Ig G相关性疾病ppt课件
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igg4相关性疾病课件
igg4相关性疾病
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中枢神经病变
肥厚性硬脑膜炎 下垂体炎 颅内炎性假瘤
igg4相关性疾病
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肥厚性硬脑膜炎
肥厚性硬脑膜炎是以脑、脊髓的硬膜出现纤维 性肥厚为主要特征的难治性炎性疾病。
本病的病因有结核、真菌等感染、结节病、类 风湿关节炎、干燥综合征、ANCA相关性血管 炎等风湿免疫病、恶性肿瘤等，原因不明的 （特发性）也很多见。
提示IgG4水平是否降至正常不能作为疾 病缓解的指标， IgG4水平是否可以作为 疾病活动度的指标目前仍有争议。
igg4相关性疾病
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血常规大部分正常，少数存在轻中度贫 血，多为慢性病性贫血，少数血小板升 高。
可出现血沉、CRP升高，补体降低。
少数ANA低滴度阳性，ENA阴性，有助 于与CTD相鉴别。
最近认为以往所谓的特发性的，很可能是IgG4 相关性疾病。
igg4相关性疾病
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肥厚性硬脑膜炎
肥厚性硬脑膜炎在颅内硬脑膜、脊髓硬 膜均可发生，症状因部位而异。
颅内硬脑膜的炎症造成头痛、视神经损 害等脑神经损害及小脑损害，脊髓硬膜 肥厚时造成神经根或脊髓压迫症状，出 现感觉障碍及无力等。
igg4相关性疾病
症。
igg4相关性疾病
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下垂体炎
荟萃分析提示老年男性多见，症状主要为全 身乏力、头痛、包括眼球运动障碍在内的视 觉障碍、发热、多尿、食欲下降、体重减轻、 性欲下降、中枢性尿崩等。 可能合并肥厚性硬脑膜炎、眼窝炎性假瘤、 鼻窦炎、腹膜后纤维化、米库利兹病、肺疾 病、胰腺病变及淋巴结肿大。
igg4相关性疾病
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igg4相关性疾病
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igg4相关性疾病
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igg4相关性疾病
IgG4检测的临床应用专家共识解读PPT课件
加强多学科之间的合作与交流，共同推动 IgG4检测技术的发展和应用，为临床医生 和患者提供更加准确、可靠的检测结果。
THANKS
解读范围
适用范围
本共识适用于临床医生、检验科医师 、疾病控制机构等相关人员在进行 IgG4检测时的操作、结果解读和临床 应用。
解读内容
本共识将对IgG4检测的方法、质量控 制、结果解读和临床应用等方面进行 详细解读，为相关人员提供指导和参 考。
02 IgG4检测概述
IgG4定义与特点
IgG4是免疫球蛋白G（IgG）的一个亚类，属于人体免疫系统中的重要组 成部分。
共识的意义和影响
提高IgG4-RD的诊疗水平
通过规范IgG4检测的临床应用，有助于提高医生对IgG4-RD的认 识和诊疗水平，减少误诊、漏诊的发生。
促进多学科协作
IgG4-RD涉及多个学科领域，共识的制定有助于促进多学科之间的 协作和交流，提高诊疗效率。
推动相关研究和进展
共识的制定将推动IgG4-RD相关领域的研究和进展，为疾病的诊疗 提供更多科学依据和新的治疗策略。
IgG4水平升高可作为某些疾病（如自 身免疫性胰腺炎、IgG4相关性疾病等 ）的诊断依据之一。
IgG4检测可用于区分不同类型的胰腺 炎，如自身免疫性胰腺炎与酒精性胰 腺炎的鉴别诊断。
鉴别诊断价值
IgG4检测可用于鉴别IgG4相关性疾 病与其他类似疾病，如肿瘤、感染等 。
