系统性红斑狼疮
SLE---系统性红斑狼疮疾病基本信息：定义，临床表现，体征，诊断，治疗，预后
1定义：
系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的自身免疫性多系统紊乱。在临床和实验中，其具有复杂多变的过程，表象，和预测结论。系统性红斑狼疮的临床表现十分多样，从轻度的皮疹和骨骼肌肉的症状到那些严重到可能危及生命的主要器官和系统病变（包括肾，肺，心脏和造血，胃肠道和中枢神经系统）都可能发生。许多其他器官和系统，也可单独或一起参与。在实验中，存在对某个细胞的细胞核的各种组分靶向的自身抗体，被称为抗核抗体。
尽管SLE主要是年轻的育龄妇女疾病，但也有儿童和老人的案例。在高发病率年龄群体中（15至40岁）女性与男性的比例约为5:1。在普通人群中的患病率约为每2000人1例，但会因种族，种族和社会经济背景的不同而变化。
2 临床表现：
3辅助检查与体征：
一般检查
病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。这时网织红细胞可以升高>5%，临床上病人可出现轻度黄疸。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克／日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE 累及肾脏。若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。
免疫学检查
血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm 抗体阳性，结合其他表现可确诊。
狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质，与抗核抗体结合后在补体参予下，形成大块包涵体，为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。其阳性率为60％左右。活动性病例血清补体C4、C3、CH50有明显下降，当合并狼疮肾炎的尤甚。血中循环免疫复合物可升高。
除上述自身抗体外，SLE患者血中还可检到多种其他自身抗体。
免疫病理学检查
肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。沉积有三种类型即系膜、内皮下、上皮下。沉积沿肾小球基膜呈颗粒状。系膜型沉积在毛细血管袢之间呈不规则状、均匀链状或颗粒状。20－50％狼疮肾炎者在肾小管基膜和间质中有免疫复合体（IC），并伴显著间质纤维化和单核细胞浸润肾小管损伤。临床表现和尿液异常及肾活检异常之间不完全一致。皮肤狼疮带试验即应用免疫荧光法在患者皮肤的真皮和表皮结合部位，见到免疫球蛋白和IgG、IgM和补体沉积，呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。正常皮肤暴露部，阳性率为50－70％，皮肤病损部可达90％以上，在非暴光部位出现阳性狼疮带试验者多系病情严重，或伴有肾炎、低补体血症及高DNA抗体水平者。
补体和蛋白质测定
1、补体C3和CH50（总补体）测定，在SLE活动，狼疮性肾炎，溶血性贫血等急性症状出现时，C3和CH50的含量往往降低。这是由于大量补体成分参与了自身免疫反应，而机体一时还来不及制造补充，其中C3的灵敏性高于CH50。补体对疾病的诊断和病情活动的判断都有很大帮助，SLE患者经过治疗后血清中原来含量降低的补体逐步恢复正常，这说明该治疗是有效的。反之，如补体含量持续下降，则说明病情活动加重，需密切观察。
2、免疫球蛋白测定：主要测定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。由于SLE免疫功能异常亢进产生大量自身抗体，使血清中免疫球蛋白增高，特别是IgG增高较为多见。
4诊断：
国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准（下述标准一），国内多中心试用此标准，特异性为96.4％，敏感性为93.1%。我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断（草案）标准（下述标准2），二个标准分列于下。
标准1
1．面部蝶形红斑
2．盘状红斑狼疮
3．日光过敏
4．关节炎：不伴有畸形
5．胸膜炎、心包炎
6．癫痫或精神症状
7．口、鼻腔溃疡
8．尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型
9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性
10．抗核抗体阳性（荧光抗体法）
11．抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞减少（1500/mm3以下），血小板减少（10万／mm3以下）
以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE，但应排除感染性疾病，肿瘤或其他风湿性疾病。
标准2
临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。
实验室检查①血沉增块（魏氏法＞20／小时末）。②白细胞降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（<80,000/mm3）和／或溶血性贫血。③蛋白尿（持续＋或＋以上者）和／或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。⑥抗核杭体阳性。
凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊：
进一步的实验检查项目：
1．抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法）
2．低补体血症和／或循环免疫复合物测定阳性（如PEG沉淀法），冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法）
3．狼疮带试验阳性
4．肾活检阳性
5．Sm抗体阳性
临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。
5治疗：
SLE的治疗需要全面评估病情的严重程度，涉及的器官和系统和已经对机体造成的破坏。病人教育和多学科的介入，特别是在新诊断的病人，是SLE治疗的一个重要方面。一般来说，疾病的治疗分为非
主要器官的治疗和主要器官的治疗。在第一种情况下所用的药物没有副作用，而在第二种情况下会抑制人体的免疫系统（免疫抑制/细胞毒性药物）。由于其明显的副作用，细胞毒性药物对SLE仅适用于中度至重度疾病患者。
