腹膜后神经源性肿瘤如何治疗【新知识】
腹膜后神经源性肿瘤如何治疗
文章导读
腹膜后神经源性肿瘤造成的危害是比较严重的，所以对于患者朋友来讲，要坚持科学的治疗方法，遵守一些治疗的原则，手术治疗是比较常见的一种恶性肿瘤治疗法，同时手术之后也要注意坚持化疗放疗。
1、手术原则：手术切除是大多数腹膜后肿瘤的主要治疗方法，不少腹膜后肿瘤可完整地手术切除，达到治愈目的。故对手术应持积极的态度。有些腹膜后肿瘤能否切除，需经术中探查后方能确定.
2、由于腹膜后肿瘤来源丰富，种类繁多，解剖复杂，故应术前做好充分准备。
3、手术切除力争完全彻底，减少复发率。
4、有邻近脏器受侵或术后复发者，可行肿瘤及受累脏器联合切除。曾有报道一例复发性脂肪肉瘤患者，第三次手术行肿瘤及左肾、脾、左半结肠和部分小肠联合切除。
5、对于肿瘤侵犯周围脏器及较大血管而不能理想切除时，可行姑息性切除或肿瘤减量
纵隔神经源性肿瘤的影像学诊断
纵隔神经源性肿瘤的影像学诊断 【摘要】目的评价纵隔神经源性肿瘤的影像学表现。方法对20例经过手术及病理证实的纵隔神经源性肿瘤进行回顾性分析，所有病例术前均行CT及MRI平扫及增强扫描。结果根据病理学分3型：①外周神经肿瘤13例;②交感神经及神经节肿瘤5例;③副交感神经节组织的肿瘤2例。根据病灶强化特征分为5型：①环形强化型;②均匀强化型;③不均匀强化型;④无强化型;⑤分隔样强化型。结论熟悉纵隔神经源性肿瘤的影像学特点，对诊断与鉴别诊断有重要价值。 【关键词】纵隔;神经源性肿瘤 纵隔神经源性肿瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，好发生于后纵隔[1]。 1 资料与方法 搜集1996年3月至2005年6月经手术病理证实的纵隔神经源肿瘤20例，男13例，女7例，年龄6~68岁，中位年龄45岁。 采用Siemens Somatom HQ2、GE Lightspeed 16螺旋CT扫描仪以及GE Signa 1．0T超导型磁共振机，CT扫描条件为120~150 KV，180 mA，层厚5 mm，扫描范围自胸腔入口至肋隔角，所有病例均做CT平扫加增强扫描，采用高压注射器由肘部静脉注入碘海醇300 mg/ml，80~100 ml，速度2．5 ml/s。 MRI采用TOSO线圈，所有病例均分别进行自旋回波横轴位和冠状位T1WI 扫描及快速自旋回波T2WI扫描。T1WI：TR/TE 300~500/8~10 ms，T2WI：TR/TE 3500~4000/96 ms。矩阵256×256，层厚5 mm，间隔2 mm。所有病例除平扫外均行钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增强扫描。扫描结果由2位有经验的高年资医师进行综合分析。 2 结果 2．1 病变部位及CT、MRI表现肿瘤位于后纵隔脊柱旁15例，中纵隔5例，直径＜5．0 cm 11例，＞5．0 cm 9例。肿块有包膜，大多数形态呈圆形，脊柱旁肿块沿长轴生长，不跨越中线，6例见肿块沿椎间孔入椎管，压迫脊髓，椎间孔扩大骨质受压破坏。肿瘤对邻近脏器、血管以推压为主。 20例中16例CT平扫为等或等低混杂密度，4例为低密度。20例MRI检查T1WI为低信号，T2WI为高信号。14例作增强检查，11例有中度至明显不均匀强化。3例边缘环状强化。所有肿块分实性、囊实性两大类，小的直径＜3．0 cm 往往是实性，大的直径＞5．0 cm中央区往往有坏死、囊变。 2．2 病理与CT、MRI对照本组中神经鞘瘤17例病理表现为圆形或结节
神经系统常见肿瘤治疗指引_CSNO2010_.
引言 原发性脑肿瘤是十大常见致死肿瘤之一。根据美国资料 , 与肿瘤相关的死亡原因中 , 脑肿瘤在 20~39岁男性系第一位 , 女性为第五位。胶质瘤是中枢神经系统 (Central nervous system, CNS 最常见 的原发性肿瘤 , 其临床预后相差甚远 , 虽然一些低级别胶质瘤可以治愈 , 但多数胶质瘤 , 特别是高级别胶质瘤患者预后不佳。而一些高度恶性的 CNS 肿瘤 , 如原发中枢神经系统淋巴瘤、原发中枢神经系统生殖细胞瘤 , 通过合理的治疗 , 疗效颇好 , 甚至可以达到治愈。脑转移瘤是颅内最常见的恶性病变 , 发生率远超过原发恶性脑肿瘤。在全身恶性肿瘤中约有 20%~40%的患者会出现脑转移 , 这些晚期肿瘤患者通过积极的治疗 , 也能获得延长生存时间 , 提高生存质量的效果。然而 , 要达到良好的临床 治疗结果 , 特别是恶性脑肿瘤 , 多学科合作的综合治疗是前提 , 而规范化治疗则是基本保障。为此 , 中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会配合中国抗癌协会系列参考丛书———《神经系统肿瘤》, 参考欧美发达国家的临床指引 , 结合中国特点 , 对中枢神经系统常见 (恶性肿瘤制定相应的治疗指引 , 供神经肿瘤相关临床工作者参考 , 希望有助于规范治疗和提高我国神经系统肿瘤的治疗效果。本版指引包括主要的神经系统常见的肿瘤有 :星形细胞肿瘤、室管膜肿瘤、髓母细胞瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤和原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤。 (本文为中国抗 癌协会《神经系统常见肿瘤诊疗纲要》简化版 , 完整版由北京大学医学出版社正式出版。 治疗指引 神经系统常见肿瘤治疗指引 (CSNO 2010
神经源性肿瘤
