急性白血病
急性白血病
白血病(1eukemia)是造血系统的恶性增生性疾病。其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现。在我国，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查，我国<10岁小儿的白血病发生率为3／10万～4／10万，男性发病率高于女性。任何年龄均可发病，新生儿亦不例外，但以学龄前期和学龄期小儿多见。小儿白血病中90％以上为急性白血病，慢性白血病仅占3％～5％。
[病因]尚未完全明了，可能与下列因素有关。
1．病毒感染多年研究已证明属于RNA病毒的逆转录病毒(retrovirus，又称人类T细胞白血病病毒，HTLV)可引起人类T淋巴细胞白血病。
2．物理和化学因素电离辐射能引起白血病。小儿对电离辐射较为敏感，在曾经放射治疗胸腺肥大的小儿中，白血病发生率较正常小儿高10倍；妊娠妇女照射腹部后，其新生儿的白血病发病率比未经照射者高17．4倍。苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急性白血病。
3．遗传素质白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况；少数患儿可能患有其他遗传性疾病，如21—三体综合征、先天性睾丸发育不全症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形(Fanconi贫血)、先天性远端毛细血管扩张性红斑症(Bloom综合征)以及严重联合免疫缺陷病等，这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明显增高。此外，同卵孪生儿中一个患急性白血病，另一个患白血病的几率为20％，比双卵孪生儿的发病率高12倍。以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有关。
[发病机制]尚未完全明了，下列机制可能在白血病的发病中起重要作用。
1.原癌基因的转化人类和许多哺乳动物的染色体基因组中存在原癌基因(又称细胞癌基因)，在正常情况时，其主要功能是参与调控细胞的增殖，分化和衰老死亡。当机体受到致癌因素的作用下，原癌基因可发生突变、染色体重排或基因扩增，转化为肿瘤基因，从而导致白血病的发生。
2.抑癌基因畸变近年研究发现正常人体存在着抑癌基因，如RB、P53、P16、WT1等，当这些抑癌基因发生突变、缺失等变异时，失去其抑癌活性，造成癌细胞异常增殖而发病。
3.细胞凋亡受抑细胞凋亡是在基因调控下的一种细胞主动性自我消亡过程，是人体组织器官发育中细胞清除的正常途径。当细胞凋亡通路受到抑制或阻断时，细胞没有正常凋亡而继续增殖导致恶变。研究发现，急性白血病时抑制凋亡的基因（如Bcl-2 、Bcl-XL等）常高表达，而促进凋亡的基因（如P53 、Fas、Bax等）表达降低或出现突变；此外，特异染色体易位产生的融合基因也可抑制细胞凋亡（M3中的PML/RARα融合基因）。由此可见，细胞凋亡受抑在白血病发病中的起重要作用。
〔分类和分型〕
急性白血病的分类或分型对于诊断、治疗和提示预后都有一定意义。根据增生的白细胞种类的不同，可分为急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）和急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）两大类，前者在小儿中发病率较高。目前，常采用形态学（M）、免疫学（I），细胞遗传学（C）和分子生物学（M），即MICM综合分型，更有利于指导治疗和提示预后。
（一）急性淋巴细胞白血病
1.形态学分型（FAB分型）根据原淋巴细胞形态学的不同，分为3种类型：①L1型：以小细胞为主，其平均直径为6.6µm，核染色质均匀，核形规则；核仁很小，一个或无；胞浆少，胞浆空泡不明显。②L2型：以大细胞为主，大小不一，其平均直径为8.7µm，核染色质不均匀，核形不规则；核仁一个或多个，较大；胞浆量中等，胞浆空泡不定③L3型以大细胞为主，细胞大小一致，核染色质细点状，均匀，核形规则；核仁一个或多个；胞浆量中等，胞浆空泡明显。上述3型中以L1型多见，占80％以上；L3型最少，占4%以下。
2.免疫学分型应用单克隆抗体检测淋巴细胞表面抗原标记，一般可将急性淋巴细胞白血病分T、B淋巴细胞二大系列。
（1）T系急性淋巴细胞白血病（T-ALL）：具有阳性的T淋巴细胞标志，如CD1、CD3、CD5、CD7、CD8和TdT（末端脱氧核糖核酸转换酶）阳性。
（2）B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）：此型又分为4种亚型：①早期前B细胞型（early Pre B-ALL）：HLA-DR 及CD19和（或）CyCD22（胞浆CD22）阳性；其他B系标志阴性。②普通B细胞型（C-ALL）：CD10、CD19、CyCD22 及HLA-DR阳性；CyIg（胞浆免疫球蛋白）SmIg（细胞膜表面免疫球蛋白）阴性。③前B细胞型（Pre B-ALL）：CyIg阳性；SmIg阴性；其他B系标志及HLA-DR阳性。④成熟B细胞型（B-ALL）：SmIg阳性；CyIg阴性；其他B系标志及HLA-DR阳性。
（3）伴有髓系标志的ALL（My+-ALL）：本型具有淋巴系的形态学特征，以淋巴系特异抗原为主但伴有个别、次要的髓系特异抗原标志，如CD3、CD33、CD14等阳性。
3.细胞遗传学改变急性淋巴细胞白血病的染色体畸变种类繁多，主要有：①染色体数目异常，如≤45条的低二倍体，或≥47条的高二倍体；②染色体核型异常，如12号和21号染色体易位，即t(12；21)；t(9；22)及t(4；11)等。
4．分子生物学分型ALL发生及演化中的特异基因主要有：①免疫球蛋白重链(IgH)基因重排；②T淋巴细胞受体(TCR)基因片段重排，尤以γ、δ基因重排特异性高；③融合基因，如EFV6—CBFA2、BCR—ABL、MLL—AF4、TEL—AML、E2A—PBXl等。
5．临床分型分型标准尚无统一意见，根据全国小儿血液病学组(1998)提出的标准可分为2型。
(1)高危型急性淋巴细胞白血病(HR—ALL)：凡具备下述1项或多项与小儿急淋预后密切相关的危险因素者为HR—ALL：①<12个月的婴儿白血病；②诊断时已发生中枢神经系统白血病和(或)睾丸白血病者；③染色体核型为t(4；11)或t(9；22)异常者；④少于45条染色体的低二倍体者；
⑤诊断时外周血白细胞计数>50×109／L者；⑥泼尼松试验不良效应者(泼尼松每日60mg／m2诱导7天，第8天外周血白血病细胞>1×109／L)；⑦标危型急淋经诱导化疗6周不能获完全缓解者。
(2)标危型急性淋巴细胞白血病(SR—ALL)：不具备上述任何一项危险因素，或B系ALL有t(12；21)染色体核型者。也有将急淋分为标危型、中危型和高危型3型者。
(二)急性非淋巴细胞白血病
1．FAB分型：
(1)原粒细胞白血病未分化型(M1)：骨髓中原粒细胞≥90％，早幼粒细胞很少，中幼粒
以下各阶段细胞极少见，可见Auer小体。
(2)原粒细胞白血病部分分化型(M2)：骨髓中原粒和早幼粒细胞共占50％以上，可见多少不一的中幼粒、晚幼粒和成熟粒细胞，可见Auer小体；M2b型即以往命名的亚急性粒细胞白血病，骨髓中有较多的核、浆发育不平衡的中幼粒细胞。
(3)颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)：骨髓中颗粒增多的异常早幼粒细胞占30％以上，胞浆多少不一，胞浆中的颗粒形态分为粗大密集和细小密集两类，据此又可分为两型，即粗颗粒型(M3a)和细颗粒型(M3b)。
(4)粒—单核细胞白血病(M4)：骨髓中幼稚的粒细胞和单核细胞同时增生，原始及幼稚粒细胞>20％；原始、幼稚单核和单核细胞≥20％；或原始、幼稚和成熟单核细胞>30％，原粒和早幼粒细胞>10％。除以上特点外，骨髓中异常嗜酸粒细胞增多。
(5)单核细胞白血病(Ms)：骨髓中以原始、幼稚单核细胞为主。可分为两型：①未分化型，原始单核细胞为主，>80％；②部分分化型，骨髓中原始及幼稚单核细胞>30％，原始单核细胞<80％。