免疫抑制剂（硫唑嘌呤，霉酚酸酯，甲氨蝶呤）被用于治疗没有出现重大器官损伤的SLE患者。尽管它们被广泛使用，但是几乎很少有迹象证明它们在的随机试验中对简单的SLE有效。虽然大多数研究显示病情会有改善，但是改善的程度和后遗症都并不明显。
到目前为止，大多数专家一致认为，中度至重度SLE的治疗由一个密集免疫抑制治疗（诱导治疗）和接下来的密集程度较低维持较长时期的治疗期组成。诱导治疗的主要目的是停止伤害，恢复功能，通过控制免疫活动来导致缓解。维持治疗是用来巩固病情缓解和防止药物造成的并发症。
6预后：
尽管诊断为SLE的病人的生还率很好，但狼疮仍然可能致命。SLE的死亡主要是由第一年的狼疮和晚期的动脉粥样硬化心脏病造成的。近年的研究显示，其5年的生存率为90%，而十年的生存率为85%，但医疗技术的进步会增加生存率。然而，一旦被诊断为SLE,长期缓解也是罕见的。在加拿大的狼疮诊所的702例中，6.5%的病情完全痊愈，只有1.7%在没有治疗的情况下缓解了五年。第一年被诊断出有长期器官损伤的SLE的病人的生存率只有75%，相比那些没有器官损伤的人的生存率为95%。关于肾，当血清肌酐水平升高时，会做出不好的预后。
从有10000多名患者的中心得到的数据显示SLE病人患血液系统恶性肿瘤尤其是霍奇金淋巴瘤的风险会增加。
疾病相关的图片、视频
1 图片
2 视频：
https://www.360docs.net/doc/3219204966.html,/show/9UC2MDgbe9XC5YQj.html
A.科研相关：病因及发病机制，病理
1 病因与发病机制：
2 病理：
关于SLE的发病机理研究颇多，下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。
一、SLE患者可查到多种自身抗体如抗核抗体，抗单链、双链DNa 抗体，抗组蛋白抗体，抗
RNP抗体，抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质（抗原）的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体，如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞毒抗体，抗红细胞抗体，抗血小板抗体等。
二、SLE主要是一种免疫复合物病这是引起组织损伤的主要机理。在70％患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。在胸水、心包积液、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。免疫复合物最主要是由DNA和抗DNA抗体形成。
三、免疫调节障碍在SLE中表现突出大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高，说明B细胞高度增殖活跃。T淋巴细胞绝对量虽减少，但T辅助细胞百分比常减少，而T抑制细胞百分比增加，使T4+／T8+比例失调。近年研究发现，白细胞介素Ⅰ、白细胞介素Ⅱ在SLE中皆减少，α－干扰素增多而r干扰素减少或增多。SLE是一种异质性疾病，不同患者的免疫异常可能不尽相同。
B.医疗信息：国内治疗的好医院或者科室、医生
免疫科推荐医院
北京协和医院 (1103票)
301医院 (805票)
仁济医院 (445票)
中山三院 (162票)
北医三院 (147票)
北大人民医院 (139票) 来源：好大夫在线
C.相关费用使用：每月消费大约为多少？
这个病目前还不能根治，一般来说需要终生服药，但是以后控制后了费用就很便宜了，开始的时候费用要贵些。中医治疗每月大概1500-2000. 西医则不能确定。
D.病人教育相关
定义
系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性自身免疫性疾病。红斑狼疮可能会影响皮肤，关节，肾脏和其他器官。
别名
播散性红斑狼疮，SLE，狼疮
病因
系统性红斑狼疮（狼疮）是一种自身免疫性疾病。这意味着存在一个与人体的正常免疫系统反应的问题。
通常，免疫系统有助于保护人体免受有害物质。但在患有自身免疫性疾病的人体内，免疫系统无法分辨有害物质和健康物质的差别。其结果是过度的免疫反应，攻击其他健康细胞和组织。这导致长期（慢性）炎症。
自身免疫性疾病的根本原因还不完全清楚。
SLE的可能是轻微的或非常严重足以导致死亡的。
系统性红斑狼疮影响妇女的可能性是男性的九倍。它可能发生在任何年龄，但最频繁出现在10至50岁的人。非裔美国人和亚洲人往往比其他种族的人更容易受到影响。
系统性红斑狼疮，也可能由某些药物导致。若需要对本SLE原因的信息，请参阅药物性红斑狼疮。
症状
症状会因人而异，时有时无。这种情形可能影响一个器官或身体的某个系统。其他的器官后来可能会被影响。
几乎所有患SLE的人都有关节疼痛和肿胀。有些人患上关节炎。常见关节是手指，手掌，手腕和膝盖。其他常见的症状包括：
深呼吸时胸痛
疲劳
没有其他原因的发烧
全身不适，不安，或生病的感觉（不舒服）
脱发
口腔溃疡
对阳光敏感
皮疹---------约一半人的脸上出现蝴蝶形状的皮疹。皮疹在阳光下变得更糟。皮疹可能会扩散
淋巴结肿大
以下症状要根据身体病变部分而出现：
大脑和神经系统：头痛;轻度认知功能损害;手臂或腿有麻木，刺痛或疼痛;人格改变;精神病;中风的风险;癫痫发作;视力问题
消化道：腹痛，恶心，呕吐
心脏：心脏节律异常（心律失常）
肾脏：尿血
肺：咳血和呼吸困难
皮肤：肤色成片状，手指冷的时候改变颜色（雷诺氏现象）
辅助检查和诊断
如果能满足SLE的11个特点中的4个以上才能被诊断为SLE，医生听诊时可能会听到心摩擦音或者胸膜摩擦音。还要进行神经学检查。
可能用于SLE诊断的实验包括：
抗体测试,其中包括：
抗核抗体（ANA）
抗双股（DS）中的DNA
抗磷脂抗体
抗史密斯抗体
用CBC来显示低白血细胞，血红蛋白，血小板水平
胸部X光显示胸膜炎或心包炎
肾穿刺活检
血液尿液分析显示，转换，或尿蛋白
还可能被SLE改变结果的测试如下：
抗SSA或- SSB抗体
Antithyroglobulin抗体
抗甲状腺微粒体抗体
补体（C3和C4）
库姆斯试验- 直接
Cryoglobulins
血沉
类风湿因子
RPR - 这是梅毒试验
血清球蛋白电泳
血清蛋白电泳
治疗
系统性红斑狼疮没有治愈方法。治疗的目的是控制症情。治疗方法由您的个人症状确定。
轻微的疾病，涉及皮疹，头痛，发烧，关节炎，胸膜炎，心包炎等，并不需要太多的治疗。
非甾体抗炎药（NSAIDs）的用于治疗关节炎和胸膜炎。
皮质类固醇药膏用于治疗皮肤出现的红疹。
抗疟疾药物和低剂量的皮质类固醇有时用于皮肤和关节炎症状。
你应该在阳光下时穿防护服，戴墨镜，擦防晒霜。