VS
在某些肿瘤中，IgG4水平也可能升高 ，因此IgG4检测可用于鉴别肿瘤与 IgG4相关性疾病。
预后评估价值
IgG4水平可作为某些疾病（如自身免疫 性胰腺炎、IgG4相关性疾病等）的预后 评估指标之一。
IgG4检测可用于监测疾病的活动度和治疗效 果，指导临床治疗方案的调整。
THANKS
解读范围
适用范围
本共识适用于临床医生、检验科医师 、疾病控制机构等相关人员在进行 IgG4检测时的操作、结果解读和临床 应用。
解读内容
本共识将对IgG4检测的方法、质量控 制、结果解读和临床应用等方面进行 详细解读，为相关人员提供指导和参 考。
02 IgG4检测概述
IgG4定义与特点
IgG4是免疫球蛋白G（IgG）的一个亚类，属于人体免疫系统中的重要组 成部分。
共识的意义和影响
提高IgG4-RD的诊疗水平
通过规范IgG4检测的临床应用，有助于提高医生对IgG4-RD的认 识和诊疗水平，减少误诊、漏诊的发生。
促进多学科协作
IgG4-RD涉及多个学科领域，共识的制定有助于促进多学科之间的 协作和交流，提高诊疗效率。
推动相关研究和进展
共识的制定将推动IgG4-RD相关领域的研究和进展，为疾病的诊疗 提供更多科学依据和新的治疗策略。
IgG4水平升高可作为某些疾病（如自 身免疫性胰腺炎、IgG4相关性疾病等 ）的诊断依据之一。
IgG4检测可用于区分不同类型的胰腺 炎，如自身免疫性胰腺炎与酒精性胰 腺炎的鉴别诊断。
鉴别诊断价值
IgG4检测可用于鉴别IgG4相关性疾 病与其他类似疾病，如肿瘤、感染等 。
VS
在某些肿瘤中，IgG4水平也可能升高 ，因此IgG4检测可用于鉴别肿瘤与 IgG4相关性疾病。
预后评估价值
IgG4水平可作为某些疾病（如自身免疫 性胰腺炎、IgG4相关性疾病等）的预后 评估指标之一。
IgG4检测可用于监测疾病的活动度和治疗效 果，指导临床治疗方案的调整。
IgG4相关性疾病-精品医学课件
IgG4相关性疾病的免疫抑制剂治疗对预后的影响
评估指标
IgG4相关性疾病的预后评估体系需要综合考虑患者的病情严重程度、受累器官数目、治疗反应等多个指标。
IgG4相关性疾病的预后评估体系
监测病情
在治疗后需要密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
长期管理
IgG4相关性疾病需要长期管理，患者需要积极配合医生的治疗建议，定期进行复查和评估。
IgG4与自身免疫性疾病的关系
IgG4在感染性和炎性疾病中的作用
感染性和炎性疾病是指由生物性、化学性、物理性等因素引起的炎症反应和组织损伤。
感染性和炎性疾病
研究发现，IgG4在感染性和炎性疾病中也发挥一定的作用。在某些病毒感染、寄生虫感染等感染性疾病中，IgG4的水平会有所升高，其可作为疾病诊断和病情评估的指标之一。同时，在一些炎症性疾病如炎症性肠病、溃疡性结肠炎等中，IgG4也参与了其病理过程。
02
IgG4相关性疾病的诊断和治疗
1
IgG4相关性疾病的诊断标准
2
3
通常以淋巴细胞和浆细胞浸润为特征，可伴有淋巴结肿大、皮疹和关节炎等症状。
临床表现
可出现IgG4水平升高，但并非所有患者都会出现。
血清学检查
组织病理学可见特征性淋巴细胞和浆细胞浸润，以及纤维化。
病理学检查
03
非甾体抗炎药
对于伴有疼痛的患者，可使用非甾体抗炎药如吲哚美辛等，以缓解症状。
双重作用
IgG4具有双重的调节作用，既可以发挥免疫抑制作用，抑制过度炎症反应，又可以发挥免疫促进作用，参与抗原呈递和淋巴细胞活化。
调节机制
IgG4的调节机制
IgG4在自身免疫性疾病中的作用
igg4相关性疾病精品医学课件
特点
IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性疾病，其特点包括多器官受累、血清IgG4水平升高 、组织中IgG4阳性浆细胞浸润等。
挑战
诊断标准不统一、发病机制不明、缺乏特异性治疗手段。
展望：未来研究方向与治疗策略
研究方向
深入研究IgG4相关性疾病的发病机制，探 索更准确的诊断方法，寻找特异性治疗手段 。
治疗策略
02
临床表现与诊断
症状与体征