神经源性肿瘤 神经鞘源性肿瘤 神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤，绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处，少数肿瘤可部分发生在椎间孔内，使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占 多数，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤，恶性的有恶性神经鞘瘤 （神经性肉瘤）、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。较少见的有从副神经 节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤，能分泌肾上腺素，临床上呈波动较大的高血压。肿瘤好发于青、中年，儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神 经纤维瘤，除纵隔外，可见于其他神经，同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变，称为神经纤维瘤病。 疾病描述 多为神经鞘膜瘤，起源于神经鞘膜上的雪旺细胞，常发生于颈部皮神经、交感神经、迷走神经等处。肿瘤位于颈部外侧上段，胸锁乳突肌深处。随圆形或 圆形，表面光滑。生长缓慢，病变范围较小时，常无明显症状。肿瘤较大时， 可突向咽部，使咽侧壁内移、饱满，严重时可影响呼吸。偶可恶变，表现为短 期内肿瘤迅速增大，或伴迷走、舌下神经麻痹等征。 症状体征 肿瘤位于颈部外侧上段，胸锁乳突肌深处。随圆形或圆形，表面光滑。生 长缓慢，病变范围较小时，常无明显症状。肿瘤较大时，可突向咽部，使咽侧 壁内移、饱满，严重时可影响呼吸。偶可恶变，表现为短期内肿瘤迅速增大， 或伴迷走、舌下神经麻痹等征。 病理生理 不明。诊断检查（点击查看详细内容）为明确颈部肿块的原因及其性质，诊断时应注意以下各点： 1、详细询问病史包括年龄、性别、病程长短、症状轻重、治疗效果，以 及有无鼻、咽、喉、口腔等器官受累的临床表现，或发热，消瘦等全身症状。 2、临床检查首先注意观察两侧颈部是否对称，有无局部肿胀，瘘管形成 等现象。然后进行颈部扪诊。检查时受检者头略低，并倾向病侧，使颈部肌肉
腹膜后肿瘤
腹膜后肿瘤 第一节概述 一．腹膜后间隙和腹膜后器官 腹膜（peritoneum）是由间皮细胞和弹性纤维所组成的一层浆膜，薄而透明，表面光滑湿润，其总面积甚大，根据其被覆的部位不同，可分为壁层和脏层，两者相互延续。 腹膜后间隙(the retroperitoneal space)指横膈以下和盆膈以上，腹后壁和后腹膜之间的区域，常简称为“腹膜后”。是一个疏松组织构成的大间隙，范围甚大。腹膜后隙内有胰、十二指肠的大部分、肾、肾上腺、输尿管腹部、大血管、淋巴结和神经等器官结构。并有大量疏松结缔组织。 二．原发性腹膜后肿瘤 原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitoneal tumor）是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。是一种较少见的肿瘤。以恶性居多，约占70％。良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。 第二节正常腹膜后器官超声表现 第三节常见腹膜后肿瘤超声表现及其鉴别诊断 一．来源于间叶组织的肿瘤 （一）脂肪肉瘤（liposarcoma）超声表现：①一般生长缓慢，肿块大，形态不规则或呈分叶状，大多可有包膜回声，境界叫较清；②肿瘤内部回声大部分呈分布不 均匀，多为弱回声或中等强回声；③CDFI:肿瘤内部无或见点状血流信号。 （二）脂肪瘤（lipoma）：超声表现：类似圆形或椭圆形、分叶状或不规则形，内部回声一般稍强，比较均匀，有时可见细线状回声，后方回声可稍增强，与脂肪 肉瘤难以鉴别。 （三）纤维肉瘤（fibrosarcoma）：超声表现：腹膜后可见椭圆形的低回声肿块，内部回声欠均匀，有完整包膜。 （四）纤维瘤（fibroma）：超声表现：大多为低回声、形态规则或不规则，内部回声尚均匀。CDFI:低回声内部常可见条状的彩色血流信号。 一．神经组织起源的肿瘤 （一）神经鞘瘤（neurilemmoma）：超声表现：肿瘤多呈圆形、椭圆形，内部回声均匀，多有完整包膜，当肿瘤生长较大时，内部易出血坏死，彩色多普勒显示， 肿瘤内部多无血流信号或仅见稀疏点状血流信号。 （二）恶性神经鞘瘤（malignant neurilemmoma）：超声表现：类圆形的实质性非均质性肿块，包膜完整，其内可见点状强回声为主，间夹有大小不等、形态不一的 无回声区，肿块似有包膜。 （三）神经母细胞瘤（neuroblastoma）：超声表现：腹膜后可见分叶状的实质性肥均质性肿块，其内一般呈低回声为主，间夹有点状机斑片状强回声，部分区域有 不规则无回声，边界模糊，肿瘤内部可见散在的彩色血流信号，这边可见丰富 彩色血流绕行。 二．生殖细胞起源的肿瘤 （一）囊性畸胎瘤（cystic teratoma）：超声表现：可有多种形态，诸如脂液分层征、面团征、瀑布或挂面征及杂乱无章征。囊肿可呈圆球形，也可是分叶状或不 规则的。
美国NCCN 神经系统肿瘤治疗指南
美国NCCN 神经系统肿瘤治疗指南（2008）的介绍及解读 发表时间：2009-08-02发表者：马文斌 (访问人次：650) 美国NCCN神经系统肿瘤治疗指南（2008）的介绍及解读 作者：北京协和医院神经外科马文斌，郭旭, 王任直 美国国家综合肿瘤网（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）公布的肿瘤治疗指南，系由美国著名的肿瘤学家依照临床循证医学的资料制定；指南对常见的肿瘤治疗方案每年均进行更新，是国际上最权威的指南之一，且已被全球的肿瘤工作者广泛采用并作为恶性肿瘤治疗的重要参考依据。结合我国目前神经系统恶性肿瘤治疗的实际认真解读NCCN指南，将会推动我国神经系统恶性肿瘤规范化及个体化综合治疗的开展。 1.指南所涉及的神经系统肿瘤及其概述 2008版指南所涉及主要是CNS恶性肿瘤，包括低级别浸润性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤；高级别星形细胞瘤包括胶质母细胞瘤；颅内转移瘤、癌性/淋巴瘤性脑膜炎；原发性中枢神经系统淋巴瘤以及椎管内转移瘤。 