(6)红白血病(M6)：骨髓中有核红细胞>50％，以原始及早幼红细胞为主，且常有巨幼样变；原粒及早幼粒细胞>30％。外周血可见幼红及幼粒细胞；粒细胞中可见Auer小体。
(7)急性巨核细胞白血病(M7)：骨髓中原始巨核细胞>30％；外周血有原始巨核细胞。
2．免疫学分型急性非淋巴细胞M1～Ms型可有口》，、CDl3、CDl4、CDl5、MPO(抗髓过氧化物酶)等髓系标志中的1项或多项阳性，也可有CD34阳性。其中CDl4多见于单核细胞系，Ma可见血型糖蛋白A阳性，M7可见血小板膜抗原Ⅱb／Ⅲa(GPⅡb／Ⅲa)阳性、(或)CD4l、CD68阳性。
3．细胞遗传学改变染色体数目异常以亚二倍体为主，超二倍体较少；常见的核型改变有t(9；22)、t(8；21)、t(15；17)、t(11q)、t(11；19)和16号染色体倒位等。
4．分子生物学分型常见融合基因如BCR—ABL(M1)、ANLLl—ETO(M1、M2)、PML—RARa(M3)、PLZF—RARa(M3)、CBFβ—MYH11(M4)、HRX(MLL，ALL—1)(M4、M5)等。
(三)特殊类型白血病：
如多毛细胞白血病、浆细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病等，在儿科均罕见。
[临床表现]各型急性白血病的临床表现基本相同，主要表现如下。1．起病大多较急，少数缓慢。早期症状有：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。2．发热多数患儿起病时有发热，热型不定，可低热、不规则发热、持续高热或弛张热，一般不伴寒战。发热原因之一是白血病性发热，多为低热且抗生素治疗无效；另一原因是感染，多为高热。3．贫血出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促等。贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致。4．出血以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。出血的主要原因是：①骨髓被白血病细胞浸润，巨核细胞受抑制使血小板的生成减少和功能不足；②白血病细胞浸润肝脏，使肝功能受损，纤维蛋白原、凝血酶原
和第V因子等生成不足；③感染和白血病细胞浸润使毛细血管受损，血管通透性增加；④并发弥散性血管内凝血。在各类型白血病中，以M3型白血病的出血、最为显著。
5．白血病细胞浸润引起的症状和体征
(1)肝、脾、淋巴结肿大：白血病细胞浸润而发生肝、脾大，急性淋巴细胞白血病尤其显著。肿大的肝、脾质软，表面光滑，可有压痛。全身浅表淋巴结轻度肿大，但多局限于颈部、颌下、腋下和腹股沟等处，其肿大程度以急性淋巴细胞白血病较为显著。有时因纵隔淋巴结肿大引起压迫症状而发生呛咳、呼吸困难和静脉回流受阻。
(2)骨和关节浸润：小儿骨髓多为红髓，易被白血病细胞侵犯，故患儿骨、关节疼痛较为常见。约25％患儿以四肢长骨、肩、膝、腕、踝等关节疼痛为首发症状，其中部分患儿呈游走性关节痛，局部红肿现象多不明显，并常伴有胸骨压痛。骨和关节痛多见于急性淋巴细胞白血病。骨痛的原因主要与骨髓腔内白血病细胞大量增生、压迫和破坏邻近骨质以及骨膜浸润有关。骨骼X 线检查可见骨质疏松、溶解，骨骺端出现密度减低横带和骨膜下新骨形成等征象。
(3)中枢神经系统浸润：白血病细胞侵犯脑实质和(或)脑膜时即引起中枢神经系统白血病(centralnervoussystemleukemia，CNSL)。由于近年联合化疗的进展，使患儿的寿命得以延长，但因多数化疗药物不能透过血脑屏障，故中枢神经系统便成为白血病细胞的“庇护所”，造成CNSL 的发生率增高，这在急性淋巴细胞白血病尤其多见。浸润可发生于病程中任何时候，但多见于化疗后缓解期。它是导致急性白血病复发的主要原因。常见症状为：颅内压增高，出现头痛、呕吐、嗜睡、视乳头水肿等；浸润脑膜时，可出现脑膜刺激征；浸润脑神经核或神经根时，可引起脑神经麻痹；脊髓浸润可引起横贯性损害而致截瘫。此外，也可有惊厥，昏迷。检查脑脊液可以确诊：脑脊液色清或微浊，压力增高；细胞数>10×106／L，蛋白>0．45g／L；将脑脊液离心沉淀作涂片检查可发现白血病细胞。
(4)睾丸浸润：白血病细胞侵犯睾丸时即引起睾丸白血病(testicleukemia，TL)，表现为局部肿大、触痛，阴囊皮肤可呈红黑色。由于化疗药物不易进入睾丸，在病情完全缓解时，该处白血病细胞仍存在，因而常成为导致白血病复发的另一重要原因。
(5)绿色瘤：是急性粒细胞白血病的一种特殊类型，白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、肌肉等，在局部呈块状隆起而形成绿色瘤。此瘤切面呈绿色，暴露于空气中绿色迅速消退，这种绿色素的性质尚未明确，可能是光紫质或胆绿蛋白的衍生物。绿色瘤偶由急性单核细胞白血病局部浸润形成。
(6)其他器官浸润：少数患儿有皮肤浸润，表现为丘疹、斑疹、结节或肿块；心脏浸润可引起心脏扩大、传导阻滞、心包积液和心力衰竭等；消化系统浸润可引起食欲不振、腹痛、腹泻、出血等；肾脏浸润可引起肾肿大、蛋白尿、血尿、管型尿等；齿龈和口腔粘膜浸润可引起局部肿胀和口腔溃疡，这在急性单核细胞白血病较为常见。
[实验室检查]
1．外周血象红细胞及血红蛋白均减少，大多为正细胞正血色素性贫血。网织红细胞数大多较低，少数正常，偶在外周血中见到有核红细胞。白细胞数增高者约占50％以上，其余正常或减少，但在整个病程中白细胞数可有增、减变化。白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。血小板减少。
2．骨髓象骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生；幼红细胞和巨核细胞减少。但有少数患儿的骨髓表现为增生低下。
3．组织化学染色常用以下组织化学染色以协助鉴别细胞类型。(1)过氧化酶：在早幼阶段以后的粒细胞为阳性；幼稚及成熟单核细胞为弱阳性；淋巴细胞和浆细胞均为阴性。各类型分化较低的原始细胞均为阴性。(2)酸性磷酸酶：原始粒细胞大多为阴性，早幼粒以后各阶段粒细胞为阳性；原始淋巴细胞弱阳性，T细胞强阳性，B细胞阴性；原始和幼稚单核细胞强阳性。(3)碱性磷酸酶：此酶的活性在急性粒细胞白血病时积分极低或为0，在急性淋巴细胞白血病时积分增加，在急性单核细胞白血病时积分大多正常。(4)苏丹黑：此染色结果与过氧化物酶染色的结果相似：原始及早幼粒细胞阳性；原淋巴细胞阴性；原单核细胞弱阳性。(5)糖原：原始粒细胞为阴性，早幼粒细胞以后各阶段粒细胞为阳性；原始及幼稚淋巴细胞约半数为强阳性，余为阳性；原始及幼稚单核细胞多为阳性。(6)非特异性酯酶(萘酚酯NASDA)：这是单核细胞的标记酶，幼稚单核细胞强阳性，原始粒细胞和早幼粒细胞以下各阶段细胞为阳性或弱阳性，原始淋巴细胞阴性或弱阳性。
4．溶菌酶检查血清中的溶菌酶主要来源于破碎的单核细胞和中性粒细胞，测定血清与尿液中溶菌酶的含量可以协助鉴别白血病细胞类型。正常人血清含量为4～20mg／L；尿液中不含此酶。在急性单核细胞白血病时，其血清及尿液的溶菌酶浓度明显增高；急性粒细胞白血病时中度增高；急性淋巴细胞白血病时则减少或正常。
[诊断和鉴别诊断]
典型病例根据临床表现、血象和骨髓象的改变即可作出诊断。发病早期症状不典型，特别是白细胞数正常或减少者，其血涂片不易找到幼稚白细胞时，可使诊断发生困难。须与以下疾病鉴别。
1．再生障碍性贫血本病血象呈全血细胞减少；肝、脾、淋巴结不肿大；骨髓有核细胞增生低下，无幼稚白细胞增生。
2．传染性单核细胞增多症本病肝、脾、淋巴结常肿大；白细胞数增高并出现异型淋巴细胞，易与急性淋巴细胞白血病混淆。但本病病程经过一般良好，血象多于1个月左右恢复正常；血清嗜异性凝集反应阳性；骨髓无白血病改变。
3．类白血病反应为造血系统对感染、中毒和溶血等刺激因素的一种异常反应，以外周血出现幼稚白细胞或白细胞数增高为特征。当原发疾病被控制后，血象即恢复正常。此外，根据：血小板数多正常；白细胞中有中毒性改变，如中毒颗粒和空泡形成；中性粒细胞碱性磷酸酶积分显著增高等，可与白血病区别。
4．风湿性关节炎有发热、关节疼痛症状者易与风湿性关节炎混淆，须注意鉴别。
