干燥综合征防治指南
干燥综合征诊疗指南及药物应用指南

如JAK抑制剂等,通过阻断细胞内 信号传导通路,抑制炎症反应和
自身免疫反应。
02
新型药物
04
非药物治疗手段
人工泪液和唾液替代品
人工泪液
使用人工泪液可以缓解眼干症状,保 持眼球表面湿润。需根据病情选择合 适的人工泪液,如聚乙烯醇、玻璃酸 钠等。
唾液替代品
对于口干症状,可使用唾液替代品来 改善口腔湿润度。常见的唾液替代品 有口腔喷雾剂、口腔凝胶等。
。
神经系统并发症
02
如出现头痛、失眠、记忆力减退等症状,及时就医检查和治疗
。
皮肤并发症
03
保持皮肤湿润,使用保湿霜和润肤剂,避免过度洗浴和使用碱
性肥皂。
06
患者教育与自我管理
提高患者对疾病的认识
干燥综合征的基本知识
向患者解释干燥综合征的定义、症状、病因和治疗方法,帮助患 者全面了解疾病。
疾病的严重性和影响
随访与调整治疗
01
定期随访
评估治疗效果及病情变化情况 。
02
调整治疗方案
根据随访结果及时调整治疗方 案,以达到最佳治疗效果。
03
并发症的预防与处理
及时发现并处理可能出现的并 发症,如口腔感染、角膜炎等
。
04
患者教育与心理支持
提供疾病相关知识教育,给予 患者心理支持,提高患者生活
质量。
03
药物治疗原则及方法
泪液和唾液流量测定
评估泪腺和唾液腺功能。
诊断标准
根据症状、体征及实验室检查结果综合 判断。
治疗目标与方案制定
治疗目标
缓解症状,保护外分泌腺功能,减少并 发症。
一般治疗
改善生活方式,如保持室内湿度、避免 吸烟等。
干燥综合征的观察与护理对策分析

策分析2023-10-30•干燥综合征的概述•干燥综合征的观察要点•干燥综合征的护理对策•干燥综合征的生活调理与健康教育•干燥综合征的防治措施与展望目录01干燥综合征的概述干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病,主要累及外分泌腺,如唾液腺和泪腺,表现为口、眼干燥等症状。
此外,患者还可能表现出乏力、低热、肌肉关节疼痛等症状。
定义与症状干燥综合征的病因尚不明确,可能与遗传、感染、免疫等多种因素有关。
干燥综合征多发于女性,可能与性激素水平有关。
干燥综合征的病因干燥综合征的诊断标准干燥综合征的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和病理学检查。
实验室检查可发现抗SSA和抗SSB抗体阳性,部分患者还可能伴有类风湿因子阳性。
临床表现包括口、眼干燥,乏力,低热,肌肉关节疼痛等。
病理学检查可见到唾液腺和泪腺的淋巴细胞浸润和自身抗体沉积。
02干燥综合征的观察要点观察患者是否有口干的症状,包括口干频率、程度以及口干的感受等。
口干唾液分泌量口腔黏膜观察患者的唾液分泌量是否减少,以及口干症状与唾液分泌量的关系。
注意观察患者口腔黏膜是否干燥、萎缩、裂口等现象。
030201观察患者皮肤干燥的程度,包括干燥的范围、程度以及是否伴有瘙痒等症状。
皮肤干燥程度注意观察患者皮肤是否有裂纹、脱屑等现象,尤其是四肢远端等部位。
皮肤裂纹观察患者是否有皮肤炎症的表现,如红斑、丘疹、水疱等。
皮肤炎症观察患者是否有眼干涩的症状,包括干涩的程度、持续时间以及是否伴有眼部疲劳等。
眼干涩注意观察患者的眼泪分泌量是否减少,以及眼干涩症状与眼泪分泌量的关系。
眼泪分泌量观察患者是否有眼部炎症的表现,如结膜炎、角膜炎等。
眼部炎症消化系统注意观察患者是否有消化系统干燥的表现,如食欲不振、胃部不适等。
呼吸系统观察患者是否有呼吸系统干燥的表现,如咳嗽、呼吸困难等。
泌尿系统观察患者是否有泌尿系统干燥的表现,如尿频、尿急等。
其他器官干燥的观察03干燥综合征的护理对策增加口腔湿度可以通过使用加湿器或频繁喝水来增加口腔湿度。
干燥综合征注意事项

干燥综合征注意事项干燥综合征是一种涉及多个器官的慢性自身免疫性疾病,主要特征是身体产生过多的抗体,导致分泌液的减少,进而引起眼睛、口腔、鼻腔、皮肤等部位的干燥症状。
以下是干燥综合征患者应注意的事项:1. 维持良好的日常生活习惯:保证充足的睡眠、均衡的饮食以及适量的运动。
这些习惯有助于提高免疫力,缓解身体症状。
2. 积极保护眼睛:干燥综合征患者通常会出现干涩、疼痛以及视力模糊等眼部问题。
可以戴上太阳镜,避免刺激性光线;在使用电子设备时,定期休息并定时眨眼,以保持眼部湿润。
3. 坚持口腔卫生:干燥综合征患者容易出现口干舌燥、口腔溃疡等问题。
刷牙后使用温和的牙膏、使用含有氟化物的牙线和漱口水,每年进行口腔检查。
4. 鼻部护理:使用生理盐水或温开水清洗鼻腔,并使用鼻腔润滑剂保持鼻腔湿润。
避免暴露在刺激性气味、烟雾和空气污染环境中。
5. 皮肤保湿:使用温和、不含刺激物质的洁肤产品;避免使用酒精刺激性和强碱性化妆品。
每天用保湿乳液或霜润肤,并充足补水。
6. 定期复诊:与医生保持密切联系,定期复诊,根据病情调整治疗方案。
7. 合理使用药物:根据医生建议合理使用治疗干燥综合征的药物,如润滑剂、人工泪液等,以缓解症状。
同时,避免乱用抗生素和非处方药物。
8. 避免过度疲劳:注意劳逸结合,避免过度劳累和长时间处于干燥环境中。
9. 合理饮食:摄取足够的维生素和矿物质,增加富含水分的食物,如水果、蔬菜和鱼类等。
10. 提高自我护理意识:遵循医生的建议,并在出现新的症状或加重的症状时及时咨询医生。
