原发性干燥综合征患者初诊的临床特征分析_何菁
Vol． 44
No． 2
Apr． 2012
· 225·
· 论著 ·
原发性干燥综合征患者初诊的临床特征分析
何 菁， 丁 艳， 李玉慧， 冯 敏， 戴逸君， 张学武， 栗占国 △
s syndrome （ pSS ） ABSTRACT Objective ： To comprehend clinical features at onset of primary Sjgren ’ in order to provide useful data for its clinical management． Methods： In the study，224 patients diagnosed with pSS in the Department of Rheumatology and Immunology of Peking University People’ s Hospi2007 to Aug． 1st， 2008 were investigated，including gender，age of onset，time and tal from Jun． 1st， site of first hospitalization and definite diagnosis，etc． Results： In this 224 pSS cohort （ 213 females and 11 males） ，the male / female ratio was 1∶ 19． 4 ，the mean age of onset was （ 53． 5 ± 11． 7 ） years，and median duration was 9． 4 years （ ranging from 0． 2 to 40． 0 years ） ． The manifestations showed that up to 33% of the patients （ 74 /224 ） had leukopenia，25% （ 56 /224 ） polyarthralgia，16． 5% （ 37 /224 ） raynaud phenomenon，15． 6% （ 35 /224 ） hepatic injury，12． 1% （ 27 /224 ） pulmonary interstitial fibrosis，11． 6% （ 26 /224 ） purpuras on lower extremities， 8． 0% （ 18 /224 ） hemogram abnormal， 5． 8% （ 13 /224 ） thrombopenia， and 3． 6% （ 8 /224 ） renal tubule acidosis． When the risk factor of the systemic involvements，was analyzed，two factors were significantly associated with pulmonary interstitial fibrosis： age （ OR = 1． 074 ， 95% CI = 1． 031 － 1． 118 ） ，and duration （ OR = 1． 075 ， 95% CI = 1． 023 － 1． 128 ） ． Liver involvement was associated with duration （ OR = 1． 050 ，95% CI = 1． 002 － 1． 100 ） ． In addition， 8． 0% of the pSS patients（ 18 /224 ） showed family history of autoimmune diseases and 11． 2% （ 25 /224 ） had family history of tumor． Conclusion： In this cohort of the pSS patients，female is predominant and the incidence of extroglandular manifestations，such as leukopenia，lung and liver involvements is high， and pSS has inheritance intention． s syndrome； Crosssectional studies； Symptoms and signs KEY WORDS Sjgren ’ s syn原 发 性 干 燥 综 合 征 （ primary Sjgren ’ drome，pSS） 是一种侵犯分泌腺体尤其是泪腺、 唾液 腺为主的全身性自身免疫性疾病 ， 可累及多个脏器， 如肺间质纤维化、 肝硬化、 肾小管酸中毒等， 其中淋
图1 Figure 1 224 例原发性干燥综合征患者起病年龄分布 Age at onset of 224 primary Sjgren’ s syndrome pat床表现、 并发症及合并症
61． 6% （ 138 / 对门 诊 随 诊 的 患 者 进 行 分 析， 224 ） pSS 患者在确定诊断时已伴有腺体外表现 （ 表 1） ， 血液系统受累比较常见， 部分患者主诉在出现 pSS 相关症状前很多年就查体发现白细胞减少， 但 无明显不适。血小板减少可发生在任何年龄， 但是 多发生在育龄期妇女， 且发病时少有其他的脏器受 累， 常被诊断为特发性血小板减少性紫癜 （ idiopathic thrombocytopenic purpura， ITP ） 或 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ systemic lupus erythematosus，SLE ） ， 但是在流行病 调查过程中， 也有部分最初被诊断为 pSS 的患者随 病情进展出现 SLE 或类风湿关节炎 （ rheumatoid arthritis，RA） 的相关症状和自身抗体而更改诊断 （ 本 研究中仅占约 1% ） 。 本次门诊小规模研究显示： 在这 224 例原发性 干燥综合征中， 最常见的腺体外表现从高至低依次 74 /224 ） ， 为白细胞减低 74 例 （ 33% ， 关节炎 56 例 （ 25% ， 56 /224 ） ， 37 /224 ） ， 雷诺现象 37 例 （ 16． 5% ， 35 /224 ） ， 肝损伤 35 例 （ 15． 6% ， 肺间质病变 27 例 （ 12． 1% ， 27 /224 ） ， 26 / 双下肢 ITP 26 例 （ 11． 6% ， 224 ） ， 18 /224 ） ， 血色素减低 18 例 （ 8． 0% ， 血小板减 13 /224 ） ， 低 13 例 （ 5． 8% ， 肾小管酸中毒 8 例 （ 3． 6% ， 8 /224 ） 。另外， 患者腮腺肿大共 35 例， 占 15． 6% （ 35 /224 ） ， 其中双侧肿大者 17 例， 仅单侧肿 大者 18 例， 差异无统计学意义。 研究还发现， 患者 确诊 pSS 前 的 合 并 症 还 包 括： 甲 状 腺 疾 病 17 例 （ 7． 6% ， 17 /224 ） ， 7 /224 ） ， 糖尿病 7 例 （ 3． 1% ， 胰腺 3 /224 ， 炎 3 例（ 1． 3% ， 图 2） ， 这些异常很可能也是
