脑干病变综合征详解
脑干综合征
syndromes of nervous diseases神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍，其表现形式多种多样。
一种疾病可以出现各种不同的症状和体征，反之，一种症状或体征可由不同疾病（或病因）引起，而同一疾病因损害部位不同，其临床表现亦不尽相同。
临床上把不同致病因素引起的各种神经征候群称为神经病综合征。
本节列举临床上常见的各种神经病综合征，就其病因、症候及其病因的鉴别诊断做了较为详细的描述，便于查找与校对，为临床诊断及鉴别诊断提供线索。
一、 Abadie氏综合征Abadie氏综合征指脊髓痨（一种实质性梅毒）患进跟腱之压痛觉减退或消失。
为诊断脊髓痨的一种重要体征。
此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高，故有助于早期诊断。
往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。
此征与脊髓痨其他症状的关系如下：（一）此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现，与下肢浅感觉障碍无关；（二）多伴有踝反射消失；（三）挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。
此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征，但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。
二、Adie氏综合征又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。
【病因和机理】病因尚不清楚。
其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；②上颈髓部病变；③动眼神经核病变。
但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。
【临床表现】多发生于30岁以下的女性。
以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。
表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。
但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。
此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。
Adie氏将本综合征如下分类：（一）完全型定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。
（二）不完全型有四种情况：1.只有瞳孔强直；2.非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）；3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直；4.只有膝腱反射消失。
【鉴别诊断】Adie氏瞳孔尚见于下列疾病：（一）动眼神经麻痹（oculomotor paralysis）分为完全性和不完全性。
脑干综合征记忆技巧
脑干综合征记忆技巧什么是脑干综合征？脑干综合征是指由于脑干功能受损导致的一系列症状的综合表现。
脑干位于大脑和脊髓之间，负责调控呼吸、心跳、消化等重要生理功能。
脑干综合征可能导致记忆力下降，为了应对这一问题，我们需要使用一些记忆技巧来提高记忆能力。
为什么要使用记忆技巧？记忆技巧可以帮助我们更好地理解、记忆和回忆信息。
通过使用合适的记忆技巧，我们可以提高记忆能力，并将信息更牢固地储存在脑中。
对于脑干综合征患者来说，使用记忆技巧可以帮助他们应对记忆力下降的问题。
使用记忆宫殿法记忆宫殿法是一种古老而有效的记忆技巧。
它利用我们对地理位置的记忆能力，将信息与不同的地点关联起来，从而帮助我们更容易记忆和回忆。
步骤1.选择一个你非常熟悉的地方，比如你的家。
2.将需要记忆的信息与不同的房间或物品联系起来。
3.想象自己在家里走动，并将信息与不同的地点进行关联。
4.当你需要回忆特定信息时，想象自己在家中的相应位置，然后找到与之关联的信息。
例子假设你需要记忆一个购物清单，其中包括苹果、牛奶和面包。