持续性的腮腺肿胀， 尤其是单侧。
颈部、锁骨上窝及腋 窝淋巴结肿大。
皮肤红肿、瘙痒、皮 疹。
症状与体征
下颌腺、舌下腺及口咽部肿胀。 眼部症状：结膜充血、眼睑水肿、眼球活动受限。
阴囊、阴茎肿胀及包皮发红。 呼吸系统症状：咳嗽、胸闷及呼吸困难。
诊断标准与鉴别诊断
皮肤红肿、瘙痒、皮疹。
复发预防
定期复查、保持良好的生活习惯、避免诱发因素等有 助于预防疾病复发。
并发症防治
积极治疗并发症，如感染、心血管疾病等，以降低死 亡率。
04
研究进展与前沿技术
基础研究进展
免疫学研究
IgG4在免疫系统中的作用，以及与其他免疫细胞和分子的相互 作用。
病理学研究
IgG4相关性疾病的病理生理机制，包括炎症反应、纤维化等。
包括IgG4水平检测，以确定是否存在 IgG4水平升高的情况。
03
治疗与预后
药物治疗
01
激素治疗
常用泼尼松等糖皮质激素药物， 根据病情采用不同剂量和用药时 间。
02
03
免疫抑制剂
生物制剂
在激素治疗无效或副作用明显时 ，可选用免疫抑制剂如环磷酰胺 等。
针对疾病的不同病因，可使用抗 肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂、B细 胞抑制剂等生物制剂进行治疗。
IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性疾病，其特点包括多器官受累、血清IgG4水平升高 、组织中IgG4阳性浆细胞浸润等。
挑战
诊断标准不统一、发病机制不明、缺乏特异性治疗手段。
展望：未来研究方向与治疗策略
研究方向
深入研究IgG4相关性疾病的发病机制，探 索更准确的诊断方法，寻找特异性治疗手段 。
治疗策略
02
临床表现与诊断
症状与体征
持续性的腮腺肿胀， 尤其是单侧。
颈部、锁骨上窝及腋 窝淋巴结肿大。
皮肤红肿、瘙痒、皮 疹。
症状与体征
下颌腺、舌下腺及口咽部肿胀。 眼部症状：结膜充血、眼睑水肿、眼球活动受限。
阴囊、阴茎肿胀及包皮发红。 呼吸系统症状：咳嗽、胸闷及呼吸困难。
诊断标准与鉴别诊断
皮肤红肿、瘙痒、皮疹。
复发预防
定期复查、保持良好的生活习惯、避免诱发因素等有 助于预防疾病复发。
并发症防治
积极治疗并发症，如感染、心血管疾病等，以降低死 亡率。
04
研究进展与前沿技术
基础研究进展
免疫学研究
IgG4在免疫系统中的作用，以及与其他免疫细胞和分子的相互 作用。
病理学研究
IgG4相关性疾病的病理生理机制，包括炎症反应、纤维化等。
包括IgG4水平检测，以确定是否存在 IgG4水平升高的情况。
03
治疗与预后
药物治疗
01
激素治疗
常用泼尼松等糖皮质激素药物， 根据病情采用不同剂量和用药时 间。
02
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免疫抑制剂
生物制剂
在激素治疗无效或副作用明显时 ，可选用免疫抑制剂如环磷酰胺 等。
针对疾病的不同病因，可使用抗 肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂、B细 胞抑制剂等生物制剂进行治疗。
IgG4相关性疾病影像诊断现状与进展–影像PPT
IgG4相关性疾病影像诊断现状与进展–影像PPTIgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease，IgG4-RD)是一种由免疫介导的系统性慢性炎症性疾病，其病理组织学特征是受累器官肿大、纤维化、IgG4 浆细胞浸润和闭塞性静脉炎，常伴有血清IgG4水平升高(≥135 mg/dl)[1]。
目前认为IgG4-RD几乎可累及人体所有器官，常见的受累器官或病变部位有胰腺、涎腺、泪腺、胆道、肾脏、肝脏、肺脏、眶周组织、腹膜后间隙、乳腺、血管、胃肠道及淋巴结[2-4]。
临床上患者可以单个器官肿大或多个器官同时受累起病。
IgG4-RD本世纪初才被发现和命名[5]。
由于临床上对该病认识不足，加之IgG4-RD的临床及影像表现多样化，使其被误诊为恶性肿瘤及感染性病变的情况时有发生，导致有些患者不能得到及时有效的治疗，甚至接受不必要的手术[6]。