1.1虽经过神经肿瘤学工作者30多年不懈的努力，但恶性胶质瘤病人的预后仍不满意。197 8年Walker MD报道，仅进行支持治疗，多形性胶母细胞瘤（GBM）平均生存不足3个月，9 7%在1年内死亡；经历30年后，美国2002年脑肿瘤登记调查结果表明诊断GBM后，患者平均生存期仍少于1年，5年生存率低于3%。因此恶性胶质瘤仍是神经外科目前治疗难点之一。 1.2 中枢神经淋巴瘤（PCNSL）发病率和患病率在过去的40年呈增长趋势，由原来占CNS 肿瘤的1%～2% 上升到5%～7%，且由于AIDS 的流行和心肺肾等器官移植后免疫抑制剂使用的增加，本病还有上升的趋势；另外随着以CD20为靶标的嵌合型抗体药物美罗华的问世，中枢神经系统淋巴瘤的治疗策略有了很大改变，以化疗为主的治疗效果有了很大提高。 1.3 随着新的细胞毒药物和分子靶向药物的应用，很多原发肿瘤患者的生存期有了很大提高；但由于血脑屏障这一主要原因，加之影像学进步和老龄化到来，脑转移瘤的发病率亦有升高。2005年流行病学资料报告：美国出现脑转移瘤200,000例；尸检发现约25%死于癌症的患者有脑转移，而在肿瘤患者有生之年，约8%～10%出现有临床症状的脑转移瘤；就原发脑肿瘤与脑转移瘤的发病率进行比较，后者是前者5-8倍。 2.神经系统肿瘤影像学诊断原则在神经系统肿瘤影像学诊断原则方面，指南认为高级别脑肿瘤以及软脑膜的转移瘤都通常会在增强MRI上有异常发现，因此增强MRI应成为肿瘤诊断的金标准；指南对磁共振波谱成像（MRS）着墨较多，认为MRS 能够评价肿瘤及正常组织的代谢情况，其最佳用途是区分放射性坏死抑或肿瘤复发，另外利用MRS对肿瘤分级或评价治疗效果可能有帮助，MRS显示最异常的区域是进行活检的最佳靶点；在神经系统肿瘤诊断中，如患者存在幽闭恐惧症及体内植入物则可以利用头颅增强CT进行诊断；PET或SPECT扫描能够通过放射性标记物评估肿瘤及正常组织的代谢情况，其最佳用途是区分放射性坏死抑或肿瘤复发，亦可有助于肿瘤分级以及提供肿瘤活检的最佳靶区。 3.神经系统肿瘤手术治疗原则在神经系统肿瘤的手术治疗原则方面，指南提出的原则很简洁：对于恶性神经系统肿瘤切除的最大化，与此同时保障手术并发症的最小化；以及对手术标本进行准确病理诊断。手术方式包括：对可切除的区域做病灶大块全切除，立体定向活检，开放活检以及肿瘤的大部切除，为明确了解手术切除范围，建议术后24-72小时内进行MRI
常见的纵隔肿瘤及囊肿
（一）神经源性肿瘤神经源性肿瘤，为纵隔瘤中最常见的一种，据国内外多组报告病例约占25～50%，常发生于肋间神经或脊神经根部。因此，绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上，根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类：①起源于神经鞘细胞的，有神经鞘瘤、神经纤维瘤，恶性神经鞘瘤；②起源于神经细胞的，如神经节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤；③起源于副神经节细胞的。如副神经节细胞瘤。大多数神经鞘细胞瘤，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤，起源于高度分化成熟的雪旺（Schwann）氏细胞，通常为良性肿瘤。这些肿瘤呈园形，有完整包膜。术中所见肿瘤包膜均与周围组织器官外膜附着不牢。约有10%的纵隔神经源性肿瘤，往往延伸至椎间孔，以致有部分肿瘤生长在椎管内，这种所谓哑铃状肿瘤大约有2/3的病例起源于神经鞘。对有神经症状及椎孔扩大的病例术前应行脊髓造影。在典型的良性神经鞘瘤，手术切除多无困难，但哑铃状神经鞘瘤手术需胸外与神经外科医生共同完成。在纵隔良性肿瘤中，约有30%最终发生恶性变。在恶性肿瘤中，主要为神经纤维肉瘤及神经母细胞瘤。凡有包膜之良性纵隔肿瘤，术中均能较彻底切除。一般良性神经源性肿瘤，临床多无症状，只是在查体时偶然发现，少数病例自觉有胸痛、胸闷及气短，诊断主要靠X线检查。（二）皮样囊肿畸胎瘤皮样囊肿及畸胎类肿瘤，按国内外统计，在纵隔肿瘤中，仅次于神经源性肿瘤，居第二位、皮样囊肿常以外胚层为主，囊内含有皮脂腺、毛发及胆固醇结晶，畸胎瘤则来自各胚层，除皮脂腺、毛发外，骨、软骨及牙齿，易由X线照片显出，常位于前下纵隔，主要症状为胸骨后闷胀、胸痛及气短。此类肿瘤一般均为良性，但有40%最后发生恶性变。实质性的畸胎瘤，常常是恶性的，呈园形或卵园形，此与轮廓光滑的皮样囊肿完全相反，个别畸胎瘤呈分叶状，阴影密度一般均匀，术前X 线检查有骨、牙齿于肿瘤之内，诊断即可明确。治疗主要是手术摘除。（三）胸内甲状腺及胸腺瘤胸内甲状腺瘤的来源有二：（1）胚胎时期在纵隔内遗存的甲状腺组织，以后发展成为胸内甲状腺瘤；（2）原为颈甲状腺瘤，以后下坠入胸骨后间隙，一般多见于前上纵隔，亦可见于中、后纵隔。胸内甲状腺肿瘤的症状是：（1）气管受压症状，如刺激性咳嗽、呼吸困难等，此种现象在患者于仰卧位时表现明显；（2）胸内闷胀感或胸背部疼痛；（3）少数病例显有甲状腺机能亢进症状。诊断的主要根据是：①部分患者颈部曾有过肿块出现历史；②由于肿块存在，而致气管移位；③在透视下可见肿块随吞咽动作上下移动；（据统计此类肿瘤有40%可变为恶性）。④应用放射性碘检查伴纵隔扫描有助于确定胸内甲状腺肿瘤的诊断。X线照片检查，可见上纵隔有园形或呈分叶状致密阴影，向胸内一侧或双侧突出。胸内甲状腺肿瘤的治疗：一般多采用手术摘除，如肿瘤位置靠上且肿块体积不大，行颈部切口摘除，如肿块下降进入胸腔，可行胸部前外侧切口摘除，如肿块较大且位置较深以后外侧切口进胸较好或行正中切口显露更佳。手术时应特别注意喉返神经损伤，此点必须引起高度重视。胸腺瘤是最常见的前纵隔肿瘤、少数病例是位于后纵隔或胸内其它部位。其发生率在纵隔肿瘤中居第三位。