脑干病变的综合征

脑干病变的综合征
中脑病变的综合征：
1大脑脚底综合征（Weber综合征）：中脑腹侧部的病变损害了同侧位于脚底中部3/5的锥体束及动眼神经，因而发生同侧动眼神经麻痹及对侧偏瘫，动眼神经麻痹完全者居多，表现为同侧上睑完全下垂、瞳孔散大、对光反射丧失，眼球处于外下斜位，眼球向上、内收及向下运动麻痹。

对侧中枢性面瘫、舌肌瘫及上下肢瘫痪。

2中脑红核综合征（Benedikt综合征）：病变损害了一侧红核，引起同侧动眼神经麻痹，对侧不完全性偏瘫，伴有不全瘫侧上下肢震颤或舞蹈、手足徐动样运动，内侧丘系损伤造成对侧触觉、振动觉、位置觉减退，黑质损害造成对侧强直，以肌张力增高多见。

因动眼神经的髓内根丝只有一部分由红核穿过，大部分由红核后侧向内侧迂回而行，故动眼神经，麻痹多为不完全性。

3红核下部综合征（Claude综合征）：中脑背侧部大脑导水管附近的病变，损害了同侧动眼神经及小脑结合臂，表现为同侧动眼神经麻痹及对侧肢体共济失调，无肢体瘫痪。

4红核上部综合征：红核上部的病变，引起对侧肢体的意向性震颤，病变侧瞳孔缩小。

5Nothnagel综合征：病变位于中脑背侧部，并涉及四叠体部，出现病变侧动眼神经麻痹，一侧或双侧小脑性共济失调。

6四叠体综合征：四叠体病变以上丘为主时，出现瞳孔散大、对光反射丧失、眼球运动障碍，以垂直运动障碍为主，主要为上视麻痹。

7Parinaud综合征：属于四叠体综合征的一部分，可表现为三种类型，即上视麻痹、上下视皆麻痹、下视麻痹。

以上视麻痹最常见，伴有会聚障碍及瞳孔散大，对光反射丧失。

实际上当病变侵犯两侧顶盖前区、中脑背盖侧和后连合时才出现上视麻痹，如侵犯双侧中脑背盖部腹侧时才出现下视麻痹。

8大脑导水管综合征：病变位于大脑管周围时，出现垂直注视麻痹，回缩性眼震或垂直性眼震、会聚障碍、瞳孔散大、眼外肌麻痹等，回缩性眼震是当眼球向不同方向注视时，出现向后收缩性跳动。

9内侧纵束综合征：亦称核间性眼肌麻痹，是由于两眼共同偏视的诸中枢至动眼、滑车及外
展等颅神经核的纤维损害引起，表现为单眼或双眼的外展肌或内收肌的分离性麻痹，大多数有分离性水平位眼震，此种眼震可以是单侧性的或双侧性的。

临床上分为上型（前型）和下型（后型）。

因为病变位于动眼神经核和外展神经核之间的内侧纵束，故称为核间性眼肌麻痹，与核性或核上性麻痹有所不同，有重要定位意义。

上型核间型眼肌麻痹的特点是内直肌在作眼球同向注视时功能丧失，但在作会聚运动时仍可正常活动，直视时没有或仅有轻度的眼球外斜，没有动眼神经其他体征。

一般不出现复视。

支配内直肌的周围神经并无损害，同时出现分离性眼球震颤，即在外展的一眼出现单眼眼震。

核间性眼肌麻痹时出现单一的内直肌麻痹，乃属于上型，病变位于比外展神经核平面高一些的内侧纵束的部位。

下型核间性眼肌麻痹为出现外直肌麻痹，外直肌在作两眼同向侧视时不能外展，并无复视，并出现分离性眼震，下型的病变位置意见尚不一致。

10中脑网状结构病变综合征：中脑背盖部网状结构病变时，临床上出现幻觉症状，其特点为在黄昏时患者出现幻视及感觉性幻觉，如看到活动的动物、人体、美丽的景色、多彩的场面，并以此为乐，而无自知力。

