ａｈ ｅ ｎ ｄ ｏ ｓ ２
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我国小儿先天性心脏病外科治疗的进展ppt课件
*
7、 麻醉、体外循环技术提高 目前体外循环安全性已大大提高。近十年,膜肺在大的医疗中心得到普及,减少预充量,提高晶胶比例,抑肽酶的广泛应用,术中应用超滤或改良超滤,有效保证了整体ＣＨＤ外科治疗水平的提高。至今北京阜外医院、上海新华医院、北京安贞医院均完成万例以上体外循环手术。
*
8、围术期处理 应用前列腺素Ｅ静脉注射、ＮＯ吸入进行合并重度肺高压ＣＨＤ的诊断性治疗,术前准备以及术后治疗肺高压危象病儿,明显增加了临界性肺高压病儿的手术机会,提高了此类病儿围术期治疗的效果。前列腺素Ｅ静脉注射保持动脉导管开放,为一些紫绀型ＣＨＤ、主动脉狭窄及主动脉弓中断病儿争取到手术治疗的机会。
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（一）先天性心脏病手术治疗进展 1. 复杂ＣＨＤ手术治疗进展 经过十年的努力,我国复杂ＣＨＤ治疗取得很大进步,其中法洛四联症(ＴＯＦ)的手术治疗已达到国际水平。沈阳军区总医院开展ＴＯＦ手术较早,20世纪80年代中期报道ＴＯＦ手术1000例;1979年到1999年共完成3002例,手术死亡率3 5%。北京阜外医院、上海新华医院、也有大组报道,死亡率最高1. 11%。
*
（2）微创、小切口外科的应用 目前对于MICS的定义尚未统一。它的概念和范畴包括以下三个方面。 1.为减少手术切口的创伤，不用传统的胸骨正中切口，而采用侧胸壁、胸骨旁或部分胸骨劈开的小切口等。 2.避免体外循环或主动脉阻断等非生理状态对机体的损害，在非体外循环和（或）心脏跳动下进行各种心脏手术。 3.具有微创含义但不同于传统心脏手术方式，如胸腔镜三维成像技术、闭式体外循环技术（Heart-port）、机器人等。
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（三）ＣＨＤ诊断方法的进展 二维超声和多普勒超声心动图(ＵＣＧ)作为ＣＨＤ的诊断常规检查,已部分取代了术前必需的心导管检查和心血管造影。以ＴＯＦ为例,目前需要术前由心血管造影确诊的病例由85%下降至5%以下。术中经食管超声心动图在大的心脏中心广泛应用,用于评价手术效果,指导介入治疗ＣＨＤ。这种检查能及时发现手术的残余或矫治不满意畸形,避免手术失败和二次手术,对于提高手术疗效有重要意义,应得到普及。
7、 麻醉、体外循环技术提高 目前体外循环安全性已大大提高。近十年,膜肺在大的医疗中心得到普及,减少预充量,提高晶胶比例,抑肽酶的广泛应用,术中应用超滤或改良超滤,有效保证了整体ＣＨＤ外科治疗水平的提高。至今北京阜外医院、上海新华医院、北京安贞医院均完成万例以上体外循环手术。
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8、围术期处理 应用前列腺素Ｅ静脉注射、ＮＯ吸入进行合并重度肺高压ＣＨＤ的诊断性治疗,术前准备以及术后治疗肺高压危象病儿,明显增加了临界性肺高压病儿的手术机会,提高了此类病儿围术期治疗的效果。前列腺素Ｅ静脉注射保持动脉导管开放,为一些紫绀型ＣＨＤ、主动脉狭窄及主动脉弓中断病儿争取到手术治疗的机会。
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（一）先天性心脏病手术治疗进展 1. 复杂ＣＨＤ手术治疗进展 经过十年的努力,我国复杂ＣＨＤ治疗取得很大进步,其中法洛四联症(ＴＯＦ)的手术治疗已达到国际水平。沈阳军区总医院开展ＴＯＦ手术较早,20世纪80年代中期报道ＴＯＦ手术1000例;1979年到1999年共完成3002例,手术死亡率3 5%。北京阜外医院、上海新华医院、也有大组报道,死亡率最高1. 11%。
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（2）微创、小切口外科的应用 目前对于MICS的定义尚未统一。它的概念和范畴包括以下三个方面。 1.为减少手术切口的创伤，不用传统的胸骨正中切口，而采用侧胸壁、胸骨旁或部分胸骨劈开的小切口等。 2.避免体外循环或主动脉阻断等非生理状态对机体的损害，在非体外循环和（或）心脏跳动下进行各种心脏手术。 3.具有微创含义但不同于传统心脏手术方式，如胸腔镜三维成像技术、闭式体外循环技术（Heart-port）、机器人等。
