从干燥综合征分类诊断标准演变看2016 ACR-EULAR 干燥综合征分类诊断标准
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干燥综合征
▲ 少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白血症，出现这些情况需警 惕淋巴瘤的可能。
★诊断与鉴别诊断★
▲ 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
口腔症状:3项中有1项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上 2.成年后腮腺反复或持续肿大
3.吞咽干性食物时需用水帮助大阳出
眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上
谢谢
（二）自身抗体
➢ 本病多种自身抗体阳性。
45.7%的患者抗核抗体滴度升高，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率分别为70%和40%，抗 U1RNP抗体和抗着丝点抗体的阳性率均约为5%~10%。
43%患者RF阳性，约20%的患者抗心磷脂抗体阳性。抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有 意义，前者对本病的诊断敏感性高，后者则诊断特异性较强，尤其在有系统性损害的患 者，两者阳性率更高。
★临床表现★
（二）系统表现 乏力、低热、少数病例表现为高热，甚至高达39C以上。约有2/3患者出现其他 外分泌腺体和全身的系统损害。
皮肤
约1/4患者有不同皮疹，特征性表现为 ★
紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大 ★
小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，
分批出现，每批持续时间约为10天， ★
可自行消退而遗有褐色色素沉着。
者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
★★★
★★★
3.非自身免疫病的口干：如老年性腺体功能下降、糖尿病性或药物性，则有赖于病史及
各个病自身特点以鉴别。
★治 疗★
（一）改善口干、眼干的药物
减轻口干极为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等，保持口腔清
洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。各种人工替代品如人工泪液、唾液等，可减
★诊断与鉴别诊断★
▲ 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
口腔症状:3项中有1项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上 2.成年后腮腺反复或持续肿大
3.吞咽干性食物时需用水帮助大阳出
眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上
谢谢
（二）自身抗体
➢ 本病多种自身抗体阳性。
45.7%的患者抗核抗体滴度升高，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率分别为70%和40%，抗 U1RNP抗体和抗着丝点抗体的阳性率均约为5%~10%。
43%患者RF阳性，约20%的患者抗心磷脂抗体阳性。抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有 意义，前者对本病的诊断敏感性高，后者则诊断特异性较强，尤其在有系统性损害的患 者，两者阳性率更高。
★临床表现★
（二）系统表现 乏力、低热、少数病例表现为高热，甚至高达39C以上。约有2/3患者出现其他 外分泌腺体和全身的系统损害。
皮肤
约1/4患者有不同皮疹，特征性表现为 ★
紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大 ★
小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，
分批出现，每批持续时间约为10天， ★
可自行消退而遗有褐色色素沉着。
者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
★★★
★★★
3.非自身免疫病的口干：如老年性腺体功能下降、糖尿病性或药物性，则有赖于病史及
各个病自身特点以鉴别。
★治 疗★
（一）改善口干、眼干的药物
减轻口干极为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等，保持口腔清
洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。各种人工替代品如人工泪液、唾液等，可减
干燥综合征的诊断治疗进展--《临床药物治疗杂志》--医学期刊频道--首席医学网
3.6 纠正低血钾症
纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾(氯化钾)，待病情平稳后改口服钾盐液或片(如10%枸橼酸钾每次10mL，tid，或氯化钾缓释片0.5～1.0g，bid)，有的病人需终身服用，以防低血钾再次发生。或多进食含钾丰富的食物如香蕉，桔子，果珍等。多数病人低血钾纠正后可较正常生活和工作。
首都急诊医学高峰论坛 第一届内分泌与代谢会 全国介入心脏病学论坛 耳鼻咽喉头颈外科论坛 作者：程永静 黄慈波 作者单位：卫生部北京医院风湿免疫科
(北京 100730)
加入收藏夹 【摘要】
干燥综合征是一种系统性自身免疫病，因缺乏特异的临床表现和实验室检查，缺乏公认的诊断标准，本文介绍了2009年第10届国际SS研讨会和ACR会议上提出的诊断标准，详细叙述了口腔、眼睛、皮肤、呼吸道、肌肉关节等干燥综合征常见症状的处理方法。
Sjgrens syndrome disease activity
index，ESSDAI)为SS有系统损伤的评估，已完成评分系统的建立，与其他DAI比较更贴近专家的临床评估、评判病情变化也更为敏感，将进一步通过多中心300例以上的队列研究以深入评价并完善该体系。
3 治疗[6]
可用无糖柠檬水和酸性食物刺激唾液分泌。环戊硫酮片(每次25mg，tid)可缓解口干症状;溴己新片(必嗽平)有黏液溶解作用，每次16mg，tid，口服，可以改善口干症状;氨溴索(每次30mg，tid)、复方鲜竹沥(每次10～20mL，tid)，中药川贝类止咳化痰药、罗汉果等代茶饮均可改善干燥症状。口干症状严重者可口服副交感胆碱能M3受体的激动药盐酸毛果芸香碱，每次5～7.5mg，tid，分可使唾液分泌提高20%～40%，症状改善约需2个月，长期服用不产生耐药，但停药后症状复发。本类药物有一定疗效但亦可引起面部潮红、出汗及尿频等不良反应，目前未发现此类药物哮喘、支气管炎及慢性阻塞性肺病有明显不良影响，但在这些疾病应该慎用。
纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾(氯化钾)，待病情平稳后改口服钾盐液或片(如10%枸橼酸钾每次10mL，tid，或氯化钾缓释片0.5～1.0g，bid)，有的病人需终身服用，以防低血钾再次发生。或多进食含钾丰富的食物如香蕉，桔子，果珍等。多数病人低血钾纠正后可较正常生活和工作。
首都急诊医学高峰论坛 第一届内分泌与代谢会 全国介入心脏病学论坛 耳鼻咽喉头颈外科论坛 作者：程永静 黄慈波 作者单位：卫生部北京医院风湿免疫科
(北京 100730)
加入收藏夹 【摘要】
干燥综合征是一种系统性自身免疫病，因缺乏特异的临床表现和实验室检查，缺乏公认的诊断标准，本文介绍了2009年第10届国际SS研讨会和ACR会议上提出的诊断标准，详细叙述了口腔、眼睛、皮肤、呼吸道、肌肉关节等干燥综合征常见症状的处理方法。
Sjgrens syndrome disease activity
index，ESSDAI)为SS有系统损伤的评估，已完成评分系统的建立，与其他DAI比较更贴近专家的临床评估、评判病情变化也更为敏感，将进一步通过多中心300例以上的队列研究以深入评价并完善该体系。
3 治疗[6]
可用无糖柠檬水和酸性食物刺激唾液分泌。环戊硫酮片(每次25mg，tid)可缓解口干症状;溴己新片(必嗽平)有黏液溶解作用，每次16mg，tid，口服，可以改善口干症状;氨溴索(每次30mg，tid)、复方鲜竹沥(每次10～20mL，tid)，中药川贝类止咳化痰药、罗汉果等代茶饮均可改善干燥症状。口干症状严重者可口服副交感胆碱能M3受体的激动药盐酸毛果芸香碱，每次5～7.5mg，tid，分可使唾液分泌提高20%～40%，症状改善约需2个月，长期服用不产生耐药，但停药后症状复发。本类药物有一定疗效但亦可引起面部潮红、出汗及尿频等不良反应，目前未发现此类药物哮喘、支气管炎及慢性阻塞性肺病有明显不良影响，但在这些疾病应该慎用。
干燥综合症评分最终版
ESSPRI的实验结果
1.多变量回归分析证明，干燥症状、肢体痛、疲劳与PGA符合度好 ，但是精神疲倦与PGA符合度较差。 2.患者认为最需要改善的症状：干燥症状（ 38.7%）、疲劳（ 32.2% ）、肢体痛（19.6%），最不重要的为精神疲倦
/
3.在干燥症状中，口干、眼干被认为最重要
Glandular domain [2] Please be careful of not rating glandular swelling not related to the disease (such as stone or infection) No activity Low activity Absence of glandular swelling Small glandular swelling with: 1
PROFAD评分
Measurement of fatigue and discomfort in primary Sjogren's syndrome using a new questionnaire tool. Rheumatology (Oxford). 2004 Jun;43(6):758-64. Epub 2004 Mar 23.