你可以将这些物品与你家中的不同位置关联起来。
比如，将苹果和厨房关联，将牛奶和客厅关联，将面包和卧室关联。
当你需要回忆清单时，想象自己在家中走动，进入厨房看到苹果，再走到客厅看到牛奶，最后到卧室看到面包。
创造联想记忆联想记忆是另一种有效的记忆技巧。
它利用我们大脑对不同事物之间的联系进行记忆和回忆。
步骤1.将需要记忆的信息与已知的信息或你已经熟悉的概念进行联系。
2.创造有趣、奇怪或令人印象深刻的联想来帮助你记忆。
例子假设你需要记忆一个人的名字叫做李明。
你可以将这个名字与已知的概念”太阳”进行联系。
想象太阳”照亮”了一个名为”明”的人，而这个人就是李明。
利用首字母记忆利用首字母记忆是一种简单但有效的记忆技巧。
它适用于需要记忆一系列概念、名字或流程的情况。
步骤1.将需要记忆的信息的每个单词的首字母写下来。
2.将这些首字母组合在一起，形成一个易于记忆的单词或短语。
脑干解剖及脑干综合征
03
脑干损伤原因与机制
外伤性脑干损伤
01
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交通事故
高速撞击或摔落可能导致 脑干受到严重冲击。
暴力打击
如拳击、钝器打击等直接 作用于头部，造成脑干损 伤。
爆炸伤
爆炸产生的冲击波和碎片 可能对脑干造成伤害。
缺血缺氧性脑干损伤
脑血管病变
心脏骤停
如脑梗死、脑出血等导致脑干供血不 足。
心脏骤停后血液循环中断，导致脑干 缺血缺氧。
转移性肿瘤
身体其他部位的恶性肿瘤通过血液 或淋巴系统转移到脑干。
肿瘤压迫
颅内其他部位的肿瘤生长压迫脑干， 造成损伤。
04
诊断方法与评估标准
神经系统检查
详细的病史询问
包括症状出现的时间、性质、持续时间等。
一般神经系统检查
包括意识、精神状态、颅神经、运动系统、感觉 系统、反射等。
特殊神经系统检查
针对脑干综合征的特点，进行如眼球运动、瞳孔 对光反射、角膜反射等特殊检查。
脑干内部血管分布丰富，血管之间吻合支多，构成脑干 血管网。
椎动脉在颅内汇合成基底动脉，其分支供应脑干不同部 位。
脑干血液供应障碍可引起严重的神经系统症状，如眩晕、 呕吐、复视、交叉性瘫痪等。
02
脑干综合征类型及临床表 现
Weber综合征
病变位于
中脑大脑脚脚底
临床表现
同侧动眼神经麻痹（眼睑下垂，眼球外展位，向上、向下、向内运动麻痹，瞳 孔散大，对光反射消失），对侧偏瘫（包括面部、舌肌、肢体），偏身感觉障 碍。
窒息
长时间窒息使得大脑缺氧，进而引发 脑干损伤。
炎症性脑干损伤
感染
如脑炎、脑膜炎等颅内感 染，引发炎症反应损伤脑 干。
脑干内与脑干外病变临床鉴别及脑桥综合征延髓综合征中脑综合征等损伤部位表现
脑干内与脑干外病变临床鉴别及脑桥综合征、延髓综合征、中脑综合征等损伤部位表现1、脑干内病变临床诊断的金标准是：脑神经瘫与对侧肢体交叉瘫或交叉性感觉障碍，且几乎同时出现；脑干外病变常较早出现明显的脑神经瘫。
2、脑干内病变出现的面部感觉障碍为核性分布；脑干外病变的面部感觉障碍为周围性分布。
3、脑干内病变常见脑干内结构受损，如出现锥体束征、Horner征、核性及核间性眼肌麻痹等；出现外展与面神经同时受损,如Fovi11e综合征或Mi11ard-Cub1er综合征；脑干外病变如出现动眼、滑车、外展及三叉神经第一支同时受损多为海绵窦病变；三叉神经、面神经及听神经合并受损常提示脑桥小脑脚病变。
1、≡kH.<⅛bhr1***∖wιm∙τ∙J1绘令征J图1.脑桥综合征损伤部位及表现三文种经春我及的哀收握・：帆・■“、MM ；。
・1S 倒火•力时・修，H 、∙*M≡MH.图2.延髓综合征损伤部位及表现WZtiE 合征表现：4)Kttftff*:病灶«1动经)>■；皮质。
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常见的脑干损害综合征
桥脑损害
☻ Millard-Gubler syndrom（脑桥腹外侧综 合征）
● 1855年由法国医师Millard 报道， 其后Gubler又有相继报道
● 外展神经、面神经及其核、锥体束、脊髓丘脑束、 内侧丘系
☻
桥脑损害
☻ Millard-Gubler syndrom（脑桥腹外侧综 合征）
● 病灶侧外展麻痹、周围性面瘫 ● 病灶对侧肢体偏瘫 ● 血管病、肿瘤和炎性脱髓鞘
脑干的血液供应
☻
中脑损害
☻ Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）
● 1856年由英国医生Weber首先报道 ● 大脑脚综合征 ● 同侧动眼神经麻痹 ● 对侧中枢性面舌瘫及肢体偏瘫
