第四十五单元系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮 (SLE) 是一自己免疫病，血清中出现多种自己抗体和大量免

疫复合物，造成组织损害，临床能够出现各个系统和脏器损害的症状。

一、病因和发病体系

病因和发病体系目前仍未完好清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种

因素相关。机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能够

正确鉴别自己组织，从而产生自己免疫反应。突出表现为 B 细胞高度活化，产生好多针对自己组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自己抗体，其对 SLE的发病、诊断和病情都起了要点作用。

好多自己抗体都有明确致病作用，如 ANA中的抗双链 DNA抗体与肾小球 DNA 结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，

后者脱颗粒释放炎性介质；抗 DNA抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，聚积于肾小球，两者均可以致肾小球肾炎。免疫复合物也可聚积在各个器官

血管壁，引起血管炎以致该器官的损害。目前认为免疫复合物是引起 SLE组织损害的主要体系。

二、临床表现

( 一) 一般情况

SLE以青年女性生育龄妇女占病人的 90％～ 95％，育龄期男女之比 1：9。临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，屡次发生，起病形式多样，可为暴发性、

急性或隐蔽性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病引起因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。

( 二) 皮肤与粘膜

80％有皮肤病损，见于裸露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。

例题 1:系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为（2000）[ZL]

A.环形红斑

B.结节性红斑

C.面部蝶形红斑

D.多形性红斑

E.网状青斑

答案： C

例题 2：SLE病人最典型的面部表现

A痤疮

B湿疹

C蝶形红斑

D色素沉着

E紫癜

答案； C

例题 3:【B1型题】(1～3题)共用选项

A面部皮肤对称性红斑

B手关节天鹅颈样畸形

C口腔、阴部溃疡

E相貌刻板、张口困难

1 题．SLE可出现

答案； A

2题．类风湿性关节炎时可出现

答案； B

3题．系统性硬化症时可出现

答案； E

( 三) 关节与肌肉

85％相关节受累，多数相关节痛，部分伴关节炎。常有部位近端指间关节、腕、足、膝、踝等，对称分布，多无骨质破坏与畸形。长远用糖皮质激素者 5％一 8％发生股骨头或肱骨头无菌坏死。 40％病例有肌痛，有时出现肌炎。

协和习题．关于 SLE关节病变，哪项是错误的

A关节肿痛

B呈多关节对称性损害

C近端指间关节多受累

D关节软骨破坏，关节畸形

E大关节很少受累

答案； D

( 四) 浆膜 l／3病例有单或双侧胸膜炎、心包炎，或腹膜炎。

例题：系统性红斑狼疮的心血管损害中，最常有的是[ZL]

A.心肌炎

B.心内膜炎

C.心包炎

D.心功能不全

E.心律失态

答案： C

(五)肾

几乎所有患者的肾组织均有病理变化，有临床表现者约 75％，因肾脏损害造

成尿毒症死亡是 SLE的常有原因。

协和习题．免疫病理检查几乎所有SLE病人均可出现病变的脏器是

A心脏

B肾

C肺

D肝

E胰腺

答案； B

(六)其他

心、肺、消化道与神经系统均可受累；周围血象可见一系至三系减少，其中

白细胞和血小板下降，自己免疫性的贫血对诊断有意义。

例题 1．在系统性红斑狼疮的以下临床表现中主要的是

A.育龄女性多发

B.皮肤粘膜与关节表现

C.肾炎

D.浆膜炎

E.贫血

答案： B

剖析： SLE中， 80%在病程中出现皮疹，关节痛是常有症状。有临床表现的肾炎

占75%，60%有贫血。多数以上急性发生期出现浆膜炎。

三、免疫学检查

( 一) 抗核抗体谱

1．ANA 95 ％(+) ，已取代狼疮细胞检查，但特异性低。

2．抗双链 DNA抗体特异性达95％，敏感性70％，且与病情活动相关。

例题 1：必然与系统性红斑狼疮的疾病活动性相关的免疫学检测指标是(2005) A抗核抗体

B抗双链 DNA抗体

C抗 Sm抗体

D抗 SsA抗体

E抗中性粒细胞胞浆抗体〖HT〗

答案： B

剖析：抗双链 DNA抗体是 SLE的标记性抗体，多出现在 SLE活动期，与 SLE的活动性亲近相关。

3．抗 Sm抗体 SLE 的标记性抗体， 30％(+) ，特异性达 99％。

例题 1：诊断系统性红斑狼疮最有价值的化验是[ZL]

A.抗核抗体

B.类风湿因子

C.狼疮细胞

D.抗 Sm抗

体补体

答案： D

例题 2：对系统性红斑狼疮的诊断最特异的检查项目是（2000）[ZL]

A.狼疮细胞

B.抗核抗体

C.类风湿因子

D.抗双链 DNA抗体

E.抗 Sm抗

体答案： E

例题 3：以下在系统性红斑狼疮中最拥有该病标记性意义的抗体是

A. 抗 RNP

B. 抗双链 DNA

C. 抗 Scl-70

D. 抗 Sm

E. 抗 Jo-1

答案： D

剖析：抗 Sm抗体是诊断 SLE的标记抗体之一，特异性达99%。

例题 4：(1 ～4 题)

A抗核抗体

B抗 Sm抗体

C抗双链 DNA抗体

D抗磷酯抗体

E类风湿因子

协和习题 1．特异性高，但与SLE活动性没关

答案； B

协和习题 2．特异性高，效价随 SLE病情缓解而下降

答案； C

协和习题 3．哪一种抗体阳性的 SLE患者易形成动、静脉血

栓答案； D

协和习题 4．是 SLE的标准精选试验，但特异性低

答案； A

4 ．其他抗 RNP、抗 SS—A(Ro)、抗 SS— B(La) 、抗组蛋白抗体等均可见于SLE。

( 二) 补体补体降低有助SLE的诊断，并提示狼疮活动。

( 三) 皮肤免疫病理活检表皮与真皮连接处有免疫球蛋白 IgG( 或 IgM) 沉着，自裸

露部位的正常皮肤取材检查的特异性高。

例题：对系统性红斑狼疮的诊断常用而有价值的病理检查是

A.肾穿刺

B.骨髓穿刺

C.肺穿刺

D.淋奉迎活检

E.皮肤狼疮带试验

答案： E

剖析：狼疮带试验阳性代表 SLE活动性，阳性率为 50%。

四、诊断标准

国际上多采用美国风湿病学会 1982 年校正的 SLE分类标准，该标准为：①

蝶形红斑；②盘状红斑；③光过敏；④口腔溃疡；⑤非损害性关节炎；⑥浆膜炎( 胸膜炎、心包炎 ) ；⑦肾脏病变 ( 蛋白尿或管型尿 ) ；⑧神经系统损害 ( 癫痫发生

