内镜诊断十二指肠钩虫病72例

消化内镜诊疗规范标准

. . . 消化内镜诊疗技术管理规范 （2013年版） 为加强消化内镜诊疗技术临床应用与管理，规范消化内镜临床诊疗行为，保证医疗质量和医疗安全，根据《医疗技术临床应用管理办法》，制定本规范。本规范为医疗机构及其医师开展消化内镜诊疗技术的基本要求。 本规范所称的消化内镜诊疗技术包括胃镜技术、结肠镜技术、十二指肠镜技术、小肠镜技术、超声内镜技术、胶囊内镜技术、腹腔镜技术、子母镜技术、胆道镜技术等诊疗技术。 消化科涉及腹腔镜和胆道镜等普通外科内镜诊疗技术参照《普通外科内镜诊疗技术管理规范》执行。 一、医疗机构基本要求 （一）医疗机构开展消化内镜诊疗技术应当与其功能、任务相适应。 （二）具有卫生计生行政部门核准登记的与开展消化内镜诊疗技术相适应的诊疗科目，有与开展消化内镜诊疗技术

相关的辅助科室和设备，并满足下列要求： 1.临床科室。 （1）三级医院设有消化内科或者普通外科。 （2）其他医疗机构应具备与从事消化内镜诊疗相适应的临床科室或协作转诊机制。 2.消化内镜诊疗室。 （1）包括术前准备室、内镜诊疗室和术后观察室。 （2）有满足消化内镜诊疗工作需要的内镜设备和相关器械、耗材。 （3）配备心电监护仪（含血氧饱和度监测功能）、除颤仪、简易呼吸器等急救设备和急救药品。 （三）有经过消化内镜诊疗技术相关知识和技能培训具备消化内镜诊疗技术临床应用能力的执业医师和其他专业技术人员。 （四）有单独的消化内镜清洗消毒房间、内镜清洗消毒灭菌设施，医院感染管理符合要求。 （五）拟开展风险高、过程复杂、难度大，按照四级手

术管理的消化内镜诊疗技术（附件1）的医疗机构，在满足以上基本条件的情况下，还应满足以下要求： 1.二级及以上医院，开展消化系统疾病诊疗工作不少于10年，同时具有消化内科和普通外科或具备与从事消化内镜诊疗相适应的临床科室，近5年累计完成消化内镜诊疗病例不少于5000例，其中，累计完成按照四级手术管理的消化内镜诊疗病例不少于500例或累计完成按照三级手术管理的消化内镜诊疗技术（附件2）病例不少于1000例，技术水平在本地区处于领先地位。 2.具备满足危重患者救治要求的重症监护室。 3.具备满足实施按照四级手术管理的消化内镜诊疗技术需求的临床辅助科室、设备和技术能力。 4.开展消化系统肿瘤相关消化内镜诊疗技术的医疗机构，还应当具备卫生计生行政部门核准登记的肿瘤科与放射治疗科的诊疗科目。 二、人员基本要求 （一）医师。

胃十二指肠疾病试题(含答案)

第三十七章胃十二指肠疾病 一、填空题 1．胃粘膜屏障包括____粘液—碳酸氢盐屏障____、____胃粘膜上皮细胞的紧密连接____、____胃粘膜血流____。 2．十二指肠分__上部、降部，水平部，升部__四部分，其中十二指肠乳头开口位于___降部的后内侧壁中部_____，是____胆总管____和___胰管_____的共同开口，距幽门____8~10____cm,距门齿____75____cm、 3．胃大部切除术治疗胃溃疡的机理是____切除了胃窦部消除了胃泌素引起的胃酸分泌____、___切除了大部分胃体减少了壁细胞主细胞数_____、____切除了溃疡的好发部位____、____切除了溃疡本身____。 4．胃的区域淋巴结分____3____站____16____组。胃癌的主要转移途径是___淋巴转移_____。 5．进展期胃癌按Bormann分型法分为____结节型，溃疡局限型，溃疡浸润型，弥漫浸润型_四型。 6．胃近/远端大部切除范围应达全胃组织的____不少于60 %___。 7．良性十二指肠淤滞症是指十二指肠第三部受____肠系膜上动脉__压迫所致。 8．迷走神经切除术后并发症有___吞咽困难，胃小弯缺血坏死，腹泻__。 二、判断改错题

1．因溃疡作胃大部切除术，通常认为适当的胃切除容积是50%~60%。 2．对于穿孔时间在24小时以内胃溃疡穿孔病人，腹腔内炎症和胃十二指肠壁水肿较轻，如一般情况可，可行彻底性手术。 三、选择题： [A型题] 1．胃、十二指肠溃疡发生形成和发展过程中，肯定无疑的一点是____D____。 A．饮食不规律 B．情绪激动 C．饮入过多洒类等刺激物 D．胃酸过多，激活胃蛋白酶 E．以上均不是 2．胃的血供来源，哪些是错误的___C_____。 A．胃腹腔动脉干分出胃左动脉 B．肝固有动脉分出胃右动脉 C．胰十二指肠上动脉分出胃网膜右动脉 D．脾动脉分出胃网膜左动脉 E．脾动脉分出胃短动脉 3．胃穿孔的X线检查所见主要为___B_____。 A．双侧横膈抬高 B．膈下游离气体