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（三）ＣＨＤ诊断方法的进展 二维超声和多普勒超声心动图(ＵＣＧ)作为ＣＨＤ的诊断常规检查,已部分取代了术前必需的心导管检查和心血管造影。以ＴＯＦ为例,目前需要术前由心血管造影确诊的病例由85%下降至5%以下。术中经食管超声心动图在大的心脏中心广泛应用,用于评价手术效果,指导介入治疗ＣＨＤ。这种检查能及时发现手术的残余或矫治不满意畸形,避免手术失败和二次手术,对于提高手术疗效有重要意义,应得到普及。
外科学PPT课件 先天性心脏病 先心病
1、体外循环下 2、经皮肺动脉瓣球囊扩张术
法洛四联症 Tetralogy of Fallot,TOF
考题
右室漏斗部或圆锥发育不全 所致的一种具有特征性肺动 脉狭窄和室间隔缺损的心脏 畸形。
• 1 肺动脉狭窄 • 2室间隔缺损 • 3主动脉骑跨 • 4右心室肥大
TOF
• 二.病理生理: 右向左分流 主要取决于两种特征性畸形—PS、VSD的相互 影响及其后果： 1 左右心室收缩压峰值相等 2 心内分流方向取决于右心室流出道梗阻严重 程度和体循环阻力 （缺氧发作和蹲距现象） 3 肺血减少程度和取决于肺动脉狭窄程度
胸片
主动脉缩窄CT成像
手术适应证
原则上，主动脉缩窄一经诊断，均应考虑 手术治疗，解除主动脉梗阻。 上下肢收缩压差>50mmHg 主动脉缩窄处管径<50%正常管径 压力阶差>30mmHg
手术方法（人工血管置换）
重点及考试内容 1 左向右分流-肺血增多-的疾病
VSD ASD PDA 的病理生理 特征性症状及杂音特点 ECG 及彩超特点
肝素抗凝 血液引出体外 氧合 变温器 血泵 过滤 输入体内
第二节 先天性心脏病的外科治疗
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriousus, PDA
胎儿期连接降主动脉峡部与左肺 动脉根部之间的正常结构，经 此通道胎儿血液由肺动脉流入 主动脉。由于出生后肺动脉阻 力下降下和降血，液前氧列分腺压素增E1 高和，E2约显8著5 ％正常婴儿在出生后2个月内动 脉导管闭合，成为动脉韧带， 逾期不闭者即成为动脉导管未 闭（patent ductus arteriosus PDA）.
艾森曼格综合征及差异性紫绀
2肺血减少，右向左分流
TOF
法洛四联症 Tetralogy of Fallot,TOF
考题
右室漏斗部或圆锥发育不全 所致的一种具有特征性肺动 脉狭窄和室间隔缺损的心脏 畸形。
• 1 肺动脉狭窄 • 2室间隔缺损 • 3主动脉骑跨 • 4右心室肥大
TOF
• 二.病理生理: 右向左分流 主要取决于两种特征性畸形—PS、VSD的相互 影响及其后果： 1 左右心室收缩压峰值相等 2 心内分流方向取决于右心室流出道梗阻严重 程度和体循环阻力 （缺氧发作和蹲距现象） 3 肺血减少程度和取决于肺动脉狭窄程度
胸片
主动脉缩窄CT成像
手术适应证
原则上，主动脉缩窄一经诊断，均应考虑 手术治疗，解除主动脉梗阻。 上下肢收缩压差>50mmHg 主动脉缩窄处管径<50%正常管径 压力阶差>30mmHg
手术方法（人工血管置换）
重点及考试内容 1 左向右分流-肺血增多-的疾病
VSD ASD PDA 的病理生理 特征性症状及杂音特点 ECG 及彩超特点
肝素抗凝 血液引出体外 氧合 变温器 血泵 过滤 输入体内
第二节 先天性心脏病的外科治疗
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriousus, PDA
胎儿期连接降主动脉峡部与左肺 动脉根部之间的正常结构，经 此通道胎儿血液由肺动脉流入 主动脉。由于出生后肺动脉阻 力下降下和降血，液前氧列分腺压素增E1 高和，E2约显8著5 ％正常婴儿在出生后2个月内动 脉导管闭合，成为动脉韧带， 逾期不闭者即成为动脉导管未 闭（patent ductus arteriosus PDA）.