严重或危及生命的症状（如溶血性贫血，心脏或肺部广泛参与，肾脏疾病，或中枢神经系统病变），通常需要由风湿病专家和其他专家的治疗。
皮质类固醇或药物，可以减少免疫系统的反应以控制各种症状。
细胞毒性药物（阻止细胞的生长的药物）用于治疗对皮质类固醇反应不好的人。
预后
SLE患者的结果，近年来已有所改善。许多患有SLE的人有轻微的疾病。只要没有严重的肾脏或心脏疾病并且正在接受合适治疗，患SLE的孕妇往往能够安全地长期抚养一个婴儿。
抗磷脂抗体的存在可能会增加流产的可能性。
红斑狼疮患者的10年生存率大于85％。脑，肺，肾，心脏严重受损的患者，会在生活方面有缺陷。可能出现的并发症
有些SLE患者的肾脏细胞（肾小球）中存有抗体。这导致了狼疮性肾炎。这种患者可能会发展成肾功能衰竭，需要透析或肾移植。
SLE可能损害患者不同部分的身体：
在腿部血液凝块（深静脉血栓形成）或肺部（肺栓塞）
红血细胞的破坏（溶血性贫血）或慢性疾病性贫血
流体绕心（心包炎），心内膜炎，或心脏（心肌炎）炎症
流体绕肺部（胸腔积液），损坏肺组织（间质性肺病）
妊娠并发症，包括流产及怀孕期间爆发SLA
中风
严重的低血血小板（血小板减少）
血管炎，可能损害人体动脉中的任何地方
什么时候联系你的医疗顾问
打电话给你的健康顾问，如果你出现了系统性红斑狼疮症状。另外，如果你已经有了SLE，症状变严重或者出现新症状，也要联系他。
E.其它：一些关于该病的专门的网站https://www.360docs.net/doc/3219204966.html,/view/44308.html?wtp=tt
https://www.360docs.net/doc/3219204966.html,/html/jiankangzhuanti/hblz/
https://www.360docs.net/doc/3219204966.html,/zh-cn/系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮，简称SLE，好发于生育年龄的女性，病理基础为血管炎，可累及全身多个器官、多个系统，是一种自身免疫性疾病，体内存在多种自身抗体，病程迁延反复，需长期治疗。SLE有哪些常见的临床表现？ 1、全身症状：发热、乏力、体重下降等 2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹，最具特征性的是面颊部蝶形红斑，盘状红斑，冻疮样皮疹，甲周红斑，日晒后过敏性皮炎，近期大量脱发，口腔、鼻腔黏膜无痛性溃疡，网状青斑，遇冷或情绪激动时手指出现苍白、发紫、麻木。 3、关节痛、肌肉痛、肌无力。 4、胸腔积液、心包积液。 5、狼疮肾炎：尿中有蛋白、红细胞或管型，肾功异常，肾性高血压。 6、血常规：白细胞、血小板减少，溶血性贫血。 7、肺：狼疮性肺炎、肺间质病变、肺动脉高压、肺泡出血。 8、心脏：心肌损害、心瓣膜病、心律失常、心力衰竭，可有胸闷、心前区不适症状。 9、神经系统：头痛、偏瘫、癫痫、幻觉、妄想、意识障碍、截瘫、肢体麻木等。 10、消化系统：食欲不振、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、转氨酶升高，还可表现为急性胰腺炎、假性肠梗阻、肠坏死等急腹症。 11、抗磷脂综合征：动静脉血栓、自发性流产、肺栓塞、脑梗死。 SLE有哪些特异性实验室检查？ 抗核抗体、抗dsDNA、抗Sm对SLE的诊断价值较高，还可出现抗rRNP、SSA、SSB、组蛋白抗体，以及ACL、抗β2-GP1等抗磷脂抗体；补体降低有利于SLE的诊断并能反应病情活动度。SLE如何治疗？
1、糖皮质激素：在疾病活动期使用激素可加快病情的缓解，病情稳定后可逐渐减至最小维持剂量；对于危重的SLE，需使用激素冲击疗法。 2、羟氯喹及免疫抑制剂等：与激素联合使用，能更好地控制SLE 活动，利于激素减量，防止病情复发。病情严重时需应用丙种球蛋白、生物制剂、血浆置换等。 SLE能结婚生育吗？ 病情缓解稳定1年以上，泼尼松维持量小于15mg/日，停用细胞毒药物如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨喋呤等6个月以上，来氟米特最好停药2年以上，无重要脏器病变，可考虑妊娠。孕期要严密监测SLE 活动度，定期复诊，围产期需提前住院。 SLE日常注意事项有哪些？ 1、保持积极乐观的态度和愉快的心情，树立战胜疾病的信心；注意休息，避免劳累及精神紧张，积极防治感染；不要吸烟、饮酒。 2、注意防晒，避免紫外线照射；注意避孕，不宜使用含雌激素的避孕药；尽量不用含有化学成分的化妆品，不要染发、纹眉。 3、饮食：低盐、低脂、清淡易消化，有日光性皮炎时不宜食用香菇、香菜、芹菜等光敏性食物；发病时忌吃羊肉、狗肉、驴肉、桂圆、辣椒、生葱、生蒜、韭菜等热性食物，少吃海鲜，禁食蜂王浆、人参、灵芝、冬虫夏草等保健品，狼疮肾炎大量蛋白尿时可补充肉、蛋、奶等优质蛋白；多吃富含维生素C及高钙的食物。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率为12〜39/10万，北欧大约为40/10万，黑人中患病率约为100/10万。我国患病率为30.13〜70. 41/10万，以女性多见，尤其是20〜40岁的育龄女性。在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。 病因 一、遗传 1. 流行病学及家系调查 有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE 者5〜10倍于异卵双胞胎。然而，大部分病例不显示有遗传性。 2. 易感基因 多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-III类的C2或C4的缺损，HLA-II类的DR2、DR3频率异常。推测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。 二、环境因素 1. 阳光
紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。 2. 药物、化学试剂、微生物病原体等 也可诱发疾病。 三、雌激素 女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9∶1，儿童及老人为3∶1。 发病机制及免疫异常 外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱，B 细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化剌激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。 一、致病性自身抗体 这类自身抗体的特性为： 1.以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。 2.抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血。 3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。 4.抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮 遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。 一、病因 （一）遗传学 （二）性激素 （三）环境因素 二、发病机制 （一）B细胞功能亢进 （二）T细胞功能异常 （三）细胞因子产生的异常 （四）自身免疫耐受的破坏 三、临床表现 （一）皮肤黏膜表现 1、光过敏 常见表现，约占58%。 2、蝶形红斑 最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。 3、盘状红斑 此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。 4、脱发 常为弥漫性脱发。 5、真皮血管炎 20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。 6、Raynaud现象 （二）骨、关节和肌肉表现 关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。 （三）肾脏表现 SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。 （四）精神和神经系统表现 常见临床表现。严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。癫痫是中枢神经系统受累的最常见表现，以大发作多见。
系统性红斑性狼疮简介
系统性红斑性狼疮简介 目录 •1拼音 •2疾病科属 •3疾病概述 •4诊断要点 •5辨证分析 •6辨证论治 o 6.1热毒炽盛型 o 6.2阴虚火旺型 o 6.3气阴两虚型 o 6.4肝郁血瘀型 o 6.5脾肾阳虚型 •附： o1系统性红斑性狼疮相关药物 1拼音 xì tǒng xìng hóng bān xìng láng chuāng 2疾病科属 皮肤科 3疾病概述 系统性红斑性狼疮是一种侵犯多系统的全身性疾患，除皮肤损害外，常有关节痛、发热等全身症状，可累及肾、心、肺、肝、脑、血液等器官组织。 4诊断要点 1、多见于15~40岁的女性。 2、皮疹的特征： ⑴约80%的患者有皮疹，但有少数患者在整个病程中没有疹表现，应予注意。 ⑵皮疹多发于面颊和鼻梁，其次为头皮、前额、外耳、指（趾）
末端、甲廓及上肢伸侧等处。主要表现为鲜红或紫红色的斑疹，边界清楚或不清楚，皮疹常广泛、对称分布。典型者为位于鼻梁和两侧面颊的水肿性蝶形红斑，和位于甲廓指（趾）末端之红斑或出血性瘀点。此外，皮疹有的尚可表现为丘疹、风团、水疱、血疱、结节、瘀斑及网状青斑、多形性红斑等。 ⑶常有雷诺氏现象（表现为指、趾皮肤呈阵发性发白、青紫后，继之以潮红，常因寒冷或情绪波动等而诱发），以及狼疮性脱发（头发稀疏脱落，以额部至头顶部较明显），毛发失去光泽，干燥脆弱，容易折断和脱落，常长短参差不剂）。 ⑷常见在上口唇皮肤部位及下口唇唇红部位出现红斑、脱屑，境界清楚，有的伴有轻度萎缩；当全身症状加剧时，口唇的炎症反应也常加重。 ⑸口腔、鼻腔、咽部或外*** 粘膜可见红肿、糜烂或浅溃疡。少数患者表现为典型的盘状红斑性狼疮的皮疹。 3、约90%患者伴有发热。活动发作时，多有高热或弛张热，也可表现为不规则发热或低热。热型不规则，无特异性。 4、约90%患者有关节疼痛，且常为首发症状，表现类似痹证（风湿性关节炎）；其疼痛为游走性或固定性，多见于手指小关节及腕、肘、踝、膝、肩、髋等关节，有的关节肿胀，甚至可致关节挛缩或僵硬。部分患者可伴有肌肉疼痛。 5、肾损害：发生率50%~80%，表现为肾炎或肾病综合征；常出现不同程度的蛋白尿及血尿，下肢浮肿，甚则腹水、全身浮肿，血压升高。严重者可出现尿毒症、肾功能衰竭。 6、心损害：发生率在30%~80%，主要病变为心包炎、心肌炎或心内膜炎。轻者症状不明显，较重者可出心悸、心前区不适、胸翳、气促、脉结代等，严重者可致心力衰竭。 7、呼吸系统损害：主要表现为间质性肺炎和干性或渗出性胸膜炎。出现咳嗽、多痰，呼吸困难、发绀、胸痛等症状。 8、消化系统损害：常表现为恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、便血等。约30%的患者肝脏肿大，肝功能异常。
系统性红斑狼疮ppt
系统性红斑狼疮ppt 系统性红斑狼疮(PPT) 一、引言 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种以多系统损害为特征的自身免疫性疾病。患者普遍出现慢性炎症反应和自身抗体的产生，导致多器官损伤，给患者的生活和健康带来重大影响。 二、病因和发病机制 1.病因 - 遗传因素：与多基因相互作用有关。 - 环境因素：感染、药物和化学物质等。 2.发病机制 - 免疫失调：T细胞、B细胞和细胞因子异常。 - 自身抗体：抗核抗体及其他抗体的产生。 - 炎症反应：机体组织发生炎症反应，导致多系统损伤。 三、临床表现 1.皮肤损伤 - 红斑狼疮蝶形红斑。 - 黏膜溃疡。 - 光敏感。 - 皮疹、斑块、水泡等。 2.关节和肌肉损伤 - 关节痛、关节肿胀。 - 关节强直、活动受限。
- 皮下结节、肌肉疼痛。 3.内脏器官损伤 - 肾脏损伤：肾炎、蛋白尿。 - 心脏损伤：心包炎、心肌炎。 - 肺损伤：胸膜炎、肺炎。 - 中枢神经系统损伤。 四、诊断与鉴别诊断 1.诊断标准 - 红斑狼疮相关标志物阳性。 - 典型皮肤损伤。 - 典型内脏损伤。 2.鉴别诊断 - 红斑狼疮与其他结缔组织疾病的区别。 - 红斑狼疮与其他感染性疾病的区别。 五、治疗与护理 1.治疗原则 - 控制病情活动。 - 防止、减少器官损害。 - 改善生活质量。 - 促进康复。 2.药物治疗 - 糖皮质激素。 - 免疫抑制剂。 - 非甾体抗炎药。 3.护理措施 - 注重休息与劳逸结合。 - 合理膳食、补充营养。
- 定期复查、积极治疗。 - 心理疏导、社会支持。 六、预后与预防 1.预后 - 预防与控制合并症的发生。 - 积极治疗、规范用药。 - 定期复查、定期随访。 2.预防 - 避免暴露于阳光下。 - 注意感染的防控。 - 避免接触有害物质。 七、结语 系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病，早期诊断和治疗对患者的康复至关重要。患者需密切关注自身健康状态，积极配合医生的治疗和护理，以提高生活质量和预防并发症的发生。
