Stevens-Johnson综合征

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症状及病史:
史-约综合征症状_史-约综合征有什么症 状
多形性红斑型Stevens-Johnson综合 征的临床表现多种多样,但一名患者只有 一种表现。局部病变的直径常<3cm,所累 及的皮肤区域不超过20%。该型病变发病 突然,常出现在手脚的背侧和前臂、腿、 脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑
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诊断:
肤压痛明显而全身毒性症状不明显。葡萄 球菌感染烫伤综合征患者的表皮能够迅速 再生,并恢复其屏障功能。未发现有黏膜 损伤,且表皮的剥脱仅限于表层。该疾病 的起因是由于葡萄球菌释放某种毒素,而 这种毒素能够引起表皮的损害。对于葡萄 球菌感染烫伤综合征,可以使用适当的抗 生素来治疗。
(一)发病原因 Stevens-Johnson综合征的发生与多 种因素有关,如全身用药、局部用药、感 染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。 (二)发病机制 在Stevens-Johnson综合征中,引起 免疫反应的诱导因素尚不
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病因:
明确。虽然药物在Stevens-Johnson综合 征的发生中起着重要作用,但其临床特点 和实验研究并不支持它是一种速发型超敏 反应。感染因素在其发病机制中的作用也 尚未确定。
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病因:
毒性表皮坏死溶解型StevensJohnson综合征患者的HLA-B12的阳性率明 显增高。在磺胺类药物相关性毒性表皮坏 死溶解患者,HIA-B12、HLA-DR7和HLAA29的出现率显著上升。目前还难以确定 毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。
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一例stevens johnson综合征患者护理论文

一例stevens johnson综合征患者护理论文

一例stevens johnson综合征患者的护理【中图分类号】 r471 【文献标识码】a 【文章编号】1672-3783(2011)05-0119-01【摘要】通过对一例stevens johnson综合征患者的护理,认为加强对皮肤粘膜的护理防止感染,注意激素的使用,防止其副作用的发生,注意体液不足及加强心理护理是患者得以康复的重要因素。

【关键词】史—约综合征炉甘石洗剂护理史—约综合征 (stevens johnsonsyndrome ,sjs)是临床多形红斑严重期的表现 ,是一种涉及皮肤、粘膜的全身综合征,为自限性的自身免疫性疾病。

病因至今仍未完全清楚。

该型病变发病突然,常出现在手脚的背侧和前臂,腿,脚掌,足底表面,其早期表现为环形红斑和丘疹,也可出现荨麻疹斑,这种病变的持续时间通常不会超过4周,全身性症状包括发热,咽痛不适,关节痛和呕吐,水疱性病变可累及口咽部黏膜,结膜,生殖器黏膜,唇,内脏。

我科于2009年8月9日收治了一例史—约综合征患者,症状典型,全身皮肤黏膜、口腔、会阴及肛周可见散在性环行红斑,睑结膜、球结膜充血,双眼视力为仅有光感,住院35天,治疗护理得当,预后较好,现将护理体会报告如下:1 临床资料患者,女性, 30岁, 因全身皮肤起红斑伴糜烂13d入院。

患者因发烧胃疼,口服吗丁啉、环丙沙星一天后, 全身皮肤出现散在大小不等的红斑,予当地诊所就诊,诊断为“多型红斑”,予中药外洗治疗( 药物具体不详)后,未见好转,且皮疹逐渐增多, 并可见水疱, 双眼睑结膜、球结膜充血及口腔黏膜、会阴及肛周糜烂, 渗出。

遂来我院门诊就诊, 门诊以 steven s2john son综合征收住院。

入院后查t38.3 ℃,血常规示: w bc 13×109 l , 淋巴细胞 14. 3% , 中性粒细胞 81. 6% , 尿常规示: 尿潜血+ + , 蛋白+ + , 肝功能al t 103 u l ( 0~ 40 u l ) , ast87 u l ( 0~ 50 u l ),肾功示bu n 12. 2mmlo/ l , esr43mm/h,crp 57mg/l.凝血四项、心电图、胸片、电解质、血脂全套、血糖均正常。

重度药疹的分类 诊断标准

重度药疹的分类 诊断标准

重度药疹是一种严重的药物过敏反应,可引起皮肤损害和全身性症状。

根据药物疹的严重程度和特征,可以将重度药疹分为以下几类:
Stevens-Johnson综合征(SJS):SJS是一种严重的药物过敏反应,特征为大片斑块状红斑、水疱和溃疡形成,通常伴有全身症状如高热、咳嗽、头痛和关节痛等。

