系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率为12〜39/10万，北欧大约为40/10万，黑人中患病率约为100/10万。我国患病率为30.13〜70. 41/10万，以女性多见，尤其是20〜40岁的育龄女性。在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。
病因
一、遗传
1. 流行病学及家系调查
有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE 者5〜10倍于异卵双胞胎。然而，大部分病例不显示有遗传性。
2. 易感基因
多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-III类的C2或C4的缺损，HLA-II类的DR2、DR3频率异常。推测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。
二、环境因素
1. 阳光
紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
2. 药物、化学试剂、微生物病原体等
也可诱发疾病。
三、雌激素
女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9∶1，儿童及老人为3∶1。
发病机制及免疫异常
外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱，B 细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化剌激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。
一、致病性自身抗体
这类自身抗体的特性为：
1.以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。
2.抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血。
3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。
4.抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。
二、致病性免疫复合物
SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物（IC）由自身抗体和相应自身抗原相结合而成，IC能够沉积在组织造成组织的损伤。本病IC增高的原因有：
1.清除IC的机制异常。
2.IC形成过多（抗体量多）。
3.因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。
三、T细胞和NK细胞功能失调
SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4+T细胞的作用，因此在CD4+T细胞的剌激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫持续存在。
病理
主要病理改变为炎症反应和血管异常，它可以出现在身体任何器官。中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变是：
1.苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）
2.“洋葱皮样病变”
即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。
临床表现
临床症状多样，早期症状往往不典型。
一、全身表现
活动期患者大多数有全身症状。约90%的患者在病程中出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。
二、皮肤与黏膜表现
80%患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性。SLE皮疹多无明显瘙痒。口腔和鼻黏膜的痛性溃疡较常见，常提示疾病活动。
系统性红斑狼疮常见皮疹
狼疮特异性皮疹急性皮疹：如颊部红斑
亚急性皮疹：如亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）
慢性皮疹：如盘状红斑，狼疮性脂膜炎，黏膜狼疮，肿胀性狼疮，冻
疮样狼疮等
非特异性皮疹光敏感、脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象等
三、浆膜炎
半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
四、肌肉关节表现
关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。10%的患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现肌痛和肌无力，5%〜10%出现肌炎。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致或为糖皮质激素的不良反应之一。
五、肾脏表现
27.9%〜70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累。中国SLE患者以肾脏受累为首发表现的仅为25.8%。肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
六、心血管表现
患者常出现心包炎，可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎，但心包填塞少见。可出现疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎），病理表现为瓣膜赘生物，与感染性心内膜炎不同，其常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。约10%患者有心肌损害，
可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭导致死亡。可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化，抗磷脂抗体导致动脉血栓形成。
七、肺部表现
约35%的患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低蛋白血症引起的漏出液。SLE所引起的肺间质性病变主要是急性、亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。约2%患者合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，或者肺泡灌洗液呈血性对于DAH的诊断具有重要意义。肺动脉高压在SLE患者中并不少见，是SLE预后不良的因素之一。其发病机制包括肺血管炎、雷诺现象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。主要表现为进行性加重的干咳和活动后气短，超声心动图和右心漂浮导管可帮助诊断。
八、神经系统表现
神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP-SLE）又称狼疮脑病。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、狼疮性头痛、运动障碍、脊髓病、癫痫、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等。外周神经系统的有格林巴利综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力、颅神经病变、神经丛病及多发性神经病等。引起NP-SLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓，来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子，或有针对神经细胞的自身抗体，或并存抗磷脂抗体综合征。腰穿脑脊液检查以及磁共振等影像学检查对NP-SLE诊断有帮助。
