(完整版)浅析色素性皮肤病是怎样一种疾病

浅析色素性皮肤病是怎样一种疾病

2014-07-18 8:07:37 来源：南通市第六人民医院

很多患者不知道色素性皮肤病是怎样一种疾病，在这里为大家进行详细介绍：

色素性皮肤病是由于黑素细胞和黑素生成异常造成，可由遗传及环境因素引起，它是皮肤病中的一类常见疾病。虽然大多数色素性皮肤病对健康不会构成重大危害，但有碍美容，由此对患者造成精神上的压力，影响其工作、学习、生活等。本文所涉及的内容主要是黑素的生成增多所造成的皮肤病，色素细胞性肿瘤、黄褐斑、雀斑、色素性皮肤病的鉴别诊断及激光在色素增加性皮肤病中的作用。

1 色素产生的基本知识

1.1影响肤色的因素：人类皮肤可呈红、黄、棕及黑色等，其中以下3种因素决定人的肤色：①表皮深部所含黑素颗粒，胡萝卜素的多寡及分布情况；②皮肤血液内氧化与还原血红蛋白的含量；③皮肤解剖学上的差异，主要是皮肤的厚薄，尤其是角质层和颗粒层的厚薄。而黑素颗粒的数目、大小、形状、分布和降解方式的不同对人肤色起重要作用。

1.2影响黑素合成代谢的因素：黑素的生成、转移与降解过程中，任何一个环节发生障碍均可影响其代谢，导致皮肤颜色改变。

1.2.1酪氨酸-酪氨酸酶反应受到干扰：以抗坏血酸（维生素C）为例，如在这一反应中加抗坏血酸，就会阻止多巴进一步氧化为多巴色素，并使已合成的多巴酶被还原为多巴，以致黑素不能合成。

1.2.2黑素小体从黑素细胞向临近角质形成细胞移行过程受阻：如皮肤炎症后色素脱失就是由于表皮细胞受损后，黑素小体不同通过表皮细胞通畅排泄，而导致黑素小体阻滞于黑素细胞内，继发黑素细胞功能减退。

1.2.3黑素小体的生成、降解缓慢：临床上可见到的青色色素异常如蒙古斑、太田痣等，均由于真皮黑素细胞内黑素小体的生成、降解进行缓慢所致。

1.3色素性皮肤病的主要机制：①黑素及胡萝卜素含量增多或减少超出正常范围以外；②黑素细胞不能移行至表皮：如蓝痣；③酪氨酸酶障碍导致的黑素颗粒合成减少：如苯丙酮尿症、白化病；④内分泌疾病影响黑素合成：如：Addision's 病；⑤表皮黑素细胞缺失：如白癜风；⑥黑素细胞增殖过多：良性如雀斑，恶性如恶性黑素瘤；⑦炎症后色素沉着：如扁平苔藓，湿疹等[1-3]。

2 色素增加性皮肤病的分类

2.1按其病因和发病机理不同分类如下：

2.1.1遗传性：如雀斑；

2.1.2继发性：①环境因素引起的色素增加，如紫外线，X线；②内分泌改变，如妊娠，黄褐斑，阿狄森氏病，易位ACTH综合征[6]；③重金属引起的，如砷；

④真菌感染引起的皮肤色素加深，如掌黑癣、花斑癣；⑤炎症后色素沉着，如扁平苔癣，湿疹等。

2.1.3黑素细胞数目增多：如咖啡斑、色素痣。

2.2按其色素沉着部位不同分类：可分为表皮色素性皮肤病和真皮色素性皮肤病。

2.2.1表皮色素性皮肤病:雀斑，雀斑样痣，黄褐斑，进行性肢端色素沉着症，咖啡牛奶斑，斑痣等。

2.2.2真皮色素性皮肤病:太田痣，蒙古斑、蓝痣，蓝黑色文身，颧部褐青色痣等。

3 几种常见的色素增加性皮肤病

3.1黄褐斑:黄褐斑是一种发生于面部的难治性色素增加性皮肤病，目前病因仍不太清楚,可能与遗传、内分泌、妊娠、日光等有关,近来发现本病的发生与微生态平衡、代谢异常及劣质化妆品有关。病变多对称性发生于颧部、口鼻周围或额部，呈黄褐色斑片，界限清楚而不规则，无自觉症状。目前无特殊治疗方法,全身治疗包括口服谷胱甘肽及维生素C。局部外用药物治疗有氢醌，壬二酸。另外，也可用翠绿宝石激光，强脉冲光（IPL）,E光等治疗黄褐斑,对女性患者有一定疗效[4]。

3.2雀斑:是常见的好发于中青年女性的常染色体显性遗传性色素沉着病。损害为黄褐色或棕色斑点，圆形或椭圆形，直径一般为3～5mm，数目多少不一，对称分布，皮损多见于面部，特别是鼻梁、颧部、颊部等处。一般无自觉症状[7]。治疗上可应用3%氢醌霜，内服复合维生素B或静脉注射大剂量维生素C。