世界长寿之乡广西巴马县十二指肠钩虫病现状报告 黄有能

世界长寿之乡广西巴马县十二指肠钩虫病现状报告黄有能 发表时间：2016-05-23T10:48:08.523Z 来源：《医药前沿》2016年2月第6期作者：黄有能 [导读] 广西巴马瑶族自治县人民医院十二指肠钩虫病是一种肠道寄生虫，一般多寄生于小肠，尤以空肠上部为主。(附十二指肠钩虫病并上消化道出血108例分析) 黄有能 （广西巴马瑶族自治县人民医院广西巴马 547500） 【中图分类号】R574 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）06-0066-02 十二指肠钩虫病是一种肠道寄生虫，一般多寄生于小肠，尤以空肠上部为主，成虫咬附在肠粘膜上，致多数患者就诊时以上腹部不适为主诉，但其最严重的并发症可造成出血点及小溃疡导致宿主慢性失血。本文主要对我院自1998年5月～2015年5月经行电子胃镜检查后明确诊断为十二指肠钩虫病并上消化道出血的108例患者，进行分析总结以探讨巴马瑶族自治县十二指肠钩虫分布现状。 1.临床资料 1.1 一般病历资料 本组108例十二指肠钩虫病患者病程3月至4年不等，其中单纯以上腹不适就诊28例，以上腹不适伴解黑便61例，以黑便就诊18例，以呕血为主要症状就诊3例。实验室检查：血常规提示:血红蛋白大于等于110g/L者12例，91～110g/L者52例，60～90g/L者40例，小于60g/L 者4例；粪便常规检查：潜血阳性者86例，占阴性者22例。大便镜下查找虫卵阳性者72例，占66.7%，阴性者36例，占33.3%。 1.2 分布特点 本组病例分布情况：性别：男性42例，女性66例；年龄分布:14～18岁16例，20～40岁24例，40～68岁68例；区域分布：巴马镇40例，甲篆31例，那桃20例，燕洞7例，凤凰3例，所略4例，东山1例。所有患者职业均为农民。 其中1998年5月～2006年5月发现病例74例，2006年5月～2015年5月发现病例34例。 1.3内镜检查结果及镜下特点 本组108例患者均发现钩虫体，虫体数目多少不等，其中最少者1条，最多者镜下无法核计数目。钩虫体附着部位：胃窦部:3例；十二指肠球部22例，十二指肠降部65例，球部及降部均发现虫体8例。内镜下十二指肠钩虫呈细长略透明肉红色，吸附于肠壁及胃窦壁，虫体呈弯曲或蚯蚓状蠕动，对其充气或冲水时钩虫以吸附点为支点摆动明显。十二指肠粘膜可见散在或群簇样出血点，部分糜烂形成小溃疡大小多为3～5毫米，其中1例患者可见球腔内少量鲜血淤积。 1.4 治疗与结果 所有患者均给予左旋咪唑，肠虫清等驱虫药物按疗程规范化治疗，并发症严重的患者给予输血等对症支持治疗。治疗1周后所有患者症状减轻，辅助检查：大便常规潜血阴性，无虫卵；胃镜检查：胃肠粘膜未见出血点灶，未发现钩虫体。 2.讨论 钩虫病在世界范围内均有病例报道，主要以中温带、温带分布为甚。根据1988～1992年全国寄生虫病调查，我国地处中温带、温带各省市发现钩虫病病例约19405万，平均感染率约为17.16%，其中以海南省、四川省和广西自治区病例数最多。而地处黄河以北地区的东北、华北和西北10个省（区）发现病例较少，总体感染率低于1%[1]。十二指肠钩虫病的诊断，既往多以临床症状及大便钩虫卵阳性为主要诊断依据，多属于间接性和主观性诊断，而消化道疾病的临床症状多有共性且大便查找够虫卵亦存在阳性率不满意的缺点，从而容易导致十二指肠钩虫病患者出现漏诊误诊现象，通过本组病例，笔者发现通过消化內镜可直接观察到钩虫体，并可钳取虫体进行寄生虫学检查，从而获取明确诊断依据，因此內镜学检查可作为十二指肠钩虫病一项重要辅助检查。 十二指肠钩虫幼虫可经过人体皮肤或黏膜接触进入人体，而部分可经口腔直接进入人体肠道内。感染十二指肠钩虫病后，患者可出现钩蚴皮炎（又称“粪毒”），多见于足趾、手指间等与泥土接触处。钩虫成虫主要寄生于小肠，尤以空肠上部为主，可引发感染者的消化、吸收等功能紊乱。十二指肠钩虫病的主要并发症是上消化道出血，其机理主要是：（1）钩虫成虫叮咬粘膜壁，摄取血液粘膜为食，造成粘膜出血、糜烂；（2）钩虫头腺可分泌抗凝素，使叮咬点血液不易凝结，导致粘膜持续出血；（3）钩虫有不断更换咬附部位的习性，易造成大量新旧出血点，从而加重失血现象[2]。本组病例中发现钩虫最多者镜下无法核计数目，其中1例患者十二指肠球腔内可见少量鲜血淤积，由此可见感染十二指肠钩虫是造成本组病例消化道出血的主要原因。 本组108例病例分布情况：所有患者职业均为农民。性别：男性42例，女性66例；年龄分布：14～18岁16例，20～40岁24例，40～68岁68例；区域分布：巴马镇43例，甲篆乡31例，那桃乡20例，燕洞乡8例，所略乡2例，凤凰乡1例，东山乡1例。笔者分析认为这与广西地处亚热带，巴马位于广西西北部，当地经济以农耕为主，而其感染病例最多的巴马镇、甲篆乡、那桃乡、燕洞乡属水网地区，农作物以水稻为主，尤其以巴马镇、甲篆乡、那桃乡为甚，其余各乡以旱地种植为主。而因经济发展需要，巴马县男性成员多外出务工，从事农业生产的以妇女为主，因此感染十二指肠钩虫的患者中以妇女为主要群体；感染者在年龄段中发现中老年患病率最多，占62.96%，青年次之占22.22%，少年患者最少约14.8%，笔者分析认为感染者以中老年患者发病率最高的主要原因为：该县外出务工人员以青壮年为主，留在当地从事农业生产的以40岁以上人员为主要群体，因此其患病率最高，而14～18岁年龄段的青少年部分亦感染钩虫病，分析其原因主要是该年龄段的青少年主要为在校学生，其参加农业生产的机会较少，其次青少年较老年患者普遍受教育程度高，劳作时自我防护意识高，因此其感染的比率也最低。 本组病例中，1998年5月～2006年5月发现74例，2006年5月～2015年5月发现34例。对比发现2005年后发病例数明显下降，笔者认为这与2006年后当地大力发展密封式沼气池相关，经沉淀发酵后人畜粪便中的十二指肠钩虫卵可被有效杀灭，再把经该项处理后的粪便用于农作物施肥，从而有效降低了人类感染十二指肠钩虫的机会。 从本组病例笔者认为巴马瑶族自治县人群钩虫病的分布符合十二指肠钩虫病的分布特点，与地理位置、耕作方式有显著关系。随着防治工作的开展，感染十二指肠钩虫的病例明显减少，感染率较前显著降低，但十二指肠钩虫病的严重并发症也应引起我们的重视：加强粪便管理及无害化处理，是切断钩虫传播途径的重要措施；加强加强个人防护以减少感染机会。对疑似感染十二指肠钩虫的患者应积极采取各项措施加以排除，对确诊感染十二指肠钩虫的患者应积极进行治疗，以避免发生严重的并发症及消灭传染源的存在。

