原发性干燥综合征患者初诊的临床特征分析_何菁

北 京 大 学 学 报 （ 医 学 版 ） JOURNAL OF PEKING UNIVERSITY（ HEALTH SCIENCES）
Vol． 44
No． 2
Apr． 2012
· 225·
· 论著 ·
原发性干燥综合征患者初诊的临床特征分析
何 菁， 丁 艳， 李玉慧， 冯 敏， 戴逸君， 张学武， 栗占国 △
s syndrome （ pSS ） ABSTRACT Objective ： To comprehend clinical features at onset of primary Sjgren ’ in order to provide useful data for its clinical management． Methods： In the study，224 patients diagnosed with pSS in the Department of Rheumatology and Immunology of Peking University People’ s Hospi2007 to Aug． 1st， 2008 were investigated，including gender，age of onset，time and tal from Jun． 1st， site of first hospitalization and definite diagnosis，etc． Results： In this 224 pSS cohort （ 213 females and 11 males） ，the male / female ratio was 1∶ 19． 4 ，the mean age of onset was （ 53． 5 ± 11． 7 ） years，and median duration was 9． 4 years （ ranging from 0． 2 to 40． 0 years ） ． The manifestations showed that up to 33% of the patients （ 74 /224 ） had leukopenia，25% （ 56 /224 ） polyarthralgia，16． 5% （ 37 /224 ） raynaud phenomenon，15． 6% （ 35 /224 ） hepatic injury，12． 1% （ 27 /224 ） pulmonary interstitial fibrosis，11． 6% （ 26 /224 ） purpuras on lower extremities， 8． 0% （ 18 /224 ） hemogram abnormal， 5． 8% （ 13 /224 ） thrombopenia， and 3． 6% （ 8 /224 ） renal tubule acidosis． When the risk factor of the systemic involvements，was analyzed，two factors were significantly associated with pulmonary interstitial fibrosis： age （ OR = 1． 074 ， 95% CI = 1． 031 － 1． 118 ） ，and duration （ OR = 1． 075 ， 95% CI = 1． 023 － 1． 128 ） ． Liver involvement was associated with duration （ OR = 1． 050 ，95% CI = 1． 002 － 1． 100 ） ． In addition， 8． 0% of the pSS patients（ 18 /224 ） showed family history of autoimmune diseases and 11． 2% （ 25 /224 ） had family history of tumor． Conclusion： In this cohort of the pSS patients，female is predominant and the incidence of extroglandular manifestations，such as leukopenia，lung and liver involvements is high， and pSS has inheritance intention． s syndrome； Crosssectional studies； Symptoms and signs KEY WORDS Sjgren ’ s syn原 发 性 干 燥 综 合 征 （ primary Sjgren ’ drome，pSS） 是一种侵犯分泌腺体尤其是泪腺、 唾液 腺为主的全身性自身免疫性疾病 ， 可累及多个脏器， 如肺间质纤维化、 肝硬化、 肾小管酸中毒等， 其中淋
图1 Figure 1 224 例原发性干燥综合征患者起病年龄分布 Age at onset of 224 primary Sjgren’ s syndrome pat床表现、 并发症及合并症
61． 6% （ 138 / 对门 诊 随 诊 的 患 者 进 行 分 析， 224 ） pSS 患者在确定诊断时已伴有腺体外表现 （ 表 1） ， 血液系统受累比较常见， 部分患者主诉在出现 pSS 相关症状前很多年就查体发现白细胞减少， 但 无明显不适。血小板减少可发生在任何年龄， 但是 多发生在育龄期妇女， 且发病时少有其他的脏器受 累， 常被诊断为特发性血小板减少性紫癜 （ idiopathic thrombocytopenic purpura， ITP ） 或 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ systemic lupus erythematosus，SLE ） ， 但是在流行病 调查过程中， 也有部分最初被诊断为 pSS 的患者随 病情进展出现 SLE 或类风湿关节炎 （ rheumatoid arthritis，RA） 的相关症状和自身抗体而更改诊断 （ 本 研究中仅占约 1% ） 。 