3.3太田痣:是以眼周区域青褐色斑痣为特点的色素性胎记，大约半数的患者出生时即被发现该病，但也有的是到儿童开始发病，个别患者到青春期才逐渐显现，表现为棕、灰及蓝色的斑点所组成的斑片，边界不清。部分患者的病灶有缓慢增大的倾向，斑片发生于前额、眼周、颊部及颧部，斑片可发生于面部的单侧，也可偶有发生于双侧面部的，有的黑素细胞同时还分布于结膜、角膜及视网膜上。太田痣在早期可以缓慢生长，但也有个别至30岁左右仍有缓慢生长的倾向，无遗传倾向，与恶性变无明确的关系[5]。波长1 064/532nm倍频的Q开关Nd:YAG 激光、755nm的Q开关等激光治疗可有效治疗太田痣。

3.4色素痣:色素痣大小不一，小的像带帽针头，大的可占据体表的一部分，多数呈黄褐色或黑色。皮损有的平坦，有的高起，形态各异，故有各种名称：①斑痣：表面平滑不隆起，又称扁平痣；②软痣：为扁平、球形或悬垂状隆起，性质柔软；

③毛痣：表面长有硬毛，常在出生时或出生后几年后出现，全身各处均可发生；

④疣状痣：表面突起成疣状，含色素较少；⑤脂肪瘤样痣：有增厚的结缔组织和脂肪的色痣形成[5-6]。

3.5瑞尔氏黑变病:本病先由Riehls描述，认为是一光敏性疾病，开始时为皮肤轻度瘙痒、红斑，以后发生色素沉着，色素斑边界不清，色素由浅而深，逐渐播散，呈淡褐色、灰褐色、褐色、深褐色，色素沉着处有轻度充血，毛细血管扩张，皮肤表面有弥漫细薄的鳞屑，皮肤可有轻度萎缩及毛囊过度角化现象。主要发病部位在前额、颧骨、耳前、耳后及颈部两侧，面部中央很少受累，有时也发生于摩擦部位如腋下、脐窝、前臂及胸部。手指背面、头皮近发际部位颜色较浅。慢性经过，损害发展到一定程度不再变化。以后色素斑逐渐变浅，角化过度逐渐消失，会自然痊愈[7]。

3.6雀斑样痣:又叫黑子，不同于雀斑。黑子可以分布在皮肤的任何部位，以及皮肤粘膜交界处或眼结合膜，表现为褐色或黑褐色的斑点，有的略微高起，呈圆形，一般约为针尖至芝麻大小。斑点表面可有轻微的脱屑，但其细致的皮肤纹理没有变化。色素沉着均匀一致，边缘逐渐变淡而接近于正常皮肤颜色[5]。黑子多发生于幼年，但一直到成年均可以逐渐增多，亦有突然弥散性大量出现者，也有经过多年逐渐减少而消失的。另有泛发性黑子病及面正中黑子病，属于黑子的特殊类型。黑子与雀斑的不同之处在于，黑子较雀斑颜色深，分布亦比较稀疏和分散，日晒后颜色不加深，数目亦不增多。黑子是一种常见色素沉着性疾病，有的时候是某些遗传性综合征的临床表现之一。

3.7咖啡牛奶斑:出生时即可发现的淡棕色斑块，色泽自淡棕至深棕色不等，深浅不受日晒的影响，大小自数毫米至数十厘米不等，边界清晰，表面皮肤质地完全正常。镜下表现与雀斑十分相似，主要表现为表皮中黑素数量的异常增多，但黑素细胞的数量是正常的。咖啡牛奶斑最常见于神经纤维瘤患者，约70%左右的神经纤维瘤患者有咖啡牛奶斑，如有6个直径大于1.5cm的咖啡牛奶斑则具有重要的诊断参考价值。但是大多数有咖啡牛奶斑的患者并非神经纤维瘤患者，咖啡牛奶斑此时是单纯的表皮先天性色素增多的表现，此外，咖啡牛奶斑还可见于结节性硬化症及其他的神经外胚层综合征[9]。

3.8恶性黑素瘤:恶性黑素瘤是表皮或粘膜的黑素细胞的恶性肿瘤，恶性程度高，易发生血行及淋巴转移，预后不良，近年来有增加趋势。病因复杂，约2/3的病例由色素痣恶变而来。本病的发生可能与种族（白种人比有色人种高）、局部外伤、日光照射有关。本病多见于中老年人，在正常皮肤上出现黑色斑，或原有的色素痣边缘不规则扩大、瘙痒、表面糜烂，甚至溃疡或出血；常见有表浅扩散性黑素瘤、恶性雀斑样黑素瘤、结节性黑素瘤和肢端雀斑样型黑素瘤四种临床类型；本瘤也可发生于眼睛、阴道、口腔粘膜和肛门等处[8-9]。早期诊断和手术切除是治疗恶性黑素瘤的关键。对易转移的患者，可采用化疗或联合化疗。放射疗法对缓解内脏及中枢神经系统转移灶的压迫有一定疗效。