按组织学结构，胸腺瘤可分为三种类型：（1）含淋巴细胞80%以上为淋巴细胞型胸腺瘤；（2）含梭形上皮细胞80%以上为上皮细胞型胸腺瘤；（3）混合型即为淋巴上皮型。胸腺瘤绝大多数为良性，常见于成年人，临床上常无症状，只是在常规胸部X线检查时偶然发现。有时有胸闷、胸痛、咳嗽及气短。如系恶性则症状明显且生长较快，手术切除后常易复发。据文献报告，胸腺瘤可伴发免疫缺陷状态和再生障碍性贫血，且与重症肌无力有一极不寻常的关系，在1939年Blalocle等首次报告1例重症肌无力患者在胸腺切除术后症状获得改善。后经许多学者研究，确定了这两种疾病之间的关系。胸腺瘤病人重症肌无力发生率约为20%.而在重症肌无力患者只有15%有胸腺瘤。在胸腺瘤病人发生重症肌无力，其5年生存率下降，而重症肌无力伴有胸腺瘤患者，比没有胸腺瘤的重症肌无力者缓解率低。X线检查：可见前上纵隔内块影，在斜位照片上显示更为清楚，分别为类园形块状影或舌形影。其特点是均有向上延伸之条索影伸向胸膜顶部，术中常证实与粘连牵拉有关。胸腺瘤的治疗与纵隔大多数肿瘤一样，首选的治疗手段是早期手术切除肿瘤，良性
神经系统肿瘤放射治疗的原则
神经系统肿瘤放射治疗的原则 Walker等早已证实放射治疗能够明显延长高级别胶质瘤的生存期，目前认为是很好的循证医学证据。放射治疗的目的是预防和控制胶质瘤的局部复发。放射生物学观点认为：①原发恶性脑肿瘤(特别是高级别胶质瘤)属早期反应组织，放射敏感性相对较高；②由于瘤内存在部分乏氧细胞，单次分割的放射外科(如γ刀)似乎难于杀死瘤中心的乏氧细胞和周围浸润的肿瘤细胞；③因为氧的存在能增加放射损伤，在分次分割放疗期间，通常处于乏氧状态的肿瘤细胞可以发生再氧合，从而产生了放射增敏作用；④恶性胶质瘤多属于大病灶，放射外科的剂量梯度并不理想，因此对胶质瘤来说，应以多分割普通放疗为主。总之，肿瘤组织而非正常脑组织发生的“4Rs”(即修复、再分布、再氧合和再群体化)构成了常规分割放疗的理论基础。以γ刀为代表的放射外科所起的作用多为补充和加强多分割普通放疗的作用。放疗处方根据不同类型的原发恶性肿瘤不同，一般为：总剂量60 Gy，30分割，每分割2 Gy。临床研究显示，常规分割放疗总剂量大于60 Gy，易使放射性脑损伤增加，但生存期未见明显增加。新近革命性的放疗技术强调适形放射治疗( Intensity modulated radiation therapy，IMRT)能获得比传统三维适行放疗( 3D- CRT)更高的靶区适形度，更好地保护靶区周围的正常组织，尤其对不规则形状的或有凹面的靶区和重要器官；以往认为放射野应为肿瘤T2 加权像+周边2 cm 区域，而随着PET-CT应用的增多，有肿瘤放疗学者应用FDG标记同位素进行PET 检查，依据PET勾画的大体肿瘤靶体积(GTV)超过依据MR I勾画的GTV的33%；据此进行放疗疗效分析发现只有18 F-FDG PET显示的靶区与患者生存率有明显相关性。显然，随着MRS、PET应用的增多，放射野的勾画将更加有依据更加准确，放疗疗效也将会随之提高。在高级别胶质瘤放射治疗中，同时应用替莫唑胺进行同步化疗已列入2008版指南，已有文献证明TMZ同步化疗时有放疗增敏作用。对于转移瘤而言，全脑放疗(WBRT)以及立体定向放射外科( SRS)均有其适应范围，指南已给出了较详细治疗路径的说明。 ⑴低级别胶质瘤( Ⅰ/Ⅱ级)：利用术前及术后MRI的FLAIR及T2相所显示的异常区域勾画出放疗中的大体肿瘤GTV，然后将GTV放大成临床靶区CTV ( GTV并加其边界以外1～2 cm)，在放射治疗中应对CTV给以45～54 Gy放射量，每分割量1。8～2。0 Gy。室管膜瘤局部照射和全脑全脊髓放射治疗相结合。局部治疗时利用术前及术后MRI的T1增强相，FLAIR /T2 相确定肿瘤病灶。利用术前肿瘤体积加上术后MRI的异常信号确定病灶所在解剖区域的GTV。临床靶区CTV (GTV加1～2 cm的边界)应接受给以54～59。5 Gy放射量，每分割量1。8 ～2。0 Gy。全脑全脊柱治疗时整个全脑和脊柱(至骶管硬膜囊底)给36 Gy放射量，每分割量1。 8 Gy，之后给脊柱病灶45 G y⑵高级别胶质瘤( Ⅲ/Ⅳ级)：利用术前及术后MR I的T1增强相，FLAIR /T2相确定肿瘤病灶大小。注意应包括可能含有肿瘤的解剖扩展区域。以肿瘤切除后残腔+MRI的T1增强相所勾画的GTV以及外缘3 cm为放射靶区CTV，另外利用“收缩野shrinking field”技术确定GTV1 ( FLA IR相及T2 相所显示的病灶区域)，GTV2 (手术切除后残腔+ T1 增强相所显示病灶区域)。GTV2应接受放射治疗处方为54～60 Gy，每分割1。8～2。0 Gy。 ⑶脑部转移：脑部转移全脑放射治疗时根据患者情况，欧洲肿瘤研究治疗组织(RTOG)推荐以每次分割1。8～3。0 Gy，总放射剂量30～45 Gy。立体定向放射治疗：对应靶区的大小为≤2cm，2。1～3 cm，3。1～4 cm，分别推荐24 Gy、18 Gy或15 Gy为最大边缘剂量。 ⑷癌性/淋巴瘤性脑膜炎、中枢神经系统淋巴瘤及恶性肿瘤脊髓转移：为了缓解癌性/淋巴瘤性脑膜炎症状而进行放疗时，放射治疗的靶区及剂量取决于原发病灶位置及病灶病理学诊断。对于中枢神经系统淋巴瘤，全脑放射治疗可能缓解原发灶。化疗诱导的完全缓解之后进行全脑放射治疗时，放疗剂量应局限于每分割1。8～2。0 Gy，总剂量24～36 Gy。对于尚未达到完全缓解的病例，可考虑用同样的全脑放射治疗剂量，之后对病灶局部进行45 Gy总剂量的放射治疗。对于脊髓转移瘤而言，放射剂量取决于患者的情况及原发灶的组织学类型。总的来说，用30 ～37。5 Gy的剂量分成10 ～15分割进行放射治疗2～3周。
cns中枢神经系统肿瘤 NCCN 翻译