2
Limited cutaneous vasculitis involve <18% body surface area; Diffuse Cutaneous vasculitis involve >18% body
surface area
Body surface area (BSA) is defined using the rules of nines (used to assess extent of burns) as follows: Palm (excluding fingers) = 1% BSA; each lower limb = 18% BSA; each upper limb = 9% BSA; torso (front) = 18% BSA; torso (back) = 18% BSA
以致死性低钾血症为首发表现的干燥综合征1例并文献复习
第 ４０卷第 １期 ２０２０年 ２月
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４６４４９．２０２０．０１．０３２
健康研究
ＨｅａｌｔｈＲｅｓｅａｒｃｈ
Ｖｏｌ．４０Ｎｏ．１ Ｆｅｂ．２０２０
短篇报道
以致死性低钾血症为首发表现的 干燥综合征 １例并文献复习
孙 忱，鄢巨振
（杭州师范大学附属医院 肾病风湿免疫科，浙江 ห้องสมุดไป่ตู้州 ３１００１５）
图 １ 唇腺活检（ＥｎＶｉｓｉｏｎ×２００）
诊断：原发性干燥综合征，继发性 Ｉ型肾小管酸 中毒，低 钾 血 症，心 脏 骤 停。诊 断 依 据：ａ抗 Ｒｏ／ ＳＳＡ抗 体 阳 性；ｂ唇 腺 活 检 淋 巴 细 胞 灶 ≥ １个 ／ ｍｍ２；ｃ双 眼 Ｓｃｈｉｒｍｅｒ试 验 ≤ ５ｍｍ／５ｍｉｎ。 根 据 ２０１６年原发性干燥综合征 ＡＣＲ／ＥＵＬＡＲ分类标准， 评分 ７分，排除抗胆碱能药物服用史、头颈部放射治 疗史、活动性丙肝、艾滋病、结节病、淀粉样变、ＩｇＧ４ 相关疾病等，无其他结缔组织病证据，患者符合原发 性干燥综合征诊断。
治疗：予泼尼松 ３０ｍｇ／ｄ治疗原发病，予枸橼酸 ＋枸 橼 酸 钾、碳 酸 氢 钠 纠 酸 补 钾，四 肢 无 力 逐 渐 好 转，呼吸困难、心律失常未再发，５天后血气、电解质 恢复正常，１０天 后 出 院。 门 诊 随 访 至 今，泼 尼 松 规 律减量，现泼尼松 １０ｍｇ／ｄ联合羟氯喹维持治疗。
收稿日期：２０１９－０３－２８ 作者简介：孙忱（１９９１－），女，浙江宁波人，硕士，医师。
１１４
健康研究
２０２０年
７４６μｍｍｏｌ／Ｌ，尿 素 氮 ４２２ｍｍｏｌ／Ｌ，谷 丙 转 氨 酶 １２Ｕ／Ｌ，谷草转氨酶 １４Ｕ／Ｌ，白蛋白 ３８４ｇ／Ｌ，球蛋 白２４５ｇ／Ｌ，血糖 ９４ｍｍｏｌ／Ｌ；甲状腺功能正常；乙 肝表面抗原（ＨＢｓＡｇ）、丙肝病毒抗体、人类免疫缺陷 病毒（ＨＩＶ）抗体阴性。泌尿系 Ｂ超：双肾结石，肾上 腺区未见异常包块回声；双侧腮腺 Ｂ超：实质回声 欠均；Ｓｃｈｉｒｍｅｒ试验：左 ３ｍｍ，右 ５ｍｍ；唇腺活检： （下唇）小涎腺组织伴间质内多灶淋巴、浆细胞浸润 （淋巴细胞＞５０个 ／ｍｍ２），见图 １。
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４６４４９．２０２０．０１．０３２
健康研究
ＨｅａｌｔｈＲｅｓｅａｒｃｈ
Ｖｏｌ．４０Ｎｏ．１ Ｆｅｂ．２０２０
短篇报道
以致死性低钾血症为首发表现的 干燥综合征 １例并文献复习
孙 忱，鄢巨振
（杭州师范大学附属医院 肾病风湿免疫科，浙江 ห้องสมุดไป่ตู้州 ３１００１５）
图 １ 唇腺活检（ＥｎＶｉｓｉｏｎ×２００）
