骨髓增生异常综合征患者出现的并发症有哪些
骨髓增生异常综合征的诊断与治疗
骨髓增生异常综合征的诊断与治疗骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic Syndrome，MDS）是一类骨髓造血功能异常的疾病，其特点是骨髓造血干细胞异常增生和分化失常，导致血细胞数量和功能紊乱。
MDS主要表现为贫血、出血倾向和感染，严重影响患者的生活质量和生存期。
本文将围绕MDS的诊断与治疗展开讨论。
一、诊断MDS的诊断主要依靠临床症状、血液学检查和骨髓穿刺活检。
临床症状主要包括贫血、出血倾向和感染等。
血液学检查发现血液中红细胞、血小板和中性粒细胞的数量异常。
骨髓穿刺活检可以明确骨髓内干细胞的异常增生和分化失常情况，同时能排除其他类似疾病，确诊MDS。
二、分型根据国际上统一制定的MDS分类系统，MDS被分为不同的亚型，每个亚型都有不同的预后和治疗策略。
主要的分类方法包括国际预后评分系统（IPSS）和改良国际预后评分系统（IPSS-R），根据不同的临床指标给患者打分，从而判断患者的预后情况。
三、治疗MDS的治疗原则包括治疗贫血、提高生存质量、延长生存期和预防进展为高危的急性髓系白血病。
具体治疗方法如下：1. 支持性治疗：对于老年患者或无法耐受其他治疗措施的患者，可以尝试红细胞输血、血小板输注以及使用抗生素预防感染。
这些措施能够改善患者的贫血症状、减少出血和感染的风险。
2. 造血干细胞移植：对于年轻患者来说，造血干细胞移植是最有效的治疗方法之一。
这种方法能够替代病理性造血，提供正常的造血功能。
但由于移植过程的并发症和适应症限制，该治疗方法适用范围较窄。
3. 免疫调节治疗：通过使用免疫抑制剂或克隆抗体等药物，抑制异常造血克隆的增长，改善血液学指标，并改善患者的贫血和感染状态。
4. 化学药物治疗：化学药物治疗主要是通过使用细胞毒药物抑制异常造血克隆的增长和分化，起到治疗的效果。
但化疗的适应症和效果需要根据患者的具体情况而定。
五、预后MDS的预后因患者的年龄、亚型、IPSS分级等因素而异。
某些亚型的MDS预后较好，可以维持较长的生存期，而高危亚型的预后较差，容易进展为急性髓系白血病。
骨髓增生异常综合征的注意事项
骨髓增生异常综合征的注意事项骨髓增生异常综合征的特点就是体内的白细胞减少了，骨髓增生异常综合征到现在我们对于它的病因还不是很了解，这个给我们的治疗带来了很大的麻烦，一旦患上了骨髓增生异常综合征，我们要给骨髓增生异常综合征病人做充分的护理才行，下文我们介绍骨髓增生异常综合征的注意事项。
患上了骨髓增生异常综合征的病人要懂得一些需要注意的事项才行，例如在饮食上面要懂得忌口，在心理上面要懂得如何自我调理，这些我们将在下文一一介绍。
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病(AML)转化。
MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。
就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。
★骨髓增生异常综合征注意事项1、骨髓增生异常综合征患者忌口多，骨髓增生异常综合征虚实夹杂，邪毒内壅，助火动风之品宜忌，特别是阴虚火旺，出血，痰湿交阻者尤要注意。
2、骨髓增生异常综合征注意事项还有，注意营养，合理调配饮食，对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。
3.肝气郁结与骨髓增生异常综合征的发病关系密切，有资料提出骨髓增生异常综合征发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。
因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调治过程中亦非常关键。
了解了骨髓增生异常综合征注意事项后，还应认识骨髓增生异常综合征鉴别，及早发现治疗疾病。
上文我们介绍了什么是骨髓增生异常综合征，我们知道骨髓增生异常综合征到目前为止我们对于这种疾病的病因还不是很清楚，因为这样所以给治疗骨髓增生异常综合征带来了很大的难度，上文介绍了骨髓增生异常综合征的注意事项。
MDS病
骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症（myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。
其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。
部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。
血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。
1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。
MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50％～70％，男女之比为2：1。
MDS30%～60%转化为白血病。
其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。
MDS属中医“虚热”，“血症”，“内伤发热”，“瘀症”范畴。
【病因】MDS的病因尚不明确，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。
业已公认，诱变剂如病毒，某些药物（如化疗药），辐射（放疗），工业反应剂（如苯，聚乙烯）以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS．MDS和急性白血病一样，是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。
主要累及髓系细胞，使骨髓粒，红及巨三系细胞无效病态造血，其凋亡细胞数量明显增加。
【分型】MDS分为原发性与继发性【临床表现】〖症状〗MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。
一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50％以上。
贫血患者占90％。
常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。
发热占50%，其中原因不明性发热占10％～15％，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。
骨髓增生异常综合征的治疗
骨髓增生异常综合征的治疗骨髓增生异常综合征（MDS）是一组由骨髓干细胞的异常增殖和成熟障碍引起的疾病，通常表现为贫血、出血倾向和感染。
治疗骨髓增生异常综合征的主要目标是提高患者的生存率，并改善其生活质量。
本文将重点介绍骨髓增生异常综合征的治疗方法。
1. 支持性治疗在骨髓增生异常综合征的治疗过程中，支持性治疗起着至关重要的作用。
这包括输注血液制品，如红细胞悬浮液、血小板悬浮液和新鲜冰冻血浆，以维持患者的血液参数在正常范围内。
此外，对于容易感染的患者，还可以给予抗生素治疗。
2. 铁螯合剂治疗铁负荷过重是骨髓增生异常综合征患者常见的并发症之一。
长期输血会导致铁在体内堆积，进而影响内脏器官的功能。
因此，对于铁负荷过重的患者，可以考虑使用铁螯合剂进行治疗，以促进体内铁的排泄。
3. 生长因子治疗生长因子在骨髓干细胞增殖和分化过程中发挥着重要作用。
对于某些患者，特别是老年患者或合并贫血的患者，可以考虑使用重组人类粒细胞刺激因子（rhG-CSF）或重组人类红细胞生成素（rhEPO）等生长因子进行治疗，以改善贫血症状。
4. 免疫调节治疗对于患有骨髓增生异常综合征的部分患者，可能存在免疫功能异常，导致自身免疫攻击骨髓干细胞的现象。
因此，可以考虑使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行治疗，以抑制自身免疫反应，减轻疾病症状。
5. 骨髓移植对于高危和中高危的MDS患者，骨髓移植是一种潜在的治疗选择。
骨髓移植可以通过换入健康骨髓干细胞来替代异常的干细胞，从而重建正常的造血功能。
然而，骨髓移植风险较大，需要患者和医生充分评估患者的整体情况和预后，做出合适的决定。
综合而言，治疗骨髓增生异常综合征是一个复杂的过程，需要综合考虑患者的临床表现、疾病分型和治疗目标等因素。
在治疗过程中，医生应根据每位患者的病情特点，制定个性化的治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
希望本文介绍的治疗方法能够为骨髓增生异常综合征患者提供一些帮助。
骨髓增生异常综合征有哪些症状？
骨髓增生异常综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍骨髓增生异常综合征症状，尤其是骨髓增生异常综合征的早期症状，骨髓增生异常综合征有什么表现？得了骨髓增生异常综合征会怎样？以及骨髓增生异常综合征有哪些并发病症，骨髓增生异常综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*骨髓增生异常综合征常见症状：肝脾肿大、乏力、鼻衄、颅内出血*一、症状1.症状 MDS临床表现无特殊性，MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。
一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50%以上。
贫血患者占90%。
包括面色苍白、乏力、活动后心悸、气短，老年人贫血常使原有的慢性心、肺疾病加重。
发热占50%，其中原因不明性发热占10%～15%，表现为反复发生的感染及发热，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。