总之,干燥综合征患者需要综合调节生活习惯、饮食、保湿等方面,以缓解症状并提高生活质量。
同时,与医生密切合作,并定期复诊,以确保及时治疗和护理。
干燥综合征病证结合诊疗指南-中华中医药学会风湿病分会2023

SS患者需注意用 眼及口腔卫生,增 加工作及生活环境 的湿润度,避免张 口呼吸,定时漱口, 正确刷牙,使用牙 线,牙间隙刷等。
临床问题9:干燥综合征患者如何进行生活调摄? 推荐意见 9.2
由于SS具有病程长、难治性和高度异质 性等特点,患者常表现为烦躁不安、焦 虑、抑郁等不同程度的心理障碍。
建议加强对患者的情志疏导及健康教育。
临床问题3:中医药如何对干燥综合征进行辨证论治? 推荐意见 3. 阴虚内热证
主症包括口干咽痛、眼干目赤; 手足心热、盗汗或午后热甚。 次症包括烦渴多饮、口角干裂; 鼻干鼻衄、干咳;心烦失眠;小 便短赤、大便干结。
舌红或红绛有裂纹,舌苔干燥少 津,或少苔,或无苔,脉细数。 具备主症两条,或主症一条、次 症两条,结合舌脉即可诊断。
治法以养阴清热、润燥生津为主,推荐 方剂为一贯煎合青蒿鳖甲汤或清燥救肺 汤加减。推荐中药为北沙参、麦冬、当 归、生地黄、枸杞子、川楝子、青蒿、 鳖甲、知母、牡丹皮、桑叶、石膏、甘 草、胡麻仁、苦杏仁、枇杷叶等。
临床问题3:中医药如何对干燥综合征进行辨证论治? 推荐意见 3. 燥瘀互结证
主症:口干不欲饮、眼干少泪;肌肤甲错或有瘀斑瘀点。 次症:鼻干、咽干;关节肌肉疼痛;肢端皮肤变白变紫;颐肿不消 或瘰疬。
主症:口渴不欲饮、目涩多眵;口中黏腻、脘痞 腹胀。次症:肢体沉重、周身倦怠;咳嗽、痰黏 难出;关节肿胀疼痛;尿频、大便黏滞不爽。
舌脉:舌淡红,苔白腻,脉濡滑。 具备主症两条,或主症一条、次 症两条,结合舌脉即可诊断。
治法以润燥祛湿、行气散结为主,推荐方剂为甘露饮、乌梅丸、知柏地黄丸等加减治 疗,推荐中药为生地黄、熟地黄、山药、茯苓、泽泻、桔梗、枳实、香橼、佩兰、青 蒿、黄芩、黄连、黄柏、天冬、麦冬、乌梅、当归、连翘、浙贝母、路路通等。
干燥综合征健康教育

干燥综合征的 治疗
干燥综合征的治疗
口腔保健:保持口腔卫生,定 期刷牙漱口;使用口腔保湿产 品,避免刺激性牙膏等。
眼部护理:保持眼部卫生,避 免长时间用眼,定期使用人工 泪液等。
干燥综合征的治疗
全身护理:保持皮肤湿润,使用保湿乳 液;关节注意休息,避免过度使用。
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干燥综合征的原因:干燥综合征的原因 包括自身免疫失调、药物副作用、环境 因素等。
预防干燥综合 征
预防干燥综合征
饮食保健:增加摄入水分、多 吃水果蔬菜和富含油脂的食物 ,避免辛辣食物和刺激性饮品 。
生活调节:保持室内湿度、避 免长时间接触电子产品、定期 眨眼、使用湿润剂等。
预防干燥综合征
注意药物使用:避免滥用药物,特别是 会引起口干等副作用的药物。
干燥综合征健 康教育
目录 干燥综合征简介 预防干燥综合征 干燥综合征的治疗
干燥综合征简 介
干燥综合征简介
什么是干燥综合征:干燥综合 征是一种慢性疾病,主要特点 是身体的液体分泌减少,导致 口干、眼干等不适症状。
干干燥、关节痛等。
干燥综合征简介
干燥综合征的预防方法

干燥综合征的预防方法干燥综合征会因为皮肤干燥而让皮肤很容易的产生皱纹,大夏天的长时间的吹空调也会容易患上干燥综合征的,所以大家在日常生活中要积极的预防干燥综合征的发生,那么大家要怎么预防干燥综合征呢?1、吃含水量超过70% 的水果蔬菜每天补充适当的保湿果蔬,由内而外抗干燥。
蔬菜、水果的含水量一般超过70%,即便一天只吃500克果蔬,也能获得300 多毫升水分。
养生专家发现,芦荟、莴苣、黄瓜、葡萄、白萝卜、芹菜、葡萄、梨、苹果、柑桔等都有助于滋阴润燥。
2、空调调低2℃,湿度升高5%研究发现,温度每低2℃,室内空气中的湿润度便会升高5% 左右,你的皮肤会因此收获更多的滋润,环保、保温一举两得,何乐而不为呢?如果感觉有些凉,可以加一件披肩,来平衡温度降低2℃所造成的温差。
3、在办公桌上放个“活氧吧”研究发现,当室内温度处于18℃ ~25℃,湿度为45% ~65%时,人的身体、思维会处于最佳状态。
在办公桌上养一盆绿萝、富贵竹、水仙等水生植物,或者在小玻璃缸里养两条小金鱼伴铜钱草,自然蒸发的水汽不但能增加局部环境的湿度,形成一个天然“活氧吧”,还能缓解视力疲劳,让工作环境宁静温馨。
4、温和的清洁品和温水将清洁用品换成比较温和的类型。
避免使用磨砂洗面奶,改换成分单纯、温和的保湿洗面奶。
天冷后,上洗手间,会不自主用稍烫的水来洗手或洗脸,好像这样才能保暖、洗净污垢。
实际上,热水会破坏皮肤的皮脂膜,降低表皮保水能力,而且刺激脸部微血管扩张,让人干痒不舒服。
所以,冬季里在办公室卫生间洗手、洗脸时一定注意水温不要太高。
、5、午休时间来张“隐形”面膜作为ol,我们离不开长相厮守的办公室,于是每天必须在空调房里接受8 小时水分被抽干的考验,又有不舒服记得找医生,千万不要小不舒服酿成大问题不能明目张胆地贴一张白白的面膜来补水。
6、不妨在午休的时候为自己涂一层啫喱10分钟后用纸巾抹去或者用水洗去,再涂上一层保湿乳液,能起到为皮肤快速补水的效果。
干燥综合征应注意什么

干燥综合征应注意什么干燥综合征是一种免疫系统疾病,常见症状包括眼睛干涩、口干舌燥、皮肤干燥等。