诊断：原发性干燥综合征，继发性 Ｉ型肾小管酸 中毒，低 钾 血 症，心 脏 骤 停。诊 断 依 据：ａ抗 Ｒｏ／ ＳＳＡ抗 体 阳 性；ｂ唇 腺 活 检 淋 巴 细 胞 灶 ≥ １个 ／ ｍｍ２；ｃ双 眼 Ｓｃｈｉｒｍｅｒ试 验 ≤ ５ｍｍ／５ｍｉｎ。 根 据 ２０１６年原发性干燥综合征 ＡＣＲ／ＥＵＬＡＲ分类标准， 评分 ７分，排除抗胆碱能药物服用史、头颈部放射治 疗史、活动性丙肝、艾滋病、结节病、淀粉样变、ＩｇＧ４ 相关疾病等，无其他结缔组织病证据，患者符合原发 性干燥综合征诊断。
治疗：予泼尼松 ３０ｍｇ／ｄ治疗原发病，予枸橼酸 ＋枸 橼 酸 钾、碳 酸 氢 钠 纠 酸 补 钾，四 肢 无 力 逐 渐 好 转，呼吸困难、心律失常未再发，５天后血气、电解质 恢复正常，１０天 后 出 院。 门 诊 随 访 至 今，泼 尼 松 规 律减量，现泼尼松 １０ｍｇ／ｄ联合羟氯喹维持治疗。
收稿日期：２０１９－０３－２８ 作者简介：孙忱（１９９１－），女，浙江宁波人，硕士，医师。
１１４
健康研究
２０２０年
７４６μｍｍｏｌ／Ｌ，尿 素 氮 ４２２ｍｍｏｌ／Ｌ，谷 丙 转 氨 酶 １２Ｕ／Ｌ，谷草转氨酶 １４Ｕ／Ｌ，白蛋白 ３８４ｇ／Ｌ，球蛋 白２４５ｇ／Ｌ，血糖 ９４ｍｍｏｌ／Ｌ；甲状腺功能正常；乙 肝表面抗原（ＨＢｓＡｇ）、丙肝病毒抗体、人类免疫缺陷 病毒（ＨＩＶ）抗体阴性。泌尿系 Ｂ超：双肾结石，肾上 腺区未见异常包块回声；双侧腮腺 Ｂ超：实质回声 欠均；Ｓｃｈｉｒｍｅｒ试验：左 ３ｍｍ，右 ５ｍｍ；唇腺活检： （下唇）小涎腺组织伴间质内多灶淋巴、浆细胞浸润 （淋巴细胞＞５０个 ／ｍｍ２），见图 １。
干燥综合症诊断标准
概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。
临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。
感染EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒者，直系亲属有干燥综合征病史常用药物糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、羟基氯喹常用检查血液生化检查、免疫血清学检查、眼科检查、唇腺活检疾病分类根据病因学分型体系，将干燥综合征分为以下两大类：原发性干燥综合征指单纯性干燥综合征，病因不明，目前认为与遗传因素导致的免疫功能紊乱有关，常表现为眼干、眼痒、口干等症状。
继发性干燥综合征指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者，干燥综合征合并其他自身免疫性疾病。
病因干燥综合征的病因极为复杂，至今未完全阐明。
不同类型的干燥综合征病因不尽相同，即使在同一类型中也存在异质性。
总的来说，遗传、感染、环境等多因素均可参与发病。
主要病因原发性干燥综合征绝大多数是自身免疫性疾病，遗传因素和环境因素共同参与其发病。
遗传因素原发性干燥综合征患者多为HLA-DR3遗传素质，提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。
病毒感染已知与原发性干燥综合征发病有关的病毒包括EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒等。
继发性干燥综合征继发性干燥综合征是由遗传因素、环境因素、自身免疫因素共同作用而引起的多基因遗传性复杂病，是一组异质性疾病。
遗传因素与环境因素继发性患者与HLA-DR4密切相关，提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。
环境因素包括年龄增长、现代生活方式、体力活动不足、子宫内环境等与继发性干燥综合征的发生密切相关。
自身免疫已发现外周血T细胞减少、B细胞过度增殖是继发性干燥综合征病人免疫异常的最突出特点。
异常增殖的B细胞分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体，尤其是抗SSA和SSB抗体。
