2020临床常用的干燥综合征分类诊断标准
干燥综合征诊疗指南及药物应用指南
如JAK抑制剂等，通过阻断细胞内 信号传导通路，抑制炎症反应和
自身免疫反应。
02
新型药物
04
非药物治疗手段
人工泪液和唾液替代品
人工泪液
使用人工泪液可以缓解眼干症状，保 持眼球表面湿润。需根据病情选择合 适的人工泪液，如聚乙烯醇、玻璃酸 钠等。
唾液替代品
对于口干症状，可使用唾液替代品来 改善口腔湿润度。常见的唾液替代品 有口腔喷雾剂、口腔凝胶等。
。
神经系统并发症
02
如出现头痛、失眠、记忆力减退等症状，及时就医检查和治疗
。
皮肤并发症
03
保持皮肤湿润，使用保湿霜和润肤剂，避免过度洗浴和使用碱
性肥皂。
06
患者教育与自我管理
提高患者对疾病的认识
干燥综合征的基本知识
向患者解释干燥综合征的定义、症状、病因和治疗方法，帮助患 者全面了解疾病。
疾病的严重性和影响
随访与调整治疗
01
定期随访
评估治疗效果及病情变化情况 。
02
调整治疗方案
根据随访结果及时调整治疗方 案，以达到最佳治疗效果。
03
并发症的预防与处理
及时发现并处理可能出现的并 发症，如口腔感染、角膜炎等
。
04
患者教育与心理支持
提供疾病相关知识教育，给予 患者心理支持，提高患者生活
质量。
03
药物治疗原则及方法
泪液和唾液流量测定
评估泪腺和唾液腺功能。
诊断标准
根据症状、体征及实验室检查结果综合 判断。
治疗目标与方案制定
治疗目标
缓解症状，保护外分泌腺功能，减少并 发症。
一般治疗
改善生活方式，如保持室内湿度、避免 吸烟等。
干燥综合征
干燥综合征干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。
本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
目录1疾病分类2发病原因3临床表现4诊断鉴别5疾病治疗6疾病护理1疾病分类本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。
[1]2发病原因干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。
动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动；（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；（4）产生相对特异性的自身抗体；（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
[2]3临床表现好发人群pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1:9~1:20。
发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。
疾病症状本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
多数会有局部表现(1)口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
干燥综合症及检查方法
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眼干燥症检查方法
角膜荧光染色：1%玫瑰红或荧光素滴入结膜 囊，随即用生理盐水洗去，在裂隙灯下检查 角膜和球结膜，有点状或撕状着色为阳性。 根据着色程度计分：1分：散在点状；2分： 密集点状；3分：融合成片状。 临床意义：鼻侧和颞侧结膜及角膜三个部位 的得分相加为RBS，RBS>4或角膜染色斑点 >4提示有干燥性角膜结膜炎。
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泌尿系统损害
肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型 的Ⅰ型肾小管性酸中毒。 尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化 致肾功能衰竭。 临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾 性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。
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神经系统损害
约20~30%有神经系统的损害。 周围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损 害多见。 与血管炎有关。
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口干检查方法
腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注射同位素造 影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。 临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液 腺功能低下。
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血清学检查
常规检查 免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。 自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、 抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗 SS-B、类风湿因子等
干燥综合症及检查方法