中毒性表皮坏死松解症(TEN):TEN是一种与SJS相似但更严重的药物过敏反应,表现为广泛的表皮脱落、溃疡形成和粘膜受损。

TEN通常涉及大面积皮肤和黏膜,患者病情危重。

药物相关性中间型皮肤坏死松解症(DRESS):DRESS是一种罕见但严重的药物过敏反应,特征为发热、皮疹、淋巴结肿大和内脏器官受损。

皮疹可呈现多种形态,包括红斑、结节、水疱和脓疱等。

急性全身性坏死性血管炎(AGEP):AGEP是一种罕见的严重药物过敏反应,表现为急性起病的广泛性丘疹、水疱和脓疱。

患者通常伴有发热、关节痛和咳嗽等全身症状。

诊断重度药疹需要综合临床表现、病史和实验室检查等因素进行评估。

常用的诊断标准包括:
皮肤病变:广泛的红斑、水疱、溃疡和脱屑等。

全身症状:高热、咳嗽、喉咙痛、关节痛、恶心、呕吐等。

药物暴露史:了解患者使用的药物和药物暴露的时间。

实验室检查:如血液和尿液检查、肝功能检查、皮肤活检等,可用于评估器官功能和确定药物过敏反应的性质。

Stevens-Johnson 综合征及中毒性表皮坏死松解症

Stevens-Johnson 综合征及中毒性表皮坏死松解症

脉液体复苏,绘制出入量表
立即停用一切可能导
致 SJS/TEN 的药物!
04
SJS/TEN 患者的皮 肤黏膜管理
SJS/TEN的患者的皮肤管理——一般原则
01
采用严格的隔离护理减少院内感染
03
为限制表皮创伤,应避免使用血压计袖带、有 粘性的心电图极板、粘胶敷料和手腕识别标签
05
如怀疑存在疱疹病毒感染,则需采集拭样进行 病毒分析
对患者使用的每一种药物,评估 其导致 SJS/TEN 的可能性
SJS/TEN的初步评估与处置
SJS/TEN致敏药物
• 超过100种药物相关。 • 主要包括:
✓ 抗惊厥药:使用前2月内发生 ✓ 抗生素:磺胺类相关性最高,使用
前几周内发生 ✓ 非甾体抗炎类药物
SJS/TEN的初步评估与处置
• 相关的实验室检查
04
必要时,采用侵入性手段持续监测血流动力学以指导液体复苏
05
在完成初次充足的静脉补液后,如果患者能耐受,则应逐步增加口服
补液量
SJS/TEN的镇痛处理
采用客观、有效 的疼痛评估工具 对所有患者进行 疼痛评分,每天 至少 1 次
• 若痛感轻,则规律 使用解热镇痛药 ( 对乙酰氨基酚) 控 制疼痛;
SJS/TEN的初步评估与处置
• 甄别SJS/TEN致敏药物的临床方法
大约85%的 SJS/TEN 病例由药物诱发。对单一用药的患者,可直接识别致敏药物; 但对同时服用多种药物的患 者,明确致敏药物则存在一定的困难。
列出患者在发疹前2个月所有 使用过的药物(包括OTC制剂)
多方( 包括病人、亲戚、医生、药剂师) 收集信息以获得完整的用药史。 记录每种药物使用时间轴,确定开始用药和停止用药的时间。 利用分析工具进行用药时间轴的判定。

Stevens-Johnson综合征1例

Stevens-Johnson综合征1例

Stevens-Johnson综合征1例*导读:StevensJohnson综合征,又称口腔-粘膜-皮肤-眼综合征或多形性渗出性红斑症。

本病起病急,病情重,男多于女,发病多在10~30日之间。

病因可能与药物过敏、变态反应和病毒感染有关。

临床上眼部常表现为卡他性、化脓性或伪膜性大泡性结膜炎,慢性角膜混浊,角膜溃疡穿孔等;皮肤和粘膜重症多形红斑,常累及手足背部,为本病特征;阿弗他口炎为早期常见的显著症状。