诱发因素病毒感染与自身免疫异常感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应而损伤外周组织或肺部组织等，进而易导致干燥综合征。
干燥综合征病证结合诊疗指南-中华中医药学会风湿病分会2023
SS患者需注意用 眼及口腔卫生，增 加工作及生活环境 的湿润度，避免张 口呼吸，定时漱口， 正确刷牙，使用牙 线，牙间隙刷等。
临床问题9：干燥综合征患者如何进行生活调摄？ 推荐意见 9.2
由于SS具有病程长、难治性和高度异质 性等特点，患者常表现为烦躁不安、焦 虑、抑郁等不同程度的心理障碍。
建议加强对患者的情志疏导及健康教育。
临床问题3：中医药如何对干燥综合征进行辨证论治？ 推荐意见 3. 阴虚内热证
主症包括口干咽痛、眼干目赤； 手足心热、盗汗或午后热甚。 次症包括烦渴多饮、口角干裂； 鼻干鼻衄、干咳；心烦失眠；小 便短赤、大便干结。
舌红或红绛有裂纹，舌苔干燥少 津，或少苔，或无苔，脉细数。 具备主症两条，或主症一条、次 症两条，结合舌脉即可诊断。
治法以养阴清热、润燥生津为主，推荐 方剂为一贯煎合青蒿鳖甲汤或清燥救肺 汤加减。推荐中药为北沙参、麦冬、当 归、生地黄、枸杞子、川楝子、青蒿、 鳖甲、知母、牡丹皮、桑叶、石膏、甘 草、胡麻仁、苦杏仁、枇杷叶等。
临床问题3：中医药如何对干燥综合征进行辨证论治？ 推荐意见 3. 燥瘀互结证
主症：口干不欲饮、眼干少泪；肌肤甲错或有瘀斑瘀点。 次症：鼻干、咽干；关节肌肉疼痛；肢端皮肤变白变紫；颐肿不消 或瘰疬。
主症：口渴不欲饮、目涩多眵；口中黏腻、脘痞 腹胀。次症：肢体沉重、周身倦怠；咳嗽、痰黏 难出；关节肿胀疼痛；尿频、大便黏滞不爽。
舌脉：舌淡红，苔白腻，脉濡滑。 具备主症两条，或主症一条、次 症两条，结合舌脉即可诊断。
治法以润燥祛湿、行气散结为主，推荐方剂为甘露饮、乌梅丸、知柏地黄丸等加减治 疗，推荐中药为生地黄、熟地黄、山药、茯苓、泽泻、桔梗、枳实、香橼、佩兰、青 蒿、黄芩、黄连、黄柏、天冬、麦冬、乌梅、当归、连翘、浙贝母、路路通等。
干燥综合征诊断标准
干燥综合征诊断标准干燥综合症病因包括遗传、病毒、免疫三个方面，本病可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。
怎样诊断干燥综合征呢？以下是店铺分享给大家的关于干燥综合征诊断标准，一起来看看吧!干燥综合征诊断标准目前公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准，具体如下：表1 干燥综合征分类标准的项目Ⅰ.口腔症状 3项中有1项或1项以上。
1.每日感口干持续3个月以上;2.成年后腮腺反复或持续肿大;3.吞咽干性食物时需用水帮助。
Ⅱ.眼部症状 3项中有1项或1项以上1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉;3.每日需用人工泪液3次或3次以上。
Ⅲ.眼部体征下述检查任1项或1项以上阳性1.Schirmer I 试验(+);2.角膜染色(+)。
Ⅳ.组织学检查下唇腺病理示淋巴细胞灶Ⅴ.唾液腺受损下述检查任1项或1项以上阳性1.唾液流率(+);2.腮腺造影(+);3.唾液腺同位素检查(+)。
Ⅵ.自身抗体抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)表2 上述项目的具体分类1.原发性干燥综合征无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：a.符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ(组织学检查)和(或)条目Ⅵ(自身抗体);b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性。
