20岁就秃顶是一种什么体验？
Alstrom综合征
㊃综述㊃基金项目:国家自然科学基金(81270882);山西省自然科学基金(2014011043-3)通信作者:杨静,E m a i l :y a n g jl m@126.c o m A l s t r o m 综合征韦宝玲1,2,任 毅1,2,杨 静1(1.山西医科大学第一医院内分泌科,山西太原030001;2.山西医科大学,山西太原030001) 摘 要:A l s t r o m 综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病,该疾病累及多系统,其典型的临床表现包括:视网膜锥-杆细胞营养不良性萎缩㊁眼盲㊁感音神经性耳聋㊁肥胖(儿童时期)㊁矮小(成年时期)㊁胰岛素抵抗㊁高甘油三酯血症㊁2型糖尿病㊁高血压㊁扩张性心肌病㊁多器官纤维化㊁进行性多系统衰竭等㊂目前已证实A L M S 1基因突变导致了A l s t r o m 综合征,但其致病机制尚不明确㊂A l s t r o m 综合征诊断主要依靠临床表现和基因诊断,且疾病预后差,尚无根治方法㊂现结合文献对A l s t r o m 综合征的诊治现状进行综述㊂关键词:A l s t r o m 综合征;A L M S 1基因;视网膜病变;肥胖;糖尿病中图分类号:R 587.1 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2018)09-0813-05d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2018.09.017 A l s t r o m 综合征(A l s t r o m s yn d r o m e ,A L M S ;M I M#203800)[1]是一种罕见的常染色体隐性遗传病,又被称为肥胖-视网膜变性-糖尿病综合征[2],其临床表现复杂多样,以幼年期发病的视网膜锥-杆细胞营养不良性萎缩㊁眼盲㊁感音神经性耳聋㊁儿童时期肥胖㊁成年后身材矮小㊁胰岛素抵抗㊁高甘油三酯血症㊁2型糖尿病㊁高血压㊁扩张型心肌病㊁多器官纤维化㊁进行性多系统衰竭等为主要临床症状㊂A L M S 由A l s t r o m 等[3]于1959年首次报道,该疾病人群普遍发病率约为1ʒ10000~1000000[4],无性别差异,常见于近亲婚配[4-5]㊂迄今为止,全球范围内报道已超过900例[6]㊂针对A L M S 的研究,对于认识肥胖㊁糖尿病㊁胰岛素抵抗等代谢性疾病具有重要意义㊂但其诊断较为困难,国内鲜有报道㊂目前A L M S 的发病机制㊁治疗方案尚不十分明确,现将其发病机制进行总结,同时就目前的临床症状㊁诊断及治疗方案予以概述,以期为临床工作中A L M S 的早期诊断㊁早期治疗提供帮助,防止病情不断恶化,从而改善患者的生活质量㊂1 病因及发病机制目前研究已明确,A L M S 是一种常染色体隐性遗传性疾病,是由A L M S 1基因突变所致[7]㊂A L M S 1基因位于人常染色体2p 13,包含23个外显子,编码由4169个氨基酸组成的长度为461200的蛋白质[1]㊂该蛋白质广泛表达于中枢神经系统㊁光感受器㊁内分泌系统㊁心血管系统㊁呼吸系统及泌尿生殖系统的纤毛细胞的中心体㊁基体和细胞质中,目前其作用机制尚未明确,可能与纤毛功能㊁细胞结构稳定㊁细胞内物质转运㊁纤毛细胞信号通路调节㊁能量代谢平衡㊁细胞周期调控等有关[8-9]㊂因此,有研究提出,将其视为一种纤毛类疾病[8-10]㊂迄今为止,已经报道的A L M S 1基因突变超过270种,突变类型包括点突变㊁缺失㊁插入及框架位移等[11]㊂A L M S 1基因突变的热点位于第8外显子(49%)㊁第10外显子(17%)㊁第16外显子(19%),这可能与这些位点的长度及其基因编码的复杂性有关[1,8,12]㊂此外,尚有内含子突变的报道[10,13],而外显子1㊁6㊁7㊁13㊁22㊁23暂无致病性突变的报道[1,14]㊂A L M S 1基因的大部分突变位点位于第7外显子的下游,且绝大多数突变属于截断突变,这将导致A L M S 1基因转录翻译提前终止并产生无意义蛋白质[1]㊂2 临床表现2.1 视网膜病变 几乎100%A L M S 患者均会出现早发的严重的视网膜锥-杆细胞营养不良性萎缩,通常在患者出生后几周至出生后15个月内被发现,同时伴有严重的畏光和眼球震颤[8,15-16]㊂目前资料显示,6个月甚至更小的患者的视网膜视锥细胞电流图仅能记录到微弱的电活动,到患者2岁半左右,全视网膜视锥细胞诱发电位的波幅极度减低,甚至不能检测到;最初患者的视杆细胞功能是保留的,到其5岁左右时,视杆细胞遭到破坏,其诱发电位也接近于无,且不能被检测到[12]㊂继而患者出现全盲,这通常发生在患者10~20岁之间,这时患者完全丧失光感[17]㊂2.2 耳聋 进行性感音神经性耳聋是A L M S 显著的临床特征[18]㊂但其发病年龄和听力受损的严重程㊃318㊃‘临床荟萃“ 2018年9月5日第33卷第9期 C l i n i c a l F o c u s ,S e pt e m b e r 5,2018,V o l 33,N o .9Copyright ©博看网. All Rights Reserved.