系统性红斑狼疮最新进展
一、SLE的病因及发病机制 系统性红斑狼疮(system ic lupus erythem atosus，SLE ) 是一种复杂的异质性自身免疫病，以出现多种自身抗体为特征，可以累及多个系统。SLE 的发病机制中有多种因素的参与，其机制可能与患者体内致病性自身抗体、免疫复合物及Ｔ细胞和自然杀伤（Natural Killer，ＮＫ）细胞功能失调有关。其具体的病因和发病机制迄今未明。有研究认为，SLE是在遗传因素导致的遗传易感性的基础上，在病毒感染或激素环境等促发因素的作用下，机体的免疫系统发生功能紊乱导致自身耐受丧失而引起的。 1、遗传因素 SLE 的易感性与遗传因素有关，Deapen 等对患有SLE 的双胞胎进行的流行病学研究表明，单卵双胞胎的同病率可达25％，而双卵双胞胎的同病率仅为2％。最近，人们使用基因组筛查来定位与狼疮易感性有关的基因，几乎每条染色体都被检测过，检测结果发现，许多基因都与SLE 的发病有关，其中Johanneson 等仅在1 号染色体上就检测到了6个优势对数评分(Log score) 超过1.5的连锁区域。但是许多关于基因与SL E的相关性的研究结果并不一致，如血管紧张素转化酶基因，某些主要组织相容性复合体基因等，这种不一致的结果可能是由于不同人群中等位基因频率的不同而造成的。 2、免疫因素 SLE 患者血清中出现的大量自身抗体说明了自身反应性B细胞的存在和活化，B细胞的活化和存活有赖于T细胞的调节，自身反应性B细胞的增殖与T细胞抑制功能的异常有关。 C D 4+C D 25+调节性T细胞是具有免疫抑制作用的T 细胞亚群，在自然条件先处于无能状态，可通过直接接触或分泌IL-10、TGF-B 等的方式发挥负向调节作用，抑制其它CD 4+和CD 8+T 细胞的功能以及B细胞的抗体合成，它的抑制作用不具有抗原特异性，且与其细胞表面的细胞毒性T 淋巴细胞相关抗原4 (cytotoxic T lym phocyte associated antigen 4，CTLA 4 )和糖皮质激素诱导的肿瘤坏死因子受体(glucocorticoid induced tum or necrosis factor receptor,GITR ) 家族相关基因(fam ily related gene)的表达密切相关。CD 4+C D 25+ 调节性T 细胞的免疫抑制活性和细胞数量决定了CD 4+CD25+ 调节性T细胞介导的抑制反应水平。SLE 患者的C D 4+C D 25+调节性T细胞功能异常，Crispin 等研究发现，活动性SLE患者体内C D 4+CD 25+调节性T 细胞的数目较健康对照和非活动性SLE患者明显下降，CD 4+CD25+调节性T细胞数目减少，免疫抑制能力下降，使得其对过度活化的自身反应性 B 细胞的抑制能力减弱。抗双链DNA抗体是SLE 患者体内出现的特征性抗体之一，进一步研究发现，CD 4+CD 25+调节性T 细胞可以通过细胞间直接接触的方式抑制B 细胞产生抗双链DNA 抗体。Lee等的研究数据表明，活动性SLE患者的CD 4+CD25+调节性T细胞减少，且其减少的程度与疾病的活动性和患者血中抗双链DNA抗体的水平呈负相关。述作用使得机体自身耐受被打破，自身反应性T、B 细胞活化，自身抗体和含染色质成分的自身抗体自身抗原免疫复合物形成，这些反过来又可以进一步诱导并维持DC成熟，形成恶性循坏，使疾病不断进展。 3、性激素的作用 SLE 的发病表现出女性优势，主要累及脑力和体力处于最佳状态的育龄期女性，男女患病比为1 ：9，SL E的这种女性优势表现的原因至今未明，或许与性激素的作用有关。3．1 雌激素目前关于雌激素在狼疮发病中的作用尚未有一致的结论，在实验性SL E 鼠，经抗雌激素抗体或雌激素受体拮抗剂他莫昔芬处理后其异常的细胞因子水平恢复正常，自身抗体IgG 3 亚型减少。但是，另有研究显示怀孕SLE 患者当随着孕期延长狼疮活动性增加时，体内血清雌二醇水平与年龄相匹配的对照组孕妇相比异常降低，非芳香化的男性激素并没有改善患者的病情，反而加重了患者的疾病活动，雌激素受体拮抗剂他莫昔芬的使用也未改善疾病活动性反而加重。因此，雌激素在SLE 中的作用究竟是正向的还是负向的还有待
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统损伤的自身免疫性疾病，多见于育龄期女性。本病病因的不明确性、临床表现的复杂性和病情的顽固性，让很多人“谈狼色变”，也让很多红斑狼疮患者感到困惑、迷茫，甚至绝望。熟话说“病从口入”，在临床工作中，我们发现很多红斑狼疮患者，无论是病情活动期，还是稳定缓解期，对自己的饮食应该注意什么都十分关注；同时我们也发现很多红斑狼疮患者，对自己应该吃些什么，不应该吃些什么，应该吃多少，并不是很清楚。在此，我们简单的谈一下红斑狼疮患者的饮食上的注意事项，以求对红斑狼疮患者有所帮助。 ■皮肤红斑患者的饮食注意事项 皮肤红斑是系统性红斑狼疮（SLE）的常见症状，可以表现为面颊部蝶形红斑、颧部红斑、盘状红斑，有的也表现为手足红斑和躯干部位的红斑。这种情况下除了日常生活中应该注意避免日光暴晒和紫外线照射外，在饮食上应该注意一下几点：1.香菜、香菇、芹菜、紫云英等可加重或者引起光过敏（由于对日光过度反应儿引起的红斑、皮疹），可能会加重或者引起皮肤红斑，不宜服用。2. 花菜加重脱发的进程，因此因此有脱发的患者不易应用。 ■狼疮肾炎患者的饮食注意事项 系统性红斑狼疮（SLE）患者大多都有肾脏损害，表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。有蛋白尿的患者，作为体内很重要的一种营养物质——蛋白质从尿中大量丢失容易引起低蛋白血症，造成水肿，高血压，进而引起一系列的临床症状。因此有蛋白尿的患者，及时补充足够的蛋白质是很有必要的。但是应该补充怎样补充蛋白质啊？有的病人问：“我的尿蛋白是阳性的，但是医生让我少吃或者不吃豆腐，豆皮，蚕豆，黄豆等豆类的东西呢？”是的，因为这些补充都是植物蛋白，不仅不能很好的补充机体所需要的蛋白质，反而会加重肾脏的负担的。这种情况下，我们要补充的蛋白质主要是指动物性优质蛋白质的，比如如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。并且这样补充的蛋白质也不是越多越好的，一般建议瘦肉每天每人不超过100克，鸡蛋不超过2个，牛奶不超过500ml，如果吃的过多，不但不能完全吸收，同样也会增加肾脏的负担。 同时，红斑狼疮患者能量代谢发生障碍，蛋白尿的病人在形成低蛋白血症的时候，有的还形成高脂血症，特别是当患者由于各种原因造成消化功能降低时，便不宜多吃富含脂肪的大鱼大肉等，宜多吃清淡容易消化的食物。其次，当蛋白尿的病人出现水肿，高血压时，就要限制食盐摄入量了，应该予低盐饮食，以免加重水肿和高血压的症状。 ■应用激素的饮食注意事项
