干燥综合征(燥痹)诊疗规范

干燥综合征（燥痹)中医诊疗方案

一、定义

干燥综合征是一个主要累及全身外分泌腺为主的自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。

干燥综合征属于中医“燥痹”、“痹症”范畴。《素问.阴阳应象大论》指出: “燥胜则干”，本病素有九窍阴津匮乏干燥的表现，又常兼有关节疼痛的表现。当代中医临床专家路志正将本病命名为“燥痹”。

二、诊断

（一）疾病诊断

1．中医诊断标准：参照《实用中医风湿病学》(路志正、焦树德主编，人民卫生出版社，1996年)。

燥痹是由燥邪(外燥、内燥)损伤气血津液而致阴津耗损、气血亏虚，使肢体筋脉失养、瘀血痹阻、痰凝结聚、脉络不通，导致肢体疼痛，甚则肌肤枯涩、脏器损害的病证。

2．西医诊断标准：

2002年修订的干燥综合征国际诊断(分类)标准(欧洲标准)

（1）口腔症状：3项中有1或1项以上。

①持续3个月以上每日感到口干。

②成人期后有反复腮腺或持续性肿大。

③吞咽干性食物困难，必须用水送服。

（2）眼部症状：3项中有1或1项以上。

①持续3个月以上的每日不能忍受的眼。

②感到反复的“沙子”吹进眼内的感觉或磨砂感。

③每日需用人工泪液3次或以上。

（3）眼部体征：下述检查任一项或以上阳性。

①SchirmerI试验阳性，即≤5mm／5min。

②角膜染色阳性(≥4vanBijsterveld计分法)。

（4）组织学检查；下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1(4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶)。

（5）唾液腺受损：下述检查任一项或以上阳性。

①唾液流率阳性。

②腮腺造影阳性。

③唾液腺核素检查阳性。

（6）自身抗体：抗SSA或抗SSB阳性(双扩散法)。

原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，符合上述1条则可诊断。①符合上述4条或4条以上，但必须含有条目（4）组织学检查和（或）条目（6）自身抗体；②条目（3）（4）（5）（6）4条中任3条阳性。

继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合（1）和（2）中任1条，同时符合（3）（4）（5）中任2条。

必须除外：颈头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。

2012年ACR干燥综合征分类标准

具有干燥综合征相关症状/体征的患者，以下3项客观检查满足2项或2项以上，可以诊断干燥综合征

（1）血清抗SSA/Ro和（或）抗SSB/La阳性或（RF阳性和ANA≥1:320）；

（2）唇腺活检显示局灶性淋巴细胞性唾液腺炎，其灶性指数≥1 个淋巴细胞灶/4mm2；

（3）干燥性角结膜炎伴OSS染色评分≥3分（假设该个体目前并不每日应用眼药水治疗青光眼和过去五年里没有做过角膜手术或者眼

睑整容手术）。

必须除外：颈头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等、IgG4相关性疾病。

（二）证候诊断

1. 阴虚津亏证：口干、眼干、鼻咽干涩、吞咽困难，进干食需用水送服，五心烦热、大便干结、小便短少，或有低热，舌红少苔，脉细数，或干咳少痰，皮毛干枯，或心悸怔忡，或干呕呃逆、脘腹灼痛、心烦嘈杂、食少纳呆，视物模糊，胸肋隐痛，低热缠绵，头晕，目眩。

2. 气阴两虚证：口干，眼干，神疲乏力，心悸气短，食少纳呆，肢体酸软，大便溏泄。舌淡少苔，脉细弱。

3. 阴虚热毒证：口干，眼干，咽干，咽痛，牙龈肿痛，鼻干鼻衄，目赤多哆，发颐或瘰疬，身热或低热羁留，下肢瘀斑、瘀点，色鲜红，大便干结，小便黄赤。舌质干红或有裂纹，苔少或黄燥苔，脉弦细数。