实际上IgG4-RD对糖皮质激素治疗敏感，如能在病变早期正确诊断、及时治疗，通常可获得较好的预后，这对患者而言意义重大[1]。
建立IgG4-RD的诊断往往需要对临床表现、组织病理学改变、影像学特征及实验室检查结果进行综合分析。
影像学检查是IgG4-RD诊断环节中的重要组成部分，同时还可了解病变的累及范围、评估激素治疗的效果[7-8]。
笔者以IgG4-RD常见的受累器官或病变部位为线索，重点介绍其临床病理特征和病变的影像表现，以期使读者能够加深对该病的认识，提高诊断准确性。
1 IgG4相关性胰腺炎胰腺是IgG4-RD最常见的受累器官之一[9]，实际上当初IgG4-RD也正是因其导致的各种胰腺病变而逐步被人们所认识[5]。
目前将自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)分为两型。
其中1型AIP最常见，属于IgG4-RD[9]，多见于50～70岁的男性，具有如下典型的临床病理特征：血清IgG4升高，组织学上可见丰富的IgG4 浆细胞(IgG4 浆细胞＞10个/高倍镜视野)和淋巴细胞浸润，特征性的席纹状、漩涡状纤维化，闭塞性小静脉炎(图1)，常伴有硬化性胆管炎、腹膜后纤维化等胰腺外病变，胰腺内、外病变均对糖皮质激素治疗敏感[10]。
IgG4相关肾病ppt课件
总结谢Leabharlann ！美国肾脏病学会IgG4-TIN的推荐诊断标准
日本肾脏病学会IgG4-RKD诊断标准
治疗
•首选糖皮质激素0.6–1.0 mg/kg/d，持续2～4周，后逐
渐减量至低剂量维持数年。有联合使用环磷酰胺或霉酚酸 酯治疗IgG4一MN的报道。即使是血清肌酐明显升高者或 肾活检病理上表现为广泛纤维化的患者，激素治疗同样获 益。 •Raissian报告的病例治疗前血肌肝平均为309.4 μmol/L （3.5 mg/dl） ， 治疗后降至了150.3 μmol/L （1.7 mg/dl） ， 随访观察6个月，总有效率为90.5%，但激素 减量后有复发的可能性， 35例患者中19人应用激素治疗 17人有效， 但其中2人在激素减量过程中复发。
组织和病理特点
• Debiec等总结9例肾脏病理证实为MN的IgG4一RD患者，
其中5例合并IgG4-TIN，所有患者表现为中至大量蛋白 尿(平均为8.3 g／24 h)，其中8例肾组织行磷脂酶A2受 体(PLA2R)免疫组化分析，其结果均为阴性，提示MN继
发于IgG4-RD。
Debiec H，Ronco P.PLA2R autoantibodies and PLA2R glomerular deposits in membranous nephropathy[J]．N Engl J Med，2011，364(7)：689—690．
Raissian Y，Nasr SH，Larsen CP，et al．Diagnosis of IgG4一related tubulointerstitialnephritis[J]．J Am Soc Nephrol，2011，22(7)：1343-1352．
组织和病理特点
igg相关性胰腺炎ppt课件
IgG4相关性疾病各器官表现
IgG4RD累及泪腺
IgG4相关性间质性肺炎
IgG4相关性腹膜后纤维化
IgG4RD诊断指南
临床表现高度提示IgG4RD 1.对称性泪腺、腮腺或颌下腺肿大 2. 自身免疫性胰腺炎 3. 炎性假瘤 4. 腹膜后纤维化 5. 疑诊Castleman病
实验室检查高度提示IgG4RD 1.血清IgG4升高（>135mg/dl） 2. 活检：IgG4+浆细胞/IgG+浆
• 现病史 • 既往史
• 体格检查 （-）
男，54岁，体重下降4个月， 发现转氨酶升高1天。
1型糖尿病16年，胰岛素治疗。 急性肝炎病史。 长期大量吸烟饮酒史。
心肺未及异常，肝脏肋下4cm，余
实验室检查
项目
ALT
AST 肝酶 ALP
GGT
瘤标 CA19-9
免疫 IgG
肾脏 相关
尿蛋白
尿素 血肌酐
化验结果
鉴别诊断
A. 自身免疫性胰腺炎 B. 胰腺癌 C. 淋巴瘤胰腺浸润 D. 神经内分泌癌
肾脏病变与胰腺有关吗？
