哪种白血病最难治
哪种白血病最难治
文章目录*一、哪种白血病最难治*二、白血病遗传吗*三、老年慢性白血病的临床表现
哪种白血病最难治1、哪种白血病最难治
其实是并没有最难治的白血病的,因为白血病的种类有很多,而且也因为时期和患者体质不同,变化是很大的,所以不需要过
分担心。患了白血病最重要是要积极配合治疗,而不是疑神疑鬼。
2、白血病分类分型有几种
2.1、急性白血病
2.1.1、淋巴细胞型白血病:急淋白血病l1型、l2型、l3型。
2.1.2、非淋巴细胞型白血病:
m1:急性粒细胞白血病,未分化型。
m2:急性粒细胞白血病,部分分化型。
m3:急性早幼粒细胞白血病,颗粒增多型。
m4:急性粒一单核细胞白血病。
m5:急性单核细胞白血病。
m6:急性红白血病。
m7:亚急性粒细胞白血病。
2.2、慢性白血病
2.2.1、慢性淋巴细胞性白血病call
2.2.2、慢性粒细胞白血病caml
2.2.3、慢性粒单细胞白血病cmml
2.3、特殊类型
有慢粒急变,低增生型急性白血病、淋巴肉瘤型白血病、组织细胞肉瘤白血病、浆细胞白血病、毛细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病、巨核细胞白血病和急性干细胞白血病等。
3、白血病的血常规是怎么样的
3.1、一般显示正细胞、正色素性贫血,血片中有时可见幼红细胞。网滞红细胞常减少,但少数病例可有轻度增多。白血病的早期血小板数目可正常或轻度减少,到中晚期,可有明显减少,低于10 ×10^9/L,血小板大小不等,畸形,有巨型血小板,血小板第三因子及凝血功能异常。白细胞数多时可达300 ×10^9/L,也可少至(0.2~0.3)×10^9/L(低增生性白血病)。急性白血病初期白细胞数白细胞一般偏地,晚期多数偏高。白细胞总数特别高或特别低时往往病情严重,治疗困难疗效较差。
3.2、血常规检查如果在进食后采血,血液中的生化成分(如血糖、血脂等)会出现暂时性变化,测得的各项结果不能反映机体的真实情况,无法与空腹血所测得的参考值进行比较,因而也就不能做出准确的临床判断。虽然说是空腹,但却不必禁水,少量的饮水一般不会对化验产生明显的影响。
白血病遗传吗1、白血病的发生是外在环境以及人体内在的
因素并存的情况下引起的该病,但确切的因素还不清楚。据有关研究证明,白血病是否会遗传与白血病的发病因素在某些方面是和遗传因素有关的。人类患白血病是外在环境因素以及人体内在因素引起的该病,专家对动物的实验已经证明了这一点,携带高白血病系的小鼠,尤其是携带C58、AKR的小鼠,发病率可达80%以上,而携带615系的低白血病小鼠发病率还没有超过10%。
2、如果是先天性的白血病,而且是染色体异常的患者,患白血病的几率要高出正常人。例如,Down综合征的患儿,就是染色体异常,该类型的患者多出一个21号染色体,它导致的患白血病的发病率达到95:1.另一种先天性障碍性贫血,染色体是断裂型的。据调查显示,66例该病患儿中4例是急性白血病。
3、白血病是否会遗传和白血病的发病率有着很密切的关系,至少某些白血病病人的发病率是与遗传因素有关的,但遗传因素是不是导致患白血病的。因素现在还不明确。
老年慢性白血病的临床表现1、代谢增加及异常症状。如体重减轻、脉率加速、盗汗、发热、恶病质等。
2、贫血症状。主要有面色苍白、乏力、眩晕、心悸、气急、踝部浮肿等,其中以乏力最为突出。
3、血小板减少症状。以鼻粘膜、口腔、牙龈及皮肤等处为
多见。其他如呕血、血尿、子宫出血、视网膜出血、中枢神经系统出血、脾出血破裂等在晚期病例均属可能。
4、肝、脾、淋巴结肿大症状。如肿大脾脏的坠痛或压迫胃部引起食量减少;纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉、气管、食管、喉返神经引起的气促,吞咽受阻,音哑等症状;胃肠道被浸润引起腹泻、腹痛、肠梗阻或腹部痞块等症状;肺及胸膜被侵袭,发生胸腔积液;骨骼及关节被累,可引起胸骨压痛,关节疼痛等症状。
复发难治性急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)
中华血液学杂志2017年3月第38卷第3期Chin J Hematol ，March 2017，Vol.38，No.3·183· ?标准与讨论? 复发难治性急性髓系白血病中国诊疗指南（2017年版） 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组 DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.03.002 基金项目：国家高技术研究发展计划（863计划）（2012AA02A505）；浙江省重点创新团队（2011R50015） 通信作者：金洁，浙江大学附属第一医院血液科，Email ：zjuhematology@https://www.360docs.net/doc/785266930.html, ；马军，哈尔滨血液病肿瘤研究所，Email ：majun0322@https://www.360docs.net/doc/785266930.html, The guidelines for diagnosis and treatment of acute myelogenous leukemia （relapse /refractory ）in China （2017）Leukemia &Lymphoma Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association Corresponding author:Jin Jie,Department of Hematology,The First Affiliated Hospital,Zhejiang University,Hangzhou 310000,China,Email:zjuhematology@https://www.360docs.net/doc/785266930.html,;Ma Jun,Harbin Institute of Hematology and Oncology,Harbin 150010,China,Email:majun0322@https://www.360docs.net/doc/785266930.html, 一、复发、难治性急性髓系白血病（AML ）诊断标准 1.