4. 阴虚血瘀证：口干，眼干，关节肿痛，肌肤甲错，肢体瘀斑瘀点，肢端变白变紫交替，皮下脉络隐隐。舌质暗或瘀斑，苔少或无苔，脉细涩。

三、检查

（一）自身抗体检查：本病有多种自身抗体产生，可有抗核抗体、抗SSA、抗SSB阳性。约半数患者类风湿因子阳性。抗SSA、抗SSB抗体阳性对本病诊断有重要价值。

（二）免疫球蛋白：90%以上的患者有高丙种球蛋白血症。

（三）唇腺组织活检：唇腺活检发现淋巴细胞浸润数作为一项重要客

观依据，并判断病情轻重，灶性浸润愈重，临床表现愈明显。

四、中医治疗方案

（一）辩证分型治疗---辩证选择口服中药汤剂、中成药（制剂）1. 阴虚津亏证

治法：滋阴生津，润燥解毒

方药：润燥I号方加减：

沙参15-30克、麦冬15-30克、五味子9-12克、玉竹15-20克、生地15-20克、山萸肉12-15克、白芍18-30克、云苓12-15克、丹皮12-15克、当归15-30克、石斛15-3克、生甘草15-20克、连翘12-15克、百合20-30克、白花蛇舌草30-45克。

加减：眼干，胁肋隐痛，心烦易怒，方以一贯煎加减；心烦失眠加百合20克，炒枣仁30克;夜尿频繁加金樱子15克，桑螵蛸15克；女子经少加熟地10克，坤草30克；咽痛发热者加石膏20克，知母10克，花粉15克；骨蒸潮热者加炙鳖甲12克克，地骨皮15克。

中成药（制剂）：。

2. 气阴两虚证

治法：益气养阴，润燥解毒。

方药：润燥II号方加减：

生黄芪30-45克、沙参15-20克、麦冬15-20克、白芍20-30克，云苓12-15克、生白术15-20克、石斛12-15克、当归20-30克、生甘草15-20克、连翘12-15克、白花蛇舌草30-45克。

加减：心悸加柏子仁20克、炒枣仁20克；纳差加焦三仙各30克、鸡内金10克；便稀，加芡实15克、山药15克；乏力明显加黄精30克、太子参20克，阴虚及阳，脘腹冷痛，大便稀溏，加干姜10克、桂枝6克，取阳中求阴之意。

中成药（制剂）：。

3. 阴虚热毒证

治法：滋阴清热，润燥解毒。

方药：润燥III号方加减：

生地15-20克、沙参15-20克、麦冬15-20克、元参9-15克、贝母9-12克、桔梗9-12克、赤芍12-15克、白花蛇舌草30-45克、黄芩6-9克，双花12-15克、生甘草15-20克、连翘12-15克、虎杖12-15克

加减：发热甚者加鲜芦根30克，生石膏30克；咽部溢脓者加公英15克，地丁15克；大便干结者加川军10克，郁李仁15克；牙龈肿痛者加黄连10克；口腔溃疡加公英15克、土茯苓30克；干咳少痰者加百部15克、百合20克；咳嗽痰多色黄者加杏仁10克，瓜蒌15克，冬瓜子30克。

中成药（制剂）：。

4. 阴虚血瘀证

治法：滋阴活血，润燥解毒。

方药：润燥IV号方加减：

丹参15-30克、川芎9-12克、生地12-15克、三七粉6-9克冲服、益母草20-30克、赤芍12-15克、鸡血藤30-60克、怀牛膝12-15克、沙参12-15克、麦冬12-15克、生甘草15-20克、白花蛇舌草30-45克

加减：关节疼痛者加豨签草15克、秦艽15克、忍冬藤20克、灵仙12克；皮肤瘀斑瘀点者加皂刺20克、茜草15克；畏寒肢冷者加炙黄芪18克，桂枝10克；胸闷憋气加瓜蒌15克、枳壳10克；肢端青紫交替明显者，加三棱10克、莪术10克、桃仁10克、红花10克；胁肋刺痛者加川楝子6克、元胡15克；心烦忧郁者加佛手10克、合欢皮15克。