／L，血小板或精神症状 ) ；⑨血象异常 ( 白细胞 <4×10 /L 或淋巴细胞 <1．5× 10

DNA抗体<100×10 ／L，溶血性贫血 ) ；⑩免疫学异常，狼疮细胞阳性或抗双链

阳性或抗 Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；⑾抗核抗体阳性。ll项中≥4项阳性则可诊为 SLE。

例题 1：男， 27 岁，日晒后裸露皮肤出现皮疹，对称性关节痛，查血小板下降，

尿蛋白阳性，血 ANA(+)，最可能的诊断是（ 2002） [ZL]

A. 日光性皮炎

B. 类风湿关节炎

C. 系统性红斑狼疮

D. 免疫性血小板下降

E. 急性肾小球肾炎

答案： C

例题 2：女，26岁。双腕双踝关节痛伴高热 1 个月。近 1 周来心悸气促，心脏

彩超提示中等量心包积液， X 线胸片示右侧少量胸腔积液，血Hb、WBC及血小板

下降，尿蛋白 (++) ，多种抗生素治疗无效，诊断应试虑（2003） [ZL]

A. 结核菌感染

B. 肾小球肾炎急性发生

C. 系统性红斑狼疮

D. 再生阻挡性贫血

E. 恶性肿瘤

答案： C

例题 3：女性， 22 岁。不规则低热伴关节痛 1 个月， 3 天来尿少、浮肿，皮肤有瘀斑，化验尿蛋白 (+++) ，红细胞 10 个／ HP，血 ESR40 mm／h，血 ANA1／ 160（+），第一考虑的诊断

是（2004）[ZL]

A风湿性关节炎

B. 系统性红斑狼疮

C.急性肾小球肾炎

D.关节型过敏性紫癜

E.原发性肾病综合征

答案： B

例题 4：女性，27岁，双手近端指间关节痛2 个月，有时肿胀，伴不规则低热。体检双手近端指间关节有压痛，肿胀不明显，无畸形。血白细胞32×109／L，尿蛋白 100 mg／ dl ，血沉 35 mm／h。本例最可能的诊断是（ 2005） [ZL] A风湿性关节炎

B类风湿关节炎

C反应性关节炎

D系统性红斑狼疮

E急性白血病

答案： D

例题5：女，18 岁。发热一月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白 90 g/L ，白细胞× 10 9/L ，尿蛋白 +++，抗 ds-DNA抗体阳性，应第一考虑诊断（2001）

A.缺铁性贫血

B.慢性肾炎

C.类风湿关节炎

D.系统性红斑狼疮

E.风湿热

答案： D

剖析：青年女性，出现多系统损害，包括面颊部红斑、关节炎、血液系统损害、

肾损、抗 ds-DNA抗体阳性，吻合系统性红斑狼疮分类标准。

例题 6：女， 22 岁，因多关节难过 2 个月就诊，近 l 周出现双手指间关节及掌

指关节肿胀，晨僵 30 分钟。血白细胞× 109／L，血小板 83×109／L：24 小时尿蛋白定量1．9g；血沉48mm／第1 小时；血抗核抗体阳性；补体C3 轻度下降。最可能的诊断是

A.类风湿关节炎

B ．骨关节炎

C ．系统性红斑狼疮

D ．原发性干燥综合征

E ．系统性血管炎

答案 C

剖析：患者青年女性，出现关节难过同时伴有血液系统、肾脏多系统受累，实验

室检查抗核抗体阳性、补体下降，依照美国风湿病学会介绍的系统性红斑狼疮分

类标准，第一考虑诊断系统性红斑狼疮。

例题 7：女，38 岁，四肢无力，双下肢浮肿及皮下出血点 2 月，查尿蛋白（ ++），红细胞（ ++）， ANA(+)，有光过敏。最大的可能诊断是 (2002)

A.多发性肌炎

B.系统性红斑狼疮

C.急性肾小球肾炎

D.慢性肾小球肾炎

E.过敏性紫癜

答案： B

剖析：有光过敏、肾损害、 ANA(+)、皮下出血点，系统性红斑狼疮的可能性大。

例题 8：女， 32 岁，双腕和膝关节难过，伴高热 2 个月。曾有癫痫样发生一次。

心脏超声检查示中等量心包积液， X 线胸片示右侧少量胸腔积液。血老例检查：Hb、WBC和血小板下降。尿蛋白（＋＋＋ ) ，多种抗生素治疗无效，最可能诊断

A.肾小球肾炎急性发生

B.恶性肿瘤颅内转移

C.系统性红斑狼疮

D.结核性胸膜炎和心包炎

E.再生阻挡性贫血

答案： C

剖析：年轻女性，有对称性关节肿痛、浆膜腔积液、神经系统及血液系统受

累、肾脏病变 5 项阳性，可诊断系统性红斑狼疮。

例题 9：以下哪项不吻合SLE的血液系统改变

A白细胞减少

B血小板减少

C自己免疫性溶血性贫血

D正色素细胞性贫血

E类白血病样改变

答案； E

鉴别：SLE的鉴别诊断特别复杂，主若是那些以某一系统损害为主要表现

的SLE要与相应的疾病鉴别，如：肾小球炎，特发性血小板减少性紫瘢，溶血

性贫血等等。

五、治疗

依病情轻重、疾病活动度、受累器官而定。

( 一 ) 一般原则急性期应休息，防范阳光照射，积极控制感染，治疗并发症。

( 二) 药物治疗

1 ．非甾体抗炎药用于发热、关节肌肉酸痛、关节炎、浆膜炎而无明显内脏或

血液病变的轻症患者；慎用于肾炎，因可使肾功能恶化。

2 ．抗疟药用于有皮疹、光过敏及关节痛者，可用于轻中度 SLE。口服磷酸氯喹250～ 500mg，或羟氯喹 200～ 400mg，注意眼部不良反应 ( 视网膜退行性病 ) 。