炎症？ 特殊感染？ 肿瘤浸润？ 其它？
腹膜后淋巴பைடு நூலகம்肿大的原因？
肿瘤转移？ 淋巴瘤？ 反应性增生？ 特殊感染？
术中所见
• 肿物位于胰头部，质硬，直径约3cm，剖 开见肿物为实性、灰白色。
总结
• IgG4 RD是一组可累及多个器官和组织的疾病总称 • 以显著的IgG4 +淋巴细胞浸润和组织纤维化为特征 • 血清IgG4升高，可伴其他自身抗体阳性 • 胰腺是IgG4 RD最常累及的器官 • 激素治疗具有良好疗效
百 病 论 坛 VII 病 例 讨 论
《igg4相关性疾病》课件
评估指标：包括症状缓解情况、实验室指标、影像学表现等
评估方法：采用综合评估方法，结合患者病情和检查结果进行评估
评估结果：根据评估结果，制定相应的治疗计划和预后措施
注意事项：在评估过程中，应注意患者的个体差异和病情变化，及时调整评估方法和治疗计划
治疗方案：根据患者病情和身体状况制定个性化治疗方案
定期复查：定期复查，监测病情变化和药物疗效
呼吸道病变：咳嗽、气喘、呼吸困难等
PART FIVE
血清IgG4水平升高
组织病理学检查：IgG4阳性浆细胞浸润
影像学检查：淋巴结肿大、胆管扩张等
排除其他疾病：如淋巴瘤、慢性炎症等
治疗效果：使用糖皮质激素或免疫抑制剂后病情改善
临床表现：观察患者是否有IgG4相关性疾病的典型症状，如淋巴结肿大、皮疹、唾液腺肿大等。
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食、适量运动等
避免过度劳累和压力过大，保持心情愉悦
定期进行体检，及时发现并治疗相关疾病
加强免疫系统功能，提高自身抵抗力
避免高糖、高脂肪、高盐食物
保持良好的饮食习惯，如细嚼慢咽、定时定量等
避免刺激性食物，如辛辣、油腻、生冷等
增加蔬菜、水果、粗粮等富含纤维素的食物
结论：总结要点，提出建议
参考文献：列出引用的文献和资料
PART THREE
IgG4相关性疾病是一种慢性、系统性自身免疫性疾病
主要特征是IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化
常见于中年男性，主要累及胰腺、胆管、唾液腺等器官
临床表现多样，包括胰腺炎、胆管炎、唾液腺炎等
诊断主要依靠组织病理学和血清学检查
治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗，必要时进行手术治疗
症状：黄疸、肝功能异常、肝肿大等
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AlP（自身免疫性胰腺炎）
慢性炎症性疾病； 胰腺弥漫性肿大，胰管广泛狭窄； 多见于老年男性； 轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食； 部分患者阻塞性黄疽（多由于胰腺头部炎症肿胀，压迫远
端越管导致狭窄所致）；
AlP（自身免疫性胰腺炎）
IgG4相关性胰腺病变组织学特征： (1)胰腺弥漫性间质纤维化呈辐射状； (2)累及门静脉导致闭塞性静脉炎； (3)胰腺腺泡萎缩； (4)胰腺组织炎症细胞浸润； (5) IgG4相关性AIP对激素治疗反应良好。
化、硬化改变。
IgG4
IgG是血清中免疫球蛋白主成分，约占血清中免疫球蛋白 总含量的75%。其中40～50%分布于血清中，其余分布在组 织中。
IgG： IgG1 60～70%
IgG2 15～20%
IgG3 5～10%
IgG4
1～7%
认识历史
1995 年由Yoshida(吉田) 提出自身免疫性胰腺炎，并 认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。
AIP CT检查表现
①局限性肿大（多见于胰头部），胰管不扩张 ②胰腺弥漫性肿大，胰管不扩张 ③常有胆总管狭窄（尤其是胰头部受累时），
管壁增厚，管腔鸟嘴样狭窄，多发生于胰头 部胆总管，少数也可见于胆总管上段或胆囊
乳房 前列腺 中枢神经系统
淋巴结 肺脏
该病临床谱很广，由于其独特的临床
及病理学表现，IgG4相关性疾病逐渐 得到了国际社会的关注和重视 .