九、消化系统表现
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等，其中部分患者以上述症状为首发。早期出现肝功损伤与预后不良相关。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE 活动性相关。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。
十、血液系统表现
活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。其中10%属于Coombs 试验阳性的溶血性贫血。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者可有无痛性轻或中度淋巴结肿大。少数患者有脾大。
十一、抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）
可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体但不一定是APS，APS出现在SLE为继发性APS。
十二、干燥综合征
有约30%的SLE有继发性干燥综合征并存，有唾液腺和泪腺功能不全。
十三、眼部表现
约15%患者有眼底变化，如出血、视盘水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。另外，血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可数日内致盲。早期治疗，多数可逆转。
检查
一、一般检查
不同系统受累可出现相应的血、尿常规，肝肾功能，影像学检查异常。有狼疮脑病者常有脑脊液压力及蛋白含量的升高，但细胞数、氯化物和葡萄糖水平多正常。
二、自身抗体
患者血清中可以查到多种自身抗体，它们的临床意义是SLE诊断的标记、疾病活动性的指标及提示可能出现的临床亚型。常见的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。
1. 抗核抗体谱
出现在SLE的有抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体。
（1）ANA
见于几乎所有的SLE患者，由于它特异性低，它的阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。
（2）抗dsDNA抗体
诊断SLE的标记抗体之一，多出现在SLE的活动期，抗dsDNA抗体的滴度与疾病活动性密切相关。
（3）抗ENA抗体谱
是一组临床意义不相同的抗体：
1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99%，但敏感性仅25%，有助于早期和不典型患者的诊断或回顾性诊断。
2）抗RNP 抗体：阳性率40%，对SLE诊断特异性不高，往往与SLE的雷诺现象和肌炎柑关。
3）抗SSA（Ro）抗体：与SLE中出现光过敏、血管炎、皮损、白细胞减低、平滑肌受累、新生儿狼疮等相关。
4）抗SSB（La）抗体：与抗SSA抗体相关联，与继发干燥综合征有关，但阳性率低于抗SSA（Ro）抗体。
5）抗rRNP抗体：往往提示有NP-SLE或其他重要内脏的损害。
2. 抗磷脂抗体
包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白1（β2GP1）抗体、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性APS。
3. 抗组织细胞抗体
抗红细胞膜抗体，现以Coombs试验测得。抗血小板相关抗体导致血小板减少，抗神经元抗体多见于NP-SLE。
4. 其他
有少数的患者血清可出现RF和抗中性粒细胞胞浆抗体。
三、补体
目前常用的有总补体（CH50）、C3和C4的检测。补体低下，尤其是C3低下常提示有SLE 活动。C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现。
四、病情活动度指标
除上述抗dsDNA抗体、补体与SLE病情活动度相关外，仍有许多指标变化提示狼疮活动。包括症状反复的相应检查（新发皮疹、CSF变化、蛋白尿增多）和炎症指标升高。后者包括红细胞沉降速度（ESR）增快、血清C反应蛋白（CRP）升高、高γ球蛋白血症、类风湿因子阳性、血小板计数增加等。
五、肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎治疗有重要意义。
六、X线及影像学检查
有助于早期发现器官损害。如神经系统磁共振、CT对患者脑部的梗死性或出血性病灶的发现和治疗提供帮助；胸部高分辨CT有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。
诊断
目前普遍采用美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。2009年ACR对SLE的分类标准进行了修订，新标准在临床应用日趋广泛。
诊断明确后则要判定患者的病情以便采取相应的治疗。可以根据以下三方面来判定。
一、疾病的活动性或急性发作
有多种标准做这方面的评估。现用的标准有SLEDAI、SLAM、SIS、BILAG等。较为简明实用的为SLEDAI，内容如下：抽搐（8分）、精神异常（8分）、脑器质性症状（8分）、视觉异常（8分）、脑神经受累（8分）、狼疮性头痛（8分）、脑血管意外（8分）、血管炎（8分）、关节炎（4分）、肌炎（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）、蛋白尿（4分）、脓尿（4分）、新出现皮疹（2分）、脱发（2分）、发热（1分）、血小板减少（1分）、白细胞减少（1分）。根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分在10分或10分以上者考虑疾病活动。
美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准
1.颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位
2.盘状红斑
片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性
瘢痕
3.光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到
4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性
5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液
6.浆膜炎胸膜炎或心包炎
7.肾脏病变尿蛋白>0.5g/24h或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）
8.神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱
9.血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少
10.免疫学异常抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）
11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常
二、病情的严重性
依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表明病情严重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者，有肾功能不全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癫、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。
