脑干病变症状及综合征
30张图理清脑干病变(代谢炎症篇)
对于解剖结构最复杂的脑干，学生时代花费了大量时间在记忆脑干核团、颅神经走向以及脑干综合症，然而迈向临床的时候才发现，课本上所学的脑干综合症是少见的；而影像学可见的脑干病变，你会或者不会，它都在那里！现将丁香园神经科学专业讨论版块内的脑干病变汇集一下，献给大家；为保证篇幅简短及阅读时间，使用大家喜欢的「MIDNIGHTS」原则将疾病分类，正文部分只给予了图及简要备注，详细影像学及鉴别诊断，大家可在论坛内或PUBMED 检索。
值得一提的是，虽然头颅 MRI 是一种可诊断疾病的选择方式，如十字征、蜂鸟征、爆米花征等分别提示多系统萎缩、进行性核上性麻痹、海绵状血管瘤等。
但部分疾病的最终诊断还是需要依靠病史及辅助检查，如结核感染、快速增高的血压、免疫抑制剂使用、电解质紊乱等，分别提示结核感染、PRES、PML 及 CPM 等。
而部分疾病，尽管我们努力了，仍然无解。
因时间匆忙及个人学识有限，总结未到之处还望老战友们指正及补充。
M--metabolism，代谢性脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症，可发生于任何年龄，儿童较少见；主要见于酗酒、营养不良、肝移植 + 电解质紊乱（低钠血症）的患者。
临床症状在2～7 天内呈进行性加重，主要表现为淡漠、四肢轻瘫、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、共济失调等。
好发部位：脑桥、中脑，少见的小脑中脚。
影像表现：T1WI 低信号，T2WI 高信号，周围区域不受累，三叉戟征。
其它影像学表现：小脑及幕上区域受累，在发病 24 h-21 天 ADC 降低，> 21 天 ADC 等信号或增高。
威尔逊病威尔逊病好发于青少年，临床表现为：神经症状（运动障碍）、消化系统症状或精神症状。
主要受累部位：脑桥及基底节。
影像表现：大熊猫征及小熊猫征。
Wernicke 脑病威尼克脑病好发于 30～70 岁，男性稍多。
主要症状表现为眼外肌麻痹、精神异常及共济失调三联征（真正三联症少见）。
影像表现：可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性 T2WI 高信号，6～12 个月后，恢复期高信号降低或消失。
脑干病变
脑干病变脑干内有第3-12对脑神经核，以及上行和下行的神经纤维传导束。
脑干病变的最大特征是交叉性瘫痪，即病灶同侧损伤平面脑神经瘫痪，对侧损伤平面以下中枢性瘫痪。
这是由于病变累及同侧的脑神经运动核或其纤维，以及未交叉的锥体束所致。
脑干被盖部病变以脑神经瘫痪明显，脑干基底部病变则以肢体瘫痪明显。
瘫痪的肢体可伴有感觉障碍。
脑干比较狭小，组织致密，病变有时损害两侧，或起自一侧而蔓延至对侧，故临床上病人有时表现为双侧神经和双侧肢体均有症状。
引起交叉性瘫痪的病变有脑干肿瘤、脑干性脑炎、脑桥出血和脑干梗死。
一、脑干肿瘤缓慢发生交叉性瘫痪且逐渐加重的病例，提示脑干肿瘤的可能。
本病可见于任何年龄，5~30岁发病者占73%，主要为神经胶质瘤，其次有血管瘤、囊肿、畸胎瘤、转移性肿瘤。
临床症状包括一般症状和局部症状两部分，前者主要体现为头痛、性格改变、情绪变化等，后者随肿瘤部位而异，早期症状及具体脑神经损害出现的先后次序有助于确定肿瘤的部位。
肿瘤常起于脑桥一侧，最早出现的症状是一侧眼球内斜，或面肌瘫痪，或面部麻木，乃由于第6或第7或第5脑神经核受损所致。