消化内镜诊疗管理制度

消化内镜诊疗管理制度 1．内镜室的基本设置 （1）人员配置 ①医师 a．内镜室必须有专职医师负责日常工作，在科主任的领导下，全面负责内镜室的各项工作，并参加常规诊疗工作。专职医师须由主治医师以上人员担任。b．内镜医师必须有坚实的临床基础，应在工作3年以上的住院医师中择优选拔，培训时间不少于3个月。从事治疗性内镜工作的医师，培训时间应适当延长。c．内镜医师必须既有操作技能，又有丰富的临床及理论知识。在有条件的地区，可采取考核上岗制度。 ②护士 a．内镜室应设有经过培训的专业护士，其护龄至少在3年以上。每个检查台应设置1名护士（按同一时间内开展的台数计算）。3台以上的内镜室可设立护理组或配备护士长。 b．内镜室护士应经过专门技术培训，培训工作应在三级医院内进行，时间不短于2个月。在有条件的地区，可采取考核上岗制度。 ③技术员 对工作量较大的内镜室，尤其是有X线设备的内镜室应配备技术员，技术员应有（或相当于）中专以上学历，经培训后上岗。 （2）检查室 ①每一检查室面积不小于20m2，室内主要放置内镜检查设备与清洗消毒设施。②

检查台数与内镜台数应与实际检查人数相适应，检查台过少必然会导致内镜消毒不严的后果。 ③不允许将不同类型的内镜（如胃镜与气管镜）安排在同一检查室内进行。 ④胃镜和肠镜检查原则上应分室进行。检查人数不多的单位可分不同时间段进行检查，但严格禁止在同一清洗槽内进行胃镜与肠镜的清洗与消毒。 ⑤检查室应配有空调、相应的水电设施、稳压电源装置、吸引装置、供氧装置、抢救药品及设备。 （3）基本器械 ①内镜数量内镜室的内镜数量应与本院内镜检查人数相一致。根据国家卫生部有关内镜消毒的规定，每例内镜检查后，内镜清洗及消毒时间不得少于20min。医院应根据检查人数配置相应的内镜与检查台数，以保证内镜消毒质量。 ②内镜的使用与报废制度各内镜室应建立内镜档案卡，记录内镜购置时间、使用频度、检查人数及维修情况。对不能维修使用的内镜实行报废制度，性能不良的内镜不得用于临床检查。 ③器械购置对各类辅助器械与治疗器械，购置时须严格检查“三证”，未经医疗卫生行政部门批准的器械不得使用。 ④其他器械活检钳等器械应每例患者一把，消毒后可重复使用。有条件者可采用一次性活检钳，但一次性器械不得反复使用。 （4）其他辅助设施 各内镜室应配备足量的检查用品。包括： ①

十二指肠溃疡中药方

十二指肠溃疡中药方 什么是十二指肠溃疡呢？可以说十二指肠溃疡是消化道的常见病，一般认为是由于大脑皮质接受外界的不良刺激后，导致胃和十二指肠壁血管和肌肉发生痉挛，使胃肠壁细胞营养发生障碍和胃肠粘膜的抵抗力降低，致使胃肠粘膜易受胃液消化而形成溃疡，目前有人认为是胃弯曲杆菌感染所致，溃疡常为单个性，但也有多个溃疡，胃和十二指肠球部溃疡，同时存在时称复合性溃疡。那么怎么样治疗十二指肠溃疡病比较好呢？ 针对怎么样治疗十二指肠溃疡上海胃肠诊疗中心肠胃专家王主任指出：关于十二指肠溃疡的治疗方法有很多，患者不要有过多的心理压力，选择适合的方式进行治疗，在治疗期间注意生活规律以及饮食习惯。如有更多关于十二指肠溃疡的相关问题或其它疑问可以去上海肠胃医院进行检查治疗。治疗十二指肠溃疡的方法有以下几个药方： 1.胃滞食积 症候:胃脘胀满疼痛，不思饮食，恶心呕吐，暖腐，便溏不爽，舌暗红，苔厚腻，脉沉实。 症候分析:饮食不节，致胃失和降，食停难化，积滞于十二指肠，则胃脘胀满疼痛，不思饮食;食滞中焦，气机不利，蚀气上逆，则恶心呕吐，暖腐;升降失常传导失司，则便溏不爽;舌暗红，苔厚腻，脉沉实为积滞内阻之象。 治法:消食导滞，化积和胃。 方药:枳实导滞丸合保和丸加减。 处方:枳实l0g,白术l0g,青皮l0g,陈皮IOg,半夏l0g,厚朴l0g,连翘15g,莱菔子15g,神曲15g,山植15g,大黄3g,甘草5g。 方解:方用莱菔子、神曲、山植消食导滞;白术、陈皮、半夏化食和胃;枳实、厚朴、青皮行气化积;连翘、大黄清热散结，导积滞下行;甘草调和诸药。诸药合用不仅能清除食湿积滞，且能恢复脾胃的运化功能。 2.胃中积热 症候:食后脘腹胀闷，伴有灼痛，朝食暮吐或幕食朝吐，吞酸嘈杂，呕吐宿食酸臭，纳呆心烦，便秘或搜黄，舌质红，苔黄厚腻，脉滑数。 症候分析:饮食积滞淤积于十二指肠，食滞不化，积而化热，则食后脘腹胀闷，灼痛，朝食暮吐;宿食枢热犯胃，则吞酸嘈杂，呕吐宿食酸臭，纳呆心烦;食滞久积化热，腑气不通，则大便秘结或溲黄;苔黄腻，脉滑数，为胃中积热之象。 治法:清胃泻热，和中降浊。 方药:礞石滚痰丸合温胆汤加减。 处方:青礞石15g,沉香2g,竹茹l0g,黄苓10g,枳实l0g,桅子l0g，姜半夏l0g，大黄6g，郁金l0g,陈皮l0g，炙甘草3g，生姜二片，大枣三枚。 方解:方用青礞石、枳实、沉香降气消积，竹茹、黄苓、桅子清胃泻热，姜半夏、陈皮、郁金燥湿和中，大黄泻热消积，生姜、大枣、炙甘草补中扶正，和胃降逆。本方药力峻猛，应病缓即止，而后改用黄连温胆汤或枳术汤合泻心汤加味 3. 湿邪蕴阻 症候:胃脘胀痛，食后加重，心下痞硬，暖矢则缓，纳谷不香，口渴不欲饮，大便或溏或秘，舌质淡红，苔厚腻，脉濡。 症候分析:湿邪困脾，阻滞气机，运化失司，胃失和降，则胃脘胀痛，食后加重，心下痞硬;嗳气或矢气后，使气机稍畅，故暖矢后以上症候稍缓:湿阻困脾，脾失健运，则纳谷不香;湿阻气滞，大肠传导失司，则大便或溏或秘;舌质淡红，苔厚腻，脉濡为湿邪蕴阻之征。

