干燥综合征临床诊断和治疗
临床干燥综合征病理、临床表现、自我诊断、临床检查、治疗要点、调理及误区
临床干燥综合征病理、临床表现、自我诊断、临床检查、治疗要点、调理及误区干燥综合征干燥综合征是一种侵犯人全身外分泌腺体（以唾液腺和泪腺为主）的慢性炎症性自身免疫病，临床以唾液腺和泪腺受损、功能下降而出现口干、眼干、龈齿、反复发作的腮腺炎等为主要症状，同时累及其他器官而造成多种多样的临床损害，肾脏受累以肾小管病变多见，且患者的血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
自我诊断口干。
感到唾液不足或口中发黏，喜欢少量多次喝水，继而出现吞咽困难，吃干性食物（如饼干）一定要用水才能咽下，夜间可因口干而致醒。
眼干。
在没有沙眼等眼部疾病的情况下，出现眼沙粒感或灼热感,眼痒、眼干，视物逐渐模糊，晨起睁眼困难，反复发作的结膜炎，每天必须使用人工泪液润眼，悲伤时也〃欲哭无泪〃。
严重龈齿。
口腔黏膜不适、口苦、口臭，在短时间（几个月或几年）内迅速出现龈齿或牙齿烂掉，只剩下残根。
阴道干。
据统计，约3的干燥综合征患者可出现外阴和阴道干燥，严重者可有阴道灼热感或性交困难；妇科检查可见黏膜干燥。
其他。
不明原因的关节疼痛，反复、持续出现的唾液腺（腮腺）肿大，不明原因的肝胆管损害等。
临床检查实验室检查。
血常规及红细胞沉降率检查、生化检查、免疫学检查（如血清球蛋白、抗核抗体、类风湿因子、特异性抗体等）。
辅助检查。
唾液腺检查、泪腺检查、唇腺活检及胸部X线检查或计算机体层成像(CT)检查等。
治疗干燥综合征目前尚无根治之法，临床主要以改善症状、控制并延缓因免疫反应而引起组织、器官损害及继发性感染为治疗目标。
西医的治疗方法主要有对症治疗、药物治疗(如免疫抑制剂、糖皮质激素及催涎剂等)及手术等；中医主要为辨证施治。
调理饮食方面。
干燥综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润，多吃滋阴、清热、生津的食物，避免吃辛辣、刺激、油腻的食物，以防助燥伤津。
护理方面。
干燥综合征患者要做好眼睛、口腔、皮肤、呼吸道及心理等方面的护理。
预防保健。
多喝水，一般每天为2000〜2400ml；不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的中药；家里可以常用加湿器；按时作息，避免熬夜;要保持平和的心态；适度锻炼。
干燥综合征的诊断标准
干燥综合征的诊断标准
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为全身干燥症状，包括眼干、口干、皮肤干燥等。
干燥综合征的诊断需要根据一系列的临床表现和实验室检查结果来确定，下面将介绍干燥综合征的诊断标准。
首先，干燥综合征的诊断需要满足以下两个主要标准，一是干燥症状，包括眼干、口干、咽干、鼻干、皮肤干燥等；二是实验室检查结果显示唾液腺或泪腺功能减退。
同时，还需要排除其他原因引起的干燥症状，如药物、放射治疗、感染等。
其次，干燥综合征的诊断还需要满足以下次要标准，一是眼部检查发现角膜上
皮缺损、溃疡或角膜炎；二是唾液腺或泪腺组织活检结果显示淋巴细胞浸润；三是血清抗核抗体（ANA）阳性；四是腺体成像显示唾液腺或泪腺功能减退。
在进行干燥综合征的诊断时，医生需要综合考虑患者的临床表现和实验室检查
结果，进行全面的评估。
