成人孤立结节状皮肤Langerhans细胞组织细胞增生症

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成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变

成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症（Adult Langerhans Cell Histiocytosis，简称ALCH）是一种罕见的骨骼系统疾病，其特点是颅骨骨质破坏和囊变。

本篇文章将对成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变进行详细探讨。

一、疾病概述成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变是一种非常罕见的疾病，发病率较低。

它主要发生在成年人身上，尤其是20至40岁的年轻人。

该病主要由一种特殊的细胞——朗格汉斯组织细胞引起。

二、病因及发病机制目前对成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的病因尚不明确，可能与免疫系统异常有关。

而导致颅骨骨质破坏和囊变的原因则是朗格汉斯组织细胞在骨骼中的异常增生所致。

三、临床表现成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的临床表现多样。

患者可能出现头痛、头晕、颅骨肿块等症状。

有些患者还可能因骨骼破坏导致神经压迫，出现视力减退、听力下降等神经功能障碍。

四、诊断方法成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的诊断主要依靠病史、体格检查和影像学检查。

病史中会有相关症状的记录，体格检查时可发现颅骨破坏和肿块等体征。

影像学检查（如CT、MRI等）可以清楚地显示颅骨的囊变和骨质破坏。

五、治疗方法目前对于成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的治疗主要包括手术切除、放疗和药物治疗等多种方法。

手术切除可以有效缓解骨骼破坏和神经压迫症状。

放疗常用于术后或不适宜手术的患者。

药物治疗主要是针对朗格汉斯组织细胞的异常增生，可以采用激素、化疗药物等抑制细胞增生。

六、预后及复发成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的预后取决于病情的严重程度和治疗的效果。

一般来说，早期发现并积极治疗的患者预后较好。

然而，也有部分患者疾病复发或进展，需要长期随访和治疗。

七、预防措施由于成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的病因尚不明确，目前尚无特定的预防措施。

但可以通过保持良好的生活习惯、增强免疫力、避免受到颅骨外伤等方式来降低罹患疾病的风险。

朗汉斯细胞的组织细胞增多症的治疗

朗汉斯细胞的组织细胞增多症的治疗朗汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是一种罕见的免疫系统疾病，以朗汉斯细胞（LCH细胞）在体内大量增生和聚集为特征。

这种疾病可以影响全身多个器官，包括骨骼、皮肤、肺部、肝脏等，严重影响患者的生活质量。

LCH的症状和严重程度因人而异，治疗方法也需要根据患者情况进行个体化选择。

以下是常见的LCH治疗方法：1. 外用类固醇药物：对于局部受累的皮肤病变，可以使用外用类固醇药物进行治疗。

患者需要按照医生的指示使用药物，定期复诊以评估病情和调整治疗方案。

2. 口服或静脉注射类固醇药物：对于严重的LCH病情，如全身性受累或内脏器官功能受损，可能需要口服或静脉注射类固醇药物。

这些药物可以减轻炎症反应和控制朗汉斯细胞的增生。

然而，长期使用类固醇药物可能引发一系列副作用，如骨质疏松、免疫功能抑制等，因此需要在医生的监护下进行管理。

3. 化疗药物：对于无法控制或反复复发的LCH病情，可能需要使用化疗药物进行治疗。

常用的化疗药物包括甲氨蝶呤（Methotrexate）、6-MP（6-Mercaptopurine）、维尼卡班（Vinblastine）等。

这些药物可以阻断细胞增殖和破坏异常细胞，但也会对正常细胞造成一定影响。

因此，在使用化疗药物时需要密切监测患者的血象和肝、肾功能等，并及时调整剂量。

4. 靶向治疗药物：近年来，一些针对朗汉斯细胞改变的靶向治疗药物逐渐应用于临床。

如奥伊曲肽（Osimertinib）和帕尼妥（Ponatinib）等药物，可以抑制朗汉斯细胞的过度增殖。

然而，这些药物的疗效和副作用仍在进一步研究中，需要根据患者情况进行个体化选择。

5. 手术治疗：对于部分骨骼或皮肤病变，可能需要进行手术切除或矫形手术。

手术可以减轻疼痛、减少畸形，但并不能彻底治愈疾病。

6. 放疗治疗：在部分病情严重或难以控制的情况下，可以考虑放疗治疗。

放疗可以破坏异常增生的细胞，缓解症状和控制病情发展。

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肺、垂体、甲状腺、肝、淋巴

中南大学学报（医学版）J Cent South Univ (Med Sci)2020,45(1)成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肺、垂体、甲状腺、肝、淋巴结、皮肤1例刘贵钱，刘婷，沈冲，周莉，欧阳若芸（中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科，长沙410011）[摘要]朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见且病因未明的疾病，可以累及全身任何器官或系统，临床表现多样。

