干燥综合征
干燥综合征
干燥综合征干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。
本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
目录1疾病分类2发病原因3临床表现4诊断鉴别5疾病治疗6疾病护理1疾病分类本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。
[1]2发病原因干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。
动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动；（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；（4）产生相对特异性的自身抗体；（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
[2]3临床表现好发人群pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1:9~1:20。
发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。
疾病症状本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
多数会有局部表现(1)口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
干燥综合征
干燥综合征干燥综合征(Sjogren syndrome, SS)是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。
1933年瑞典眼科医生Sjogren 首先报告。
临床上常侵犯涎腺和泪腺，表现为口眼干燥症,呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺功能亦常受损还可出现腺体外的病变。
SS分为原发性和继发性两种,前者指单纯性SS;后者指SS合并其他自身免疫性疾病。
1.病因（1）免疫遗传因素：近年研究,SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，HLA-B8、DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群,SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人群。
原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率,国内原发性ss患者多为HLA-DR3遗传素质,继发性患者与HLA-DR4密切相关。
（2）病毒感染促发自身免疫发生：EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒可能诱发SS。
（3）免疫异常，影响T、B细胞功能，并产生相对特异性的自身抗体2.发病机制（1）外周血的免疫改变：包括多种自身抗体如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性、RF阳性、高免疫球蛋白、白细胞减少、淋巴细胞亚群异常等。
（2）自身免疫性唾液腺炎：免疫病理改变，pSS特征性病理改变是小涎腺组织间质内可以见到大量淋巴细胞聚集成灶，浸润灶聚集在导管和腺泡周围并逐渐融合，最终取代正常的上皮结构。
该病理特点也是诊断pSS重要依据。
（3）浸润淋巴细胞种类：包括T、B细胞。
（4）炎症细胞的迁移和粘附（5）细胞因子：在免疫组化和原位杂交技术研究发现，在pSS患者的小唾液腺组织中存在促炎细胞因子IL-1β、TNF-α、IL-21、IL-6。
（6）腺体损害的机制：凋亡的作用及金属基质蛋白酶作用。
3.临床表现起病多呈隐袭和慢性进行性，可累及全身多个系统。
临床表现多样、症状轻重不一。
40%~50%的SS患者发热,长期疲劳乏力是ss患者的主诉之一。
(一)外分泌腺病变1.浅表外分泌腺(1)口腔:口干燥症轻者仅为唾液黏稠感，易被忽视。
干燥综合征的科普知识PPT课件