2.继发性干燥综合征患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病)，而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。
3.必须除外颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病，抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。
干燥综合征的鉴别诊断1.系统性红斑狼疮干燥综合征多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见。
2.类风湿关节炎干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。
干燥综合征PPT演示课件
06
研究进展与未来展望
最新研究成果分享
发病机制研究
近年来，干燥综合征发病机制的研究取得了重要突破，包 括遗传、免疫和环境因素在内的多因素作用机制逐渐被揭 示。
诊断标志物发现
通过高通量测序和蛋白质组学等技术，发现了一批与干燥 综合征发病和病程相关的生物标志物，为早期诊断和病情 监测提供了有力工具。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮患者可能出现类似 干燥综合征的症状，但面部蝶形红 斑、光过敏等特异性表现有助于鉴 别。
实验室检查与辅助检查
血液学检查
检测患者是否存在自身抗体， 如抗SSA抗体、抗SSB抗体等，
以及免疫球蛋白水平是否升高 。
泪液分泌试验
通过测量泪液分泌量评估眼部 干燥程度。
唾液流量测定
通过测量唾液流量判断口腔干 燥程度。
皮肤干燥、瘙痒处理
使用保湿霜和润肤剂缓解皮肤干燥和瘙痒症 状，避免搔抓皮肤。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释干燥综合征的病 因、症状、诊断和治疗方案，提
高患者对疾病的认知。
日常生活指导
教育患者如何改善生活方式，如 保持室内湿度、避免长时间暴露 在干燥环境中、合理饮食等，以
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
01
02
03
04
症状评估
患者是否出现口干、眼干等典 型症状，以及疲劳、关节痛等
非特异性症状。
体征检查
检查患者口腔、眼部等部位的 干燥程度，如口腔黏膜干燥、 舌面光滑、泪液分泌减少等。
病史询问
了解患者是否有自身免疫性疾 病家族史，以及症状出现的时
间和持续时间。
综合诊断
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眼科：角结膜染色（刚果红）
丽丝胺绿结膜染色色
轻度 (1级)
重度(3级)
SICCA – 眼部染色示意图
Gd Gd Gd
丽丝胺绿染色
(结膜) Grade 0 1 2 3 Dots 0-9 10-32 33-100 >100
荧光染色
(角膜) Grade 0 1 2 3 Dots 0 1-5 6-30 >30
新标准制定背景
• 因为更好的临床试验纳入标准及终点的设 定，有利于试验结果的评价。为了满足干 燥综合征新的治疗药物临床试验的需要， 有必要制定更好的、国际公认的干燥综合 征分类诊断标准。 • 并且认为需要采用ACR及EULAR认可的方 法制定标准，以便新的干燥综合征诊断标 准获得ACR及EULAR的推荐。
• 2012 ACR 干燥综合征分类标准主要用于临 床试验入组，暂时被ACR认可。 • 分析显示2012 ACR 干燥综合征分类标准与 2002 AECG标准 高度一致。 • 2002 AECG标准包括可替换的检查及主观 症状， 2012 ACR只采用客观检查，主观症 状只作为分类诊断标准适用人群的纳入标 准。
