胎儿颅脑基本切面及结构畸形67页PPT
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胎儿颅脑及颜面部超声PPT课件
胎儿颅脑及颜面部超声检查
解放军总医院超声科 汪龙霞教授 第一个切面为侧脑室切面 侧脑室测量：通过脉络从测量，大于1.5诊断为脑积水 大于1.0小于1.5诊断侧脑室宽 第 二 个 切 面 为 双 顶 径 切 面 : 即 丘 脑 切 面 第三个切面为小脑横切面 小脑延髓池的测量： 小脑延髓池（枕大池或颅后窝池）
4）不规则唇裂 奇形怪状，与羊膜带综合征有关，常伴其他 部位严重畸形； 5）单纯腭裂：超声很难发现。 唇裂：分类：单侧双侧 分度：一、二、三度 单纯唇裂（单侧或双侧） 分为三度 Ⅰ度唇裂裂隙只限于唇红部 Ⅱ度唇裂裂隙达上唇皮肤但未达鼻根部（不完全唇裂） Ⅲ度唇裂从唇红至鼻底部完全裂开完全唇裂） 单纯唇裂在超声图像上有恒定的表现，以冠状切面及 横切面观察最为清晰，具体表现为一侧或双侧上唇连续性 中断，中断处充满羊水显示为无回声区；Ⅲ度唇裂该无回 声区延伸至鼻孔，引起受累侧鼻孔变形、变扁；单侧唇裂 若双侧鼻孔对称不变形、唇裂裂隙未达鼻孔则为Ⅱ度唇裂。 单纯唇裂者其牙槽嵴连续完整、乳牙排列整齐。
胎儿颜面部异常的超声诊断 唇腭裂：是最常见的颜面部畸形，由于产前诊断 水平的提高，严重畸形的出生率在我国的大城 市已明显下降，而唇腭裂却上升为最主要的出 生缺陷。 唇腭裂分类 1）单纯唇裂； 2）完全唇裂伴牙槽嵴裂或完全腭裂； 3 ）正中唇裂 上唇中部、上腭中部较大范围缺 失，鼻发育异常，常发生在全前脑与中部面裂 综合征；
唇裂合并牙槽嵴裂或完全腭裂时，除有上述唇裂征象 外，还可见上颌骨牙槽嵴连续性中断，正常弧形消失。双 侧唇裂合并牙槽嵴或完全腭裂时，由于双侧唇及牙槽嵴连 续性中断，在鼻的下方可显示一明显向前突出的强回声块 （上唇及牙槽嵴中部组织）称为颌骨前突，由于其过度生 长、体积增大，常掩盖并妨碍对双侧唇腭裂的显示与辨认， 容易漏诊。 眼畸形： 眼畸形包括眼距过近、眼距过远、小眼、无眼及先天 性白内障等。 眼距过近主要发生于前脑无裂畸形中，由于前脑完全 不分开或不完全分开形成左右大脑半球，从而引起一系列 脑部畸形，并累及面中部，导致独眼、头发育不全、猴头 畸形等。
解放军总医院超声科 汪龙霞教授 第一个切面为侧脑室切面 侧脑室测量：通过脉络从测量，大于1.5诊断为脑积水 大于1.0小于1.5诊断侧脑室宽 第 二 个 切 面 为 双 顶 径 切 面 : 即 丘 脑 切 面 第三个切面为小脑横切面 小脑延髓池的测量： 小脑延髓池（枕大池或颅后窝池）
4）不规则唇裂 奇形怪状，与羊膜带综合征有关，常伴其他 部位严重畸形； 5）单纯腭裂：超声很难发现。 唇裂：分类：单侧双侧 分度：一、二、三度 单纯唇裂（单侧或双侧） 分为三度 Ⅰ度唇裂裂隙只限于唇红部 Ⅱ度唇裂裂隙达上唇皮肤但未达鼻根部（不完全唇裂） Ⅲ度唇裂从唇红至鼻底部完全裂开完全唇裂） 单纯唇裂在超声图像上有恒定的表现，以冠状切面及 横切面观察最为清晰，具体表现为一侧或双侧上唇连续性 中断，中断处充满羊水显示为无回声区；Ⅲ度唇裂该无回 声区延伸至鼻孔，引起受累侧鼻孔变形、变扁；单侧唇裂 若双侧鼻孔对称不变形、唇裂裂隙未达鼻孔则为Ⅱ度唇裂。 单纯唇裂者其牙槽嵴连续完整、乳牙排列整齐。
胎儿颜面部异常的超声诊断 唇腭裂：是最常见的颜面部畸形，由于产前诊断 水平的提高，严重畸形的出生率在我国的大城 市已明显下降，而唇腭裂却上升为最主要的出 生缺陷。 唇腭裂分类 1）单纯唇裂； 2）完全唇裂伴牙槽嵴裂或完全腭裂； 3 ）正中唇裂 上唇中部、上腭中部较大范围缺 失，鼻发育异常，常发生在全前脑与中部面裂 综合征；