复发性AML 诊断标准：完全缓解（CR ）后外周血再次出现白血病细胞或骨髓中原始细胞＞0.050（除外巩固化疗后骨髓再生等其他原因）或髓外出现白血病细胞浸润。 2.难治性AML 诊断标准：经过标准方案治疗2个疗程无效的初治病例；CR 后经过巩固强化治疗，12个月内复发者；12个月后复发但经过常规化疗无效者；2次或多次复发者；髓外白血病持续存在者。 二、复发、难治性AML 治疗策略总体而言，复发、难治性AML 使用目前治疗方案的预后仍较差。难治性AML 形成的主要原因是白血病细胞对化疗药物产生耐药。白血病细胞耐药分为原发耐药（化疗前即存在）和继发耐药（反复化疗诱导白血病细胞对化疗药物产生耐药）。 难治性白血病的治疗原则包括：①使用无交叉耐药的新药组成联合化疗方案；②中、大剂量的阿 糖胞苷（Ara-C ）组成的联合方案；③造血干细胞移 植（HSCT ）；④使用耐药逆转剂；⑤新的靶向治疗药物、生物治疗等。 对于复发的年轻AML 患者（年龄≤60岁），欧洲白血病网（ELN ）推出根据患者年龄、缓解至复发的时间、细胞遗传学以及是否接受过HSCT 进行预后评估，可供临床参考（表1）。 表1 年轻复发急性髓系白血病（AML ）预后评估 组别低危（占9%）中危（占25%）高危（占66%） 分数0~67~910~14 1年总生存率（%）704916 5年总生存率（%）46184 注：评估适用于15~60岁的复发的AML （除外M 3）患者，分数计算依据如下：缓解至复发时间：＞18个月0分；7~18个月3分；≤6个月5分。初发时细胞遗传学：inv （16）或t （16;16）0分；t （8;21）3分；其他5分。是否进行过造血干细胞移植：否0分；是2分。复发时年龄：≤35岁0分；36~45岁1分；＞45岁2分。根据累加分数将复发患者分为低危、中危或高危，可作为临床参考 三、复发、难治性AML 治疗选择 在化疗方案选择时，应综合考虑患者细胞遗传学、免疫表型改变、复发时间、患者个体因素（如年龄、体能状况、合并症、早期治疗方案）等因素，以及患者的治疗意愿。另外，建议完善分子表达谱的检测（包括FLT3突变）以帮助患者选择合适的临床试验。 1.复发患者的治疗选择要按照年龄来分层：（1）年龄＜60岁：早期复发者（≤12个月）建议①临床试验（强烈推荐）；②挽救化疗，继之HLA 配型相合同胞或无关供者或单倍体HSCT ，具体参考中国HSCT 专家共识。晚期复发者（＞12个月）建议①临床试验（强烈推荐）；②挽救化疗，继之相合同胞或无关供者、单倍体HSCT ，具体参考中国HSCT 专家共识；③重复初始有效的诱导化疗方案（如达到再次缓解，考虑进行异基因HSCT ） 。
急性髓系白血病(复发难治性)中国诊疗指南(2011年版)
急性髓系白血病(复发难治性)诊疗指南 一、复发、难治性急性髓系白血病(AML)诊断标准 1．复发性AML诊断标准：NCCN2011将白血病复发定义为完全缓解(CR)后外周血重新出现白血病细胞或骨髓原始细胞>0．050(除外其他原因如巩固化疗后骨髓重建等)或髓外出现白血病细胞浸润。 2．难治性AMI。诊断标准： ①标准方案诱导化疗2个疗程未获CR； ②第1次CR后6个月内复发者； ③第1次CR后6个月后复发、经原方案再诱导化疗失败者； ④2次或2次以上复发者； ⑤髓外白血病持续存在。 二、难治复发AML治疗策略 难治性白血病的主要原因是白血病细胞对化疗药物产生耐受。白血病细胞耐药分为原发耐药(化疗前即存在)和继发耐药(反复化疗诱导白血病细胞对化疗药物产生耐药)。 难治性白血病的治疗原则： 1．使用无交叉耐药的新药组成联合化疗方案； 2．中、大剂世的阿糖胞苷(Am-C)组成的联合方案； 3．造血干细胞移植(HSCT)； 4．使用耐药逆转剂； 5．新的靶向治疗药物、生物治疗等。 三、难治复发AML治疗方案 1．使用与原方案无交叉耐药的新药组成化疗方案或加大药物剂量。如将柔红霉素(DNR)换为去甲氧柔红霉素(IDA)、阿克拉霉素(Acla)或米托蒽醌(Mitox)，或加用原治疗方案中未用过的药物如高三尖杉酯碱(HHT)、氟达拉滨(Flu)、足叶乙甙(Vpl6)、吖啶类(AMSA)或联合应用三种化疗药物等。 2．中、大剂鼍Ara-C并联合一线药物或新药。利用其不同作用机制协同作用增强化疗效果。
3．预激方案：改变治疗策略，利用G-CSF使处于G 0/G 1 期的细胞进入增殖期，有 利于化疗药物将其杀灭。 4．选择化疗方案时应考虑患者的年龄，全身状况以及早、晚期(6个月以内或以上)复发等因素。 (1)年龄<60岁：考虑用①FLAG方案；②中、大剂量Ara．C联合IDA／Mitox／Acla／Vpi6；③HHT+Ara—C+蒽环类药物；④预激方案；⑤新药试验。 停药6个月后复发者可以再次使用原先有效的方案，如 IDA+Ara—C等。 (2)年龄>60岁：临床试验、积极的支持治疗或预激方 案。 停药6个月后复发者可以再次使用原先有效的方案。 5．方案举例 (1)FLAG方案： Ara-C+Flu+G—CSF(GM-CSF)：G-CSF200ug．m-2．d-1，第0~5天；Flu30 mg／m2，第1~5天；Ara-C1~2g／m2，Flu用后4h使用，第1~5天，静脉滴注3h。 Flu是一种腺苷类药物。FLAG方案是在Flu+Ara-C的基础上加用G—CSF组成的，是目前治疗难治复发性AML高效、耐受性较好的方案。 (2)CAG方案： G-CSF(GM-CSF)150ug，每12h 1次，第1—14天；Acla20mg／d，第l~4天；Ara-C20mg／m2，分两次皮下注射，第l～14天。 (3)HAA方案： HHT 2 mg．m-2．d-1，第l～7天(或HHT 2 mg．m-2．d-1，每日2次。第l～3天)；Ara-C 100～200 mg．m-2．d-1，第l～7天；Acla20 mg／d，第l一7天。 (4)HAD方案： HHT 2 mg．m-2．d-1，第1—7天；Ara-C 100—200 mg．m-2．d-1，第1～7天；DNR 40 mg．m-2．d-1，第1—3天。 (5)含中、大剂量Ara-C的方案： Ara-C l~3 g／m2，每12 h1次，第1、3、5、7天，联合DNR 45 mg／m2或IDA 10 mg/m2，第2、4、6天或Mitox或Vpl6。或Ara—C 2～3g／m2每12h 1次，第l一6天。 (6)ME方案： Mitox 10 mg/m2，第l一5天；Vpl6 100 mg/m2，第1—5天。 难治性白血病生存期短、预后差。对难治、复发性白血病患者，CR后应尽早