鉴别诊断
SLE存在多系统累及，每种临床表现均须与相应的各系统疾病相鉴别。SLE可出现多种自身抗体及不典型临床表现，尚须与其他结缔组织病和系统性血管炎等鉴别。有些药物如肼屈嗪等，如长期服用，可引起类似SLE表现（药物性狼疮），但极少有神经系统表现和肾炎，抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阴性，血清补体常正常，可资鉴别。
并发症
有动脉粥样硬化、感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。
治疗
SLE目前尚不能根治，治疗要个体化，但经合理治疗后可以达到长期缓解。肾上腺皮质激素加免疫抑制剂依然是主要的治疗方案。治疗原则是急性期积极用药诱导缓解，尽快控制病情活动；病情缓解后，调整用药，并维持缓解治疗使其保持缓解状态，保护重要脏器功能
并减少药物副作用。重视伴发病的治疗包括动脉粥样硬化、高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等的预防及治疗。对患者及家属教育甚为重要。
一、一般治疗
非药物性治疗殊为重要，必须：
1.进行心理治疗使患者对疾病树立乐观情绪。
2.急性活动期要卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工作，但注意勿过劳。
3.及早发现和治疗感染。
4.避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药等。
5.避免强阳光暴晒和紫外线照射。
6.缓解期才可作防疫注射，但尽可能不用活疫苗。
二、对症治疗
对发热及关节痛者可辅以非甾体类抗炎药，对有高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等者应予相应的治疗。对于SLE神经精神症状可给予相应的降颅压、抗癫痫、抗抑郁等治疗。
三、药物治疗
1. 糖皮质激素（简称激素）
在诱导缓解期，根据病情用泼尼松每日0.5~1mg/kg，病情稳定后2周或疗程6周内，缓慢减量。如果病情允许，以小于每日10mg泼尼松的小剂量长期维持。在存在重要脏器急性进行性损伤时（如肺泡出血、NP-SLE的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等）可应用激素冲击治疗，即用甲泼尼龙500~1000mg，静脉滴注每天1次，连用3~5天为1疗程。如病情需要，1~2周后可重复使用，这样能较快控制病情活动，达到诱导缓解。
2. 免疫抑制剂
大多数SLE患者尤其是在病情活动时需选用免疫抑制剂联合治疗，加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，保护重要脏器功能，减少复发，以及减少长期激素的需要量和副作用。在有重要脏器受累的SLE患者中，诱导缓解期建议首选CTX或MMF治疗，如无明显副作用，建议至少应用6个月以上。在维持治疗中，可根据病情选择1~2种免疫抑制剂长期维持。目前认为羟氯喹应作为SLE的背景治疗，可在诱导缓解和维持治疗中长期应用。
常见免疫抑制剂用法及副作用
免疫抑制剂用法副作用
环磷酰胺（CTX）0.4g，每周1次；或0.5～
1.0g/m2体表面积，每3～4周1次；口服剂量为每日1～2mg/kg 胃肠道反应、脱发、骨髓抑制、诱发感染、肝功能损害、性腺抑制、致畸、出血性膀胱炎、远期致癌性
霉酚酸酯（MMF）每日1.5～2g胃肠道反应、骨髓抑制、感染、致畸
环孢素A（CsA）每日3～5mg/kg胃肠道反应、多毛、肝肾功能损伤、高血
压、高尿酸血症、高血钾
甲氨蝶呤（MTX）10～15mg，每周1次胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、
骨髓抑制，偶见肺纤维化
他克莫司（FK506）每日3～6mg
高血压、胃肠道反应、高尿酸血症、肝肾
功能损伤、高血钾
硫唑嘌呤（AZA）每日50～100mg骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害
来氟米特（LEF）每日20mg
腹泻、肝功能损害、皮疹、WBC下降、
脱发、致畸
羟氯喹（HCQ）0.2g，每日2次眼底病变、胃肠道反应，神经系统症状、
偶有肝功能损害
雷公藤总苷（TII）20mg，每日2次或每日3
次生殖系统异常、胃肠道反应、骨髓抑制、肝肾功能损伤、皮损
3. 其他药物治疗
在病情危重或治疗困难病例，可根据临床情况选择静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换、造血干细胞或间充质干细胞移植等。另外，近些年生物制剂也逐渐应用于SLE 的治疗，目前用于临床和临床试验治疗SLE的生物制剂主要有belimumab（anti-BAFF）抗体和抗CD20单抗（利妥昔单抗，rituximab）。
4. 合并抗磷脂抗体综合征的治疗
需根据抗磷脂抗体滴度和临床情况，应用阿司匹林或华法林抗血小板抗凝治疗。对于反复血栓患者，可能需长期或终身抗凝。
预后
随着早期诊断的方法增多和治疗SLE水平的提高，SLE预后已明显改善。目前，SLE患者的生存期已从50年代50%的4年生存率提高至80%的15年生存率。10年存活率也已达90%以上。急性期患者的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮、肺动脉高压和急进性狼疮性肾炎者；慢性肾功能不全和药物（尤其是长期使用大剂量激素）的不良反应，冠状动脉粥样硬化性心脏病等，是SLE远期死亡的主要原因。
SLE与妊娠
病情处于缓解期达半年以上者，没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害，口服泼尼松剂量低于每日10mg，一般能安全地妊娠，并分娩出正常婴儿。非缓解期的SLE患者容易出现流产、早产和死胎，发生率约30%，故应避孕。妊娠前3个月至妊娠期应用大多数免疫抑制剂均可能影响胎儿的生长发育，故必须停用半年以上方能妊娠。但目前认为是羟
氯喹和硫唑嘌呤对妊娠影响相对较小，尤其是羟氯喹可全程使用。妊娠可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6周内。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服阿司匹林，或根据病情应用低分子肝素治疗。激素通过胎盘时被灭活（但是地塞米松和倍他米松是例外），孕晚期应用对胎儿影响小，妊娠时及产后可按病情需要给予激素治疗。产后避免哺乳。
病情评估/分型
∙应评估系统性红斑狼疮（SLE）患者疾病严重程度和活动性，常用SLEDAI判断活动性
治疗原则
∙急性期积极用药诱导缓解，尽快控制病情活动；病情缓解后，调整用药，并维持缓解治疗使其保持缓解状态，保护重要脏器功能并减少药物副作用
一般治疗
∙重视患者教育，使患者规范治疗和随诊
∙重视伴发病的治疗：包括动脉粥样硬化、高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等的预防与治疗
∙进行心理治疗使患者对疾病树立乐观情绪
∙急性活动期要卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工作，但注意避免过度疲劳
∙及早发现和治疗感染
∙避免和使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药等
∙避免强阳光暴晒和紫外线照射
∙缓解期才可作防疫注射，但尽可能不用活疫苗
特殊器官受累的治疗
∙狼疮性肾炎、神经精神狼疮等特殊器官受累的治疗详见相关内容
狼疮危象的治疗
∙治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，针对受累脏器的对症和支持治疗，再按照重型SLE的原则治疗其他治疗