唇裂合并牙槽嵴裂或完全腭裂时，除有上述唇裂征象 外，还可见上颌骨牙槽嵴连续性中断，正常弧形消失。双 侧唇裂合并牙槽嵴或完全腭裂时，由于双侧唇及牙槽嵴连 续性中断，在鼻的下方可显示一明显向前突出的强回声块 （上唇及牙槽嵴中部组织）称为颌骨前突，由于其过度生 长、体积增大，常掩盖并妨碍对双侧唇腭裂的显示与辨认， 容易漏诊。 眼畸形： 眼畸形包括眼距过近、眼距过远、小眼、无眼及先天 性白内障等。 眼距过近主要发生于前脑无裂畸形中，由于前脑完全 不分开或不完全分开形成左右大脑半球，从而引起一系列 脑部畸形，并累及面中部，导致独眼、头发育不全、猴头 畸形等。
胎儿超声标准切面图文详解
胎儿超声标准切面图文详解妊娠中期对于胎儿的超声检查最突出的问题是检查的内容多、耗时长、风险大，所以能够掌握好胎儿的标准切面并按照一定的顺序进行超声检查，成为避免漏诊的关键。
1双顶径标准切面测量双顶径、头围的标准切面，也称丘脑平面。
测量颅骨外缘到对侧颅骨外缘的距离即为双顶径，胎头软组织不包括在内。
该切面通过侧脑室前角、侧脑室后角、透明隔、丘脑。
●从前到后的结构：侧脑室前角靠近中线，成八字形无回声区；透明隔成长条状无回声区，边缘在中线两侧成平行条状高回声；丘脑靠近中线，成放倒的“吊钟”样或“蘑菇”低回声；后角远离中线分开，可看到脉络丛高回声。
两侧透明隔之间的腔隙即为透明隔腔，正常时不超过10mm。
●脑室率：在双顶径切面略向上平行移动的切面（测量侧脑室的标准平面），脑中线至侧脑室侧壁距离/脑中线至颅骨内缘距离。
妊20周以后，脑室率大于1/3区可考虑脑积水。
但这个标准诊断脑积水容易有假阳性，可以“提示”或“注意”但不应该“诊断”脑积水。
还应该参考胎头双顶径明显大于胎龄、脑中线移位及漂浮、头围明显大于腹围等情况。
个人认为，采用脑室率大于50%比较可靠，被多数的超声医生沿用。
可以简单地用目测估计：两侧侧脑室外缘的距离超过双顶径的一半就应该考虑有脑积水了。
2胎儿嘴唇的检查方法首先显示胎儿双顶径标准切面，探头略向足侧平移，显示胎儿双侧眼球，以双眼球连线为轴，十字交叉后及显示胎儿面部冠状面。
略调整探头位置及方向，浅面可显示胎儿鼻尖、双侧鼻孔、胎儿上唇、下唇。
深面也可显示眼眶、鼻中隔、颏部、舌尖。
妊娠20周后胎儿面部多可显示，正常上唇呈弓形，嘴唇的前缘强回声边缘线完整、连续，人中沟、唇结节可显示。
鼻中隔居中。
面部显示受下列因素影响显示不满意●胎儿俯卧位。
●颏先露●羊水少●胎儿肢体遮挡●颜面部贴近羊膜面或胎盘。
左半图为面部正中矢状面，可显示前额、鼻子、上唇、下唇；眼眶横径与内眦间距大致相等。
右半图为双眶横切面，可显示眼眶及晶状体回声。
胎儿颅本切面及结构畸形共67页文档
45、法律的制定是为了保证每一个人 自由发 挥自己 的才能 ，而不 是为了 束缚他 的才能 。—— 罗伯斯 庇尔
谢谢你的阅读
❖ 知识就是财富 ❖ 丰Байду номын сангаас你的人生
71、既然我已经踏上这条道路，那么，任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德 72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗 73、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰 74、路漫漫其修道远，吾将上下而求索。——屈原 75、内外相应，言行相称。——韩非
胎儿颅本切面及结构畸形
41、实际上，我们想要的不是针对犯 罪的法 律，而 是针对 疯狂的 法律。 ——马 克·吐温 42、法律的力量应当跟随着公民，就 像影子 跟随着 身体一 样。— —贝卡 利亚 43、法律和制度必须跟上人类思想进 步。— —杰弗 逊 44、人类受制于法律，法律受制于情 理。— —托·富 勒