11 关症状前， 其中有 36 例反复出现上呼吸道感染， ， 10 。 ， 例出现反复泌尿系感染 例常年腹泻 另外 无 口腔溃疡、 鼻咽炎及肺炎者分别 诱因出现反复发热、 4、 2 和 1 例。 采用卡方检验和 Logistic 回归分 为 5、 患病前反复的感 析患者并发症及合并症的相关性， 腹泻及泌尿系统感染史等与出现脏器外损伤无 冒、 明显相关性。
基金项目： 北京市自然科学基金（ 7102155 ） 和国家自然科学基金（ 31070788 ） 资助 Supported by the Beijing Science Foundation （ 7102155 ） and National Natural Science Foundation of China （ 31070788 ） s email，zgli@ yahoo． cn △ Corresponding author’ 323 15∶08∶52 网络出版地址： http： / / www． cnki． net / kcms / detail /11． 4691． R． 20120323． 1508． 002． html 网络出版时间： 2012-
研究对象 对 2007 年 6 月至 2008 年 8 月期间， 在北京大 学人民医院风湿免疫科就诊的诊断明确的 pSS 患者
224 例进行问卷调查， 其中女 213 人， 男 11 人， 平均 年龄为（ 53． 5 ± 11． 7 ） 岁， 年龄分布 20 ～ 74 岁， 中位 病程 9． 4 年 （ 0． 2 ～ 40． 0 年 ） ， 以上患者诊断均符合 2002 年修订的 pSS 国际诊断（ 分类） 标准［2］。 1 ． 2 调查方法 由 4 名经过培训的北京大学人民医院风湿免疫 科医生组成研究小组， 根据患者临床表现、 血清学及 放射学检查确定诊断。 经患者知情同意后询问病 史、 查阅患者门诊病历并现场完成问卷调查 。 1． 3 调查内容 （ 1 ） 性别、 年龄； （ 2 ） 起病时间、 病史； （ 3 ） 初次 诊断时是否出现并发症： 如肺间质病变、 肾小管酸中
（ 北京大学人民医院风湿免疫科， 北京 100044 ） ［ 摘 s syndrome，pSS） 患者起病形式和临床特点， 要］ 目的：了解原发性干燥综合征（ primary Sjgren’ 为临床提供
对北京大学人民医院风湿免疫科就诊的 224 例 pSS 诊断治疗资料。方法： 采用流行病学中现况调查的研究方法， 患者进行现况调查， 内容包括患者性别、 发病年龄、 病程、 腺体外表现、 合并症及家族史， 并进一步分析相互间的关 系。结果： 本组 pSS 患者平均年龄为（ 53． 5 ± 11． 7 ） 岁， 男性 11 例， 女性 213 例， 男女之比为 1∶ 19． 4 ， 平均发病年龄 为（ 46． 1 ± 10． 7 ） 岁， 中位病程 9． 4 年（ 0． 2 ～ 40． 0 年） 。224 例患者中确诊 pSS 前的临床表现中最常见的腺体外表 74 /224 ） ， 56 /224 ） ， 37 / 现从高至低依次为白细胞减低 74 例（ 33% ， 关节炎 56 例（ 25% ， 雷诺现象 37 例（ 16． 5% ， 35 /224 ） ， 27 /224 ） ， 224 ） ， 肝损伤 35 例（ 15． 6% ， 肺间质病变 27 例（ 12． 1% ， 双下肢特发性血小板减少性紫癜 26 例 （ 11． 6% ， 26 /224 ） ， 18 /224 ） ， 13 /224 ） ， 血色素减低 18 例 （ 8． 0% ， 血 小 板 减 低 13 例 （ 5． 8% ， 肾小管酸中毒 8 例 （ 3． 6% ， 8 /224 ） 。分析患者脏器受累的影响因素显示， 95% CI = 肺间质病变的独立危险因素为： 年龄（ OR = 1． 074 ， 1． 031 ～ 1． 118 ） 和病程（ OR = 1． 075 ， 95% CI = 1． 023 ～ 1． 128 ） ； 肝受累的危险因素主要为病程（ OR = 1． 050 ，95% CI = 1． 002 ～ 1． 100 ） 。患者中有自身免疫病 家 族 史 者 占 8． 0% （ 18 /224 ） ， 有 肿 瘤 家 族 史 者 占 11． 2% （ 25 /224 ） 。 结论： pSS 患者绝大多数为女性， 发病隐匿， 病程迁延， 容易延误诊断， 诊断时多有腺体外脏器受累， 尤其是白细胞 减低， 肝损伤及肺间质病变等严重的系统受累常见， 并且该病可能有遗传倾向， 应引起临床上更多的重视 。 ［ 关键词］ 干燥综合征； 横断面研究； 症状和体征 ［ 中图分类号］ R442． 8 ［ 文献标志码］ A ［ 167X（ 2012 ） 02022504 文章编号］ 1671doi： 10． 3969 / j． issn． 1671167X． 2012． 02． 013
干燥综合征诊治决策的现况调查及相关因素分析
素，２２４名医生（７８．６％）在有客观脏器受损证据，其他药尤效 时使用，有４７名医生（１６．５％）在病情重时，才使用糖皮质激 素。当ｓｓ患者脏器受累时，医生选择糖皮质激索的用量为： ２４名医生（８．４％）为０，９８名医生（３４．４％）０．２５，－，０．５ ｍｇ・ｋ９４・ｄ一， １５５名医生（５４．４％）０．５～ｌ ｍｇ・ｋｇ。・ｄ～，８名医生（２．８％）
２．５
ＳＳ中羟氯喹和帕夫林的使用 在治疗仅有口干、眼干症状的ＳＳ患者时，２７名医生
（９．５％）仅使用羟氯喹，７５名医生（２６．３％）仅使用帕夫林，１４２ 名医生（４９．８％）两者均用，４１名医生（１４．４％）两者均不用。
２．６
ＳＳ糖皮质激素的使用 １４名医生（４．９％）在病程初期、病情轻时使用糖皮质激
１ Ｚｈａｏ Ｙ，Ｋａｎｇ Ｊ．Ｚｈｅｎｇ ＷＪ，ｅｔ ａ１．Ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ ｏｆ ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ ｃｌ∞一
ｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ
ｔｅａｒｓ
ｏｎ
ｃｏｒｎｅａｌ ｓｕｒｆａｃｅ ｒｅｇｕｌａｒｉｔｙ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ
Ｓｊ６９ｒｅｎ’ｓ
ｓｙｎ—