对于眼干、口干等症状的评估可以采用VAS评分法或口
干指数等评估工具，以便更准确地评估患者的症状严重程度。
需要注意的是，干燥综合征的诊断标准是根据患者的临床表现和实验室检查结
果制定的，因此在进行诊断时，医生需要充分了解患者的病史和症状，进行全面的体格检查和实验室检查，以便尽早发现和诊断干燥综合征。
总之，干燥综合征的诊断需要满足一系列的临床表现和实验室检查结果，包括
干燥症状、唾液腺或泪腺功能减退、眼部检查结果、抗核抗体检测、腺体成像等。
只有全面综合评估患者的临床表现和实验室检查结果，才能准确诊断干燥综合征，为患者提供及时有效的治疗和管理。
干燥综合症的症状和治疗
干燥综合症的症状和治疗干燥综合症的症状和治疗方法是什么?原发性干燥综合征是一种结缔组织病，除具有干燥综合征的一般表现如口干、眼干外，又具有其它结缔组织病的—些表现，如关节痛、皮疹、淋巴结肿大以及肺、肾、血液、神经系统的损害。
继发性干燥综合征是指在已肯定的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、混合结缔组织病、多发性肌炎和皮肌炎、硬皮病等基础上出现了干燥综合征。
干燥综合症的症状和治疗-干燥综合症从名字上就能看出一定的症状，口干眼干是最明显的症状。
但是口腔干燥综合症还有这很多其它表现。
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我院口腔专家发现，凡确诊为干燥综合征、具有典型临床表现的患者，其舌象表现均具有下列特点：舌光红紫绛，或暗红、嫩红，如镜面，或裂纹纵横交错如沟壑，无津无苔，舌体短缩难以伸出口外。
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干燥综合征
干燥综合征知识摘要干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种以慢性炎症为特征的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致口干和眼干等症状。
本文将详细介绍干燥综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
通过案例分析帮助读者更好地理解干燥综合征的各个方面。
目录1.干燥综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 干燥综合征概述干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致分泌功能减退。
干燥综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性干燥综合征独立存在，继发性干燥综合征则伴随其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2. 临床表现及特征干燥综合征的临床表现多样，主要症状包括：•口干：唾液分泌减少，导致口腔干燥，严重者进食困难。
•眼干：泪液分泌减少，导致眼睛干涩、烧灼感和异物感。
•腺体肿大：尤其是腮腺肿大，常见于原发性干燥综合征。
•系统性症状：如疲乏、关节痛、肌痛、皮疹等。
3. 常用术语解释•口干症（Xerostomia）：由于唾液腺功能减退导致的口腔干燥。
•眼干症（Keratoconjunctivitis Sicca, KCS）：由于泪腺功能减退导致的眼睛干涩。