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目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
干燥综合征 诊断标准
干燥综合征诊断标准干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，以泪腺和唾液腺分泌减少为主要特征。
本标准旨在提供诊断干燥综合征的参考依据，具体包括以下几个方面：1. 口干干燥综合征患者常有口干症状，表现为频繁饮水、口唇干燥、口腔内黏液减少等。
2. 口腔检查异常口腔黏膜常有干燥、裂纹、溃疡等表现，牙龈可萎缩、出血，牙齿可出现龋齿或继发感染。
3. 腮腺肿大干燥综合征患者可出现腮腺肿大，表现为双侧腮腺弥漫性肿胀，伴有压痛。
4. 抗SSA和/或抗SSB抗体阳性通过血清学检测，抗SSA和/或抗SSB抗体阳性，有助于诊断干燥综合征。
5. 唇腺灶性淋巴细胞浸润伴灶性淋巴细胞凋亡唇腺活检可见灶性淋巴细胞浸润伴灶性淋巴细胞凋亡，可作为诊断干燥综合征的组织学依据。
6. 下唇活检显示灶性淋巴细胞浸润和淋巴细胞凋亡下唇活检显示灶性淋巴细胞浸润和淋巴细胞凋亡，是诊断干燥综合征的组织学依据之一。
7. 腮腺造影显示腮腺区斑点状造影剂缺失通过腮腺造影检查，可见腮腺区斑点状造影剂缺失，提示腮腺分泌功能受损。
8. 唇腺定量荧光HLA-DR阳性表达通过唇腺定量荧光HLA-DR检测，阳性表达可作为诊断干燥综合征的免疫学指标之一。
9. 干燥性角结膜炎干燥综合征患者常出现干燥性角结膜炎，表现为眼干、眼痒、异物感、泪液减少等。
10. 尿道、阴道炎症干燥综合征患者可出现尿道、阴道炎症，表现为尿频、尿急、尿痛、阴道分泌物减少等。
11. 肾小管酸中毒部分干燥综合征患者可出现肾小管酸中毒，表现为乏力、腰酸、夜尿增多等。
12. 自身免疫性肝炎部分干燥综合征患者可并发自身免疫性肝炎，表现为肝功能异常、肝区疼痛等。
13. 类风湿关节炎部分干燥综合征患者可并发类风湿关节炎，表现为关节疼痛、肿胀、僵硬等。
14. 系统性红斑狼疮（SLE）部分干燥综合征患者可并发系统性红斑狼疮（SLE），表现为面部红斑、皮疹、口腔溃疡等。
15. 其他自身免疫性疾病干燥综合征患者可能并发其他自身免疫性疾病，如系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎等。
干燥综合征
8、 淋巴增生和淋巴瘤：淋巴组织增生和对各部位 的浸润。 分为三个阶段： 第一阶段：自身免疫性外分泌病，表现为口、眼干 燥，病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润，血清学 特点是高球蛋白血症，抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第二阶段：假性淋巴瘤，表现为肝、脾淋巴结肿大， 肾脏和中枢神经系统受损，病理特点是腺体外组织 有淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，单 克隆免疫球蛋白和抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第三阶段：淋巴瘤，淋巴细胞出现恶性病变。临床 表现为淋巴结明显肿大，唾液腺、腮腺肿大明显， 消耗症状明显。
判定标准
１．原发性ＳＳ：无任何潜在疾病的情况下，有
下述２条则可诊断。 ａ.符合表１中６项(I-VI)中４项或４项以上 ，但必须含有条目IV(组织学检查)和条目VI(自 身抗体)； ｂ.客观标准４项(III,IV,V,VI)中任３项阳 性。 ２．继发性ＳＳ：患者有潜在的疾病(如任一结 缔组织病，符合表中I和II中任１项，同时符合 III,IV,V项中任２项)。 ３．必须除外：颈头面部放疗史、丙肝病毒感染 、ＡＩＤＳ、淋巴瘤、结节病、ＧＶＨ病及应用 抗乙酰胆碱药。
1991年董怡建议标准： (1)干燥性角结膜炎：滤 纸试验（5分<10mm)、泪膜破碎时间(<10ms)、角 膜染色(>10)。3项试验中2项异常。 (2)口干燥征：唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、 唾液腺放射性核素造影摄取及排泌功能低于正常。 4项试验2项异常。 (3)抗SSA(Ro)抗体阳性或抗SSB(La)抗体阳性， 或ANA＞1:20或RF＞1:20。 有上述3项或2项，并除外其他结缔组织病、淋巴 瘤、艾滋病、GVH等病者。3项者为肯定，2项者 为可能。