概述
干燥综合征（Sjö gren syndrome，SS） 是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征 的自身免疫病，最常见症状是口眼干燥， 但其临床表现远不限于此，任何系统、任 何器官都可能受到累及。
2
流行病学
本病90%为女性，年龄多>40岁。 1993年国内流行病学调查SS患病率为 0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率 为0.3%。 按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类 风湿关节炎。
鉴别干燥综合征的诊断标准
鉴别干燥综合征的诊断标准
干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，如唾液腺和泪腺等。
为了确诊干燥综合征，医生会根据患者的症状、实验室检查和病理学检查等方面进行综合评估。
以下是鉴别干燥综合征的诊断标准：
1.口腔干燥症状：干燥综合征患者可能会出现口腔干燥、口腔黏膜疼痛、口腔溃疡等症状。
2.眼部干燥症状：干燥综合征患者可能会出现眼部干燥、异物感、灼热感、畏光等症状。
3.自身抗体检测：干燥综合征患者可能会出现自身抗体阳性，如抗SSA抗体、抗SSB抗体等。
这些抗体有助于诊断和鉴别诊断。
4.病理学检查：通过唇腺活检，观察病理学改变，有助于确诊干燥综合征。
在唇腺活检中，医生会取一小块唇腺组织进行病理学检查，观察其是否符合干燥综合征的病理特征。
5.其他症状：干燥综合征患者还可能出现其他症状，如关节疼痛、肌肉疼痛、乏力、低热等。
这些症状可能与干燥综合征有关，但也可能与其他疾病相似，需要进行鉴别诊断。
综上所述，鉴别干燥综合征的诊断标准主要包括口腔干燥症状、眼部干燥症状、自身抗体检测、病理学检查和其他症状等方面。
通过综合评估这些方面，医生可以确诊或排除干燥综合征，并为患者制定合适的治疗方案。
干燥综合症诊断标准
概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。
临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。
感染EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒者，直系亲属有干燥综合征病史常用药物糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、羟基氯喹常用检查血液生化检查、免疫血清学检查、眼科检查、唇腺活检疾病分类根据病因学分型体系，将干燥综合征分为以下两大类：原发性干燥综合征指单纯性干燥综合征，病因不明，目前认为与遗传因素导致的免疫功能紊乱有关，常表现为眼干、眼痒、口干等症状。
继发性干燥综合征指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者，干燥综合征合并其他自身免疫性疾病。
病因干燥综合征的病因极为复杂，至今未完全阐明。
不同类型的干燥综合征病因不尽相同，即使在同一类型中也存在异质性。
总的来说，遗传、感染、环境等多因素均可参与发病。
主要病因原发性干燥综合征绝大多数是自身免疫性疾病，遗传因素和环境因素共同参与其发病。
遗传因素原发性干燥综合征患者多为HLA-DR3遗传素质，提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。
病毒感染已知与原发性干燥综合征发病有关的病毒包括EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒等。
继发性干燥综合征继发性干燥综合征是由遗传因素、环境因素、自身免疫因素共同作用而引起的多基因遗传性复杂病，是一组异质性疾病。
遗传因素与环境因素继发性患者与HLA-DR4密切相关，提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。
环境因素包括年龄增长、现代生活方式、体力活动不足、子宫内环境等与继发性干燥综合征的发生密切相关。
自身免疫已发现外周血T细胞减少、B细胞过度增殖是继发性干燥综合征病人免疫异常的最突出特点。
异常增殖的B细胞分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体，尤其是抗SSA和SSB抗体。
诱发因素病毒感染与自身免疫异常感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应而损伤外周组织或肺部组织等，进而易导致干燥综合征。
干燥综合征(幻灯)
局部表现
（3）间歇性腮腺肿痛
（4）舌面干裂，舌乳头萎缩
局部表现
（5）反复发作口腔溃疡
局部表现
眼干：眼干涩，有异物感，泪少，严重者无泪， 眼睑缘反复化脓性感染，结膜炎，角膜炎等。
局部表现
鼻、硬腭、咽、气管、阴道干涩。
系统表现
患者自感全身疲乏无力或伴有低热。 1、皮肤：（1）过敏性紫癜样皮疹；
系统表现
5、消化系统：因粘膜层外分泌腺体病变而出现萎缩性胃 炎，胃酸减少，消化不良，慢性胰腺炎，或肝脏损害。
6、神经：以周围神经损害多见。
7、血液系统：可出现血小板减少，严重者可有出血现象， 白细胞减少，血红蛋白降低，或发生淋巴瘤。
诊断标准
1、口腔症状： （1）每日感口干燥持续三个月以上。 （2）成人期后有腮腺反复肿大或持续肿大 （3）吞咽干性食物需饮水帮助
（2）结节红斑
（3）雷诺氏现象
系统表现
2、骨骼肌肉：关节痛较为常见，多不严重。 3、肾脏损害导致：①低血钾性麻痹②肾性尿崩③肾性软 骨病④尿系结石⑤亚临床型肾小管性酸中毒。
4、肺：大部分无明显呼吸道症状，轻者有干咳，重者出 现气短，主要病理表现为肺间质性病变或出现弥漫性肺间 质纤维化。
辨证治疗