严重的粒细胞缺乏可降低患者的抵抗力。
出血占20%，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。
晚期出血趋势加重，脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
严重的血小板降低可致皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血及内脏出血。
少数患者可有关节肿痛，发热、皮肤血管炎等症状，多伴有自身抗体，类似风湿病。
2.体征 MDS患者体征不典型。
常为贫血所致面色苍白，血小板减少所致皮肤淤点、淤斑。
肝脾肿大者约占10%左右。
极少数患者可有淋巴结肿大和皮肤浸润，多为慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)型患者。
3.特殊类型临床表现(1)5q-综合征：患者第5号染色体长臂缺失而不伴有其他染色体畸变。
多发生在老年女性，临床表现为难治性巨细胞贫血，除偶需输血外临床病情长期稳定，很少转变为急性白血病。
50%患者可有脾大，血小板正常或偶尔增加，骨髓中最突出的表现为有低分叶或无分叶的巨核细胞，常合并中等程度病态造血，但粒系造血正常。
第5号染色体长臂有5种重要造血生长因子基因，即IL-3、IL-4、IL-5、GM-CSF、G-CSF、同时还有GM-CSF受体基因。
骨髓细胞形态理论专项知识考核试题及答案
骨髓细胞形态理论专项知识考核一、选择题1血液肿瘤FAB分类主要是以下列哪个方面为主？［单选题］*A、形态学VB、免疫分型C、染色体核型D、基因突变2、在MDS诊断中，血细胞减少里面血红蛋白（Hb）的判断标准是？［单选题］*A、<125g∕1B、<115g∕1C、<100g∕1√D、<90g∕13、拟诊MDS均应进行骨髓铁染色计数环形铁粒幼红细胞，其定义为幼红细胞胞浆内蓝色颗粒应该为？［单选题］*A、≥5颗且围绕核周1/3以上√B s>5颗且围绕核周1/3以上C、>6颗且围绕核周1/3以上D、≥6颗且围绕核周1/3以上4、MDS诊断标准中，发育异常是指骨髓涂片中红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系发育异常细胞的比例为？［单选题］*B、≥10%√C、＞15%D、＞5%5、2023版WHO分类中，对于MDS-SF3B1类型的描述不正确的是（）［多选题］*A、环状铁幼粒红细胞细胞的比例要求是≥5%√B、骨髓原始细胞＜5%U没有5q缺失D、没有7号染色体或复杂核型。
E、有SF3B1突变VAF≥10%6、在WHO2023版分类中，急性粒-单细胞白血病（AM1-M4）是一种以中性粒细胞和单核细胞前体细胞共同增值为特征的AM1,其中中性粒细胞及其不成熟细胞和单核细胞及其不成熟细胞至少各占骨髓细胞的（）。
［单选题］*A、＞10%B、＞20%√C、≥25%D、≥30%7、杯口细胞常见于下列哪个（）基因突变的AM1。
［单选题］*A、NPM1VB x SF3B1UPM1-RARAD、 TET21 、正常成人骨髓中，原始粒细胞比例正常范围是（）［单选题］*A、＜2%√C、5-10%D、＜3%9、AM1Witht⑹9）（p23;q34.1）;DEK-NUP214其典型特征是（）［单选题］*A、嗜碱性粒细胞增多（骨髓或外周血＞2%）√B、通常发生在儿童，单核细胞样的原始细胞多见C、先前有CM1病史D、原始细胞与单叶或双叶巨核细胞混合存在10、AM1伴t（8;16）（p11.2;P133）（KAT6A-CREBBP）其典型特征是（）［单选题］*A、嗜碱性粒细胞增多（骨髓或外周血＞2%）B、通常发生在儿童，单核细胞样的原始细胞多见C、原始细胞（原始粒细胞、原始单核细胞）噬红细胞现象VD、原始细胞与单叶或双叶巨核细胞混合存在11、骨髓原始细胞比例以下列哪项检查为金标准（）［单选题］*A、骨髓细胞形态学√B、免疫分型C、骨髓活检D、细胞遗传学12、当骨髓形态/流式都考虑AP1,但PM1-RARA融合基因（及FISH检测）检测均为阴性时，应该加做以下项目进一步确认（）［单选题］*A、细胞遗传学B、RNA-SeqVC、基因突变D、骨髓活检13、环形铁粒幼红细胞一般不见于下列哪种疾病中（）［单选题］*A、MDSB、MAC、铁过载D x IDA√14、骨髓增生异常综合征修订国际预后积分系统（IPSS-R）不包含以下哪个方面（）［单选题］*A、细胞遗传学B、骨髓原始细胞（%）C、血红蛋白（g/1）D、WHo分类√15、血友病A是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，不可出现下列哪项（）［单选题］*A、FIX:C减低或缺乏VB、FVIII:C减低或缺乏GFvIn:C/VWF:Ag明显降低D、APTT延长16、自身免疫性溶血性贫血常一般不出现下列哪种情况（）［单选题］*A、黄疸B、直接胆红素明显增高√C、肝脾肿大D、直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性17、纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）不常见下列哪种情况（）［单选题］*A、成熟红细胞呈正细胞正色素性B、易见巨大原始红细胞√C、网织红细胞比例＜1%D、白细胞数正常18、下列不符合AA的是（）［单选题］*A、骨髓增生重度减低B、浆细胞比例升高C、易见嗜多色性红细胞√D、巨核细胞数量明显减少19 .