ｄｒｏｍｅ．Ｏｐｈｔｈａｌｍｏｌｏｇｉｅａ．２００２，２１６：１１８－１２２． ５ Ｌｉｎｄａｌｌｌ Ｇ．Ｃａｌｉｓｓｅｎｄｏｒｆｆ Ｂ．Ｃａｒｌｅ Ｂ．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｔｒｉｍ ｏｆ ｓｕｓｔａｉｎｅｄ— ｒｅｌｅａｓｅ ａｒｔｉｆｉｃｉａｌ
共有２６８名医生评价了唇腺活检是否为Ｓｓ诊断的金标 准，其中１０９名医生（４０．７％）认为唇腺活检是ｓｓ诊断的金标 准，１５９名医生（５９．３％）认为不是。
２．４
ＳＳ局部治疗的频度 当患者出现眼干症状时，有９１名医生（３１．９％）有时给患
者使用人Ｔ泪液等替代治疗，有１２３名医生（４３．２％）选择经 常使用，两者共占被调查医生的７５．１％（２１４／２８５）。当患者有 口干症状时，有９４名医生（３２．９％）有时给患者刺激唾液分泌 的药物治疗，如环戊硫酮等，有８６名医生（３０．２％）经常使用， 共占被调查者６３．２％（１８０／２８５）。
阴虚型和湿热型原发性干燥综合征的临床特点分析
阴虚型和湿热型原发性干燥综合征的临床特点分析1. 引言1.1 研究背景在临床实践中，原发性干燥综合征是一种常见而且容易被忽视的疾病。
随着生活水平的提高和环境污染的加剧，原发性干燥综合征的患病率逐渐增加，给患者的生活质量带来了很大的影响。
而在不同的中医理论中，原发性干燥综合征又可以分为阴虚型和湿热型两种类型。
对于这两种类型的原发性干燥综合征，临床上的表现各有不同，治疗方法也有所差异。
深入了解阴虚型和湿热型原发性干燥综合征的临床特点，对于正确诊断和有效治疗该疾病至关重要。
本文旨在探讨阴虚型和湿热型原发性干燥综合征的临床特点，并提供诊断和治疗方法，以期为临床医生提供参考，帮助患者尽早缓解症状，提高生活质量。
1.2 研究目的研究目的是深入了解阴虚型和湿热型原发性干燥综合征的临床特点，探讨二者之间的区别，为临床诊断和治疗提供依据。
通过对不同类型原发性干燥综合征的临床表现及相关病因病机的分析，旨在帮助医生更准确地诊断患者的病情，并制定个性化的治疗方案。
本研究旨在总结原发性干燥综合征的诊断方法和治疗方法，探讨中西医结合的治疗策略，为提高原发性干燥综合征患者的治疗效果提供参考依据。
最终目的是通过对阴虚型和湿热型原发性干燥综合征的深入研究，为临床治疗提供更科学、更有效的指导，帮助患者尽早缓解症状，提高生活质量。
1.3 研究意义原发性干燥综合征是一种慢性的免疫介导性疾病，临床症状主要表现为眼部干涩、口干、咽干以及皮肤干燥等。
在中医传统理论中，原发性干燥综合征可分为阴虚型和湿热型两种类型，每种类型都有其独特的临床特点和治疗方法。
通过对阴虚型和湿热型原发性干燥综合征的研究，可以更好地了解这两种不同类型之间的差异与联系，为临床诊断和治疗提供更准确的指导。
本研究的意义在于深入探讨阴虚型和湿热型原发性干燥综合征的临床特点，为医疗工作者提供更科学的诊疗思路，为患者提供更个性化的治疗方案，从而提高治疗效果，改善患者的生活质量。
【研究意义】2. 正文2.1 阴虚型原发性干燥综合征的临床特点1. 口干舌燥：患者常感到口干舌燥，口腔黏膜干燥，甚至会出现口腔溃疡的情况。
原发性干燥综合征25例临床分析
原发性干燥综合征25例临床分析作者：阚准来源：《健康必读·下旬刊》2012年第07期【中图分类号】R593 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2012)07－0107－02【摘要】目的分析原发性干燥综合征（pSS）的临床特征以提高对该病的认识及诊断水平。
方法回顾本院25例pSS患者的病历资料，总结其临床特点。
结果该病临床表现可多种多样，主要有口干龋齿、眼涩、腮腺肿痛、关节疼痛、白细胞减少、乏力发热及皮肤病等。
结论 pSS临床症状多样化，易漏诊误诊，医生应全面分析并仔细追问病史，行相关检查以达到及时诊断、及时治疗。
【关键词】原发性干燥综合征临床特点干燥综合征（Sjogren syndrome，SS）属全球性疾病，是一种以侵犯唾液腺和泪腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫疾病［1］，病因与发病机制迄今未明。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。
临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
本文对我院1995-2010年的25例pSS患者的病例资料进行回顾性分析，报告如下：临床资料1 一般资料 25例患者诊断均遵照2002年的国际SS分类标准［2］，均为女性，年龄30-50岁，平均年龄45士3.2岁，病程20d-22年，平均50.87士9.3个月。
2 方法对符合pSS的病例对其临床症状实验室检查等进行分析。
观察项目包括临床现如：口干、眼涩、关节肿痛、猖獗龋齿、肺间质纤维化、肾小管酸中毒、雷诺现象、腮腺肿痛等。
实验室检查如：抗核抗体(ANA)、抗SSA／SSB抗体、ESR、IgG、IgA、IgM等，并进行唇腺活检。
3 结果分析25例pSS患者的临床表现及辅助检查结果包括胸部CT、唇腺活检等。
阴虚型和湿热型原发性干燥综合征的临床特点分析
阴虚型和湿热型原发性干燥综合征的临床特点分析阴虚型和湿热型原发性干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，主要表现为眼部、口腔、鼻腔、皮肤等黏膜部位干燥，同时伴有全身多系统受损。
根据中医的辨证论治，阴虚型和湿热型是两种不同的病理类型，其临床特点有所不同，下面就对这两种类型的原发性干燥综合征进行分别分析。
一、阴虚型原发性干燥综合征1.临床表现：（1）口干：阴虚型原发性干燥综合征的患者常感口干口燥，喉咙干痛，甚至出现吞咽困难的症状。
（2）眼干：眼部干涩、疼痛、灼热感，严重者会出现角膜炎、结膜炎等眼部病变。
（3）皮肤干燥：患者皮肤干燥，容易起皱纹，甚至会出现皮肤瘙痒。
（4）其他表现：全身乏力、疲劳、头晕、月经失调等。
2.舌质舌苔：舌质红绛，舌苔薄白。
3.脉象：脉沉细弱。
4.治疗原则：中医认为阴虚型干燥综合征主要是由于阴虚阳亢，阴液亏虚，治疗时需滋阴润燥、清热泻火，调整体内阴阳平衡。
1.临床表现：（1）口干口苦：患者感口干口苦，咽干咽痛，常伴有口腔溃疡的表现。
（2）眼干：眼部干涩、刺痛，角膜和结膜充血、水肿，易发生角膜炎、结膜炎。
（3）其它表现：消化不良、食欲不振、恶心、脘闷等。
阴虚型和湿热型原发性干燥综合征在临床表现和辨证施治上有所不同。
对于患有干燥综合征的患者，中医辨证施治是一种比较有效的治疗方法，可以根据患者的具体病情分型施行相应的治疗措施。
中医治疗原发性干燥综合征的同时也需要结合西医的药物治疗和对症支持治疗，以期达到更好的疗效。
针对阴虚型原发性干燥综合征，中医治疗可采用滋阴润燥、清热泻火的药物，如生地黄、玄参、知母、麦冬、黄芩等中药，以及针灸、艾灸等治疗方式，以滋补阴液，清除体内火热，达到平衡阴阳的目的。