系统性红斑狼疮ppt
系统性红斑狼疮（SLE）PPT 引言 系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，简称SLE）是一种慢性、复发性、自身免疫性疾病，可累及全身多个器官和组织，以皮肤红斑和多系统受累为特点。本文将介绍SLE的病因、症状、诊断和治疗等方面相关知识。 1. 病因 SLE的病因尚不完全清楚，但综合研究认为以下因素可能与其发病相关： •遗传因素：SLE在家族中具有一定的遗传倾向，有些基因变异会增加患病的风险。 •免疫异常：SLE患者的免疫系统存在异常，导致体内产生抗体攻击自身正常组织。 •雌激素：雌激素水平的波动与SLE的发病和临床表现密切相关。
2. 症状 SLE的症状在不同患者间差异较大，常见症状包括：•皮肤表现：红斑、蝶形红斑、溃疡、脱发等。 •关节痛和肿胀。 •肌肉疼痛和乏力。 •高热。 •抗核抗体阳性。 •肾脏损害。 •心血管病变。 •神经系统症状。 3. 诊断 SLE的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，要综合考虑以下方面：
•临床表现：包括皮肤表现、关节症状、肌肉疼痛、 发热等。 •血液检查：抗核抗体（ANA）阳性、抗dsDNA抗体阳性、补体C3、C4下降等。 •其他实验室检查：尿常规、肾功能、心脏功能等。 4. 治疗 SLE的治疗目标是缓解症状、控制病情，并减少器官损害。常用的治疗方法包括： •药物治疗：皮质类固醇、免疫抑制剂等药物的使用。 •康复治疗：包括物理治疗、心理支持等。 结论 SLE是一种复杂的自身免疫性疾病，其病因尚不完全清楚。在诊断方面，需要综合考虑患者的临床表现和实验室检查结果。治疗上，药物治疗和康复治疗是常见的方案。对于患者而言，
系统性红斑狼疮发病机制、治疗一线药物、二线药物、辅助药物等治疗药物介绍及药物使用掌握重点
系统性红斑狼疮发病机制、治疗一线药物、二线药物、辅助药物等治疗药物介绍及药物 使用掌握重点 系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及全身多脏器的自身免疫性疾病。SLE的发病机制比较复杂，患者因存在自身抗体等原因，长期处于免疫紊乱状态，目前的治疗手段无法在短时间内根除这种异常的免疫活动，需要长期服用药物来调节免疫，达到疾病缓解、并维持机体的免疫平衡，帮助SLE患者过正常人一样的生活。 SLE药物 按照药物的主要作用，我们可以简单将所服用的药物分为三大类：一线药物：糖皮质激素（也就是我们经常口头简称的“激素"），它是急性期、活动期SLE治疗的首选药物。 二线药物：免疫调节剂/传统免疫抑制剂和生物制剂，主要能协助激素共同起到调节免疫的作用，帮助稳定病情和激素减量。 辅助药物：如钙片、护胃药、止痛剂、抗凝剂等，不同患者辅助用药的选择可能差异会比较大，主要取决于患者激素/免疫制剂应用可能存在的药物副作用，以及SLE可能造成的脏器损伤两个方面。同样是SLE患者、甚至脏器累及相同的SLE患者，服用的药物种类和剂量也可能存在很大的差异。比如说同样是初发SLE，年轻女性和老年女性的激素/免疫制剂的药物选择就差异很大；同样是狼疮性肾炎，活动期和稳定期的药物选择也不相同；同样是稳定期SLE，有无妊娠需求的患者，药物选择也会有所差异。 药物使用掌握重点 1关于一线药物——激素
药物作用：用药的必要性：在SLE发病/活动期，激素是治疗SLE 的首选治疗药物，可解决疾病所带来的诸多问题，缓解诸多症状，减少疾病活动对脏器的损伤。 患者存在顾忌：长期使用激素的副作用也比较多，但是很多副作用是可以通过辅助用药来控制的，还有部分副作用在激素减量后也会逐渐减少，因此不用太多担心，在专科医生的指导下用药，还是相对安全的。 剂量的区别： 大剂量：重症或重要器官受累的急性期使用剂量。 中等剂量：针对于急性活动期诱导疾病缓解的使用剂量。 小剂量：在患者病情趋于稳定期的使用剂量。 原则：激素的剂量调整需要在专科医生评估后进行指导调整，切忌自行调整药物。 剂型的区别：患者接触较多的是口服激素，比如强的松、强的松龙、甲泼尼龙、地塞米松片等，在大多数情况下，患者肝肾功能正常，这些口服药物的治疗效果没有什么区别，患者需要更多关注每日服用的药物剂量、而非剂型。 2、关于二线药物——免疫制剂 药物的作用：调节免疫，帮助稳定病情；帮助激素减量。 用药特点： 免疫制剂的种类很多，作用强度和药物副作用也不尽相同，需要专科医生评估患者受累脏器、疾病严重程度及患者一般情况等，经过全面评估后选择合适的免疫制剂，同时也需要定期评估该免疫制剂的疗效，如果效果不佳，则需要合适的时间更换免疫制剂。在疾病逐渐控制进入稳定期，一般会逐渐减少免疫制剂的用量、甚至停用（前提
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
中国系统性红斑狼疮诊疗指南 中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。 针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下： 一、诊断标准 1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白） 2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体） 建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。 二、治疗原则 1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。 2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。 3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。 三、治疗策略
1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量 糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。 2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于 每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。 3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。 4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接 种和疫苗。 5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善 疗效和治疗质量。 四、临床提示 1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影 响也需要引起重视。 2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持 关节功能和心肺功能。 3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和 应对感染。 4.注意药物安全：治疗中需注意激素的使用剂量和疫苗的接种情况， 避免激素滥用和过分依赖。 该诊疗指南的制定旨在帮助临床医生更好地管理中国SLE患者，提高 诊断和治疗的准确性和效果。该指南的推行需要进一步研究和实践的支持，并结合具体患者情况进行调整，以实现个体化治疗。