本次门诊小规模研究显示： 在这 224 例原发性 干燥综合征中， 最常见的腺体外表现从高至低依次 74 /224 ） ， 为白细胞减低 74 例 （ 33% ， 关节炎 56 例 （ 25% ， 56 /224 ） ， 37 /224 ） ， 雷诺现象 37 例 （ 16． 5% ， 35 /224 ） ， 肝损伤 35 例 （ 15． 6% ， 肺间质病变 27 例 （ 12． 1% ， 27 /224 ） ， 26 / 双下肢 ITP 26 例 （ 11． 6% ， 224 ） ， 18 /224 ） ， 血色素减低 18 例 （ 8． 0% ， 血小板减 13 /224 ） ， 低 13 例 （ 5． 8% ， 肾小管酸中毒 8 例 （ 3． 6% ， 8 /224 ） 。另外， 患者腮腺肿大共 35 例， 占 15． 6% （ 35 /224 ） ， 其中双侧肿大者 17 例， 仅单侧肿 大者 18 例， 差异无统计学意义。 研究还发现， 患者 确诊 pSS 前 的 合 并 症 还 包 括： 甲 状 腺 疾 病 17 例 （ 7． 6% ， 17 /224 ） ， 7 /224 ） ， 糖尿病 7 例 （ 3． 1% ， 胰腺 3 /224 ， 炎 3 例（ 1． 3% ， 图 2） ， 这些异常很可能也是
11 关症状前， 其中有 36 例反复出现上呼吸道感染， ， 10 。 ， 例出现反复泌尿系感染 例常年腹泻 另外 无 口腔溃疡、 鼻咽炎及肺炎者分别 诱因出现反复发热、 4、 2 和 1 例。 采用卡方检验和 Logistic 回归分 为 5、 患病前反复的感 析患者并发症及合并症的相关性， 腹泻及泌尿系统感染史等与出现脏器外损伤无 冒、 明显相关性。
基金项目： 北京市自然科学基金（ 7102155 ） 和国家自然科学基金（ 31070788 ） 资助 Supported by the Beijing Science Foundation （ 7102155 ） and National Natural Science Foundation of China （ 31070788 ） s email，zgli@ yahoo． cn △ Corresponding author’ 323 15∶08∶52 网络出版地址： http： / / www． cnki． net / kcms / detail /11． 4691． R． 20120323． 1508． 002． html 网络出版时间： 2012-
研究对象 对 2007 年 6 月至 2008 年 8 月期间， 在北京大 学人民医院风湿免疫科就诊的诊断明确的 pSS 患者
224 例进行问卷调查， 其中女 213 人， 男 11 人， 平均 年龄为（ 53． 5 ± 11． 7 ） 岁， 年龄分布 20 ～ 74 岁， 中位 病程 9． 4 年 （ 0． 2 ～ 40． 0 年 ） ， 以上患者诊断均符合 2002 年修订的 pSS 国际诊断（ 分类） 标准［2］。 1 ． 2 调查方法 由 4 名经过培训的北京大学人民医院风湿免疫 科医生组成研究小组， 根据患者临床表现、 血清学及 放射学检查确定诊断。 经患者知情同意后询问病 史、 查阅患者门诊病历并现场完成问卷调查 。 1． 3 调查内容 （ 1 ） 性别、 年龄； （ 2 ） 起病时间、 病史； （ 3 ） 初次 诊断时是否出现并发症： 如肺间质病变、 肾小管酸中
（ 北京大学人民医院风湿免疫科， 北京 100044 ） ［ 摘 s syndrome，pSS） 患者起病形式和临床特点， 要］ 目的：了解原发性干燥综合征（ primary Sjgren’ 为临床提供
对北京大学人民医院风湿免疫科就诊的 224 例 pSS 诊断治疗资料。方法： 采用流行病学中现况调查的研究方法， 患者进行现况调查， 内容包括患者性别、 发病年龄、 病程、 腺体外表现、 合并症及家族史， 并进一步分析相互间的关 系。结果： 本组 pSS 患者平均年龄为（ 53． 5 ± 11． 7 ） 岁， 男性 11 例， 女性 213 例， 男女之比为 1∶ 19． 4 ， 平均发病年龄 为（ 46． 1 ± 10． 7 ） 岁， 中位病程 9． 4 年（ 0． 2 ～ 40． 0 年） 。224 例患者中确诊 pSS 前的临床表现中最常见的腺体外表 74 /224 ） ， 56 /224 ） ， 37 / 现从高至低依次为白细胞减低 74 例（ 33% ， 关节炎 56 例（ 25% ， 雷诺现象 37 例（ 16． 5% ， 35 /224 ） ， 27 /224 ） ， 224 ） ， 肝损伤 35 例（ 15． 6% ， 肺间质病变 27 例（ 12． 1% ， 双下肢特发性血小板减少性紫癜 26 例 （ 11． 6% ， 26 /224 ） ， 18 /224 ） ， 13 /224 ） ， 血色素减低 18 例 （ 8． 0% ， 血 小 板 减 低 13 例 （ 5． 8% ， 肾小管酸中毒 8 例 （ 3． 6% ， 8 /224 ） 。分析患者脏器受累的影响因素显示， 95% CI = 肺间质病变的独立危险因素为： 年龄（ OR = 1． 074 ， 1． 031 ～ 1． 118 ） 和病程（ OR = 1． 075 ， 95% CI = 1． 023 ～ 1． 128 ） ； 肝受累的危险因素主要为病程（ OR = 1． 050 ，95% CI = 1． 002 ～ 1． 100 ） 。患者中有自身免疫病 家 族 史 者 占 8． 0% （ 18 /224 ） ， 有 肿 瘤 家 族 史 者 占 11． 2% （ 25 /224 ） 。 结论： pSS 患者绝大多数为女性， 发病隐匿， 病程迁延， 容易延误诊断， 诊断时多有腺体外脏器受累， 尤其是白细胞 减低， 肝损伤及肺间质病变等严重的系统受累常见， 并且该病可能有遗传倾向， 应引起临床上更多的重视 。 ［ 关键词］ 干燥综合征； 横断面研究； 症状和体征 ［ 中图分类号］ R442． 8 ［ 文献标志码］ A ［ 167X（ 2012 ） 02022504 文章编号］ 1671doi： 10． 3969 / j． issn． 1671167X． 2012． 02． 013