3 ．糖皮质激素目前治疗 SLE的主药，常用量泼尼松 0． 5 一 lmg/(kg ·d) ，分次或每晨顿服。一般治疗 4～6 周，病情好转后渐减，至 5—15mg／ d 长远保持。

甲基泼尼松龙 l ．0g／ d 静脉冲击治疗，连续 3 天，用于有严重中枢神经系

统损害和病情突然恶化的狼疮性肾炎。注意高血压、心律失态、感染、高血糖等不

良反应。

例题 1：女，30岁。低热伴关节肿痛 3 个月，轻度贫血，抗核抗体(+) ，抗双

链 DNA抗体 (+) ，疑患系统性红斑狼疮，治疗首选的药物是（ 2000） [ZL] A.

非甾体抗炎药

B. 抗生素

C. 免疫控制剂

D. 糖皮质激素

E.柳氮磺胺吡啶

答案： D

例题 2：目前治疗系统性红斑狼疮的主药为（2001）

A.非甾体抗炎药

B.磷酸氯喹

C.雷公藤多甙

D.环磷酰胺

E.泼尼松

答案： E

糖皮质激素是目前应用最广、作用最强的抗炎、抗过敏、免疫调治和免疫控制剂，它能够缓解某些严重症状，获取一时性激励人心的收效，是目前治疗系统性红斑狼疮的主要用药。

例题 3：(9~10 题共用题干 )

(+) 半年，实验室检查

女性， 32 岁，发热、多关节难过、双侧胸腔积液、尿蛋白

发现 ANA(+)，抗 SSA (+) ，抗 Sm(+)。

9 题．最可能的诊断是(2004)

A. 原发性干燥综合征

B. 系统性红斑狼疮

C. 原发性血管炎

D. 类风湿关节炎

E. 结核性胸膜炎

答案： B(2004)

剖析：有多关节难过、双侧胸腔积液、肾损害、 ANA(+)、抗 Sm(+)5 项阳性，可诊

断系统性红斑狼疮。

10题．首选治疗的药物

A. 非甾体抗炎药

B. 镇痛剂，如：扑热息

痛 C. 小剂量糖皮质激素

D. 免疫控制剂

E. 糖皮质激素结合免疫控制

剂答案： C

剖析：临床表现属于一般型SLE，关于轻症SLE的治疗，首推PMC方案，即以小剂量泼尼松（15mg/d）、小剂量甲氨喋呤（w）和羟氯喹（400mg/d）组成的复合治疗方案。

例题 4：(5~7 题共用题干 )

女， 30 岁，近 2 个月中度发热，全身肌痛，四肢关节肿痛，口腔溃疡。尿老

例示红细胞 +，蛋白 ++。

5题．免疫学检查最可能出现的抗体是

A. 抗核抗体

B. 抗 Jo-1 抗体

C. 抗 Scl-70 抗体

D.类风湿因子

E.抗中性粒细胞胞浆抗体

答案： A

剖析：四肢关节肿痛，口腔溃疡，尿检异常，应试虑可否为系统性红斑狼疮。抗

核抗体是系统性红斑狼疮的筛查实验，见于几乎所有的SLE患者。

6题．最可能的诊断是

A.类风湿关节炎

B.败血症

C.皮肌炎

D.系统性红斑狼疮

E.急性肾小球肾炎

答案： D

剖析：年轻女性，有皮肤粘膜、肌肉骨骼及肾等多系统损害，最可能的诊断为系

统性红斑狼疮。

7题．为缓解病情，首选的药物是

A. 抗生素

B.糖皮质激素

C.非甾体抗炎药

D.镇痛药

E.抗疟药

答案： B

剖析：一般型 SLE，有发热、关节痛、轻度蛋白尿，应采用糖皮质激素治疗。

4．免疫控制剂用于重症有中枢神经损害、狼疮性肾炎、心肌损害或病情易

于复发又因严重不良反应而不能够使用激素者。常用环磷酰胺 (CTX)2mg／(kg ·d) ，口服，亦可 0．5-1 ．Og／m2体表面积， 3～4 周 1 次静滴冲击； CTX冲击治疗是

牢固肾功能、防范肾纤维化和肾功能衰竭十分有效的方法。其次有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤 (MTX)、长春新碱 (VCR)等。应注意不良反应，如期复查血象与肝肾功能。

例题 1：使用环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮的指征是（2003）[ZL]

A.口腔溃疡

B.关节炎

C.肾炎

D.浆膜炎

E.蝶形红斑

答案： C

(++) ，足量糖皮

例题 2：女， 20 岁，系统性红斑狼疮患者，狼疮肾，尿蛋白连续

质激素治疗 4 周无效，应（ 2002）[ZL]

A. 加大激素用量

B. 加用免疫控制剂

C. 加抗疟药

D. 雷公藤

E. 加利尿剂

答案： B

例题 3：应用大量环磷酰胺间歇静脉冲击治疗系统性红斑狼疮的主要作用是

（2001）

A.减少心肌损害

B.防范肾纤维化与肾功能恶化

C.减少血管炎性损害

D.防范中枢神经系统损害

E.增加血小板，防范溶血

答案： B （2001）

剖析：应用大量环磷酰胺间歇静脉冲击治疗系统性红斑狼疮的主要作用是治疗

狼疮肾炎，防范肾纤维化与肾功能恶化。

例题 4：系统性红斑狼疮，狼疮肾炎( 病理为 IV 型 ) 首选的免疫控制剂为

(2004)