[治疗]急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法，其原则是：早期诊断、早期治疗；应严格区分白血病类型，按照类型选用不同的化疗方案；药物剂量要足，早期予连续强烈化疗；要长期治疗，交替使用多种药物。同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病，注意支持疗法。持续完全缓解2．5～3．5年者方可停止治疗。
(一)支持疗法
1．防治感染在化疗阶段，保护性环境隔离对防止外源性感染具有较好效果。适当用抗生素预防细菌性感染，可减少感染性并发症。并发细菌性感染时，应根据不同致病菌和药敏试验结果选用有效的抗生素治疗。长期化疗常并发真菌感染，可选用抗真菌药物如制霉菌素，二性霉素B或氟康唑等治疗；并发病毒感染者可选用抗病毒药物如阿昔洛韦、更昔洛韦等治疗；怀疑并发卡氏囊虫肺炎者，应及早采用复方新诺明治疗。
2．成分输血明显贫血者可输红细胞；因血小板减少而致出血者，可输浓缩血小板。有条件时可酌情静脉输注丙种球蛋白。
3．集落刺激因子化疗期间如骨髓抑制明显者，可予以G—CSF、GM—CSF等集落刺激因子。
4．高尿酸血症的防治在化疗早期，由于大量白血病细胞破坏分解而引起高尿酸血症，导致尿酸结石梗阻、少尿或急性肾功能衰竭，故应注意水份补充。为预防高尿酸血症，可口服别嘌呤醇(allopurin01)。
5．其他在治疗过程中，要增加营养。有发热、出血时应卧床休息。要注意口腔卫生，防止感染和粘膜糜烂。并发弥散性血管内凝血时，及时予相应治疗。
(二)化学药物治疗
目的是杀灭白血病细胞，解除白血病细胞浸润引起的症状，使病情缓解、以至治愈。常用药物剂量、用法和作用参见表15—5。急性白血病的化疗通常按下述次序分阶段进行。
表15—5 小儿急性白血病化疗药物简介
剂量和用法随方案不同而异
1．诱导治疗诱导缓解治疗是患儿能否长期无病生存的关键，需联合数种化疗药物，最大程度地杀灭白血病细胞，从而尽快达到完全缓解。柔红霉素(DNR)和左旋门冬酰胺酶(L—ASP)是提高ALL完全缓解率和长期生存率的两个重要药物，故大多数ALL诱导缓解方案均为包含这两种药物的联合化疗。而阿糖胞苷(Ara—c)则对治疗ANLL至关重要。2．巩固治疗强力的巩固治疗是在缓解状态下最大限度地杀灭微小残留病(minmalresid—ualdisease，MRD)的有力措施，可有效地防止早期复发，并使在尽可能少的MRD状况下进行维持治疗。ALL一般首选环磷酰胺(C)、Ara—c(A)及6—巯基嘌呤(M)，即CAM联合治疗方案；ANLL常选用有效的原诱导方案1～2个疗程。3．预防髓外白血病由于大多数药物不能进入中枢神经系统、睾丸等部位，如果不积极预防髓外白血病，CNSL在3年化疗期间的发生率可高达50％左右；TL的发生率在男孩中亦可有5％～30％。CNSL和TL均会导致骨髓复发、治疗失败，因此有效的髓外白血病的预防是白血病特别是急性淋巴细胞白血病患儿获得长期生存的关键之一。ALL通常首选大剂量甲氨蝶呤+四氢叶酸钙(HDMTX+CF)方案，配合甲氨蝶呤(MTX)、Ara—c和地塞米松(Dex)三联药物鞘内注射治疗。ANLL选用三联药物鞘内注射。
4．维持治疗和加强治疗为了巩固疗效、达到长期缓解或治愈的目的，必须在上述疗程后进行维持治疗和加强治疗：对ALL一般主张用6—巯基嘌呤(6—MP)或6—硫鸟嘌呤(6—TG)+MTX维持治疗，维持期间必须定期用原诱导缓解方案或其他方案强化，总疗程2．5～3．5年；ANLL常选用几个有效方案序贯治疗，总疗程3年。
(三)枢经系统白血病(CNSL)的防治：
CNSL是造成白血病复发或者死亡的重要原因之一，在治疗过程中一定要重视CNSL的防治。
1．预防性治疗常用方法有以下3种，依据白血病的类型和病情选择应用。
(1)三联鞘内注射法(IT)：常用MTX、Ara-C、Dex 3种药物联合鞘内注射，剂量见表15-6。不同类型白血病的用法稍有不同，参阅各型的治疗部分。
表15—6 不同年龄三联鞘注药物剂量(mg/次)
年龄(月)MTX Ara-c Dex
<125122
12~237．5152
24~3510255
≥3612．5355
(2)大剂量甲氨蝶呤—四氢叶酸钙(HDMTX-CF)疗法：多用于急淋，每10天为1疗程。每疗程MTX剂量为2～5g／m2，1其中1／6量(<500mg)作为突击量，在30分钟内快速静脉滴人，余量于12—24小时内匀速滴人；突击量MTX滴人后0．5～2小时内行三联鞘内注射1次；开始滴注MTX36小时后开始CF解救，剂量为每次15mg／m2，首剂静脉注射，以后每6小时口服或肌肉注射，共6～8次。HDMTX治疗前、后3天口服碳酸氢钠1．0g，每日3次，并在治疗当天给5％碳酸氢钠3~5ml／kg静脉滴注，使尿pH>7．叭用HDMXT当天及后3天需水化治疗，每日液体总量3000ml／m2。在用HDMTX同时，每天口服6—MP 50mg／m2，共7天。
(3)颅脑放射治疗：多用于>3岁的HR-ALL患儿，凡诊断时白细胞数>100X109／L、或有t(9；
22)或t(4；11)核型异常、或有CNSL、或因种种原因不宜HDMTX-CF治疗者，均应进行颅脑放
射治疗。通常在完全缓解后6个月时进行，放射总剂量为18Gy，分15次于3周内完成；或总剂量为12Gy，分10次于2周内完成。同时每周鞘内注射1次。放疗第3周用VDex方案：VCR1.5mg ／m2静注1次；Dex每日8mg／m2，口服7天。
2．中枢神经系统白血病(CNSL)的治疗初诊时已发生CNSL者，照常进行诱导治疗，同时给予三联鞘内注射(表15-6)，第1周3次，第2和第3周各2次，第4周1次，共8次。一般在鞘内注射化疗2～3次后CSF常转为阴性。在完成诱导缓解、巩固、髓外白血病防治和早期强化后，作颅脑放射治疗，剂量同上。颅脑放疗后不再用HDMTX-CF治疗，但三联鞘内注射必须每8周1次，直到治疗终止。完全缓解后在维持巩固期发生CNSL者，也可按上述方法进行，但在完成第5次三联鞘注后，必须作全身强化治疗以免骨髓复发，常用早期强化治疗的VDLDex和VPl6+Ara-C方案各一疗程，然后继续完成余下的3次鞘内注射。紧接全身强化治疗之后应作颅脑放射治疗。此后每8周三联鞘内注射1次，直到终止治疗。
(四)睾丸白血病(TL)治疗
初诊时已发生TL者，先诱导治疗到完全缓解，双侧TL者作双侧睾丸放射治疗，总剂量为24～30Gy，分6～8天完成；单侧者可行切除术，亦可作睾丸放射治疗；与此同时继续进行巩固、髓外白血病防治和早期强化治疗。在缓解维持治疗期发生TL者，按上法予以治疗，紧接着用VDLDex和VPl6+Ara-C方案各一疗程。造血干细胞移植法不仅可提高患儿的长期生存率，而且还可能根治白血病。随着化疗效果的不断提高，目前造血干细胞移植多用于ANLL和部分HR—ALL患儿，一般在第1次化疗完全缓解后进行，其5年无病生存率约50％一70％；SR—ALL一般不采用此方法。
(六)常用化疗方法举例
1．高危急性淋巴细胞白血病的化疗
(1)诱导治疗：例如VDLP方案4周：VCR1.5mg／m2(每次最大量不超过2mg)静脉注射，每周1次，共4次；DNR30mg／m2，快速静脉滴注，第8～10天(d8～d10，下同)，共3次；L—Asp5000～10000U／m2，静脉滴注或肌肉注射，从d9开始隔日1次，共8次；Pred dl～d28，每日60mg／m2，分3次口服，d29开始每2日减半量，1周内减停。
(2)巩固治疗：在诱导治疗28天达完全缓解时，宜在d29～d32开始巩固治疗。例如CAM方案：CTX 800～1000mg／m2，于d1快速静脉滴注(注意水化和保持尿碱性)；Ara—C1g／m2，d2～d4，每12小时静脉滴注1次，共6次；6—MP每日50mg／m2，d1～d7，晚间1次口服。
(3)髓外白血病预防性治疗：
①三联鞘内注射：于诱导治疗第1日先用Ara—C+Dex 1次；此后三联注射(剂量见表15—6)于d8、d15、d22，共3次；早期强化治疗末1次。
②HDMTX—CF疗法：常于巩固治疗休息1～3周后开始，如中性粒细胞绝对计数(ANC)>1．5×109／L，白细胞计数≥3．0×109／L，肝、肾功能无异常时则应尽早开始。每10天1疗程，共3个疗程。剂量和方法同前述。③颅脑放射治疗：适应证、剂量和方法同前述。