而对于湿热型原发性干燥综合征，中医治疗可采用清热利湿、凉血解毒的药物，如金银花、黄芩、板蓝根、泽泻等中药，以及适量饮食调理，避免食用辛辣刺激性食物，以祛湿清热，达到调节体内湿热的目的。
需要提醒的是，患者在接受中医治疗的也要积极配合医生的指导，调整饮食习惯，保持心情愉快，适当运动，调整作息时间，保持皮肤和黏膜的湿润度，定期复诊跟踪病情变化，千万不可盲目使用中药，以免造成不良后果。
58例原发性干燥综合征临床特点分析
58例原发性干燥综合征临床特点分析袁菲菲;滕春燕;王思思;魏艳苹;张冬梅【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2014(000)009【总页数】2页(P1541-1542)【作者】袁菲菲;滕春燕;王思思;魏艳苹;张冬梅【作者单位】吉林大学第二医院肾病内科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院检验科;吉林大学第二医院肾病内科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院肾病内科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院肾病内科，吉林长春 130041【正文语种】中文原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome，pSS) 其病因不明，临床表现错综复杂，是慢性系统性自身免疫性疾病当中的一种，主要是浆细胞以及淋巴细胞对唾液腺以及泪腺等外分泌腺的侵犯，导致相关的器官功能出现障碍[1]。
临床除以口、眼干燥作为主要表现之外，还存在肺、肾脏、皮肤、血液、神经、淋巴等多个器官和系统受累等诸多表现。
本文对我院2002年10月至2008年2月收治的58例原发性干燥综合征患者进行回顾分析其临床特征，旨在探讨原发性干燥综合征(pSS)患者临床特点，提高诊断率，减少误诊率。
1 临床资料选择我院2002年10月至2008年2月明确诊断为原发性干燥综合征的58例患者。
58例患者中以女性多见，男女患病比为1∶18.33，各年龄段均可发病，年龄范围在18-79岁之间，平均年龄为53.57±13.96岁，高发年龄为40-67岁。
临床表现：主要为口干、眼干、关节痛等，其中30例患者均有口干眼干症状，单纯眼干1例，单纯口干5例，关节疼痛21例，猖獗齿10例，呼吸系统症状如咳嗽、呼吸困难20例，恶性淋巴瘤1例，甲状腺功能减退4例，尿路结石2例。
实验室检查：主要有贫血、白细胞及血小板减少、肾小管酸中毒、球蛋白升高，其中有贫血29例、白细胞减少16例，血小板减少8例，肾小管酸中毒29例，球蛋白升高29例，蛋白尿20例，谷草转氨酶升高18例，γ-谷氨酰转移酶升高14例，碱性磷酸酶升高11例，血肌酐升高5例。
初诊原发性干燥综合征75例临床分析
ｏ ｈ ｉｅ ｓ ． ｅ ｈｏ ｆｔ ｅ ｄ ｓ ａ ｅ Ｍ ｔ ｄｓ： ｅ ｃｉ ｉａ ａ ａａ ｄ ｒ ｌｔｄ ｌ ｂ ｒｔ ｒ ｅ ｔ ｆ７ Ｓ ｐ ｔｅ ｔ ｒ ｅ ｉｗｅ Ｒ ｅ ｅ ｔ Ｔｈ ｒｍａ ｉｙｉ ｃｐ ｅ ｔ Ｔｈ ｌｎｃ ｌｄ ｔ ｎ ｅａｅ ａ ｏ ａｏ ｔｓｓｏ ５ ｐＳ ａ ｉｎ ｓｗｅ ｅｒ ｖｅ ｄ． ｓ ｓ： ｅ ｐ ｉ ｒｌ ｎ ｉｉ ｎ ｙ ｓ ｍｐ ｏ ｆｐ Ｓ ｗｅ ｅ ａｔ ｒ ｌｉ ａ ｅ ｄ ｕ ｈ５１ ｃ ｓ ｓ， ｒ ｙ ｓ４ ａ ｅ ， ｅ ａ ｅ ｏ ｔ ａ ｅ ｆｂｒｌ ９ ｃ ｓ ｓ， ｙ ｐ ａ ｉ ５ ｙ ｔ ｍｓｏ Ｓ ｒ ｒｈ ａｇａ５４ ｃ ｓ ｓ， ｒ ｍｏ ｔ ａ ｅ ｄ ｅ ｅ ４ ｃ ｓ ｓ ｄ ｃ ｙ ｄ ｔｏ ｈ２０ ｃ ｓ ｓ，ｅ ｉ １ ａ ｅ ｄ ｓ ｈ ｇｃ １ ｙ ｙ ｅ ｃ ｓ ｓ ａ ｄ ｐａ ｏｉ ｎｌｒ ｅ ｎ ａ ｅ ． ｂｏ ａｍｙ ｅ ｔ ｓｓ ｏ ｄ ｔａ ７ ｃ ｓ ｓ ｏ ｈ ｔｅ ｓ ｄ ｖ ｌｐｅ ｎ ｍ ｉ ２ ｃ ｓ ｓｌ ｕ ｏ ｎ ａ ａ ｅ ｎ ｒｔｄ ｅ ａ ｇ ｍｅ ｔ１ ｃ ｓ ｓ Ｌａ ｒｔ ３ ｔｓｅ ｈ ｗｅ ｈ ｔ２ ａ ｅ ｆｔｅ ｐａｉｎｔ ｅ ｅｏ ｄ ａ ｅ ａ， ６ ａ ｅ ｅ ｃ ｐｅ ｉ ａ ｃ ｓ ｓ ｔｒ ｍｂ ｃ ｔｐｅ ａ Ｐａｉｎｓｗｉ ｏ ｉ ｖ ｎｔ— Ａ ｒａ ｉＳＳ ｎｉｏ ｉｓ ｈ ｄ ａ ｈｇ ｅ ｎ ｉｅ ｃ ｆｄ ｕｈ ａ ｄ ｎ ｕｔｏ ｅ ｉ ｎｄ １ ａ ｅ ｈ ｏ ｏ ｙｏ ｎｉ． ｔ ｔ ｔ ｐ ｓｔ ｅ ａ ｉＳＳ ｏ ｎｔ— Ｂ ａ ｔ ｄ ｅ ａ ｉｈ ｒｉｃｄ ｎ ｅ ｏ ｒ ｍｏ ｔ ｎ ｅ ｒｐ ｎ ａ １ ｅ ｈ ｉ ｂ ｙ
羟氯喹治疗原发性干燥综合征的效果研究
羟氯喹治疗原发性干燥综合征的效果研究目的探讨原发性干燥综合征患者采用羟氯喹进行治疗后的临床效果。
方法研究对象选择2007年12月～2012年12月在我院进行治疗的PSS患者29例，所有的患者均每天口服羟氯喹400 mg，分2次服用完毕。
比较患者治疗前后患者口干、眼干和关节痛等临床症状及实验室指标的变化情况，观察患者的不良反应发生情况。
结果治疗6个月以后与治疗前比较，患者口干、眼干、关节痛症状均出现明显的缓解，治疗前后具有显著性差异（P＜0.05）。
患者治疗6个月后与治疗前比较，ESR、CRP、IgG及IgM水平均明显降低，治疗前后差异具有显著性（P＜0.05）。
本次研究中共有6例不良反应发生，发生率为20.69%。
结论原发性干燥综合征采用羟氯喹进行治疗后可以使患者的临床症状得到显著的缓解，ESR、CRP、IgG及IgM等客观指标得到明显的改善，并且具有较高的安全性。
标签：羟氯喹；原发性干燥综合征原发性干燥综合征（PSS）是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，在临床较为常见，该种疾病以累及外分泌腺体为主，据报道PSS在临床的发病率约为3‰～7‰。
其主要的临床症状为口、眼干燥及关节痛，目前还是使用以对症和替代治疗为主的经验性的方法对PSS进行治疗，可采用糖皮质激素和免疫抑制剂对有严重内脏损害出现的患者进行治疗。
有报道表明，PPS患者采用羟氯喹治疗后不仅可以使患者关节痛的临床症状得到减轻，而且可以对患者的免疫学指标进行显著的改善[1，2]。
国内关于这方面鲜有报道。
笔者对PSS患者采用羟氯喹进行治疗，对其临床效果及不良反应发生情况进行观察，现报道如下。
1 资料与方法1.1 临床资料选择2007年12月～2012年12月在我院进行治疗的PSS患者29例，以2002年PSS国际分类（诊断）标准作为本次研究中疾病的诊断标准，其中男性3例，女性26例，年龄最小22岁，最大68岁，平均（43.27±6.18）岁，病程最短0.6年，最长27年，平均（5.12±0.71）年。
原发性干燥综合征诊疗临床表现、治疗方案、治疗原则及诊疗要点
原发性干燥综合征诊疗临床表现、治疗方案、治疗原则及诊疗要点干燥综合征是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。