消化内镜诊疗规范标准

消化镜诊疗技术管理规 （2013年版） 为加强消化镜诊疗技术临床应用与管理，规消化镜临床诊疗行为，保证医疗质量和医疗安全，根据《医疗技术临床应用管理办法》，制定本规。本规为医疗机构及其医师开展消化镜诊疗技术的基本要求。 本规所称的消化镜诊疗技术包括胃镜技术、结肠镜技术、十二指肠镜技术、小肠镜技术、超声镜技术、胶囊镜技术、腹腔镜技术、子母镜技术、胆道镜技术等诊疗技术。 消化科涉及腹腔镜和胆道镜等普通外科镜诊疗技术参照《普通外科镜诊疗技术管理规》执行。 一、医疗机构基本要求 （一）医疗机构开展消化镜诊疗技术应当与其功能、任务相适应。 （二）具有卫生计生行政部门核准登记的与开展消化镜诊疗技术相适应的诊疗科目，有与开展消化镜诊疗技术

相关的辅助科室和设备，并满足下列要求： 1.临床科室。 （1）三级医院设有消化科或者普通外科。 （2）其他医疗机构应具备与从事消化镜诊疗相适应的临床科室或协作转诊机制。 2.消化镜诊疗室。 （1）包括术前准备室、镜诊疗室和术后观察室。 （2）有满足消化镜诊疗工作需要的镜设备和相关器械、耗材。 （3）配备心电监护仪（含血氧饱和度监测功能）、除颤仪、简易呼吸器等急救设备和急救药品。 （三）有经过消化镜诊疗技术相关知识和技能培训具备消化镜诊疗技术临床应用能力的执业医师和其他专业技术人员。 （四）有单独的消化镜清洗消毒房间、镜清洗消毒灭菌设施，医院感染管理符合要求。 （五）拟开展风险高、过程复杂、难度大，按照四级

手术管理的消化镜诊疗技术（附件1）的医疗机构，在满足以上基本条件的情况下，还应满足以下要求： 1.二级及以上医院，开展消化系统疾病诊疗工作不少于10年，同时具有消化科和普通外科或具备与从事消化镜诊疗相适应的临床科室，近5年累计完成消化镜诊疗病例不少于5000例，其中，累计完成按照四级手术管理的消化镜诊疗病例不少于500例或累计完成按照三级手术管理的消化镜诊疗技术（附件2）病例不少于1000例，技术水平在本地区处于领先地位。 2.具备满足危重患者救治要求的重症监护室。 3.具备满足实施按照四级手术管理的消化镜诊疗技术需求的临床辅助科室、设备和技术能力。 4.开展消化系统肿瘤相关消化镜诊疗技术的医疗机构，还应当具备卫生计生行政部门核准登记的肿瘤科与放射治疗科的诊疗科目。 二、人员基本要求 （一）医师。

普通医学知识

大多数十二指肠溃疡经过内科治疗后都能好转或治愈。 甲氰脒胍的应用使十二指肠溃疡的药物治疗又有了新进展。但尚有一部分病人最终仍需要外科手术治疗，如： ①十二指肠溃疡合并严重并发症者，如大出血、急性穿孔、幽门梗阻、顽固性疼痛等；②内科治疗无效。如经过严格的内科治疗半年以上，包括规则服药和休息，症状仍严重以致难以坚持正常工作和生活者。此类病人常属慢性穿透性溃疡或幽门管部溃疡。③经X线证实十二指肠溃疡龛影较大，球部有严重畸形或溃疡已穿透至邻近器管者。④过去有过穿孔、大出血或幽门梗阻病史者，近来虽经治疗，症状仍严重者。 目前常用于治疗十二指肠溃疡的手术方式有： 1.迷走神经干切断或选择性迷走神经切断 前者在贲门上方的食管段旁侧切断左右迷走神经干；后者则仅切断支配到胃的迷走神经分枝。此两类手术术后都将产生胃潴留。因此必需加作胃引流手术，例如胃空肠吻合术或幽门成形术。 2.壁细胞迷走神经切断术 仅切断支配壁细胞的迷走神经纤维，保留胃窦部的迷走神经供应。手术后胃排空不受影响，故不必加做胃引流手术。 3.迷走神经干切断加胃窦切除术即切断迷走神经干加远端半胃切除。 4.胃次全切除术 切除2／3～3／4的远端胃，相当于去除了1／2的壁细胞并切除了胃窦。残余胃按Billroth I式（胃十二指肠）或BillrothⅡ式（胃空肠）吻合。远期效果良好，复发率仅2％。胃次全切除术目前仍为国内治疗溃疡病的最常用术式，但尚有近期和远期并发症，有些并发症还相当严重。因此，就治疗十二指肠溃疡而言，如能熟练掌握壁细胞迷走神经切断术，它将会逐步取代传统的胃次全切除术。 溃疡病外科治疗的适应证 虽然大多数溃疡病可以用内科综合治疗法获得痊愈，但据文献报道，在住院治疗的溃疡病病例中约中25％患者在最终或一开始就必须用外科治疗。有些适应是明显的，这些多是溃疡病的并发症，对手术的要求往往是很迫切的；有些病例的手术适应症则是相对的，这些大部分是内科治疗无效的病例，手术往往是择期的；另有若干情况则构成手术的禁忌证。因此结合患者具体情况，正确选择手术适应证，是外科医生必须重视的问题。 1．胃大部切除术的适应证 （1）手术绝对适应证 ①溃疡病急性穿孔，形成弥漫性腹膜炎。②溃汤病急性大出血，或反复呕血，有生命危险者。③并发幽门梗阻，严重影响进食及营养者。④溃疡病有恶变的可疑者。 （2）手术相对适应证

消化内镜诊疗规范标准

消化内镜诊疗技术管理规范 (2013年版) 为加强消化内镜诊疗技术临床应用与管理,规范消化内镜临床诊疗行为,保证医疗质量与医疗安全,根据《医疗技术临床应用管理办法》,制定本规范。本规范为医疗机构及其医师开展消化内镜诊疗技术的基本要求。 本规范所称的消化内镜诊疗技术包括胃镜技术、结肠镜技术、十二指肠镜技术、小肠镜技术、超声内镜技术、胶囊内镜技术、腹腔镜技术、子母镜技术、胆道镜技术等诊疗技术。 消化科涉及腹腔镜与胆道镜等普通外科内镜诊疗技术参照《普通外科内镜诊疗技术管理规范》执行。 一、医疗机构基本要求 (一)医疗机构开展消化内镜诊疗技术应当与其功能、任务相适应。 (二)具有卫生计生行政部门核准登记的与开展消化内镜诊疗技术相适应的诊疗科目,有与开展消化内镜诊疗技术相