诊断标准
1.一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床 表现
2.血清IgG4升高 浓度﹥135mg/dl
3.组织病理学检查
（1）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化
一种新的容易被误诊自身免疫病
IgG4相关性疾病 杨景林
IgG4相关性疾 病21世纪被发 现的新的疾病 体
定义
又称为lgG4 阳性多器官淋巴细胞增生综合征
是一种与lgG4相关，累及多器官或组织的慢性、进行性、自 身免疫性疾病
特征：一个或多个器官弥漫性肿大； 血清高lgG4血症； 组织中淋巴细胞和lgG4+浆细胞浸润、伴随纤维
已知疾病 AIP Ⅰ型
影响器官组织 胰腺
硬化性胆管炎
胆管
非结石硬化性胆囊炎 胆囊
肝内胆管硬化、肝炎、 肝脏 肝硬化等
纵膈纤维化 腹膜后纤维化 主动脉周围炎
纵膈 腹膜后 主动脉
炎症性腹主动脉瘤
特发性低补体肾间质 小管肾炎
腹主动脉 肾间质
硬化性乳腺炎 前列腺炎 硬化性脑膜炎 垂体炎 淋巴结肿大 炎性假瘤、间质肺炎
节痛症状相对较轻； (3)更多的患者合并自身免疫性胰腺炎(AIP)、过敏性鼻炎等自身
免疫性疾病； (4)RF、ANA、抗SS-A/RO、抗SS-B/La抗体发生率较低； (5)血清IgG4水平显著升高，组织中有大量IgG4+细胞浸润；总IgG、
IgG 1、IgG2、 IgE均较ss显著增高，而lgG3、lgA、lgM则显著降 低； (6)组织具有典型纤维化和硬化； (7)对糖皮质激素治疗反应敏感。
长期以来， MD被认为是干燥综合征的1种； 发现MD仅在累及器官方面与ss相近，而在临床症状、
并发症、自身抗体、免疫球蛋白／亚类）和组织病 理学(纤维化和硬化的IgG4 +细胞百分比) 及治疗方 面与SS 有很大差异
MD与SS比较
(1)中老年，男性、女性均可发病，而ss则较多见于女性； (2)患者有显著的泪腺、唾液腺肿胀增大，但口干症、眼干症及关
目前的研究多认为，MD 是IgG4 相关性疾病
二.自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis， AIP)是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临 床表现的特殊类型的胰腺炎。
AIP由自身免疫介导，主要特征：影像学表现胰腺 肿大和胰管不规则狭窄、胰腺淋巴细胞及浆细胞 浸润并发生纤维化、血清IgG4水平升高、类固醇 激素疗效显著。
T akahashi H， Yamamoto M， Suzuki C， et al. The birthday of a new syndrome: IgG4related diseases constitute a clinical entity ［J］. Autoimmun Rev， 2010， 9:591-594.
（2）IgG4+浆细胞浸润： IgG4+/IgG+﹥40%，
胞﹥10个/HPF
且IgG4+浆细
1+2+3 确定诊断
1+3
很可能诊断
1+2
可能诊断
一.MD（米库利次病）
1888年，米库利次(Mikulicz)报道了1例对称性泪腺、 腮腺和颌下腺腺体肿胀为主要表现的病例，后来研 究发现，肿胀的腺体中有大量淋巴细胞浸润，称此 病为米库利次病。
淋巴结、脑膜、主动脉、结肠、乳腺、前列腺、甲 状腺、心包和皮肤等 泪腺、唾液腺、胰腺最常见 多个器官受累常常不是同时出现
相关疾病谱
已知疾病
Mikulicz综合征
(米库利次)
kuttner’s肿瘤
(库特纳氏)
嗜酸性血管中心性纤 维化
炎性假瘤
影响器官组织 唾液腺和泪腺
下颌下腺
眼眶、甲状腺、腹膜 后、纵膈及其他组织 眼眶、肺、肾及其他
2001年首次介绍AIP与IgG4 +浆细胞的关系，提出唾液 腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变， 活检标本显示： 大量IgG4 阳性淋巴细胞浸润。
2003 年Kamisawa(卡米萨瓦 )等首次引入IgG4 相关性 疾病的概念， 又称为IgG4 阳性多器官淋巴细胞增生 综合征。
2010 年在(自身免疫综述)Autoimmun Rev 杂志上宣布 该种疾病的诞生。
该病临床谱很广，包括胰腺 （自身免疫
性胰腺炎） 唾液腺和泪腺 （米库利次病 ）
肺（间质性肺炎 ）腹膜后间隙 （腹膜后纤维
化） 肾 （间质性肾炎） 蛛网膜（ 硬脑膜
炎 ）垂体（ 垂体机能减退综合症）等、同时
在眼眶 肺和乳腺等组织 或器官 尤其倾向于
导致炎性假瘤.
临床表现
中老年易患，男性多见 发热、CRP升高 较隐匿 临床谱广泛，包括多种疾病 症状因受累器官不同而异，伴器官肿大 多系统均能受累：胆道系统、眼周组织、肾脏、肺、