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71、既然我已经踏上这条道路，那么，任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德 72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗 73、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰 74、路漫漫其修道远，吾将上下而求索。——屈原 75、内外相应，言行相称。——韩非
胎儿颅本切面及结构畸形
41、实际上，我们想要的不是针对犯 罪的法 律，而 是针对 疯狂的 法律。 ——马 克·吐温 42、法律的力量应当跟随着公民，就 像影子 跟随着 身体一 样。— —贝卡 利亚 43、法律和制度必须跟上人类思想进 步。— —杰弗 逊 44、人类受制于法律，法律受制于情 理。— —托·富 勒
胎儿畸形课件
欢迎回来
15:54
66
1
第六节 胎儿畸形
15:54
66
2
一、颅脑畸形
15:54
66
3
无脑畸形
15:54
66
4
超声表现
• 颅骨强回声环、大脑等组织缺失 • 双眼球向前突出，呈蛙状面容，眼眶上
方无颅盖骨 • 50%合并颈段或腰骶段脊髓脊膜膨出
15:54
66
5
无脑儿超声表现
超声检查图像
超声检查图像
15:54
66
36
双侧肾缺如超声表现
双侧肾区矢状切面示双侧肾上 腺呈平卧征 RADR：右肾上腺 LADR：左肾上腺
双侧肾缺如超声表现
腹主动脉冠状切面叠加CDFI检 查未见双侧肾动脉血流信号
超声表现
双脐动脉间未见膀胱内有无回声区
标本图
五、前腹壁畸形
15:54
66
41
腹裂
15:54
66
42
超声表现
SA：单心房 SV：单心室 L-LU：左肺 R-LU：右肺
单心房、单心室超声表现
SA：单一心房 SV：单一心室
四、泌尿系统畸形
15:54
66
33
肾不发育
15:54
66
34
双肾缺如超声表现
• 双肾缺如：双侧肾床区、盆腔、腹腔其 他部位及胸腔内均不能显示胎儿肾脏图 像。肾上腺相对增大，出现肾上腺“平 卧”征
15:54
66
46
脐膨出超声表现
脐膨出超声表现
六、肌肉骨骼系统畸形
骨发育不良
致死性骨发育不良 致死性侏儒 软骨不发育 成骨不全Ⅱ型
非致死性骨发育不良
肢体缺失或截肢
15:54
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1
第六节 胎儿畸形
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2
一、颅脑畸形
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3
无脑畸形
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超声表现
• 颅骨强回声环、大脑等组织缺失 • 双眼球向前突出，呈蛙状面容，眼眶上
方无颅盖骨 • 50%合并颈段或腰骶段脊髓脊膜膨出
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无脑儿超声表现
超声检查图像
超声检查图像
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双侧肾缺如超声表现
双侧肾区矢状切面示双侧肾上 腺呈平卧征 RADR：右肾上腺 LADR：左肾上腺
双侧肾缺如超声表现
腹主动脉冠状切面叠加CDFI检 查未见双侧肾动脉血流信号
超声表现
双脐动脉间未见膀胱内有无回声区
标本图
五、前腹壁畸形
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腹裂
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超声表现