中成药(制剂)：。

燥痹患者，一般病程较长，符合中医“四久”理论，气血运行不

畅、脉络瘀阻亦是燥痹的一条重要病机。故在上述辨证用药过程中可酌情运用活血化瘀之品，随证选用丹参、茜草、鸡血藤、三七、穿山甲等活血通络之品以提高疗效。

（二）各证型通用中成药及中药注射液

1. 中成药：雷公藤多苷、白芍总苷、正清风痛宁片等．

2. 中药注射液：血必净注射液、喜炎平注射液、益气复脉注射液，红花黄色素注射液、丹参注射液等益气养阴、活血化瘀、清热解毒中药制剂。

（三）针灸治疗

1.穴位

（1）主穴：曲池、血海、太冲、三阴交、太溪

（2）辅穴：少泽、廉泉、外金津、外玉液、四白

2.针刺手法

（1）主穴：曲池、血海，直刺30mm,针用捻转提插法结合泻法，每穴施手法至少１分钟，至四肢皮肤色潮红微汗出为佳；太冲直刺20mm，针用提插法泻法，至足部抽动三次；三阴交、太溪直刺30mm,针用补法，徐刺疾出，得气后留针30分钟。

（2）辅穴：燥毒盛者少泽点刺放血；口干加廉泉、外金津、外玉液，针用提插泻法，至口含津液欲出；眼干加睛明、四白，针用雀啄法，至眼球湿润。

（3）加减：腮腺肿大，加颊车、翳风，针用泻法；视力下降，加鱼腰、合谷；阴道干涩，加气海、曲骨、肾俞；关节疼，加曲池、外关、阳陵泉、委中。随症加减穴位，采用平补平泻手法，得气后留针30分钟。

（4）疗程：针刺每日1次，10日为1疗程。

（四）中药外治法

1.外用熏洗疗法

（1）中药汤剂：白花蛇草15克，谷精草15克，金银花15克，石斛10克，玄参20克，水煎后熏洗患处。

（2）操作方法：将中药材放入容器中，加入100 ml水，浸泡30分钟后煮开，文火再煎煮20分钟，澄出药汁，放入小容器内，可用药汁的蒸汽直接熏蒸患处，入口腔、双眼等。同时可用一块约5公分的方形纱布浸蘸药汁，放在患处热敷。具体用药次数：15-20分钟/次，3-5次/日，4周为一个疗程。

（3）效果评价：本方药具有滋阴清热的功效，煎煮药汁直接熏洗、热敷患处，更能直接达病所，并且有较好的吸收渗透性。

2.中药外敷疗法：用中药末外敷法治疗口腔溃疡疗效较好。

吴茱萸粉15克，用醋或茶水调成糊状，睡前敷足心处（涌泉穴），次日晨取下。或用珍珠粉、锡黄粉外涂在患处：用棉签蘸少许粉末，涂在患处，每日3次，有消肿止疼功效。

（五）腮腺内注射疗法

1.主要适应症：主要适用于干燥综合征口腔干燥症状。

2.腮腺注射制备：5毫克地塞米松加入黄芪注射液10毫升混合后配成。

3.注射方法：用20ml注射器抽取腮腺注射15毫升，再用7号普通注射针头缓慢沿腮腺导管走行推入约2厘米后，将注射挤缓慢注入，每侧腮腺每次大约注入约5毫升，保留约30分钟，自行排出。每周注射2-3次，10次为一疗程。

（六）护理

1.常规护理

（1）口腔护理：干燥综合征患者口腔唾液分泌减少，因此应停止抽烟、饮酒，减少对口腔黏膜的物理刺激；同时应该保持口腔清洁，平时多饮水。口腔溃疡、口腔干燥的患者，可用金银花、菊花等代茶饮或漱洗口腔。