中脑损害
☻ Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）
● 中脑大脑脚底受损 ● 肿瘤、血管病和动脉瘤
☻
大脑脚综合征
中脑损害
☻Parinaud综合征（垂直性注视麻痹综合征）
●上丘：眼球垂直同向运动皮质下中枢---上丘上半司眼球向上运动 上丘下半司眼球向下运动
☻
中脑损害
☻ Benedikt综合征（动眼麻痹-不自主运动综 合征）
● 同侧动眼神经麻痹----动眼神经 ● 对侧肢体震颤强直------黑质 ● 血管病或肿瘤
●
交叉性感觉障碍，即同侧面部及对侧偏身
痛温觉受损+对侧偏身位置觉、振动觉、精细触觉
受损（三叉N脊束及脊髓丘脑侧束+内侧丘系）
桥脑损害
☻
☻ 脑桥被盖下部综合征
●
眩晕、呕吐、眼震、同侧上下肢共济失调
（前庭神经核及小脑下脚+脊髓小脑前束）
●
同侧Horner综合征（下丘脑至胸髓节段中
脑干综合征之延髓综合征
解剖是神经定位诊断的基础，它最能体现神经科的特点，但神经解剖内容繁多，且十分复杂，导致许多医生不能轻易掌握，是每个初学者的“痛”。
那有没有简单的方法掌握呢？还真有！不信，我们来看看脑干综合征中的延髓综合征。
首先，我们需了解临床上最常见的延髓综合征包括两个，即延髓背外侧综合征，又称Wallenberg syndrome（瓦伦贝格综合征）；延髓内侧综合征，又称Dejerine syndrome（德热里纳综合征）。
【记忆诀窍：洼地（W，D）】其次，我们需掌握一些重要的“共性”和“个性”的知识，即有些结构贯穿脑干全程，有些结构仅出现在脑干的某个层面。
1、共性：即贯穿脑干全程的结构（1）贯穿脑干的传导束1）下行传导束①锥体束：支配随意运动；②红核脊髓束：支配肢体的屈肌运动；③顶盖脊髓束：兴奋对侧颈肌及抑制同侧颈肌活动；④中央被盖束：主要是锥体外束，连接红核和下橄榄核。
2）上行传导束①脊髓丘脑束：支配对侧肢体痛觉、温度觉；②内侧丘系：支配对侧肢体深感觉和精细触觉。
3）含上下行传导束的结构①内侧纵束：协同眼球的运动和头颈部的运动；②网状结构：分为a.上行网状激活系统：保持觉醒；b.下行网状激活系统：它对肌肉紧张有易化和抑制两种作用，即加强或者减弱肌肉的活动状态；③自主神经传导束：调节唾液分泌；调节血压；调节自主神经功能：呼吸、吞咽、呕吐反射、摄食等。
（2）贯穿脑干的颅神经核：三叉神经核（包括中脑核、感觉主核、脊束核）。
三叉神经感觉纤维：第1级神经元位于三叉神经半月节，三叉神经半月节位于颞骨岩尖三叉神经压迹处，颈内动脉的外侧和海绵窦的后方。
三叉神经半月节与脊髓后根神经节相似，含假单极神经细胞，其周围突分为眼神经、上颌神经和下颌神经三个分支，分布于头皮前部和面部的皮肤及眼、鼻、口腔内黏膜，分别经眶上裂、圆孔及卵圆孔入颅。
其中枢突进入脑桥后，深感觉纤维终止于三叉神经中脑核；触觉纤维终止于三叉神经感觉主核【记忆诀窍：“终身”是“主厨”】；痛温觉纤维沿三叉神经脊束下降，终止于三叉神经脊束核。
脑干的解剖及临床综合征
大脑脚 动眼神经 滑车神经 三叉神经 展神经 面神经 前庭蜗神经 桥小脑角 舌咽神经 迷走神经 副神经
舌下神经
脑干背侧面 （后面）
延髓和脑桥：
正中沟 菱形窝 界沟 面神经丘 舌下神经三角 迷走神经三角
10.07.2020
小脑上脚 小脑中脚 小脑下脚
楔束结节 薄束结节
上丘 下丘 蓝斑
小脑中脚 小脑下脚 楔束结节 薄束结节
10.07.2020
脑神经核
1. 一般躯体运动性核(柱)：支配舌肌、眼球外肌 2. 一般内脏运动性核(柱)：支配平滑肌、心肌和腺体 3. 特殊内脏运动性核(柱)：支配由鳃弓演化的骨骼肌，如咀肌、面肌、 咽喉肌等 4. 一般内脏感觉性核(柱)：接受心血管和内脏器官的感觉纤维 5. 特殊内脏感觉性核(柱)：接受味觉纤维 6. 一般躯体感觉性核(柱)：接受头面部皮肤、口、鼻腔粘膜、角膜等 的感觉纤维 7. 特殊躯体感觉性核(柱)：接受内耳听觉和平衡觉的纤维
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特殊躯体感觉核
特殊躯体感觉核：分别位于前庭区深面的前庭神经核 和蜗腹侧核以及听结节深面的蜗背侧核。接受来自内 耳的平衡觉和听觉纤维。
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非脑神经核