Meningiomas are also known to have high somatostatin生长抑素 receptor 受体density 密度allowing for the use of octreotide奥曲肽 brain scintigraphy闪烁扫描技术 to help delineate extent of disease and to pathologically病理地 define an extra-axial超出轴向 lesion.198-200 脑膜瘤也被认为有高生长抑素受体密度可以使用奥曲肽脑闪烁扫描技术来帮助描绘病变范围以及病理上定义一个超过中线轴向的病灶。 Octreotide imaging with radiolabeled indium or more recently, gallium, may be particularly useful in distinguishing residual tumor from post-operative scarring in subtotally resected/recurrent tumors. 放射性铟元素或者较新的、镓元素标记的奥曲肽成像，或许特别有益于区分在完整切除残余肿瘤还是手术后的瘢痕，或者复发的肿瘤 Treatment Overview 治疗综述 Observation 观察 Studies that examined检查 the growth rate生长速度 of incidental偶发偶然 meningiomas in otherwise 另外的symptomatic有症状的 patients suggested建议 that many asymptomatic无症状的 meningiomas may be followed safely with serial连续 brain imaging until either the tumor enlarges增大 significantly明显 or becomes symptomatic.201, 202 研究检查偶发的另外的有症状的脑膜瘤病人生长速度在建议许多无症状性脑膜瘤使用连续脑成像后可能安全地,直到任何肿瘤明显增大或变得有症状。 These studies confirm the tenet that many meningiomas grow very slowly and that a decision not to operate is justified 合理地in selected asymptomatic patients. 这些研究证实的原则许多脑膜瘤生长非常缓慢,这决定在挑选出的无症状的病人不进行操作是合理的。 As the growth rate is unpredictable in any individual, repeat brain imaging is mandatory to monitor an incidental asymptomatic meningioma. 但是任何个体的生长速度是不可预知的，反复强制性进行脑成像来监测偶发的雾症状的脑膜瘤 Surgery
浅谈原发性腹膜后肿瘤的诊疗心得
浅谈原发性腹膜后肿瘤的诊疗心得（作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【摘要】目的浅谈原发性腹膜后肿瘤的诊疗心得。方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断与治疗。结论原发性腹膜后肿瘤早期发现困难，手术难度比较大，手术后易复发，超过半数以上的肿瘤为恶性。 【关键词】原发性腹膜后肿瘤诊断治疗 原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜后间隙(不包括胰腺、肾脏、肾上腺和大血管)的肿瘤。临床上比较少见，占全身肿瘤的0．07％～0．2％。疾病早期发现困难，手术难度比较大，手术后易复发。原发性腹膜后肿瘤的组织起源为腹膜后间隙脂肪、疏松结缔组织、筋膜肌肉、血管神经、淋巴组织以及胚胎残留组织，种类繁多，临床表现多样。超过半数以上的肿瘤为恶性。 1临床表现 1.1症状 除了少数具有内分泌功能的肿瘤外，初期一般多无明显症状。随着肿瘤的生长，可能出现下列症状：
1.1.1占位症状：腹膜后间隙空间辽阔，肿瘤常常巨大，产生腹部胀满感，严重时影响呼吸。少数情况下由于肿瘤内部出血，腹部胀满感可能突然加重，并可伴有剧痛。 1.1.2压迫症状：原发性腹膜后肿瘤发展到一定阶段会对邻近脏器产生压迫，产生相应的刺激症状。如肿瘤压迫胃可以产生恶心、呕吐；压迫直肠将导致排便次数增多、里急后重感；肠道严重受压可能出现肠梗阻症状；压迫胆管可以出现梗阻性黄疸。肿瘤侵犯泌尿系统器官出现相应的症状，压迫膀胱可以产生尿频、排尿急迫感；压迫输尿管产生肾积水症状；双侧输尿管严重受压者将出现尿毒症表现。肿瘤侵犯神经或脏器时可以出现疼痛，如腹背痛、会阴部痛及下肢痛，也可能出现受累神经支配区域的皮肤感觉异常。肿瘤压迫静脉和淋巴管，可以导致相应引流区域的皮肤如下肢、阴囊水肿和腹壁静脉曲张。 1.1.3异位内分泌症状：少数具有内分泌功能的腹膜后肿瘤，根据所分泌物质的不同，可以引起相应的内分泌症候群。如嗜铬细胞瘤可出现阵发性高血压；某些可以分泌胰岛素样物质的纤维组织肿瘤能引起低血糖症状；罕见的功能性间叶组织肿瘤可引起抗维生素D的低血磷骨软化病等。 1.1.4全身症状：体重减轻、食欲下降、发热、恶病质等在病程晚期都可能出现，恶性肿瘤出现这类症状更早。 1.2体征 病人就诊时最常见的体征是腹部肿块，位置固定而深在，一般仰卧位触诊较腹卧位清楚。良性肿瘤除肿块外体征少，有囊性感者多
中枢神经系统肿瘤的放射治疗