患有干燥综合征的人需要特别注意以下几个方面:1.眼睛护理:干燥综合征患者通常会出现眼睛干涩、疲劳、视力模糊等症状。
应保持良好的眼睛护理习惯,如经常眨眼、远处看视野等,避免长时间盯着电脑屏幕或其他紧张的视力工作。
此外,应定期使用人工泪液滴眼液来保持眼睛湿润,避免角膜干燥和划伤。
2.口腔护理:干燥综合征患者常伴有口干舌燥、口臭、咀嚼困难等症状。
因此,要保持良好的口腔卫生习惯,每天刷牙两次,并使用含氟的牙膏,定期使用漱口水,保持口腔的湿润程度。
同时,饮食上应尽量选择富含水分的食品,适量饮水以补充身体所需。
3.皮肤护理:干燥综合征患者皮肤容易干燥、发红、瘙痒。
为了保持皮肤的湿润度,应每天使用温和的清洁产品洗脸、洗澡,不要使用过热的水。
在清洁之后,应尽快使用含有保湿成分的乳液或面霜进行保湿。
此外,避免暴露在阳光下,防晒也是皮肤护理的重要一环。
4.药物治疗:干燥综合征没有完全治愈的方法,但医生可以根据病情给予一些药物治疗以缓解症状。
患者应按医嘱定时服药,不能自行停药或滥用药物。
同时,如果出现不良反应或病情改变,应及时告知医生。
5.定期检查:干燥综合征是一种慢性疾病,需要长期的治疗和管理。
患者应定期复诊检查,包括眼科、口腔科、风湿科等。
定期检查的目的是及时发现病情变化,并调整治疗方案。
6.生活调整:干燥综合征患者在日常生活中还需要进行一些调整。
例如,保持室内湿度适宜,可以使用加湿器;避免吸烟和二手烟等刺激物,尽量减少接触有刺激性的化学品;合理安排饮食,避免辛辣和刺激性食物等。
总之,干燥综合征是一种需要综合治疗的疾病,患者在日常生活中需要注意眼睛、口腔和皮肤的护理,定期就医检查,按医嘱服药治疗,并进行必要的生活调整。
只有通过一个综合的管理方式,才能有效控制疾病,并提高患者的生活质量。
当心干燥综合征来袭

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当心干燥综合征来袭
作者:陈定智
来源:《中老年健康》2017年第08期
40岁的李先生最近眼睛干涩,去医院检查后被诊断为干眼症。
近期笔者从医院了解到,
夏秋气候干燥,不少市民患上干燥综合征。
医生称,干燥综合征是一种自身免疫性疾病,会累及全身多个系统,严重了会危及生命。
那如何避免干燥综合征侵袭呢?下面就来看看:
避免紫外线的照射紫外线会杀死弹力纤维和胶原蛋白,而肌肤中的这两种物质支撑着肌
肤的饱满,通过日常习惯预防干燥综合征的话,一定要注意防晒。
防止过分刺激患者最好不要抽烟、喝咖啡或者吃过辣、过咸的食物,因为这些东西都会
增加肾上腺和肝脏的负担。
防止皮肤表面干燥如果血液循环不好,皮肤分泌的水分就会减少,这样很容易导致皮肤
干燥。
大家可以用面霜或其他保养品来保护皮肤,减少皮肤表面水分的蒸发,以维持正常的水分。
在冬季,回家后一定要洗手洗脸,再涂上面霜来补充水分。
这也是预防干燥综合征需要注意的。
保证足够的睡眠如果睡眠不足的话,就无法调整皮肤中的细胞。
大家一定不要熬夜,如
果熬夜的话,脸的表面会发木,这时最好去洗个澡,然后按摩下脸部,并且马上睡觉。
这也是干燥综合征的预防措施。
保持平静恬淡的情绪生气、烦躁、焦虑这些情绪虽然是日常生活中不可避免的,但是最
好不要因为一些小事就变得非常激动,这样不仅会影响自己的生活和工作,还有可能导致干燥综合征的发生。
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【概述】干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的干燥综合征。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等的干燥综合征。
本指南主要叙述原发性干燥综合征。
原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见,男女比为1:9~20。
发病年龄多在40岁~50岁。
也见于儿童。
【临床表现】本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。
临床表现多样。
病情轻重差异较大。
1.局部表现(1)口干燥症:因唾液腺病变,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。
约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。
③成人腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。
大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。
有的伴有发热。
对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。
④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。
(2)干燥性角结膜炎此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。
部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
(3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。