•抗核抗体（ANA）：自身免疫性疾病中的一种常见抗体，在干燥综合征中常呈阳性。
•抗SSA/SSB抗体：特异性较高的抗体，是干燥综合征的标志性抗体。
4. 病理过程干燥综合征的病理过程主要涉及以下几个方面：1.炎症反应：早期以泪腺和唾液腺的炎症为主，淋巴细胞浸润导致腺体组织损伤。
干燥综合症诊断与治疗
腮腺同位素检查没有统一标准
SICCA协作组的初步分类标准（提交ACR）
pSS诊断最少符合下面2条
1、SICCA角结膜染色≥3 2、唇腺活检，有灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎（FLS） ，灶性指数（FS）≥ 1个以上病灶
国外
SSA 75%
国内
52%
SSB
RF
52%
70%-90%
27%
64%
高球蛋白血症
90%-95%
57%
其他实验室检查
约80％的患者CIC增高 可有低补体降低。 可测到抗甲状腺球蛋白抗体（10%） 抗线粒体抗体（ 6%） 抗胃壁细胞抗体
2002年修订的ＳＳ国际分类（诊断）标准
Ⅰ
有效 有效 不确定 有效 无效
不确定 类克 无效 TNF拮抗剂 无效 美罗华 有效
MMF
三. 合并肺间质病变治疗
激素+免疫抑制剂（MMF,AZA,CTX）经验性治疗
四. 合并肾小管酸中毒治疗
小剂量激素 CTX
没有研究
五. 合并神经系统治疗
激素大剂量 冲击或小剂量+CTX
TNF拮抗剂，CD20拮抗剂（美罗华）
免疫球蛋白治疗
干燥综合征治疗现状
药物 HCQ MTX LEF AZA MMF CsA CTX 激素 INF ± ± ＋ － 眼干 ± ± － － － － 口干 － ± － － － ± ＋ ＋ ± ± ± ± 免疫学异 常 ＋ ± ＋ － ± ± 肺间质病变 肾小管酸 中毒 神经系统 病变
pSS诊断条件 ①具有上述条目中4 条或4条以上者，但 必须包括条目Ⅳ(组 织学检查)和条目Ⅵ 或其中之一。 ②条目Ⅲ、 Ⅳ 、Ⅴ 、 Ⅵ4条中任3条阳性。
干燥综合征的诊断与治疗
全科 医学讲 堂 ・
干燥综合征 的诊断与治疗
张缪佳
患者出现溶血性贫血及重度血小板减少。⑥部分患者 淋巴细胞高度增殖 ， 发展为假性淋巴瘤 ， 甚至恶性淋巴 瘤 。干燥综 合征 患者发 生恶 性淋 巴瘤 的相对危 险性是 正 常人 群 的 ４ ４倍 。包括 非何杰 金淋 巴瘤 （ Ｎ Ｈ Ｌ ） 、 何杰 金病 以及黏 膜相关 性淋 巴组织 淋 巴瘤 （ ＭＡ Ｌ Ｔ ） 。 １ ． ４ 辅助检 查 ｓ ｓ患者有多克隆免疫球蛋 白增高 ， Ｉ ｇ Ｇ、 Ｉ ｇ Ｍ和 Ｉ ｇ Ａ 均 有 明显 增 高 ， 偶 有 低 补 体 血 症。 ７ ０ ％Ｓ Ｓ患 者 有 Ｒ Ｆ阳性 、 ９ ０ ％Ａ Ｎ Ａ 阳性 ， 其 中 以多 肽 抗 体 中抗 Ｓ Ｓ Ａ（ ８ ０ ％ 阳性 ） 和抗 Ｓ Ｓ Ｂ抗 体 （ ４ ０ ％ 阳性 ） 疫反应 ， 促使淋 巴细胞活化增殖 ， 浆细胞分化， 唾液腺 最 为重 要 ， 对 Ｓ ｓ诊 断具 有 重 要 意 义 。 近年 还 发 现 Ｓ Ｓ 及 泪腺 中可 见到 大 量 淋 巴细 胞 浸 润 ， 血清 中可 出现多 患者存 在 血 清 Ｉ ｇ Ａ型和 Ｉ ｇ Ｇ型抗 ０ 【 ． 胞衬 蛋 白（ 仅 ． ｆ ｏ ． 种自 身抗体 ， 出现 口、 眼干燥及全身多脏器损害 。 ｄ ｒ ｉ ｎ ） 抗体及抗 Ｍ ３ 抗体。