A环磷酰胺

B甲氨蝶呤

C长春新碱

D依木兰

E雷公藤

答案： A

剖析：狼疮性肾炎按病理改变差异分为六型：Ⅰ型：正常或渺小病变；Ⅱ型：系膜

增值性；Ⅲ型：局灶节段增值性；Ⅳ型：洋溢增殖性；Ⅴ型：膜性；Ⅵ型：肾

小球硬化性。治疗：Ⅰ型：不需要特别治疗，随访观察。Ⅱ型：轻度系膜病变能

够不需治疗；重者恩赐激素治疗。Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型和Ⅵ型：糖皮质激素结合环

磷酰胺（CTX）治疗，会显着减少肾衰竭的发生。雷公藤对狼疮肾炎亦有必然

收效，但因其对生殖系统的不良反应很大，应慎用。

例题 5：(8 ～9 题共用题干 ) (2003)

女． 20 岁，屡次高热伴游走性关节痛，口腔干燥、溃疡．脱发月余．化验

尿蛋白 ++，颗粒管型 5 个／ HP，中止有血尿，类风湿因子 1：20(+) ，抗 SSA抗

体阳性，抗双链 DNA抗体阳性。

8题．诊断第一考虑

A．风湿性关节炎

B．类风湿关节炎

C．系统性红斑狼疮

D．慢性肾小球肾炎急性发生

E．干燥综合征

答案： C (2003)

剖析：抗双链 DNA抗体为系统性红斑狼疮的特异性抗体，题目中出现抗双链 DNA 抗

体阳性，应第一考虑系统性红斑狼疮，而且该患者相关节难过、口腔溃疡及肾病变，吻合系统性红斑狼疮分类标准。该患者有口腔干燥、抗 SSA抗体阳性（干燥综合症常有，但其实不是特异性抗体），可考虑干燥综合症，但干燥综合征累及肾

脏以肾小管酸中毒常有，仅小部分出现较明显的肾小球损害，而且必定经过各项

查考据明有干燥性角膜炎和口干燥症，故不作为首选。

9题．首选治疗药物的最正确组合

为A ．抗疟药 +双氯氛酸

C．糖皮质激素 +甲氨蝶呤

D．雷公藤十柳氮磺胺吡啶

E，糖皮质激素 +环磷酰胺

答案： E (2003)

剖析：系统性红斑狼疮目前不能够根治，但合理治疗后能够缓解，该患者屡次高热，且有内脏损害，病情较重，应同时应用激素及免疫控制剂，而免疫控制剂目前应

用于狼疮合并肾损害最多的为环磷酰胺。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率为12〜39/10万，北欧大约为40/10万，黑人中患病率约为100/10万。我国患病率为30.13〜70. 41/10万，以女性多见，尤其是20〜40岁的育龄女性。在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。病因一、遗传 1. 流行病学及家系调查有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE 者5〜10倍于异卵双胞胎。然而，大部分病例不显示有遗传性。 2. 易感基因多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-III类的C2或C4的缺损，HLA-II类的DR2、DR3频率异常。推测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。二、环境因素 1. 阳光

紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。 2. 药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。三、雌激素女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9∶1，儿童及老人为3∶1。发病机制及免疫异常外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱，B 细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化剌激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。一、致病性自身抗体这类自身抗体的特性为： 1.以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。 2.抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血。 3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。 4.抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE，或使已患有的SLE的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等，这类药物在应用较长时间和较大剂量后，患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。这类药物性狼疮样综合征在停药症状能自生消退或残留少数症状不退。雌激素本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。临床：光过敏：面，手，前臂，颈前充血性斑丘疹，避免日光照射肾约75%病例受累神经系统有25%患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮（neuropsychiatric ，NP狼疮）.这类患者表现为头痛、呕吐、偏摊、癫痛、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP 狼疮表现自的均为病情活动者干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征（1SS ），而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征（2SS ）。本病发病率高，多发于40 岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现实验室检查：总补体（CH50）和C3、C4降低，提示狼疮活动 (1)血常规检查多数病人可出现不同程度贫血

系统性红斑狼疮

SLE---系统性红斑狼疮疾病基本信息：定义，临床表现，体征，诊断，治疗，预后 1定义：系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的自身免疫性多系统紊乱。在临床和实验中，其具有复杂多变的过程，表象，和预测结论。系统性红斑狼疮的临床表现十分多样，从轻度的皮疹和骨骼肌肉的症状到那些严重到可能危及生命的主要器官和系统病变（包括肾，肺，心脏和造血，胃肠道和中枢神经系统）都可能发生。许多其他器官和系统，也可单独或一起参与。在实验中，存在对某个细胞的细胞核的各种组分靶向的自身抗体，被称为抗核抗体。尽管SLE主要是年轻的育龄妇女疾病，但也有儿童和老人的案例。在高发病率年龄群体中（15至40岁）女性与男性的比例约为5:1。在普通人群中的患病率约为每2000人1例，但会因种族，种族和社会经济背景的不同而变化。 2 临床表现：

