骨髓增生异常综合征(MDS)
mds诊断标准
mds诊断标准MDS诊断标准。
慢性髓性白血病（MDS）是一类骨髓增生异常综合征，其诊断需要依据一系列标准来进行。
MDS的诊断标准主要包括临床表现、骨髓形态学、细胞遗传学和免疫学等方面的指标。
本文将详细介绍MDS的诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗MDS患者。
首先，MDS的临床表现主要包括贫血、出血、感染等症状。
贫血是MDS最常见的表现之一，患者可能出现乏力、乏力、头晕等症状。
此外，由于骨髓功能受损，患者还容易出现出血和感染。
这些临床表现对于MDS的诊断具有重要意义。
其次，骨髓形态学是MDS诊断的重要依据之一。
MDS患者的骨髓常常呈现出增生异常、细胞异型增生和细胞减少等特点。
骨髓形态学的改变可以通过骨髓穿刺和骨髓活检来观察，对于MDS的诊断具有重要意义。
另外，细胞遗传学是MDS诊断的另一个重要指标。
MDS患者常常伴有染色体异常、基因突变等遗传学改变，这些改变可以通过细胞遗传学检测来观察，对于MDS的诊断和分型具有重要意义。
最后，免疫学是MDS诊断的另一个重要依据。
MDS患者的免疫学指标常常异常，如T淋巴细胞亚群比例异常、NK细胞活性异常等，这些指标可以通过免疫学检测来观察，对于MDS的诊断和治疗具有重要意义。
综上所述，MDS的诊断需要综合临床表现、骨髓形态学、细胞遗传学和免疫学等多方面的指标。
对于临床医生来说，需要充分了解MDS的诊断标准，结合患者的临床表现和相关检查结果，进行综合分析，以便尽早进行诊断和治疗。
同时，对于疑似MDS的患者，还需要排除其他类似疾病，以确保诊断的准确性。
希望本文能对MDS的诊断标准有所了解，为临床医生提供参考，帮助更多的MDS患者得到及时的诊断和治疗。
mds最好的治疗方法
mds最好的治疗方法MDS最好的治疗方法。
骨髓增生异常综合征（MDS）是一种由于造血干细胞发生异常而导致骨髓功能障碍的疾病。
患者常常出现贫血、出血倾向和感染等症状，严重影响生活质量。
针对MDS的治疗方法，目前已经有了多种选择，但是针对不同患者的具体情况，选择最合适的治疗方法仍然是一个挑战。
在本文中，我们将探讨MDS的治疗方法，帮助患者更好地了解如何选择最适合自己的治疗方案。
首先，对于MDS的治疗，我们需要根据患者的具体情况进行个体化治疗。
针对不同的MDS亚型和分级，治疗方法也会有所不同。
对于低危MDS患者，可以采取观察和支持性治疗，包括输血、使用生长因子和抗生素等，以缓解症状并提高生活质量。
而对于高危MDS患者，则需要更加积极地进行治疗，包括化疗、造血干细胞移植等。
其次，新药物的出现为MDS的治疗带来了新的希望。
目前，一些靶向治疗药物如Azacitidine和Decitabine等已经被证实对MDS 具有一定的疗效。
这些药物可以通过改善造血功能、减少转化为急性髓系白血病的风险，从而延长患者的生存期。
此外，一些免疫治疗药物如Lenalidomide也被证实在MDS治疗中具有一定的效果，为患者提供了更多的治疗选择。
最后，对于一些无法进行标准治疗的MDS患者，临床试验和实验性治疗也是一个重要的选择。
一些新的治疗方法如基因治疗、干细胞治疗等正在不断地被研究和开发，为MDS患者带来了更多的希望。
参与临床试验不仅可以为患者提供新的治疗机会，还可以为医学研究积累更多的数据，推动MDS治疗的进步。
总的来说，针对MDS的治疗方法是多样的，需要根据患者的具体情况进行个体化治疗。
除了传统的化疗、造血干细胞移植等治疗方法外，新药物的出现和临床试验的开展为MDS的治疗带来了新的希望。
我们希望通过本文的介绍，能够帮助MDS患者更好地了解治疗方法，选择最适合自己的治疗方案，提高生存质量，延长生存期。
希望未来能够有更多的治疗方法出现，为MDS患者带来更多的希望。
骨髓增生异常综合征的诊断与治疗
骨髓增生异常综合征的诊断与治疗骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic Syndrome，MDS）是一类骨髓造血功能异常的疾病，其特点是骨髓造血干细胞异常增生和分化失常，导致血细胞数量和功能紊乱。