(4)早期强化治疗：例如VDLDex方案：VCR、DNR均于d1、d8各一次，剂量同前；L—Asp 5000～10000U／m2，于d2、d4、d6、d8，共4次；Dex每日8mg／m2，d1～d14，第3周减停。休息1～2周，接VPl6+Ara—C方案：VPl6 300mg／m2静脉滴注，然后继续滴注Ara—C 300mg ／m2，于d1、d4、d7，共3次。
(5)维持和加强治疗：①维持治疗：6—MP 十MTX ：6—MP 每日75mg ／m2，夜间睡前顿服，共21次；MTX 每次20～30mg ／m2，肌肉注射或口服，每周1次，连用3周；接着VDex1周(剂量同前)；如此重复序贯用药，遇强化治疗暂停。②加强治疗：自维持治疗期起，每年第3、第9个月各用COADex 方案1疗程(CTX 为600mg ／m2，Ara —C100mg ／m2，VCR 和Dex 剂量和用法同前)；每年第6个月用VDLDex 方案(用法同早期强化治疗)；每年第12个月用VM26或VPl6+Ara —C1疗程(同早期强化治疗)。③HDMTX —CF 治疗和鞘内注射：未作颅脑放射治疗者，从维持治疗第2个月开始，每3个月1次HDMTX —CF ，共8次，然后每3个月三联鞘内注射1次。已作颅脑放射治疗者，只能采用三联鞘注，每12周1次直至终止治疗。④总疗程：自维持治疗算起，女孩为3年，男孩为3．5年。
2．标危型急性淋巴细胞白血病化疗 基本同高危急性淋巴细胞白血病，但DNR 在诱导治疗时减为2次；在髓外白血病预防中，一般不用放疗；加强治疗为每年强化1次，第1，第3年末选用VDLDex ，第2年末选用VPl6十Ara —C 。总疗程自维持治疗算起，女孩2年半，男孩3年。表15—7总结了急性淋巴细胞白血病的治疗经过。
3．急性非淋巴细胞白血病的治疗表
15—7 常用急性淋巴细胞白血病化疗方案
诱导缓解 巩固治疗 髓外白血病预防 早期强化 维持治疗 强化治疗 疗程
SR —ALL VDLP 4周 CAM1周 HDMTX —CF 每 10天一疗程×3次VDLDex 2 周+VPl6+ Ara —c MTX+ 6MP
VDLDex(第1 3年末1次)VP l6+Ara —c(第
2年末1次)
女：2．5年
男：3年 HR —ALL 同上，但 D 用3次 同上 同上或放疗 同上 同上 COADex(每年 第3，第9个 月) VDLDex(
每年第6个月
) VM26+Ara-c
(每年第12个)
女：3年
男：3．5年
注：三联鞘内注射在诱导期间每周一次、维持期间每3个月一次
(1)诱导治疗：①DA 方案：DNR 每日30～40mg ／m2，静脉滴注，每日1次，d1～d3；Ara —C 每日150—200mg ／m2静脉滴注或肌肉注射，分2次(q12h)，d1～d7。②DEA 方案：DNR 和Ara —C 同上；VPl6(或VM26)每日100～150mg ／m2，静脉滴注，每日1次，d5～d7。
(2)缓解后治疗：①巩固治疗：采用原有效的诱导方案1～2个疗程。②骨髓抑制性维持治疗：常选用DA 、DEA 、COAP 、CAM 中3个有效方案作序贯治疗，第1年每月1疗程，第2年每6～
8周1疗程，第3年每8—12周1疗程，维持3年左右终止治疗。或选用根治性强化治疗，例如佃Ara—C+DNR(或)VPl6方案：Ara—C每12小时静脉滴注1次，每次2mg/ m2，d4～d6；DNR 每日30mg／m2，每日静脉滴注1次，d1一d2；当DNR累积量>360mg／m2时，改为VPl6每日100mg／m2静脉滴注，d1、d3。疗程间歇3～5周，共用4～6个疗程后终止治疗。③中枢白血病治疗：用三联鞘内注射，诱导期每周2次，完全缓解后每3～6月1次。
[预后]
近十年来由于化疗的不断改进，急性淋巴细胞白血病已不再被认为是致死性疾病，5年无病生存率达70％～80％以上；急性非淋巴细胞白血病的初治完全缓解率亦已达80％，5年无病生存率约40％～60％。
急性白血病发热的主要原因
急性白血病： 急性白血病（acute leukemia，AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖，蓄积于骨髓并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。根据受累的细胞类型，AL通常可以分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML）两大类。我国AML的发病率约为1.62/10万，而ALL则约为0.69/10万。成人以AML多见，儿童以ALL多见。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活，甚至获得治愈。 病因： 白血病的病因目前尚未完全阐明。较为公认的因素有： 1.电离辐射 γ射线、X射线等电离辐射均可导致白血病。接受X线诊断、原子弹爆炸的人群幸存者中，白血病发生率均较正常人群明显增高。发病率的高低亦和放射剂量、时间和年龄相关。 2.化学因素 苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病，治疗银屑病的药物乙双吗啉被证实与急性早幼粒细胞白血病（APL）的发病相关，染发、吸烟亦可能与白血病发病相关，特别是急性非淋巴细胞白血（ANLL）。
3.病毒 如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-1）可引起成人T细胞白血病；研究证实，该病毒可通过母婴垂直传播，也可通过血制品输注、性接触而横向传播。 4.遗传因素 家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，先天性疾病如Fanconi（范可尼综合征）贫血、Downs （唐氏）综合征、Bloom综合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病发病率均较高。 5.其他血液病 如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可发展成急性白血病，特别是ANLL。 临床表现： 起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。 1.贫血 贫血常为白血病的首发症状，半数患者就诊时即有重度贫血。常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。 2.出血
急性白血病血液病诊疗指南
急性白血病血液病诊疗指南 急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶变，恶性细胞失去分化、成熟的能力，阻滞较早阶段，迅速积聚，抑制正常骨髓造血，最终导致临床出现贫血、感染、出血和肿瘤细胞浸润的疾病。 【临床表现】 起病急缓不一，急者出现突然高热和／或出血。缓慢者仅有贫血或者出血趋势。 1. 贫血往往是首发症状，呈进行性发展，半数人就诊时已是重度贫血。 2. 发热半数人以发热为首发症状。可低热，也可高热，若有高热多提示有感染。 3．出血 【诊断要点】 1. 起病急骤，有贫血、发热、出血或其他部位浸润的症状。 2. 体征中可见贫血、出血点、淤斑、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。
3. 骨髓形态学为诊断中最主要的依据： 原始细胞>30％(参照2000年世界卫生组织标准，原始细胞>20%)。 急性非淋巴细胞白血病形态学分类(FAB) M0 过氧化物酶阴性 M1 原始细胞>90％；过氧化物酶>3％ M2 原始细胞20—90％；单核细胞<20％ M3 早幼粒细胞为主 M4 原始细胞20～90％；单核细胞20--80％ M5 M5a 原始单核细胞>80％， M5b 主要是幼单及成熟单核细胞 M6 红细胞系≥50％，原粒或原单细胞≥30％ M7 原始巨核细胞>20％ 急性淋巴细胞白血病(FAB)分类：L1 原幼淋细胞>30％，原始细胞小而一致，核仁不清
L2 核仁较大而不规则 L3 细胞大而胞质高度嗜碱 双表型：同时具备淋巴和粒系表型 世界卫生组织(WHO)2000年分型补充及诊断标准补充(MIC分型) 1．分型 (1)AML伴染色体异常： (2)AML伴多细胞系造血紊乱(有或没有MDS史的) (3)AML不在FAB中M0—M7范畴中的 (4)AML／MDS；有明确的与治疗或职业有关引起原因的相关病史 2．诊断：原始细胞占30％改为20％可诊断白血病 全国白血病分型会议(1980年天津)标准 M1 原始粒细胞≥90％，早幼粒细胞很少 M2 M2a：原粒细胞30％一90％，单核细胞<20％，早粒细胞以下阶段<10％。