系统损害 肾小管酸中毒
肺间质病变
血管炎
干燥综合征PPT
预防效果
建议
医生建议广大群众关注干燥综合征的 预防，特别是中老年人、女性、以及 有家族史的人群更应加强预防意识。
通过预防措施的实施，可以降低干燥 综合征的发生率，减轻症状，提高患 者的生活质量。
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影响描述
干燥综合征导致患者口腔干燥，频繁饮水也无法缓解；眼睛干涩，需频 繁使用人工泪液。此外，患者还出现了关节疼痛和疲劳等症状，严重影 响了生活质量。
建议
对于此类患者，医生建议使用人工泪液和口腔保湿剂来缓解症状，同时 调整饮食，避免刺激性食物。
案例二：成功治疗干燥综合征的案例
患者情况
患者是一位年轻女性，确诊为干燥综合征后，经过积极治 疗，症状得到明显改善。
避免使用某些药物
某些药物可能导致口干、眼干等症状， 如抗高血压药、抗抑郁药等，如有需 要，应在医生指导下使用。
避免长时间使用电脑和手机
长时间使用电脑和手机可能导致口、 眼干燥，应适时休息，并注意保持适 当的距离和角度。
日常护理
多喝水
保持充足的水分摄入，有助于缓解口、眼干 燥症状。
避免刺激性食物和饮料
眼部护理
使用人工泪液缓解干眼症状， 定期眼科检查，预防眼部并发
症。
药物治疗
使用免疫抑制剂、激素等药物 ，调节免疫功能，缓解症状。
其他治疗
如中医中药、物理治疗等，可 根据病情选择合适的治疗方法
。
药物治疗
免疫抑制剂
如环孢素、霉酚酸酯等，用于 调节免疫功能，缓解症状。
激素类药物
如泼尼松、地塞米松等，用于 控制炎症反应，缓解症状。
干燥综合征
目录
CONTENTS
• 干燥综合征概述 • 干燥综合征的诊断与治疗 • 干燥综合征的预防与护理 • 干燥综合征的案例研究
干燥综合征诊治进展
干燥综合征诊治进展干燥综合征（Sjogren’s Syndrome，SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为泪腺和唾液腺的分泌功能减退，导致眼干、口干、润滑不足等症状。
目前尚无有效治愈干燥综合征的方法，但针对症状缓解的治疗手段不断发展。
本文将介绍干燥综合征诊断和治疗的最新进展。
诊断对于干燥综合征的诊断，目前主要依靠以下三种指标：抗核抗体（ANA）ANA是一种特异性标志物，对于干燥综合征的诊断非常重要。
在诊断中，医生通常会将血液样本送往实验室检查。
如果患者的血液中存在抗核抗体，那么说明患者可能患上了自身免疫性疾病，这可能是干燥综合征的症状之一。
口干症状干燥综合征的另一个主要症状是口干，患者可能会在进食或说话时感到不适。
为了确定患者的症状是否与干燥综合征相关，医生通常会进行身体检查。
眼部干燥症状干燥综合征还会导致眼睛干涩、灼热和疼痛。
医生可以用眼镜或显微镜检查眼球是否有干燥症状。
通过以上三种指标的检查，可以初步判断患者是否患上了干燥综合征。
治疗目前，干燥综合征还没有特效治疗方法，多数治疗方法只能缓解症状。
以下是目前常用的治疗方法：润滑剂对于干燥综合征最直接的缓解方式就是使用润滑剂。
例如，可以使用人工泪液或口腔润滑剂来保持眼部和口腔湿润。
这种方法可以显著缓解患者在日常生活中的不适感。
免疫抑制剂免疫抑制剂可以抑制免疫系统攻击身体的机会，所以在治疗干燥综合征的过程中也被广泛使用。
考虑到这些抑制药物的潜在副作用，医生会在治疗过程中密切关注患者的症状和身体状况。
生物制剂生物制剂可以改变免疫系统的生理活动，从而减轻干燥综合征的症状。
目前，应用较广的生物制剂有利妥昔单抗和阿那曲唑，但是这些药物的使用仍受到限制。
其他治疗方法还有其他几种治疗方法可以缓解干燥综合征的症状，尤其是眼部和口腔不适感。
例如，医生可能会推荐患者使用保湿眼膏或者进行局部热敷。
对于口干患者，可以使用含氟治疗、药物治疗或口腔内置物治疗等方法。
毋庸置疑，干燥综合征的治疗尚有待进一步的改进。
干燥综合征
干燥综合征知识摘要干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种以慢性炎症为特征的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致口干和眼干等症状。