可伴有嗜睡、动眼神经麻痹。

感觉障碍、小脑症征等。

桥脑病变的综合征
1桥脑腹侧正中综合征：常见于桥脑旁正中动脉闭塞引起，出现两侧锥体束损害及小脑损害的症状和体征，出现桥脑型四肢瘫痪，因有小脑症状，故不同于大脑病变引起的双侧瘫痪。

患者出现假性球麻痹，与大脑半球病变引起的假性球麻痹相同。

2桥脑外侧部综合征(Millard-Gubler综合征)：病变位于桥脑腹外侧部，是桥脑常见的病变部位，病变接近延髓，引起外展神经和面神经的核或其根丝的损害，并伴有锥体束的损害，表现为病变同侧外展神经麻痹和周围性面神经麻痹，对侧偏瘫。

3桥脑内侧部综合征（Foville综合征）：病变比较接近桥脑中线，损害了外展神经与内侧纵束，表现为两眼向病灶侧持久性注视，病灶对侧偏瘫，同时伴有上型内侧纵束综合征的表现。

4桥脑背盖部综合征（Raymond-Cestan综合征）：病变位于桥脑背盖部，损害了内侧丘系、内侧纵束、脊髓丘系、小脑结合臂。

病变同侧有外展神经与面神经麻痹，小脑性共济失调，对侧肢体出现深感觉障碍，两眼持久性转向病灶对侧。

5小脑上动脉综合征：小脑上动脉闭塞后损伤了桥脑外侧的结合臂、脊髓丘系、外侧丘系、小脑半球的上部、齿状核。

临床表现为：
静止时病灶同侧肢体出现不随意运动，包括头部、肩部、三角肌、肘关节及手指出现一种伸曲性划圈性徐动样运动。

病灶同侧小脑症状
病灶对侧偏身分离性感觉障碍，以温度觉障碍明显。

延髓病变的综合征：
1延髓旁正中综合征（延髓前部综合征）：病变位于旁正中动脉支配区。

损害了锥体束、内侧丘系、舌下神经核及其根丝，出现舌下神经周围性瘫及四肢中枢性瘫，可伴有肢体深感觉障碍。

2Jackson综合征：病变位于延髓下部腹侧，损害了一侧锥体束及舌下神经根，出现病变同侧舌肌麻痹及萎缩，伸舌偏向病变侧，对侧偏瘫。

3延髓外侧综合征（Wallenberg综合征）：亦称橄榄体后部综合征，是延髓病变最常见的综合征，病变位于延髓的外侧部，主要是由于小脑后下动脉或椎动脉闭塞引起，临床上出现五组症状和体征：
⑴病变侧软腭麻痹，声带麻痹，声音嘶哑、构音不佳、吞咽困难、饮水呛咳，为疑核损害引起；
⑵病变侧面部痛觉与温度觉减退，触觉正常，呈核性洋葱皮样分布，对侧偏身或颈部以下痛
觉及温度觉减退，感觉障碍范围时有变异，为三叉神经脊髓束核及脊髓丘系损害引起；
⑶病变同侧小脑性共济失调，为绳状体及部分小脑损害引起；
⑷出现眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤，为前庭神经核损害引起。

⑸同侧出现Horner征，为延髓交感神经下行纤维损害引起。

有时伴有病变侧外展神经或面神经轻瘫，如由于椎动脉闭塞引起，对侧可出现锥体束征。

4延髓背外侧综合征：病变损害了绳状体和网状结构，病变侧出现Horner征及小脑性共济失调，故亦称小脑交感神经综合征。

5Avellis综合征：病变损害了延髓的疑核和孤束核及脊髓丘系，出现病变侧软腭麻痹，声带麻痹、声音嘶哑、吞咽障碍、咽喉部感觉丧失、舌后1/3味觉丧失、对侧头部以下偏身痛、温觉障碍、深感觉正常。

6Babinski-Nageotte综合征：病变损害了疑核、孤束核、舌下神经核、三叉神经脊髓核、绳状体和网状结构，临床上表现为同侧咽喉肌和舌肌麻痹，同侧舌后1/3味觉丧失，同侧面部痛温觉丧失，同侧共济失调，同侧Horner征，对侧偏瘫及痛温觉丧失，深感觉正常。