3辅助检查与体征：一般检查病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。这时网织红细胞可以升高>5%，临床上病人可出现轻度黄疸。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克／日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE 累及肾脏。若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。免疫学检查血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm 抗体阳性，结合其他表现可确诊。狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质，与抗核抗体结合后在补体参予下，形成大块包涵体，为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。其阳性率为60％左右。活动性病例血清补体C4、C3、CH50有明显下降，当合并狼疮肾炎的尤甚。血中循环免疫复合物可升高。除上述自身抗体外，SLE患者血中还可检到多种其他自身抗体。免疫病理学检查肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。沉积有三种类型即系膜、内皮下、上皮下。沉积沿肾小球基膜呈颗粒状。系膜型沉积在毛细血管袢之间呈不规则状、均匀链状或颗粒状。20－50％狼疮肾炎者在肾小管基膜和间质中有免疫复合体（IC），并伴显著间质纤维化和单核细胞浸润肾小管损伤。临床表现和尿液异常及肾活检异常之间不完全一致。皮肤狼疮带试验即应用免疫荧光法在患者皮肤的真皮和表皮结合部位，见到免疫球蛋白和IgG、IgM和补体沉积，呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。正常皮肤暴露部，阳性率为50－70％，皮肤病损部可达90％以上，在非暴光部位出现阳性狼疮带试验者多系病情严重，或伴有肾炎、低补体血症及高DNA抗体水平者。补体和蛋白质测定 1、补体C3和CH50（总补体）测定，在SLE活动，狼疮性肾炎，溶血性贫血等急性症状出现时，C3和CH50的含量往往降低。这是由于大量补体成分参与了自身免疫反应，而机体一时还来不及制造补充，其中C3的灵敏性高于CH50。补体对疾病的诊断和病情活动的判断都有很大帮助，SLE患者经过治疗后血清中原来含量降低的补体逐步恢复正常，这说明该治疗是有效的。反之，如补体含量持续下降，则说明病情活动加重，需密切观察。 2、免疫球蛋白测定：主要测定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。由于SLE免疫功能异常亢进产生大量自身抗体，使血清中免疫球蛋白增高，特别是IgG增高较为多见。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现 1、光过敏常见表现，约占58%。 2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。 3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。 4、脱发常为弥漫性脱发。 5、真皮血管炎 20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。 6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。（三）肾脏表现 SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。（四）精神和神经系统表现常见临床表现。严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。癫痫是中枢神经系统受累的最常见表现，以大发作多见。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）的诊断与治疗系统性红斑狼疮（SLE）是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，病变常累及多系统多脏器。其临床特征主要有：①不明原因的长期发热；②多发性关节痛；③皮肤损害；④多系统、多器官损害；⑤有自发的缓解或加重倾向；⑥激素和细胞毒性药物治疗常有效；⑦血γ球蛋白增高；⑧血沉加快；⑨ANA可作为筛选试验。系统性红斑狼疮是一种常见病。美国统计资料显示，本病的发病率为50/10万，在我国约占人口的千分之0.7。本病女性发病率较男性为高，且以年轻女性为主。SLE凡有肾损害者，即为狼疮性肾炎（LN）。狼疮性肾炎的发病率各家报道结果不一，我们认为，在确诊的SLE 中，约70%有明显的肾损害。如果SLE患者做肾活检，用光镜检查，其肾损害达90%，如果加上免疫荧光及电镜检查，差不多全部患者都有肾小球损害。有些患者以肾外表现为主，而仅有轻度肾损害，这种病人发生肾衰者较少；另一些病人则以肾损害为主要外在表现，如可表现为肾病综合征，肾外表现不明显，易误诊为原发性肾小球疾病。狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害，肾脏病变的严重程度直接影响SLE的预后。中医并无狼疮性肾炎之病名。根据其临床表现，本病当归于水肿、腰痛、日晒疮、阴阳毒、温毒发斑、虚劳、眩晕心悸等证范畴。中医认为本病多是由于先天禀赋不足，肾精亏虚或七情内伤，阴阳失调；或肾精素亏，复感邪毒，或服食毒热之品，致气血阻滞，运行不畅，邪毒久稽经络血脉所致。 [临床表现] 90%以上SLE见于女性，主要为青、中年女性。一般认为30岁以下者肾脏受累率高。临床肾脏受累者可见于2/3狼疮患者。大部分肾损害发生于皮疹、关节炎等全身受累之后，但约1/4病人以肾脏症状为首发表现。临床上肾受累表现可与肾外器官受累不平行一致，有些患者肾外表现明显，而肾受累轻；有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害，却无明显的系统受累。一、狼疮性肾炎的肾损害表现约有70%病人有不同程度的肾损害临床表现，以程度不等的蛋白尿、镜下血尿为多见，常伴有管型尿及肾功能损害。大多数病人肾损害程度轻。另一些病人临床虽有症状，却不至于发展至肾功能不全。只有少数肾损害病人，会出现肾功能衰竭。高血压常与肾功能衰竭程度一致，成为影响预后的重要因素。（一）无症状蛋白尿和（或）血尿型：此型较常见。主要表现为轻-中度蛋白尿以（＜2.5g 或（及）血尿。（二）急性肾炎综合征型：较少见，临床表现酷似链球菌感染后的急性肾炎。（三）急进性肾炎综合征型：较少见，在临床上酷似急进性肾小球肾炎。其特征为在3个月内，血肌酐值上升≥1倍。在几周到几个月内发生尿毒症。（四）肾病综合征型：本型常见，约占2/3，但不一定有高脂血症。如不用时治疗，多数可在2～3年内发展至尿毒症。本型常与原发性肾病综合征相混淆，值得注意。（五）慢性肾炎综合征型：表现为持续蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长，迁延不愈，进而发生尿毒症。（六）少数病人可表现为慢性小管、间质性肾炎样的临床表现，即病人有尿比重和（或）渗透压降低，夜尿，高或低钾血症等电解质紊乱的临床表现。狼疮性肾炎的终末期，可发生尿毒症，此时病人的临床活动表现(包括血清学检查)可消失或变得不典型。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统损伤的自身免疫性疾病，多见于育龄期女性。本病病因的不明确性、临床表现的复杂性和病情的顽固性，让很多人“谈狼色变”，也让很多红斑狼疮患者感到困惑、迷茫，甚至绝望。熟话说“病从口入”，在临床工作中，我们发现很多红斑狼疮患者，无论是病情活动期，还是稳定缓解期，对自己的饮食应该注意什么都十分关注；同时我们也发现很多红斑狼疮患者，对自己应该吃些什么，不应该吃些什么，应该吃多少，并不是很清楚。在此，我们简单的谈一下红斑狼疮患者的饮食上的注意事项，以求对红斑狼疮患者有所帮助。 ■皮肤红斑患者的饮食注意事项皮肤红斑是系统性红斑狼疮（SLE）的常见症状，可以表现为面颊部蝶形红斑、颧部红斑、盘状红斑，有的也表现为手足红斑和躯干部位的红斑。这种情况下除了日常生活中应该注意避免日光暴晒和紫外线照射外，在饮食上应该注意一下几点：1.香菜、香菇、芹菜、紫云英等可加重或者引起光过敏（由于对日光过度反应儿引起的红斑、皮疹），可能会加重或者引起皮肤红斑，不宜服用。2. 花菜加重脱发的进程，因此因此有脱发的患者不易应用。 ■狼疮肾炎患者的饮食注意事项系统性红斑狼疮（SLE）患者大多都有肾脏损害，表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。有蛋白尿的患者，作为体内很重要的一种营养物质——蛋白质从尿中大量丢失容易引起低蛋白血症，造成水肿，高血压，进而引起一系列的临床症状。因此有蛋白尿的患者，及时补充足够的蛋白质是很有必要的。但是应该补充怎样补充蛋白质啊？有的病人问：“我的尿蛋白是阳性的，但是医生让我少吃或者不吃豆腐，豆皮，蚕豆，黄豆等豆类的东西呢？”是的，因为这些补充都是植物蛋白，不仅不能很好的补充机体所需要的蛋白质，反而会加重肾脏的负担的。这种情况下，我们要补充的蛋白质主要是指动物性优质蛋白质的，比如如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。并且这样补充的蛋白质也不是越多越好的，一般建议瘦肉每天每人不超过100克，鸡蛋不超过2个，牛奶不超过500ml，如果吃的过多，不但不能完全吸收，同样也会增加肾脏的负担。同时，红斑狼疮患者能量代谢发生障碍，蛋白尿的病人在形成低蛋白血症的时候，有的还形成高脂血症，特别是当患者由于各种原因造成消化功能降低时，便不宜多吃富含脂肪的大鱼大肉等，宜多吃清淡容易消化的食物。其次，当蛋白尿的病人出现水肿，高血压时，就要限制食盐摄入量了，应该予低盐饮食，以免加重水肿和高血压的症状。 ■应用激素的饮食注意事项