关的辅助科室与设备,并满足下列要求: 1、临床科室。 (1)三级医院设有消化内科或者普通外科。 (2)其她医疗机构应具备与从事消化内镜诊疗相适应的临床科室或协作转诊机制。 2、消化内镜诊疗室。 (1)包括术前准备室、内镜诊疗室与术后观察室。 (2)有满足消化内镜诊疗工作需要的内镜设备与相关器械、耗材。 (3)配备心电监护仪(含血氧饱与度监测功能)、除颤仪、简易呼吸器等急救设备与急救药品。 (三)有经过消化内镜诊疗技术相关知识与技能培训具备消化内镜诊疗技术临床应用能力的执业医师与其她专业技术人员。 (四)有单独的消化内镜清洗消毒房间、内镜清洗消毒灭菌设施,医院感染管理符合要求。 (五)拟开展风险高、过程复杂、难度大,按照四级手术管

理的消化内镜诊疗技术(附件1)的医疗机构,在满足以上基本条件的情况下,还应满足以下要求: 1、二级及以上医院,开展消化系统疾病诊疗工作不少于10年,同时具有消化内科与普通外科或具备与从事消化内镜诊疗相适应的临床科室,近5年累计完成消化内镜诊疗病例不少于5000例,其中,累计完成按照四级手术管理的消化内镜诊疗病例不少于500例或累计完成按照三级手术管理的消化内镜诊疗技术(附件2)病例不少于1000例,技术水平在本地区处于领先地位。 2、具备满足危重患者救治要求的重症监护室。 3、具备满足实施按照四级手术管理的消化内镜诊疗技术需求的临床辅助科室、设备与技术能力。 4、开展消化系统肿瘤相关消化内镜诊疗技术的医疗机构,还应当具备卫生计生行政部门核准登记的肿瘤科与放射治疗科的诊疗科目。 二、人员基本要求 (一)医师。

十二指肠钩虫

十二指肠钩虫 组长：谭彩虹一.十二指肠钩虫形态结构特征 参与人：买合不白汉，缪斯，马小燕，彭夏燕 钩虫的成虫寄生于人体小肠的上段，主要有两种，即十二指肠钩虫和美洲钩虫，我国北方以前者为主，南方多感染后者。成虫前端具口囊，唇片退化，口囊内具有成对的钩齿，具切割作用，雄虫尾端具交合囊及刺。 ————以上摘自《无脊椎动物学》任淑仙第二版

二.生活史及分布地域 参与人：孙婧英，谭彩红，王灵玉，王培花生活史 成虫寄生在人的小肠中，多数在空肠上部，虫卵随粪便排出时为2-8细胞，呈现椭圆形。卵在泥土中，温度适宜，含氧充足，潮湿荫蔽的条件下，一天几发育成胚胎。幼虫从卵壳中爬出，具有杆状食道，为杆状蚴；在土壤中生活以细菌及分解有机物为食，数日内脱皮一次，进入第二期杆状蚴，此时幼虫具有食道球，但口封闭，不进食，借助体内储存营养生活。第二次脱皮时，生长为丝状蚴，即感染蚴，此时幼虫抵抗能力很强，可存活2-3周。感染期幼虫有聚集性，但与人体裸露皮肤或黏膜接触时，从手指脚趾间或毛囊，汗腺钻入人体，这是钩虫进入人体的主要方式。现在有实验证明，它们可以通过口腔黏膜进入人体，也可因生食蔬菜吞下。少数未被胃液杀死的幼虫，可在小肠内发育成成虫，而无幼虫移行过程。 丝状蚴侵入皮肤后，进入小肠腺或淋巴管，随血液流经右心到肺，穿过肺泡，循支气管，气管上升到会咽，随宿主的吞咽下行到胃达到小肠;一部分幼虫随痰吐出，在小肠进行三次脱皮，形成口囊，附着于肠壁，在3-4周内，脱皮四次变成成虫。从丝状蚴侵入人体到从人体粪便中找到虫卵约50天，成长达到九个

月以上，成虫在人体内寄存的时间一般为1-10年。 ————出自《动物学》华中师范大学、华东师范大学、 湖北师范大学联合出版 地域分布 本病在世界上分布广泛，以热带、亚热带为甚。我国以黄河以南广大农村地区为主要流行区，北方及西部地区较少。根据1988～1992年全国寄生虫病调查，我国钩虫感染人数为19 405万，平均感染率为17.17%，以海南省的感染率为最高（60.90%），其次是四川（40.88%）和广西自治区（37.85%）。东北、华北和西北10个省（区）的感染率则低于1%。在虫种地域分布上，北方以十二指肠钩虫为主，南方则以美洲钩虫为主，但两种钩虫混合感染较为普遍。长江流域是以十二指肠钩虫为主的混合感染区。随着防治工作的开展，总的感染率有所下降，感染度较前明显降低，大部分感染者为轻度感染，即每克粪便虫卵数低于3000。 ————以上摘自《无脊椎动物学》任淑仙第二版 三.感染时的症状 参与人：申盼，沙雨晴，沈小林，佘雯 ?病理及临床表现：钩蚴侵入皮肤后，约数分钟至一小时左右，即可引起钩蚴皮炎（又称“粪毒”），多见于足趾、手指间等与泥土接触处。局部皮肤有烧灼、针刺、奇痒感，继而出现充血斑点或丘疹。1～2日成为水泡。若有继发感染，则可形成脓包。最后结痂、脱皮而自愈。在组织切片中，早

第38章胃十二指肠疾病4

第38章胃十二指肠疾病 性圆形或椭圆形的全层粘膜缺损。严重时可以使胃十二指肠壁全层溃疡穿透形成穿孔。其形成与胃酸、胃蛋白酶、及幽门螺杆菌的感染有关。 2.2 病理与发病机制是有多个因素综合作用的结果，最重要的是胃酸分泌异常、幽门螺杆菌感染和粘膜防御机制的破坏三种因素。某些药物和其他因素也有作用。 2.2.1 幽门螺杆菌感染胃、十二指肠溃疡病人中幽门螺杆菌检出率分别为80%和95%。1/6 HP感染者发展为溃疡病。清除HP降低溃疡病的复发率。其在粘膜内的定植、繁殖、代谢产生的各种酶可以破坏粘膜结构，其毒素刺激IL8和TNF 的分泌引起局部严重炎症反应和细胞变性，引起胃酸分泌增多，进一步损害，造成溃疡。