部分病人的首发症状是够音困难、喝水反呛或吞咽困难，检查可见软腭提升不佳、咽反射迟钝，提示病变起自延髓，损害第9、10脑神经运动核，此种情况曾被误诊为食管憩室或食管癌，其后病人的对侧肢体或双侧肢体逐渐无力，出现锥体束征。
瘫痪多为轻度，伴有或不伴有感觉减退。
不少病人出现眼球震颤和共济失调，这是由于脑干内与小脑联系的神经纤维也被累及。
起自中脑的的肿瘤少见，病人出现眼球向上或向下注视困难，乃因病变损害中脑的上丘或下丘所致。
脑干肿瘤并非少见，约占颅内肿瘤的15%~20%。
大多起病徐渐。
典型症状为多脑神经麻痹，运动、感觉长束和小脑联系纤维障碍，以及晚期的颅内高压症。
脑干肿瘤的诊断较难，下列几点可供参考：（1）幼年患者；（2）早期或首发症状提示脑干损害；（3）病程发展中始终有脑干损害征；（4）进行性病程，有时可暂时缓解；（5）颅内压早期病例不多（约占1/10）;（6）脑脊液大多正常；如侵犯脑膜，白细胞可增多；（7）气脑造影的典型改变为中脑导水管与第四脑室呈弧形向后上衣位，脑桥池变窄；（8）CT由于组织分辨率低，加之颅后窝伪影的影响，常与脑干梗死、脑炎、脱髓鞘疾病相混，极易造成漏诊或误诊；（9）MRI对于脑干肿瘤的诊断及预后评估有较大的意义，主要表现为脑干增粗、信号异常、占位效应、基底动脉包绕征、脑积水、脑水肿等。
脑干梗塞的临床表现与综合影像诊断
脑干梗塞的临床表现与综合影像诊断摘要】目的为充分了解脑干梗塞的临床与综合影像表现的相关性，对100例脑干梗塞的CT、MRI表现进行系统的分析。
方法所有病例均行CT、MRI检查，少数患者行MRA检查。
结果脑干梗塞患者中具备典型交叉性麻痹者少。
桥脑梗塞则有不同特点，其中交叉性麻痹24例;四肢瘫6例;纯偏身感觉障碍8例，4例伴肢体共济失调;偏瘫并偏身感觉障碍而无明确脑神经麻痹4例。
桥脑梗塞表现的共济失调与病灶同侧，亦可为对侧。
结论诊断脑干梗塞特异性检查是MRI，可发现超急性期的脑干梗塞，阳性率达95.8%，阴性结果与MRI检查时间过早有关。
临床考虑脑干梗塞，应及早做MRI检查；CT检查明显逊色于MRI，随着MRI设备及扫描技术的发展，脑干梗塞MRI检查结果与临床呈现明显的对应性。
【关键词】脑干 CT MRI以往我们认为脑干梗塞较为少见，随着影像设备的更新，使得临床表现与影像表现进一步统一，脑干梗塞已为临床医生所熟知。
脑干包括中脑、桥脑、延髓，是颅神经核团及传导束较密集的部位，发生梗塞后的临床表现复杂多样。
中脑和延髓血供分别有willis环和脊前动脉沟通两侧，侧枝循环十分丰富，发生梗塞的概率较小。
桥脑由基底动脉分支—桥脑动脉供血，属于终末支，且分支很少，是脑干梗塞最常见的部位，国内报道占80.25%左右。
基底动脉及其分支的粥样硬化和血栓形成使动脉血管管腔狭窄、闭塞，导致急性脑供血不足引起的局部脑干组织坏死。
随着CT、MRI进一步普及，脑干梗塞的临床诊断率明显提高。
但对脑干梗塞早期的临床特征及影像表现的对应性尚缺乏系统全面的分析。
我们选择2010年1月～2011年10月本院确诊的脑干梗塞100例，对比分析其临床与CT、MRI特点，主要了解临床与影像表现的相关性，现报告如下：1 资料和方法1.1 一般资料脑干梗塞100例患者中，男63例，女37例。
年龄41～93岁，平均61.63岁，≥50岁者73例。
其中延髓梗塞22例，脑桥梗塞42例，中脑梗塞32例。
Miller fisher综合征
2021/6/3
3
吉兰-巴雷综合征分类
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinatingpolyneuropathies，
