儿科案例课件---川崎病

川崎病
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川崎病（Kawasaki disease）
病因学：
➢ 感染因素？ ➢ 免疫因素？ ➢ 环境因素？ ➢ 化学因素？
自身免疫性疾病！
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川崎病
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发病机制
1. 目前并不清楚 2. 与以下一些因素相关:
a. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接证据证明。
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发病机制假说
1.超抗原致病学说 2.细菌热休克蛋白作用 学说
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川崎病
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1.超抗原致病学说
虽然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年 来许多研究者认为KD是微生物毒素以超抗原介导机 制所引起的免疫性血管炎综合征。
超抗原：某些细菌产物可使很高比例的T细胞激
活,由于这类物质具有强大的激活能力,故被称为超 抗原。主要包括：葡萄球菌肠毒素、 中毒性休克 综合征毒素、 表皮剥脱性毒素、链球菌致热外毒 素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白。
b. 免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应， 引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功 能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等，造 成血管壁损伤。 c. 遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率 显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。
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川崎病
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该假说最新研究提出：
川崎病免疫系统异常活化导致的血管炎性损伤， 须经下述两个步骤：
微生物毒素类 超抗原引起循环 中TCR2Vβ制性 的T细胞多克隆
激活
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由超抗原活化的T 细胞循
环池中的自身反应性T 细胞表达
针对靶器官(血管组织) 的归巢受体。
这些表达归巢受体的自身反应性T
• 上海(2002):16.2-36.8/100,000
• 美国(白人):9.1/100,000
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发病率
100
川每
崎 10 病万
80
发5
病岁 人以
60
数下
儿 童
40
20
日本 美国 英国 北京 上海 香港 台湾
0
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不同国家和地区川崎病发病率
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流行病学
发病率有年差异，大致平均3年出现一个流行年 。发病高峰在 3~5 月。
细胞以特殊机制渗透入血管壁，
并识别血管组织内的自生抗原，
触发细胞与分子炎性反应的级联
事件，导致免疫性血管炎的发生 。
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2.细菌热休克蛋白作用 学说
研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验 有超敏反应性。
有学者认为, 川崎病患儿起病前可能有细菌感染过程,这种 外源性细菌HSP65与人类同源HSP63具有共同的抗原决定簇 。前驱感染后，因交叉抗原刺激,导致免疫自稳机制的错 误调节,使针对自身HSP63 的T细胞将血管组织作为靶器官 ,引起血管的广泛免疫损伤。
本病可以复发，复发率为6.89/千人·年，以首 次发病后1年内多见。
近年大系列的统计表明：复发病例首次和第二次 发病心血管损害发生率都明显高于无复发的病例。
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流行病学
川崎病男多于女，男：女约为1.5：1,以婴幼儿 多见，80%在5岁以下，发病高峰期为1-2岁。
川崎病的发病具有一定的种族差异，2000年美国 进行的多中心研究提示，5岁以下的小儿中亚太 地裔的发病率最高，为32.5/10万；白种人最低 。
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2.多形性皮疹
• 发热后数天,于手足硬肿周期出现 • 多形性红色皮疹: 播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓
疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。
• 全身性分布 • 持续5-7天 • 卡介苗接种处红斑硬结
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川崎病
1967年 日本医生 川崎富作 首次报道
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流行病学：各国家地区发病率情 况
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• 日本(2007)：184.6/100,000
• 韩国(2000-04):73.7-95.5/100,000
• 台湾:69/100,100
• 香港(2007):53/100,000 • 北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000
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病因学
本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床观察发 现KD 具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高 发于婴幼儿而成人罕见的特点。 多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一 种自然环境中普遍存在的微生物。 免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认。
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病理损伤范围：
川崎病
皮肤 粘膜
心脏
肾脏 肝脏
肺脏
大脑
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临床表现
• 年龄、性别
❖5岁以下 ❖男性多于女性
临床表现
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川崎病
1.发热 2.多型红斑 3.周围肢体变化 4.眼结合膜充血 5.颈部淋巴结（>1.5cm）
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1.发热
• 100%患者 • >39℃ • 至少>5天 • 少数病人≥3周或<10天 • 可有体温退后1-2天复升,或3次反复
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川崎病
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川崎病
病理生理：
血管周围炎 血管内膜炎
全层血管炎
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川崎病
•增殖
•血栓
•扩张
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川崎病的病程（非常重要）
急性期 亚急性期
1
10
21
天
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川崎病
恢复期 60
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病理分期
约1-9天，大、中、 小血管炎和血管周 围 炎，血细胞浸润 和水肿
约28-31天，中 动脉发生肉芽肿
Ⅰ期
Ⅱ期
Ⅲ期
Ⅳ期
（急性期） （亚急性期） （恢复期） （后遗症期）
－ －
－
－
约10-21天，主要影 响中动脉，弹力纤 维及肌层断裂和坏 死，血栓形成
数月至数年，
血栓形成，
阻塞的动脉 可再通
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冠脉病变：
川崎病
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冠脉病变：
川崎病
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川崎病
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川崎病
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前沿综述
定义
病因
流行
病学
临床
表现
展望
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随访
川崎病
注意 事项
诊断 治疗
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疾病概述
百度文库川崎病
（Kawasaki disease,KD）
又称皮肤粘膜淋巴结综合（mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS）
是一种主要发生在5岁以下儿童的急性发热出疹性 疾病，表现为全身血管炎综合征。其中心血管损害 是影响预后最重要的因素，是儿童时期缺血性心脏 病的主要原因。