MDS主要表现为贫血、出血倾向和感染，严重影响患者的生活质量和生存期。
本文将围绕MDS的诊断与治疗展开讨论。
一、诊断MDS的诊断主要依靠临床症状、血液学检查和骨髓穿刺活检。
临床症状主要包括贫血、出血倾向和感染等。
血液学检查发现血液中红细胞、血小板和中性粒细胞的数量异常。
骨髓穿刺活检可以明确骨髓内干细胞的异常增生和分化失常情况，同时能排除其他类似疾病，确诊MDS。
二、分型根据国际上统一制定的MDS分类系统，MDS被分为不同的亚型，每个亚型都有不同的预后和治疗策略。
主要的分类方法包括国际预后评分系统（IPSS）和改良国际预后评分系统（IPSS-R），根据不同的临床指标给患者打分，从而判断患者的预后情况。
三、治疗MDS的治疗原则包括治疗贫血、提高生存质量、延长生存期和预防进展为高危的急性髓系白血病。
具体治疗方法如下：1. 支持性治疗：对于老年患者或无法耐受其他治疗措施的患者，可以尝试红细胞输血、血小板输注以及使用抗生素预防感染。
这些措施能够改善患者的贫血症状、减少出血和感染的风险。
2. 造血干细胞移植：对于年轻患者来说，造血干细胞移植是最有效的治疗方法之一。
这种方法能够替代病理性造血，提供正常的造血功能。
但由于移植过程的并发症和适应症限制，该治疗方法适用范围较窄。
3. 免疫调节治疗：通过使用免疫抑制剂或克隆抗体等药物，抑制异常造血克隆的增长，改善血液学指标，并改善患者的贫血和感染状态。
4. 化学药物治疗：化学药物治疗主要是通过使用细胞毒药物抑制异常造血克隆的增长和分化，起到治疗的效果。
但化疗的适应症和效果需要根据患者的具体情况而定。
五、预后MDS的预后因患者的年龄、亚型、IPSS分级等因素而异。
某些亚型的MDS预后较好，可以维持较长的生存期，而高危亚型的预后较差，容易进展为急性髓系白血病。
mds分型标准
mds分型标准MDS分型标准。
MDS（骨髓增生异常综合征）是一类骨髓增生异常、造血功能障碍性疾病的总称，其特点是骨髓干细胞异常增生和分化受损，导致外周血细胞减少和骨髓增生不良。
MDS患者的临床表现和预后各异，因此对MDS进行分型十分重要。
下面将介绍MDS的分型标准。
MDS分型标准主要包括国际预后评分系统（IPSS）、改良国际预后评分系统（IPSS-R）和世界卫生组织（WHO）的MDS分型。
国际预后评分系统（IPSS）是一种用于评估MDS患者预后的分型系统。
它根据骨髓增生度、细胞遗传学和外周血细胞计数三个指标对MDS患者进行分组，分为低危、中危和高危三个组别。
这一分型系统的优点是简单易行，能够对MDS患者的预后进行初步评估。
改良国际预后评分系统（IPSS-R）是在IPSS的基础上进行改良的预后评分系统。
它增加了细胞遗传学的分组标准，将IPSS的中危组和高危组进一步细分，提高了对MDS患者预后的评估准确性。
IPSS-R分型系统的推出，为临床医生提供了更加精细化的MDS患者预后评估工具。
世界卫生组织（WHO）的MDS分型是基于骨髓形态学和细胞遗传学的分型系统。
它将MDS分为MDS-SLD（骨髓增生异常综合征-轻度增生不良）、MDS-MLD（骨髓增生异常综合征-中度增生不良）、MDS-RS（骨髓增生异常综合征-侵袭性骨髓纤维化）和MDS-EB（骨髓增生异常综合征-高危类型）四个亚型。
这一分型系统侧重于对MDS患者骨髓形态学的评估，能够更好地指导临床治疗和预后评估。
在临床实践中，以上三种MDS分型系统可以相互结合使用，以更全面地评估MDS患者的预后。
通过对MDS患者进行准确的分型，可以为临床医生提供更科学的治疗方案选择和预后评估依据，对于改善MDS患者的生存质量和延长生存期具有重要意义。
总之，MDS分型标准是对MDS患者进行预后评估和临床治疗指导的重要工具，各种分型系统各具特点，可以相互结合使用，为临床医生提供更全面、精准的信息，有助于改善MDS患者的预后和生存质量。
mds分型标准
mds分型标准MDS分型标准。