AIDP)
急性运动轴索性神经病(acute motoraxonal neuropathy，AMAN)、
急性运动感觉轴索性神经病(acute motorsensory axonal neuropathy，AMSAN)、
在正常情况下，神经组织中的神经节脂被遮盖，不受免疫系统的攻 击，当各种因素造成该物质的抗原成分暴露，体内B淋巴细胞即 产生抗神经节苷脂的自身抗体。抗神经节苷脂抗体具有致病性， 以神经节苷脂为攻击目标，在补体参与下直接介导细胞损伤。
• 急性吉兰-巴雷综合征 • 多灶运动神经病 • 慢性炎性脱鞘性多发周围神经病 • 其他……
Miller Fishers 综合征
2021/6/3
1
2021/6/3
2
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome， GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床 特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰， 表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋 白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉 注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin， IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效
Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome， MFS)、
急性泛自主神经病(acute lmnauMnomic neuropathy)
急性感觉神经病(acutesensory
以中枢神经系统损害为首发症状的干燥综合征3例报道并文献复习
以中枢神经系统损害为首发症状的干燥综合征3例报道并文献复习刘保成;麻贞贞;白艳艳;刘洁;杨清锐;刘东霞【期刊名称】《临床医学进展》【年(卷),期】2024(14)2【摘要】目的:探讨以中枢神经系统表现为首发症状的干燥综合征的临床特点,以指导诊断、及时治疗。
方法:回顾性分析3例以中枢神经系统表现为首发症状的干燥综合征患者的临床特征、诊疗情况,并结合国内外相关文献进行文献分析。
结果:2例患者为中年女性,1例为青年男性。
中枢神经系统受累表现分别为脊髓炎、Weber综合征、脑干病变合并脑梗死并继发性癫痫。
影像学表现多为颅脑核磁FLAIR高信号及T2WI高信号。
治疗上3例患者均用大剂量糖皮质激素,并分别联合吗替麦考酚酯、环磷酰胺、丙种球蛋白治疗,2例治疗后病情好转,1例病情恶化死亡。
结论:对不能用其他原因解释的中枢神经系统损害,无论年龄性别均应警惕原发性干燥综合征的可能。
重视病史采集及实验室指标检测,以早期诊断、及时治疗,减少患者的致残率和致死率。
【总页数】8页(P3723-3730)【作者】刘保成;麻贞贞;白艳艳;刘洁;杨清锐;刘东霞【作者单位】山东第一医科大学附属省立医院风湿免疫科济南【正文语种】中文【中图分类】R74【相关文献】1.以神经系统损害为首发症状的干燥综合征3例报道并文献复习2.以亚急性脊髓损害为首发症状的原发性干燥综合征1例报道3.以头痛为首发症状的原发性干燥综合征合并脊膜炎1例报告及文献复习4.以皮疹为首发症状的儿童原发性干燥综合征并文献复习5.干燥综合征并中枢神经系统损害1例报告并文献复习因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