急性髓细胞白血病分型
3、分类及诊断标准 ⑴、M1 急性髓细胞白血病未成熟型 1.血象:贫血显著，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC)，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。 3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。 ⑵、M2 急性髓细胞白血病部分成熟型 1.血象:贫血显著，白细胞中度升高和M1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系)，早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。 3.细胞化学染色 (1)P0X与SB染色: 均呈阳性反应。 (2)PAS染色:原粒呈阴性反应，早幼粒细胞为弱阳性反应。 (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低，甚至消失。 (4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈阳性反应，但强度较弱，且不被氟化钠抑制。 (5)Phi(ф)小体染色:原始和幼稚粒细胞内出现Phi(ф)小体。 (6)染色体及分子生物学检验:特异性染色体重排t(6;9)约见于1%的AML，主要为本型。 4.免疫学检验:表达髓系抗原，可有原始细胞和干细胞相关抗原，CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57阳性。 5.染色体和分子生物学检验:t(8;21)(q22;q22)易位是M2b的一种常见非随机染色体重排，其检出率高达90%。AML1基因重排可作为本病基因诊断的标志。 ⑶、M3急性早幼粒细胞白血病
难治性白血病治疗策略 马兴媚
难治性白血病治疗策略马兴媚 【中图分类号】R733.7【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2016）09-290-01 目前约 60% ～ 80% 的成人急性白血病（含 AML 和 ALL）或诱导治疗无效，或获得缓解后早晚仍要复发，最终难免死亡，这类病例称难治、复发急性白血病。 1、难治性急性白血病的诊断标准 1.1 难治性 AML： 1.1.1 Hiddemaann 等（1990）：① 诱导缓解治疗无效；② 首次CR（CR1）6 ～ 12 个月内复发；③ CR6 ～ 12 个月内复发，原诱导方案再治无效；④ 两次或两次以上复发。 1.1.2 Estey 等（1996）：① 诱导治疗 2 个疗程不缓解；② 首次CR1 期小于 12 个月；③两次以上复发，再诱导治疗无效。 1.1.3 GIMEMA-EORTC 协作组（1996）：①绝对耐药（absolute resistance）：诱导治疗第 1 疗程的第 28 天，骨髓幼稚细胞比例仍超过诊断时的 50%；② 低增生性耐药（hypoplastic blastic resistanve）：化疗后骨髓抑制，但恢复时骨髓幼稚细胞比例超过诊断时的 50%；③ 髓外白血病案持续存在；④诱导化疗第 1 个疗程骨髓幼稚细胞比例小于诊断时的50%，但第 2 个疗程后仍不缓解。 1.1.4 Vioani 等（1994）：造血干细胞移植后复发，再诱导治疗后无效。 1.2 难治性 ALL： 1.2.1 难治性 ALL 诊断标准为具备下列诸项之 1 项或多项：①高白细胞性 ALL，诊断时外周血白血病计数＞ 100x109/L；②急性淋巴细胞白血病用标准方案诱导化疗 2 个疗程未获得完全缓解（CR）；③完全缓解后 6 个月复发，复发后经正规诱导化疗失败；④多次复发。 1.2.2 常规一线化疗方案（以 VCR、Pred 为基础）治疗，不能达到 CR。 1.2.3 一线方案治疗第 14 天，骨髓幼稚细胞比例超过诊断时的50%。 2.白血病耐药 难治性白血病的根本原因（就是白血病细胞本身而言）是白血病细胞耐药。急性白血病耐药大概分两类，既药理学耐药（通常称多耐药）和生物学耐药（通常称再生耐药）。 2.1 药理学耐药：多耐药（Multidrug Resistance）是白血病细胞对化学结构、作用机制不同的药物产生广泛的交叉耐药。 2.1.1 多耐药的机制： ① 药物转运：主要涉及P糖蛋白（P-gp）、多耐药相关蛋白（MRP）、非耐药相关蛋白（LRP）。 ② 药物代谢：与谷胱甘肽 -S 转移酶（GSTs）有关。 ③ 药物靶：拓扑异构酶，尤其是 Topo II。 2.1.2 主要耐药逆转剂：多为高度脂溶性、非细胞毒性药物，通过与细胞毒药物竞争 P-gp 结合点位，是细胞内细胞毒药物浓度提高。
儿童复发难治性急性白血病分子靶向治疗进展_邱国胜