MDS（骨髓增生异常综合征）是一组由于骨髓干细胞异常增生和分化引起的一系列疾病。
MDS患者的骨髓造血功能异常，导致贫血、出血、感染等临床表现。
针对MDS的不同临床表现和生物学特征，国际上制定了一系列MDS分型标准，以便于临床医生进行诊断和治疗。
本文将介绍MDS的分型标准及其临床意义。
MDS分型标准主要包括国际预后评分系统（IPSS）、改良国际预后评分系统（IPSS-R）、WHO分类和国际工作组分类。
这些分型标准主要依据患者的骨髓形态学、细胞遗传学和临床表现进行分类，有助于评估患者的预后和制定治疗方案。
首先是国际预后评分系统（IPSS），该系统依据患者的骨髓形态学、外周血细胞计数和细胞遗传学分析结果进行评分，将患者分为低危、中危和高危三个组别。
这有助于医生评估患者的预后，指导临床治疗。
其次是改良国际预后评分系统（IPSS-R），该系统在IPSS的基础上增加了细胞遗传学的分类，将患者分为非低危和高危两个组别。
这一系统考虑了更多的细胞遗传学因素，对患者的预后评估更为准确。
另外，WHO分类是根据患者的骨髓形态学特征进行分类，包括骨髓增生异常综合征、骨髓增生异常综合征伴有单核细胞增多、骨髓增生异常综合征伴有红细胞减少和骨髓增生异常综合征伴有红细胞减少和单核细胞增多。
这一分类方法对于指导治疗和预后评估也有一定的指导意义。
最后是国际工作组分类，该分类主要依据患者的细胞遗传学特征进行分类，包括高危、中危和低危三个组别。
这一分类方法对于指导治疗和预后评估同样具有重要的意义。
总的来说，MDS的分型标准对于指导临床治疗和评估患者的预后具有重要的意义。
医生可以根据患者的分型情况，制定个体化的治疗方案，提高治疗效果和生存质量。
因此，临床医生需要熟悉这些分型标准，以便更好地应对MDS患者的治疗和管理。
综上所述，MDS的分型标准包括IPSS、IPSS-R、WHO分类和国际工作组分类，这些分型标准对于指导临床治疗和评估患者的预后具有重要的意义。
骨髓增生异常综合征治疗方法
骨髓增生异常综合征治疗方法骨髓增生异常综合征（MDS）是一种由骨髓干细胞异常增生和分化引起的血液系统疾病。
MDS主要表现为贫血、出血倾向和感染易发。
治疗MDS的方法包括支持疗法、药物治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等。
下面将对这些治疗方法进行详细介绍。
1. 支持疗法支持疗法是治疗MDS的基础，主要包括输血、抗感染和营养支持等。
输血可以改善贫血症状，减轻疲劳和贫血相关的其他症状。
抗感染治疗可以预防和治疗感染，减少传染病的发生。
营养支持包括口服或静脉营养，以维持身体的营养平衡，改善患者的生活质量。
2. 药物治疗药物治疗是治疗MDS的重要手段，主要包括细胞毒药物、免疫调节剂和生长因子等。
细胞毒药物主要是通过抑制异常增生的骨髓细胞来改善贫血、出血和感染症状。
常用的细胞毒药物包括沃拉法尼（Vidaza）和依马替尼（Revlimid）等。
免疫调节剂可以调节免疫系统的功能，抑制异常克隆的增生。
生长因子可以促进造血干细胞的增殖和分化，改善贫血症状。
3. 免疫治疗免疫治疗是治疗MDS的新方法，主要包括免疫抑制剂和T细胞治疗。
免疫抑制剂可以通过抑制免疫系统的活性，改善骨髓中异常增生的细胞。
常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤和环孢素等。
T细胞治疗是一种新型的免疫治疗方法，通过改变患者自身的T细胞，使其攻击和杀灭异常增生的骨髓细胞。
4. 造血干细胞移植对于年轻且适合移植的患者，造血干细胞移植是一种有效的治疗方法。
通过移植健康的造血干细胞，可以重新建立正常的造血系统，达到治愈的效果。
但是造血干细胞移植也伴随着一定的风险，包括移植排斥、感染和移植相关的并发症等。
总的来说，治疗MDS的方法多种多样，可以根据患者的年龄、病情严重程度和生活质量等因素进行选择。
在治疗过程中，需要综合考虑疗效和副作用，制定个体化的治疗方案。
同时，患者在接受治疗的过程中，也需要积极配合医生的指导，保持良好的生活习惯和心态，以提高治疗的成功率和生活质量。