艾森曼格综合征及差异性紫绀
2肺血减少，右向左分流
TOF
先天性心脏病有什么好的治疗方法
先天性心脏病有什么好的治疗方法
先天性心脏病有什么好的治疗方法?有很多的先天性心脏病患者对如何更好的治疗该疾病非常的关注，专家可以根据患者的病情进行治疗。
下面我们就请为大家详细介绍先天性心脏病的治疗方法。
先天性心脏病有什么好的治疗方法一：外科手术治疗
外科手术治疗仍是目前最安全、有效的治疗手段，能够彻底纠正心脏畸形。
先天性心脏病的根治是手术治疗，一般可在4～5岁作手术，如症状严重或细菌性心内膜炎持久不能控制者应提前手术。
先天性心脏病有什么好的治疗方法二：内科治疗
先天性心脏病手术前的内科治疗主要是避免剧烈活动，预防或治疗感染，如有心力衰竭应积极治疗。
先天性心脏病有什么好的治疗方法三：封堵法治疗
封堵法是通过血管或者胸壁微创小切口将封堵缺损的伞送入心脏，将缺损封堵，以达到治疗的目的。
先天性心脏病有什么好的治疗方法四：介入治疗
就是在X线、超声波等指引下，将穿刺针及导管沿血管插入心脏要达到的部位，进行影像学诊断后，对病变部位做定量定性分析，再选用特制器材对病变实施封堵、扩张或栓塞的治疗方法。
以上介绍的就是先天性心脏病有什么好的治疗方法，相信您已经了解了治疗先天性心脏病有哪些方法了，希望对您有所帮助。
外科学：先天性心脏病
病理生理
上、下腔静脉血 右心房（扩大）
肺静脉 ASD 左心房
右心室 （增大）
左心室（血量减少）
肺血流量明显增加（肺充血）
肺小动脉痉挛、增厚
体循环供血不足
右向左分流
（消瘦、乏力、心悸、气短等）
艾森曼格综合征 (少数病人晚期）
临床表现
• 症状
• 可无症状，常体检发现 • 晚期可出现紫绀
• 体征
• 胸骨左缘2-3肋间柔和的吹风样收缩期杂音 • P2亢进、固定分裂 • 无震颤
• 手术方法
• 直接或补片修补 • 同时处理合并畸形：室缺、主动脉瓣关闭不
全
法洛氏四联症
Tetralogy of Fallot TOF
• Stesen第一次于1672年报道
• 1888年法国学者Fallot第一个准确描述了该 病的临床表现和全部病理特征：肺动脉狭窄 、心室间交通、主动脉起始部右移、右室肥 大
病理生理
• 近端血压升高，左室后负荷加重 • 远端血流减少，血压降低 • 侧枝形成 • 高血压 • 差异性紫绀
临床表现
• 症状：取决于缩窄的位置、程度和合并畸形
• 可无症状 • 头痛、头晕、鼻衄、心悸等高血压表现 • 下肢乏力、易疲劳、间隙性跛行 • 严重者心力衰竭
• 体征：
• 下肢脉搏减弱，上肢收缩压高于下肢为本病重要特 征
• 三岁以前有自行闭合可能（约50%）
病理解剖
• 膜部
• 最多见，包括膜部间隔瘤
• 漏斗部
• 包括动脉下型
• 肌部
• 可以多个缺损
肺静脉 PV 上腔静脉 SVC 右心房 RA
肺动脉 PA
下腔静脉 IVC 右心室 RV
PV 肺静脉 LA 左心房 AO 主动脉 LV 左心室
5先心病的外科治疗原则-2@小儿外科学精品资源
一、概述 (Introduction)
㈠ 概念
先天性心脏病（ Congenital Heart Diseases， CHD）：出 生前胚胎期心脏血管发育异常而造成的畸形性疾病，是小儿最常 见的心脏病。
㈡ 病因
具体病因还不十分清楚,至今未找到有效的预防措施。 相关因素：遗传因素（内在因素）
环境因素（外界因素）
㈡ 按解剖部位分类
1.心内间隔缺损：房间隔缺损（ASD）
室间隔缺损（VSD）
2.瓣膜畸形： 肺动脉瓣狭窄（PS)
3.大血管畸形： 动脉导管未闭（PDA）
主动脉缩窄（COA)
4.复合畸形：
法洛四联症（TOF） 完全型大动脉转位（TGA）
我国先心病发病率分布情况
诊断 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 完全性大动脉转位 主动脉中断 主动脉缩窄 肺动脉瓣狭窄 ….