上丘核：参与应答视觉和听觉刺激对眼的位置的反射；下丘核：参 与听觉反射活动；红核：参与调节屈肌的张力和协调运动；黑质： 参与调节纹状体的功能活动；脑桥核：作为大脑、小脑皮质之间的 纤维联系的中继站；上橄榄核：参与声音的空间定位；蓝斑核：与 睡眠和觉醒有关；薄束核与楔束核：参与向脑的高级部位传递躯干 四肢意识性本体感觉和精细触觉冲动的中继核团；下橄榄核：可能 是大脑皮质、红核等与小脑之间纤维联系的重要中继站，参与小脑 对运动的控制。
中脑：
上丘 下丘
常见的脑干综合症完整版.ppt
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（1）双眼上视瘫痪。（2）双眼向上向下均瘫 痪。（3）双眼下视瘫痪。伴有瞳孔扩大、对 光反射消失、双眼调节反射消失； 病因：四叠体肿瘤或生殖细胞肿瘤。
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二、桥脑的常见综合症
1、 Foville综合症 即桥脑基底内侧综 合症。
❖ 病灶：锥体束及内侧纵束 表现：同侧---周围性面瘫，眼球不能外展（两
神经脊束及其核、脊髓丘脑束、脊髓小脑束、前庭神 经核、疑核和交感神经下行纤维。 表现：同侧---（1）饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难 （疑核），（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束）， （3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失 调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner征（脑干网 网状结构交感神经）。
表现：同侧---小脑性共济失调（结合臂），面 部感觉障碍（三叉神经），双眼球向病灶侧凝 视麻痹（外展神经及内侧纵束）。
对侧---半身分离性感觉障碍（脊髓丘脑 束）。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ❖ 病因：可为小脑上动脉闭塞，桥脑背盖部肿瘤。
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二、桥脑的常见综合症
3、 Locked-in综合征（闭锁综合征） 病灶：脑桥腹侧的皮质脊髓和皮质脑干束 表现：意识清楚，双侧眼球水平活动受限，双
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一、中脑的常见综合症
3、Claude综合症 即动眼神经和红核交叉综合 症。
病灶位于中脑被盖部的红核。 表现：同侧---动眼神经麻痹。
对侧---半身共济失调。 病因：血管病或肿瘤。
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动眼神经和锥体外系交叉综合症（二）
动眼神经和锥体外系交叉综合症（三）
动眼神经和红核交叉综合症
动眼神经和红核交叉综合症, 即Claude综合症，比Benedit综合症更 靠背侧的顶盖病变引起。因红核背侧损伤导致明显的小脑体征，如共 济失调、协调动作不能，轮替运动障碍。
病灶位于中脑被盖部的红核及动眼神经。 表现：同侧---动眼神经麻痹。 对侧---半身共济失调。 病因：大脑后动脉至中脑的穿通支分布区梗死。
闭锁综合征（三）
桥脑腹外侧综合征（一）
Millard-Gubler syndrome,又称脑桥腹外侧综合征 责任血管：小脑下前动脉或基底动脉脑桥支（短旋动脉） 临床表现： 1、同侧周围性面瘫（面神经核及面神经纤维） 2、同侧眼球不能外展，复视（展神经核及展神经纤维） 3、对侧中枢性轻偏瘫（皮质脊髓束） 4、对侧偏身深、浅感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束）
桥脑腹外侧综合征（二）Fra bibliotek桥脑腹外侧综合征（三）
脑桥腹外侧综合征（四）
脑桥腹内侧综合征
Foville syndrome,又称脑桥腹内侧综合征。 责任血管：脑桥旁正中支 临床表现 1、与脑桥腹外侧综合征基本相同。 2、双眼向病灶侧凝视麻痹，（看向病灶对侧，及看向瘫痪 侧肢体）（脑桥侧视中枢及内侧纵束） 3、可不伴有感觉障碍。
延髓内侧综合征（二）
延髓内侧综合征（三）
延髓内侧综合征（四）
闭锁综合征（一）
闭锁综合征：（Locked-in综合征）又称去传出状态
病灶：脑桥基底部腹侧的皮质脊髓束和皮质脑干束。 病因: 主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，