（2）眼部护理：注意用眼卫生，不要用眼过度，避免强光刺激眼部，必要时戴墨镜。对眼干病人可用人工滴眼液，每日3次；避免强光刺激和眼睛疲劳。

（3）鼻腔护理：用生理盐水滴鼻，每日4次，保持鼻腔湿润，防止呼吸道感染。

（4）唇腺活检的护理：活检前做好告知和解释工作，告之术中注意事项，术后给予流质高热量、高蛋白饮食。

（5）情志护理：鼓励口头表达自已的感受，对患者表现焦虑、消极情绪表示理解；向患者解释本病是一种慢性反复发作的疾病，现已有一些有效的治疗方法，应树立与疾病做斗争的信心；关心体贴患者，了解患者的需要并尽力满足，从语言、举止上使其感到温暖、亲切，使患者有安全信赖感。

（6）健康教育：帮助患者了解疾病的性质、病程、治疗方案及自我保健措施。使其积极配合治疗。进行自我保健。避免各种诱因如阳光直射、过度疲劳、精神刺激等。指导服药方法和注意事项，坚持服药，定期复查。

2. 辨证施护

（1）阴虚津亏证：

①一般护理：治疗与护理均宜养阴润燥。应保持舒适、安静、空气新鲜，有良好的通风，温度适宜，湿度宜偏高。眼部护理，指导患者注意眼部卫生，用专用毛巾洗脸。勿用手揉眼，以免引起继发感染。眼干者可用人工泪液滴眼。保持皮肤的清洁卫生，勤剪指甲，避免搔抓皮肤，防止感染。病人衣被要清洁、柔软、宽松，若有污染，及时更换。

②饮食护理：多饮水或清凉饮品，如西瓜汁、梨汁、荸荠汁等；口唇干裂者做好口腔粘膜的保护，常涂以润唇膏或石蜡油。保持大便通畅，多食含纤维素高的蔬菜、水果；大便燥结者，适当使用缓泻剂，

如润肠片，蜂蜜等。

③特色治疗护理：病房配置空气加湿器，配合中药雾化吸入治疗。（2）气阴两虚证：

①一般护理：治疗与护理均宜补气养阴。应保持舒适、安静、空气清新，有良好的通风，温度适宜，湿度宜偏高。病人衣被要清洁、柔软、宽松，若有污染，及时更换，防止感染。眼部护理，指导患者注意眼部卫生，用专用毛巾洗脸。勿用手揉眼，以免引起继发感染。眼干者可用人工泪液滴眼。

②饮食护理：多吃益气滋阴生津的食物，如丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、淡菜等。

③特色治疗护理：病房配置空气加湿器，配合中药熏洗及针灸治疗。

（3）阴虚热毒证：

①一般护理：治疗与护理均宜滋阴清热。中药汤剂宜偏凉服，按时服药。病室宜凉爽，空气流通，但汗出时应避风，勤换内衣，保持皮肤、衣被清洁。眼部护理，指导患者注意眼部卫生。

②饮食护理：饮食宜清淡、易消化，可多饮清凉饮料、新鲜水果以生津止渴，忌辛辣、肥甘、温燥、刺激性或煎炸等食物。

③特色治疗护理：病房配置空气加湿器，局部针刺合谷、外关、曲池及局部穴位。脉冲电针疗法取曲池、三阴交等。

（4）阴虚血瘀证：

①一般护理：治疗与护理均宜活血化瘀、养阴润燥。嘱患者保持心情舒畅, 鼓励患者加强锻炼。皮损可用清水清洗，局部忌用碱性肥皂、化妆品或其他化学药品。干燥时可用润肤油，但若有皮肤溃疡，溃疡处应避免使用。眼部护理，指导患者注意眼部卫生，用专用毛巾洗脸。

②饮食护理：可应用活血化瘀类药膳等食物。

③特色治疗护理：针刺血海、膈腧、足三里及局部穴位。脉冲电针

疗法取三阴交、内关等。电针强度要以患者中等耐受量，20-30分钟/次，隔日治疗1次，10天为一个疗程，每次疗程间歇休息7天。3.康复指导

干燥综合征以口眼干燥为主证。宜练咽津功法，每日晨起端坐，凝神息虑，舌抵上腭，闭口调息，津液自生，渐至满口，分三次咽下，日久则收益。眼干可练目功，轻闭两眼，两大拇指指背互相擦热，轻擦两眼皮各18次，又擦两眼眉各18次，再使眼珠左右各转18次。另外根据个人爱好，量力而行，选择其他可行的健身项目，如太极拳、长跑等，调节体内阴阳平衡，已达强身祛病的目的。