分析：燥邪所害日久，阴津耗伤，经脉失充， 气血运行涩滞瘀阻，燥瘀互结，蕴于脏腑，阻滞 气机，不能升发津液，燥象愈炽，《血证论》 “有瘀血，则气为血阻，不得上升，水津因不得 随气上升”，气血津液不能上承、内养、外布， 肌肤孔窍失养则干而色暗，四肢关节失于温煦濡 养，则疼痛麻木而出现肢端白紫交替等。
辨证治疗
治法：活血化瘀，滋阴润燥
方药：桃红四物汤合增液汤加减 当归 生熟地 赤芍 桃仁 红花 鸡血藤 麦冬 元参 石斛 丹参 牛膝 女贞子
原发性干燥综合征诊疗规范(2020完整版)
原发性干燥综合征诊疗规范（2020完整版）摘要干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。
在我国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。
中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。
原发性干燥综合征（primary Sjögren′s syndrome，pSS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。
除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累[1]。
不合并其他结缔组织病的干燥综合征（Sjögren′s syndrome, SS）称为pSS。
pSS属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%~0.77%，是最常见的中老年人的自身免疫性结缔组织病，女性多见。
本病的诊断除口眼干的表现外更有赖于免疫学的检测，治疗亦需结合个体临床情况。
在中国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。
中国医师协会干燥综合征协作组在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》（以下简称本规范）。
本规范旨在对诊断本病的关键指标，血清抗SSA抗体和唇腺病理的检测及解读给予规范，以减少漏诊和过度诊断；对患者局部及系统损害的治疗给予建议并采用SS的疾病活动指数以评价疗效。
一、临床表现pSS多隐匿起病，临床表现轻重不一。
部分患者仅有口眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。
80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。
（一）局部表现1．口干：因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。
干燥综合征
（六）神经系统 各水平的神经组织可 受损，中枢神经累及为25%、周围神经为 10%～43%。前者从脑膜到脑实质和各个 部位的脊髓都可受累，周围神经的部位广 泛，包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运 动支均可累及；临床表现多样，包括精神 障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫， 共济失调等。机理为神经组织的炎症性血 管病变导致缺血或失血或由于单核细胞浸 润所致。
（七）肌肉 累及占2%左右，表现为肌 痛，肌无力，由间质性肌炎造成，间质小 血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润，也 可出现继发于肾小管酸中毒、低血钾造成 的周期性麻痹。
（八）关节 约10%病例累及关节，呈 现肿痛，常为非侵犯性关节为。
（九）皮肤粘膜 干燥如鱼磷病样，有 结节性红斑、紫癜，雷诺现象和皮肤 溃疡；阴道粘膜亦可干燥和萎缩。
谢 谢
（二）眼 呈干燥性角结膜炎，眼觉干燥、 痒痛，可有异物或烧灼感，视力模糊，似 有幕状物，畏光，角膜可混浊，有糜烂或 溃疡，小血管增生，严重时可穿孔。可合 并虹膜脉络膜炎；结膜发炎，球结膜血管 扩张；泪液少，少数泪腺肿大，易并发细 菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发 症状的。
（三）呼吸道 鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔 干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎， 欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎，传导性 耳聋；咽喉干燥，有声音嘶哑，痰液稠粘， 并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性 肺炎和肺不张，临床无明显肺部病变的患 者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下 降。
临 床表现
（一）口腔
轻度病变常被病人忽视，较重时唾液 少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分 泌，舌红、干裂或溃疡，活动不便，舌系 带底部无唾液积聚，咀嚼和吞咽困难。龋 齿和齿龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破 碎掉落，唇和口角干燥皲裂，有口臭。约 半数病人反复发生腮肿大，重度时形成松 鼠样脸，颔下腺亦可肿大。
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2020临床常用的干燥综合征分类诊断标准
干燥综合征（Sjögren's syndrome，SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性进行性自身免疫性疾病，主要侵犯唾液腺和泪腺而出现口眼干燥，此外尚有其它外分泌腺及多系统损害的症状。