方法及过程
• 此次分类标准的制定依据真实数据及临床 专家意见。 • 借鉴制定2010年 ACR/EULAR 类风湿关节 炎分类诊断标准及2013年 ACR/EULAR 系 统性硬化症分类诊断标准的方法。
具体方案
• 根据AECG及ACR标准形成初步的候选项目 • 采用多标准决策分析（multi-criteria decision analysis,MCDA）减少预设候选项 目并分配初始权重，并设定分类标准草案 • 采用确诊及疑难病例队列检测并修改分类 标准草案 • 最终确定
• 回顾这些分类诊断标准可以更加深入了解干燥综 合征的本质，并有助于体会最新的2016年原发性 干燥综合征分类诊断标准。
旧金山标准
• 1975年Daniels等首次强调了局灶性涎腺炎在诊断 SS口干上相对高的特异性和重要性，并强调50个 单核细胞浸润为1个灶，检查时至少观察4个腺小 叶取得平均灶数。 • 还强调局灶性涎腺炎与SS的关联而非一般非特异 性的慢性涎腺炎，后者多见于老年人，腺管内为 黏液性物质填充，周边中性粒细胞浸润。 • 同年将至少4个腺小叶转为4mm2面积内计算灶数。
从干燥综合征分类诊断标准的 演变看2016 ACR/EULAR 干燥 综合征分类诊断标准
中国医科大学附属第一医院 风湿免疫科 王嘉凯
• 干燥综合征是风湿免疫科常见的自身免疫性疾病， 以泪腺、唾液腺等外分泌腺体功能不良及多系统、 多器官受损为特点。
• 风湿病专家从认识到深入了解这种疾病，经历了 漫长的过程，从1965年至2002年诞生了十余种分 类诊断标准，但没有一种获得ACR或EULAR的认 可或推荐，目前最常用的是2002年AECG标准。
2016 ACR/EULAR 干燥综合征分类诊断标准
注：口眼干燥症状及SSB抗体阳性删除
纳入标准
AECG问卷 • 1）是否每日感到不能忍受的眼干持续3个 月以上？ • 2）是否感到反复的沙子进眼或磨砂感？ • 3）是否每日需用人工泪液3次或3次以上？ • 4）是否每日感到口干持续3个月以上？ • 5）是否吞咽干性食物时需水帮助？
新标准变化
• 与2012标准相比，OSS由≥3提升至≥5，且 增加VBS染色方法（ VBS≥4）。 注：1）Van Bijsterveld染色：每眼眼表分 为鼻侧结膜、颞侧结膜、角膜三部分，每 部分根据着染点的密度分为0~3分，单眼总 分为0~9分。 2）分析发现，VBS1~3分相当于OSS1~3 分，VBS4、5、6相当于OSS5、6、7，故 小组协商后决定将新标准中OSS分值提升 至≥5。
2012干燥综合征ACR分类标准
具有干燥综合征相关症状和体征患者如能满足以下 三条标准至少两条即可诊断： • 1.抗SSA/Ro和（或）抗SSB/La阳性或RF阳性和 ANA≥1：320 • 2.唇腺活检显示局灶性淋巴细胞性唾液腺炎，其 灶性指数≥1个淋巴细胞灶/4mm2 • 3.干燥性角膜炎，眼染色评分≥3分（假设该个体 目前并不每日应用眼药水治疗青光眼和过去五年 里没有做过角膜手术或者眼睑整容手术）
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
ESSG2002干燥综合征分类标准的缺陷
• 过于复杂，不利于临床实践。 • 含有主观症状，客观性较差，如“口干3个月以 上”。 • 部分客观指标重复性不好，如Schirmer 试验。 • 强调必须有自身抗体或阳性唇腺活检，可能导致 漏诊活检阴性或自身抗体阴性的患者。 • 对于随访患者无任何明确的预后意义，预后不良 因素不包含在标准中。
希腊标准
• 既使用了“可能的和确定的”SS术语，又使 用了“原发性”和“继发性”SS术语。 • 不仅涉及客观检查，还纳入了口眼干燥的 主观症状。 • 唇腺活检是诊断SS的必要条件，并定义灶 数≥2为阳性。
欧洲分类标准