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系统性红斑狼疮（SLE）PPT 引言系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，简称SLE）是一种慢性、复发性、自身免疫性疾病，可累及全身多个器官和组织，以皮肤红斑和多系统受累为特点。本文将介绍SLE的病因、症状、诊断和治疗等方面相关知识。 1. 病因 SLE的病因尚不完全清楚，但综合研究认为以下因素可能与其发病相关： •遗传因素：SLE在家族中具有一定的遗传倾向，有些基因变异会增加患病的风险。 •免疫异常：SLE患者的免疫系统存在异常，导致体内产生抗体攻击自身正常组织。 •雌激素：雌激素水平的波动与SLE的发病和临床表现密切相关。

2. 症状 SLE的症状在不同患者间差异较大，常见症状包括：•皮肤表现：红斑、蝶形红斑、溃疡、脱发等。 •关节痛和肿胀。 •肌肉疼痛和乏力。 •高热。 •抗核抗体阳性。 •肾脏损害。 •心血管病变。 •神经系统症状。 3. 诊断 SLE的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，要综合考虑以下方面：

•临床表现：包括皮肤表现、关节症状、肌肉疼痛、发热等。 •血液检查：抗核抗体（ANA）阳性、抗dsDNA抗体阳性、补体C3、C4下降等。 •其他实验室检查：尿常规、肾功能、心脏功能等。 4. 治疗 SLE的治疗目标是缓解症状、控制病情，并减少器官损害。常用的治疗方法包括： •药物治疗：皮质类固醇、免疫抑制剂等药物的使用。 •康复治疗：包括物理治疗、心理支持等。结论 SLE是一种复杂的自身免疫性疾病，其病因尚不完全清楚。在诊断方面，需要综合考虑患者的临床表现和实验室检查结果。治疗上，药物治疗和康复治疗是常见的方案。对于患者而言，

中国系统性红斑狼疮诊疗指南

中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准 1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白） 2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。二、治疗原则 1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。 2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。 3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。三、治疗策略

1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。 2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。 3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。 4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。 5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。四、临床提示 1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。 2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。 3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。 4.注意药物安全：治疗中需注意激素的使用剂量和疫苗的接种情况，避免激素滥用和过分依赖。该诊疗指南的制定旨在帮助临床医生更好地管理中国SLE患者，提高诊断和治疗的准确性和效果。该指南的推行需要进一步研究和实践的支持，并结合具体患者情况进行调整，以实现个体化治疗。

第四十五单元系统性红斑狼疮

答案；C 例题3: 【B1型题】（1 ～3 题）共用选项

例题：对系统性红斑狼疮的诊断常用而有价值的病理检查是 A. 肾穿刺 B. 骨髓穿刺 C. 肺穿刺 D. 淋巴结活检 E. 皮肤狼疮带试验答案：E 解析：狼疮带试验阳性代表SLE活动性，阳性率为50%。

C. 系统性红斑狼疮 D. 免疫性血小板下降 E. 急性肾小球肾炎答案：C 例题2：女，26 岁。双腕双踝关节痛伴高热1个月。近1周来心悸气促，心脏彩超提示中等量心包积液，X 线胸片示右侧少量胸腔积液，血Hb、WBC及血小板下降，尿蛋白（++），多种抗生素治疗无效，诊断应考虑（2003）[ZL] A. 结核菌感染 B. 肾小球肾炎急性发作 C. 系统性红斑狼疮 D. 再生障碍性贫血 E. 恶性肿瘤答案：C 例题3：女性，22岁。不规则低热伴关节痛 1 个月，3天来尿少、浮肿，皮肤有瘀斑，化验尿蛋白（+++），红细胞10个／HP，血ESR4 0 mm／h，血ANA1 ／160 （+），首先考虑的诊断是（2004）[ZL] A 风湿性关节炎 B. 系统性红斑狼疮 C. 急性肾小球肾炎 D. 关节型过敏性紫癜 E. 原发性肾病综合征答案：B 例题4：女性，27岁，双手近端指间关节痛 2 个月，有时肿胀，伴不规则低热。体检双手近端指间关节有压痛，肿胀不明显，无畸形。血白细胞32×109／L，尿蛋白100 mg／dl ，血沉35 mm／h。本例最可能的诊断是（2005）[ZL] A 风湿性关节炎 B 类风湿关节炎 C 反应性关节炎D系统性红斑狼疮 E 急性白血病答案：D 例题5：女，18岁。发热一月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90 g/L ，白细胞× 10 9/L ，尿蛋白+++，抗ds-DNA抗体阳性，应首先考虑诊断（2001） A. 缺铁性贫血 B. 慢性肾炎 C. 类风湿关节炎 D. 系统性红斑狼疮 E. 风湿热答案：D 解析：青年女性，出现多系统损伤，包括面颊部红斑、关节炎、血液系统损伤、肾损、抗ds-DNA抗体阳性，符合系统性红斑狼疮分类标准。例题6：女，22 岁，因多关节疼痛 2 个月就诊，近l 周出现双手指间关节及掌