（2）伴其它肺血减少的复杂先心病，如TOF、IAA、TA、 PA等，根治术前不能单独闭合PDA
Байду номын сангаас
6. 手术方法
（1）结扎法 简单实用 — 最常采用的方法
（2）切断缝合法 不复发 — 风险大
（3）体外循环下导管缝闭法 安全 — 技术较复杂
7. 主要并发症
① 大出血； ② 左喉返神经损伤； ③ 高血压； ④ 导管再通（发生率约在2%）； ⑤ 乳糜胸； ⑥ 假性动脉瘤
病情较轻者，择期手术； 病情较重者，早期及时手术； 病情严重者，急诊/亚急诊手术；
五、常见先心病的外科治疗
㈠ 动脉导管未闭(PDA)
1. 病理解剖及分型
管型、漏斗型、窗 型、哑铃型、动脉瘤 型
2. 病理生理：
大血管水平左向右分流，肺多血。
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Coarctation
9.5 %
PS
2%
MS etc.
1.5 %
LVOTO
1.3 %
HLHS
0.9 %
IAA
0.6 %
5. Valvular Lesion
Ebstein
<1 %
Hale Waihona Puke AR< 0.5 %
MR
< 0.5 %
SV aneurysm
< 0.5 %
6. Miscellaneous
Arrhythmia
low weight gain, tachypnea, tachycardia, sweating, anxiety, irritability, frequent URI 3) Symptoms of hypoxemia cyanosis, hypoxic spell
dyspnea on exertion, frequent URI, palpitation 3) Syncope, chest pain 4) Symptoms of Hypoxemia cyanosis, hypoxic spell,clubbing
1. Early blood vessel formation
1) Intraembryonic blood vessel at 13 days 2) Extraembryonic blood vessels at 17 days
2. Development of heart
1) Position and cardiac tube at 23 days Heart beating at 26 days.
2. Infections
Rubella Coxsakie virus
3. Maternal conditions Old age
Diabetes Lupus Phenylketonuria
4. Others
Maternal Risk Factors
Factors
Malformation
Advanced age
3) Environmental contribution
Drugs
Infections
Maternal conditions
Potential Cardiovascular Teratogens
1. Drugs
Alcohol Amphetamines Anticonvulsants Chemotherapy Sex hormone Thalidomide Retinoic acid
Trisomy 21
Maternal CHD
Various
Diabetes mellitus VSD, TGA, cardiomyopathy
SLE
Heart block
Phenylketonuria
TOF, VSD, COA, HLHS
Viruses
Teratogenic, myocarditis
5%
Vascular ring
0.5 %
Evaluation of CHD by History Taking
1. Infants
2. Children
1) Murmur
1) Murmur
2) Symptoms of CHF
2) Symptoms of CHF
poor feeding,
exercise intolerance,
2) Formation of heart loop at 8 somites 3) Formation of ventricle 4) Development of sinus venosus
3. Formation of cardiac septa 4. Formation of cardiac valves 5. Formation of arterial system 6. Formation of great systemic veins
Incidence of Congenital Heart Diseases
1. Lt to Rt Shunt
( 53 % )
PDA
17 %
ASD
16.5 %
VSD
13 %
AVSD
3.5 %
Abn. PV return
3%
2. Rt to Lt Shunt
(11 % )
TOF
4.5 %
TA
3%
PA+VSD
(*cytomegalovirus,
herpes, coxsacki B,
parvovirus)
Maternal Drug Exposures
Drug
• Diphenylhydantoin • Trimetadione • Thalidomode • Lithium • Alcohol • Amphetamine • Birth control pills
(10%)
1) Chromosomal
;
5-10%
2) Single mutant gene
;
3%
Recessive
Dominant
2. Genetic-environmental interaction (90%)
1) Multifactorial inheritance
;
majority
2) Risks to offspring of an affected parent
Surgery for Congenital Heart Diseases
Seoul National University Children’s Hospital Yong Jin Kim,M.D.
Etiologic Basis of Congenital Heart Diseases
1. Primary genetic factors
2.5 %
PA+IVS
0.5 %
3. Admixture Lesion ( 15 % )
TGA
5%
Univ. Ht.
5%
Atrial isomerism < 2 %
DORV
<2 %
Truncus
0.8 %
Corrected TGA < 0.5 %
4. Obstructive Lesion ( 15 % )
Malformation
PS, AS VSD, TOF, TGA, HLHS TOF, Truncus arteriosus Ebstein anomalies VSD, ASD, PDA, TOF VSD, ASD, PDA, TGA VSD, TOF, TGA
Stages of Heart Formation