度不一,通常认为,患者的视力受损先于听力受损,听力受损最早出现于患者儿童时期学习说话之后㊂大于85%的患者在10岁前被诊断为双侧感音神经性耳聋[19]㊂A L M S患者的双侧听力下降呈均衡性,且随着患者的年龄增长,其听力水平逐年恶化,平均每10年下降10~15d B[20]㊂患者的听力受损模式是以中频优势的感音神经性听力损失为主,极少数患者存在传导性听力受损[19-20]㊂同时有基于A L M S患者尸检的研究表明[19],弥漫性重度听力损失可以通过两方面解释,首先是前庭器官毛细胞减少㊁退化所致,其次与咽鼓管神经节细胞逐渐退化和消失相关,尤其是基底转区的神经节细胞,以及中度萎缩的血管纹和螺旋韧带㊂这一研究结果与2011年J a g g e r 等[21]建立的小鼠模型的研究结果有一定差异,这种差异可能归因于物种差异和生存时间㊂另一方面,在相关报道中[3,20,22],A L M S患者在耳聋的同时通常合并慢性复发性中耳炎,约42%~45%,其发病率高于平均水平㊂另也有报道提出[20],几乎没有患者存在眩晕及平衡障碍㊂2.3心肌病在A L M S患者的一生中任何时间随时都有可能出现扩张性心肌病和充血性心力衰竭,这是该疾病被诊断及其致死的主要原因㊂通常,在大约一半以上的A L M S患者中,特发性小儿扩张性心肌病以及继发的充血性心力衰竭可能先于别的症状在患者出生后的数周内急性发作[12,23]㊂由于这一病理过程是可逆的,这些患者大部分经治疗后心功能可以完全恢复[24]㊂然而,在经过这种正常心功能与心功能不全间期变化后,幸存的患者于青春期或成年后充血性心力衰竭可能复发,这种复发累及双心室,起病急,发展迅速,预后极差[12]㊂另一部分患者在其青春期或成年后首次发生充血性心力衰竭,这可能是一个由于心肌纤维化导致的累及双心室的限制性损害的病理过程[25]㊂在E d w a r d等[26]的一项观察性研究中,他们推测新生儿急性心源性猝死可能与A L M S1基因参与心肌细胞的有丝分裂相关;而成人心肌病发生发展的病理学基础是慢性弥漫性心肌间质纤维化,这一病理改变可能与血脂异常有关,而免疫因素和胰岛素抵抗进一步加重了血脂异常㊂2.4肥胖㊁矮小儿童时期肥胖是A L M S的一个较容易观察到的早期临床表现㊂通常,患者出生时的体重和体重指数(b o d y m a s s i n d e x,B M I)是正常的,在出生后的6~18个月开始呈现出腹型肥胖,在随后的10年中患者体重增长非常迅速,大量的脂肪堆积在皮下及内脏,大多数患儿的B M I大于第95位百分位数,而待患者成年后,B M I趋于正常㊂患者儿童时期的肥胖可伴随胰岛素抵抗,这一过程是不可逆的,并呈进行性增长[12]㊂与儿童期肥胖不同,A L M S患者成年后一般呈现的身材较同龄人矮小,其成年后平均身高一般小于第5位百分位数㊂在青春期前,患者的身高呈快速增长,骨龄也提前1~3年[22],然而,这种快速生长在青春期时减慢,最终出现成年后的身材矮小㊂2.52型糖尿病及脂代谢异常一般认为单基因糖尿病是一类较为罕见的糖尿病类型,其发病率约占儿童糖尿病的1%~4%,目前已发现40余种单基因糖尿病的致病基因,其通过复杂的转录因子网络调控等途径影响胰腺的发育㊁分化㊁功能和形态的完整性等[27]㊂A L M S作为一种单基因遗传病,大约有80%的患者在16岁前发展为非胰岛素依赖型糖尿病[28],即2型糖尿病㊂其病因可能与患者在童年时期严重的高胰岛素血症㊁胰岛素抵抗㊁葡萄糖耐量异常等相关㊂在A L M S患者中,2型糖尿病和胰岛素抵抗通常伴有典型的皮肤改变黑棘皮症[15],即以皮肤角化过度㊁色素沉着及乳头瘤样增生为特征的皮肤病变表现,一般患者的面部㊁颈部㊁腋下㊁乳晕㊁外生殖器㊁腹股沟㊁肛周及脐窝等处皮肤呈黑褐色,有皮肤增厚㊁疣状和小乳头状改变㊂患者的糖代谢异常也将伴随脂代谢异常,脂代谢异常主要表现为高甘油三酯血症,但不一定伴有高胆固醇血症㊂于2003年曾有病例报道[29],高甘油三酯血症可能与危及生命的急性胰腺炎发生相关㊂同时,高甘油三酯血症也可能与脂肪性肝炎㊁非酒精性肝硬化的发病相关[30-31]㊂2.6其他临床表现肾功能障碍在A L M S患者中也很常见,肾脏病理改变包括肾间质纤维化㊁肾小球玻璃样变㊁肾小管萎缩,其进展缓慢,可能与2型糖尿病相关[6]㊂此外,也有病例报道A L