mds分型标准
mds分型标准MDS分型标准。
MDS（骨髓增生异常综合征）是一类由于骨髓干细胞异常增生引起的疾病，其临床表现主要为贫血、出血、感染等症状。
MDS的分型标准对于诊断和治疗具有重要意义，能够帮助医生更准确地评估病情和制定治疗方案。
目前，国际上主要采用的MDS分型标准包括WHO分型和IPSS-R分型，下面将对这两种分型标准进行详细介绍。
首先，我们来看一下WHO分型。
WHO分型是世界卫生组织制定的MDS分类标准，根据骨髓细胞形态学特征和染色体异常情况将MDS分为不同的亚型，包括单核细胞增生异常综合征（RCMD）、原始细胞增生异常综合征（RAEB）等。
这种分型标准主要依据的是骨髓细胞的形态学特征，能够帮助医生对MDS进行初步分类，但对于预后的评估有一定局限性。
其次，我们再来介绍一下IPSS-R分型。
IPSS-R分型是国际前期骨髓增生异常综合征协作组（IPSS）根据大量临床资料制定的MDS分型标准，该分型标准主要依据的是血液学指标、骨髓细胞形态学特征和染色体异常情况，将MDS分为不同的风险组，包括低危组、中危组、高危组等。
相比于WHO分型，IPSS-R分型更加全面地考虑了临床指标和预后评估的因素，能够更准确地预测患者的预后和制定治疗方案。
综上所述，MDS的分型标准对于临床诊断和治疗具有重要意义，能够帮助医生更准确地评估病情和预测患者的预后。
目前，国际上主要采用的MDS分型标准包括WHO分型和IPSS-R分型，它们分别依据骨髓细胞形态学特征和临床指标制定，能够为医生提供重要的参考依据。
在临床实践中，医生应根据患者的具体情况选择合适的分型标准，并结合临床表现和其他检查结果进行综合评估，以指导临床诊断和治疗，提高患者的生存质量和生存期。
骨髓异常增生综合征护理常规
骨髓异常增生综合征护理常规
一.定义
骨髓异常增生综合征（MDS）是指一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。
二.症状、体征
以贫血为主，可合并感染和出血。
三.护理问题
（一）疼痛与原发病有关。
（二）活动无耐力与贫血致组织缺氧有关。
（三）营养失调低于机体需要量：与患者恶心、自主进食差有关。
（四）有出血的危险与血小板低、凝血功能异常有关。
（五）有感染的危险与中性粒细胞低、免疫力低下有
关。
四．护理措施
（一）休息与体位：注意休息，严重贫血时卧床休息，减少活动。
（二）饮食：给予高热量、高蛋白、高维生素饮食。
（三）吸氧：贫血伴心悸气促时遵医嘱给予吸氧。
（四）病情观察：注意疼痛的评估，观察患者疼痛的部
位、持续时间、疼痛性质，及时报告医生。
（五）用药护理:对于疼痛剧烈的病人，遵医嘱应用止痛药，观察药物作用及不良反应。
（六）心理护理：提供心理支持，做好心理疏导，稳定病人情绪，教导睡前放松，减轻焦虑情绪，减少精神刺激。
五．健康宣教
（一）避免接触有毒有害化学性物质或放射性物质。
（二）加强疾病知识介绍，预防感染和出血。
（三）适当锻炼，增强体质。
（四）坚持治疗，定时复诊。
骨髓增生异常综合征诊断与分型PDF
骨髓增生异常综合征诊断与分型骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）是一组起源于造血干、祖细胞水平上的恶性克隆性血液病，表现为一系或多系血细胞减少，骨髓功能异常而致三系细胞病态发育以及骨髓增生异常活跃但又伴显著无效造血，外加向急性白血病进展的高风险为特征[1.2]。
MDS`的发生和进展是一个多步序过程。
由于环境、职业或生活中的毒害因素或自发性突变，在易感个体中造成造血干、祖细胞的初始性变故。
这种受损的干、祖细胞一方面逐渐对正常干、祖细胞形成生长或存活优势，成为单克隆造血；另一方面诱发免疫反应导致T 细胞介导的自身免疫性骨髓抑制。
持续性自身免疫性攻击诱发单个核细胞和基质细胞过多产生TNF-a、IFN-Y等细胞因子，诱发造血细胞过渡凋亡，导致无效造血[2]。
