2019临床听力学的进展 耳聋 功能性内耳毛细胞.doc

临床听力学的进展耳聋功能性内耳毛

细胞

临床听力学的进展

临床听力学近年来，不断的突飞猛进，不论软件知识或硬件产品，均有长

足的进步。

全数字助听器：

助听器工业界，于1996年春天底，完成了一个期待已久的重大成就，那就是数字化信号处理(digital signal processing)，配合仅需低电压即可运作的快速微小处理机及晶体管，形成了可以戴在耳朵上的数字化助听器，使用的是

各种一般性的助听器干电池，数字化助听器的主要零件成份，包括模/数转换器(Analog/Digital Converter)、数字化信号处理电路板(DSP chips)及数/模转

换器(Digital/Analog converter)。模/数转换器(A/D converter)可以将声波

信号由原来的模拟信号转变成数字信号。数字化信号处理电路板可经由程序设计，进行各种数字处理，例如最基本的扩大声波作用。最后数/模转换器转换器(A/D converter)即可将数字信号转变回原来的模拟号。这个已处理过的模拟信号再经由一个接受器(receiver)，即可变回声波信号，以便传送到此助听器使

用者的耳朵。

目前这些转换器相同于CD player的科技，可以达到近乎理想的声响复制，而且它是以每秒超过50万到100万的高速度，进行信号的抽样，转换、分析、处理及信号的再转换成声波信号，所以它可以在真实时间内快速且毫无延误的

处理听觉信号，以便使用者准备听取下一个即将到达的信号，这是目前的数字

化助听器的一大优点，因为一个再好的仪器，如果信号的处理在时间上会有延

误的话，其功效势将大打折扣，甚至在口语沟通上也会有所妨碍。

另一方面因为全数字助听器不采用传统的电路板所构成的各种零件，例如

扩大器、过滤器、压缩器、音量控制钮及输出节制钮，所以它也没有这些零件

所附带产生的噪音及扭曲(noise&Distortion)。而全数字助听器本身的零件所

产生的噪音及扭曲也早经研究而予以避免，理论上，一旦信号被改变成数字资料之后，就像今日计算机上的数字资料一样，可以进行无穷尽的调整与处理。所以全数字助听器的功能包括：区别背景噪音与语言信号，降低背景噪音以增进信号/杂音比例，自动的配合个人听力损失图完成助听器功能的选配、啸叫(feedback)的控制等，目前的数字化助听器是依据其设定的程序设定方法，来处理听觉信号，有的是在各个频率范围内，精确的选定增益值，输出值及压缩值的各种特性(compression)，并使之配合个人的最舒适范围(most comfortable range)及不舒适值(Threshold of discomfort)，有的数字化助听器是不断的，对语言信号及背景噪音的频谱成份及时间型式，进行统计分析以建立各个频率范围内的信号/杂音比例(S/N ratio)，然后分别的扩大或衰减理想与不理想的信号/杂音比例。另外有的是设计来增强双耳定向线索，以帮助声源定向作用。也有一些是一般性的数字信号处理，以便可经由程序设计而成为不同的助听器。

目前的全数字助听器在各地的临床试验上都有很大的成果。它们在声音品质，扭曲值，噪音衰减，语言清晰度，使用时间长短，及其它效益上的表现，都普遍的受到大众的青睐。目前在这些数字化助听器的选配与调整方面，仍需依赖许多经验及选配者-使用者之间不断的咨询，才能选配达到理想。过去、目前及未来的继续研究，可能未来的产品在语言清晰度，精致的压缩功能，自动音量控制，语言型式确认，个人声音型式确认，噪音衰减及软件控制等方面，会有更大的进步。

最近在助听器工业界出现了一个新的观点，它可能会大幅度的影向未来的方向，那就是密闭式或开放式数字化助听器的抉择。目前的数字化助听器都是密闭式，它所有的处理功能都是产品生产时，已经设定好了，它只能进行那些功能，无法加以改变。而开放式数字化助听器完全没有限制，选配者可自由输入任何选定的软件功能，进入到数字化助听器，以便更符合使用者的需要。例如可选择多频带压缩作用、方向性扩音、啸叫控制、噪音衰减等，甚至一些目前尚未发明的功能，一并输入仪器，加以使用。到时候个人是选择购买软件，情形就像计算机一样。

当然开放式数字助听器，仍然有不同的大小、型式及价钱，以便选择。理论上开放式似乎是个可考虑的方向。密闭式往往要花费长时间及超过百万的金

钱，而产品功能有限。另一方面，开放式可以加速新科技的发展，如频谱增强及频率移转等非依赖数字化科技不可的，以配合听障者的需要。事实上，工业界已着手研究并书写开放式软件，未来的功能与发展，现仍是未知数。

毛细胞再生：

数十年来，整个听力学界都认为在温血脊椎动物，其内耳听觉毛细胞的数目一出生时即已固定，日后若因受伤，病变或老化过程等导致毛细胞坏死，毛细胞数目就逐渐减少，听觉就逐渐变差，而且这个毛细胞坏,死的过程是不可逆转的。换言之，我们都相信这种因毛细胞坏死所造成的听力损失是无法医疗治疗的。所以毛细胞再生这个主题是个相当耸人听闻的革命性进展。

毛细胞再生是个极其尖端的研究方向，研究的是内耳完全发展成熟后，是否有能力再产生新的毛细胞。多年来学术界早已知道，冷血脊椎动物能够在成年之后再产生或替换毛细胞。但是在1988年研究人员很惊讶的发现在温血的鸟类──年幼的小鸡及成年的野鸡的内耳也有新的毛细胞再产生的现像。目前许多有关的研究人员企图深入的研究，希望了解在哺乳类动物，例如人类本身是否有此现像，希望有朝一日能够引发毛细胞再生，以便"恢复"听力，治疗听障大众。

这些有关的研究，利用一些放射性标示物，及自动摄影术，可在光学显微镜下直接观察到正在进行分化的毛细胞，或者已经分化形成的新的毛细胞。这些实验通常是以噪音或有毒的药物先破坏鸟类的细胞，再将其内耳移入培养液内，以便进行显微镜观察。通常在噪音破坏后，先可以看到膨胀的毛细胞漂浮在内淋巴液中，然后是较小的貌似初期的不太成熟的毛胞，接着是成熟的新的毛细胞固着在原来被破坏的位置，这些分化再产生的过程常发生在破坏后的10天之内，有些研究发现毛细胞再生发生在破坏后第72到96小时之间，而且是由位在毛细胞之间的支持细胞产生新的毛细胞。这些支持细胞或者开始区别化以转变成毛细胞；或者经由细胞分裂重新进入细胞周期，由一个支持细胞分裂成二个细胞，再分化成新的毛细胞。如果继续观察，在10天之后，只能看到越来越少的死毛细胞，而原来被破坏之处，会由新长成的毛细胞，适当的替换，几乎看不出来曾经被破坏的痕迹。