五、血液灌流治疗干燥综合征（发表论文：血液灌流治疗原发性干燥综合征的疗效观察．中国全科医学．2013年第16卷第5C期）（一）技术背景

血浆吸附疗法属于血液净化技术的一部分, 是将患者血液从体内引

到体外循环系统内，通过灌流器吸附剂非特异性吸附毒物、药物、代谢产物、抗体等，达到清除这些物质的治疗方法。HA树脂灌流器吸附剂具有吸附容量大、吸附速率快、机械强度高的特点，而且与机体有很好的血液相容性，不易发生过敏反应。可清除各种细胞因子、可溶性免疫复合物及部分抗体等物质。我院应该血液灌流治疗干燥综合征取得较好疗效，病情缓解快，不良反应低，值得临床推广。（二）主要适应症：适用于干燥综合征等病情活动患者，红细胞沉降率、免疫球蛋白G明显升高者。

（三）禁忌症

１.年龄＞65岁；

２.凝血机制异常；

３.过敏体质；

４.合并感染，或严重心肺功能障碍。

（四）治疗步骤：

治疗前查血常规、凝血指标、乙肝五项、输血全项等。

1.治疗方案

所有患者行锁骨下深静脉置管，以生理盐水溶液预冲，总量2000～5000ml，冲洗结束后，将动脉端血路与已经建立的灌流用血管通路正确牢固连接，然后开动血泵，以50～100ml/min为宜，逐渐增加血泵速度。采用肝素抗凝，首剂0.4～0.8mg/kg，术中补充6.0～8.0 mg/h，血流量为100～150ml/min。采用珠海丽珠医用生物材料有限公司生产的HA型树脂灌流器进行血液灌流治疗，每次灌流时间为2～3 h，1～2次/周，共灌流3次。每次术后应用鱼精蛋白50mg预防出血。

（五）疗效评价

１.观察指标

（１）全程观察患者的临床症状，监测血压、心率等；

（2）实验室指标变化：在治疗开始前和末次灌流治疗结束后次日晨，所有患者分别抽取空腹静脉血，测定血常规、肝肾功能、ESR、C反应蛋白(CRP)、RF、IgG、免疫球蛋白A (IgA) 、免疫球蛋白M (IgM)、补体(C3 、C4) 水平；和外周血CD3+、CD4+、CD8+ T 细胞百分比及CD4+/CD8+。以流式细胞仪测定T淋巴细胞总数及其亚群变化(单克隆抗体和流式细胞仪均购自美国BectonDickinson公司)。同时查尿便常规内容。操作由同一实验人员完成,严格按说明书进行。

（3）治疗前和治疗后，均行口干VAS、眼干VAS评分、唾液流率检查、双眼SchirmerI试验等。

２.安全性评估：

（1）发热反应；

（2）过敏反应；

（3）局部或全身感染等引起的疾病；

（4）效果不明显或无效，甚病情加重；

（5）其它难以预料的危及生命的意外情况。

３.疗效总体疗效评价标准

显效:临床症状消失或基本消失,化验指标有50%以上恢复正常,恢复正常工作或生活能自理；

有效:临床症状明显减轻,化验指标有20%～30%恢复正常;

无效:治疗后临床症状及化验指标均无改善。

六、疗效评价标准

（一）疗效评价标准

按照目前国际通用的干燥综合征疾病活动指数(Sjǒren’Syndrome DiseaseActivity Index，SSDAI)评分标准评价疗效。

疾病活动指数（SSDAI）

（二）中医证候疗效评价标准

显效：患者治疗前后两次的积分减少≥70％。

有效：患者治疗前后两次的积分减少≥50％：

改善：患者治疗前后两次的积分减少≥20％；

无效：患者治疗前后两次的积分减少＜20%；

注：计算公式(尼莫地平法)：[(治疗前积分—治疗后积分)÷治疗前积分]×100%