常见的脑干损害综合征
桥脑损害
☻ Millard-Gubler syndrom（脑桥腹外侧综 合征）
● 1855年由法国医师Millard 报道， 其后Gubler又有相继报道
● 外展神经、面神经及其核、锥体束、脊髓丘脑束、 内侧丘系
☻
桥脑损害
☻ Millard-Gubler syndrom（脑桥腹外侧综 合征）
● 病灶侧外展麻痹、周围性面瘫 ● 病灶对侧肢体偏瘫 ● 血管病、肿瘤和炎性脱髓鞘
脑干的血液供应
☻
中脑损害
☻ Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）
● 1856年由英国医生Weber首先报道 ● 大脑脚综合征 ● 同侧动眼神经麻痹 ● 对侧中枢性面舌瘫及肢体偏瘫
中脑损害
☻ Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）
● 中脑大脑脚底受损 ● 肿瘤、血管病和动脉瘤
☻
大脑脚综合征
中脑损害
☻Parinaud综合征（垂直性注视麻痹综合征）
●上丘：眼球垂直同向运动皮质下中枢---上丘上半司眼球向上运动 上丘下半司眼球向下运动
☻
中脑损害
☻ Benedikt综合征（动眼麻痹-不自主运动综 合征）
● 同侧动眼神经麻痹----动眼神经 ● 对侧肢体震颤强直------黑质 ● 血管病或肿瘤
●
交叉性感觉障碍，即同侧面部及对侧偏身
痛温觉受损+对侧偏身位置觉、振动觉、精细触觉
受损（三叉N脊束及脊髓丘脑侧束+内侧丘系）
桥脑损害
☻
☻ 脑桥被盖下部综合征
●
眩晕、呕吐、眼震、同侧上下肢共济失调
（前庭神经核及小脑下脚+脊髓小脑前束）
●
同侧Horner综合征（下丘脑至胸髓节段中
脑干脑炎临床表现
脑干脑炎临床表现，针对脑干脑炎临床表现这个问题做如下介绍：1.症状(1)发病前1个月常有感染史,以上呼吸道感染最多,其次是腹泻、口唇疱疹。
(2)多数急性起病,2周内达高峰,少数呈亚急性经过,2～4周达高峰。
(3)临床分期:①先兆期:全身不适、低热、头痛,少数伴呕吐。
②进展期:出现脑干损害症状,呈进行性加重,脑干病变向上、下扩展。
③高峰期:脑干损害征达最严重程度。
④恢复期:脑干损害征多在2～3周内逐渐改变,在恢复后期可出现锥体外系等症状,持续2周或更长时间才消失。
2.体症周围性脑神经损害:脑干一侧或两侧脑神经核受损所致,最易受损的脑神经依次为展神经、面神经、舌咽神经、迷走神经、动眼神经、三叉神经、滑车神经、舌下神经、听神经和副神经;出现瘫痪;偏身感觉障碍;共济失调;眼球震颤;注视麻痹;霍纳征。
是指发生于脑干的炎症，病因和发病机制多不明确，可能为病毒感染或炎性脱髓鞘。
临床特点包括：常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。
小儿报道较少，而以心血管表现为临床特点的小儿脑干脑炎更为少见。
简介脑干脑炎是发生于脑干的炎性脱髓鞘病变，临床上不多见，它转化为多发性硬化的几率为30%-50%，多留有后遗症。
本病的特点为：多发于青壮年；常为急性或亚急性发病，并进行性加重；发病前约有半数有上呼吸道或肠道感染史，临床表现有一侧或两侧脑干受累的症状或体征；脑脊液改变较少。
常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。