1骨髓增生异常综合征（MDS）形态学特点骨髓病态造血是MDS诊断问题的核心，实际是指三系造血细胞数量和形态的异常，以及细胞形态与内在结构统一性的丧失。
当此种发育异常的细胞占各系细胞的10％～20％以上，即称该系细胞存在病态造血现象[3.4.6]。
1.1 红系病态造血：外周血易见大、巨红细胞，椭圆形红细胞及各种异形红细胞。
巨幼样变的幼红细胞易见。
骨髓可见幼红细胞大小不一，多核、分叶核、核粹裂、核间桥、宽基核芽、花瓣样核和Howell-Jolly小体均常见。
可见三核和多核，且多个核中的核大小不一，前者与病态的奇数分裂有关，后者则与多极分裂有关。
原始与幼红细胞可见巨幼样变，其胞体大，胞浆深蓝，核圆位于中央，染色质纤细，有核仁。
铁染色可见环形铁粒幼细胞也是MDS 红系病态表现之一。
1.2 粒系病态造血：骨髓涂片幼粒细胞胞浆中颗粒过多、减少或缺如；成熟中性粒细胞核分叶过多和假性佩-许畸形，后者是MDS的最佳诊断指标之一；中幼粒、晚幼粒或中性杆状核粒细胞呈双核形，可见环形中性粒细胞；可见巨幼样变及原始细胞增多。
外周血可出现幼粒细胞，也有类似骨髓粒细胞异常。
骨髓增生异常综合征治疗方案
骨髓增生异常综合征治疗方案骨髓增生异常综合征（MDS）是一组骨髓干细胞异常增生的疾病，其特征为造血功能低下和骨髓红系或其他血细胞系的异常形态学。
这种疾病通常在中老年人中发病，但也可影响年轻人。
骨髓增生异常综合征的临床表现多样，病情可以从轻度的骨髓增生异常到转化为急性骨髓性白血病。
鉴于骨髓增生异常综合征是一种复杂多样的疾病，治疗方案需要根据患者的具体情况而定。
下面将介绍几种常见的治疗方法。
1. 支持性治疗：在许多骨髓增生异常综合征患者中，支持性治疗是首选的治疗方法。
这包括输注红细胞和血小板来缓解贫血和出血的症状。
此外，患者还可以接受静脉营养支持和感染控制，以提供充足的营养和预防感染。
2. 免疫调节剂：免疫调节剂在骨髓增生异常综合征的治疗中起到重要作用。
常用的药物包括抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、环孢素和甲氨蝶呤。
这些药物可以调节免疫系统，降低对正常造血细胞的攻击，并抑制异常细胞的增殖。
3. 血细胞移植：对于年轻且适合移植的患者，造血干细胞移植是一种有效的治疗选择。
这种治疗方法通过用健康干细胞替换异常的骨髓细胞来恢复正常的造血功能。
骨髓或外周血造血干细胞移植是当前最常用的移植方法之一。
4. 化疗：化疗是一种常见的治疗骨髓增生异常综合征的方法。
一些化疗药物，如阿氨哌酮和环磷酰胺，可以抑制骨髓中异常细胞的增长。
然而，化疗可能会导致一系列副作用，包括贫血、感染和出血等。
5. 靶向治疗：随着对骨髓增生异常综合征病理机制的深入研究，一些靶向治疗药物已进入临床试验阶段。
例如，阿扎胞苷被发现可以抑制骨髓增生异常综合征细胞的增殖，提高患者的生存率。
6. 实验性治疗：针对那些治疗方法无效的患者，实验性治疗可能是最后的选择。
这包括使用新药物、免疫疗法或其他新颖的治疗策略。
然而，实验性治疗的风险和效果仍需要进一步研究和评估。
总之，骨髓增生异常综合征是一种慢性且复杂的疾病，其治疗方案应根据患者的个体情况确定。
支持性治疗、免疫调节剂、血细胞移植、化疗、靶向治疗和实验性治疗是目前常见的治疗方法。
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例数 24 3 7 52
% 27.9 3.5 8.1 60.5
MIC协作组(1988)
MDS亚型与转白率
分型 1年转白率(%) 总转白率(%)
RA RARS
RAEB RAEBT
11
27～46
8～12
44～60
约21%的MDS最终转化为AL
广州医学院一附院(1999)
分析成人MDS 579例,转白90例(15.5%) 儿童440例,转白84例(19.1%)
祖细胞培养 BFU-E、CFU-E、cFU-GM/CFU-GM、CFU-Meg
髓系相关抗原 CD13、CD33、CD34、CD15 染色体 核型、SCD 达，erb-A、erb-B重排, 降钙素甲基化