系统性红斑狼疮护理常规

系统性红斑狼疮护理常规系统性红斑狼疮（SLE）是一种多因素参与的、特异性的自身免疫性结缔组织病。它具有多种自身抗体，其中重要的双链DNA抗体，通过免疫复合物等途径造成几乎周身每一个系统、每一个器官都受累。肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死亡的主要原因。女性好发。一、主要护理诊断 1、疼痛：关节、肌肉痛与自身免疫反应免疫复合物沉积于关节、肌肉组织有关。 2、皮肤完整性受损与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。 3、口腔黏膜受损与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。 4、有感染的危险与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关。 5、潜在并发症慢性肾衰竭、狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。 6、焦虑与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。 7、知识缺乏与病人不了解疾病的过程、治疗及自我保健知识有关。

二、观察要点 1、护士应注意观察病人的生命体征、意识、瞳孔的变化。 2、注意观察受累关节、肌肉的部位及疼痛的性质和程度。 3、观察有无面部蝶形红斑、皮肤丘疹、口腔黏膜溃疡。 4、观察有无肾损害的相应体征如水肿、高血压，尿量有无减少。三、护理措施 1、按内科一般护理常规 2、一般护理 ①环境：保持病室整洁、安静，避免阳光直接照射。 ②休息：（1）疾病活动期肌肉及关节疼痛十分突出，病人应采取最佳体位以减轻疼痛，以卧床休息为主。（2）慢性期或病情稳定时，可参加轻微活动，注意劳逸结合，避免过度劳累 ③饮食（1）鼓励进食高糖、高蛋白和高维生素饮食，少食多餐，宜软食，忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物，以促进组织愈合。（2）肾功能损害者，应给予低盐饮食，适当限水，并

2023系统性红斑狼疮诊疗规范(完整版)

2023系统性红斑狼疮诊疗规范（完整版）系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9∶1。SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异，亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年2.5~9.9/10万，患病率约为3.2~97.5/10万。为在深入认识SLE，中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。一、临床表现 SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。 1. 全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。疲乏是SLE 患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。

2. 皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、荨麻疹、血管炎、扁平苔藓等。此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。 3. 肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。缺血性骨坏死可见于少数SLE患者，最常累及部位为股骨头，部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。 4. 肾脏：狼疮性肾炎（LN），是SLE患者预后不良的主要危险因素。详见《狼疮肾炎诊疗规范》。 5. 神经、精神系统：SLE患者出现中枢神经系统或外周神经系统受累，称为神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）。最常见的弥漫性中枢神经系统狼疮表现为认知功能障碍、头痛和癫痫。当患者出现中枢神经系统症状时，需与脑血管意外、中枢神经系统感染等相鉴别。常见精神症状包括抑郁呆滞、兴奋狂躁、幻觉、猜疑、强迫观念

系统性红斑狼疮

第五十九章系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus,SLE )是一种多发于生育年龄女性的累及多脏器的自身免疫性的炎症性结缔组织病。近年来随着对此病认识的提高，更由于免疫检测技术的不断改进，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统损害是SLE 的两个主要临床特征。女：男为8～9∶1。西方SLE的患病率为14.6 ～122/10 万人，我国的调查显示SLE的患病率为70/10 万人，妇女中则高达113/10 万人。病因和发病机制 SLE的病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常、和一些环境因素、药物等与本病的发病有关。一.遗传SLE 同卵双胎共患率约为50%；5%～13%的SLE患者，可在一、二级亲属中找到另一SLE病人；SLE的患者的子女中，SLE的发病率约5%；提示SLE 存在遗传的易感性。二.性激素生育年龄女性的SLE发病率明显高于同年龄段的男性。SLE患者体内雌激素水平增高。泌乳素水平增高亦可能对SLE的病情有影响，妊娠后期和产后哺乳期常出现病情加重可能与体内的雌激素和泌乳素水平有关。三.紫外线日光照射可以使SLE皮疹加重、引起疾病活动，被称为光敏感现象。紫外线可以使上皮细胞核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体，后者具有很强的抗原性，可刺激机体的免疫系统产生大量自身抗体。使SLE病人出现光敏感主要是波长为290～320nm的紫外线B，因此SLE病人，即使夏季的阴天，户外活动也需要注意对紫外线的防护。四.药物性狼疮含有芳香族胺基团或联胺基团的药物（如肼苯达嗪、普鲁卡因

【系统性红斑狼疮】诊疗规范

【系统性红斑狼疮】诊疗规范【病史采集】 1．颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。 2．诱因：阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。 3．应用激素及免疫抑制剂情况。 4．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹。【体格检查】 1．全身检查：生命体征、各系统检查。 2．专科检查：（1）皮肤粘膜体征：狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡；（2）肌肉关节体征：压痛部位、畸形。【辅助检查】 1．实验室检查：（1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Sm抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体；（2）酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白（Coomb）试验。

2．器械检查：胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。 3．特殊检查：必要时做狼疮带试验和肾活检。【诊断与鉴别诊断】 1．1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准：（1）颊部红斑；（2）盘状红斑；（3）光敏感；（4）口腔溃疡；（5）关节炎；（6）浆膜炎：心包炎或胸膜炎；（7）肾脏病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型；（8）神经系统异常：抽搐或精神异常；（9）血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；（10）免疫学异常：LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性；（11）抗核抗体阳性。具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE。在SLE发生、发展中的过渡型，其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE，系SLE的可疑病例，称为非典型SLE。 2．SLE需与以下疾病进行鉴别：（1）类风湿关节炎；（2）多发性肌炎或皮肌炎；