小儿报道较少，而以心血管表现为临床特点的小儿脑干脑炎更为少见。
临床表现脑干脑炎病症的严重程度，差别很大，轻度脑炎的症状跟任何病毒感染相脑干脑炎同：头痛、发热、体力衰弱、没有食欲。
较严重的脑干脑炎症状，是脑的功能受到明显的影响，造成心烦气躁、不安及嗜睡，最严重的症状是臂部或腿部肌肉无力，双重视觉（复视)言及听觉困难，有些病例的嗜睡现象，会转变为昏迷不醒。
定位诊断
肌肉无力和瘫痪的定位
（二） 肌肉病变
１、遗传性： 部位：肢带肌为主，面肌 常，偶见眼咽肌及肢体远端
肌肉无力和瘫痪的定位
特征：肌无力、肌萎缩或肥大， 反射相应降低， 常无疼痛（脂质代谢异 常可有疼痛或肌痉挛）， 起病：多在早年发病， 起病隐匿，进展性
肌肉无力和瘫痪的定位
２、炎症性肌病： 肢带肌为主， 可有严重的颈肌、咽喉肌无 力而出现抬头、吞咽困难等， 不影响眼外肌。
感觉障碍的定位
二、定位诊断
（一）皮质型
１、破坏性： 多为假单肢或假节段性分布。 以复合感觉障碍为主。
２、刺激性： 感觉性局灶性痫性发作。
感觉障碍的定位
（二）内囊型 偏身为主， 常伴有偏身运动障碍。
感觉障碍的定位
（三）丘脑型
丘脑综合征： 对侧偏身感觉减退 以深感觉障碍为主 对侧丘脑痛或感觉过度 对侧锥体外系症状—— 舞蹈或手足徐动
周围神经：有自动发放、正相波 及多相波。 运动神经元：大量纤颤、束颤电 位。 MCV：对脱髓鞘周围神经病有 诊断意义。
脊髓病变的定位诊断
一、诊断原则
１、纵向定位
明确病变的上界及可能的下界 注意脊髓受损平面
和椎体的关系。
脊髓病变的定位诊断
2、横向定位
硬膜外或硬膜内的定位
脊髓内或脊髓外的定位 脊髓内部的精细定位
感觉障碍的定位
两者均见于脊髓内病变， 尤其是空洞症或肿瘤。
感觉障碍的定位２、传导Fra bibliotek性：完全类型的
为受损平面以下均一性感觉障碍，
早期可能为某一局部受累，注意
和周围性的区分。
感觉障碍的定位
后束损害——
同侧深感觉障碍，
Lhermitte征 侧束损害——
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征病灶
一侧病损的症状
同侧对侧
中脑动眼神经
交叉性偏
瘫
（Weber
）
横
枕
1 动眼神经根
2皮质延髓束
3皮质脊髓束
1动眼神经
麻痹
2中枢性
面瘫、舌
下神经瘫
3中枢性
偏瘫
克洛德综
合征
（Claude
）
红
核
区
1动眼神经髓内纤
维
2红核
1动眼神经
麻痹
2小脑性
共济失
调、运动
性震颤
本尼迪特
综合征
（Benedi
kt）
红
核
下
部
1动眼神经髓内纤
维
2黑质
1动眼神经
麻痹
2震颤、
半侧舞
蹈、手足
徐动
四叠体综
合征
四叠体区的上丘
两眼早期垂直性眼震，
晚期垂直注视麻痹，两
眼会聚麻痹
桥脑外展、面
神经交叉
型偏瘫
桥
脑
腹
外
侧
1外展神经髓内纤
维或（和）核
2面神经根或
（和）核
3 皮质延髓束
4皮质脊髓束
1外展神经
麻痹
2周围性面
神经麻痹
3中枢性
舌下神经
瘫
4中枢性
偏瘫
（轻）
外展神经
交叉性偏
瘫
桥
脑
内
侧
1 外展神经髓内纤
维或（和）核
2 外展旁核
3 皮质延髓束
4皮质脊髓束
5皮质脊髓束
1外展神经
麻痹
2两眼向患
侧注视麻痹
3前型核间
性眼肌麻痹
两眼注视
健侧
4中枢性
舌下神经
瘫
5中枢性
偏瘫
（轻）Raymond-
Cestan
综合征
桥
脑
被
盖
部
的
背
侧
部
1 外展神经
2 外展旁核
3 内侧纵束
4桥脑臂（桥脑－
小脑束）
5内侧丘系
1外展神经
麻痹