病态造血不包括以下哪项（）［单选题］*A、核间桥B、环形铁粒幼红细胞C、巨型粒细胞√D、小巨核细胞20 .下列骨髓细胞一般不见于以下哪种疾病（）［单选题］*A、AAVB、MDSC x MPND s AM121 .下面关于缺铁性贫血说法错误的是（）［单选题］*A、学龄前儿童和女性大多数贫血由铁缺乏引起B、红细胞常呈小细胞、低色素性C、骨髓铁染色像制卜铁、内铁都减低D、检测SF（血清铁蛋白）＞70ug∕1√22 .噬血细胞综合征（H1H）的2004诊断标准中不包含下列哪项？［单选题］*A、在骨髓、肝脾淋巴结中找到噬血细胞B、血细胞减少C、发热（体温＞38℃,持续7天）√D、脾肿大23 .PV的WHO2016版中的诊断标准中，下列哪项说法不正确？［单选题］*A、男性HGB＞165g∕1女性＞160g∕1,或男性HCT＞49%、女性＞48%B、骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞C、有JAK2突变D、血清EPo水平常高于正常参考值水平√24 .有关ET的WHO（2016）诊断标准中，下列哪项说法不正确？［单选题］*A、血小板计数（P1T）≥450×109∕1B、骨髓活检示巨核细胞高度增生，主要为胞体小的成熟巨核细胞VC、有JAK2、CA1R或MP1基因突变D、有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据25..关于aCM1下面说法不正确的是（）［单选题］*A、外周血单核细胞＜1*109∕1B、外周血中性粒细胞前体（早、中、晚）增多≥10%C x相对常见的基因突变为CSF3R和SETBP IVD、骨髓活检示巨核细胞可见明显病态造血26..关于典型慢性粒-单核细胞白血病（CMM1）诊断标准说法错误的是?［单选题］*A、外周血单核细胞增多≥1×109/1且白细胞分类计数单核细胞比例＞10%B、骨髓涂片中以下任意一系至少10%的细胞有发育异常：红系、粒系和巨核细胞系C、外周血和骨髓涂片中的原始细胞计数≤20%√D、排除BCR-AB11+白血病、经典的MPN和所有其他可能导致慢性持续单核细胞增多的骨髓肿瘤27..对于淋巴瘤常见的临床症状，下列说法不正确的是?［单选题］*A、可合并病毒感染B、发热C、体重减轻D s常为疼痛性进行性肿大淋巴结V28.IDA检查i中评估铁含量的金标准是?［单选题］*A、血清铁蛋白B、血清铁浓度C、骨髓铁染色VD、可溶性转铁蛋29.WHO2023版对于AM1-M6的诊断标准是？［单选题］*A、原始红细胞≥30%且幼红细胞≥80%√B、原始红细胞＞30%且幼红细胞≥80%U原始细胞≥20%且原始红细胞≥30%D、原始细胞≥20%且原始红细胞＞30%30.ICSH中规定,对于评估血细胞中的红细胞的形态，需要评估（）红细胞？［单选题］*A、至少IOO个B、至少500个C、至少200个D s至少IooO个√31.1 CSH中定义的大红细胞是指直径（）？［单选题］*>7umB、>7.5umC、>8.5um√D、>IOum32 .外周血大颗粒淋巴细胞的正常含量为（）［单选题］*A、10-20%（占白细胞）B、10-20%（占淋巴细胞）√C、15-25%（占白细胞）D、15-25%（占淋巴细胞）33 .中性粒细胞分叶过多的定义是（）［单选题］*A、细胞核分叶>5叶B、细胞核分叶>6叶C、细胞核分叶≥6叶√D、细胞核分叶≥5叶34.ISCH中大血小板的定义为（），正常人群中的比例为（）［单选题］*A x4-8um x<3%B、3-7um x<3%C、3-7um.<5%√D、4-8um s<5%35 .对于MDS中的巨核细胞的病态，最具特异性的是（）［单选题］*A、多圆核巨核细胞B、多分叶核巨核细胞C、小巨核√D、双圆核36 .对于MDS中的粒系病态，最具特异性的是（）［单选题］*A、巨型晚幼粒细胞B、多分叶核中性粒细胞C、粒细胞颗粒减少D、原始细胞中有AUer小体√37 .浆细胞反应性增多最常见于以下哪种疾病（）［单选题］*A、AAVB、AP1C、CM1D s C1138 .嗜酸性粒细胞增多症的外周血嗜酸性粒细胞的要求是（）［单选题］*A、＞0.5×109∕1√B、＞1.0×109∕1C、＞1.5×109∕1D s＞2.0×109∕139 .在CMM1的MD亚型中，WBC的要求是（）［单选题］*A、＞13×109∕1B、≤13×109∕1C、＜25×109∕1D s＜13×109∕1√40 .