临床除有涎腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。
SS分为继发性SS和原发性SS。
临床表现SS多隐匿起病，临床表现轻重不一。
包括局部表现和系统表现。
局部表现：包括口干、眼干等。
其中新版指南对出现唾液腺肿大的比例给出了详细数据40-50%，进一步强调了这一临床表现的普遍性。
系统表现：约2/3的SS患者可出现系统损害，部分患者伴有乏力、发热的全身症状。
认识皮肤、关节肌肉、呼吸、消化、肾脏、神经、血液系统和冷球蛋白血症等多系统表现重要性。
多系统检查除常规实验室检查和免疫球蛋白测定外，SS患者血清中可检测到多种自身抗体，抗核抗体阳性率为 50%~80%，其中抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率最高，是诊断SS较特异的抗体。
抗着丝点抗体、抗胞衬蛋白抗体等亦常阳性。
70%~90%患者类风湿因子阳性。
口腔科检查：包括唾液流率、腮腺造影和唇腺活检，其中唇腺活检结果中黏膜的小涎腺所显示的灶性淋巴细胞数（FLS）是评估pSS 的特异性指标。
正常唇腺：有少量的浆细胞浸润，无腺泡萎缩。
非特异性慢性唾液腺炎：有散在或局灶淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，伴周围腺体萎缩、导管扩张和间质纤维化，管腔有浓厚的黏液。
慢性硬化性唾液腺炎：NSCS进展为SCS时，间质纤维化和腺体萎缩会更加显著。
肉芽肿性炎症：见于结节病、结核。
灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎：可见腺体中淋巴细胞密集聚集于导管或血管周围，周围腺泡组织正常，少见导管扩张和间质纤维化，浆细胞占少数，导管或血管周围≥50 个淋巴细胞聚集为1个灶，显微镜下可见≥1个灶即可诊断为FLS；部分患者有异位生发中心形成。
灶性指数在FLS中，4 mm2腺体面积≥50 个淋巴细胞为1个灶，每4 mm2灶的数量即为FS，FS的上限为12，当浸润腺体的淋巴细胞相互融合，浸润2个腺体，则FS为12。
中国原发性干燥综合征的现况调查及特征分析的开题报告
中国原发性干燥综合征的现况调查及特征分析的开题报告一、研究背景中国原发性干燥综合征是一种自身免疫性疾病，主要表现为眼、口、鼻干燥，还可能伴随关节疼痛、乏力、皮疹、肺部病变等症状。
其病因尚未完全明确，目前国内外对于该病的研究也相对较为少见。
因此，对于该病的现况调查及特征分析具有较大的意义。
二、研究目的本研究的目的在于通过对中国原发性干燥综合征患者的现况调查及特征分析，探究该病的流行病学特征、临床表现及相关因素，为该病的诊断和治疗提供更为科学的依据。
三、研究内容和方法（一）研究内容1.调查对象：对于诊断为中国原发性干燥综合征的患者进行调查。
2.调查内容：采用问卷调查的方法，对患者的基本情况、病史、症状及临床检查结果进行调查记录，并对调查结果进行统计分析。
（二）研究方法1.系统检索国内外文献，了解该病的临床表现、诊断标准等相关信息。
2.建立问卷并进行试题的测试和修改。
3.对满足纳入标准的患者进行问卷调查。
4.采用SPSS20.0统计软件进行数据处理和分析，包括描述性统计、单因素分析、多因素分析等方法。
四、研究意义1.对该病的病因、临床表现、治疗等方面进行深入探究，为该病的诊断和治疗提供更为科学的依据。
2.为该病的防治提供参考，促进该病的规范化、科学化管理。
3.深入探究该病的流行病学特征和相关因素，可以为该病的早期预防和诊断提供指导。
五、预期成果通过本研究，预计可以掌握中国原发性干燥综合征患者的临床表现、病程、治疗方案等相关信息，并对其流行病学特征进行分析，为该病的诊断和治疗提供科学依据，并为该病的早期预防和诊断提供可靠指导。
经右心导管确诊原发性干燥综合征合并肺动脉高压12例并文献复习
㊃短篇论著㊃通信作者:魏蔚,E m a i l :t jw e i w e i 2003@163.c o m 经右心导管确诊原发性干燥综合征合并肺动脉高压12例并文献复习张钰玲a ,张 娜a ,杨振文b ,王 慧a ,刘永玉a ,魏 蔚a(天津医科大学总医院a .风湿免疫科;b .心血管内科,天津300052) 摘 要:回顾性分析经右心导管术(R H C )确诊的12例原发性干燥综合征(p S S )合并肺动脉高压(P A H )患者临床资料㊂结果显示,p S S -P A H 临床表现缺乏特异性,易漏诊㊁误诊,临床上应警惕P A H 的发生,pS S 患者应常规筛查P A H ,必要时行R H C 确诊㊂关键词:干燥综合征;高血压,肺性;心脏导管插入术中图分类号:R 593.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2017)07-0618-03d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2017.07.017 原发性干燥综合征(p S S )是累及全身外分泌腺的自身免疫性疾病,除累及涎腺㊁泪腺引起常见的口干㊁眼干症状外,亦常侵及肺㊁神经系统㊁血管等㊂肺动脉高压(P A H )是一组表现为肺循环压力增高的疾病谱,动脉型P A H 是肺毛细血管及微动脉病变引起肺血管阻力不断增加,导致肺动脉压力升高,最终可发展为右心功能衰竭甚至死亡[1]㊂结缔组织病(C T D )是引起动脉型P A H 的重要原因,C T D -P A H 已引起风湿科医生的高度关注,而国内外大部分研究多围绕系统性硬化症(S S c )㊁系统性红斑狼疮(S L E )合并的P A H ,目前有关p S S -P A H 的报道,多集中于经超声心动(U C G )诊断的个案报道或小样本病例分析,其发病率为5.2%[2]㊂本文分析12例经R H C 确诊的p S S -P A H 患者的临床特点,复习相关文献,旨在提高临床医生对p S S -P A H 的认识㊂1 临床资料1.1 诊断标准 p S S 均符合2002年修订版的p S S的国际诊断标准[3]㊂P A H 的诊断符合静息时经右心导管术(R H C )测量平均肺动脉压(m P A P )ȡ25mmH g (1mmH g =0.133k P a ),肺毛细血管楔压(P C W P )ɤ15mmH g ,肺血管阻力(P V R )>3W o o d [4],并排除其他类型P A H ㊂1.2 一般情况 2013年1月至2016年4月天津医科大学总医院风湿免疫科诊断为p S S -P A H 的患者12例㊂12例患者均为女性,p S S 确诊年龄(51.0ʃ14.7)岁,P A H 发病年龄(52.3ʃ14.5)岁,P A H 确诊年龄(53.9ʃ15.3)岁,自出现P A H 症状至确诊的病程(21.1ʃ20.9)月㊂以活动后胸闷气短等P A H相关临床表现为p S S 首发症状者4例(33.3%),心功能分级:纽约心脏病协会(N