基因表达 ras、fms、p53、WTI、bcl-2、c-myc、fas、axl 表
成人及儿童MDS外周血细胞减少数比较
11.6±7.5
43.4±20.6
61.5±27.7
河南省人民医院(1999)
骨髓增殖细胞核抗原(PCNA)+表达率
病种 NS CAA 例数 10 14 PCNA+表达率(%) 12.3±2.3 5.2±3.1 积分值 98±17 38±14
AML
MDS RA RAEB
10
36 21 9
34.5±6.7
22.6±2.7 16.5±1.3 21.5±3.2 27.5±3.9
468±46
254±38 176±15 278±18 364±32
RAEBT 6
医科院血研所(2000)
BMMNC C-kit受体(CD117)表达
分型 NS 例数 10 表达率(%) 3.04±1.49
RA
RAEB
6
11
5.12±2.13
医科院血研所( 2000 )
MDS骨髓造血干/ 祖细胞异常
分组 例数 CFU-GM(/2×105)
IL-3+EPO SCF+IL-3+EPO
BFU-E(/2×105)
IL-3+EPO SCF+IL-3+EPO
NS
9
10.4±4.3
36.5±7.1
42.3±24.1
99.7±35.6
MDS
17
9.8±8.1
7
8 20
19.2
16.9 6.4
RAEB RAEBT
tMDS
>60
98
3.2
5.3
WT1 基 因 表 达
分型 Ⅰ组 例数 WT1(+) 例数 % Ⅱ组 例数 WT1(+) 例数 %
NS
RA/RARS RAEB/RAEBT sAML AML
10
20 17 4 15
0
4 8 3 12
0
20.0 47.1 75.0 80.0
细胞减少
一系 （%） 二系*（%） 三系*（%）
成人
14.6 25.4 60.0
儿童
10.6 47.9 41.5
*成人与儿童比较 P<0.05
骨髓CD41+淋巴样微巨核
病种 例数 淋巴样微巨核 例数 % 个/片
NS HA ITP MDS
7 5 24 60
0 0 4 56
0 0 16.6 93.3
0 0 0.46 34.5
分组 2年转白率(%)
低危(0)
中危(1/2)
8
40
高危(1+2)
68
分组依据:1.BM原始细胞>10%,2.复杂染色体核型
5～10
10～20
25
31
>20
P<0.0001
35
M.D.Anderson癌症中心 分析1973～1992年间632例MDS中 有208例RAEB,其中69例(33%)Auer体(r体 (+) (-) CR率(%) 77 27 存活期 较长 较短
Sullivan(1992) PBMNC CD34抗原表达与转白率 CD34抗原表达 (+)即阳性率>1% 例数 23 转白
MDS/MPS综合征
俄罗斯报道MDS 616例，其中MDS/MPS 29例（4%）
贫血伴WBC增多，有幼稚粒或/和PT增多，常有脾大
可伴有铁粒幼细胞增多及MP
染色体、造血祖细胞培养类似MDS
除外CML及CMML
tMDS
病因 接受放疗、化疗、IST, 接触致癌物质, 如
放射线、烷化剂、苯制剂等
临床 形态学异常累及多系, 程度严重, 临床进展
WHO（2000）分类
难治性贫血
伴有环状铁粒幼细胞（RARS）
不伴有环状铁粒幼细胞（RA）
难治性血细胞减少伴有多系增生异常（RCMD）
难治性贫血伴有原始细胞过多（RAEB）
5q-综合征
骨髓增生异常综合征，不能分类（MDS-U）
WHO分类与FAB分型的差异
确定RA及RARS血细胞发育异常多限于红系，按
5q- 综 合 征
临床 老年女性, 病情平稳, 脾大较多见, 存活期 长, PB 转白率低
大细胞性贫血, 白细胞中度减少，血小板正常 或偏高
BM 染色体
常见低分叶巨核细胞, 微巨核明显增多 单纯5q-（5q31-33）
MDS-U
PB 中性粒细胞或血小板减少，无或偶
有原始细胞 BM 发育异常仅限于粒系或巨核系一系 原始细胞<5% 无Auer体
例数
9
%
39.1
(-)
39
0
0
Juvonen(1999)