儿童急性白血病（acute leukemia ，AL ）出现复发或难治，其长期存活机会极少，传统化疗可使急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia ，ALL ）患儿完全缓解率达81.0%～93.0%[1-2]，但长期无病生存率只有27.0% ～50.0%[2-3]。早期骨髓复发及T 细胞急性淋巴细胞白血病（T -cell acute lymphoblastic leukemia ，T -ALL ）复发者预后更差，5年生存率只有20.0%[3]。巩固治疗复发的ALL ，缓解率更低[1]。对急性髓细胞白血病（acute myeloge -nousleukemia ，AML ）首次复发患儿使用强烈化疗方案缓解率为56.0%～76.0%，但远期生存率只有23.0%～43.0%，晚期复发的AML 化疗反应率不超过25.0%[4-5]。 复发难治性AL 再治疗化疗方案强，由于化疗药物 缺乏对肿瘤细胞特异性的识别，往往产生显著的不良反应而危及患儿生命，患儿很少能长期耐受强烈化疗。因此，改善患儿生活质量及生存率，迫切需要新的治疗策略。随着人们对复发难治性AL 的分子生物学机制不断 深入认识，全基因组学研究进一步拓展了对AL 发病机制及预后的理解，在这种情况下，不断有肿瘤细胞靶点被发现，基于靶点的高端生物技术在临床不断被应用，并取得显著疗效。本文就儿童复发难治性AL 分子靶向治疗进展进行综述。 1单克隆抗体 利用白血病细胞表面表达特征性抗原分子作为“靶 点”，设计针对这些特异抗原的单克隆抗体，通过抗体介导的细胞毒作用或携带放射性物质及细胞毒药物直接或间接攻击肿瘤细胞而诱导细胞凋亡。这样，肿瘤细胞可被有选择地杀灭，治疗作用得到最大限度的发挥，同时减少了传统化疗带来的不良反应。目前，临床已有多种单克隆抗体用于儿童复发难治性AL 的研究，并取得了乐观的效果。 1.1利妥昔单抗（rituximab ）CD20抗原可见于近50.0%儿童及33.0%成人前体B 细胞急性淋巴细胞白血病 儿童复发难治性急性白血病分子靶向治疗进展 邱国胜综述，于 洁审校（重庆医科大学附属儿童医院，重庆400014） 【关键词】 白血病/治疗； 白血病，淋巴样/治疗； 急性病； 儿童； 综述 doi ：10.3969/j.issn.1009-5519.2015.17.013文献标识码：A 文章编号：1009-5519（2015）17-2604-04 smoke increase the risk of Legg -Calve -Perthes disease [J]．Clin Orthop Relat Res ，2012，470（9）：2369-2375.[7]Catterall A.The natural history of Perthes ′disease[J].J Bone Joint Surg Br ，1971，53（1）：37-53. [8]Herring JA ，Neustadt JB ，Williams JJ ，et al.The lateral pillar classification of Legg -Calv é-Perthes disease[J].J Pediatr 0rthop ，1992，12（2）：143-150.[9] Little DG ，Kim HK.Potential for bisphosphonate treatment in Legg -Calve -Perthes disease[J].J Pediatr Orthop ，2011，31（2Suppl ）：S182-188.[10]王显印，吾不力·阿扎提.浅谈股骨头无菌性坏死的中医调治[J].中 国保健营养：上旬刊，2013，23（9）：5378. [11]Wiig O ，Terjesen T ，Svenningsen S.Prognostic factors and outcome of treatment in Perthes disease ：a prospective study of 368patients with five -year follow -up[J]．J Bone Joint Surg Br ，2008，90（10）：1364-1371.[12]徐晨阳，蒋纯志，梁斌.旋股内侧动脉深支植入修复创伤后儿童股骨 头坏死疗效分析[J].中华临床医师杂志，2013，7（15）：197-198 [13]王西迅，诸葛天瑜，陈旭辉，等．血管束植入治疗儿童股骨头坏死的 远期疗效分析[J]．中国骨伤，2006，19（5）：276-278. [14]Chotivichit A ，Korwutthikulrangsri E ，Pornrattanamaneewong C ，et al.Core decompression with bone marrow injection for the treatment of femoral head osteonecrosis[J].J Med Assoc Thai ，2014，97Suppl 9：S139-143.[15]黄恺，王子明，杜全印，等.新手术：部分带阔筋膜张肌骨膜瓣移植术 治疗儿童股骨头坏死的早期疗效观察[J].中华关节外科杂志，2014，8（5）：568-573. [16]Kim HK ，da Cunha AM ，Browne R ，et al.How much varus is optimal with proximal femoral osteotomy to preserve the femoral head in Legg -Calve - Perthes disease?[J].J Bone Joint Surg Am ，2011，93（4）：341-347．[17]Wenger DR ，Pandya NK.Advanced containment methods for the treatment of Perthes disease ：salter plus varus osteotomy and triple pelvic ostcotomy [J].J Pediatr Orthop ，2011，31（2Suppl ）：S198-205. [18]夏永杰，李明.儿童Perthes 病的手术治疗现状[J].重庆医学，2009，38 （9）：1118-1120. [19]Bulut M ，Demirts A ，Ucar BY ，et al.Salter pelvic osteomy in the treatment of Legg -Calve -Perthes disease ：the meduium -term results[J].Acta Orthop Belg ，2014，80（1）：56-62. [20]童学波，孙洁，沈丽萍，等.Chiari 骨盆内移截骨术治疗儿童Perthes 病的远期疗效[J].中外医疗，2013，32（18）：61-62. [21]许益文，李明，张德文，等.