急性白血病
急性白血病 白血病(1eukemia)是造血系统的恶性增生性疾病。其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现。在我国，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查，我国<10岁小儿的白血病发生率为3／10万～4／10万，男性发病率高于女性。任何年龄均可发病，新生儿亦不例外，但以学龄前期和学龄期小儿多见。小儿白血病中90％以上为急性白血病，慢性白血病仅占3％～5％。 [病因]尚未完全明了，可能与下列因素有关。 1．病毒感染多年研究已证明属于RNA病毒的逆转录病毒(retrovirus，又称人类T细胞白血病病毒，HTLV)可引起人类T淋巴细胞白血病。 2．物理和化学因素电离辐射能引起白血病。小儿对电离辐射较为敏感，在曾经放射治疗胸腺肥大的小儿中，白血病发生率较正常小儿高10倍；妊娠妇女照射腹部后，其新生儿的白血病发病率比未经照射者高17．4倍。苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急性白血病。 3．遗传素质白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况；少数患儿可能患有其他遗传性疾病，如21—三体综合征、先天性睾丸发育不全症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形(Fanconi贫血)、先天性远端毛细血管扩张性红斑症(Bloom综合征)以及严重联合免疫缺陷病等，这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明显增高。此外，同卵孪生儿中一个患急性白血病，另一个患白血病的几率为20％，比双卵孪生儿的发病率高12倍。以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有关。 [发病机制]尚未完全明了，下列机制可能在白血病的发病中起重要作用。 1.原癌基因的转化人类和许多哺乳动物的染色体基因组中存在原癌基因(又称细胞癌基因)，在正常情况时，其主要功能是参与调控细胞的增殖，分化和衰老死亡。当机体受到致癌因素的作用下，原癌基因可发生突变、染色体重排或基因扩增，转化为肿瘤基因，从而导致白血病的发生。 2.抑癌基因畸变近年研究发现正常人体存在着抑癌基因，如RB、P53、P16、WT1等，当这些抑癌基因发生突变、缺失等变异时，失去其抑癌活性，造成癌细胞异常增殖而发病。 3.细胞凋亡受抑细胞凋亡是在基因调控下的一种细胞主动性自我消亡过程，是人体组织器官发育中细胞清除的正常途径。当细胞凋亡通路受到抑制或阻断时，细胞没有正常凋亡而继续增殖导致恶变。研究发现，急性白血病时抑制凋亡的基因（如Bcl-2 、Bcl-XL等）常高表达，而促进凋亡的基因（如P53 、Fas、Bax等）表达降低或出现突变；此外，特异染色体易位产生的融合基因也可抑制细胞凋亡（M3中的PML/RARα融合基因）。由此可见，细胞凋亡受抑在白血病发病中的起重要作用。 〔分类和分型〕 急性白血病的分类或分型对于诊断、治疗和提示预后都有一定意义。根据增生的白细胞种类的不同，可分为急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）和急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）两大类，前者在小儿中发病率较高。目前，常采用形态学（M）、免疫学（I），细胞遗传学（C）和分子生物学（M），即MICM综合分型，更有利于指导治疗和提示预后。
急性白血病的护理
急性白血病的护理 一、概述 急性白血病是造血系统的恶性增生性疾病，其特点为造血组织某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现。 二、主要症状 主要表现为发热、贫血、出血和白血病细胞浸润所致的肝、脾、淋巴结肿大和骨、关节疼痛。 三、护理诊断 1.体温过高与大量白细胞细胞浸润、坏死或感染有关。 2.活动无耐力与贫血致组织缺氧有关。 3.营养失调低于机体需要量。 4.有感染的危险与白血病细胞浸润有关。 5.恐惧与病情重、侵入性治疗、护理技术操作有关。 四、治疗要点 急性白血病的治疗主要以化疗为主的综合治疗法，其原则是：要早期诊断、早期治疗；应严格区分患儿的白血病类型，按照类型选用不同的化疗药物联合治疗；早期予连续强烈化疗；要长期治疗，交替使用多种药物；同时要早起防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病，注意支持疗法；连续完全缓解2.5-3.5年者方可停止治疗。 五、护理评估 1.了解有无引发白血病的原因，如感染、接受电离辐射、化学药物苯
及抗肿瘤药物等、有无家族史及其他血液病。 2.评估其主要表现如肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发性感染等。 3.评估患者心理状况及承受能力、对疾病认识程度和家庭经济情况等。 六、护理措施 1.维持正常体温，每4小时测量体温一次，如有高热时，遵医嘱给予降温药，观察降温效果，防止感染。 2.休息，患儿需卧床休息，但一般不需绝对卧床。长期卧床者，应常更换体位，预防褥疮。 3.加强营养，给高蛋白高维生素饮食。注意饮食卫生，鼓励进食，不能进食者，可以静脉补充。 4.防止感染，保护性隔离，防止交叉感染，房间每日消毒。限制探视者人数和探视次数，感染者禁止探视。接触患儿前后认真洗手，必要时以消毒液洗手。 5.注意个人卫生，教会家长及年长儿正确的洗手方法，保持口腔清洁，进食前后以温开水或漱口液漱口；宜用软毛牙刷或海绵，以免损伤口腔黏膜及牙龈，导致岀血和继发感染。 6.保持床单位清洁、干燥、平整，每周更换床单、被套一次，如有污染随时更换，注意患儿卫生，勤更换服。 七、健康指导 1.讲解白血病的有关知识，化疗药的作用和毒副作用。 2.教会家长如何预防感染和观察感染及岀血征象，出现异常及时就
介绍急性白血病的护理事项
介绍急性白血病的护理事项 摘要 急性白血病是一种白血球恶性增生的疾病，对患者的身体健康造 成很大威胁。综合护理是患者恢复健康的关键，本文将介绍急性白血 病的护理事项，包括环境、饮食、心理和药物治疗等方面的内容，以 帮助患者及家属更好地应对这一疾病。 引言 急性白血病是一种由于造血系统中异常白血细胞增生而引起的一 类白血病。由于白血细胞功能异常，患者抵抗力下降，容易引发感染 等并发症，因此患者需要得到专业的护理和照顾。本文将重点介绍急 性白血病的护理事项，以期提供专业的指导和帮助。 环境护理 在急性白血病患者的环境护理中，重点应注重以下几个方面： 1.隔离措施：由于白血病患者的免疫力低下，容易感染病原体，因此需要进行适当的隔离护理。包括病房的空气流通、患者的个 人卫生以及医疗器械的消毒等方面的措施。 2.清洁卫生：保持病房的清洁和整洁是非常重要的一项工作。定期清洁、消毒工作，以及对床上用品的定期更换，可以降低细菌感 染的风险。
3.避免交叉感染：白血病患者由于免疫力低下，容易感染其 他病原体。因此，病房内要避免与其他患者接触，患者和家属要注意 个人卫生和手卫生。 饮食护理 饮食对于白血病患者的康复非常重要，合理膳食可以增加营养摄入，提高免疫力，帮助患者更好地抵抗疾病。 1.蛋白质摄入：蛋白质是细胞生长和修复的基本物质，患者 需要摄入足够的蛋白质。可选择易消化的高蛋白食物，如鸡蛋、瘦肉、鱼类等。 2.维生素摄入：维生素对提高免疫力和促进造血有重要作用。多摄入富含维生素A、C、E等的食物，如新鲜水果、蔬菜等。 3.避免生冷食物：白血病患者免疫力低下，容易引发感染， 所以要避免生冷食物，尤其是生肉、生鱼等。 4.饮食平衡：维持适当的饮食平衡，避免过度进食油腻、辛 辣等刺激性食物，不要暴饮暴食。 心理护理 白血病是一种严重的疾病，对患者的心理造成很大的冲击。良好 的心理状态对于患者的康复非常重要。以下是一些心理护理的建议： 1.患者的情绪要稳定：家属要给予患者足够的理解和关怀， 帮助患者调整情绪，保持积极乐观的心态。