2.2.2 胃酸分泌过多抑制胃酸可治愈溃疡。十二指肠溃疡病人中胃酸高于正常人，壁细胞是正常人的2倍。且对胃泌素、组胺和迷走神经的敏感性增高。 2.2.3 非甾体类抗炎药与粘膜屏障损害胃粘膜屏障为3部分：（1）粘液-碳酸氢盐屏障。（2）粘膜上皮细胞的紧密连接。（3）丰富的粘膜血流。非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、胆汁、酒精等均可破坏胃粘膜屏障，氢离子逆流进入粘膜细胞，使粘膜水肿、出血、糜烂、溃疡形成。长期使用以上药物胃溃疡发病率上升。 2.2.4 其他因素遗传、吸烟、心理压力和咖啡因。 2.3 十二指肠溃疡与胃溃疡的区别

溃疡病外科治疗的理论根据 １切除溃疡本身。 ２切除溃疡的好发部位。 ３切除胃的大部，减少壁细胞和主细胞总量。 ４切除胃窦消除Ｇ细胞分泌胃泌素引起的胃酸分泌。 ５手术后碱性肠液返流中和胃酸。 ６缩短食物在胃内停留的时间，减少胃粘膜的刺激。

消化内镜诊疗质控措施

消化内镜诊疗质控措施 Company number：【0089WT-8898YT-W8CCB-BUUT-202108】

消化内镜诊疗质控措施 一、诊断性内镜质控 在严格落实各级各类人员职责、各技术操作规程、规章的基础上实行全员全程质量控制： 1、临床医生要规范填写内镜检查申请单，申请单必须写明病史、体检、与化验 结果、申请检查的目的与要求，及病人有关的资料如EKG、B超等。 2、内镜室在接受申请时，必须按"医护常规"要求审查该项目检查是否具有禁忌 证，从源头上杜绝发生事故的隐患。 3、内镜检查"告知"：签署内镜诊疗知情同意书。 4、检查前的准备：内镜检查作局部或静脉麻醉时，麻醉前应询问有否药物过敏 史，静脉麻醉须由麻醉医师进行，且须在有监护设备情况下进行；术者在检查前 须核对患者的姓名，了解检查目的，阅读有关化验及其它影像资料，必要时可再 次询问病情；每一检查台必须配备一名护士，检查前确保各种设备、器械性能良 好。 5、检查过程中的质控要点：插入内镜后，必须先环扫整个检查区域，对每个解 剖位置应确认无疑，不要遗漏检查部位；对病变区域应进行重点检查，注意粘膜 隆起性和凹陷性的病变，及黏膜色泽的改变，并对可疑病变处做活组织检查；检 查时护士应在旁协助操作，并观察病人情况的变化。 6、操作结束后注意事项：向病人或家属说明检查结果，交代医疗上注意事项， 静脉麻醉者应留观至清醒为止；术者应亲自过问病理检查结果，以便修正最初的 诊断，必要时可进行复查，或作其它检查，直至明确诊断为止，实行首检负责 制。

7、内镜及附件按规范2004版清洗消毒。 二、治疗性内镜质控 1、通过内镜作止血、息肉摘除或安放支架等手术称为治疗性内镜，又称内镜下介入治疗。 2、治疗性内镜要实行术前讨论：除急诊内镜外，内镜下的介入治疗均须按外科手术要求，由科主任（或负责人）组织术前讨论。讨论前要详询病史、体查、诊疗目的及要求、有关化验检查或影像检查资料，以及有关的文献资料。讨论的主要内容为：治疗的适应证及禁忌证、介入治疗方式、风险及疗效估计、手术人员的组成等。对重大、疑难手术须制定预手术方案。 3、治疗内镜术前告知制度：签署内镜诊疗知情同意书。要特别告知内镜治疗的必要性、治疗的方案、可能产生的并发症以及医务人员为防止发生并发症所采取的措施等。医务人员对病人及家属所提出的问题与疑虑应耐心解释，直至完全同意并在告知书上签字后方可进行内镜介入治疗手术。 4、做好充分的术前准备 （一）必要时备血，常规检查出、凝血机制（血小板计数、凝血酶原时间等）。（二）检查治疗器械、设备是否俱全，性能是否良好。 （三）新开展的项目需按有关规定报批后方可开展。 5、术中质量控制 （一）明确主要手术者与助手（1～2名）的分工与职责，互相配合，各尽其职。