中医内科系统性红班狼疮中医诊疗规范诊疗指南2023版

系统性红班狼疮系统性红斑狼疮是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。临床有发热、红斑、皮疹、脱发、血管炎、关节炎、胸膜炎、心包炎、贫血、血小板减少，以及心脏、肾脏、肺脏、神经系统的损害等异常表现。根据其临床表现，可与中医学“阴阳毒”、“蝴蝶斑”、“日晒疮”、“鬼脸疮”等病名类似；而本病累及多脏器，伴有较多的脏腑证候，又可分属“痹证”、“水肿”、“黄疸”、“胁痛”、“心悸”、“悬饮”等范畴；后期多脏受累，则属“虚劳”范畴。其基本病机是肝肾阴虚，热毒内盛，瘀阻脉络。【诊断】 1多见于青、中年女性，对日光有较高的敏感性。 2.不规则发热、关节痛。 3.皮疹有多形红斑、环形红斑、网状青斑、盘状红斑和面部蝴蝶形红斑等。 4.雷诺征、口腔溃疡、脱发、淋巴结肿大、肝脾肿大。 5.有肺、心、肝、肾、神经、血液等系统受损的表现。 6.红细胞、白细胞、血小板减少，血沉升高，血清清蛋白减少、球蛋白增高，IgG、IgA、IgM均增高，补体C3、C4、CHO下降，1E细胞、抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性。【治疗】一、辨证论治本病以正虚气阴亏耗为本，热毒血瘀为标。急性发作期以标实为主，治予清热凉血，解毒祛瘀；慢性缓解期以本虚为多见，当予益气养阴，滋补肝肾。虚实之间，可互为交替出现或错杂并呈，宜兼顾调治。 1风毒热痹证发热，关节疼痛或红肿疼痛，呈游走性、多发性，可累及大小关节，纳食减少，苔薄黄腻，舌质红，脉滑数。治法：清热解毒，宣痹通络。方药举例：秦丸丸加减。秦充10g,苦参15g,黄连3g,防风、防己各10g,漏芦IOg,黄柏10g,乌梢蛇10g,忍冬藤30g,虎杖15g。

护理必考考点——系统性红斑狼疮

护理必考考点—系统性红斑狼疮（一）病因和发病机制目前认为与遗传、性激素、环境因素（阳光照射）、药物（普鲁卡因胺、肼苯达嗪、氯丙嗪）等有关。在以上因素作用下，易感机体丧失正常免疫耐受性，不能正确识别自身组织，继而出现自身免疫反应，产生多种自身抗体，其中尤以抗核抗体（ANA）为重，体液和细胞免疫紊乱，导致组织炎症性损伤。（二）病理改变 SLE的病理表现为——以血管炎和血管病变为突出，结缔组织有较广泛的纤维蛋白样变性及淋巴细胞、浆细胞浸润；坏死性血管炎。特征性病变为： 1.苏木紫小体（狼疮小体）：是抗核抗体作用于细胞核形成的蓝染的圆形或椭圆形物质——为诊断SLE的特征性依据 2.“洋葱皮样”病变：是指脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生 3.疣状心内膜炎：是在心瓣膜腱索上形成的赘生物 4.狼疮性肾炎：几乎所有SLE病人均有肾损伤，称为狼疮

性肾炎。其病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管。（三）临床表现 SLE临床表现为病程拖延，反复发作。起病可为暴发性、急性或隐匿性，开始可为单一器官受累，也可多个系统同时受累，除关节痛、皮疹及脏器受累的相应症状外，常伴有发热、乏力、体重下降等全身症状，几乎所有病人均有不同程度的肾脏损害，肾衰竭和感染是SLE的主要致死原因。 1.全身症状：活动期病人大多有全身症状，常见的有发热，无一定热型。此外疲倦、乏力、体重减轻及淋巴结肿大等也较常见。2.皮肤黏膜损害 1）部位：80%病人有皮肤黏膜损害，常见于暴露部位出现对称的皮疹，常见于暴露部位出现对称的皮疹。 2）典型者：在双面颊和鼻梁部有深红色或紫红色蝶形红斑，表面光滑，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑可消退，留有棕黑色色素沉着。在手掌的大小鱼际、指端及指（趾）甲周也可出现红斑，这些都是血管炎的表现。黏膜损害：活动期病人有脱发、口腔溃疡。 3.关节与肌肉疼痛

中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2020完整版)

中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2020完整版）摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，其诊断和治疗均很复杂。在我国制订既符合国际指南制订标准又贴近中国临床实践的SLE诊疗指南势在必行。本指南由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组联合牵头发起，采用推荐意见分级的评估、制订及评价（grading of recommendations assessment, development and evaluation，GRADE）分级体系和国际实践指南报告标准（RIGHT），就我国一线风湿免疫科医师关注的12个临床问题，给出了较为详细的循证推荐，旨在提高SLE诊疗的科学性，提高以患者为中心的医疗服务质量。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关[1,2,3]。SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万[4,5]，男女患病比为1∶10~12[6,7,8]。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在

2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）[9,10,11]。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。欧洲抗风湿病联盟（EULAR）、英国风湿病学会（BSR）及泛美抗风湿联盟（PANLAR）等多个在世界上有影响力的学术组织和机构分别制订了各自的SLE诊疗指南[12,13,14]，中华医学会风湿病学分会亦曾于2010年发布过我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》[15]。指南的颁布对提高临床决策的科学性和规范性起到了重要的推动作用。然而，现有的指南对指导我国当前SLE的诊疗实践尚存在下述问题：（1）中国系统性红斑狼疮研究协作组（Chinese Lupus Treatment and Research Group，CSTAR）注册队列研究显示[6, 16,17]，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；（2）国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；（3）2010年我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》自颁布起至今已有近十年的时间，一直未更新；在此期间，新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践。鉴于此，中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、CSTAR按照循证临床实践指南制订的方法和步骤，基于最新的研究证据，结合我国临床实际，制订了《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》（以下简称本指南）。