系统性红斑狼疮（SLE）的诊断及治疗进展
系统性红斑狼疮（SLE）的诊断及治疗进展展开全文
2.3.2 系统性红斑狼疮（SLE）的免疫抑制药治疗 免疫抑制药有利于更好控制系统性红斑狼疮（SLE）活动，减少系统性红斑狼疮（SLE）的暴发，减少激素的用量。包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、来氟米特、羟氯喹、白芍总苷、环孢素、雷公藤总苷等。 环磷酰胺用法为10～16mg·kg-1静脉滴注，每4周冲击1次，冲击6次，改为每3个月冲击1次，至活动静止后1年停止冲击。主要不良反应为骨髓抑制（主要是白细胞下降，一般冲击后10d左右白细胞最低。应定期查血象，一旦出现抑制，易出现3系下降。冲击治疗造成的白细胞下降易恢复）、胃肠道反应、脱发、性腺抑制、肝损害、出血性膀胱炎等。 硫唑嘌呤疗效不及环磷酰胺冲击疗法，尤其在控制肾脏和神经系统病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。用法1～2.5mg·kg-1·d-1，常用剂量50～100mg·d-1。不良反应包括骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2～3周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，以后不宜再用。 甲氨蝶呤疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。剂量10～15mg，每周1次，或依据病情适当加大剂量。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。 霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎有效，多适用于SLE合并慢性肾功能不全。剂量为1.5～2.0g·d-1。骨髓、肝功抑制小，对肾损害小。主要不良反应为白细胞减低，感染及性腺抑制（发生率较环磷酰胺低）。 来氟米特能维持缓解狼疮性肾炎，减少尿蛋白，稳定肾脏功能，减少复发；同时还能逆转部分患者的肾脏病理，对难治性狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮-健康指南
系统性红斑狼疮病健康指南 系统性红斑狼疮（SLE）是一种原因未明，以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病，本病可能通过遗传、性激素、环境及免疫学等机制发病， 有家族聚居倾向，并且可合并其他自身免疫性疾病。 病因 1.遗传倾向 经大量研究表明，系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性。当家庭中某一成 员患系统性红斑狼疮，则其他成员的发病率增加，有5%～12%的一级亲属（父母、兄弟、姐妹）发病；同卵双生同胞的系统性红斑狼疮发病一致率为25%-～70%，明显高于异卵双生子的1%～3%；某些人种的发病率显着高于其他人种，如黑种人的发病率高于一般人群 的3倍。这也是引发系统性红斑狼疮的病因。 2.雌激素的作用 是引发系统性红斑狼疮的病因之一。系统性红斑狼疮好发于中青年女性，育龄期女性 的发病率比同龄男性高9～3倍，但青春期前和绝经期后女性患病率低，仅略高于男性。正值育龄期的中青年女性，体内雌激素水平远高于一般人群。通过大量的研究证实，雌激素 对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用，它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成。临 床实践中也发现一些病人在月经初潮后或产后发病，口服含雌激素的避孕药也可诱发本病，约1/3的系统性红斑狼疮病人，在妊娠期间病情恶化，或在分娩后疾病由原来的缓解期转为活动期。 1.一般症状 疲乏无力、发热和体重下降。 2.皮肤黏膜 表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮 肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤 血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 3.骨骼肌肉 表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力。炎性肌病见于5%～11%的患者，但CK通常不超过1000U。 4.心脏受累
2023系统性红斑狼疮诊疗规范(完整版)
2023系统性红斑狼疮诊疗规范（完整版） 系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9∶1。SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异，亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年2.5~9.9/10万，患病率约为3.2~97.5/10万。为在深入认识SLE，中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。 一、临床表现 SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。 1. 全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。疲乏是SLE 患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。