胆汁淤积的药物治疗

胆汁淤积(cholestasis)系指胆汁流流入十二指肠减少或消失，临床上可出现黄疸、瘙痒，伴血清胆红素、胆盐或碱性磷酸酶(ALP)升高的综合病征。胆汁淤积可由肝外胆管梗阻、肝内胆管梗阻，或肝细胞分泌胆汁方式的改变所引起。前者（肝外型胆汁淤积）系胆总管或肝内大的胆管机械性阻塞，通过手术或其它措施解除梗阻后，胆汁淤积随之消失；后两种类型在解剖上看不到梗阻存在，系肝细胞/毛细胆管病变而致胆汁排泌障碍，常统称为肝内型胆汁淤积。胆汁淤积与黄疸不同，前者系指包括胆红素在内的全部胆汁成分淤滞；黄疸是血液胆红素浓度增高，使巩膜、皮肤等组织发生黄染的现象，有些疾病仅有胆红素代谢障碍，而胆汁其它成分排泌正常。 一、胆汁生成的细胞和分子机制 (一)肝细胞结构 肝细胞是胆汁生成的主要来源。按形态学和功能不同，可将肝细胞膜分为三部分：①窦膜：又称基膜，系指面向Disse腔的肝细胞膜，主要担负物质转运功能。血浆成分可穿过窦膜进入肝细胞内；相反，肝细胞肝细胞制造的物质如白蛋白、脂蛋白和凝血因子等也可穿过此膜进入血循环；②侧膜：为相邻肝细胞之间的细胞膜。近毛细胆管处有紧密连接(tight junction)，其主要作用是阻止胆汁成分反流入血液；③毛细胆管膜：即毛细胆管壁，主要参与物质的转运。 (二)胆汁成分 与血浆相比，胆汁为一等渗的液体溶液，其固体成分<5%。胆汁中大多数电解质浓度与血浆相仿，但有机阴离子和阳离子浓度明显高于血浆。胆汁主要有机成分包括胆盐、胆红素、还原型谷胱甘肽(GSH)及其结合物、氧化型谷胱甘肽(GSSG)等。其它成分包括胆固醇、磷脂、白蛋白、IgA、重金属（铜、铁、锌、锰）、维生素、激素、多肽和氨基酸、磷酸酶等。一些药物也通过胆汁排泄。 (三)肝细胞膜转运器 肝细胞窦膜和毛细胆管膜分布许多转运蛋白，主要行使以下三种功能：①从肝窦血液中摄取物质；②细胞内转运；③毛细胆管排泌。 1．窦膜转运器 (1)钠-牛磺胆汁酸共转运多肽(NTCP)：仅在肝细胞窦膜上表达，为钠依赖性转运器，其能量来源为窦膜上Na+-K+-A TP酶所维持的穿膜钠梯度，负责大多数结合胆盐的摄取。 (2)有机阴离子转运多肽(OA TP)：为钠非依赖性转运器，摄取底物较广泛，包括胆盐、胆红素、BSP、大的阳离子（如类固醇）等。 (3)有机阳离子转运器(OCT1)：可摄取胆碱等有机阳离子。 2．毛细胆管膜转运器 主要包括毛细胆管多特异性有机阴离子转运器(cMOA T)、多重耐药蛋白(MDR)、GSH转运器、和毛细胆管胆盐转运器(cBST)等，对胆汁生成及其成分组成起重要作用。cMOA T是毛细胆管膜上主要转运蛋白，可将胆盐、胆红素、GSH、GSSG、重金属、抗生素等从肝细胞转运至胆汁。mrp2可能为cMOA T的大鼠同源体，仅在毛细胆管膜表达。MDR1主要转运疏水化合物，如糖脂、类固醇激素、疏水多肽、毒素和代谢产物等，但不转运胆盐。MDR3仅转运磷脂。 (四)胆汁流形成 肝细胞为极性细胞，很多物质自肝细胞窦膜摄取，在细胞内经多种途径转运至毛细胆管膜而排泌于胆汁。根据胆汁生成的机制，胆汁流可分为胆盐依赖性胆汁流(bile salt-dependent bile flow, BSDF)和胆盐非依赖性胆汁流(bile salt-independent bile flow, BSIF)两种类型。此外，胆管上皮细胞也可分泌富含碳酸氢盐溶液，参与生成胆汁。

消化内镜诊断标准分级

消化内镜诊断标准分级 一、反流性食管炎[1] 分级食管粘膜内镜下表现 0级正常（可有组织学改变） Ⅰa点状或条状发红、糜烂<2处 Ⅰb点状或条状发红、糜烂≧2处 Ⅱ级有条状发红、糜烂，并有融合，但并非全周性，融合<75% Ⅲ级病变广泛，发红、糜烂融合呈全周性，融合≧75% 五、慢性胃炎[2] 分类内镜下表现 慢性萎缩性胃炎黏膜红白相间，白相为主，皱襞变平甚至消失，部分黏膜血管显露；可伴有黏膜颗粒或结节 状等表现 慢性非萎缩性胃炎黏膜红斑，黏膜出血点或斑块，黏膜粗糙伴或不伴水肿，及充血渗出等基本表现特殊类型胃炎特殊类型胃炎的内镜诊断，必须结合病因和病理 注：根据病变分布，内镜下慢性胃炎可分为胃窦炎、胃体炎、全胃炎胃窦为主或全胃炎胃体为主

二、内镜下溃疡分期[3] 分期内镜下表现 A1 溃疡边缘水肿、隆起、界限清楚、底厚苔可见出血或血凝块 活动期 A2 水肿减轻，隆起不著，变慢坡，底白苔，周边无红色再生上皮 H1 溃疡缩小，边缘出现再生上皮的发红带，出现粘膜皱襞集中，白苔变薄 愈合期 H2 溃疡进一步缩小，边缘再生上皮发红带进一步增宽，皱襞集中更明显，薄白苔 S1 白苔消失，皱襞集中于中心发红部（红色瘢痕） 瘢痕期 S2 中心发红消失，仅见皱襞集中（白色瘢痕期） A1 A2 H1 H2 S1 S2

三、消化性溃疡出血的诊断标准[4] Forrest 分级 内镜下表现 Ⅰ Ⅰa 喷射性 Ⅰb 溃疡底部或周边渗血 Ⅱ Ⅱa 溃疡底血管显露，无活动出血 Ⅱb 溃疡覆盖血凝块，无活动出血 Ⅱc 溃疡底呈黑色 Ⅲ Ⅲ 溃疡底清洁 Ⅰa Ⅰb Ⅱa Ⅱb Ⅱc Ⅲ

第六节 良性十二指肠淤滞症

第六节良性十二指肠淤滞症 良性十二指肠淤滞症是十二指肠水平部受肠系膜上动脉压迫导致的肠腔梗阻，也称为肠系膜上动脉综合征(superior mesenteric artery syndrome). 病因与病理十二指肠水平部在第三腰椎水平横行跨越脊柱和腹主动脉。肠系膜上动脉恰在胰腺颈下缘从腹主动脉发出，自十二指肠第三部前面越过。当两动脉之间形成夹角变小，肠系膜上动脉将十二指肠水平部压向椎体或腹主动脉造成肠腔狭窄和梗阻(图37-12)。发生淤滞症的原因与肠系膜上动脉起始点位置过低，十二指肠悬韧带过短牵拉，脊柱过伸，体重减轻或高分解状态致腹主动脉与肠系膜上动脉间的脂肪垫消失等有关。 临庆表现良性十二指肠淤滞症常呈间歇性发作，表现为十二指肠通过障碍。呕吐是主要症状，常发生在餐后数小时，呕吐物为含胆汁的胃内容物，伴上腹饱胀不适。取俯卧位、胸膝位或呕吐后可使症状缓解。体检见上腹饱满，可有胃型，无明显腹部压痛。缓解期有非特异性上消化道症状，如食欲不振、饱胀等。长期反复发作者可出现消瘦、营养不良、贫血和水电解质代谢紊乱。肠系膜上动脉压迫引起的急性梗阻，可在脊柱过伸位的躯干石膏固定后突然发生。在烧伤、大手术后体重明显减轻又需长期仰卧的病人中亦可出现。 【诊断】有反复发作呕吐胆汁与胃内容物的病人，特别