• 1993年最初发表，其后的验证报告于1996年发表。 • 将患者主诉症状纳入分类标准中。 • 口、眼客观检查和自身抗体检测要求皆只阳性一 项即可。 • 眼部症状提问（3问）、口干症状提问、眼客观检 查、唇腺活检以及自身抗体抗SSA/SSB中每一大 项中只一小项阳性即可，满足四项即可诊断。 • 增加排除标准，如淋巴瘤、AIDS、结节病等。
• 2012年由来自SICCA（干燥综合征国际协 作组）及the EULAR SS Task Force （EUALR-SS课题组，曾制定ESSDAI及 ESSPRI）的研究人员成立SS分类诊断标 准工作组（SS Criteria Working Group）， 采用ACR及EULAR推荐的方法制定涵括 AECG及ACR分类标准特征的新分类诊断标 准。 • 新标准着眼于临床试验募集患者，故标准 针对原发性干燥综合征。
日本标准
• 1977年提出最初的日本标准，1999年颁发了修改 的SS日本分类标准。 • 强调应注意干燥症状，但标准中不包括主观症状。 • 标准只依靠客观测试结果，满足四个客观测试中 的两项可以诊断SS。 • 泪腺活检可代替唾液腺活检，定义FS≥1为阳性结 果。 • 唇腺活检及自身抗体在日本标准中都不是必需的。
新标准变化
• 排除标准增加IgG4-related disease，丙型 肝炎必须是经聚合酶链反应确定的活动性 肝炎，移除淋巴瘤（有时确诊SS是在淋巴 瘤发生之后）。
2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断标准）
（Revised International Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome, 2002） I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（＋）（5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（4 van Bijsterveld计分法）。 IV、组织学检查：下唇腺病理示 FLS 1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）
欧洲风湿病联盟提出新的干燥综合征疾病活动指数 丁艳 何菁 北京大学人民医院风湿免疫科 中华风湿病杂志 2010第八期
排除标准
注：将IgG4相关性疾病纳入排除疾病中，删除淋巴瘤
新标准变化
• 与2002标准相比，移除口眼干燥症状。系 统损害及B细胞活化生物标志（ESSDAI内 容）加入标准适用人群的纳入标准（利于 早期诊断）。 • 与2012标准相比，移除SSB抗体阳性、 ANA及RF阳性、唾液腺同位素检查，增加 Schirmer test及唾液腺流率检查。 注：统计分析提示删除口眼干燥症状及 SSB抗体阳性不影响诊断，且口眼干燥症 状改为标准适用人群的纳入标准。
旧金山标准
• 旧金山标准指出诊断SS必须进行小唾液腺 活检，并且病理示淋巴细胞灶数FS≥1为阳 性标准。 • 1984年Daniels研究表明局部涎腺炎是一种 客观的标准，相比口腔干燥症状或者腮腺 流量降低，对口干燥症的诊断更具986年的第一次国际SS讨论 会。该标准未纳入患者的主诉，而强调了眼科和 口腔科的客观检查。 • 首次提出用放射性核素造影来评估所有唾液腺的 功能。 • 要求干燥性角膜炎和口干燥症的诊断需要满足三 项客观检查中至少两项异常。 • 还使用了“原发性”和“继发性”SS的术语。
圣地亚哥标准
• 1986年Fox等提出圣地亚哥标准，其目的主要选 择相同病例供发病机制及临床研究只用。 • 第一次把自身抗体纳入SS的诊断标准，强调了本 病的自身免疫性质。 • 要求分类标准具备组织病理学指标，规定淋巴细 胞浸润灶≥2为阳性结果。 • 确诊SS时必须具备唇腺活检阳性结果，否则被认 为可能患此病。