在自身免疫性溶血性贫血的诊断标准中，网织红细胞的要求是（）［单选题］*A、＞5%B、＞10×109∕1C、＞4%√D、＞6%二、多选题1 .血液肿瘤MICM综合诊断包含下列哪些检测方法（）［多选题］*A、骨髓形态学√B、免疫分型√U染色体核型√D、基因突变√2 .嗜酸性粒细胞增多的病人，需要做下列哪些检查（）［多选题］*A、骨髓活检VB、免疫分型√C、FISHVD、基因突变√3 .三系减少的患者可见于下列哪些疾病（）［多选题］*A、PNHVB、AAVC、PVD、MDSV4 .依据WHO2023版最新诊断标准，下列哪项（）即使原始细胞＜20%,也可以诊断为AM1*A、急性早幼粒细胞白血病伴PM1::RARA融合√B、急性髓性白血病伴BCR::AB11融合C、急性髓系白血病伴CEBPA突变D、急性髓系白血病伴NPM1突变√5.ITP诊断标准包含以下哪些内容（）［多选题］*A、连续两次血常规检测示血小板减少√B、骨髓巨核细胞增多或正常且伴成熟障碍VC、肝脾肿大D、需排除其他继发性血小板减少症V6 .血栓性血小板减少性紫撅（TTP）为一种少见、严重的血栓性微血管病，下列可有助于诊断此病的是（）［多选题】*A、血浆ADAMTS13活性显著升高（＞10%）B、外周血涂片中红细胞碎片＞1%VC、排除溶血尿毒综合征（HUS）、弥散性血管内凝血（D1C）、HE11P综合征、EVanS综合征、子痫、灾难性抗磷脂抗体综合征等疾病VD、出血：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出血√7 .在MM的mSMART的危险分层中，高危核型包含以下哪些（）［多选题］*A、t（4;14）√B s17p13缺失√C.t（11;14）D、t（14;16）√8 .在最新WHC）2023版中肿瘤性≡大细胞常见的免疫表型为（）［多选题］*A表达CD2√B表达CD30√C强表达CD117√D不表达CD259 .下列是原发性骨髓纤维化明显纤维化期的诊断标准的是（）［多选题］*A、巨核细胞增生和异形巨核细胞，常伴有网状纤维或胶原纤维（MF-2或MF-3）√B、可见泪滴红细胞C、WBC≥11×109∕1√D、血清乳酸脱氢酶水平增高√10 .骨髓增生减低时，可见于下列哪些疾病（）［多选题］*A、AAVB、PNHVC、增生性贫血D、AM1V11 .下列不适宜做骨髓穿刺的情况有（）［多选题］*A、血友病及凝血因子重度缺陷√B、穿刺部位局部有炎症或畸形√C、＜50*109∕1D、晚期妊娠的孕妇√12 .外周血检测到原始细胞可见于下列哪些情况（）［多选题］*A、AAB、MDSVC、增生性贫血D、MDS∕MPN√13 .流式检测到9%的粒细胞PNH克隆，此情况可以出现在下列哪些疾病中（）［多选题］*A、AAVB、MDSVC x PNHVD、增生性贫血14 .流式细胞术在下列哪些疾病中有明确诊断意义（）［多选题］*A、IDAB、A1√C、PNHVD、MDS-RS15 .多发性骨髓瘤患者的典型"CRAB"症状是指？*A、贫血√B、血清钙＞2.75mm。
骨髓增生异常综合征患者护理常规
骨髓增生异常综合征患者护理常规
【疾病概述】
骨髓增生异常综合征（MDS）是一种获得性干细胞疾病，由于骨髓造血功能紊乱，导致无效造血，分为原发性、继发性和增生性3种。
【护理问题】
1.高热
2.贫血
3.出血
4.感染
5.营养不良
6、造血干细胞移植并发症
7.焦虑
【护理措施】
1.加强营养，增强机体抵抗力，化疗期间给予清淡易消化饮食，少量多餐，注意饮食清洁卫生。
2.掌握化疗药物的剂量、方法、浓度、作用及副作用，注意用药前后的情况，准确控制和调节药物的浓度与使用速度。
3.严格观察患者的体温变化，体温高热时给予药物降温以及物理降温，及时准确记录。
4. 造血干细胞移植并发症详见造血干细胞移植的护理。
【健康教育】
1.宣教正确服用药物的目的和方法。
2.预防感染，避免到人多的公共场所。
3.指导出院患者学会自我观察、自我防护的知识、避免接触有害物质；坚持用药，定期强化治疗，巩固和维持疗效，定期复诊，病情变化应及时应诊。
骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndromes，MDS)是一组异质性疾病，起源于造血干细胞，以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。
任何年龄男、女均可发病，约80%患者大于60岁。
【病因和发病机制】原发性MDS的病因尚不明确，继发性MDS见于烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者。
通过G6PD同工酶、限制性片段长度多态性分析等克隆分析技术研究发现，MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病。
异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍，出现病态造血，在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，导致无效造血。