中枢神经系统肿瘤的放射治疗 中枢神经系统恶性肿瘤，目前常选用的有效治疗方法有手术治疗，放射治疗和化学治疗。成人颅内恶性肿瘤约占全身恶性肿瘤的1.5%，而儿童颅内恶性肿瘤则占儿童全身恶性肿瘤的7%左右，是仅次于白血病的第2位儿童恶性肿瘤。 一、颅内肿瘤的病理特点 1. 颅内肿瘤因缺乏淋巴管，所以无淋巴转移，同时血行转移也较为罕见，主要局限于颅内几乎无颅外转移； 2. 种植性转移是颅内肿瘤最多常见的播散方式，多见于髓母细胞瘤，室管膜母细胞瘤等； 3. 生长方式：颅内肿瘤有扩张性生长，浸润性生长，弥漫性生长、多灶性生长，和扩张兼有浸润性生长等多种形式； 4. 病灶部位：幕上肿瘤多见成人和1岁以下婴幼儿。幕下肿瘤则多见于1-12岁的儿童； 5. 病灶部位和病理类型的关系：脑胶质瘤好发于大脑半球，髓母细胞瘤好发于小脑，室管膜瘤好发于室管膜，颅咽瘤和垂体瘤好发于鞍区。 二、病理类型和放射敏感性的关系 ⑴高度敏感肿瘤：生殖细胞瘤，髓母细胞瘤； ⑵中度敏感肿瘤：垂体瘤，颅咽管瘤，室管瘤和松果体瘤； ⑶低度敏感肿瘤：星形细胞瘤，胶质母细胞瘤。 三、诊断 1、临床表现：颅内肿瘤早期症状一般和肿瘤生长部位，压迫，侵犯组织所管理的功能有关，如髓母细胞瘤早期往往首发症状为行走不穏，共济失调，垂体瘤可引起视力下降，内分泌功能紊乱。并且随疾病加剧出现不同程度的头痛，甚至喷射状呕吐和意识障碍等颅内压迫、脑水肿症状。 2、体检：视乳头水肿是确定颅内高压客观的体征。 3、辅助检查：CT（或MRI）检查能较好地确定肿瘤位置，大小，侵犯程度，脑水肿情况，为选择治疗方法（手术、放疗和化疗），尤其是为放射治疗计划制定提供极其重要的依据。 四、治疗原则手术切除肿瘤是目前治疗颅内肿瘤最重要最基本的方法。但因为肿瘤生长位置，大小，生长方式，病理类型，生物学形为。以及如何保护中枢神经系统的重要功能等诸多因素的限制。所以“根治性切除术”在很大程度上无法完整实现。同时血脑屏障碍的存在，使化疗药物很难进入脑组织，所以术后放射治疗作为颅内恶性肿瘤术后治疗的必要补充，就显得愈来愈重要。 1、不同病理类型和分级的颅内肿瘤脑部放疗设计原则： a ：脑胶质瘤：①ⅠⅡ级星形细胞瘤，手术切除不彻底者应根据术前肿瘤的位置，大小，在肿瘤外缘外扩2-3cm，采用平行对穿或成角照射DT50-55Gy/6-6.5W。②Ⅲ.Ⅵ级星形细胞瘤，术后应常规行全脑照射DT35GY然后再缩野补量DT15-20GY。 b ：髓母细胞瘤：术后应行全脑放疗DT30GY再缩野补量20-25GY。 c ：脑膜瘤：术后设局部野DT50-60GY/6-7W。
纵隔肿瘤
纵隔肿瘤 一、纵隔的解剖 (一) 部位: 胸部正中偏左侧 (二) 毗邻: 上经胸部上口与颈部器官相联续 下为隔肌, 并经隔的裂孔与腹腔相连 左右为纵隔胸膜、肺门 (三) 纵隔的分部: 以第四胸椎下缘与胸骨角的连线可将纵隔分为上纵隔、下纵隔 上纵隔---- 以气管划分为前上纵隔, 后上纵隔 下纵隔---- 以心色及大血管所占据的部位为中纵隔, 前纵隔, 后方为后纵隔(四) 内容: 心包、心脏、大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经及淋巴结等。 前上纵隔---- 胸腺, 主动脉及其分支, 动脉韧带, 前纵隔淋巴结 后上纵隔---- 气管、胸导管、食管 前下纵隔---- 前纵隔淋巴结、胸廓内动脉分支, 胸腺的下端 中下纵隔---- 心包、心脏及大血管, 奇静脉未端、膈神经、淋巴结群 后下纵隔---- 气管、支气管、食管、胸导管、奇静脉、半奇静脉、交感神经干、 后纵隔淋巴结群 二、纵隔肿瘤的分类 根据组织来源纵隔肿瘤可分为 (一) 神经源性肿瘤 来源: 交感神经、交感神经节、脊髓神经 部位: 多沿脊椎旁沟分布, 位于后纵隔, 多为单侧性 种类: 1. 神经鞘源性 性质包膜 神经鞘膜瘤良性完整 神经纤维瘤良性不完整 神经纤维肉瘤恶性无色膜 2. 交感神经性肿瘤 性质发病包膜交感神经节细胞瘤良性青少年多见完整 神经节母细胞瘤良恶性之间年幼患者多见不完整 神经母细胞瘤恶性婴幼儿多见无 3. 副神经节瘤: 位于纵隔中少见 (二) 胚细胞瘤( 畸胎类肿瘤) 来源: 胚胎期腮裂的部份组织, 随着膈肌下降而带入纵隔, 日后增殖发展成肿瘤。 部位: 前纵隔最为常见的肿瘤之一。 种类: 1. 皮样囊种; 仅含外胚层组织 2. 畸胎瘤; 含有外胚层, 中胚层 3. 恶性畸胎瘤; 由未分化成熟组织构成的畸胎瘤, 呈浸润性生长, 边界不清。 (三) 胸内异位组织肿瘤 1. 胸腺瘤: 前上纵隔最多见的肿瘤 组织学上分类: 皮质型、髓质型、混合型。 （过去分类: 上皮细胞型、淋巴细胞型、混合型、梭形细胞型）
纵隔肿瘤诊治指南
纵隔肿瘤诊治指南 疾病简介： 纵隔肿瘤(Mediastinal tumor)是一组起源于纵隔的肿瘤，包括胸腺瘤(thymoma)、胸内甲状腺肿(Intrathoracic goiter)、支气管囊肿、皮样囊肿(Bronchial cyst)、畸胎瘤(teratoma)、淋巴肉瘤(Lymphatic sarcoma)、恶性淋巴瘤(Malignant lymphoma)、心包囊肿(Pericardial cyst)、脂肪瘤(lipoma)、神经原性肿瘤(Neurogenic tumors)、食管囊肿(Esophageal cyst)等，以良性者居多。畸胎瘤多见于30岁以下，其余均多发生在40岁以上。本病除淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤多数预后良好。 纵隔肿瘤的临床表现 1.常见症状如下： (1)呼吸道症状：胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时，则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致，咯血较少见。 (2)神经系统症状：由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状：如肿瘤侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻痹;如肿瘤侵犯喉返神经，可引起声音嘶哑;如交感神经受累，可产生霍纳氏综合症;肋间神经侵蚀时，可产生胸痛或感觉异常。如压迫脊神经引起肢体瘫痪。 (3)感染症状：如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，则出现一系列感染症状。 (4)压迫症状：上腔静脉受压，常见于上纵隔肿瘤，多见于恶性胸腺瘤及淋巴性恶性肿瘤。食管，气管受压，可出现气急或下咽梗阻等症状。 (5)特殊症状：畸胎瘤破入支气管，患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通，表现有支气管胸膜瘘症状。极少数胸内甲状腺肿瘤的病人，有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人，有时伴有重症肌无力症状。 诊断 1、胸闷、胸痛、咳嗽、气短是最常见的症状。 2、体检可有胸骨隆起，颈部或锁骨上淋巴结肿大，局限姓哮鸣音，或出现上腔静脉综合征。