2两眼向患
侧注视麻痹
3前型核间
性眼肌麻痹
4小脑性共
济失调
两眼注视
健侧
5偏瘫深
感觉障碍
侧综合征（小脑上动脉综合征）桥
脑
上
外
侧
部
束
2从丘脑下部至脊
髓的交感神经纤维
3脊髓丘脑束
4结合臂
2何纳征
4小脑性共
济失调、肌
张力减退、
运动性震颤
温觉消失
3偏侧痛
温觉消失
桥脑外侧
综合征
桥
脑
外
侧1三叉神经运动核
2从丘脑下部至脊
髓的交感神经纤维
3 Guillain-Mollaret
三角（中央背盖
束、橄榄小脑束、
小脑红核束组成三
边）
4脊髓丘脑束
5皮质延髓束
6皮质脊髓束
7桥脑臂
1三叉神经
瘫痪
2何纳征
3软腭及咽
部肌阵挛
7小脑性共
济失调、肌
张力减退、
运动性震颤
4偏侧痛
温觉消失
5中枢性
舌下神经
瘫
6中枢性
偏瘫(轻)
面肌痉挛交叉性瘫（Rrissa ud）桥
脑
背
部
的
下
部
1面神经受刺激
2皮质延髓束
3皮质脊髓束
1面肌痉挛
2中枢性
舌下神经
瘫
3中枢性
偏瘫(轻)
交叉性感觉障碍桥
脑
背
部
内
侧
1三叉神经髓内根
2脊髓丘脑束
3内侧丘系（病灶
扩大即可受累）
1面部痛温
觉消失2偏侧痛
温觉消失
3偏侧深
感觉消失
延髓舌下神经
交叉性偏
瘫（延髓
前部或橄
榄核间综
合征）
（Jackso
n）
延
髓
前
橄
榄
体
内
侧
1舌下神经髓内根
2内侧丘系
3皮质脊髓束
1周围性舌
下神经瘫、
舌肌萎缩及
纤颤
2偏侧深
感觉消失
3中枢性
偏瘫
综合征（Wallen berg）
延
髓
外
侧
部（内侧）核
2 舌咽神经髓内根
和（或）核
3 迷走神经髓内根
和（或）核
4 三叉神经脊束核
5三叉神经Ⅱ级前
束
6脊髓丘脑束
7从丘脑下部至脊
髓的交感纤维
8小脑下脚
转性眼震
2软腭麻
痹、痛觉减
退（舌根感
觉、味觉缺
失）
3恶心、呕
吐、咽喉麻
痹
4面部痛温
觉减退或消
失
7何纳征
8小脑性共
济失调，肌
张力低，运
动性震颤
5面部痛
温觉减退
或消失
6偏侧痛
温觉减退
或消失
延髓后部
综合征
延
髓
后
部
一
侧
近
中
线1 舌咽神经核和
（或）根
2 迷走神经核和
（或）
根
3 副神经核和
（或）根
4舌下神经核和
（或）根
5脊髓丘脑束
1软腭麻
痹、痛觉减
退（舌根感
觉、味觉减
退）
2咽喉麻痹
3斜方肌、
胸锁乳突肌
麻痹、萎缩
4周围性舌
下神经瘫、
肌萎缩及纤
颤
5偏侧痛
温觉减退
或消失
Chenais
综合征
延
髓
的
外
侧
和（或）核
2 迷走神经髓内根
和
（或）
核
3 从丘脑下部至脊
髓的交感纤维
4三叉神经脊束核
5脊髓丘脑束
6皮质脊髓束
7小脑下脚
痹、痛觉减
退（舌根感
觉、味觉减
退）
2咽喉麻痹
3何纳征
4面部痛温
觉减退或消
失
7小脑性共
济失调、肌
张力减退、
运动性震颤
5偏侧痛
温觉减退
或消失
6中枢性
偏瘫
（轻）
延髓外侧
交叉性偏瘫（Babins ki-Nageotte ）延
髓
的
外
侧
1 从丘脑下部至脊
髓的交感纤维
2小脑下脚
3三叉神经脊束核
4脊髓丘脑束
5皮质脊髓束
1何纳征
2小脑性共
济失调、肌
张力减退、
运动性震颤
3面部痛温
觉减退或消
失
4偏侧痛
温觉减退
或消失
小脑交感神经综合征（延髓背外侧综合征）延
髓
背
外
侧
1从丘脑下部至脊
髓的交感纤维
2小脑下脚
1何纳征
2小脑性共
济失调、肌
张力减退、
运动性震颤
交叉性上下肢瘫痪锥
体
交
叉
的
外
侧
1已交叉的下肢皮
质脊髓束
2未交叉的上肢皮
质脊髓束
1下肢中枢
性瘫痪2上肢中
枢性瘫痪。