M S患者存在认知障碍㊁性腺功能障碍㊁复发性肺部感染㊁复发性尿路感染㊁尿道括约肌功能失调㊁腹痛㊁腹泻㊁胃食管反流病㊁空蝶鞍㊁脊柱侧凸㊁驼背㊁扁平足㊁牙齿畸形㊁甲状腺功能减退㊁高血压㊁神经系统症状等[6,32-33]㊂3诊断及鉴别诊断3.1诊断目前,A L M S的诊断基础是其临床症状,其诊断标准是由M a r s h a l l提出的[33](表1)㊂由于A L M S是一种非常罕见的临床综合征,其临床表现多样,临床症状起病年龄和症状轻重不一,甚至在同卵双胞胎的临床表现也不完全相同,这种家族内的变异可能与胚系修饰基因㊁环境或感染的暴露以及随机的基因突变相关[25],这些情况的存在增加了A L M S的诊断难度㊂同时,也有报道提出[34],一些㊃418㊃‘临床荟萃“2018年9月5日第33卷第9期 C l i n i c a l F o c u s,S e p t e m b e r5,2018,V o l33,N o.9Copyright©博看网. All Rights Reserved.非典型病例据此诊断标准可能出现漏诊或误诊,因此对可疑患者进行基因测序是确诊的重要手段㊂表1依据年龄的诊断标准年龄诊断标准主要次要诊断要求其他可变性支持证据出生~2岁㊃1个A L M S1等位基因突变和(或)A L M S家族史㊃视力(眼球震颤㊁畏光)㊃肥胖㊃扩张性心肌病/充血性心力衰竭2个主要标准或1个主要标准+2个次要标准㊃复发性肺部感染㊃手指数目正常㊃智力发育迟缓3~14岁㊃1个A L M S1等位基因突变和(或)A L M S家族史㊃视力(眼球震颤㊁畏光㊁清晰度减低,在年龄允许的条件下,可行视网膜电流图检测是否存在视锥细胞的破坏)㊃肥胖和(或)胰岛素抵抗和(或)2型糖尿病㊃扩张性心肌病/充血性心力衰竭(病史)㊃听力障碍㊃肝功能异常㊃肾功能衰竭㊃骨龄提前2个主要标准或1个主要标准+3个次要标准㊃复发性肺部感染㊃手指数目正常㊃智力发育迟缓(病史)㊃高脂血症㊃脊柱侧凸㊃扁平足㊃甲状腺功能减退症㊃高血压㊃生长激素缺乏㊃复发性尿路感染15岁~成年㊃1个A L M S1等位基因突变和(或)A L M S家族史㊃视力(婴幼儿期/幼年的眼球震颤病史㊁失明㊁视网膜电流图检测到的视锥-杆细胞的破坏)㊃肥胖和(或)胰岛素抵抗和(或)2型糖尿病㊃扩张性心肌病/充血性心力衰竭(病史)㊃听力障碍㊃肝功能异常㊃肾功能衰竭㊃身材矮小㊃男性:性腺功能减退症㊃女性:月经不调和(或)高雄激素血症2个主要标准+2个次要标准或1个主要标准+4个次要标准㊃复发性肺部感染㊃手指数目正常㊃智力发育迟缓(病史)㊃脊柱侧凸㊃扁平足㊃甲状腺功能减退症㊃高血压㊃生长激素缺乏㊃复发性尿路感染/泌尿系统功能障碍㊃脱发及秃顶3.2鉴别诊断与A L M S相鉴别的疾病主要是B a r d e t-B i e d l综合征(B a r d e t-B i e d l s y n d r o m e,B B S)㊂B B S也是一种常染色体隐性遗传病,其致病基因是B B S基因,其主要临床症状是视网膜锥-杆细胞营养不良性萎缩㊁多指畸形㊁向心性肥胖㊁认知障碍㊁性腺功能减退症和肾功能衰竭等㊂A L M S和B B S的主要区别是视力障碍的发病时间:前者的视力障碍通常出现在出生后1~2年内,而后者出现视力障碍的平均年龄是8.5岁,其视觉灵敏度随年龄增大迅速恶化, 90%以上于30岁以前失明㊂多指畸形和认知障碍在B B S患者中非常常见,但是在A L M S患者中多指畸形却非常罕见,同时有报道称A L M S患者在生长发育早期可能存在智力发育迟缓,而大多数患者成年后智力是正常的㊂此外,B B S的听力障碍(约5%)和糖尿病(约5%~10%)的发病率较A L M S相对低[2,6]㊂作为一种罕见的综合征类糖尿病,W o l f r a m综合征也常与A L M S进行鉴别诊断㊂W o l f r a m综合征也是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,其致病基因是W F S1基因,其主要临床症状是糖尿病㊁尿崩症㊁视神经萎缩㊁听力障碍和神经退行性变[35]㊂此外,迄今为止已经发现了40多种单基因糖尿病,其临床表现多样,以糖尿病为主,常伴胰腺外疾病,可以表现为宫内发育迟缓㊁小脑发育不全㊁小头发育畸形㊁癫痫㊁精神障碍㊁肌张力低下㊁视神经萎缩㊁眼发育异常㊁尿崩症㊁耳聋等[27]㊂这些单基因糖尿病的临床表现差异较大,临床工作中极易误诊㊁漏诊,有一些单基因遗传病在临床表现上与A L M S也存在很大相似性,这也给A L M S的诊断带来了很大难度㊂另一方面,由于患者视力障碍出现时间较早,因此也需与色盲㊁L e b e r先天性黑矇等进行鉴别诊断㊂4治疗及预后A L M