不合并其他结缔组织病的SS称为原发性干燥综合征（pSS）。
随着人们对SS 认识的不断深入，其分类诊断标准也在不断地被提出和完善，以求达到更高的诊断准确性。
目前科研和临床上应用最广泛的是欧美共识小组（AECG）在2002年制定的AECG分类标准和2016年正式发表的欧洲抗风湿病联盟（EULAR）-ACR 分类标准。
关于儿童pSS，还有1999年的儿童pSS诊断标准建议（1999年）。
2002年AECG分类标准
Ⅰ. 口腔症状：下述3项中有1项或1项以上
（1）每日感口干持续3个月以上；
（2）成年后腮腺反复肿大或持续肿大；
（3）吞咽干性食物需要用水帮助。
Ⅱ. 眼部症状：下述3项中有1项或1项以上
（1）每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；
（2）有反复的沙子进眼或磨砂感觉；
（3）每日需用人工泪液。
Ⅲ. 眼部特征：下述检查任意1项或1项以上阳性
（1）Schirmer Ⅰ试验（+）（≤5 mm/5 min）；
（2）角膜染色（+）（≥4 Van Bijsterveld计分法）。
Ⅳ. 组织学检查：唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（指4 mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个灶）
Ⅴ. 唾液腺受损：下述检查任意1项或1项以上阳性
（1）唾液流率（+）（≤1.5 ml/15 min）；
（2）腮腺造影（+）；
（3）唾液腺放射性核素检查（+）。
Ⅵ. 自身抗体：抗SSA抗体/抗SSB抗体（+）
上述条目的具体判定标准如下：
1.pSS：无任何潜在疾病情况下，按下述两条诊断：
A.符合上述Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ条中的4 条或4 条以上，但Ⅳ（组织学检查）和Ⅵ（自身抗体）需至少有一项阳性；
B.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任意3条阳性。
2.继发性SS：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），符合Ⅰ、Ⅱ中任意1条，同时符合Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任意2条。
3.除外：头颈面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
Tips
2002年的AECG标准要求必须具备自身免疫表现，即小唾液腺活检阳性或血清学抗体阳性，才能诊断SS。
此外，标准将丙型肝炎病毒感染、艾滋病等列入排除标准，该类患者可表现口眼干燥症状，需与pSS辨别。
2016年EULAR-ACR pSS分类标准
1.纳入标准：
至少有眼干或口干症状之一者，即下述至少一项为阳性：
（1）每日感到不能忍受的眼干，持续3个月以上；
（2）眼中反复砂砾感；
（3）每日需用人工泪液3次或3次以上；
（4）每日感到口干，持续3个月以上；
（5）吞咽干性食物需频繁饮水帮助。
或在EULAR的SS疾病活动度指数（ESSDAI）问卷中出现至少一个系统阳性的可疑SS者。
2.排除标准：
患者出现下列疾病，因可能有重叠的临床表现或干扰诊断试验结果，应予以排除：
（1）头颈部放疗史；
（2）活动性丙型肝炎病毒感染；
（3）艾滋病；
（4）结节病；
（5）淀粉样变性；
（6）移植物抗宿主病；
（7）IgG4相关性疾病。
3.适用于任何满足上述纳入标准并除外排除标准者，且下述5项评分总和≥4者诊断为pSS：
（1）唇腺灶性淋巴细胞浸润，且灶性指数≥1个灶/4mm2，为3分；（2）血清抗SSA抗体阳性，为3分；
（3）至少单眼角膜染色计分（OSS）≥5或Van Bijsterveld评分≥4分，为1分；
（4）至少单眼泪液分泌试验（Schirmer试验）≤5 mm/5min，
为1分；
（5）未刺激的全唾液流率≤0.1 ml/min（Navazesh 和Kumar测定法），为1分。
常规使用胆碱能药物者应充分停药后再行上述（3）、（4）、（5）项评估口眼干燥的检查。
4.该标准敏感性为96%，特异性为95%，在诊断标准的验证分析及临床试验的入组中均适用。
Tips
ACR/EULAR 标准ESSDAI条目作为入选标准，使干燥症状不明显而以系统症状为主的患者得以分类。
在排除标准中，明确定义了丙型肝炎病毒感染需聚合酶链反应证实。
若患者先诊断淋巴瘤亦可分类为干燥综合征，因为干燥综合征可合并淋巴瘤，但干燥综合征的诊断可能会晚于淋巴瘤。
1999年儿童pSS诊断标准
1.临床症状
（1）口腔：复发性腮腺炎或者腮腺肿大
（2）眼部：复发性结膜炎而没有明确过敏或感染因素；干燥性角膜结膜炎
（3）其他黏膜表现：复发性阴道炎
（4）系统性症状：a 不明原因发热；b 非炎症性关节痛；c 低钾麻痹；
d 腹痛
2.免疫学异常：以下4类自身抗体中至少有1项为阳性：抗SSA、抗SSB、高滴度ANA（斑点型）、类风湿因子
3.其他实验室或检查：
（1）生化检查：血清淀粉酶升高
（2）血液系统：白细胞降低，红细胞沉降率增快
（3）免疫学指标：高球蛋白血症（多克隆性）
（4）肾脏：肾小管酸中毒
（5）组织病理学证据提示唾液腺或其他器官（如肝脏）淋巴细胞浸润
（6）客观记录有眼干症状（如孟加拉红染色阳性或Schirmer实验阳性）
（7）客观记录有腮腺受累（涎管造影术）
排除其他自身免疫性疾病。
Tips
值得注意的是，由于儿童pSS出现腺体和器官损害时间较晚，儿童pSS可以看做是成人pSS的最佳治疗窗口期，这就需要制定更加敏
感和特异的儿童pSS诊断标准，才能在重要器官受累之前，甚至在儿童时期仅有特异抗体出现时进行早期诊断和干预，从而阻止疾病后期出现器官损伤和预防淋巴瘤的发生。