SA：单心房 SV：单心室 L-LU：左肺 R-LU：右肺
单心房、单心室超声表现
SA：单一心房 SV：单一心室
四、泌尿系统畸形
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肾不发育
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双肾缺如超声表现
• 双肾缺如：双侧肾床区、盆腔、腹腔其 他部位及胸腔内均不能显示胎儿肾脏图 像。肾上腺相对增大，出现肾上腺“平 卧”征
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脐膨出超声表现
脐膨出超声表现
六、肌肉骨骼系统畸形
骨发育不良
致死性骨发育不良 致死性侏儒 软骨不发育 成骨不全Ⅱ型
非致死性骨发育不良
肢体缺失或截肢
《颅脑断面解剖》PPT课件
第二页，共56页。
颅脑 CT检查(jiǎnchá)方法
颅脑(lú nǎo)CT检查一般用 横断面，扫描基线为眦耳线 （眼外眦与外耳道中心的连 线）或上眶耳线（眦耳线向 后倾20°角），层后 8~10mm，连续8~10个层面。
第三页，共56页。
颅脑(lú nǎo) MRI检查方法
颅脑常规(chángguī)行横断面扫描，根据病变部位辅以 冠状或矢状面，一般中线结构（三脑室、脑干、四脑室）、 后颅窝病变辅以矢状面；颅底、桥小脑角及天幕附近病变 辅以冠状面。垂体及鞍区结构病变需冠状及矢状面扫描。 一般横断面层厚8~10mm，间隔1~2mm；矢状及冠状面层 厚4~5mm，垂体微腺瘤或微小听神经瘤需采用薄层键结构(jiégòu)：大脑沟、回，内囊，小脑幕。
第四十二页，共56页。
茎突层面 中央沟 中央(zhōngyāng)前沟
额下沟 下回(xià huí)
颞上回 颞中回
缘上回 角回
大脑半球外侧沟出现；侧脑 室全部消失。外侧沟后上方 (shànɡ fānɡ)的脑回为缘上回，缘
上回前方依此可见中央后沟、中央
上丘
性语言中枢。缘上回后方是角回，为视感 觉性语言中枢，故此断层及其上、下断层 为大脑皮质功能区较为集中的部位。
第十八页，共56页。
外侧(wài cè)沟
缘上回
角回
第十九页，共56页。
侧脑室前角呈逆八字形 , 脑室前角旁为尾状核头部 , 中央部有豆状核(壳部及苍白
球) , 视丘、内囊、外囊及脑岛。此层面是脑出血、脑梗死的好发区域。16岁以后，松果体 开始钙化，称脑砂或松果体石，这在CT图像上呈高密度影。颅内结构除松果体钙化外，还 有缰连合、脉络丛、大脑镰、小脑幕、床突岩骨韧带(rèndài)、苍白球、尾状核、齿状核和 脑动脉壁等。
颅脑 CT检查(jiǎnchá)方法
颅脑(lú nǎo)CT检查一般用 横断面，扫描基线为眦耳线 （眼外眦与外耳道中心的连 线）或上眶耳线（眦耳线向 后倾20°角），层后 8~10mm，连续8~10个层面。
第三页，共56页。
颅脑(lú nǎo) MRI检查方法
颅脑常规(chángguī)行横断面扫描，根据病变部位辅以 冠状或矢状面，一般中线结构（三脑室、脑干、四脑室）、 后颅窝病变辅以矢状面；颅底、桥小脑角及天幕附近病变 辅以冠状面。垂体及鞍区结构病变需冠状及矢状面扫描。 一般横断面层厚8~10mm，间隔1~2mm；矢状及冠状面层 厚4~5mm，垂体微腺瘤或微小听神经瘤需采用薄层键结构(jiégòu)：大脑沟、回，内囊，小脑幕。
第四十二页，共56页。
茎突层面 中央沟 中央(zhōngyāng)前沟
额下沟 下回(xià huí)
颞上回 颞中回
缘上回 角回
大脑半球外侧沟出现；侧脑 室全部消失。外侧沟后上方 (shànɡ fānɡ)的脑回为缘上回，缘
上回前方依此可见中央后沟、中央
上丘