cFU-GM/CFU-GM与转白率
分 组 正常 异常: 转白率(%) 33 56
cFU-GM↑ CFU-GM↓ 比值常>5
异常组2、3、5年转白率分别为65%、83%、93%
More(1993) 408例pMDS分析
骨髓原始细胞、染色体核型与转白率
增生低下性MDS
统计MDS 1589例, 其中低增生MDS 245例, 占15.4% （8.2%~38%） PB 大细胞性贫血, 至少二系细胞发育异常 BM 增生减低, 至少二系细胞发育异常, 淋巴细胞<50% 骨髓活检 造血细胞容积减少, 60岁以下<30%, 60岁以
上<20%
N-ALP 阳性率<60%，积分<100
10
7 17 6
0
0 12 4
0
0 70.6 66.7
医科院血研所( 1998 )
Evil 基 因 表 达
Evil ( + ) 分组 例数 例数
NS MDS RA RAEB RAEBT sAML AML
8 30 8 13 9 11 34
0 15 1 8 6 6 5
% 0 50.0 12.5 61.5 66.7 54.5 14.7
骨髓增生异常综合征(MDS) 的诊断和治疗进展
中国医学科学院 中国协和医科大学 血液学研究所血液病医院
储榆林
概
念
MDS是一组造血干/祖细胞恶性克隆性疾病
骨髓病态造血，血细胞质和量异常 高风险进展为急性髓细胞白血病（sAML）
发
地 欧美国家 区 英国Boumemouth 1388
病
率
年龄(岁) >55 50～59 发病率(/105） 80.0 5.3
MDS Evil 基 因 表 达
RA
例数 例数 % 例数 % 例数 %
RAEB/RAEBT
总计
Dreyfus (1995）
Ohyashiki (1995) 医科院血研所 (1998)
21
31 30
1/9
11.1
7/12
8/11 14/22
58.3
72.2 63.6
8
10 15
38.1
32.3 48.5
7.38±1.66
RAEBT
sAML
5
7
16.85±5.89
32.43±18.16
医科院血研所(1999)
BMMNC中髓系抗原表达阳性率(%)
分型 NS 例数 6 CD3 CD33 CD34 7.09 CD15 45.5±5.6 36.4±4.1 30.3±3.7 30.9±3.2
11.7±2.1 16.8±3.3
BM、PB细胞发育异常（病态造血）
红 系 >60%或<15%
有核红大小不均, 有伪足, 核巨幼样变、多核、花瓣
样、碎裂，胞浆多嗜性, 可见点彩、H-J小体、空泡， 成熟红细胞大小不均，大/卵园形 粒 系 原始细胞增多，可见原始细胞簇 核浆发育不平衡、幼核老浆、巨幼样变、双核、分 叶少，胞浆染色不匀，颗粒少，可见Auer体 巨核系 淋巴样微巨核、单园核、多园核、大单园核、多 分叶核、少颗粒巨核、巨大血小板
成人及儿童MDS转白类型比较
白血病类型 粒 单* 红白 粒单 淋* 混合 成人(%) 48.3 32.1 10.9 7.6 1.1 0 儿童(%) 50.0 8.1 9.5 8.0 23.0 1.4
* 成人与儿童比较 P<0.05
Sole(2000)
骨髓原始细胞与转白率
原始细胞(%) <5 1年转白率(%) 11
调查人数
60～69
70～79 >80
15.0
49.0 89.0
丹麦Odense
中国天津
2617048
1447158
<15
0.27
0.23
研 究 简 史
1941年Bomford and Rhoads提出难治性贫血(RA)
1953年Block等提出白血病前期(PL)
1956年Bjö rkman等报告难治性铁粒幼细胞贫血(RARS) 1970年Dreyfus提出难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 1974年Miescher等报告慢性粒-单核细胞白血病(CMML) 1976年FAB协作组提出骨髓增生异常综合征(MDS) 1982年FAB协作组提出MDS诊断标准及分型 1987年Benner等提出MDS MIC分类