急性白血病
急性白血病 发病原因 随着分子生物学技术的发展，白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究。尽管许多因素被认为和白血病发生有关，但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方面，仍然认为与感染，放射因素，化学因素，遗传因素有关。 疾病分类 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病可分为急性和慢性两大类。急性白血病是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)两大类。 （一）急性粒细胞性白血病分型 1.FAB分型： M0：未分化性粒细胞性白血病 M1：部分分化性粒细胞性白血病 M2：分化性粒细胞性白血病 M3：早幼粒细胞性白血病 M4：粒单细胞性白血病 M5：单核细胞性白血病 M6：红白血病 M7：巨核细胞性白血病 2.WHO急性髓系白血病（AML）和相关前驱细胞肿瘤2008分类 1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出血液肿瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分类方法。在白血病FAB、MIC分类方法的基础上，提出了WHO分类法，经过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类修定，做了进一步的解释和认定，形成WHO 2000分类，在此基础上又形成2008分类。 （二）急性淋巴细胞性白血病分型 ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。2000WHO将急性淋巴细胞白血病(ALL)分为三种亚型：(1)前体B细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型)：t(9；22)(q34；ql1)，(BCR/ABL)；t(4；llq23)，(MLL重排)；t(1；19) (q23；p13)；(E2A/PBX1)；t(12；21) (p12；q22)，(ETV/CBFα)。 (2)前体T细胞急性淋巴细胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt细胞白血病。FAB分型中的急淋形态学亚型分型方法，因可重复性较差，现已基本放弃，不再把急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3。骨髓中
急性白血病疾病
急性白血病疾病 急性白血病：发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗 病人常于半年内死亡。依据白血病细胞的类型，临床上又分为急性 淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类，每类又有几型。目前国内外通用的分型如下：①ANLL分为7型， 即粒细胞白血病未分化型(M1) 、粒细胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血 病(M6)、巨核细胞型(M7)；②ALL分为L1 、L2和L3型，近年来又 依据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、一般型和未分化型。 病因 急性白血病是由什么缘由引起的？ 人类白血病的准确病因至今未明。很多因素被认为和白血病发生 有关。病毒可能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。 1.病毒人类白血病的病毒病因讨论已有数十年历史，但至今只有 成人T细胞白血病确定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证明 其病毒因素，并不具有传染性。 2.电离辐射电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和 照耀部位有关，一次大剂量或多次小剂量照耀均有致白血病作用。 3.化学物质苯致白血病作用比较确定。苯致急性白血病以急粒和 红白血病为住。 4.遗传因素某些白血病发病与遗传因素有关。
急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL) 症状 急性白血病有哪些表现及如何诊断？ 【临床表现】 1.起病白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。 常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关 节痛苦等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情渐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲 缺乏，体重减轻或不明缘由发热等为首发症状。此外，少数患者可 以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发 症状起病。 2.发热和感染 A.发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并 有不同程度的发热和热型。发热的主要缘由是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也 较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严峻者 还可发生败血症、脓毒血症等。 B.感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染 易并发肺炎，须留意。
急性白血病(中西医结合治疗)
急性白血病 一、概述 急性白血病（AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。AL起病缓急不一，主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。 急性白血病属于中医学“急劳”、“热劳”、“虚劳”、“血证”、“温病”的范畴。 二、西医诊断 （一）临床表现 1、正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血、出血、发热是本病三大主症。 2、白血病细胞增殖浸润的表现 （1）淋巴结和肝、脾肿大，巨脾罕见。 （2）骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛；可出现关节、骨骼疼痛。 （3）眼部：粒细胞白血病形成粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。 （4）口腔和皮肤：可出现牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫绿色结节。 （5）中枢神经系统白血病（CNSL）：临床上轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。 （6）睾丸：睾丸可出现无痛性肿大。 此外，白血病可浸润其他组织器官。 （二）实验室检查 1、血象：大多数患者白细胞增多，超过10×109/L以上者可称为白细胞增多性白血病。也有白细胞计数正常或减少，低者可<1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和（或）幼稚细胞。患者常有不同程度的正常细胞性贫血。约50%患者血小板低于60×109/L，晚期血小板往往极度减少。 2、骨髓象：是诊断AL的主要依据和必要检查。FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞（ANC）>=30%为AL的诊断标准（按照WHO的新标准ANC>=20%