1型神经纤维瘤病相关肿瘤的诊疗进展(综述)
1型神经纤维瘤病是相对常见的遗传性疾病，患者易发生良、恶性肿瘤。近期Lancet Neurology杂志发表综述，回顾了1型神经纤维瘤病相关肿瘤的临床表现、诊断以及多学科的治疗策略。 1型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 1，NF1）是相对较为常见的遗传病；不分性别或种族，则全球的发病率为1/2500~1/3000。NF1型患者易发生中枢和周围神经系统的良、恶性肿瘤、以及其它部位的恶性病变。与NF1相关的肿瘤常见的包括：视觉通路的神经胶质瘤、胶质母细胞瘤、恶性周围神经鞘瘤、胃肠道间质瘤、乳腺癌、白血病、嗜铬细胞瘤、十二指肠类癌瘤和横纹肌肉瘤（表）。 表1. NF1儿童和成人患者不同肿瘤的终生风险 1882年Frederich von Recklinghausen首次描述了NF 1，1987年NIH发表了正式的诊断标准（表2）。本篇综述将回顾NF1良、恶性肿瘤的特征，着重于肿瘤的诊断策略、监测和治疗。此外，本文还根据临床前药物研发的结果，强调了未来治疗的方向，评价了NF1相关恶性疾病基因工程小鼠模型的研究，最后探讨了NF1患者的临床试验。 表2. NIH NF1的诊断标准
一、遗传学和遗传检测 NF1为常染色体显性遗传病，由NF1 肿瘤抑制基因的生殖系突变所致。NF1基因位于第17染色体长臂17q11.2，编码分子量为220 kDa的胞浆蛋白——神经纤维素蛋白（neurofibromin），该蛋白的部分作用为负向调控Ras原癌基因，而Ras是调控细胞生长的重要信号分子。基因突变的患者，体内每个细胞都含有一个突变无功能的NF1拷贝和一个功能正常的NF1拷贝。 尽管此病的许多临床特征从患者出生后就很明显，但形成肿瘤却需要某些细胞获得性NF1变异，完全丧失基因功能。 约有50%的NF1患者并无家族史，，此病为自发性基因突变。随着基因检测技术的发展，基因型-表现型的关系已经大量被研究。譬如，NF1基因微缺失的患者表现型更为严重，易在早年就出现神经纤维瘤、平均IQ较低、面部特征异常、发生恶性周围神经鞘瘤的风险增加。目前，NF1的诊断多采用临床标准，NF1基因检测只用于临床表现罕见或做生育决策之时。 二、非恶性的临床特征 1. 色素异常 NF1的早期临床表现为咖啡牛奶斑，常在出生后2年内出现（图1）。多于5个皮肤咖啡牛奶斑（直径青春期前>0.5 cm或青春期后>1.5 cm），是NF1的诊断标准之一。这些皮损非恶性，日晒后变深，随着年龄的增长而变浅。对影响生活治疗的咖啡牛奶斑，可采用皮肤遮盖疗法。 腋窝和腹股沟雀斑是NF1另一个常见的临床特征，常在咖啡牛奶斑出现后，患者5~8岁时被发现；这些色素的异常是儿童患者次要的诊断性特征，也可见于皮褶处（如颈部和女性的双乳下方）。 Lisch结节是虹膜良性的黑色素细胞错构瘤，常于儿童5~10岁时被发现，几乎所有的NF1成人患者均有Lisch结节。裂隙灯最适宜于检查这些色素性皮损，Lisch结节并不损害视力或导致医疗问题。
神经系统肿瘤
神经系统肿瘤 分为三种(1)神经系统实质细胞来源的原发性颅内肿瘤，(2)位于颅内，但非脑实质细胞由来的原发性颅内肿瘤，(3)转移性肿瘤。原发性中枢神经系统肿瘤发生率约为5-10/10万。其中胶质瘤占40％，脑膜瘤占15％，听神经瘤（神经鞘瘤）约占8％。恶性星形胶质瘤约占胶质瘤的50％。儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤。 神经系统常见肿瘤 一、中枢神经肿瘤 原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同点如下：①即使组织学上为良性脑肿瘤，如生长在不能切除部位（如第四脑室底部的室管膜瘤）同样导致患者死亡。②一般实质内生长的脑肿瘤，特别是星形胶质细胞瘤是浸润性生长，其界限在肉眼及组织学上不清楚。因此，根治性摘除术几乎不可能。③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。但是，经脑脊液转移常见。④某种脑肿瘤有特定的好发部位。例如，髓母细胞瘤限局在小脑。另外有好发年龄，如髓母细胞瘤最多见于10岁以内，恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上。 1.星形胶质细胞瘤（astrocytoma） 本瘤约占颅内肿瘤的30％，占神经胶质瘤的80％以上。中年人最多，间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰，而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。 肉眼观，一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤，使近旁脑组织出现肿胀和变形。质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。 光镜下，瘤细胞形态多样，可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。前二者为良性，后者性质介于良恶之间。纤维型星形胶质细胞瘤（fibrillary astrocytoma）最常见，其细胞密度由低度到中等程度。星形细胞胞核浓染，椭圆形及不规则形，无核分裂。在大量的细胞突起形成疏松的纤维网，有微小囊腔形成。胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性表达。