性语言中枢。缘上回后方是角回，为视感 觉性语言中枢，故此断层及其上、下断层 为大脑皮质功能区较为集中的部位。
第十八页，共56页。
外侧(wài cè)沟
缘上回
角回
第十九页，共56页。
侧脑室前角呈逆八字形 , 脑室前角旁为尾状核头部 , 中央部有豆状核(壳部及苍白
球) , 视丘、内囊、外囊及脑岛。此层面是脑出血、脑梗死的好发区域。16岁以后，松果体 开始钙化，称脑砂或松果体石，这在CT图像上呈高密度影。颅内结构除松果体钙化外，还 有缰连合、脉络丛、大脑镰、小脑幕、床突岩骨韧带(rèndài)、苍白球、尾状核、齿状核和 脑动脉壁等。
颅脑先天畸形及发育异常 PPT
阿-齐氏畸形
丹-瓦氏畸形 器
官 憩室形成畸形
视-隔发育不良
形
前脑无裂畸形
成
障
无脑回畸形
碍
巨脑回畸形
神经元移行异常 多小脑回畸形
脑裂畸形
灰质异位
体积异常
脑小畸形 脑大畸形
破坏性病变
积水性无脑畸形 脑穿通畸形囊肿
颅
结节硬化
脑 先
组 织
神经皮肤综合征
斯-威氏综合征
天 畸
发 血管性病变 生
神经纤维瘤病
形
障 先天性肿瘤
颅脑先天畸形及发育异常
学习要点
本节应了解、熟悉和掌握的知识点 • 了解颅脑先天发育异常的分类 • 熟悉常见颅脑发育异常的影像学表现 • 神经皮肤综合征的影像学表现
学习难点
本节学习中的难点 • 脑先天性发育异常的分类和影像学表现
颅裂
神经管闭合畸形
神经管闭合不全 胼胝体发育异常 胼胝体脂肪瘤
脑膜(脑)膨出 先天性皮毛窦
影像学标表现及鉴别诊断
• 影像表现： CT、MRI 边缘光滑、脑脊液密度/信号区，无强化， 占位轻，颅骨变薄 位 置 外侧裂池、大脑凸面、枕大池多见
• 鉴别诊断：胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿
蛛网膜囊肿(图)
三、神经皮肤综合征
（neurocutaneous syndromes）
神经纤维瘤病
矢状缝及顶颞缝提早闭合，头颅左右径生长受 限，前后径生长显著 —— 舟状头变形
颅底陷入
• 颅底陷入枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、 鳞部向颅腔内陷入
• 扁平颅底前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系
测量标准
• Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线， 齿状突高于此线3mm为异常
颅脑先天畸形及发育障碍ppt课件
第四脑室中侧孔先天性闭塞
病因病理：第四脑室中侧中孔先天性
闭塞又称Dandy-Walker综合征，为先 天性菱脑发育畸形，常见于婴儿和儿 童，有家族史.它是由于小脑畸形和 第四脑室中侧孔闭锁，引起第四脑室 囊性扩大和继发梗阻性脑积水。
病理改变主要有小脑蚓部不发育或发 育不全，约有25%病例蚓部缺如，伴颅 后窝囊肿，囊壁由后髓帆组成， 囊肿 壁中央与蚓部残留组织相连，两侧和 小脑半球相邻。囊肿的大小变化很大, 囊壁可发年钙化。
Dandy-Walker综合征
脑裂、脑沟和脑回发育畸形
此类疾病是脑发育不全的一些特殊 类型，包括前脑无裂畸形、无脑回 畸形、多小脑回畸形、脑裂畸形及 脑沟回异位等。
无脑回畸形
无脑回畸形发生在胚胎第 26-28周内， 是由于神经元从脑室基质移行至皮质 表层的过程中断引起，表现为脑回多 而微小。
颅脑先天畸形及 发育障碍
颅脑先天性畸形分类
颅脑先天性畸形及发育障碍是由于
胚胎期神经系统发育异常所致，其
分类方法很多，人们普遍接受的是
Demeyer分类。
先天性颅脑发育畸形的分类
一、器官源性畸形： 1、闭合畸形： 脑膜膨出 脑膨出 无脑畸形 胼胝体发育不全 胼胝体脂肪瘤 小脑扁桃体下疝畸形 Dandy- Walker综合征
CT、MRI表现