……患者,男,35岁。

双眼红肿、开睑困难伴分泌物增多4天,于2007年7月4日来医院就诊。

病史:患者发病前2日曾因腹痛而服用头孢类、黄连素和多酶片等药物,其后出现肢体、躯干发疹,反复畏寒、发热、咽痛、咳嗽等症状。

否认胸闷、气急、关节酸痛及吞咽困难。

眼部检查:双眼视力:眼前数指。

双眼睑红肿,混合充血,结膜囊内大量分泌物,睑结膜和球结膜表面伪膜形成,角膜周边部上皮混浊,向中央扩展,内皮皱褶,房水清,晶状体透明,玻璃体未见混浊,眼底模糊。

眼压:右眼:2.67kPa,左眼:2.40kPa。

全身检查:体温38.5℃,心率:90次.min-1,心肺(-);躯干和四肢见大量散在红斑,部分表面有水疱、糜烂,口腔粘膜、下唇粘膜糜烂、溃破。

血沉:42mm*h-1,血白细胞计数13.2 THSD/CUMM,中性0.75,淋巴0.24,单核0.01.诊断:Stevens-Johnson综合征。

治疗:局部滴用氯嗪酸、妥布霉素和少量激素类滴眼液及血活素眼膏;全身静滴氢化可的松和林可霉素,口服强的松苯噻啶、ATP、CoQ10等药物,并嘱休息、眼部及口腔护理。

2日后症状明显缓解,皮疹基本消退,口腔溃疡大部分修复,眼睑红肿消退,分泌物和伪膜基本消除。

但出现角膜周边部新生血管生长。

睑球粘连,角膜上皮斑状混浊等后遗症。

讨论Stevens Johnson综合征,又称口腔-粘膜-皮肤-眼综合征或多形性渗出性红斑症。

本病起病急,病情重,男多于女,发病多在10~30日之间。

【疾病名】史-约综合征

【疾病名】史-约综合征

【疾病名】史-约综合征【英文名】Stevens-Johnson syndrome【缩写】【别名】Baader皮肤口腔炎;Baader综合征;pantomorphia erythema exudativum;Stevens-Johnson综合征;多形性渗出性红斑;多型性大疱性红斑;黏膜呼吸道综合征;黏膜-皮肤-眼综合征;史蒂文斯-约翰逊综合征;史-约综合症;ectodermosis erosiva pluriorifcialis;mucocutaneo ocular syndrome;severe erythema muhiforme;多腔糜烂外胚叶病;黏膜皮肤眼综合征;斯-约二氏综合征;斯约综合征;斯-约综合征;重症多形红斑【ICD号】H11.8【概述】1922年,首先由Stevens和Johnson对史-约综合征即“Stevens-Johnson 综合征”进行了详细地描述。

该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。

Stevens-Johnson综合征可发生在某些感染或口服某些药物后,出现多形性红斑是皮肤的轻度水疱性病变,多形性红斑进一步发展形成毒性表皮坏死溶解,这是一种急性致命性的病变。

该病的眼部表现比较严重,病变可累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑。

【流行病学】1.发病率 Stevens-Johnson综合征的发病率较低。

Char等报道每年在每100万人中仅有4.2人发生Stevens-Johnson综合征。

Schoph等报道在德国Stevens-Johnson综合征每年的发生率为1.1/100万。

法国所报道的发病率为每年1.2/100万~1.3/100万,而意大利的发病率为0.6/100万。

目前国内尚无Stevens-Johnson综合征发病率的报道。

2.眼部并发症的发生率 Stevens-Johnson综合征患者中,80%出现眼部并发症。

在某些严重病例,急性并发症包括角膜炎、角膜穿孔,严重者发生眼内炎。

史-约综合征怎样治疗?

史-约综合征怎样治疗?

史-约综合征怎样治疗?*导读:本文向您详细介绍史-约综合征的治疗方法,治疗史-约综合征常用的西医疗法和中医疗法。

史-约综合征应该吃什么药。

*史-约综合征怎么治疗?*一、西医一、治疗:1. 全身性治疗:1)毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的治疗比较困难。

这种患者的病变较严重且需要特殊的护理和药物治疗,特别关键的是对体液平衡、呼吸功能、营养状态的监护和病变部位的细致护理。

这种患者应当送到重症监护病房治疗。

维持患者的体液平衡也是至关重要的。

2)50%以上的毒性表皮坏死溶解患者死于脓毒血症,因此炎症的控制是十分关键的。

一般认为对培养阳性的脓毒血症患者应根据药物敏感试验的结果选择抗生素。

局部的脱落皮肤可使用硝酸银溶液湿敷。

生物性覆盖物如尸体皮肤、猪皮、羊膜在局部的遮盖能够起到减轻疼痛、预防感染的作用。

3)糖皮质激素在Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解患者的应用,目前尚有争议。

某些研究结果表明,高剂量的糖皮质激素可能会改善坏死溶解,并促进患者的痊愈。

全身应用糖皮质激素的剂量可达:泼尼松40mg/d或甲泼尼龙750mg/d。

由于缺乏糖皮质激素疗效的确切证据,所以另外一些学者认为对皮肤病变严重的病例不应使用糖皮质激素,而且糖皮质激素并不能影响患者的预后。

某些患者甚至在使用糖皮质激素后可能出现病情恶化的现象。

4)Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解的病程变化较大,因此也使得糖皮质激素的使用更加困难。