∙病情危重或治疗困难病例，可根据临床情况选择静脉注射大剂量免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞或间充质干细胞移植以及belimumab(anti-BAFF)
抗体、抗CD20单抗（利妥昔单抗）生物制剂等
妊娠
∙一般在无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上，细胞毒免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)停药半年，激素仅用小剂量维持时(≤10mg/d)方可怀孕∙SLE患者妊娠后，需要产科和风湿科医生双方共同随访诊治
∙妊娠后能应用泼尼松龙治疗，免疫抑制剂可选用羟氯喹或硫唑嘌呤
∙产后避免哺乳
非甾体抗炎药
∙对发热、关节痛等有效，有肾炎者慎用
抗疟药
∙适于轻度的SLE，可控制皮疹和减轻光敏感，配合激素使用可提高疗效，并可减少激素用量。常用氯喹或羟氯喹，应每半年检查眼底
糖皮质激素
∙是中重度SLE的首选药物，目前任何药物都不能替代其地位。视病情调整剂量，一般采用泼尼松。存在重要脏器急性进行性损伤时（如肺泡出血、神经
精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等）可采用甲泼尼龙
冲击治疗。注意激素的不良反应
免疫抑制剂
∙大多数SLE患者尤其是在病情活动时需选用免疫抑制剂联合治疗，与激素合并使用，可提高疗效，减少激素的需要量和副作用。在有重要脏器受累的
SLE患者中，诱导缓解期建议首选环磷酰胺或霉酚酸酯治疗。维持治疗可根
据病情选择1-2种免疫抑制剂长期维持。常用免疫抑制剂还有环孢素A、甲
氨蝶呤、他克莫司、硫唑嘌呤、来氟米特、羟氯喹、雷公藤总苷
合并抗磷脂抗体综合征的治疗
∙根据抗磷脂抗体滴度和临床情况，应用阿司匹林或华法林抗血小板抗凝治疗。
反复血栓患者，可能需长期或终身抗凝
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮，简称SLE，好发于生育年龄的女性，病理基础为血管炎，可累及全身多个器官、多个系统，是一种自身免疫性疾病，体内存在多种自身抗体，病程迁延反复，需长期治疗。SLE有哪些常见的临床表现？ 1、全身症状：发热、乏力、体重下降等 2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹，最具特征性的是面颊部蝶形红斑，盘状红斑，冻疮样皮疹，甲周红斑，日晒后过敏性皮炎，近期大量脱发，口腔、鼻腔黏膜无痛性溃疡，网状青斑，遇冷或情绪激动时手指出现苍白、发紫、麻木。 3、关节痛、肌肉痛、肌无力。 4、胸腔积液、心包积液。 5、狼疮肾炎：尿中有蛋白、红细胞或管型，肾功异常，肾性高血压。 6、血常规：白细胞、血小板减少，溶血性贫血。 7、肺：狼疮性肺炎、肺间质病变、肺动脉高压、肺泡出血。 8、心脏：心肌损害、心瓣膜病、心律失常、心力衰竭，可有胸闷、心前区不适症状。 9、神经系统：头痛、偏瘫、癫痫、幻觉、妄想、意识障碍、截瘫、肢体麻木等。 10、消化系统：食欲不振、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、转氨酶升高，还可表现为急性胰腺炎、假性肠梗阻、肠坏死等急腹症。 11、抗磷脂综合征：动静脉血栓、自发性流产、肺栓塞、脑梗死。 SLE有哪些特异性实验室检查？ 抗核抗体、抗dsDNA、抗Sm对SLE的诊断价值较高，还可出现抗rRNP、SSA、SSB、组蛋白抗体，以及ACL、抗β2-GP1等抗磷脂抗体；补体降低有利于SLE的诊断并能反应病情活动度。SLE如何治疗？
1、糖皮质激素：在疾病活动期使用激素可加快病情的缓解，病情稳定后可逐渐减至最小维持剂量；对于危重的SLE，需使用激素冲击疗法。 2、羟氯喹及免疫抑制剂等：与激素联合使用，能更好地控制SLE 活动，利于激素减量，防止病情复发。病情严重时需应用丙种球蛋白、生物制剂、血浆置换等。 SLE能结婚生育吗？ 病情缓解稳定1年以上，泼尼松维持量小于15mg/日，停用细胞毒药物如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨喋呤等6个月以上，来氟米特最好停药2年以上，无重要脏器病变，可考虑妊娠。孕期要严密监测SLE 活动度，定期复诊，围产期需提前住院。 SLE日常注意事项有哪些？ 1、保持积极乐观的态度和愉快的心情，树立战胜疾病的信心；注意休息，避免劳累及精神紧张，积极防治感染；不要吸烟、饮酒。 2、注意防晒，避免紫外线照射；注意避孕，不宜使用含雌激素的避孕药；尽量不用含有化学成分的化妆品，不要染发、纹眉。 3、饮食：低盐、低脂、清淡易消化，有日光性皮炎时不宜食用香菇、香菜、芹菜等光敏性食物；发病时忌吃羊肉、狗肉、驴肉、桂圆、辣椒、生葱、生蒜、韭菜等热性食物，少吃海鲜，禁食蜂王浆、人参、灵芝、冬虫夏草等保健品，狼疮肾炎大量蛋白尿时可补充肉、蛋、奶等优质蛋白；多吃富含维生素C及高钙的食物。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率为12〜39/10万，北欧大约为40/10万，黑人中患病率约为100/10万。我国患病率为30.13〜70. 41/10万，以女性多见，尤其是20〜40岁的育龄女性。在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。 病因 一、遗传 1. 流行病学及家系调查 有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE 者5〜10倍于异卵双胞胎。然而，大部分病例不显示有遗传性。 2. 易感基因 多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-III类的C2或C4的缺损，HLA-II类的DR2、DR3频率异常。推测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。 二、环境因素 1. 阳光
紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。 2. 药物、化学试剂、微生物病原体等 也可诱发疾病。 三、雌激素 女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9∶1，儿童及老人为3∶1。 发病机制及免疫异常 外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱，B 细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化剌激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。 一、致病性自身抗体 这类自身抗体的特性为： 1.以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。 2.抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血。 3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。 4.抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮 遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。 一、病因 （一）遗传学 （二）性激素 （三）环境因素 二、发病机制 （一）B细胞功能亢进 （二）T细胞功能异常 （三）细胞因子产生的异常 （四）自身免疫耐受的破坏 三、临床表现 （一）皮肤黏膜表现 1、光过敏 常见表现，约占58%。 2、蝶形红斑 最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。 3、盘状红斑 此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。 4、脱发 常为弥漫性脱发。 5、真皮血管炎 20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。 6、Raynaud现象 （二）骨、关节和肌肉表现 关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。 （三）肾脏表现 SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。 （四）精神和神经系统表现 常见临床表现。严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。癫痫是中枢神经系统受累的最常见表现，以大发作多见。