导致脑桥基底部双侧梗死所致。少见原因为脑桥中央髓鞘溶解症、出
常见脑干病变综合征
河北医科大学第二医院 东院区
神经内科 王东
脑干的解剖特点及血液供应
脑干由上至下分为：中脑、脑桥、延髓三部分。 脑干内神经核团及传导束排列密集，较小的病变亦会引起较严重的症 状、体征。 脑干病变可出现典型的交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪，对 侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。 脑干病变在背盖部易出现交叉性感觉障碍，在基底部病变易出现交叉 性瘫痪。 脑干网状结构内分布有重要的植物调节中枢，如心脏、循环、血压、 呼吸中枢等，较大的病变易引起生命体征改变。 脑干血液供应来自椎-基底动脉系统。
脑干网状结构
Brain stem
脑干的血液供应
脑 干 交 叉 性 瘫 痪 解 剖 学 基 础
脑干的血液供应
延髓背外侧综合征（一）
Wallenberg综合征（延髓外侧部综合征） 病因: 椎动脉或其分支小脑后下动脉闭塞 症状：a 病灶侧面部痛温觉障碍（三叉神经脊束核） b 病灶对侧偏身感觉障碍（脊髓丘脑束） c 病灶侧小脑性共济失调（绳状体或小脑） d 眩晕、呕吐和眼球震颤（前庭核） e 同侧软腭及声带麻痹，声音嘶哑及吞咽困难，（疑核） f 病灶侧Horner征（脑干网状结构中交感神经下行纤维） g 个别患者出现同侧肢体深感觉障碍（薄束核、楔束核）
血、肿瘤和炎性脱髓鞘。
闭锁综合征（二）
症状：
大脑皮层和脑干被盖部网状上行激活系统无损害，因此意识保持清醒 ，对语言的理解无障碍。 动眼神经与滑车神经功能保留，能以眼球上下运动示意与周围环境建 立联系。 因双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传 出功能丧失，患者表现不能讲话，眼球水平运动障碍，双侧面瘫、舌 瘫，咽及构因、吞咽运动均有障碍，不能转颈、耸肩，四肢全瘫，可 有双侧病理反射。 患者常被误认为昏迷，脑电图正常或轻度慢波有助于与真正的意识障 碍鉴别。
Parinaud综合症(帕瑞纳德综合征 )
Parinaud综合症：或称背侧中脑综合症、顶盖前综合症、中脑水管综 合症 病灶位于中脑顶盖部。 临床表现：以核上性垂直凝视，伴有瞳孔扩大、对光反射消失、双眼 调节反射消失；
病因：大脑后动脉穿通支的中脑供血区梗死
脑干内病变与脑干外病变的鉴别诊断
Benedikt综合症(本尼迪特综合征 )（一）
Benedikt综合症,又称①红核综合征；②旁中心中脑综合征；③被盖 综合征；④被盖一中脑麻痹；⑤中脑被盖瘫痪综合征；⑥中脑被盖综 合征；⑦顶盖综合征；⑧顶盖一中脑麻痹综合征；⑨动眼神经与锥体 外系交叉综合征。 病变位于中脑，侵犯了动眼神经、黑质、红核，而锥体束未受影响。 表现：同侧---动眼神经麻痹。 对侧---肢体震颤、强直（黑质） 或对侧---肢体舞蹈、手足徐动及共济失调（红核） 对侧---偏身深、浅感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束） 责任血管：基底动脉脚间支或大脑后动脉。
延髓背外侧综合征（三）
延髓背外侧综合征（四）
延髓背外侧综合征（五）
延髓背外侧综合征（六）
延髓内侧综合征（一）
Dejerine syndrome，延髓内侧综合征，又称延髓旁正中综合征 临床表现：舌下神经交叉瘫 舌下神经损害：病灶侧舌下神经瘫痪 锥体束损害：对侧肢体中枢性瘫痪 内侧丘系损害：对侧肢体深感觉障碍 责任血管：椎动脉远端动脉粥硬化、椎基底延长扩张、椎动脉夹层、 或椎动脉栓塞。
延髓背外侧综合征（二）
该综合症表现多样，诊断必须具备以下两点
1.提示病变必须在延髓，构音障碍和吞咽苦难两者必具其一 2.提示损害必须在延髓背外侧，痛温觉障碍、Horner征、共济失调三 者必具其一。 部分延髓背外侧综合征患者开始时临床状况良好或已有恢复，却 突然意外死于呼吸或心搏骤停，可能与呼吸循环中枢受累有关，因此 对延髓背外侧综合征患者进行心肺功能密切监测时必要的。
大脑脚综合症（一）
Weber syndrome，又称动眼神经交叉瘫综合征. 责任血管：大脑后动脉脚间支或脉络膜后动脉。 临床表现： 1、同侧：动眼神经麻痹，上睑下垂，复视，瞳孔散大（动 眼神经） 2、对侧：中枢性面舌瘫和对侧中枢性偏瘫（皮质核束及皮 质脊髓束）
大脑脚综合症（二）
大脑脚综合症（三）