CT和MRI均可显示大脑半球表面平滑， 脑沟缺如，大脑侧裂明显增宽，脑 岛顶盖缺如，蛛网膜下隙明显增宽， 脑室亦扩大。
浅脑回及无脑回
脑裂畸形
脑裂畸形为异常的脑裂跨越大脑半球， 常伴发灰质异位，可合并多小脑回畸 形或巨脑畸形。
CT、MRI表现
脑裂畸形可分为单侧或双侧性，根据融合 程度又可分为融合性和非融合性。融合性脑 裂 CT 可表现阴性，而 MRI 可显示脑灰质内衬 的脑裂直抵侧脑室。非融合性脑裂CT可显示 或部分显示， MRI 则显示脑裂和侧脑室连接， 脑裂附近脑回增厚，室管膜下灰质异常。较 大的脑裂畸形可根据具有灰质内衬与脑室穿 通畸形相区别。
颅脑先天发育畸形课件PPT
2、CT： 侧脑室上方有低密度阴影，CT值为负值，并向下伸 展到侧脑室之间，或伸向半球间裂。少数情况下可见周边 部钙化。
3、MRI：显示胼胝体脂肪瘤的最佳方法。
可表现为中线部对称的巨大脂肪肿块，占据半球间裂；
也可表现为条带状肿块影包绕胼胝体的压部，甚至扩延至 整个胼胝体。可显示为短T1长T2的高信号肿块，位于中线 处。并同时可显示与胼胝体的毗邻关系及胼胝体的形态异 常。胼胝体脂肪瘤和胼胝体是分开的，并由于化学位移伪 影的包绕，二者常有明显的分界。
最好发的部位是半球间裂，通常称为胼胝体脂 肪瘤。
最常见的胼胝体脂肪瘤位于胼胝体膝部，一般 较小。较大者可累及整个胼胝体。
颅内脂肪瘤亦可见于其他部位如四叠体池、鞍 上区、脚间池及桥小脑池等。
2021/3/10
19
【影像表现】
1、X线平片：只能显示中线钙化及脂肪的低密度，对本病的 定性诊断是很困难的。
66
2021/3/10
67
2021/3/10
68
2021/3/10
69
2021/3/10
颅脑先天发育畸形
范国光
中国医科大学附属二院
2021/3/10
1
前言
颅脑先天发育畸形种类很多，往往是多种畸形同 时并存。
其中约60%查不出病因 20%为遗传因素 10%为自发性染色体突变 另外10%由环境因素如感染、缺血或中毒等原因所致。
由于颅脑先天发育畸形是器官形成多个阶段障碍 的结果，因而系统地对脑先天畸形的分类是十分 困难的。本节按照每一种畸形并结合其影像学分 别进行叙述而不是按照分类法进行叙述。
正常早产儿：在出生后6个月以内可表现为脑沟 浅，数目少，与巨脑回畸形相类似，但一般不 伴有脑皮层的增厚及脑白质的变薄。随着小儿 年龄的增长，可在2-3岁恢复正常。在此年龄段 的小儿诊断时了解出生时的妊娠月份是十分必 要的。
3、MRI：显示胼胝体脂肪瘤的最佳方法。
可表现为中线部对称的巨大脂肪肿块，占据半球间裂；
也可表现为条带状肿块影包绕胼胝体的压部，甚至扩延至 整个胼胝体。可显示为短T1长T2的高信号肿块，位于中线 处。并同时可显示与胼胝体的毗邻关系及胼胝体的形态异 常。胼胝体脂肪瘤和胼胝体是分开的，并由于化学位移伪 影的包绕，二者常有明显的分界。
最好发的部位是半球间裂，通常称为胼胝体脂 肪瘤。
最常见的胼胝体脂肪瘤位于胼胝体膝部，一般 较小。较大者可累及整个胼胝体。
颅内脂肪瘤亦可见于其他部位如四叠体池、鞍 上区、脚间池及桥小脑池等。
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【影像表现】
1、X线平片：只能显示中线钙化及脂肪的低密度，对本病的 定性诊断是很困难的。
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颅脑先天发育畸形
范国光
中国医科大学附属二院
2021/3/10
1
前言
颅脑先天发育畸形种类很多，往往是多种畸形同 时并存。
其中约60%查不出病因 20%为遗传因素 10%为自发性染色体突变 另外10%由环境因素如感染、缺血或中毒等原因所致。
由于颅脑先天发育畸形是器官形成多个阶段障碍 的结果，因而系统地对脑先天畸形的分类是十分 困难的。本节按照每一种畸形并结合其影像学分 别进行叙述而不是按照分类法进行叙述。