本文将详细介绍干燥综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
通过案例分析帮助读者更好地理解干燥综合征的各个方面。
目录1.干燥综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 干燥综合征概述干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致分泌功能减退。
干燥综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性干燥综合征独立存在，继发性干燥综合征则伴随其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2. 临床表现及特征干燥综合征的临床表现多样，主要症状包括：•口干：唾液分泌减少，导致口腔干燥，严重者进食困难。
•眼干：泪液分泌减少，导致眼睛干涩、烧灼感和异物感。
•腺体肿大：尤其是腮腺肿大，常见于原发性干燥综合征。
•系统性症状：如疲乏、关节痛、肌痛、皮疹等。
3. 常用术语解释•口干症（Xerostomia）：由于唾液腺功能减退导致的口腔干燥。
•眼干症（Keratoconjunctivitis Sicca, KCS）：由于泪腺功能减退导致的眼睛干涩。
•抗核抗体（ANA）：自身免疫性疾病中的一种常见抗体，在干燥综合征中常呈阳性。
•抗SSA/SSB抗体：特异性较高的抗体，是干燥综合征的标志性抗体。
4. 病理过程干燥综合征的病理过程主要涉及以下几个方面：1.炎症反应：早期以泪腺和唾液腺的炎症为主，淋巴细胞浸润导致腺体组织损伤。
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干燥综合征是一种什么样的疾病?干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征，可引起腺体分泌减少，出现眼、口干燥症状。
腺体外系统（如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等）亦可受累。
因此，临床表现多样化。
血清中可出现多种自身抗体。
SS可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）。
与其他自身免疫性疾病并存时，称为继发性干燥综合征（secondary sjogren’s syndr ome）。
pSS发病率较高，其发病率仅次于RA。
有人报告，人群患病率为0.4 %～0.7 %。
北京协和医院调查，我国pSS的发病率为0.3 %。
本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势，老年人中，pSS的发病率可达3 %～4 %。
中年女性多发，女性患者约占pSS患者的90 %，男女患病比为1∶19。
平均发病年龄为40±5岁。
干燥综合征的病因有哪些？本病病因不清，可能与下列因素有关：1．遗传因素pSS有家族聚集倾向，曾有母女、姐妹同时患病的报道。
HLA与疾病相关性研究提示，HLA-B8、DR3与SS 相关；但不同种族的SS与不同的HLA相关。
北京学者发现，我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加，与发病呈正相关；而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低，与发病呈负相关。
进一步研究发现，抗SSA抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。
2．病毒感染（1）EB病毒近来发现，SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。
有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体，表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。
但亦有人持反对态度，其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。
（2）HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变，即小涎腺中有淋巴细胞浸润，故认为SS可能与HCV感染有关。