部分MDS患者可发现有原癌基因突变（如Nγαs基因突变）或染色体异常（如+8、-7），这些基因的异常可能也参与MDS的发生和发展。
MDS终未细胞的功能，如中性粒细胞超氧阴离子水平、碱性磷酸酶也较正常低下。
【分型及临床表现】FAB协作组主要根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量，将MDS分为5型：难治性贫血(refractory anemia，RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RA with ringed sideroblasts，RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RA with excess blasts，RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB in transformation，RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性白血病(chronic myelomonocytic leukemia，CMML)。
WHO提出了新的MDS分型标准，认为骨髓原始细胞达20%即为急性白血病，将RAEB-t归为急性髓系白血病(AML)，并将CMML归为MDS/MPD（骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病），保留了FAB的RA、RAS、RAEB；并且将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系增生异常(refractory cytopenia withmultilineage dysplasia，RCMD)，将仅有5号染色体长臂缺失的RA独立为5q-综合征；还新增了MDS未能分类(u-MDS)。
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骨髓增生异常综合征患者出现的并发症有哪些
骨髓增生异常综合征是多发于老年人的一种常见疾病，其病因是患者的骨髓造血干细胞增殖分化异常所导致的造血功能障碍，这种疾病如果没有得到及时有效的治疗，就会为患者带来非常严重的危害，同时出现许多的并发症，接下来我就为大家着重介绍这方面的内容。
首先，感染、发热
主要是肺部感染、贫血、严重者可并发贫血性心脏病。
出血主要见于皮肤、黏膜及内脏出血、关节疼痛等。
约20%的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者。
其次，骨髓增生异常综合征并发免疫性疾病
免疫性疾病可发生于MDS病程的任何阶段。
免疫性疾病也可并发于MDS的各个亚型，但较多并发于有克隆性和复杂染色体异常者。
MDS并发某些免疫性疾病如Sweet’s综合征时，病情常迅速恶化或在短期内转白白血病。
免疫抑制治疗对部分患者可控制病情，改善血液学异常。
再次，骨髓增生异常综合征合并骨髓增生低下
约10%～15%的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少，骨髓组织切片中造血组织面积缩小(60岁以下患者造血组织面积<30%，60岁以上患者
<20%)。
有一些作者将这种情况称为增生低下型MDS ，是MDS的一个特殊亚型。
最后，骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化
研究发现，近50%的MDS患者骨髓中有轻～中度网状纤维增多，其中：10%～15%的患者有明显纤维化。
与原发性骨髓纤维化症不同的是，MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少，异形和破碎红细胞较少见;骨髓常示明显三系发育异常，胶原纤维形成十分少见。
而且常无肝脾大。
MDS合并骨髓纤维化可见于各
个亚型，是提示不良预后的因素之一。
患者病情凶险如不及时治疗，常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。
骨髓增生异常综合征患者除了要及时接受科学治疗，还要注意日常护理。
1、注意营养合理调配饮食，对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。
2、肝气郁结与MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。
因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调治过程中亦非常关键。
3、非特异性的预防有增强体质的作用，饮食起居的合理安排、适当的运动如太极拳之类锻炼，散步，可以自我调节身体的失衡。
MDS与情绪密切相关，情绪乐观、精神愉快对防病极有意义。