2、系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。
约有2/3患者出现系统损害。
(1)皮肤皮肤病变的病理基础为局部血管炎。
有下列表现①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。
每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。
②结节红斑较为少见。
③雷诺现象多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。
(2)骨骼肌肉关节痛较为常见。
仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。
关节结构的破坏非本病的特点。
肌炎见于约5%的患者。
(3)肾国内报道约有30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。
表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。
通过氯化铵负荷试验可以看到约50%患者有亚临床型肾小管酸中毒。
近端肾小管损害较少见。
小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。
(4)肺大部分患者无呼吸道症状。
轻度受累者出现干咳,重者出现气短。
肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。
早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。
另有小部分患者出现肺动脉高压。
有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
(5)消化系统胃肠道可以因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。
约20%患者有肝脏损害,临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。
肝脏病理呈多样,以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润,界板破坏等改变为突出。
慢性胰腺炎亦非罕见。
(6)神经累及神经系统的发生率约为5%。
以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。
(7)血液系统本病可出现白细胞减少或/和血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。
本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。
国内已有原发性干燥综合征患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。
【诊断要点】1.症状及体征(1)口腔症状①持续3月以上每日感到口干,需频频饮水,半夜起床饮水等;②成人期后有腮腺反复或持续性肿大;③吞咽干性食物有困难,必须用水辅助;④有猖獗性龋齿,舌干裂,口腔往往继发有霉菌感染;(2)眼部症状①持续3月以上的每日不能忍受的眼干;②感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感;③每日需用人工泪液3次或3次以上;(3)其它有阴道干涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。
2.辅助检查(1)眼部① Schirmer(滤纸)试验(+),即≤5mm/5分(正常人为>5mm/5分);②角膜染色(+),双眼各自的染点>10个;③泪膜破碎时间(+),即≤10秒(正常人>10秒);(2)口腔①唾液流率(+),即15分钟内只收集到自然流出唾液≤1.5ml(正常人>1.5ml);②腮腺造影(+),即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影;④唾液腺核素检查(+),即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差;⑤唇腺活检组织学检查(+),即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶,凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。
(3)尿PH多次>6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。
(4)周围血检测可以发现血小板低下,或偶有的溶血性贫血(5)血清免疫学检查①抗SSA抗体是本病中最常见的自身抗体,见于70%的患者;②抗SSB抗体有称是本病的标记抗体,见于45%的患者;③高免疫球蛋白血症,均为多克隆性,见于90%患者。
(6)其他如肺影像学,肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者。