Y H A )分级Ⅱ级7例(58.3%),Ⅲ级4例(33.3%),Ⅳ级1例(8.3%)㊂1.3 临床表现 所有出现的症状中,按频次由多到少排序分别为口干10例(83.3%),活动后胸闷气短9例(75.0%),眼干6例(50.0%),关节受累6例(50.0%),雷诺现象2例(16.7%),咳嗽2例(16.7%),心悸乏力1例(8.3%),晕厥史1例(8.3%)㊂1.4 免疫学检查 抗核抗体(A N A )㊁抗干燥综合征抗原A (S S A )抗体㊁抗R 0-52抗体阳性12例(100%),抗干燥综合征抗原B (S S B )抗体阳性7例(58.3%),抗核糖核蛋白(n R N P )抗体阳性1例(8.3%)㊂补体C 4降低2例(20%,2/10),免疫球蛋白G (I g G )升高8例(72.7%,8/11),类风湿因子(R F )阳性7例(58.3%)㊂1.5 右心导管检查(R H C )数据 12例患者m P A P(51.8ʃ13.3)mmH g ,右房压(R A P )(5.0ʃ2.1)mmH g,P V R (14.4ʃ6.9)W o o d ,心指数(C I )(2.35ʃ0.60)L /(m i n ㊃m -2),9例患者行急性肺血管反应试验,结果阳性4例(44.4%)㊂1.6 肺功能及血气分析 1秒钟用力呼气量(F E V 1)百分比(86.1ʃ15.0)%,用力肺活量(F V C )百分比(91.0ʃ13.5)%,一氧化碳弥散量(D L C O )百分比(65.7ʃ22.5)%㊂血氧分压(P a O 2)(51.3ʃ20.3)m m H g ,动脉血二氧化碳分压(P a C O 2)(39.6ʃ5.8)mmH g ㊂1.7 影像学检查 U C G 提示心包积液3例(36.4%,3/11),经胸部X 线或胸部C T 检查发现肺间质病变者4例(40%,4/10)㊂2 文献复习在网中国知网㊁万方数据库㊁p u b m e d 输入关键词p S S ㊁C T D ㊁P A H 检索1980年至2016年12月发㊃816㊃‘临床荟萃“ 2017年7月5日第32卷第7期 C l i n i c a l F o c u s ,J u l y 5,2017,V o l 32,N o .7Copyright ©博看网. All Rights Reserved.表的所有文献,共24篇,其中包括中文文献10篇㊁英文文献14篇,筛选出由R H C确诊㊁且提供血流动力学结果的文献共2篇,均为英文文献,其余22篇包括经U C G诊断的病例分析㊁个案报道和经R H C确诊的个案报道,且未提供血流动力学等结果㊂将本文与符合条件的2篇文献作对比,具体结果如下㊂2.1本研究与L a u n a y等[5]资料对比①一般情况:两组患者性别均为女性㊂本研究p S S确诊年龄㊁P A H发病年龄㊁P A H确诊年龄均大于L a u n a y组㊂②临床表现:两组均有关节受累,但雷诺现象有较大差异,本研究无1例合并皮肤血管炎,而L a u n a y组则有3例,相反,本研究有1例患者在病程中出现晕厥现象,而L a u n a y组则未出现㊂③R H C血流动力学:与L a u n a y组相比,本研究m P A P大㊁P V R高㊁R A P低㊁C I更差㊂两组在急性肺血管反应实验阳性率上也有较大差别㊂④免疫指标:两组A N A㊁抗S S A抗体㊁抗R O-52抗体阳性率均为100%,但抗n R N P抗体阳性率均较低㊂⑤肺功能:两组F E V1㊁D L C O差异不显著㊂⑥影像学:本研究与L a u n a y组合并肺间质病变者均为4例,合并心包积液者均为3例㊂⑦N Y H A分级:本研究Ⅱ级比例最高,而L a u n a y组Ⅲ级所占比例最高㊂见表1㊂表1本研究与L a u n a y等[5]资料对比项目本研究(n=12)L a u n a y等(n=9)女性(%)12/12(100.0)9/9(100.0) p S S确诊年龄(岁)51.0ʃ14.746.9ʃ11.8 P A H发病年龄(岁)52.3ʃ14.546.8ʃ12.6 P A H确诊年龄(岁)53.9ʃ15.348.9ʃ12.9 P A H症状出现至确诊时病程(月)21.1ʃ20.925.2ʃ32.6关节受累(%)6/12(50.0)2/9(22.2)雷诺现象(%)1/12(8.3)6/9(66.7)皮肤血管炎(%)0/12(0)3/9(33.3)晕厥史(%)1/12(8.3)0/9(0) m P A P(mmH g)51.8ʃ13.347ʃ10 R A P(mmH g)5.0ʃ2.17ʃ4 P V R(W o o d)14.4ʃ6.911.2ʃ5.7 C IL/(m i n㊃m2)2.35ʃ0.602.84ʃ0.73急性肺血管反应试验(%)4/9(44.4)0/9(0) A N A(%)12/12(100.0)9/9(100.0)抗S S A抗体(%)12/12(100.0)9/9(100.0)抗R O-52抗体(%)12/12(100.0)9/9(100.0)抗S S B抗体(%)7/12(58.3)6/9(66.7)抗n R N P抗体(%)1/12(8.3)1/9(11.1) I g G(%)8/11(72.7)5/9(55.6) R F(%)7/12(58.3)4/8(50.0)肺间质病变(%)4/10(40.0)4/9(44.4)心包积液(%)3/11(27.3)3/9(33.3) F E V1(%)86.1ʃ15.087.ʃ9.0 D L C O(%)65.7ʃ22.565.ʃ24.0 N Y HA分级(%)Ⅱ级7/12(58.3)1/9(11.1)Ⅲ级4/12(33.3)7/9(77.8)Ⅳ级1/12(8.3)1/9(11.1)2.2本研究与H a o等[6]资料对比本研究与H a o 组相比,女性所占比例均较高㊂但本研究p S S-P A H 患者年龄较H a o组高,抗n R N P抗体阳性率低㊂本研究p S S-P A H患者m P A P与C T D-P A H组大致相似,与S L E-P A H组有差异;本研究R A P㊁P V R㊁C I 与H a o组有不同程度差异;两组在急性肺血管试验阳性率上有较大差异,本研究急性肺血管反应试验阳性率高于H a o组㊂本研究及S L E-P A H组N Y H A分级Ⅲ/Ⅳ级所占比例大致相似,但均低于C T D-P AH组㊂见表2㊂表2本研究与H a o等[6]文献资料对比项目本研究(n=12)S L E-P AH(n=62)C T D-P AH(n=129)女性(%)12/12(100)61/62(98.4)119/129(92.2)年龄(岁)53.9ʃ15.337.2ʃ12.239.3ʃ12.3 m P A P(mmH g)51.8ʃ13.349.6ʃ11.951.1ʃ14.3 R A P(mmH g)5.0ʃ2.17.2ʃ4.87.2ʃ4.5 P V R(W o o d)14.4ʃ6.99.810.6C IL/(m i