神经系统肿瘤
神经系统肿瘤 神经系统实质细胞来源的原发性颅内肿瘤，位于颅内，但非脑实质细胞由来的原发性颅内肿瘤，转移性肿瘤。恶性星形胶质瘤约占胶质瘤的50%。儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤 神经系统常见肿瘤 中枢神经肿瘤 原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同点如下：①即使组织学上为良性脑肿瘤，如生长在不能切除部位（如第四脑室底部的室管膜瘤）同样导致患者死亡。②一般实质内生长的脑肿瘤，特别是星形胶质细胞瘤是浸润性生长，其界限在肉眼及组织学上不清楚。因此，根治性摘除术几乎不可能。③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。但是，经脑脊液转移常见。④某种脑肿瘤有特定的好发部位。例如，髓母细胞瘤限局在小脑。另外有好发年龄，如髓母细胞瘤最多见于10岁以内，恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上。 1.星形胶质细胞瘤（astrocytoma） 本瘤约占颅内肿瘤的30%，占神经胶质瘤的80%以上。中年人最多，间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰，而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。 肉眼观，一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤，使近旁脑组织出现肿胀和变形。质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。 光镜下，瘤细胞形态多样，可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。前二者为良性，后者性质介于良恶之间。 纤维型星形胶质细胞瘤（fibrillary astrocytoma）最常见，其细胞密度由低度到中等程度。星形细胞胞核浓染，椭圆形及不规则形，无核分裂。在大量的细胞突起形成疏松的纤维网，有微小囊腔形成。胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性表达。 星形胶质细胞瘤：瘤细胞胞浆少，有细长的突起，胞核大小不一。 原浆型星形胶质细胞瘤（protoplasmic astrocytoma）为少见类型，其特征是星形细胞的胞体较小，突起很少或无，胶质纤维含量很少。经常在表浅部位，并呈囊性。 原浆型星形胶质细胞瘤(Ⅱ级)：细胞胞浆丰富，细胞密集 肥胖型星形胶质细胞瘤（gemistocytic astrocytoma）主要含有肥胖型星形细胞，瘤细胞呈大的嗜伊红细胞体，短钝，成角的GFAP阳性的突起形成粗糙的纤维网架结构，胞核圆形，椭圆形，通常偏中心位。 间变性星形胶质细胞瘤（anaplastic astrocytoma）灶状或弥漫性分化不良的星形细胞瘤，出现细胞密度增加，多形性，核异态及核分裂像等，为恶性肿瘤。此型经常表现为快速进展，最终转变为胶质母细胞瘤。 胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme,GBM)，肿瘤好发于额叶、颞叶白质，浸润范
CT抗原-神经系统肿瘤免疫治疗的新靶向
CT抗原—神经系统肿瘤免疫治疗的新靶向【关键词】 CT抗原；免疫治疗；神经系统肿瘤 神经系统肿瘤，虽然其发病率不高，但其致死、致残率非常高。目前传统疗法复发率较高。因此，需探索新的治疗方法，与传统疗法相结合以提高疗效。免疫治疗由于创伤小、针对性强而备受关注。然而，肿瘤特异性抗原的获得是进行免疫治疗的前提。目前，存在于神经系统肿瘤的特异性抗原非常少，因此，应用作用相对广泛的癌睾丸抗原（Cancer Testis Antigen, CT抗原）治疗神经系统肿瘤具有一定的发展前景。神经系统肿瘤中CT抗原的相关研究近年来已有很大进展，现将CT抗原在神经系统肿瘤中的研究进展综述如下： 1 CT抗原概述 1.1 CT抗原基因及功能 CT抗原是一类可在多种肿瘤组织中表达，在除睾丸以外的正常组织中几乎不表达的抗原[1]。目前已发现96个CT抗原基因,分别由15个基因家族和31种基因编码。根据CT抗原定位是否在X染色体上，可将CT抗原基因分为两大类：（1）X CT抗原基因：定位在X染色体上，集中在Xp11和Xq26～28两个区域，此类基因基本都是多基因
家族，包括MAGE、 GAGE、NY
ESO1、 SSX、 XAGE、 SPANX以及最近新发现的CT45等[1 3]20种基因或基因家族。（2）NonX CT抗原基因：定位在不同的常染色体上，如SCP1、CT9、CT46定位在1号染色体上，OY TES 1定位在12号染色体上等[1，46]，多为非家族性基因。 对CT抗原功能的研究目前还很少，只对少数几种CT抗原的功能有所了解。目前研究所知，CAGE1作为精子细胞和精子顶体的重要组成部分，对精子头部顶体蛋白的包装起重要作用[3]；SCP1为联会复合体的主要成分，与染色体配对、交换及分离密切相关[7]；SSX 基因可能与抑制转录有关等[8]。 1.2 CT抗原的表达特点及机制 虽然第一个CT抗原的发现源于黑色素瘤，但随后的研究发现CT 抗原实际上是一种广谱的肿瘤抗原，它在多种肿瘤组织中的表达不尽相同。总体来说， CT抗原在肿瘤组织中的表达具有以下特征：（1）同一CT抗原在不同肿瘤组织的表达频率不同；（2）不同CT抗原在同一肿瘤组织的表达频率也不同；（3）CT抗原的表达具有“群集性”，即同一肿瘤组织可同时表达多种CT抗原。