1例31岁男性患者，有吸烟史，以干咳、多饮、多尿起病，期间多次出现自发性气胸，肺高分辨CT 表现为弥漫性囊性及小结节病变，经冷冻肺活检诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

查找其他系统受累情况，发现肺、垂体、甲状腺、肝、淋巴结、皮肤受累。

治疗多采用糖皮质激素或全身化学药物治疗，BRAF 基因突变抑制剂是新的治疗方向。

[关键词]朗格汉斯细胞组织细胞增生症；多系统；诊断；治疗Adult Langerhans cell histiocytosis involving lung,pituitary,thyroid,liver,lymph nodes,and skin:A case reportLIU Guiqian,LIU Ting,SHEN Chong,ZHOU Li,OUYANG Ruoyun(Department of Respiratory and Critical Care Medicine,Second Xiangya Hospital,Central South University,Changsha 410011,China)ABSTRACTLangerhans cell histiocytosis (LCH)is a rare and unexplained disease that can involve in any organ or system in the body and displays a variety of clinical manifestations.A 31-year-old man,who had a more than 10-year smoke history,initially presented dry cough,polydipsia and diuresis,with recurrent spontaneous pneumothorax.Pulmonary high-resolution computed tomography showed diffuse cystic and nodular ngerhans cell histiocytosis was confirmed by a transbronchial cryobiopsy.The disease is involved inDOI ：10.11817/j.issn.1672-7347.2020.180625/xbwk/fileup/PDF/20200196.pdf收稿日期(Date of reception)：2018-10-21第一作者(First author)：刘贵钱，Email:liuguiqian@,ORCID:0000-0002-7072-3533通信作者(Corresponding author)：欧阳若芸，Email:ouyangruoyun@,ORCID:0000-0001-8997-9574基金项目(Foundation item)：国家重点临床专科建设项目(2012-650)；国家重点研发计划(2016YFC0901502)；湖南省财政厅产业研发项目(2015-83)。

成人下丘脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

ＣＨ罕见。单发Ｉ￣ＬＣＨ同生殖细胞不同差异很大。骨骼是最常见的侵犯部位，以肿于成年人鞍上Ｌ
ｃｙｔｏｐｌａｓｍａｎｄｎｕｃｌｅｉ．ｍｉｘｅｄｗｉｔｈｌｙｍｐｈｏｃｔｙｅｓａｎｄｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｇｒａｎｕｌｏｅｙｔｅｓ（ｈａｅｍａｔｏｘｙ１ｉｎｅｏｓｉｎ２００）．
ｉｍａｇｅｓ（Ａ－－Ｃ）．Ｐｏｓｔ — ｃｏｎｔｒａｓｔＭＲＩｉｎｄｉｃａｔｉｎｇａｓｔｒｏｎｇｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔｏｆｔｈｅｍａｓｓ（Ｄ￣Ｆ）．Ｆｉｇ．２Ｔｈｅｔｕｍｏｒｉｓｃｏｍｐｏｓｅｄｏｆｌａｇｅｒｃｅｌｌｗｉｔｈｐａｌｅｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ
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磁共振成像２０１３年第４卷第４期ＣｈｉｎＪＭａｇｎＲｅｓｏｎＩｍａｇｉｎｇ，２０１３，Ｖｏｌ４，Ｎｏ４
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多见于儿童及青少年，成年人较为罕见。可累及生殖细胞瘤。两者都好发于儿童及青少年，后者全身多个器官，临床症状由受累器官多少和部位较前者多见，是儿童尿崩症的最常见原因。发生
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成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习

成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习温泉;王园园;司鹤南;田亚萍【摘要】Objective:To study the clinical and pathological features of Langerhans cell histiocytosis (LCH), and to provide the reference for its diagnosis and treatment.Methods:The manifestation of one LCH patient was retrospectively analyzed.The features of the LCH patients were explored by analyzing the results of skin biopsy, radiological test and follow-up.The associated literatures were reviewed.Results:The patient presented the typical symptoms gradually,including polycystic lung,skin ulcer,diabetes insipidus,and lactation.The skin pathological findings showed the densely distributed mononuclear cell infiltration in dermis and the immunohistological staining result showed positive CD1a. The patient was follwed up for 7 years and died of heart and lung failure. Conclusion:LHC has various manifestations and should be confirmed by clinical features,pathological features and imaging examination.The adult patients with multisystem and vital organ involvement suggest the poor prognosis.%目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征，为其诊治提供参考。