改良Salter 三联截骨治疗儿童Perthes 病[J]. 重庆医学，2009，38（22）：2860-2862. [22]Hosalkar H ，Munhoz da Cunha AL ，Baldwin K ，et al.Triple innominate osteotomy for Legg -Calve -Perthes disease in children ：does the lateral coverage change with time?[J].Clin Orthop Relat Res ，2012，470（9）：2402-2410. [23]甘先民，张寿.Perthes 病研究现状[J].海南医学，2013，24（8）：1183-1186.[24]Pecquery R ，Laville JM ，Salmeron F.Legg -Calve -Perthes disease treatment by augmentation acetabuloplasty [J].Orthop Traumatol Surg Res ，2010，96（2）：166-174. [25]杨劼，张建立，郭源，等.比较股骨内翻截骨联合Salter 截骨与骨盆三 联截骨治疗重度Perthes 病[J].中华小儿外科杂志，2013，34（12）： 910-914. （收稿日期：2015-04-05） 作者简介：邱国胜（1989-），男，广西北流人，硕士研究生，主要从事小儿血液肿瘤方向的研究；E -mail ：qiuguosheng789@https://www.360docs.net/doc/785266930.html, 。通讯作者：于洁（E -mail ：1808106657@https://www.360docs.net/doc/785266930.html, ）。
白血病
白血病[bái xuèbìng] 白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道，我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。 1 病因 1.病毒因素 RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定，这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。 2.化学因素 一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物，如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。 3.放射因素 有证据显示，各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。小剂量辐射能否引起白血病仍不确定。经常接触放射线物质（如钴-60）者白血病发病率明显增加。大剂量放射线诊断和治疗可使白血病发生率增高。 4.遗传因素 有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。 2分类 按起病的缓急可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，以原始及早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数月。慢性白血病细胞分化较好，以幼稚或成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。按病变细胞系列分类，包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓细胞白血病（AML，以往称为急性非淋巴细胞白血病）、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。 3临床表现 儿童及青少年急性白血病多起病急骤。常见的首发症状包括发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情
白血病综述
白血病综述 白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。 在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位，它的死亡率在导致儿童及35岁以下成年人死亡的恶性肿瘤中排首位。 一、白血病的分类 而白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分，学术上，有多种分类方法，常用的分类法有FAB分类法，以及由世界卫生组织推动新的 WHO 分类法。据此，白细胞被分为急性，慢性与特殊类型，急性有急性淋巴细胞型白血病（包括急淋白血病L1型、L2型、L3型），急性非淋巴细胞型白血病（包括 M1：急性粒细胞白血病，未分化型；M2：急性粒细胞白血病，部分分化型；M3：急性早幼粒细胞白血病，颗粒增多型；M4：急性粒一单核细胞白血病；M5：急性单核细胞白血病；M6：急性红白血病；M7：亚急性粒细胞白血病）。慢性又分为慢性淋巴细胞性白血病（CALL）；慢性粒细胞白血病（ CAML）；慢性粒单细胞白血病（CMML）。而特殊类型包括了有慢粒急变，低增生型急性白血病、淋巴肉瘤型白血病、组织细胞肉瘤白血病、浆细胞白血病、毛细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病、巨核细胞白血病和急性干细胞白血病等。其本质均是造血干细胞发生了恶性克隆，造成大量异常白血球的产生。 二、白血病的临床表现 白血病的临床表现有以下几方面： 首先，起病较急，白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显着的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。 其次会出现发热与感染：发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、