急性白血病的健康教育
急性白血病的健康教育 概述 白血病主要为造血组织中异常白细胞过度增生进入血液并侵润全身各组织、器官，从而引起贫血、发热、出血和因白血病细胞侵润所致，肝、脾、淋巴结肿大，骨和关节疼痛等症状。 临床表现 （1）早期症状：面色苍白，乏力，鼻出血或齿龈出血。 （2）发热：多数为不规则发热。 （3）贫血随着病情发展而加重。 （4）出血部位可遍及全身，表现为紫癜、淤斑、消化道出血和血尿，颅内出血是引起死亡的重要原因。 （5）肝、脾、淋巴结肿大。 健康教育 (1)鼓励病人积极和疾病作斗争，克服悲观绝望情绪，树立信心，配合治疗。 (2)白血病患者免疫力低下，应注意保护隔离，病室空气清新，定期进行消毒。少到公共场所，避免剧烈活动。病人在化疗期间或化疗后应减少或避免探视，不到公共场所活动。按时服药，定时复查血常规。 (3)地面要清洁消毒，室内紫外线照射消毒，保持室内空气新鲜。 (4)每日用淡盐水、呋喃西林含嗽液漱口，加强口腔清洁，勤漱口，提倡用软毛刷刷牙，以防止口腔感染。保持大小便通畅，注意肛门周围的清洁，大便后可用高锰酸钾溶液坐浴。学会观察感染的早期表现：如牙龈肿胀、咽红、吞咽疼痛感、皮肤红肿、肛周脓肿的出现。 (5)饮食搭配要合理、卫生，供给营养均衡，易消化饮食，饮食不宜太热，太硬，以免引起出血。注意饮食的色、香、味，鼓励多进食。可摄入蛋白质及维生素含量高的食物，多吃新鲜水果，忌烟酒。 (6)生活起居要规律，慎避寒暑，劳逸结合，调情志，忌郁怒，保持心情舒畅，使机体处于良好的状态。"正气存内，邪不可干"。另外在工作中接触电离辐射及有毒化学物质（苯类及其衍生物）的工作人员，应加强防护措施，定期进行身体检查。禁止服用对骨髓细胞有损害的药物如氯霉素等。
急性白血病护理常规
急性白血病护理常规 【概念】急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始及幼稚细胞大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器，抑制正常造血。临床上以进行性贫血、持续发热或反复感染、出血和组织器官浸润等为主要表现，以骨髓和外周血中出现大量原始和（或）早期幼稚细胞为特征。 【护理措施】 （一）休息与运动：当血红蛋白<60g/L或血小板<20×109/L时，患者应卧床休息。疾病恢复期可适当活动，以不感到疲劳为宜。 （二）病情观察 1.观察出血部位、范围和出血量： （1）皮肤出血时可见散在的出血点、瘀点、瘀斑。保持床单平整，衣着轻软、宽松；避免肢体的碰撞或外伤。清洁皮肤时避免水温过高或过于用力擦洗皮肤；勤剪指甲，以免抓伤皮肤。高热病人禁用酒精或温水擦浴降温。各种护理操作轻柔，尽可能减少注射次数，注射或穿刺部位应交替使用。 （2）鼻出血：少量出血时，可用棉球或明胶海绵填塞，无效者可用0.1%肾上腺素棉球或凝血酶棉球填塞，并局部冷敷。出血严重时，尤其是后鼻腔出血，可用凡士林油纱条行后鼻腔填塞术，若仍出血，需更换油纱条再予以重复填塞。由于后鼻腔填塞术后，病人常被迫张口呼吸，应加强口腔护理。 （3）口腔、牙龈出血：牙龈渗血时，可用凝血酶或0.1%肾上腺素棉
球、明胶海绵片贴敷牙龈或局部压迫止血，并及时用清水或生理盐水清除口腔内陈旧性血块。 （4）内脏出血：消化道出血的护理详见“上消化道出血”。月经量过多者，可遵医嘱给予三合激素治疗。 （5）眼底出血：若突发视野缺损或视力下降，常提示眼底出血。应尽量让病人卧床休息，减少活动，避免揉眼睛，以免加重出血。2.观察体温变化：如患者出现发热 （1）通知医生并协助医生完善血培养、降钙素原等检查。 （2）患者给予物理降温，注意保暖。 （3）遵医嘱给予药物治疗，注意观察患者用药反应及疗效，监测并记录体温变化。 3.观察感染表现 ⑴口腔感染：保持口腔清洁，每日饭后、睡前用漱口水漱口，以预防口腔炎。 ⑵鼻腔感染：保持鼻腔清洁，每日涂以液体石蜡油防止干燥。鼻腔有溃疡或糜烂者，局部涂抗生素软膏。 ⑶上呼吸道、肺部感染：嘱患者休息，保证足够的睡眠。多饮水，进易消化的饮食。患者高热时给予物理降温或按医嘱服退热药。 ⑷肛周感染：患者保持肛周、外阴清洁，便后和睡前用1：20碘伏坐浴15-20分钟。保持大便通畅。 ⑸标本留取：遵医嘱及时正确留取血、尿、便、痰标本，并根据药敏结果及时给予抗感染治疗。
急性白血病慢性白血病
急慢性白血病的治疗阐述 白血病俗称血癌，大家对它充满了恐惧。近年来对于白血病的治疗已有了很大的突破，积极的化疗，放疗，骨髓或外周血干细胞移植等联合治疗手段，可使半数以上患者生存延长，少数还不能得到临床痊愈。 慢性白血病患者的病程通常数年，随着治疗水平的提高，采用中西医治疗方法，已有一些慢性白血病病人生存期明显延长，甚至有长达10余年的报道。 急性白血病病情发展迅速。如果诊断后不给与治疗，寿命一般不超过半年。近20多年来随着医学技术的发展，预后已有了很大的改观。首先是白血病的缓解率有了明显的提高。所谓缓解，就是说通过适当的治疗，病人的血象及骨髓象恢复了正常，甚至病人去医院检查，如果不告诉曾患白血病就检查不出来了。急性淋巴细胞白血病缓解率可达90%以上，尤其是儿童可达100%。急性粒细胞白血病的缓解率也可达60%～80%。国外急性白血病5年以上的生存病例可达20～80%，国内也有不少长期生存的病例，生存十年以上也有不少报道，有一些病人已被彻底治愈。 使急性白血病治疗改观的原因首先在于化学药物的增多，有烷化剂、抗代谢类、抗菌素、生物硷、酶和激素类等。临床上常用的药物已不下20余种，这就完全改变了原来单一用药的发展，骨髓移植的应用将对白血病治疗带来曙光。 其次，由于近20余年来血细胞动力学深入研究，了解了白血病细胞与化疗
药物的关系。根据血细胞动力学原理，合理地进行了联合化疗:诱导缓解、强化巩固、维持记载诱导治疗和预防治疗中枢神经系统白血病等等。从而大大地提高了治疗的效果。目前最为主要的是骨髓等造血细胞移植为白血病治疗开拓了新的一页，由于采用强有力的支持治疗，包括成分血的采集、输注，层流病房的消毒、隔离措施，采用同种异基因骨髓移植已使不少白血病患者得到了根治。国内外骨髓移植已从逐步开展到广泛应用，例如美国西雅图移植中心就对数百例成功的报道。但费用和排异性都不容乐观。 由此可见，急性白血病面貌已有很大的改观。随着科学的发展，对白血病认识的进一步深入，相信不久的将来白血病必将彻底根治，白血病必将成为可治愈之症。 我们采用中医中药非输血非激素治疗疗法辩证治疗血液病，取得良好了的疗郊，总有效率达95%以上。一般服药20天左右既可见到血象上升，贫血症状改善，一个月为一疗程，三个月为一治疗周期，一到二个治疗周期即可基基本缓解和治愈。 临床出血是血液病导致死亡的原因之一，但现代医学对出血只能被动控制，而不能主动预防。中医治疗出血性疾病具有改善出血症状快、稳定性好、无毒副作用等特点，因此被越来越多的血液病患者所接受。总之，只要能够运用祖国医学的整体观念和辨证施治相结合，做到即辨证更辨病，就一定取得好的疗效，这也是很多患者同样是在用中药治疗但疗效却有很大差异的主要原因。
急性白血病完全缓解的标准
急性白血病完全缓解的标准 急性白血病（Acute Leukemia）是指由外因引起的持续性血液系统内出现的急性细胞 增多的病症，它属于血液系统的发病率比较高的一种，属于比较严重的疾病。而白血病的 完全缓解（Complete Remission）则是指该患者的血液系统的所有症状都可以完全恢复， 甚至包括肿瘤、细胞株等病症的变化情况。 白血病完全缓解的标准常常取决于就诊医院，但是临床经验和研究证明，满足下面三 个标准即可诊断为白血病完全缓解： 第一，耐受性治疗：在经过6至12个月的耐受性治疗（如：移植支持治疗，造血干 细胞抗原选择，以及放射治疗和化疗），包括病理学检查和生理学检查，可以有效控制病情，恢复患者的健康状态。 第二，细胞生物学检查：根据患者的肿瘤特征，检出的肿瘤细胞应明显下降，即肿瘤 细胞在骨髓活检中检出量小于白血球总数量的5％（或以下），且克劳菌培养试验及克劳 菌定点试验未检出克劳菌，象征白血病的病理学检查改善，表明治疗的疗效可以达到目的。 第三，生理学检查：除了上述检查结果显示可以达到治愈的状态，一些进阶的生理学 数值的检查也需要达到正常状态，即血液检查结果出现淋巴细胞小于500/mm3，血小板小 于100,000/mm3，相关抗原及细菌文检及肿瘤抗原抗体表现为正常，淋巴细胞凋亡检测（FACS）及肿瘤标志物检测均未检出，放射感变性抗体免疫学测定（FACS）至少可达到5％以上。 除了以上三个方面需要达到正常状态外，患者术后3个月内也必须保持良好的健康状况，坚持每天的生活方式，并照顾身体，提高免疫力，避免接触各种寄生虫，避免参加一 些聚会活动，让身体得到最好的呵护。 最后，急性白血病的完全缓解既需要持久的耐受性治疗、也要检查各种生理学检查指 标以及患者自身呵护身体以达到预后良好或治愈的目标。此外，针对急性白血病的完全缓解，不同医院也会制定不同的标准，且根据各种要素、病例的不同而有所变动。希望患者 及时就医，在医生的指导下完成整个治疗过程，将病情控制好，早日康复。