S并无根治措施,仅根据其出现的临床症状进行对症治疗㊂主要针对肥胖和高胰岛素血症,给予严格的饮食控制㊁加强锻炼㊁减轻体重等治疗,待患者成年后可给予口服盐酸二甲双胍片或胰岛素增敏剂如吡格列酮等改善胰岛素抵抗[2,36]㊂A L M S导致的预后可变性大,这取决于不同器官和系统的受损程度[29],而其所致的多器官功能衰竭最终导致了患者的预期寿命缩短,一般极少超过50岁[12]㊂尽管没有针对A L M S有效而彻底的治疗方法,但是早期诊断以及多学科的干预和适当的预防措施将延缓疾病进展,从而改善预后,提高患者的生存率和生活质量㊂因此,早期的基因诊断对于高危家族致病基因携带者进行筛选也显得尤为重要㊂总之,A L M S是一种因A L M S1基因突变导致的累及多器官㊁多系统的临床综合征,目前普遍视其为一种纤毛类疾病,但其具体的致病分子生物学机制仍不明,也尚无针对性的治疗措施㊂然而,A L M S作为㊃518㊃‘临床荟萃“2018年9月5日第33卷第9期 C l i n i c a l F o c u s,S e p t e m b e r5,2018,V o l33,N o.9Copyright©博看网. All Rights Reserved.一种糖尿病单基因遗传病模型㊁累及肝肾的终末器官纤维化的单基因遗传病模型,具有非常可观的研究价值,其研究结果除对A L M S患者的临床治疗具有重要意义,同时也对目前糖尿病㊁终末期肝肾疾病的发病机制及治疗具有重要的指导意义㊂因此,尽管其发病率非常低下,我们仍有必要进行进一步的研究和探索㊂参考文献:[1] M a r s h a l l J D,M u l l e r J,C o l l i nG B,e t a l.A l s t röms y n d r o m e:m u t a t i o ns p e c t r u mo fA L M S1[J].H u m M u t a t,2015,36(7): 660-668.[2]牛兆霞,杨美荣,陈桂芝.A l s t r o m综合征的诊治进展[J].青岛医药卫生,2007,39(6):442-444.[3] A l s t r o m C H,H a l l g r e n B,N i l s s o n L B,e t a l.R e t i n a ld e g e n e r a t i o n c o m b i n e d w i t h o b e s i t y,d i a b e t e s m e l l i t u s a n dn e u r o g e n o u s d e a f n e s s:a s p e c i f i c s y n d r o m e(n o t h i t h e r t od e s c r i b e d)d i s t i n c t f r o m t h e L a u r e n c e-M o o n-B a r d e t-B i e d ls y n d r o m e:a c l i n i c a l,e n d o c r i n o l o g i c a l a n d g e n e t i c e x a m i n a t i o nb a s e do nal a r g e p e d i g r e e[J].Ac t aP s y c h i a t r N e u r o lS c a n dS u p p l,1959,129:1-35.[4] C r u z a g 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描写老师人物外貌的句子
描写老师人物外貌的句子1、李老师有一头漂亮得头发，乌黑油亮，又浓又密，她站在阳光下，轻轻地一摇头，那头发就会闪出五颜六色地光环。
2、这个女老师姓宋，因为她年轻，顶多不过20岁，所以，我们都叫她小宋老师，也有一些女同学亲热地称呼她大姐姐。
小宋老师长着高高的个子，衣着比较朴素。
瓜子脸上长着两道柳眉，柳眉下嵌着一双明亮而又锐利的眼睛，还有一张能说会道的小嘴。
小宋老师梳着两条长长的马尾辫一直拖到肩头上。
3、我的语文老师姓王，他个子中等，中间头发有点秃顶，我们称王老师聪明绝顶。
4、我的语文老师，他是位男人，他个字高高的，而且身体很强壮，一双炯炯有神的眼睛，一双乌黑发亮的眉毛。
5、她中等的个子，一头乌黑的亮发，一双明亮的大眼睛，一张圆圆的脸，显出知识分子常有的那种体态，便是我们的班主任李老师，她却有一股神奇般的力量，常常鼓舞着我们，支持着我们，温暖着我们，于我们相处近三年了。
6、她是一个中等身材，有着微卷利落的短发，已是一个母亲却总穿着时尚靓丽但合身的服装的可爱老师。
不必说知识渊博，也不必说品德高尚。
单是林老师的幽默，就让我们爱上了语文课。
7、小暴是我们的班主任，她的名字叫暴丽丽，老师都叫她小暴，所以我们也跟着叫开了小暴。