正常早产儿：在出生后6个月以内可表现为脑沟 浅，数目少，与巨脑回畸形相类似，但一般不 伴有脑皮层的增厚及脑白质的变薄。随着小儿 年龄的增长，可在2-3岁恢复正常。在此年龄段 的小儿诊断时了解出生时的妊娠月份是十分必 要的。
颅脑断层解剖-最全最强ppt课件.ppt
大脑纵裂池 大脑中动脉 脚间池 小脑上动脉
此断面以出现乳头体和鞍上
池为主要特征。此断面上鞍上池
表现为六角形，前方有大脑纵裂
池，内有大脑前动脉；前外侧为
外侧窝池，内有大脑中动脉；后 外侧窝池
外侧有环池，内有大脑后动脉、 乳头体和黑质小脑上动脉和滑车神经；后方为 侧脑室下脚和杏仁脚体间池，内有动眼神经。乳头体
在日常生活中，随处都可以看到浪费 粮食的 现象。 也许你 并未意 识到自 己在浪 费，也 许你认 为浪费 这一点 点算不 了什么
钩 侧脑室下脚
脑桥
大脑纵裂池 鞍上平面 CT 像：前 方为大脑额叶 ,双侧 为颞叶 , 中央部为鞍
外侧窝池
上池 ,侧为颞叶海马， 小脑位于后颅凹 ,第 桥池 四脑室居脑桥与小脑
由于骨质伪影太重，CT对脑干、小脑和颅底结构的 观察受到很大限制，颅底附近的小肿瘤，CT常不能发现。
在日常生活中，随处都可以看到浪费 粮食的 现象。 也许你 并未意 识到自 己在浪 费，也 许你认 为浪费 这一点 点算不 了什么
在日常生活中，随处都可以看到浪费 粮食的 现象。 也许你 并未意 识到自 己在浪 费，也 许你认 为浪费 这一点 点算不 了什么
侧脑室三角区
CT
胼胝体压部
在日常生活中，随处都可以看到浪费 粮食的 现象。 也许你 并未意 识到自 己在浪 费，也 许你认 为浪费 这一点 点算不 了什么
内囊前肢 内囊膝部
尾状核头
MRI
在日常生活中，随处都可以看到浪费 粮食的 现象。 也许你 并未意 识到自 己在浪 费，也 许你认 为浪费 这一点 点算不 了什么
颅脑 MRI检查方法
颅脑常规行横断面扫描，根据病变部位辅以 冠状或矢状面，一般中线结构（三脑室、脑干、四 脑室）、后颅窝病变辅以矢状面；颅底、桥小脑角 及天幕附近病变辅以冠状面。垂体及鞍区结构病变 需冠状及矢状面扫描。一般横断面层厚8~10mm， 间隔1~2mm；矢状及冠状面层厚4~5mm，垂体微 腺瘤或微小听神经瘤需采用薄层扫描，层厚小于等 于3mm。
此断面以出现乳头体和鞍上
池为主要特征。此断面上鞍上池
表现为六角形，前方有大脑纵裂
池，内有大脑前动脉；前外侧为
外侧窝池，内有大脑中动脉；后 外侧窝池
外侧有环池，内有大脑后动脉、 乳头体和黑质小脑上动脉和滑车神经；后方为 侧脑室下脚和杏仁脚体间池，内有动眼神经。乳头体
在日常生活中，随处都可以看到浪费 粮食的 现象。 也许你 并未意 识到自 己在浪 费，也 许你认 为浪费 这一点 点算不 了什么
钩 侧脑室下脚
脑桥
大脑纵裂池 鞍上平面 CT 像：前 方为大脑额叶 ,双侧 为颞叶 , 中央部为鞍
外侧窝池
上池 ,侧为颞叶海马， 小脑位于后颅凹 ,第 桥池 四脑室居脑桥与小脑
由于骨质伪影太重，CT对脑干、小脑和颅底结构的 观察受到很大限制，颅底附近的小肿瘤，CT常不能发现。
在日常生活中，随处都可以看到浪费 粮食的 现象。 也许你 并未意 识到自 己在浪 费，也 许你认 为浪费 这一点 点算不 了什么
在日常生活中，随处都可以看到浪费 粮食的 现象。 也许你 并未意 识到自 己在浪 费，也 许你认 为浪费 这一点 点算不 了什么
侧脑室三角区
CT
胼胝体压部
在日常生活中，随处都可以看到浪费 粮食的 现象。 也许你 并未意 识到自 己在浪 费，也 许你认 为浪费 这一点 点算不 了什么
内囊前肢 内囊膝部
尾状核头
MRI
在日常生活中，随处都可以看到浪费 粮食的 现象。 也许你 并未意 识到自 己在浪 费，也 许你认 为浪费 这一点 点算不 了什么