急性白血病能治好吗
急性白血病能治好吗 急性白血病能治好吗 急性白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织，同时使正常造血受抑制，临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。 目前急性白血病的西医治疗主要以反复、交替采用不同的化疗方案来进行，半数以上的病人可以获得完全或部分缓解，少数病例可获痊愈;但长期反复的化疗，存在复发率高、毒副作用大、易产生耐药性，甚至发生第二肿瘤的缺陷。开展骨髓、脐血和外周血干细胞移植，以及采用基因、免疫疗法后，急性白血病的治愈率有了进一步的提高。但这些疗法的复发率仍很高，且存在供体缺乏、技术复杂、费用高昂、治疗风险大而安全性低等难题，远难令人满意。故不断寻求和探索新的有效、低毒、价廉而安全可行的治疗方法与药物，仍是白血病治疗领域迫切而艰巨的任务。 对于急性白血病，博采中、西医学体系之长，融合各自合理的治疗手段，形成全新的中医和中西医结合个体化治疗方案，坚持中西医结合“两条腿走路”，可明显提高临床疗效，并可显著提高病人的生存质量，延长生存期，且毒副作用少，费用低廉。 急性白血病的治疗 对于西药疗效较好但毒副作用大的类型，如ALL-L1，AML-M1、M2、M4等，采用西医联合化疗，配合中医药辨证治疗，以减毒增效，提高生存质量，延长生存期，争取长期无病生存，乃至彻底根治。 对于M3等中医药疗效优势明显的白血病类型，采用亚砷酸注射液配合中医药辨证治疗为主，或配合全反式维甲酸诱导，以更好的防治DIC，取得最佳疗效。 对于复发、难治、多药耐药的白血病人，除采用新型、二线化疗方案外，充分发挥中医和中西医结合疗法的优势，积极选用中医辨证用药并配合亚砷酸注射液等，有一定的抗复发和抗多药耐药作用。
白血病分型及诊断标准
白血病分型及诊断标准 白血病是一种由于骨髓中某些白细胞异常增生而导致的恶性血液疾病。它是一种高度复杂的疾病，分为多种不同的类型和亚型。对于正确诊 断和治疗白血病，准确分型是非常重要的。本文将深入探讨白血病的 分型及其诊断标准，并提供相关观点和理解。 为了更好地了解白血病的分型和诊断标准，我们首先需要了解白血病 的基本概念。白血病是一种造血系统的恶性疾病，主要表现为骨髓中 异常增生的白细胞，这些白细胞数量过多，发育不成熟或功能异常。 根据白细胞的分化程度和特征，白血病可以分为急性白血病和慢性白 血病两大类。 急性白血病是一类进展迅速的白血病，骨髓中存在大量未成熟的白细胞，这些白细胞无法正常发挥其功能，并且会抑制正常造血细胞的产生。急性白血病通常分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）两大类。 急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种由淋巴细胞前体异常增生导致的白血病。它可发生在儿童和成人身上，儿童ALL占所有儿童肿瘤的25％，成人ALL则较为罕见。ALL的诊断标准主要基于骨髓和外周血液中异 常淋巴细胞比例的检测及免疫分型。根据世界卫生组织（WHO）的分
类标准，ALL通常被分为B细胞型和T细胞型。B细胞型ALL占所有ALL患者的大部分，而T细胞型ALL较为罕见。 急性髓系白血病（AML）是一种由骨髓中异常增生的髓系细胞引起的 白血病。与ALL不同的是，AML主要发生在成年人身上，尤其是中老年人。AML的诊断主要依据骨髓中异常细胞的形态学特征和免疫分型。根据WHO的分类标准，AML根据细胞学分类、分子遗传学和临床表现可分为多个亚型。 慢性白血病是一类进展缓慢的白血病，相对于急性白血病而言，慢性 白血病的白细胞增生相对成熟，功能也相对正常。慢性白血病一般分 为慢性淋巴细胞白血病（CLL）和慢性髓细胞白血病（CML）两大类。 慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种由成熟淋巴细胞异常增生导致的白血病。CLL通常发生在中老年人身上，很少影响年轻人和儿童。CLL 的诊断标准基于外周血液和骨髓中淋巴细胞数量的检测，以及免疫分型。根据国际工作组对CLL的最新分类标准，CLL可以分为几个亚型，包括经典型CLL、特殊亚型CLL和极端年轻型CLL等。 慢性髓细胞白血病（CML）是一种由骨髓中幼稚髓细胞（幼稚粒细胞）异常增生导致的白血病。CML通常发生在成年人身上，很少见于儿童。基于标准的染色体遗传学分析，CML患者常常涉及到一个特殊的染色体异常，称为费城染色体（Ph染色体），这是一种导致克罗恩融合基
急性白血病怎样治疗？
急性白血病怎样治疗？ *导读：本文向您详细介绍急性白血病的治疗方法，治疗急 性白血病常用的西医疗法和中医疗法。急性白血病应该吃什么药。 *急性白血病怎么治疗？ *一、西医 *1、治疗方法 治疗原则 总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的 大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。 支持治疗 (1)注意休息：高热、严重贫血或有明显出血时，应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。 (2)感染的防治：严重的感染是主要的死亡原因，因此防治 感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生，防止粘膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者，治疗前作细菌培养及药敏试验，
以便选择有效抗生素治疗。一般说来，真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。 (3)纠正贫血：显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血; 自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。 (4)控制出血：对白血病采取化疗，使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血，可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素，输全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒)，易并发DIC，一经确诊要迅速用肝素治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解时，在肝素治疗的同时，给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。 (5)高尿酸血症的防治：对白细胞计数很高的病人在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，所以要特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓励病人多饮水外，要给予嘌呤醇 10mg/kg·d，分三次口服，连续5～6天;当血尿酸59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。 化疗 化疗是治疗急性白血病的主要手段，因化疗副作用大，因此化疗期间及化疗后应同时用“脱毒的红豆杉药材”以降低其副作