你们别认为暴老师姓暴，就认为她脾气暴躁，很容易发火。
其实小暴是很热爱同学们的，她一般不发火。
8、王老师一手握笔，一手托腮，看着眼前的难题，紧皱着眉头，冥思苦想着。
9、我的语文老师今年40多岁了，圆圆的脸上柳叶细眉，一张能说会道的嘴巴，高高的鼻梁上还架着一副眼镜，这显得老师知识渊博，才学很高，老师乌黑油亮的头发披在肩上，老师穿的衣服总是美丽大方，但老师最大的一个特点就是关心同学，老师总是把我们的学习和健康放在第一上。
10、孙老师是我们班的数学老师。
她中等身材，35岁模样。
一张和蔼可亲的面庞，总是那么慈祥。
从那黑边眼镜中透出的目光，总是那么炯炯有神，那么和善。
她的语言总是那么含意深刻，那么奇妙，引人发笑。
怎样用英语口语表达秃头(最新)
【篇一】怎样用英语口语表达秃头1.Bald这个词大家都应该知道是表示“秃顶”，“全秃”英文还可以说 COmPIeteIy bald。
例：At 20 he WaS already going bald・他20岁就开始谢顶了。
2・ HairIeSS“无毛的”、“头秃的”，英文还可以用这个词表示。
而“脱发”则可以说 hair IOSSo例：COmPared to the hairless Iike George, having hair itself is lucky!跟像乔治这样谢顶的人相比，有头发好幸运啊！3・ Thin hair有些人发量本来就少，英文可以用thin来形容头发稀疏。
相反，thick则可以用来表示头发茂密。
例： He SayS that the ShamPOO has made his thin hair Shinier and SOfter・他说用了那款洗发水，原本稀疏的头发变得更有光泽，更柔顺了。
4・ Thin On top除了用thin来形容hair,英文还可以用它来描述头顶。
例：I ShOUld have known I WOUld be thin On top by 30一none Of the OIder men in my family have much hair・我早该知道不到30岁我就会秃顶一一我家里比我年长的男人头发都不多。
【篇二】秃头的英语口语怎么说1、bald秃头的这个话题让空气变得很沉重，闭上眼就想念当年茂密的头发!例句:Γ m going bald ・我开始秃头了。
baldness 禿发例句：He WearS a cap?to COVer a SPOt Of baldness.他戴帽以遮斑秃。
2、h air IOSS 掉头发每次洗头，头发大把大把的掉，都不敢大力去挠头，害怕抓着抓着就秃了！例句：Hair IOSS and baldness is a COnlmOn PrObIenl in OUr society.脱发和秃顶是一种常见的问题在我们的社会。
男人二十八的身体危情
男人二十八的身体危情文平林男人28，正宗花样年华——自信满满，对健康的关心不会比对内裤颜色的关心更多，如果有人对你说，此时身体危机已经悄然来临，你是会不屑一顾，还是“花容失色”？如果你问一个28岁的男人，他认为自己身体怎么样，多半会得到这样的回答——“啊，我年方二八，头脑清醒，处于体力高峰，七窍都散发着迷人魅力。
美貌与智慧并重，经验与才情齐发。
我简直是全能超人，只要世界上还有公司，我就要去上班！只要报告上有一个标点错误，我就要加班！只要还有车和电梯，我就绝不走路！只要还有烟，我就要做一个忠诚的烟囱！只要还有吧台，我就要去坐！只要还有妞儿，我就要去泡！别对我讲休息，也别跟我说节制，我的身体非常健康，天塌下来我都能一个肩膀抗着。
”事实上，如果你稍稍留心，你会发现，一点一点的微妙变化正在自己身体上发生，要命的是这些变化并非像青春期身体变化一样积极向上，它们让我们感觉身体像一片被蚕食的桑叶，我们偶尔能听到“沙沙”的啃食声，但统统将它们忽略。
直到有一天，突然发现身体某个零件不再听从调遣，才开始大惊失色，发足狂奔。
只是，腿脚都不灵便了，却听得衰老与疾病在不远的前方厉声喝道：28岁男人，看你往哪里跑？当你看到下面文字的时候，也许会大吃一惊：这是在说我吗？是的，这些听起来惊心动魄的变化正在你28岁的强壮身上发生，只是因为这样的变化缓慢而温和，所以你茫然不觉。
是时候了解被你忽视的身体变化了——！28岁，身体正悄悄经历什么？脱发：如果在28岁那天早上，你发现盥洗池里掉落的头发可以拿来编一个鬃垫子，不要用手撕扯着头发惊声尖叫。
实际上，在25岁以后，男性头皮上毛囊的数量便日益减少，头发越来越稀，头发的生长速度也越来越慢，如果你还是个时尚人士，染发烫发吹风打胶水(从功能上看，发胶发蜡之类都属于胶水类)，你是自我感觉很men很良好了，不知道问过头发的意见没有？大脑萎缩：你不再记得上午开会时老板说了什么，因为忘了带记事本；你忘了一个刚刚想出来的主意，抓耳挠腮也没有任何用处；你处理文件的时间比三年前慢了三分之一——从18岁开始，不管男女，脑细胞都会逐渐减少，令男人感到愤愤不平的，是男性大脑新陈代谢的速度明显高于女性，所以，男性脑细胞的死亡速度约为女性的三倍。