哪种白血病最难治
哪种白血病最难治 文章目录*一、哪种白血病最难治*二、白血病遗传吗*三、老年慢性白血病的临床表现 哪种白血病最难治1、哪种白血病最难治 其实是并没有最难治的白血病的,因为白血病的种类有很多,而且也因为时期和患者体质不同,变化是很大的,所以不需要过 分担心。患了白血病最重要是要积极配合治疗,而不是疑神疑鬼。 2、白血病分类分型有几种 2.1、急性白血病 2.1.1、淋巴细胞型白血病:急淋白血病l1型、l2型、l3型。 2.1.2、非淋巴细胞型白血病: m1:急性粒细胞白血病,未分化型。 m2:急性粒细胞白血病,部分分化型。 m3:急性早幼粒细胞白血病,颗粒增多型。 m4:急性粒一单核细胞白血病。 m5:急性单核细胞白血病。 m6:急性红白血病。 m7:亚急性粒细胞白血病。 2.2、慢性白血病 2.2.1、慢性淋巴细胞性白血病call 2.2.2、慢性粒细胞白血病caml 2.2.3、慢性粒单细胞白血病cmml
2.3、特殊类型 有慢粒急变,低增生型急性白血病、淋巴肉瘤型白血病、组织细胞肉瘤白血病、浆细胞白血病、毛细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病、巨核细胞白血病和急性干细胞白血病等。 3、白血病的血常规是怎么样的 3.1、一般显示正细胞、正色素性贫血,血片中有时可见幼红细胞。网滞红细胞常减少,但少数病例可有轻度增多。白血病的早期血小板数目可正常或轻度减少,到中晚期,可有明显减少,低于10 ×10^9/L,血小板大小不等,畸形,有巨型血小板,血小板第三因子及凝血功能异常。白细胞数多时可达300 ×10^9/L,也可少至(0.2~0.3)×10^9/L(低增生性白血病)。急性白血病初期白细胞数白细胞一般偏地,晚期多数偏高。白细胞总数特别高或特别低时往往病情严重,治疗困难疗效较差。 3.2、血常规检查如果在进食后采血,血液中的生化成分(如血糖、血脂等)会出现暂时性变化,测得的各项结果不能反映机体的真实情况,无法与空腹血所测得的参考值进行比较,因而也就不能做出准确的临床判断。虽然说是空腹,但却不必禁水,少量的饮水一般不会对化验产生明显的影响。 白血病遗传吗1、白血病的发生是外在环境以及人体内在的
关于白血病常见的10种症状
关于白血病常见的10种症状 白血病是一种血液癌症，会影响人体的造血组织，例如骨髓和淋巴系统。健康的细胞会异常繁殖，其中包括发生其他变化，从而导致癌变。尽管目前有几种类型的白血病，但大多数会影响白细胞。代替正常生长和分裂，产生异常细胞。尽早发现任何癌症在成功治疗和康复中起着重要作用。 发烧和发冷 患有白血病的人可能会发高烧，通常是低烧，在某些情况下可能伴有怕冷。传统的方法可能有助于降低体温，但症状往往会复发。持续或反复发烧表明应及时就医检查。 贫血 当血液中的红细胞不足时，人体会输送富氧血液会明显减少。这会导致贫血，导致皮肤苍白，疲劳，虚弱和心以及呼吸急促等症状。在幼龄儿童中，大脑的血液供应不足可能导致言语障碍。 频繁且意外的出血 白血病还会引起自发性和过度出血。流鼻血和牙龈出血是常见的。伤口闭合难和修复所需的时间通常更长，出血量较多。妇女可能会经历严重的月经出血。出现这种体征的原因是白血病导致血小板数量降低，从而弱化了人体的凝血机制。 骨和关节痛
骨骼和关节疼痛通常是由于骨髓中充斥着癌细胞所致。关节疼痛和肿胀通常在第一次经历疼痛后几周发生。通常，疼痛会影响大关节，例如臀部和肩膀，手臂和腿的长骨以及肋骨。常用的缓解疼痛的治疗方法可能会暂时缓解疼痛，但疼痛会复发。 呼吸问题 白血病会导致呼吸困难。胸部淋巴结可能肿胀并推挤气管，从而限制呼吸并导致咳嗽和喘息。在白血病和其他癌症中，在贫血，压力或焦虑的情况下，肺部炎症或感染也可能导致呼吸急促。 腹部症状 白血病患者经常出现肠胃问题，例如胃痛和腹胀。白血病细胞容易聚集在脾脏，肝脏和肾脏中，导致即使没有进食，也会引起肿胀，导致疼痛和饱胀感。在某些情况下，腹部肿胀甚至可以从体表有所显现，并且从外部可以观察到。 皮肤上出现红色斑点 白血病患者往往在皮肤或瘀点上出现红色斑点。这些细小的红点直径小于3毫米，是由于细小的破裂血管内部出血所致。有些人可能还会注意到经常出现深色瘀伤。血小板减少会导致瘀点和瘀伤，它会导致皮肤表层出血。 体重明显减轻 白血病会导致人们迅速而无意识地身体减重。异常白细胞的过量产生导致了更高的能量消耗，这可能导致体重大幅减轻。同样，腹部不适（如疼痛、腹胀）通常会导致食欲不振，进而加重这类症状。
难治性急性白血病的研究进展
难治性急性白血病的研究进展 近些年，难治性急性白血病发病几率逐渐中增加，其对患者的生命安全产生了严重威胁。而据有关临床研究表明，难治性急性白血病在接受治疗之后，其生存期相对较短，且复发率相对较高。而为了延长患者的生存时间，提高其生存质量，本文对难治性急性白血病的现况以及治疗进展进行了深入的研究，以期为提高难治性急性白血病的有效诊断和治疗提供一些参考依据。 标签：难治性疾病白血病；西医治疗；中医治疗；现状 【文献标识码】A 【文章编号】2096-5249（2018）03-156-02 在临床上，白血病属于一种常见疾病，其发病率占癌症5%左右，一般在儿童群体中具有一定的多发性。而随着白血病发病几率的逐渐上升，其中难治性急性白血病也出现了较高的发病率。目前在临床治疗难治性急性白血病患者的过程中，其方法不仅多样化，而且非常丰富，例如化疗、药物治疗、造血干细胞移植等。尽管不同的治疗方法对患者的各种症状起到一定的缓解作用，但由于其发病机制目前还未弄清，因而临床上针对难治性急性白血病缺乏特效治疗手段【1】。而为了提升患者生存率，控制其复发率，本文对难治性急性白血病的研究进展做了详细阐述，现具体报道如下： 1.难治性急性白血病的研究现况 现目前，国内外学者均对白血病的治疗给予了高度的关注和重视，而目的在于对该疾病进行准确判断，并在此基础上，对其治疗方案进行合理的制定，以确保能够有效的提升治疗效果。在上个世纪，国外一些学者对难治性急性白血病患者提出了一些针对性的诊断标准，例如：针对采用诱导方案对患者进行治疗后，无效的患者，或者再次治疗后，也无效的患者；而6-12个月完全缓解后，存在复发的患者，或者2次及以上复发的患者。而国外学者还提出，采用诱导方案对患者治疗2个疗程后，无有效缓解的患者，再次进行诱导治疗，仍然无效的患者。以上白血病诊断标准，只包括了治疗白血病患者，或者中级治疗后，存在的一些难治性影响因素，但对于治疗前的难治性影响因素未给予关注。 根据以上叙述，诊断难治性急性白血病的标准应当为：患者接受2个疗程的常规治疗后，临床症状没有显著缓解的患者；而临床症状显著缓解后，存在复发的患者；由急性病、慢性白血病等，转化为难治性急性白血病的患者，在接受1个疗程化疗后，没有明显缓解的患者【2】。 2.难治性急性白血病的治疗进展 2.1难治性急性白血病的西醫治疗