颅脑 MRI检查方法
颅脑常规行横断面扫描，根据病变部位辅以 冠状或矢状面，一般中线结构（三脑室、脑干、四 脑室）、后颅窝病变辅以矢状面；颅底、桥小脑角 及天幕附近病变辅以冠状面。垂体及鞍区结构病变 需冠状及矢状面扫描。一般横断面层厚8~10mm， 间隔1~2mm；矢状及冠状面层厚4~5mm，垂体微 腺瘤或微小听神经瘤需采用薄层扫描，层厚小于等 于3mm。
中孕期胎儿超声检查标准切面-ppt课件
3、胎儿肝脏：扫查肝脏要尽可能多切面扫查，以 免遗漏肿瘤。
4、胎儿脾脏。 5、胎儿胆囊：正常值与孕周有关，足月时长径不 超过2.8cm，横径不超过0.8cm；胆囊过大者，要 排除母子Rh因子不合所致。
上腹部横切面
脐动脉水平膀胱横切面
脐带长度40-60cm，<30cm为脐带过短，>70cm为脐带过长
四腔心切面
左室流出道切面
❖ 诊断左心室流出道、主动脉及主动脉瓣畸形的重要切面,左心室与主动脉连 接情况( 正常心脏左心室与主动脉相连接, 主动脉的前壁与室间隔相连接, 主动脉后壁与二尖瓣前瓣相延续)。了解左心室流出道情况、升主动脉径线、 主动脉瓣形态及启闭运动情况。
右室流出道切面
诊断右心室流出道、肺动脉及肺动脉瓣畸形的重要切面 ⑴ 肺动脉发自右室。 ⑵ 肺动脉与主动脉比较，其内径稍大。 ⑶ 肺动脉瓣启闭情况。
三血管切面
⑴ 三根血管从左至右依次为 肺动脉、主动脉和上腔静脉。 ⑵ 三根血管内径从左至右依 次递减。 ⑶ 三根血管排列依次靠后。 ⑷ 肺动脉靠近前胸壁。 ⑸ 肺动脉瓣在主动脉瓣的前 上方。 ⑹ 肺动脉横跨主动脉的起始 部。 ⑺ 主动脉在脊柱的左侧垂直 向下。 ⑻ 在脊柱的前方，动脉导管 连接肺动脉和降主动脉。 ⑼ 可以显示肺动脉分支一右 肺动脉和动脉导管。
6、腰椎椎管因腰膨大可有轻微的增宽，是正常的生理变化。 7、脊柱的尾侧显示较困难（尤其是臀位时），可以坐骨骨化中心
为标志表明到达脊柱末端。 8、胎儿的躯体运动有助于脊柱的全面显示。
脊柱矢状切面
脊柱横切面
四、胎儿肢体解剖
❖ （一）肱骨长轴切面(左、右) ❖ （二）尺挠骨长轴切面(左、右) ❖ （三）股骨长轴切面(左、右) ❖ （四）胫排骨长轴切面(左、右)
4、胎儿脾脏。 5、胎儿胆囊：正常值与孕周有关，足月时长径不 超过2.8cm，横径不超过0.8cm；胆囊过大者，要 排除母子Rh因子不合所致。
上腹部横切面
脐动脉水平膀胱横切面
脐带长度40-60cm，<30cm为脐带过短，>70cm为脐带过长
四腔心切面
左室流出道切面
❖ 诊断左心室流出道、主动脉及主动脉瓣畸形的重要切面,左心室与主动脉连 接情况( 正常心脏左心室与主动脉相连接, 主动脉的前壁与室间隔相连接, 主动脉后壁与二尖瓣前瓣相延续)。了解左心室流出道情况、升主动脉径线、 主动脉瓣形态及启闭运动情况。
右室流出道切面
诊断右心室流出道、肺动脉及肺动脉瓣畸形的重要切面 ⑴ 肺动脉发自右室。 ⑵ 肺动脉与主动脉比较，其内径稍大。 ⑶ 肺动脉瓣启闭情况。
三血管切面
⑴ 三根血管从左至右依次为 肺动脉、主动脉和上腔静脉。 ⑵ 三根血管内径从左至右依 次递减。 ⑶ 三根血管排列依次靠后。 ⑷ 肺动脉靠近前胸壁。 ⑸ 肺动脉瓣在主动脉瓣的前 上方。 ⑹ 肺动脉横跨主动脉的起始 部。 ⑺ 主动脉在脊柱的左侧垂直 向下。 ⑻ 在脊柱的前方，动脉导管 连接肺动脉和降主动脉。 ⑼ 可以显示肺动脉分支一右 肺动脉和动脉导管。
6、腰椎椎管因腰膨大可有轻微的增宽，是正常的生理变化。 7、脊柱的尾侧显示较困难（尤其是臀位时），可以坐骨骨化中心
为标志表明到达脊柱末端。 8、胎儿的躯体运动有助于脊柱的全面显示。
脊柱矢状切面
脊柱横切面
四、胎儿肢体解剖
❖ （一）肱骨长轴切面(左、右) ❖ （二）尺挠骨长轴切面(左、右) ❖ （三）股骨长轴切面(左、右) ❖ （四）胫排骨长轴切面(左、右)