由于激素应用存在各种并发症如感染、胃肠道出血、创口愈合不良、病程延长和脓毒败血症,所以糖皮质激素在重症Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解患者的应用要具体情况具体分析。

2、眼部治疗:1) 在Stevens-Johnson综合征的急性期,应保持眼部清洁。

这包括结膜囊的频繁平衡盐液冲洗和预防性的抗生素使用。

另外,人工泪液的频繁点眼也有利于维持角膜上皮的完整性。

斯特奇-韦伯综合征的科普知识

斯特奇-韦伯综合征的科普知识
骨骼畸形:可能会出现骨骼不对称、肢 体长度差异等问题。
症状
软组织肥厚:患者的一侧身体 软组织可能会出现肥厚,导致 肢体变得笨重。
诊断与治疗
Hale Waihona Puke 诊断与治疗临床检查:医生会通过观察症状和体征 来进行初步诊断。 影像学检查:CT扫描、MRI等可以帮助 医生详细了解患者的骨骼和软组织情况 。
诊断与治疗
治疗方法:目前没有特效药物 治疗斯特奇-韦伯综合征,治疗 主要以矫正外形、减轻症状为 目标。
并发症
并发症
血管畸形:患者可能存在血管畸形,可 能会导致出血风险增加。
皮肤感染:因为色素沉着的皮肤易于受 损,患者容易患上皮肤感染。
并发症
心血管问题:少部分患者可能 出现心血管问题,需要定期进 行检查。
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斯特奇-韦伯综合征的科 普知识
目录 简介 症状 诊断与治疗 并发症
简介
简介
斯特奇-韦伯综合征是一种罕见 的先天性血管畸形疾病,通常 在出生时就会出现一侧身体的 异常发育。
这种综合征主要表现为局限性 皮肤色素沉着、骨骼畸形和软 组织肥厚。
症状
症状
皮肤色素沉着:患者的一侧身体可以出 现深褐色或蓝黑色的斑块。
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史-约综合征概述:概述:1922年,首先由Stevens和Johnson对史-约综合征即“Stevens-Johnson综合征”进行了详细地描述。

该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。

Stevens-Johnson综合征可发生在某些感染或口服某些药物后,出现多形性红斑是皮肤的轻度水疱性病变,多形性红斑进一步发展形成毒性表皮坏死溶解,这是一种急性致命性的病变。

该病的眼部表现比较严重,病变可累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑。

流行病学:流行病学:1.发病率Stevens-Johnson综合征的发病率较低。

Char等报道每年在每100万人中仅有4.2人发生Stevens-Johnson综合征。

Schoph等报道在德国Stevens-Johnson综合征每年的发生率为1.1/100万。

法国所报道的发病率为每年1.2/100万~1.3/100万,而意大利的发病率为0.6/100万。

目前国内尚无Stevens-Johnson综合征发病率的报道。

2.眼部并发症的发生率Stevens-Johnson综合征患者中,80%出现眼部并发症。

在某些严重病例,急性并发症包括角膜炎、角膜穿孔,严重者发生眼内炎。

慢性并发症有结膜瘢痕、睑内翻、干眼症和睑球粘连等。

这些并发症可继发角膜损害,从而导致长期并发症的出现。

约有1/3的Stevens-Johnson综合征患者会出现明显的视力改变。

由于艾滋病患者经常出现泪液分泌减少,所以其并发症的发生率要明显升高。

病因:病因:Stevens-Johnson综合征的发生与多种因素有关,如全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。