简单介绍白血病的几个小知识
简单介绍白血病的几个小知识 1.什么叫白血病? 白血病是一种造血组织的恶性疾病，俗称血癌，特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生，可浸润体内各器官、组织，使各个脏器的功能受损，产生相应的症状和体征。临床上常有贫血、发热、感染、出血和肝、脾、淋巴结不同程度的肿大等。骨髓及外周血中可出现幼稚细胞。 2. 白血病为什么称为血癌? 白血病具有与其他恶性癌瘤的共同特点。即： (1) 白血病细胞和恶性肿瘤细胞一样，可以无限制地增生; (2)白血病细胞也可像其他恶性肿瘤细胞一样，无阻拦地侵犯人体的各种脏器，影响脏器功能，导致全身衰竭而死亡; (3)白血病也可以表现为局部浸润，如肿瘤一样形成肿块。如皮肤浸润结节及儿童常见的眼窝部绿色瘤等。故一般人常将白血病称为血癌。 3.白血病早期有哪些症状表现 白血病早期症状 (1)出血 白血病以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各个部位，常见于皮肤不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙龈出血、月经过多等。 (2)发热 半数以上的患者以发热为白血病的初期症状，可为38度以下的低
热或39度甚至40度以上的高热。多数为反复不规则的发热，发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道感染的症状或尿贫、尿急等泌尿感染症状，常造成误诊。 (3)贫血 常常为白血病的首发症状，主要表现为脸色苍白，自觉虚弱乏力、多汗，不论在活动或是在休息时，都觉得气促、心跳加快。随着时间的推移逐渐加重。贫血 越重往往提示白血病越严重，但需排除其他原因如痔疮、消化道出血、月经过量等失血所引起的贫血，偏食等原因也会引起营养缺乏性贫血。 (4)原因不明无痛肿大 大部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大，以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见，往往没有明显疼痛，体检可发现肝脾肿大，胸骨下有明显的压痛，这是大量白血病细胞浸润骨髓的表现。 (5)头痛、恶心、呕吐、偏瘫、意识丧失等神经系统症状是白血病对脑细胞和脑膜浸润的缘故。 4.白血病患者失眠怎么办 大多数白血病患者在获悉自己的病情以后，心情是非常不好，可能会出现失眠等症状。那么白血病患者失眠应该怎么办?专家提醒白血病患者在克服失眠时应注意以下几方面： 消除不良心态，做好心理调节。病人应对自己所患的疾病以及因治疗而引发的不良反应有一个正确的认识，勇于面对现实，努力排除
白血病的分类
血液学白血病 白血病只根据骨髓骨髓细胞学（形态）就可确诊，特点：异常增生伴分化成熟，根据分化程度分为急性，慢性，， 一：急性白血病（根据细胞的类型分为急性淋巴，急性非淋巴）骨髓象特征原始+早幼（幼稚）细胞≥30％ （1）急性淋巴细胞白血病（ALL，易引起中枢神经系统白血病，淋巴细胞白血病无Auer小体，非淋巴有）外周血有大量淋巴细胞，根据细胞形态学，将ALL分为L1，L2，L3三个亚型。根据免疫学分为T-ALL (CD3 CD7) B-ALL(CD19) L1型：以小淋巴细胞为主，核浆比例高,浆量多 T细胞白血免疫抗原13.DR.19.7 -+-+ L2型：大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍， B .......................... 13................. -++- L3型：由均匀一致的大细胞组成 （2）急性非淋巴(髓性）白血病（AML）临床将AML分为8个亚型。
M7：（急性巨核细胞白血病常用CD41.CD42免疫指标诊断）骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%，分为2型①未分化型，骨髓中原巨核细胞>30%，②分化型，骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。 急性粒，急性单，区别αNAE染色加NaF抑制试验鉴别红白血病M6与巨幼细胞性贫血PAS染色最常见的类白血病反应的类型是中性粒细胞型，慢性粒与类白血病可用Ph染色体和NAP染色，例如慢性粒白NAP 积分值为0，再生障碍贫血NAP积分值增高 二:慢性白血病 慢性粒细胞（最重要诊断依据ph染色体（出现在大部分非淋巴细胞白血病中）阳性，也可用ALP/ANP检测）:不引起血细胞变化，骨髓增生极度活跃，外周血大量幼稚粒细胞，嗜酸性嗜碱性易见，白细胞血小板增多，肝脾肿大，出现BCR/ABL融合基因 慢性淋巴细胞:外周血中，大量篮细胞（糖原染色积分增加），没有幼稚淋巴细胞，但是急性周围有。老年人多见，白细胞增多，溶血性贫血，。pas积分值增高 三特殊类型急性白血病 T细胞白血免疫抗原13.DR.19.7 -+-+ ①毛细胞白血病:表面有免疫球蛋白，抗酒石酸酸性磷酸酶染色阳性，属于B细胞白血病 B ............................. 13................. -++-
难治性血液病专题(难治性特殊类型白血病)