成人胸腺朗格罕细胞组织细胞增生症1例报告

ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００９－６６０４．２０１９．１１．０２４
朗格罕细胞组织细胞增生症（Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）是一组未成熟树突细胞增生紊乱性疾病，也是一种网状内皮组织疾病，发病机制复杂，至今尚未明确。该病可累及全身多个系统，临床表现多样，如疼痛、脾大、发热、咳嗽、多饮多尿、头疼、突眼、淋巴结肿大、走路不稳，甚至出现神经精神症状等，发病率低，可见于任何年龄组，小儿多见，成人多成隐袭性，常为慢性病程，具体治疗方式不明确。２０１７年６月我科收治１例成人胸腺ＬＣＨ，报道如下。
· １０５０·
中国微创外科杂志２０１９年１１月第１９卷第１１期ＣｈｉｎＪＭｉｎＩｎｖＳｕｒｇ，Ｎｏｖｅｍｂｅｒ２０１９，Ｖｏｌ．１９．Ｎｏ．１１
·个案报告·
成人胸腺朗格罕细胞组织细胞增生症１例报告
吴维栋黄麟郑剑滔 Байду номын сангаас 勇
（福建医科大学附属协和医院胸外科，福州３５０００１）文献标识：Ｄ文章编号：１００９－６６０４（２０１９）１１－１０５０－０４
呈反应性增生，未见肿瘤（图３）。免疫组化：Ｓ－１００、ＣＤ１ａ、Ｌａｎｇｅｒｉｎ阳性，抗酸染色阴性，结核分枝杆菌ＰＣＲ检测阴性。经院内多学科综合治疗后，复查胸部ＣＴ（图４）、全身骨骼显像、头颅ＭＲＩ、甲状腺彩超等，均无异常。出院后每６个月返院复查一次，随访２４个月，无病生存。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。

传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。

病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。

本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。

嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。

嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。

这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。

黑人本症极少见。

嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。

男女发生率比2：1。

嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。

嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。

颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。

脊椎缺损多发生于椎体。

发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。

病损可以造成骨内、骨膜的反应。

CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。

影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。

颜色灰红、褐色或者褚黄色。

显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。

这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。

电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。

镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例分析

浙江医学2018年第40卷第6期朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis ，LCH ）是一类罕见的疾病，以组织单克隆朗格汉斯细胞增生、浸润、肉芽肿形成，导致器官功能障碍为主要临床特征。

根据器官受累的范围，LCH 分为单个器官受累、多器官受累和多系统受累。

LCH 的发病机制、病理生理过程、治疗和预后仍有待于进一步阐明。

现将2016年3月至2017年3月宁波市第一医院呼吸内科收治的2例LCH 患者的临床资料进行报道，并复习有关LCH 的研究进展，以提高对本病的认识。

1临床资料例1患者女性，33岁。

因“咳嗽、咳痰1月余”于2016年6月1日入院。

患者1个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰白量少，于2016年5月18日在当地医院行肺部CT 检查示：两肺多发病灶伴空洞形成。

经抗感染治疗后效果不佳转来我院。

患者既往有吸烟史（10包·年），近3个月来吸烟量有所增加，无粉尘接触史。

发现“子宫肌瘤”10余年。

入院后体检：体温36.8℃，脉搏80次/min ，呼吸20次/min ，血压108/62mmHg 。

意识清楚，躯干、四肢无皮疹，浅表淋巴结未触及肿大，双肺语颤对称，无增减，叩诊清音，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。

心律齐，70次/min ，无杂音。

腹平软，肝脾不大。

双下肢无浮肿。

血生化检测：肝、肾功能、电解质、血糖、血脂正常；动脉血气分析：pH 7.39，PaO 282mmHg ，Pa -CO 242mmHg ，动脉血氧饱和度（SaO 2）95%；血常规检查：RBC 3.98×1012/L ，Hb 91g/L ，WBC 8.04×109/L ，中性粒细胞71.1%，淋巴细胞14.1%，嗜酸性粒细胞3.7%；肿瘤标记物阴性；风湿全套：抗核抗体1:320，核型呈颗粒型，其余均阴性。