人类中的遗传规律
精选课件
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9.乳糖不耐受
在过去的1万年中，基因变异导致人体对牛 奶的消化能力不断改进，但是这种能力却只在 那些对喝奶已经习以为常的人群中得到了提高。 如果你不能忍受牛奶的话，那么你的亲戚很可 能也无法消受这种东西。
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一 ❖ 分离现象的特点
对 ➢ 不论正反交，F1代所表现的性状一致。
相 F1只表现两亲本性状之一的性状，这种现象叫显性现
对
象。F1代表现出来的性状叫显性性状， F1代未表现
性 出来的那个亲本的性状叫隐性性状。
状 的 杂
➢ F1代自交的后代(F2代)出现性状分离，在F1代未表现 的亲本性状在F2代出现。
杂合性/子：如果在同一个基
因座上两个等位基因是不同
的，称为杂合性
（Heterozygous），这样的
个体称为杂合子
（Heterozygote）
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1. 基本术语
复 合 杂 合 子 （ Compound heterozygote ） 一 个 个 体 在 一个特定的位点上有两个不 同的突变等位基因，称为复 合杂合子。
复等位基因（ MultipleAlleles ）:
在群体中当一个基因座上的等位基
因数目有三个或三个以上时就称为
复等位基因.
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IA IB i
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1. 基本术语
纯合性/子：如果在同一个基 因座上两个等位基因是相同 的，称为纯合性 （Homozygous），这样的 个体称为纯合子 （Homozygotes）
AD+AR
1
1/3×1/50×1/4
遗传异质性
遗传异质性（genetic heterogeneity）：指相同或 者相似的表型可以由不同的遗传基础所决定。
分为两种类型： （１）等位基因异质性：指同一基因的不同突变所 引起的相同或者相似的表型；
人类最常见的 单基因表型:眼睛
人类最常见的 单基因表型 : 耳朵
（一）常染色体显性遗传 （ autosomal dominant,AD ）
1、AD概念
２、AD常见婚配类型及系谱分析 ３、AD的不同类型
1、AD的概念
常染色体显性遗传（AD）：致病基因位于常染色体上 （1—22对），伴随常染色体的传递而遗传，其致病基 因是显性的，称为AD。
白化病
临床表现： 通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素，因
此表现为眼睛视网膜五色素，虹膜和瞳孔呈现
淡粉色，怕光，看东西时总是眯着眼睛。皮肤、 眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。
苯丙氨酸的代谢
蛋白质 苯乳酸 苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸 3,4-二羟苯丙氨酸 酪氨酸酶 多巴醌 黑色素 CO2+H2O 尿黑酸 尿黑酸氧化酶 乙酰乙酸 对羟苯丙酮酸 苯丙酮酸 苯乙酸
一对等位基因在杂合状态下没有显隐性的差别，杂合 状态下两种基因的作用都表现出来，形成相应的表型， 这种遗传方式就称为共显性遗传。
如：ABO血型，IA、IB、和 i 三种基因 ，基因已定位于9q34 。 复等位基因：一对特定的基因座位上的基因有三种或三种以上 成员，但对每一个个体来说只能具有其中的任何两个。
５.延迟显性
杂合子的表现型在个体发育较晚时期才表现出疾 病称为延迟显性。
进行性神经病变 进行性不自主的舞蹈样运动 可合并肌强直
妇女健康知识讲座范文
妇女健康知识讲座一、女性养生-女性健康禁忌人们常说“女人是水做的”，这句话里既包含女性有着涓涓流水般温柔的性格，也透露出了女性更加脆弱、更加需要呵护的性别特点。
3月31日，英国《每日邮报》发表的一项大型女性健康调查结果也证实了这一点。
牛津大学的科学家们通过对130万女性长达13年的跟踪研究发现，许多疾病的产生与女性的生活方式有着直接关联。
由此，他们给女性提出了15条健康戒律。
1。
不要太干净。