n㊃m2)2.35ʃ0.602.8ʃ0.92.7ʃ0.9急性血管舒张实验(%)4/9(44.4)1/62(1.6)5/129(3.5)抗R N P抗体(%)1/12(8.3)33/62(53.2)46/129(35.7) N Y HAⅢ/Ⅳ(%)5/12(41.7)29/62(43.3)73/129(56.6)3讨论本研究纳入的患者均为女性,与L a u n a y等[5]的结果报道一致,这可能与p S S主要在女性中发病有关,有研究报道p S S在女性中发病的比例为94.5%~95.0%[1,7]㊂与L a u n a y等[5]研究比较,本组P A H发病年龄稍晚,但P A H发病至确诊时间似乎较短,提示随着临床医师对P A H认识的不断提高,对p S S-P A H已有较高的警惕性㊂在血流动力学结果中,本组平均肺动脉压㊁肺血管阻力较L a u n a y 组[5]稍大,C I也有一定差异,提示可能存在种族差异,另也可能与R H C操作方法不一致有关㊂C T D-P A H的发病机制与其他类型P A H有所不同,在行R H C检查时,不对急性肺血管试验作强制要求[4]㊂2010年,M o n t a n i等[8]报道急性肺血管反应试验在C T D-P AH中的阳性率仅为10.1%㊂H a o等[8]结果提示中国地区C T D-P A H急性肺血管试验阳性率同样较低为3.5%㊂本研究阳性结果4例,占44.4%,明显高于C T D-P A H相关报道,但与李雪梅等[1]文献中p S S-P A H急性肺血管试验阳性率38.4%接近,有待于更多临床数据加以认证㊂p S S-P A H的发病机制尚未明确㊂1981年,日本学者[9]首次提出p S S-P A H的发生与雷诺现象相关,雷诺现象可能在肺动脉上延伸,导致P A H和血管壁的纤维性增厚㊂K a s u k a w a等[10]的研究也表明雷诺现象诱发的血管痉挛在C T D-P A H中起着重要作用㊂本研究12例患者中仅有2例出现雷诺现象,同㊃916㊃‘临床荟萃“2017年7月5日第32卷第7期 C l i n i c a l F o c u s,J u l y5,2017,V o l32,N o.7Copyright©博看网. All Rights Reserved.L a u n a y等[5]研究的高发生率不符㊂抗n R N P抗体是血管损伤的预测因子,也被认为是C T D-P A H的危险因素,2014年中国系统性红斑狼疮研究协作组(C S T A R)[11]报道抗n R N P抗体与S L E-P A H存在相关性,本研究抗n R N P抗体阳性1例,同L a u n a y 等[5]组结果相符,提示在p S S-P A H发病机制中除抗n R N P抗体外,可能还有其他机制参与,目前尚未发现任何单一抗体是C T D-P A H的标记抗体[12]㊂有研究提出免疫机制可能参与了p S S-P AH的发展[13], N a k a g a w a等[14]曾报道1例p S S合并重度P AH肺组织病理检查显示,除存在与特发性P A H类似的肺血管内膜及中膜肥大㊁管腔狭窄以外,还有免疫复合物I g M,I g A和补体C l q的沉积,进一步证实p S S-P A H发病机制不同于特发性P A H㊂L a u n a y等[5]的研究则认为肺血管病变㊁B细胞活化和自身免疫反应共同参与了p S S-P AH的病理生理过程㊂C T D可造成多脏器受累,p S S以P A H相关症状为首发临床表现就医时,患者多首先至心脏科或呼吸科就诊,P A H容易诊断,p S S却未能得到及时诊断㊂本资料以活动后胸闷气短为p S S首发表现者4例,经风湿科医师会诊方明确p S S诊断㊂Z h a o等[15]的研究也提示p S S-P A H患者症状隐匿,易被忽视,只有当与P A H相关的症状明显时才就医㊂值得注意的是,12例患者诊断p S S-P A H时已有41.6%的患者心功能呈现I I I或I V级,同L a u n a y等[5]及H a o 等[6]结果相符㊂由于S S c-P A H的高发性及严重性,故S S c诊疗指南中提出需要年度无创筛查P A H[16],我们建议p S S也应常规筛查P A H,Z h a o等[15]的研究同样强调了p S S患者筛查P A H的必要性㊂U C G 是一种无创筛查手段,简单经济㊁易重复㊂A r c a s o y 等[17]的研究发现使用U C G诊断P A H虽然相关性良好,但有52%的肺动脉收缩压测量不准确,48%的患者被误诊为P A H,所以U C G适用于初筛,P A H 的确诊还需R H C㊂总之,p S S患者可合并P A H,P A H临床表现缺乏特异性,易漏诊误诊,临床医生应提高警惕,p S S一经确诊,建议常规行U C G筛查,必要时行R H C确诊㊂参考文献:[1]李雪梅,王迁,费允云,等.原发性干燥综合征合并肺动脉高压的临床特征[J].中华全科医师杂志,2014,13(9):770-773.[2]张烜,张奉春,董怡.结缔组织病中肺动脉高压临床特点分析[J].中华风湿病学杂志,1999,3(1):5-7.[3]中华医学会风湿病学分会.干燥综合征诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2010,14(11):766-768.[4] H o e p e rMM,B o g a a r dH J,C o n d l i f f eR,e t a l.D e f i n i t i o n s a n dd i a g n o s i s o f p u l m o n a r y h y pe r t e n s i o n[J].JA m C o l lC a r d i o l,2013,62(25):42-50.[5] L a u n a y D,H a c h u l l aE,H a t r o nP Y,e t a l.P u l m o n a r y a r t e r i a lh y p e r t e n s i o n:a r a r e c o m p l i c a t i o n o f p r i m a r y S jög r e ns y n d r o m e:r e p o r t o f9n e wc a s e sa n dr e v i e wo f t h e l i t e r a t u r e[J].M e d i c i n e,2007,86(5):299-315.[6] H a oY J,J i a n g X,Z h o u W,e t a l.C o n n e c t i v e t i s s u ed i s e a s e-a s s o c i a t e d p u l m o n a r y a r t e r i a l h y p e r t e n s i o n i nC h i n e s e p a t i e n t s[J].E u rR e s p i r J,2014,44(4):963-972.