第十三章难治性特殊类型白血病 难治性毛细胞性白血病 毛细胞性白血病（Hairy cell leukemia，HCL），是一种少见类型的惰性淋巴增殖性恶性疾病，以骨髓、肝脏、脾脏、淋巴结被B淋巴细胞来源的恶性细胞浸润为特征。外周血和骨髓中出现形态不规则、有胞质突起、纤细如毛的特征性“毛细胞”，是毛细胞白血病的主要标志。HCL在美国的发病占成人白血病的2~3%。 通过免疫学、分子遗传学和染色体的研究发现，毛细胞是克隆性增殖的成熟B细胞，共同表达CD11c、CD19、CD20、CD22、CD25、CD38+、sIg+和CD103等。毛细胞还有克隆性免疫球蛋白基因重排。由于脾脏增大并发继发性脾亢，以及骨髓中毛细胞引起细胞因子介导的造血抑制，患者常有继发性红细胞、白细胞、血小板减少，肝脏受累常引起肝功能衰竭。部分患者伴有轻度的多关节炎、血管炎等自体免疫性疾病。感染是HCL患者常见的合并症及主要的死亡原因，通常是少见的致病原，包括分支杆菌感染等。其他少见的并发症，包括脑膜炎、腹水等。治疗HCL需考虑患者的症状，多数患者有明显的白细胞减少症、贫血、血小板减少症、显著脾肿大，以及HCL的其他全身症状和反复发生的严重感染而需治疗。治疗方法包括脾切除术、IFN-α或化疗，以及喷司他丁、克拉屈滨、免疫毒素BL-22和rituximab等。脾切除术对有明显脾肿大、骨髓浸润少的年轻患者有一定疗效。IFN-α不能治愈这种疾病，但明显抑制毛细胞的增殖。应用喷司他丁或克拉屈滨能治愈相当一部分患者。 一.难治原因分析 HCL是一种少见的B细胞来源的造血系统疾病，临床上表现主要为骨髓浸
润、造血功能不全、脾肿大。由于发病的原因及诱因至今尚未明确，所以给治疗带来一定的难度。自从1958年提出该病以来，不断有针对该病发病机制、恶性细胞来源、疾病增殖的促进因素、新药治疗的研究进行，该病的预后有了相当的改善，但仍有一些患者对治疗不能缓解，甚至缺乏反应，所以进一步的研究仍然是必要的。 有证据表明，HCL患者造血功能不全和溶骨性病变可能是由一些可溶性的细胞因子引起。这些细胞因子是由恶性毛细胞本身产生的，通过一种旁分泌的途径及调控HCL细胞生长的自分泌途径完成的，本身还受自分泌和旁分泌调控。其中最重要的细胞因子是TNF-α、IL-2、IL-4、IL-6和B细胞生长因子（BCGF）。最近的研究表明c-fms，一种编码巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）的基因，也可能是与HCL发病机理有关。其他的因子包括病毒、肿瘤基因的作用还不明确。 HCL患者常伴有免疫抑制、T细胞功能缺陷，也是该病难治的可能原因。患者外周血T细胞亚群异常，如活化的T细胞数量增加、CD4/CD8比例倒置等。近年的一些报道提出，HCL患者出现大量克隆性T细胞增殖，在外周血中达到相当高的水平，50%以上都是CD8+的T细胞。这些扩增的细胞具有特征性的形态学和表型，常表现为大颗粒细胞，具有NK细胞表型。而T细胞克隆性增殖可诱导T细胞激活，出现自体反应性T细胞。所以HCL患者中超过1/4出现自身免疫性疾病，表现为自限性的皮肤关节性病变，或系统性血管炎。 IFN-α能诱导近90%的HCL患者反应，但完全缓解率只有5~10%。主要是体内出现了抗IFN-α的抗体，但对出现抗体的患者进行长时间随访研究表明，抗体的出现只是暂时的，而且对治疗的总反应率没有明显影响。
白血病有哪几种分类
白血病有哪几种分类 白血病的分型： 冒烟性白血病 如果将急性白血病想象为熊熊燃烧着的大火，那将不难理解冒烟性白血病是--种具有引起大火燃烧潜在危险的一种隐袭性白血病疾病状态。本病突出的特点为有一段时期病情发展缓慢，历时数月甚至数年，血象亦示贫血、白细胞及血小板减少，骨髓象中原始细胞仅5%-30%。以后，随着病情演进，临床症状也趋向严重。目前已将此类白血病归于骨髓增生异常综合征中的难治性贫血伴原始粒细胞过多型(MDS-RAEB)及难治性贫血伴原始粒细胞过多的转化型(MDS-RAEB-t)。 低增生性白血病 急性白血病呈现有核细胞减少的骨髓象时，称为低增生性白血病。其主要特点有：多见于老年人;病情进展缓慢;白血病细胞浸润不明显，肝、脾一般不肿大;外周血三系细胞减少，未见或仅见少量原始细胞;骨髓象呈增生减低，原始细胞占30%以上。对此类白血病的治疗仍以联合化疗为主，但预后不佳。 先天性白血病 凡是在出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。患者出生时皮肤表现最为常见，约50%的病例除紫癜外，常有0.2-0.3cm 的白血病结节。肝脾肿大外，呼吸困难较为多见，细胞类型以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰
竭。 慢性白血病 慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长。根据其白血病细胞的形态类型，大致上分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。后者尚包括某些少见类型白血病，如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。 性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病(慢粒)属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄，但发病高峰在40岁左右。90%本病患者可检测到Ph1染色体，其余10%患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。本病起病隐袭，早期症状轻，有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。外周血白细胞增高，多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞;血小板早期不减少甚或增多。骨髓增生极度活跃，中幼粒及晚幼粒细胞比例增高，巨核细胞多见，可有不同程度之骨髓纤维化。慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期： (1)慢性期症状较轻，约为3-4年; (2)加速期出现较多症状及血液学改变，患者可因感染或出血而死亡; (3)急变期症状及血液学改变均似急性白血病。 慢性淋巴细胞白血病