（3）逆转录病毒逆转录病毒HIV的感染者，可出现口干、腮腺肿大等SS样症状。
因而推测，SS发病可能与一些逆转录病毒的感染有关。
3．自身抗原①SSA、SSB属自身成分，细胞凋亡时，其决定簇被暴露，可导致机体产生自身抗体；②fodrin蛋白，也可在细胞凋亡时出现；③腺上皮细胞异常。
干燥综合征发病机制如何？在多种因素作用下，机体免疫功能改变，T、B淋巴细胞分化、成熟及功能异常，造成SS患者组织炎症性及破坏性病变。
（1）体液免疫异常多数患者有高球蛋白血症，其中以γ球蛋白增高最为显著。
免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均可增加，以IgG增高最多见。
患者体内有多种自身抗体，如ANA、RF、抗唾液腺上皮细胞抗体、抗腮腺导管抗体、抗甲状腺抗体、抗SSA及抗SSB抗体等。
80 % SS患者血中循环免疫复合物增高。
以上结果均证明，SS患者存在体液免疫异常，有B细胞多克隆及寡克隆活化，B细胞功能亢进，产生大量自身抗体和免疫复合物，从而形成免疫炎症性损伤。
（2）细胞免疫异常 SS受累腺体中有大量淋巴细胞浸润。
用单克隆抗体研究发现，浸润的淋巴细胞中大部分为T细胞（B细胞仅占浸润细胞的20 %），尤其是Th细胞，Th / Ts之比为3∶1。
在Th细胞中，又以Th1细胞为主，Th2细胞活性降低，T抑制细胞功能亦下降。
以上结果提示，T细胞在SS发病中可能起决定性的作用。
干燥综合征临床表现特点多数患者起病隐袭，缓慢进展，可累及多系统，表现复杂，是一全身性疾病。
（1）全身症状约66 % SS患者自觉乏力。
部分患者可以乏力为起病的主要表现。
可伴发热，多为低热，少数病例也可表现为高热。
体重下降。
（2）皮肤、粘膜皮肤干燥如鱼鳞病样。
可有过敏性紫癜样皮疹（因高球蛋白血症所致）、结节性红斑、雷诺现象等。
口腔、外阴部粘膜可出现疼痛性溃疡，阴道粘膜干燥、萎缩。
（3）关节、肌肉关节痛发病率高，可达70 %，但仅10 % 左右伴有关节炎，为非侵蚀性关节炎。
患者中约3 % 累及肌肉，表现为肌痛、肌无力等，可由间质性肌炎造成，也可继发于肾小管酸中毒、低血钾等。
（4）口干口干轻时，不被重视。
严重时，由于唾液减少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，因而造成吞咽困难，进食时需频频饮水。
唾液少致舌红、干裂或溃疡、疼痛，可有唇、颊、口角干裂、溃疡，口臭。
半数患者有腮腺和 / 或颌下腺肿大，严重时呈“松鼠”样脸。
牙齿呈粉沫状或小块破碎，发黑，龋齿多。
部分牙齿仅余残根，称猖獗龋，是干燥征的特点之一。
（5）眼干呈干燥性角、结膜炎，眼部干涩、痒痛，有异物感，视物模糊，幕状感，畏光。
内眦有粘稠分泌物，晨起时明显。
角膜可有浑浊、糜烂或溃疡及小血管增生，严重时可穿孔。
可合并虹膜、脉络膜炎及结膜炎，球结膜血管扩张，眼睑沉重感，视力下降，甚至失明。
易合并细菌及病毒感染。
（6）呼吸道可有鼻粘膜干燥、鼻痂形成、鼻纽、鼻中隔炎；咽喉干燥，声音嘶哑；支气管炎、间质性肺炎或支气管肺炎、胸膜炎、肺不张等。
肺部损害中，最常见的是肺间质损害，发生率约15 %，可出现血氧饱和度下降，肺弥散功能障碍。
胸部X线及CT检查示，肺纹理增多。
（7）消化道可有吞咽困难，偶见食道狭窄。
70 % 患者可伴发慢性萎缩性胃炎，导致胃酸缺乏、腹胀、嗳气、纳差等，并出现抗胃壁细胞抗体。
可有亚临床型胰腺炎。
18 %～44 % 患者有肝、脾肿大。
自身免疫性肝炎是SS的一种特征性表现，血清中出现抗线粒体抗体是该病的指标。
可伴硬化性胆管炎，表现为长期黄疸，抗线粒体抗体阳性，转肽酶及碱性磷酸酶升高。
逆行胆管造影，见胆管狭窄、扩张。
（8）肾脏主要为肾小管及肾间质的改变。
严重时，可伴肾小球损害。
可有间质性肾炎。
肾小管功能缺陷时，可表现为肾小管性酸中毒。
伴远端肾小管受损时，可出现周期性低钾性麻痹、肾结石、肾性软骨、骨钙化等。
近端肾小管损害，则有肾性糖尿、氨基酸尿等。
（9）其他脏器各水平神经组织均可受累，表现为外周神经炎、颅神经炎等，其中以三叉神经炎最常见。
还可出现反复性浆液性中耳炎、传导性耳聋等。
由于多克隆淋巴组织增生，局部及全身淋巴结均可肿大。
可有贫血，但血小板减少常见。
恶性肿瘤发生率较高，尤其是淋巴瘤发生率较正常人高44倍。