3.诊断标准2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准如下:表1 干燥综合征分类标准的项目I、口腔症状:3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上;2、成年后腮腺反复或持续肿大;3、吞咽干性食物时需用水帮助。
II、眼部症状:3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉;3、每日需用人工泪液3次或3次以上。
III、眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性1、Schirmer I 试验(+)(?5mm/5分);2、角膜染色(+)(?4 van Bijsterveld计分法)。
IV、组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶?1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶)。
V、唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性;1、唾液流率(+)(?1.5ml/15分);2、腮腺造影(+);3、唾液腺同位素检查(+)VI、自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)表2 上述项目的具体分类1、原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断:a. 符合表1中4条或4条以上,但必须含有条目IV(组织学检查)和/或条目VI(自身抗体);b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。
2、继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合表1的I和II中任1条,同时符合条目III、IV、V中任2条。
3、必须除外:颈头面部放疗史,丙肝病毒感染,AIDS,淋巴瘤,结节病,GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。
4.本病需与以下疾病鉴别(1)系统性红斑狼疮干燥综合征多见于中老年妇女,发热,尤其是高热的不多见,无颧部皮疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损,高球蛋白血症明显,低补体血症少见,预后良好。
(2)类风湿关节炎干燥综合征的关节炎症症状远不如类风湿关节炎明显和严重,极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。
类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
(3)非自身免疫病的口干,如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。
【治疗方案与原则】本病目前尚无根治方法。
主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
1.改善症状(1)减轻口干较为困难,应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。
保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。
国外有服用副交感乙酰胆碱刺激剂如匹罗卡品片及其同类产品以刺激唾液腺中尚未破坏的腺体分泌,改善口干症状。
它们有一定疗效但亦较多不良反应如出汗及尿频。
(2)干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。
有些眼膏也可用于保护角膜。
国外有人以自体的血清经处理后滴眼。
(3)肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。
低钾血症:纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾(氯化钾),待病情平稳后改口服钾盐液或片,有的患者需终身服用,以防低血钾再次发生。
多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。
系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗。
对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。
对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。
【预后】本病预后较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。
内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差,其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至恢复日常生活和工作。