是体位改变症状减轻的病人，应考虑本病的可能。X线钡餐的特征性表现有：①钡剂在十二指肠水平部脊柱中线处中断，有整齐的类似笔杆压迫的斜行切迹(“笔杆征”)，钡剂在此处通过受阻；②近端十二指肠及胃扩张，有明显的十二指肠逆蠕动；③切迹远端肠腔瘪陷，钡剂在2-4小时内不能排空； ④侧卧或俯卧时钡剂可迅速通过十二指肠水平部进入空肠。 超声检查测量肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角，正常为3-5%，有淤滞症者<130；夹角内肠系膜上动脉压迫处十二指肠腔前后径<1. 0 cm，而近端十二指肠腔前后径>3. 0 cm, CT结合动脉造影或螺旋CT三维图形构建可以显露肠系膜上动脉与十二指肠之间的关系以及在这一水平上的梗阻。 治疗取决于病因与梗阻程度。如因石膏固定后脊柱过伸引起的，可去除石膏。梗阻发作时禁食、胃肠减压、纠正水电解质平衡和肠外营养支持。也可留置鼻空肠管在透视下推送过梗阻点，行肠内营养支持。缓解期宜少量多餐，以易消化食物为主，餐后侧卧或俯卧位可预防发作。内科治疗无效可手术治疗，术中可经胃管注气，当十二指肠扩张到3-4 cm 时可明确显露十二指肠受压情况。常用的术式是十二指肠空肠吻合术，将梗阻近端的十二指肠水平部与空肠第一部行侧侧吻合，或行Roux-en-Y吻合；如压迫系十二指肠悬韧带过短造成时、可行十二指肠悬韧带松解术。切断悬韧带使十二指肠下移，当肠系膜上动脉起始点与十二指肠上缘间能从容

进行性家族性肝内胆汁淤积症的最新研究进展

进行性家族性肝内胆汁淤积症的最新研究进展 田辉作者单位：110034 沈阳市沈阳医学院第三临床学院感染病科 【摘要】进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）是一组异质性的常染色体隐性遗传病。依特异性肝细胞转运基因突变的不同，PFlC 分为3 型。PFIC-l型是ATP8B1 基因突变所致，PFIC-2 型是ABCB11 基因突变所致，PFIC-3 型是ABCB4 基因突变所致。胆汁淤积是PFIC的主要临床征象。PFIC-1 和PFIC-2 血清酌-谷氨酰转肽酶（酌-GT）活性正常，而PFIC-3 患者血清酌-GT 活性升高。熊去氧胆酸是所有类型PFIC 患儿的初始治疗选择，外科胆汁分流术能减轻部分PFIC-1 或PFIC-2 患者瘙痒，延缓病情进展，但对大多数患者肝移植乃惟一有效治疗措施。【关键词】家族性；肝内胆汁淤积症；转运蛋白 进行性家族性肝内胆汁淤积症（progressive familial intrahepatic cholestasis，PFIC）是一组异质性的常染色体隐性遗传病，其确切发病率不明，表现为新生儿期或l 岁内肝细胞性胆汁淤积，在儿童期或青春期可因肝衰竭致死[1-2]。依涉及胆汁形成的特异性肝细胞转运基因突变的不同，PFlC 分为3 型。其中PFIC-l型最早由Clayton 等于1965年在阿米什（Amish）宗族中报道，当时被称为Byler病。之后又将没有阿米什血统但类似Byler 病临 床表现的病例称为Byler综合征，现认为实乃PFIC-2 型。1996年Deleuze 等率先识别了PFIC-3 型造成的儿童胆汁淤积。 一、病因学 （一）PFIC-l 型PFIC-l 型是由ATP8B1 基因突变影响了FIC1（familial intrahepatic cholestasis 1）蛋白所致。ATP8Bl 位于常染色体18q21-22，编码P型ATP酶—FIC1。FIC1 蛋白位于肝细胞毛细胆管膜，但在肝内却主要由胆管细胞表达[3]。FIC1 是氨基磷脂（磷脂酰丝氨酸和磷脂酰胆胺）易位子，负责调节氨基磷脂转入细胞内，维持毛细胆管膜双分子层内膜高浓度的氨基磷脂。毛细胆管腔内，膜双分子层脂质不对称性分布对拮抗高浓度胆盐起保护作用[4]。PFIC-1 患者肝细胞胆汁酸过负荷，不过FIC1缺陷如何进展成胆汁淤积尚不清楚。目前推断FICI 蛋白功能异常可间接干扰胆管胆汁酸分泌，患者胆管胆汁酸浓度降低。至于 ATP8B1 基因突变是否下调了转录因子法尼酯X 受体（FXR）表达还存争议[5]。FXR是胆盐感应器，调控胆汁代谢，上调胆盐输出泵（BSEP）表达，下调回肠肠细胞顶端膜Na+依赖性胆盐转运蛋白（ASBT）表达。另外PFIC-l型患者胆汁分泌受损还与胆管细胞囊性纤维化跨膜转导调节子（CFTR）表达下调有关，这也是患者出现类囊性纤维化样肝外表现的原因[3]。 ATP8B1 基因在多种器官表达，包括肝脏、胰腺、肾脏和小肠，其中表达最多的是小肠。因此ATP8B1 基因突变干扰胆盐的肠肝循环，导致了一些患儿出现慢性腹泻。其它肝外表现，如身高矮小、耳聋和胰腺炎等还表明FIC1 蛋白具有其他的细胞生物学功能。 ATP8B1 基因突变轻度表型也见于良性复发性胆汁淤积症l型（benign recurrent intrahepatic cholestasis，BRIC1）及格陵兰家族性胆汁淤积症。也许FIC1 病代表了轻度表型BRIC1 与严重表型PFIC-1 之间的一种中间表型。迄今，BRIC1 与PFIC-1 患者的表型差异还未明了。突变分析表明，PFIC-1 ATP8B1 基因突变多是无义突变和缺失突变，严重影响了FIC1 蛋白功能，而BRIC1ATP8B1 基因错义突变更为常见，FIC1 蛋白活性部分残留[6]。基因型-表型相关性或许极为复杂，已证实BRIC1 患者表型表现可呈动态变化。而且许多FIC1 病患者是复合杂合子，更难以明辨基因型-表型相关性。杂合子ATP8B1 基因突变也可在妊娠肝内胆汁淤积症（ICP）病例中出现。 （二）PFIC-2 型PFIC-2 型是由ABCB11 基因突变影响了BSEP 蛋白所致。ABCB11 基因位于常染色体2q24，编码BSEP蛋白。BSEP是肝细胞毛细胆管膜胆盐转运蛋白，属ABC 转运蛋白