腹部B 超检查示：肝、胆、脾、胰及双肾未发现异常。

颅骨、肋骨、骨盆、四肢长骨X 线平片均未发现骨质破坏。

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临床表现的更为少见。本例患者临床表现及免疫表型符合恶性特征。
关键词：成人孤立结节状皮肤Ｌｎｅｈｎ细胞组织细胞增生症ａｇｒａｓ
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维普资讯
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论著・
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成人孤立结节状皮肤Ｌｎｅｎ细胞组织细胞增生症ａｇａｓｒｈ
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ａｄｏｒｖｅｈｌｔｒｔｒ．ＭｔｏｓＨｓａｎｉｇａｄｍｕｏｉｔｃｅｉａｓａｎｎｅｅｐｒｏｍｄｏｈｎｔｅｉｗｔｅｉｅａｕｅｅｈｄＥｔｉｎｎｎｉｍｎｈｓｏｈｍｃｌｔｉｉｇｗｒｅｆｒｖＴｅｏｔａｃｓｆｓｌｔｒｏｕａｕａｅｕａｇｒａｓｃｌｉｔｏｙｏｓｉｎａｕｔＡｓｒｃ］ＯｊｃｉｅｏｒｐｒａｅｏｏｉａｙｎｄｌｒｃｔｎｏｓＬｎｅｈｎｅｌｈｓｉｃｔＭｎａｄｌ
ｆｏｍｉ —ｆｘｅｐａｆｎ— ｍｂｄｅｔｉｓｓｒａｌｎｉｄａｒｆｉｅｅｄｄｓｕｅａｎｗｅｂｓｖｏｎｄｅｒｏｅｒｅｄｍｉｏｓｏｐｃｒｃｅ．ＲｅｌｔｓｕｓＡ５Ｏｙｅｒ— ｄ — ａｏｌｗｏａｎｍ
［摘
要］目的
报道一例成人孤立结节状皮肤Ｌｎｅａｓａｇｒｎ细胞组织细胞增生症，ｈ并复习相关文献。方法
石蜡包埋组织连续
切片分别做ＨＥ及免疫组织化学染色，光镜观察。结果
一
患者女性５０岁，临床表现为左枕部皮肤孤立结节状肿块破渍流脓
月。术中见左枕部肿块约１ｃ．ｍ×１ｃ５．ｍ×０５ｍ大小，组织学表现大量组织细胞样细胞弥漫分布，侵犯表皮、真皮，深５．ｃ
ＷｈｎＹｎｏｇｕＣｕａｇＹｎＬｕＹｎａｇｉｅｉＨａａｇＢｎｉ（ｅａｔｅｔｆＰｔｏｏｙＹｎｚｏｒｅｄｈｐＨｓｉａ２５６）Ｄｐｒｍｎｏａｈｌｇ，ａｇｈｕＦｉｎｓｉｏｐｌｔ２２１
ｉｒｅ．Ｔｃｌｎｉｐａｒｓｈｅｉｃｒｅｓｎｔｉａｎｉｍｕｈｉｏｈｅｃａｓａｉｎｇｓｅａｔｏｎｄｍｎｏｓｔｃｍｉｌｔｎｉｉａｃｏｒｄｎｇｃｉｗｉｈａｌｉｎｔｈａｅｔｍｇａｎｃａｒｃｔｒ．
（４），ｙｏ（）ｉ６＜０（）Ｌｓ＋，Ｋ－７１％＋。结论Ｌｎｅｈｎ细胞组织细胞增生症很少发生于成人，其中以孤立结节状皮肤肿块为ａｇｒａｓ
达皮下组织，瘤细胞有明显异型性，核分裂像易见。免疫表型：瘤细胞Ｃ８（＋）Ｃａ＋，－０Ｄ６＋＋，Ｄｌ（＋）Ｓ１０蛋白（）ＨＡＤ＋，Ｌ～Ｒ
ｐｅｅｔｄｗｔｏｉａｙｎｄｌｎｔｅｌｆＣｉｉａｋｎｗｉｈｈｄｂｅｌｅａｉｇａｄｓｐｕａｉｇｆｒｏｅｒｓｎｅｉｈａｓｌｔｒｏｕｅｏｈｅｔＯＣｐｔｌｓｉｈｃａｅｎｕｃｒｔｎｎｕｐｒｔｎｏｎ