美国微生物学家玛丽博士通过大量研究得出结论：用普通肥皂和水洗手就足够了，抗菌产品反而会起反作用。
现在抗菌产品已经广泛进入了人们的生活，像各种除菌香皂、洗手液和沐浴液等。
女性作为家庭主妇，为了家人的健康，往往会使用这些产品。
“但是，这并没有让人们远离流感和感冒，打破了体内的菌群平衡，并减弱了人体对细菌的敏感度，反而使得病菌在体内大肆作乱。
”玛丽博士认为，在人体消化和营养吸收系统中，大多数微生物对维护健康十分必要。
经常使用抗菌产品，会让这些有益的微生物难以生存。
2。
长期服用短效口服避孕药。
此次研究进一步得出结论，短效口服避孕药能降低子宫癌患病率，而且在停药后30年内能够继续得到保护。
研究显示，女性连续服药5年，患子宫癌的风险降低20%。
连续服用15年，患癌几率可降低一半。
3。
喝红茶。
牙龈疾病是导致心脏病的一个诱因。
口腔中的细菌可以制造数千个微小的血液凝块，会使动脉变窄，从而引发心脏病。
如何保护牙龈呢？最好的方法就是坚持喝红茶。
美国专家研究发现，红茶能降低细菌活性，减少患牙病的几率，从而减少患心脏病的风险。
红茶不仅能杀死口腔中的细菌，还能产生一种酶，它能使糖转化成一种黏性物质，起到坚固牙齿的作用。
4。
服叶酸。
为了预防新生儿出生缺陷，怀孕女性必须在怀孕的前12周服够400微克的叶酸。
此次研究同时发现，女性补充叶酸能减少患黄斑变性的发生。
目前，哈佛医学院研究证明，在持续服用叶酸、维生素B6和维生素B12两年之后，可以延缓器官衰老。
稻盛和夫自传(免费完整版)
《稻盛和夫自传》目录：第1节：引子克服挫折，追寻梦想(1)第2节：引子克服挫折，追寻梦想(2)第3节：爱哭郎(1)第4节：爱哭郎(2)第5节：孩子王的觉醒(1)第6节：孩子王的觉醒(2)第7节：孩子王的觉醒(3)第8节：胆怯只会带来背运第9节：在废墟中行商(1)第10节：在废墟中行商(2)第11节：在废墟中行商(3)第12节：在废墟中行商(4)第13节：在废墟中行商(5)第14节：破碎的友情(1)第15节：破碎的友情(2)第16节：破败不堪的公司(1)第17节：破败不堪的公司(2)第18节：破败不堪的公司(3)第19节：没有实现的跳槽(1)第20节：没有实现的跳槽(2)第21节：没有实现的跳槽(3) 第22节：没有实现的跳槽(4) 第23节：没有实现的跳槽(5) 第24节：对立与决断(1)第25节：对立与决断(2)第26节：血印誓约(1)第27节：血印誓约(2)第28节：血印誓约(3)第1节：引子克服挫折，追寻梦想(1)九州南部鹿儿岛的乡巴佬23岁离开家乡，北上京都46年。
虽然在京都生活的岁月成倍于故乡，但言谈举止并不风雅，丝毫不改萨摩之地的粗犷豪放。
京都虽然以往与我没有任何交集，但这座有着1200余年历史的古都却敞开其宽广的胸怀接纳了我。
而且，我的公司名称中也借用了“京”字，可以说是得到了莫大的恩惠。
京都陶瓷公司由七名20多岁的志同道合者发下血誓共同创办，至今已发展成拥有1?4万名员工、全集团4万人的大企业。
这条道路并不平坦，我的人生也是跌宕起伏。
父母都只有小学毕业的文化程度，加之我们家是个多子女的贫寒家庭，我没能享受到很好的教育环境。
虽然并不能归咎于这一点，但我还是第一年没能考进初中，第二年依然无功而返。
中考由于学制改革被取消了，但我在高考中还是没能考取志愿学校。
大学毕业找工作时也是处处碰壁，最后在导师的介绍下进了一家濒临破产的公司。
唯一一次顺顺当当的就是进一所离家不远的公立小学读书，但在那时却得了结核病。
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20岁就秃顶是一种什么体验？
作者：徐峥
来源：《视野》2019年第07期
大家都知道我是一个光头，光头现在已经变成了我的一个标志了。但是在很多年以前，
我也曾经有一头乌黑亮丽的长发，好吗？这个是真的。在我小的时候，我的头发质量特别好，
而且就是那种很服贴、很柔顺的，我从来都不需要用梳子知道吗？我有一个习惯动作就是用这
个手捋一下我的头发，很自然就捋成一个三七开的小分头。当时我的一个绰号就是“小分头”。
后来到大学二年级的时候，有一次我在洗头的时候，我一洗头，一抓自己的头发，我的
天哪，我的头发就开始一大把、一大把地往下掉。
我当时心里非常惶恐，我就赶紧去问我爸爸，我说爸爸怎么回事，是不是你秃顶遗传给
我的？我爸说，我是45岁以后的事情，你才几岁？你才20岁怎么就开始秃了？我有一个好朋
友，他跟我说，他说徐峥你不要着急，我告诉你一个秘方，一般人我不告诉他，你抹生姜。还
有另外一个朋友告诉我，他说我告诉你一个祖传秘方，你不要跟别人说，你抹生姜。我心说这
是什么破秘方啊，全世界人都知道。
你45岁以后开始秃顶，那你仍然是一位优雅的男士，你秃得名正言顺、理直气壮，但是
你20岁就开始秃顶了，你就是一个鬼鬼祟祟的小人，你做所有的治疗都是一个笑话。每次我