系统性红斑性狼疮简介
系统性红斑性狼疮简介 目录 •1拼音 •2疾病科属 •3疾病概述 •4诊断要点 •5辨证分析 •6辨证论治 o 6.1热毒炽盛型 o 6.2阴虚火旺型 o 6.3气阴两虚型 o 6.4肝郁血瘀型 o 6.5脾肾阳虚型 •附： o1系统性红斑性狼疮相关药物 1拼音 xì tǒng xìng hóng bān xìng láng chuāng 2疾病科属 皮肤科 3疾病概述 系统性红斑性狼疮是一种侵犯多系统的全身性疾患，除皮肤损害外，常有关节痛、发热等全身症状，可累及肾、心、肺、肝、脑、血液等器官组织。 4诊断要点 1、多见于15~40岁的女性。 2、皮疹的特征： ⑴约80%的患者有皮疹，但有少数患者在整个病程中没有疹表现，应予注意。 ⑵皮疹多发于面颊和鼻梁，其次为头皮、前额、外耳、指（趾）
末端、甲廓及上肢伸侧等处。主要表现为鲜红或紫红色的斑疹，边界清楚或不清楚，皮疹常广泛、对称分布。典型者为位于鼻梁和两侧面颊的水肿性蝶形红斑，和位于甲廓指（趾）末端之红斑或出血性瘀点。此外，皮疹有的尚可表现为丘疹、风团、水疱、血疱、结节、瘀斑及网状青斑、多形性红斑等。 ⑶常有雷诺氏现象（表现为指、趾皮肤呈阵发性发白、青紫后，继之以潮红，常因寒冷或情绪波动等而诱发），以及狼疮性脱发（头发稀疏脱落，以额部至头顶部较明显），毛发失去光泽，干燥脆弱，容易折断和脱落，常长短参差不剂）。 ⑷常见在上口唇皮肤部位及下口唇唇红部位出现红斑、脱屑，境界清楚，有的伴有轻度萎缩；当全身症状加剧时，口唇的炎症反应也常加重。 ⑸口腔、鼻腔、咽部或外*** 粘膜可见红肿、糜烂或浅溃疡。少数患者表现为典型的盘状红斑性狼疮的皮疹。 3、约90%患者伴有发热。活动发作时，多有高热或弛张热，也可表现为不规则发热或低热。热型不规则，无特异性。 4、约90%患者有关节疼痛，且常为首发症状，表现类似痹证（风湿性关节炎）；其疼痛为游走性或固定性，多见于手指小关节及腕、肘、踝、膝、肩、髋等关节，有的关节肿胀，甚至可致关节挛缩或僵硬。部分患者可伴有肌肉疼痛。 5、肾损害：发生率50%~80%，表现为肾炎或肾病综合征；常出现不同程度的蛋白尿及血尿，下肢浮肿，甚则腹水、全身浮肿，血压升高。严重者可出现尿毒症、肾功能衰竭。 6、心损害：发生率在30%~80%，主要病变为心包炎、心肌炎或心内膜炎。轻者症状不明显，较重者可出心悸、心前区不适、胸翳、气促、脉结代等，严重者可致心力衰竭。 7、呼吸系统损害：主要表现为间质性肺炎和干性或渗出性胸膜炎。出现咳嗽、多痰，呼吸困难、发绀、胸痛等症状。 8、消化系统损害：常表现为恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、便血等。约30%的患者肝脏肿大，肝功能异常。
系统性红斑狼疮ppt
系统性红斑狼疮ppt 系统性红斑狼疮(PPT) 一、引言 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种以多系统损害为特征的自身免疫性疾病。患者普遍出现慢性炎症反应和自身抗体的产生，导致多器官损伤，给患者的生活和健康带来重大影响。 二、病因和发病机制 1.病因 - 遗传因素：与多基因相互作用有关。 - 环境因素：感染、药物和化学物质等。 2.发病机制 - 免疫失调：T细胞、B细胞和细胞因子异常。 - 自身抗体：抗核抗体及其他抗体的产生。 - 炎症反应：机体组织发生炎症反应，导致多系统损伤。 三、临床表现 1.皮肤损伤 - 红斑狼疮蝶形红斑。 - 黏膜溃疡。 - 光敏感。 - 皮疹、斑块、水泡等。 2.关节和肌肉损伤 - 关节痛、关节肿胀。 - 关节强直、活动受限。
- 皮下结节、肌肉疼痛。 3.内脏器官损伤 - 肾脏损伤：肾炎、蛋白尿。 - 心脏损伤：心包炎、心肌炎。 - 肺损伤：胸膜炎、肺炎。 - 中枢神经系统损伤。 四、诊断与鉴别诊断 1.诊断标准 - 红斑狼疮相关标志物阳性。 - 典型皮肤损伤。 - 典型内脏损伤。 2.鉴别诊断 - 红斑狼疮与其他结缔组织疾病的区别。 - 红斑狼疮与其他感染性疾病的区别。 五、治疗与护理 1.治疗原则 - 控制病情活动。 - 防止、减少器官损害。 - 改善生活质量。 - 促进康复。 2.药物治疗 - 糖皮质激素。 - 免疫抑制剂。 - 非甾体抗炎药。 3.护理措施 - 注重休息与劳逸结合。 - 合理膳食、补充营养。
- 定期复查、积极治疗。 - 心理疏导、社会支持。 六、预后与预防 1.预后 - 预防与控制合并症的发生。 - 积极治疗、规范用药。 - 定期复查、定期随访。 2.预防 - 避免暴露于阳光下。 - 注意感染的防控。 - 避免接触有害物质。 七、结语 系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病，早期诊断和治疗对患者的康复至关重要。患者需密切关注自身健康状态，积极配合医生的治疗和护理，以提高生活质量和预防并发症的发生。
系统性红斑狼疮最新进展
一、SLE的病因及发病机制 系统性红斑狼疮(system ic lupus erythem atosus，SLE ) 是一种复杂的异质性自身免疫病，以出现多种自身抗体为特征，可以累及多个系统。SLE 的发病机制中有多种因素的参与，其机制可能与患者体内致病性自身抗体、免疫复合物及Ｔ细胞和自然杀伤（Natural Killer，ＮＫ）细胞功能失调有关。其具体的病因和发病机制迄今未明。有研究认为，SLE是在遗传因素导致的遗传易感性的基础上，在病毒感染或激素环境等促发因素的作用下，机体的免疫系统发生功能紊乱导致自身耐受丧失而引起的。 1、遗传因素 SLE 的易感性与遗传因素有关，Deapen 等对患有SLE 的双胞胎进行的流行病学研究表明，单卵双胞胎的同病率可达25％，而双卵双胞胎的同病率仅为2％。最近，人们使用基因组筛查来定位与狼疮易感性有关的基因，几乎每条染色体都被检测过，检测结果发现，许多基因都与SLE 的发病有关，其中Johanneson 等仅在1 号染色体上就检测到了6个优势对数评分(Log score) 超过1.5的连锁区域。但是许多关于基因与SL E的相关性的研究结果并不一致，如血管紧张素转化酶基因，某些主要组织相容性复合体基因等，这种不一致的结果可能是由于不同人群中等位基因频率的不同而造成的。 2、免疫因素 SLE 患者血清中出现的大量自身抗体说明了自身反应性B细胞的存在和活化，B细胞的活化和存活有赖于T细胞的调节，自身反应性B细胞的增殖与T细胞抑制功能的异常有关。 C D 4+C D 25+调节性T细胞是具有免疫抑制作用的T 细胞亚群，在自然条件先处于无能状态，可通过直接接触或分泌IL-10、TGF-B 等的方式发挥负向调节作用，抑制其它CD 4+和CD 8+T 细胞的功能以及B细胞的抗体合成，它的抑制作用不具有抗原特异性，且与其细胞表面的细胞毒性T 淋巴细胞相关抗原4 (cytotoxic T lym phocyte associated antigen 4，CTLA 4 )和糖皮质激素诱导的肿瘤坏死因子受体(glucocorticoid induced tum or necrosis factor receptor,GITR ) 家族相关基因(fam ily related gene)的表达密切相关。CD 4+C D 25+ 调节性T 细胞的免疫抑制活性和细胞数量决定了CD 4+CD25+ 调节性T细胞介导的抑制反应水平。SLE 患者的C D 4+C D 25+调节性T细胞功能异常，Crispin 等研究发现，活动性SLE患者体内C D 4+CD 25+调节性T 细胞的数目较健康对照和非活动性SLE患者明显下降，CD 4+CD25+调节性T细胞数目减少，免疫抑制能力下降，使得其对过度活化的自身反应性 B 细胞的抑制能力减弱。