持续性腮腺肿大及由高球蛋白血症变为低球蛋白血症是易发生淋巴瘤的危险征兆。
继发性SS易伴发的结缔组织病是RA（35 %～55 %），其次为SLE、SSc、DM、MCTD、结节性多动脉炎、桥本甲状腺炎、慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等。
干燥综合征实验室检查有哪些特点?1．一般检查和免疫学检查常见正细胞正色素性贫血，有时为低色素性贫血。
白细胞可减少，6 %～33 %患者有血小板减少，嗜酸性粒细胞增多。
ESR增快。
显著增高的球蛋白是本病的特征之一，以γ球蛋白升高为主。
免疫球蛋白增高，尤其是IgG、IgM的增高。
巨球蛋白和冷球蛋白可阳性，有高粘综合征。
另一特点为可出现多种自身抗体。
约3 / 4患者RF阳性，常为IgM型。
ANA阳性率为17 %～68 %。
抗甲状腺球蛋白抗体和抗胃壁细胞抗体亦可阳性。
10 % SS患者抗人球蛋白实验和抗线粒体抗体阳性。
pSS患者，抗SSA（Ro）抗体阳性率为70 %～75 %，抗SSB（La）抗体为48 %～60 %。
其中，抗SSB抗体特异性较高，对pSS诊断有参考意义。
这两种抗体与疾病活动性无关。
部分患者可查到抗唾液腺小管上皮细胞抗体。
2．眼部检查（1）泪腺功能测定（干燥性角、结膜炎标准）①Schirmer试验5×35 mm 滤纸，在5 mm处折弯，放入结膜囊内。
5分钟后，观察泪液浸润滤纸长度。
＜10 mm为异常（正常≥15 mm）；②泪膜破碎时间≤10秒为异常；③角膜染色 2 %荧光素或1 %刚果红染色，裂隙灯下观察。
染色点＜10个为正常，＞10个为异常；（2）结膜活检结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润者为异常。
上述四项中二项以上异常者，可诊为干燥性角、结膜炎。
3．唾液腺检测（口干燥征标准）（1）唾液流率正常值＞0.5 ml / min；（2）腮腺造影形态异常，导管、腺体有破坏征象，造影剂停留时间延长；（3）同位素造影唾液腺功能低下时，其摄取及排泄均低于正常；（4）唇腺活检下唇活检，可见有淋巴细胞浸润。
上述四项中二项以上异常者，为口干燥征。
4．病理泪腺、腮腺、颌下腺等腺体内有大量淋巴细胞浸润，以B细胞为主。
腺体萎缩，导管上皮细胞增殖，形成上皮-肌上皮细胞岛。
腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。
腺外淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等，引起其功能障碍。
如何诊断干燥综合征?国内外有很多诊断标准，以欧洲诊断标准（1992年）最为常用。
其标准如下：（1）眼干燥症有三个月以上的眼干涩感或异物感，或需使用人工泪液＞3次 / d，有其中一项以上者即为阳性；（2）口干燥症有三个月以上的口干征，或进食时需用水送下，或有反复出现持续不退的腮腺肿大，有其中一项以上者即为阳性；（3）滤纸试验＜5 mm / 5分，或角膜染色指数＞4者为阳性；（4）唇腺活检示单核细胞浸润灶≥3 / 4 mm2为阳性；（5）腮腺造影、唾液腺同位素扫描、唾液流率三项中任一项阳性者；（6）自身抗体血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。
凡6项中4项或4项以上阳性者可诊为pSS。
本病应与其他可引起口、眼干燥的疾病相鉴别，如淋巴瘤、淀粉样变、血铁素病等。
干燥综合征的治疗pSS是预后较好的自身免疫性疾病。
肺间质纤维化合并感染、合并淋巴瘤及肾小球损害是本病致死的前三位原因。
pSS治疗主要包括对症治疗和系统治疗。
1．对症治疗（1）口、眼干燥可多饮水。
用人工泪液、润舒等点眼。
枸橼酸漱口，可刺激唾液腺分泌，并代替部分唾液。
2 % 甲基纤维素餐前涂抹口腔，可改善症状。
必漱平16 mg，3次 / d，可改善口、眼干燥症状。
（2）低血钾可长期口服钾盐。
（3）关节、肌肉疼痛可服用布洛芬、消炎痛、扶他林等NSAIDs药物。
2．系统治疗有系统损害（如神经系统损害、肺间质炎症、肌炎、血液系统损害及肝脏、肾脏损害等）时，应给予系统治疗。
与SLE相同，多用糖皮质激素治疗，如泼尼松1 mg / kg·d，口服。
可酌情加用细胞毒性药物，如环磷酰胺 0.8～1.0 g，1次 / 月，静滴。
稳定后，可改用MTX等口服。
尚可用中药雷公藤等治疗。