2. 皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、荨麻疹、血管炎、扁平苔藓等。此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。 3. 肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。缺血性骨坏死可见于少数SLE患者，最常累及部位为股骨头，部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。 4. 肾脏：狼疮性肾炎（LN），是SLE患者预后不良的主要危险因素。详见《狼疮肾炎诊疗规范》。 5. 神经、精神系统：SLE患者出现中枢神经系统或外周神经系统受累，称为神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）。最常见的弥漫性中枢神经系统狼疮表现为认知功能障碍、头痛和癫痫。当患者出现中枢神经系统症状时，需与脑血管意外、中枢神经系统感染等相鉴别。常见精神症状包括抑郁呆滞、兴奋狂躁、幻觉、猜疑、强迫观念
系统性红斑狼疮护理常规
系统性红斑狼疮护理常规 系统性红斑狼疮（SLE）是一种多因素参与的、特异性的自身免疫性结缔组织病。它具有多种自身抗体，其中重要的双链DNA抗体，通过免疫复合物等途径造成几乎周身每一个系统、每一个器官都受累。肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死亡的主要原因。女性好发。 一、主要护理诊断 1、疼痛：关节、肌肉痛与自身免疫反应免疫复合物 沉积于关节、肌肉组织有关。 2、皮肤完整性受损与疾病所致的血管炎性反应等因 素有关。 3、口腔黏膜受损与自身免疫反应、长期使用激素等 因素有关。 4、有感染的危险与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下 有关。 5、潜在并发症慢性肾衰竭、狼疮脑病、多系统器官 功能衰竭。 6、焦虑与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏 器功能损害等有关。 7、知识缺乏与病人不了解疾病的过程、治疗及自我保 健知识有关。
二、观察要点 1、护士应注意观察病人的生命体征、意识、瞳孔的变化。 2、注意观察受累关节、肌肉的部位及疼痛的性质和程度。 3、观察有无面部蝶形红斑、皮肤丘疹、口腔黏膜溃疡。 4、观察有无肾损害的相应体征如水肿、高血压，尿量有无减少。 三、护理措施 1、按内科一般护理常规 2、一般护理 ①环境：保持病室整洁、安静，避免阳光直接照射。 ②休息： （1）疾病活动期肌肉及关节疼痛十分突出，病人应采取最佳体位以减轻疼痛，以卧床休息为主。 （2）慢性期或病情稳定时，可参加轻微活动，注意劳逸结合，避免过度劳累 ③饮食 （1）鼓励进食高糖、高蛋白和高维生素饮食，少食多餐，宜软食，忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物，以促进组织愈合。 （2）肾功能损害者，应给予低盐饮食，适当限水，并
系统性红斑狼疮
第五十九章系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus,SLE )是一种多发于生育年龄女性的累及多脏器的自身免疫性的炎症性结缔组织病。近年来随着对此病认识的提高，更由于免疫检测技术的不断改进，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统损害是SLE 的两个主要临床特征。女：男为8～9∶1。西方SLE的患病率为14.6 ～122/10 万人，我国的调查显示SLE的患病率为70/10 万人，妇女中则高达113/10 万人。 病因和发病机制 SLE的病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常、和一些环境因素、药物等与本病的发病有关。 一.遗传SLE 同卵双胎共患率约为50%；5%～13%的SLE患者，可在一、二级亲属中找到另一SLE病人；SLE的患者的子女中，SLE的发病率约5%；提示SLE 存在遗传的易感性。 二.性激素生育年龄女性的SLE发病率明显高于同年龄段的男性。SLE患者体内雌激素水平增高。泌乳素水平增高亦可能对SLE的病情有影响，妊娠后期和产后哺乳期常出现病情加重可能与体内的雌激素和泌乳素水平有关。 三.紫外线日光照射可以使SLE皮疹加重、引起疾病活动，被称为光敏感现象。紫外线可以使上皮细胞核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体，后者具有很强的抗原性，可刺激机体的免疫系统产生大量自身抗体。使SLE病人出现光敏感主要是波长为290～320nm的紫外线B，因此SLE病人，即使夏季的阴天，户外活动也需要注意对紫外线的防护。 四.药物性狼疮含有芳香族胺基团或联胺基团的药物（如肼苯达嗪、普鲁卡因
系统性红斑狼疮的诊断标准
系统性红斑狼疮的诊断标准 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus;SLE）：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官；②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。 1985年，我国第二次全国风湿病会议后，应用电脑和现代免疫技术相结合，制订出新的系统性红斑狼疮诠断标准，并经国内27个不同地区医学院校或省级医院验证。该标准不仅与美国标准的敏感性及特异性十分近似，而且对早期或不典型系统性红斑狼疮的诊断更优于美国标准。 诊断标准一：1986年，中华医学会风湿病学专题学术会议在上海召开，并制订了我国系统性红斑狼疮诊断标准： (1)蝶形红斑或盘状红斑; (2)光敏感; (3)口腔黏膜溃疡; (4)非畸形性关节炎或多关节痛;
(5)胸膜炎或心包炎; (6)癫痫或精神症状; (7)蛋白尿、管型尿或血尿; (8)白细胞少于4x109/53或血小板少于100X109/升或溶血性贫血; (9)免疫荧光抗核抗体阳性; (10)抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞现象; (11)抗Sm抗体阳性; (12)C3降低; (13)皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性。 符合上述13项中任何4项或4项以上者，可诊断为系统性红斑狼疮。 诊断标准二 临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。 ③脱发。④雷诺氏现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。 实验室检查①增块（魏氏法＞20／小时末）。②白细胞降低（＜