抗双链DNA抗体是SLE 患者体内出现的特征性抗体之一，进一步研究发现，CD 4+CD 25+调节性T 细胞可以通过细胞间直接接触的方式抑制B 细胞产生抗双链DNA 抗体。Lee等的研究数据表明，活动性SLE患者的CD 4+CD25+调节性T细胞减少，且其减少的程度与疾病的活动性和患者血中抗双链DNA抗体的水平呈负相关。述作用使得机体自身耐受被打破，自身反应性T、B 细胞活化，自身抗体和含染色质成分的自身抗体自身抗原免疫复合物形成，这些反过来又可以进一步诱导并维持DC成熟，形成恶性循坏，使疾病不断进展。 3、性激素的作用 SLE 的发病表现出女性优势，主要累及脑力和体力处于最佳状态的育龄期女性，男女患病比为1 ：9，SL E的这种女性优势表现的原因至今未明，或许与性激素的作用有关。3．1 雌激素目前关于雌激素在狼疮发病中的作用尚未有一致的结论，在实验性SL E 鼠，经抗雌激素抗体或雌激素受体拮抗剂他莫昔芬处理后其异常的细胞因子水平恢复正常，自身抗体IgG 3 亚型减少。但是，另有研究显示怀孕SLE 患者当随着孕期延长狼疮活动性增加时，体内血清雌二醇水平与年龄相匹配的对照组孕妇相比异常降低，非芳香化的男性激素并没有改善患者的病情，反而加重了患者的疾病活动，雌激素受体拮抗剂他莫昔芬的使用也未改善疾病活动性反而加重。因此，雌激素在SLE 中的作用究竟是正向的还是负向的还有待
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统损伤的自身免疫性疾病，多见于育龄期女性。本病病因的不明确性、临床表现的复杂性和病情的顽固性，让很多人“谈狼色变”，也让很多红斑狼疮患者感到困惑、迷茫，甚至绝望。熟话说“病从口入”，在临床工作中，我们发现很多红斑狼疮患者，无论是病情活动期，还是稳定缓解期，对自己的饮食应该注意什么都十分关注；同时我们也发现很多红斑狼疮患者，对自己应该吃些什么，不应该吃些什么，应该吃多少，并不是很清楚。在此，我们简单的谈一下红斑狼疮患者的饮食上的注意事项，以求对红斑狼疮患者有所帮助。 ■皮肤红斑患者的饮食注意事项 皮肤红斑是系统性红斑狼疮（SLE）的常见症状，可以表现为面颊部蝶形红斑、颧部红斑、盘状红斑，有的也表现为手足红斑和躯干部位的红斑。这种情况下除了日常生活中应该注意避免日光暴晒和紫外线照射外，在饮食上应该注意一下几点：1.香菜、香菇、芹菜、紫云英等可加重或者引起光过敏（由于对日光过度反应儿引起的红斑、皮疹），可能会加重或者引起皮肤红斑，不宜服用。2. 花菜加重脱发的进程，因此因此有脱发的患者不易应用。 ■狼疮肾炎患者的饮食注意事项 系统性红斑狼疮（SLE）患者大多都有肾脏损害，表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。有蛋白尿的患者，作为体内很重要的一种营养物质——蛋白质从尿中大量丢失容易引起低蛋白血症，造成水肿，高血压，进而引起一系列的临床症状。因此有蛋白尿的患者，及时补充足够的蛋白质是很有必要的。但是应该补充怎样补充蛋白质啊？有的病人问：“我的尿蛋白是阳性的，但是医生让我少吃或者不吃豆腐，豆皮，蚕豆，黄豆等豆类的东西呢？”是的，因为这些补充都是植物蛋白，不仅不能很好的补充机体所需要的蛋白质，反而会加重肾脏的负担的。这种情况下，我们要补充的蛋白质主要是指动物性优质蛋白质的，比如如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。并且这样补充的蛋白质也不是越多越好的，一般建议瘦肉每天每人不超过100克，鸡蛋不超过2个，牛奶不超过500ml，如果吃的过多，不但不能完全吸收，同样也会增加肾脏的负担。 同时，红斑狼疮患者能量代谢发生障碍，蛋白尿的病人在形成低蛋白血症的时候，有的还形成高脂血症，特别是当患者由于各种原因造成消化功能降低时，便不宜多吃富含脂肪的大鱼大肉等，宜多吃清淡容易消化的食物。其次，当蛋白尿的病人出现水肿，高血压时，就要限制食盐摄入量了，应该予低盐饮食，以免加重水肿和高血压的症状。 ■应用激素的饮食注意事项
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系统性红斑狼疮（SLE）PPT 引言 系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，简称SLE）是一种慢性、复发性、自身免疫性疾病，可累及全身多个器官和组织，以皮肤红斑和多系统受累为特点。本文将介绍SLE的病因、症状、诊断和治疗等方面相关知识。 1. 病因 SLE的病因尚不完全清楚，但综合研究认为以下因素可能与其发病相关： •遗传因素：SLE在家族中具有一定的遗传倾向，有些基因变异会增加患病的风险。 •免疫异常：SLE患者的免疫系统存在异常，导致体内产生抗体攻击自身正常组织。 •雌激素：雌激素水平的波动与SLE的发病和临床表现密切相关。
2. 症状 SLE的症状在不同患者间差异较大，常见症状包括：•皮肤表现：红斑、蝶形红斑、溃疡、脱发等。 •关节痛和肿胀。 •肌肉疼痛和乏力。 •高热。 •抗核抗体阳性。 •肾脏损害。 •心血管病变。 •神经系统症状。 3. 诊断 SLE的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，要综合考虑以下方面：
•临床表现：包括皮肤表现、关节症状、肌肉疼痛、 发热等。 •血液检查：抗核抗体（ANA）阳性、抗dsDNA抗体阳性、补体C3、C4下降等。 •其他实验室检查：尿常规、肾功能、心脏功能等。 4. 治疗 SLE的治疗目标是缓解症状、控制病情，并减少器官损害。常用的治疗方法包括： •药物治疗：皮质类固醇、免疫抑制剂等药物的使用。 •康复治疗：包括物理治疗、心理支持等。 结论 SLE是一种复杂的自身免疫性疾病，其病因尚不完全清楚。在诊断方面，需要综合考虑患者的临床表现和实验室检查结果。治疗上，药物治疗和康复治疗是常见的方案。对于患者而言，
系统性红斑狼疮发病机制、治疗一线药物、二线药物、辅助药物等治疗药物介绍及药物使用掌握重点
系统性红斑狼疮发病机制、治疗一线药物、二线药物、辅助药物等治疗药物介绍及药物 使用掌握重点 系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及全身多脏器的自身免疫性疾病。SLE的发病机制比较复杂，患者因存在自身抗体等原因，长期处于免疫紊乱状态，目前的治疗手段无法在短时间内根除这种异常的免疫活动，需要长期服用药物来调节免疫，达到疾病缓解、并维持机体的免疫平衡，帮助SLE患者过正常人一样的生活。 SLE药物 按照药物的主要作用，我们可以简单将所服用的药物分为三大类：一线药物：糖皮质激素（也就是我们经常口头简称的“激素"），它是急性期、活动期SLE治疗的首选药物。 二线药物：免疫调节剂/传统免疫抑制剂和生物制剂，主要能协助激素共同起到调节免疫的作用，帮助稳定病情和激素减量。 辅助药物：如钙片、护胃药、止痛剂、抗凝剂等，不同患者辅助用药的选择可能差异会比较大，主要取决于患者激素/免疫制剂应用可能存在的药物副作用，以及SLE可能造成的脏器损伤两个方面。同样是SLE患者、甚至脏器累及相同的SLE患者，服用的药物种类和剂量也可能存在很大的差异。比如说同样是初发SLE，年轻女性和老年女性的激素/免疫制剂的药物选择就差异很大；同样是狼疮性肾炎，活动期和稳定期的药物选择也不相同；同样是稳定期SLE，有无妊娠需求的患者，药物选择也会有所差异。 药物使用掌握重点 1关于一线药物——激素
药物作用：用药的必要性：在SLE发病/活动期，激素是治疗SLE 的首选治疗药物，可解决疾病所带来的诸多问题，缓解诸多症状，减少疾病活动对脏器的损伤。 患者存在顾忌：长期使用激素的副作用也比较多，但是很多副作用是可以通过辅助用药来控制的，还有部分副作用在激素减量后也会逐渐减少，因此不用太多担心，在专科医生的指导下用药，还是相对安全的。 剂量的区别： 大剂量：重症或重要器官受累的急性期使用剂量。 中等剂量：针对于急性活动期诱导疾病缓解的使用剂量。 小剂量：在患者病情趋于稳定期的使用剂量。 原则：激素的剂量调整需要在专科医生评估后进行指导调整，切忌自行调整药物。 剂型的区别：患者接触较多的是口服激素，比如强的松、强的松龙、甲泼尼龙、地塞米松片等，在大多数情况下，患者肝肾功能正常，这些口服药物的治疗效果没有什么区别，患者需要更多关注每日服用的药物剂量、而非剂型。 2、关于二线药物——免疫制剂 药物的作用：调节免疫，帮助稳定病情；帮助激素减量。 用药特点： 免疫制剂的种类很多，作用强度和药物副作用也不尽相同，需要专科医生评估患者受累脏器、疾病严重程度及患者一般情况等，经过全面评估后选择合适的免疫制剂，同时也需要定期评估该免疫制剂的疗效，如果效果不佳，则需要合适的时间更换免疫制剂。在疾病逐渐控制进入稳定期，一般会逐渐减少免疫制剂的用量、甚至停用（前提