[7]何菁,丁艳,李玉慧,等.原发性干燥综合征患者初诊的临床特征分析[J].北京大学学报医学版,2012,44(2):225-228.[8] M o n t a n i D,S a v a l eL,N a t a l i D,e t a l.L o n g-t e r mr e s p o n s e t oc a l c i u m-c h a n n e l b l o c k e r s i nn o n-id i o p a t h i c p u l m o n a r y a r te r i a lh y p e r t e n s i o n[J].E u rH e a r t J,2010,31(15):1898-1907.[9] N i s h i d o T,M i y a s a k a N,K a w a m i t s u H,e ta l.P r o g n o s t i ca s p e c t o fS j o e g r e n'ss y n d r o m e.A c l i n i c o p a t h o l o g i cs t u d y o fe i g h tf a t a l c a s e s[J].J p n JM e d,1981,20(1):2-10.[10] K a s u k a w a R,N i s h i m a k i T,T a k a g i T,e ta l.P u l m o n a r yh y p e r t e n s i o n i nc o n n e c t i v et i s s u ed i s e a s e.C l i n i c a l a n a l y s i so fs i x t yp a t i e n t s i nm u l t i-i n s t i t u t i o n a l s t u d y[J].C l i nR h e u m a t o l, 1990,9(1):56-62.[11] L iM,W a n g Q,Z h a oJ,e ta l.C h i n e s eS L E T r e a t m e n ta n dR e s e a r c h g r o u p(C S T A R)r e g i s t r y:I I.P r e v a l e n c ea n dr i s kf a c t o r s o f p u l m o n a r y a r t e r i a lh y p e r t e n s i o n i nC h i n e s e p a t i e n t sw i t hs y s t e m i cl u p u se r y t h e m a t o s u s[J].L u p u s,2014,23(10):1085-1091.[12] G u e r r e s o K,C o n n e r E A.P o s s i b l e r o l e o f a n t i-S S A/R oa n t ib o d i e s i n t h e p a t h o g e n e s i so f p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n[J].R e s p i rM e dC a s eR e p,2016,17:47-49.[13]S a t o T,M a t s u b a r a O,T a n a k a Y,e t a l.A s s o c i a t i o n o fS j o g r e n'ss y n d r o m e w i t h p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n:r e p o r to f t w o c a s e s a n d r e v i e wo f t h e l i t e r a t u r e[J].H u m P a t h o l,1993, 24(2):199-205.[14] N a k a g a w a N,O s a n a iS,I d e H,e ta l.S e v e r e p u l m o n a r yh y p e r t e n s i o na s s o c i a t e dw i t h p r i m a r y S jög r e n'ss y n d r o m e[J].I n t e r n M e d,2003,42(12):1248-1252.[15] Z h a o J,W a n g Q,L i u Y,e ta l.C l i n i c a lc h a r a c t e r i s t i c sa n ds u r v i v a lo f p u l m o n a r y a r t e r i a lh y p e r t e n s i o n a s s o c i a t e d w i t h t h r e em a j o r c o n n e c t i v e t i s s u e d i s e a s e s:a c o h o r t s t u d y i nC h i n a[J].I n t JC a r d i o l,2017,236:432-437.[16] G a s h o u t a MA,H u m b e r t M,H a s s o u n P M.U p d a t e i ns y s t e m i cs c l e r o s i s-a s s o c i a t e d p u l m o n a r y a r t e r i a lh y p e r t e n s i o n[J].P r e s s eM e d,2014,43(2):293-304.[17] A r c a s o y S M,C h r i s t i e J D,F e r r a r i V A,e t a l.E c h o c a r d i o g r a p h i ca s s e s s m e n to f p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o ni np a t i e n t sw i t h a d v a n c e d l u n g d i s e a s e[J].A mJR e s p i rC r i t C a r eM e d,2003,167(5):735-740.收稿日期:2017-03-02编辑:王秋红㊃026㊃‘临床荟萃“2017年7月5日第32卷第7期 C l i n i c a l F o c u s,J u l y5,2017,V o l32,N o.7Copyright©博看网. All Rights Reserved.。