发病机制:发病机制:在Stevens-Johnson综合征中,引起免疫反应的诱导因素尚不明确。

虽然药物在Stevens-Johnson 综合征的发生中起着重要作用,但其临床特点和实验研究并不支持它是一种速发型超敏反应。

感染因素在其发病机制中的作用也尚未确定。

Stevens-Johnson综合征的急性期,可出现OKT4细胞的大量删除现象。

毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征皮肤的主要浸润细胞就是OKT4亚群。

Langerhans细胞也可能起到抗原递呈细胞的作用或者是产生某些淋巴因子,而这些淋巴因子趋化T辅助细胞进入这些部位。

毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者水疱内液体中的CD8淋巴细胞数量明显增加。

这些淋巴细胞缺乏CD45RA而具有高水平CD29,这表明它们是致敏性细胞毒性T细胞,可能是重要的调节细胞和效应细胞。

IFN-γ1b可能具有促进多形性红斑形成的作用,针对抗原刺激而产生的IFN-γ可以促进细胞黏附分子的表达,而这些细胞黏附分子能够使杀伤性T细胞与表皮细胞相结合。

毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者的HLA-B12的阳性率明显增高。

在磺胺类药物相关性毒性表皮坏死溶解患者,HIA-B12、HLA-DR7和HLA-A29的出现率显著上升。

目前还难以确定毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。

临床表现:临床表现:多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样,但一名患者只有一种表现。

局部病变的直径常<3cm,所累及的皮肤区域不超过20%。

该型病变发病突然,常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。

其早期表现为环形红斑和丘疹,并能继发靶器官的损伤。

某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱,也可出现荨麻疹斑。

这种病变的持续时间通常不会超过4周。

全身性症状包括发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐。

水疱性病变可累及口咽部黏膜、结膜、生殖器黏膜、唇、内脏。

多形性红斑型Stevens-Johnson 综合征病变所累及的皮肤面积小于20%。

毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的前驱症状包括不适、发热、结膜和皮肤的烧灼感。

出疹常呈麻疹样,而且可累及面部和肢端。

病变在后期可以相互融合,从而导致大的水疱形成和皮肤剥脱。

毒性表皮坏死溶解的特点是皮肤的受损面积超过20%。

口腔黏膜、唇黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。

还可出现发热、白细胞增多、肾功能衰竭、肺栓塞、胃肠道出血、脓毒血症等现象。

1.眼部早期表现Stevens-Johnson综合征时可发生非特异性结膜炎,但结膜炎常出现在皮肤受累之前,15%~75%的Stevens-Johnson综合征患者还会发生双侧卡他性、化脓性和假膜性结膜炎。

另外可有严重的前葡萄膜炎。

在该综合征的急性期可出现角膜溃疡,其持续时间一般为2~4周。

Stevens-Johnson 综合征仅累及单眼的病例较少见。

2.慢性眼病由于炎症反应的存在,在慢性期常有结膜瘢痕形成。

在球结膜和睑结膜发生粘连时,可出现眼眶囊肿。

结膜杯状细胞破坏所引起的泪道瘢痕化可能导致泪膜异常。

如果患者没有泪道瘢痕化,那么可能出现畏光。

这些患者的泪膜异常多由黏液层缺乏、角膜干燥所引起。

睑内翻和倒睫能够引起角膜上皮缺损。

角膜病变不是急性炎症的初期表现,而是杯状细胞功能障碍、倒睫和干眼症所引起的。

3.继发性眼部表现少数的Stevens-Johnson综合征患者可出现与倒睫、睑内翻、角结膜炎和睑缘炎无关的继发性结膜炎症。

这种结膜炎可持续8天~5周。

并发症:并发症:可以并发严重的前葡萄膜炎、角膜溃疡、睑内翻、睑球粘连、角膜血管化和泪膜不稳定等。

实验室检查:实验室检查:1.可行HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29相关的实验室检查,以资与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson 综合征相鉴别。

2.眼部的组织病理学改变多形性红斑型Stevens-Johnson综合征患者急性期眼部可出现非特异性的炎症反应。

同时可发生广泛的小动脉和小静脉坏死,伴有胶原的纤维素样变性。

在疾病的慢性期,角膜、结膜和眼睑的瘢痕化比较明显。

Stevens-Johnson综合征的结膜活检发现存在杯状细胞缺失的现象。

在Stevens-Johnson综合征的急性期是以非特异性炎症细胞浸润为特征的,可累及结膜的上皮下层。

在上皮下的微血管内发现存在循环免疫复合物。

在Stevens-Johnson综合征时可有基底部上皮细胞的增殖,而且结膜细胞增殖的程度与疾病的严重程度有一定的关系。

3.皮肤的病理学改变多形性红斑可发生表皮与基底膜分离的现象,也可有内皮水肿、淋巴细胞-组织细胞的血管周围浸润出现。

在药物关联性Stevens-Johnson综合征还可出现嗜酸性粒细胞的增加。

毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征与多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的病理学改变相似。