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
中国系统性红斑狼疮诊疗指南 中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。 针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下： 一、诊断标准 1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白） 2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体） 建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。 二、治疗原则 1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。 2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。 3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。 三、治疗策略
1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量 糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。 2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于 每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。 3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。 4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接 种和疫苗。 5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善 疗效和治疗质量。 四、临床提示 1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影 响也需要引起重视。 2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持 关节功能和心肺功能。 3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和 应对感染。 4.注意药物安全：治疗中需注意激素的使用剂量和疫苗的接种情况， 避免激素滥用和过分依赖。 该诊疗指南的制定旨在帮助临床医生更好地管理中国SLE患者，提高 诊断和治疗的准确性和效果。该指南的推行需要进一步研究和实践的支持，并结合具体患者情况进行调整，以实现个体化治疗。
系统性红斑狼疮（SLE）的诊断及治疗进展
系统性红斑狼疮（SLE）的诊断及治疗进展展开全文
2.3.2 系统性红斑狼疮（SLE）的免疫抑制药治疗 免疫抑制药有利于更好控制系统性红斑狼疮（SLE）活动，减少系统性红斑狼疮（SLE）的暴发，减少激素的用量。包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、来氟米特、羟氯喹、白芍总苷、环孢素、雷公藤总苷等。 环磷酰胺用法为10～16mg·kg-1静脉滴注，每4周冲击1次，冲击6次，改为每3个月冲击1次，至活动静止后1年停止冲击。主要不良反应为骨髓抑制（主要是白细胞下降，一般冲击后10d左右白细胞最低。应定期查血象，一旦出现抑制，易出现3系下降。冲击治疗造成的白细胞下降易恢复）、胃肠道反应、脱发、性腺抑制、肝损害、出血性膀胱炎等。 硫唑嘌呤疗效不及环磷酰胺冲击疗法，尤其在控制肾脏和神经系统病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。用法1～2.5mg·kg-1·d-1，常用剂量50～100mg·d-1。不良反应包括骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2～3周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，以后不宜再用。 甲氨蝶呤疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。剂量10～15mg，每周1次，或依据病情适当加大剂量。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。 霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎有效，多适用于SLE合并慢性肾功能不全。剂量为1.5～2.0g·d-1。骨髓、肝功抑制小，对肾损害小。主要不良反应为白细胞减低，感染及性腺抑制（发生率较环磷酰胺低）。 来氟米特能维持缓解狼疮性肾炎，减少尿蛋白，稳定肾脏功能，减少复发；同时还能逆转部分患者的肾脏病理，对难治性狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮-健康指南
系统性红斑狼疮病健康指南 系统性红斑狼疮（SLE）是一种原因未明，以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病，本病可能通过遗传、性激素、环境及免疫学等机制发病， 有家族聚居倾向，并且可合并其他自身免疫性疾病。 病因 1.遗传倾向 经大量研究表明，系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性。当家庭中某一成 员患系统性红斑狼疮，则其他成员的发病率增加，有5%～12%的一级亲属（父母、兄弟、姐妹）发病；同卵双生同胞的系统性红斑狼疮发病一致率为25%-～70%，明显高于异卵双生子的1%～3%；某些人种的发病率显着高于其他人种，如黑种人的发病率高于一般人群 的3倍。这也是引发系统性红斑狼疮的病因。 2.雌激素的作用 是引发系统性红斑狼疮的病因之一。系统性红斑狼疮好发于中青年女性，育龄期女性 的发病率比同龄男性高9～3倍，但青春期前和绝经期后女性患病率低，仅略高于男性。正值育龄期的中青年女性，体内雌激素水平远高于一般人群。通过大量的研究证实，雌激素 对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用，它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成。临 床实践中也发现一些病人在月经初潮后或产后发病，口服含雌激素的避孕药也可诱发本病，约1/3的系统性红斑狼疮病人，在妊娠期间病情恶化，或在分娩后疾病由原来的缓解期转为活动期。 1.一般症状 疲乏无力、发热和体重下降。 2.皮肤黏膜 表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮 肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤 血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 3.骨骼肌肉 表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力。炎性肌病见于5%～11%的患者，但CK通常不超过1000U。 4.心脏受累