在宿舍里面要开始治疗了，生姜跟生发水的味道就开始飘出去，宿舍楼道里面就开始喊了，拍
脸盆，“徐峥开始治头发了啊”。
我从很小就非常想要成为一个演员，我热爱舞台，在小学三年级的时候，因为长得比较
呆萌、乖巧，被老师选出来，在儿童独幕剧里面演一个古装的富二代，就是一个地主的儿子。
因为那个角色演得很出色，所以被中国福利院少年宫选去当戏剧组的组长。
初中的时候又考到了青年宫艺术剧院，也是进入了戏剧组。当时我就想，真的成为一个
名副其实的演员，梦想遥不可及啊。应该说是梦想近在咫尺，结果高考填志愿的时候就突然有
人阻止我了，说你这个样子、你这个形象就不要考戏剧学院了。你长了一张娃娃脸，跟小孩似
的，你只能演一个小孩，跑个龙套。而且你看，你的嗓音像一个公鸭嗓还没发育好一样，我们
搞话剧的人讲究的是，把声音打到剧场的最后一排，反弹回来，震得自己的耳朵嗡嗡作响。
我是不认同这种观点的，虽然我不是小鲜肉，但是我知道做演员不能仅仅靠颜值，要靠
气质和实力，我要成为一个真正实力派的演员。所以当时我没有放过任何一个演出的机会，因
为当时我认识一个副导演，所以，就在影视剧当中参演了很多非常重要的角色，比如说路人
甲、小瘪三、日本鬼子、尸体啊。而且我还加入了上海人民艺术剧院的业余剧团，白天上课，
晚上骑着自行车到剧场，演上场30秒钟的重要角色。
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经过我的努力，我终于考上了梦寐以求的上海戏剧学院。梦想的光芒正在照进我的现
实，可是现在呢？现实正在吞噬我的梦想，虽然我每天都在抹生发水，但是我的发际线还是一
点一点地包抄上去，我中间的头发就像一个突出来的小舌头在嘲讽我。
当时我的内心真的是自卑到了极点，我那个时候绝对不敢正常出门，永远戴着帽子，我
有各种各样的帽子，红帽子、黄帽子、蓝帽子、灰帽子，除了绿颜色的帽子没有，其他的什么
颜色的帽子都有。有一个同学跟我说，他说徐峥你不要戴帽子，戴帽子对头发不好，你要勇敢
地把你帽子摘下来。我就勇敢地把我的帽子摘下来，他一看说，算了，你还是戴上吧。
就在这种自卑的阴影当中，我煎熬了很多年，头上的状况日趋严重，农村都没有办法包
围城市了，中间的头发变成了一个孤岛。终于，在圣诞节的早晨我下了一个决心，我一定要给
自己剃一个光头。
当我对着镜子看到了一颗闪亮的光头，我发现自己变年轻了。我好像看到了另外一个自
己，一个全新的我，我就感觉我这辈子从来没有这么精神过。那个煎熬了那么久，折磨了我那
么久的，夜不能寐的头发的问题，不就是剃一个光头，半个小时，五毛钱的事吗？那个时候我
开始渐渐地懂得，我必须接受全部的自己，才能真正面对我的问题。
后来等我正式工作，开始演员生涯以后，我才发现秃顶其实对一个演员梦来说实在是太
微不足道的阻力了。因为根本就没有人找你演戏，不管你是不是秃顶。但是我并没有气馁，因
为在我的内心深处有一个声音一直告诉我说“总有一天会有一个机会来找你的”。那个机会来
了，有一天来了一个制片人，他也是一个光头。他说，徐峥我看过你演的舞台剧，我想找你演
一个戏。我说什么戏？他说《猪八戒》。我说我演谁？他说猪八戒。我相信这部戏大家都看
过，《春光灿烂猪八戒》。
就是因为这部戏，我变成了一个家喻户晓的演员。但是，你们不知道的是，这个家喻户
晓把我带上了另外一条囧途。我从一个秃顶变成了猪八戒，我记得那个时候电视剧还在播放，
我在我们家楼下小饭馆里面吃面。突然冲过来一群中学生指着我的鼻子说，“看，他就是豬八
戒”。
我当时真是面红耳赤，我恨不得找一个缝钻进去，但是这只是噩梦的开始，我不堪尴尬
的经历，我的囧途才刚刚启程好吗？从此以后在各种公共场合，不管是广场上还是马路边上，
不管是在地铁里还是在厕所里，都被别人揪着鼻子指出来，看看看，猪八戒，猪八戒。对，那
种场面让我有一种老鼠过街人人喊打的诚惶诚恐，有一刹那我甚至感觉自己是不是真的变成猪
头了。
对我来说，承认你自己角色当中小丑的一面就像有勇气承认你自己生命当中的缺点和不
足一样。而这种时候你只有坦然地接受，不断更新，变成更好的自己，这个过程才能真正给我
成就感。
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在一个又一个角色的出演过程当中，我越来越意识到一个成功的角色不仅仅是自己一个
演员的成功，我渐渐开始关心整个剧本的逻辑，我开始关心其他的角色，关心服装，关心道
具，而且开始关心起镜头语言的逻辑，渐渐渐渐地，每拍一部戏就会获得很多的经验和心得。
有一天我在想，我要不要拍一部属于我自己的电影呢？在《泰囧》之后，叫我猪八戒的人越来
越少了，大家开始叫我徐导、徐导演。
这个称呼倒是可以满足我的一部分虚荣心，但是，只有我自己知道，我不会再因为他人
的界定影响我对自己的判断了。