真皮血管可出现明显的内皮水肿现象。

最先出现的改变是真皮表皮接合部的空泡样改变,并可进一步发展成真皮表皮分离和表皮下水疱形成。

真皮层的主要炎症细胞能够诱导辅助性T淋巴细胞亚群。

免疫球蛋白和补体的沉积并不显著。

其他辅助检查:其他辅助检查:无特殊辅助检查。

诊断:诊断:多形性红斑型Stevens-Johnson综合征和毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征有许多类似的临床症状,对于这些疾病的诊断也有许多不同的标准。

目前在临床上多使用Chan等(1990)的诊断标准(表1)。

鉴别诊断:鉴别诊断:1.急性眼-皮肤病变葡萄球菌感染烫伤综合征容易与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相混淆。

由于这两种疾病的治疗及预后有明显区别,所以其鉴别诊断就非常重要。

葡萄球菌感染烫伤综合征常发生在儿童。

临床上这种患者的皮肤压痛明显而全身毒性症状不明显。

葡萄球菌感染烫伤综合征患者的表皮能够迅速再生,并恢复其屏障功能。

未发现有黏膜损伤,且表皮的剥脱仅限于表层。

该疾病的起因是由于葡萄球菌释放某种毒素,而这种毒素能够引起表皮的损害。

对于葡萄球菌感染烫伤综合征,可以使用适当的抗生素来治疗。

毒性表皮坏死溶解Stevens-Johnson综合征还要与中毒性休克、川崎病、Leiner病和继发于其他疾病的红皮病相鉴别。

另外还要注意热烧伤或中毒所引起的接触性皮炎。

2.慢性眼部病变毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征与瘢痕性类天疱疮非常相似。

瘢痕性类天疱疮患者的睑球粘连比较常见,而Stevens-Johnson综合征则比较少见。

在毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的慢性期,典型皮肤病变有助于其诊断。

在Stevens-Johnson综合征,眼部黏膜可出现与瘢痕性类天疱疮相似的慢性瘢痕,而且其持续的最长时间可达31年。

瘢痕性类天疱疮患者的黏膜活检可发现基底膜的线状免疫沉着物。

慢性眼部病变的鉴别诊断还包括由细菌、药物、变应原、化学烧伤、维生素A缺乏等引起的慢性角结膜炎和沙眼等。

仔细询问病史有助于与Stevens-Johnson综合征的鉴别诊断。

治疗:治疗:1.全身性治疗毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的治疗比较困难。

这种患者的病变较严重且需要特殊的护理和药物治疗,特别关键的是对体液平衡、呼吸功能、营养状态的监护和病变部位的细致护理。

这种患者应当送到重症监护病房治疗。

维持患者的体液平衡也是至关重要的。

50%以上的毒性表皮坏死溶解患者死于脓毒血症,因此炎症的控制是十分关键的。

一般认为对培养阳性的脓毒血症患者应根据药物敏感试验的结果选择抗生素。

局部的脱落皮肤可使用硝酸银溶液湿敷。

生物性覆盖物如尸体皮肤、猪皮、羊膜在局部的遮盖能够起到减轻疼痛、预防感染的作用。

糖皮质激素在Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解患者的应用,目前尚有争议。

某些研究结果表明,高剂量的糖皮质激素可能会改善坏死溶解,并促进患者的痊愈。

全身应用糖皮质激素的剂量可达:泼尼松40mg/d或甲泼尼龙750mg/d。

由于缺乏糖皮质激素疗效的确切证据,所以另外一些学者认为对皮肤病变严重的病例不应使用糖皮质激素,而且糖皮质激素并不能影响患者的预后。

某些患者甚至在使用糖皮质激素后可能出现病情恶化的现象。

Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解的病程变化较大,因此也使得糖皮质激素的使用更加困难。

由于激素应用存在各种并发症如感染、胃肠道出血、创口愈合不良、病程延长和脓毒败血症,所以糖皮质激素在重症Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解患者的应用要具体情况具体分析。

2.眼部治疗在Stevens-Johnson综合征的急性期,应保持眼部清洁。

这包括结膜囊的频繁平衡盐液冲洗和预防性的抗生素使用。

另外,人工泪液的频繁点眼也有利于维持角膜上皮的完整性。

对Stevens-Johnson综合征引起的前葡萄膜炎可考虑使用环磷酰胺。

局部应用糖皮质激素的意义目前尚未确定,常在出现继发感染时应用。

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