系统性红斑狼疮护理常规
系统性红斑狼疮护理常规 系统性红斑狼疮（SLE）是一种多因素参与的、特异性的自身免疫性结缔组织病。它具有多种自身抗体，其中重要的双链DNA抗体，通过免疫复合物等途径造成几乎周身每一个系统、每一个器官都受累。肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死亡的主要原因。女性好发。 一、主要护理诊断 1、疼痛：关节、肌肉痛与自身免疫反应免疫复合物 沉积于关节、肌肉组织有关。 2、皮肤完整性受损与疾病所致的血管炎性反应等因 素有关。 3、口腔黏膜受损与自身免疫反应、长期使用激素等 因素有关。 4、有感染的危险与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下 有关。 5、潜在并发症慢性肾衰竭、狼疮脑病、多系统器官 功能衰竭。 6、焦虑与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏 器功能损害等有关。 7、知识缺乏与病人不了解疾病的过程、治疗及自我保 健知识有关。
二、观察要点 1、护士应注意观察病人的生命体征、意识、瞳孔的变化。 2、注意观察受累关节、肌肉的部位及疼痛的性质和程度。 3、观察有无面部蝶形红斑、皮肤丘疹、口腔黏膜溃疡。 4、观察有无肾损害的相应体征如水肿、高血压，尿量有无减少。 三、护理措施 1、按内科一般护理常规 2、一般护理 ①环境：保持病室整洁、安静，避免阳光直接照射。 ②休息： （1）疾病活动期肌肉及关节疼痛十分突出，病人应采取最佳体位以减轻疼痛，以卧床休息为主。 （2）慢性期或病情稳定时，可参加轻微活动，注意劳逸结合，避免过度劳累 ③饮食 （1）鼓励进食高糖、高蛋白和高维生素饮食，少食多餐，宜软食，忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物，以促进组织愈合。 （2）肾功能损害者，应给予低盐饮食，适当限水，并
系统性红斑狼疮的诊断标准
系统性红斑狼疮的诊断标准 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus;SLE）：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官；②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。 1985年，我国第二次全国风湿病会议后，应用电脑和现代免疫技术相结合，制订出新的系统性红斑狼疮诠断标准，并经国内27个不同地区医学院校或省级医院验证。该标准不仅与美国标准的敏感性及特异性十分近似，而且对早期或不典型系统性红斑狼疮的诊断更优于美国标准。 诊断标准一：1986年，中华医学会风湿病学专题学术会议在上海召开，并制订了我国系统性红斑狼疮诊断标准： (1)蝶形红斑或盘状红斑; (2)光敏感; (3)口腔黏膜溃疡; (4)非畸形性关节炎或多关节痛;
(5)胸膜炎或心包炎; (6)癫痫或精神症状; (7)蛋白尿、管型尿或血尿; (8)白细胞少于4x109/53或血小板少于100X109/升或溶血性贫血; (9)免疫荧光抗核抗体阳性; (10)抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞现象; (11)抗Sm抗体阳性; (12)C3降低; (13)皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性。 符合上述13项中任何4项或4项以上者，可诊断为系统性红斑狼疮。 诊断标准二 临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。 ③脱发。④雷诺氏现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。 实验室检查①增块（魏氏法＞20／小时末）。②白细胞降低（＜
2023系统性红斑狼疮诊疗规范(完整版)
2023系统性红斑狼疮诊疗规范（完整版） 系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9∶1。SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异，亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年2.5~9.9/10万，患病率约为3.2~97.5/10万。为在深入认识SLE，中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。 一、临床表现 SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。 1. 全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。疲乏是SLE 患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。
2. 皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、荨麻疹、血管炎、扁平苔藓等。此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。 3. 肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。缺血性骨坏死可见于少数SLE患者，最常累及部位为股骨头，部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。 4. 肾脏：狼疮性肾炎（LN），是SLE患者预后不良的主要危险因素。详见《狼疮肾炎诊疗规范》。 5. 神经、精神系统：SLE患者出现中枢神经系统或外周神经系统受累，称为神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）。最常见的弥漫性中枢神经系统狼疮表现为认知功能障碍、头痛和癫痫。当患者出现中枢神经系统症状时，需与脑血管意外、中枢神经系统感染等相鉴别。常见精神症状包括抑郁呆滞、兴奋狂躁、幻觉、猜疑、强迫观念
系统性红斑狼疮
第五十九章系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus,SLE )是一种多发于生育年龄女性的累及多脏器的自身免疫性的炎症性结缔组织病。近年来随着对此病认识的提高，更由于免疫检测技术的不断改进，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统损害是SLE 的两个主要临床特征。女：男为8～9∶1。西方SLE的患病率为14.6 ～122/10 万人，我国的调查显示SLE的患病率为70/10 万人，妇女中则高达113/10 万人。 病因和发病机制 SLE的病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常、和一些环境因素、药物等与本病的发病有关。 一.遗传SLE 同卵双胎共患率约为50%；5%～13%的SLE患者，可在一、二级亲属中找到另一SLE病人；SLE的患者的子女中，SLE的发病率约5%；提示SLE 存在遗传的易感性。 二.性激素生育年龄女性的SLE发病率明显高于同年龄段的男性。SLE患者体内雌激素水平增高。泌乳素水平增高亦可能对SLE的病情有影响，妊娠后期和产后哺乳期常出现病情加重可能与体内的雌激素和泌乳素水平有关。 三.紫外线日光照射可以使SLE皮疹加重、引起疾病活动，被称为光敏感现象。紫外线可以使上皮细胞核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体，后者具有很强的抗原性，可刺激机体的免疫系统产生大量自身抗体。使SLE病人出现光敏感主要是波长为290～320nm的紫外线B，因此SLE病人，即使夏季的阴天，户外活动也需要注意对紫外线的防护。 四.药物性狼疮含有芳香族胺基团或联胺基团的药物（如肼苯达嗪、普鲁卡因