此外还可检出抗线粒体抗体 １ 临床 表现 （ ２ ０ ％ 阳性 ） 、 抗 甲状腺 抗 体 （ ５ ０ ％ 阳性 ） 、 抗 唾腺 管 抗 ｓ Ｓ起 病 缓 慢 ， 从 口、 眼干 燥 症 状 到 确 诊 Ｓ Ｓ ， 平 均 体 （ ３ ０ ％ 阳性 ） 、 抗着丝 点抗 体 （ １ ２ ％ 阳性 ） 。 ５～１ ０年 。近年来 随着 患 者及 医 生对 免 疫病 的认识 逐 ２ 医学诊 断 渐增加 ， 该病的诊断得以提前 ， 患病率有所提高。 ． １ 干燥 综合 征 的 ２ ０ ０ ２年 欧洲标 准 ① 口干 燥症 状 １ ． １ 口眼 干燥 症 状 ８ ０ ％患 有 口干燥 症 。少 数 患 者 ２ （ ３项 中有 １项 或 以上 ） ： ａ ． 每１ ３感 到 口干 持 续 ３个 月 口干非常严重， 进干食时需频频饮水 ， 严重者不能连续 以上 ； ｂ ． 成 人后腮 腺反 复或持续 肿大 ； Ｃ ． 吞 咽干 性食 物 几 分钟 说话 。５ ０ ％ 患者 因 口腔 自净能 力下 降 而 出现数 时需水帮助 。②眼干症状 （ ３项中有 １ 项或 以上 ） ： ａ ． 枚龋齿 ， 牙齿渐变黑 ， 小 片脱 落 ， 最 终 只 留残 根 ， 称 为 感到不能忍受 的眼干持续 ３个月以上 ； ｂ ． 感到反 “ 猖獗齿” ， 此为干燥综合征的特征之一。部分患者反 每 日 复的砂子进眼或砂磨感； Ｃ ． 每 日需用人工泪液 ３次或 复腮腺或颌下腺肿大 ， 伴压痛 ， 并有舌面干燥 、 舌无苔 次以上。③ 眼部 体征 （ 下 述检 查任 １ 项 或 以上 阳 呈“ 光 面舌 ” ， 舌 痛 有 口臭 ， 甚 至 影 响味 觉 。 常伴 口腔 ３ 性 ） ： ａ ． Ｓ ｃ ｈ ｉ ｒ ｍ ｅ ｒ Ｉ 试 验 （＋， ≤５ ｍ ｍ ／ ５ ｍｉ ｎ ） ； ｂ ． 角膜 染 念 珠菌感 染 和 口角 炎 。６ ４ ％ 患 者 有 眼 干燥 征 ， 表 现 为 ＞４ Ｉ ｖ ａ ｎ Ｂ ｉ － ｊ ｓ ｔ ｅ ｒ ｖ ｅ ｌ ｄ ） 。④ 组 织 学 检 查 ： 小 唇 腺 眼干涩、 异物感 、 泪少 或 无 泪 ， 也有患者出现红眼、 怕 色 （＋， 淋 巴细胞 灶 ≥１ 。⑤ 唾液腺 受损 （ 下述 检查 任 １ 项 或 以 光、 眼疲劳及视力下降等角膜或球结膜损伤。部分患 ： ａ ． 唾液流率 （＋， ≤１ ． ５ ｍ ｌ ／ １ ５ ｍ ｉ ｎ ） ； ｂ ． 腮腺 者出现泪腺肿大。其他腺 体干燥症状如鼻 、 硬腭 、 气 上 阳性） 造 影 （＋） ； Ｃ ． 唾 液腺 同位 素 检 查 （＋） 。⑥ 自身 抗 体： 管、 呼 吸道 、 消化道 、 阴道 黏膜及 皮肤 干燥 等 。 抗 Ｓ Ｓ Ａ和／ 或抗 Ｓ Ｓ Ｂ （＋） 。 １ ． ２ 内脏 外 分 泌腺 病 变 主 要表 现 ： ① 呼 吸 系统 ： 患 原发性干燥综合征的诊断 ： 无任何潜在的疾病情 者 因气道 干燥 表现 为干 咳 。可 并发气 管炎 、 支 气管 炎 、 况 下 ， 符 合下 述 ２条 ： ①具 有上 述条 目中 ４条或 ４条 以 间 质性肺 炎 、 纤 维性 肺泡炎 、 胸 膜炎及 胸腔 积液 。晚期 但 必 须 包括 第 ４条 和第 ６条 或 其 中之 一 。② 第 出现“ 蜂 窝肺 ” 及肺 大 泡 。② 消化 系统 ： 常合 并 萎缩 性 上 者 ， ３ 、 ４ 、 ５ 、 ６条 中任 ３条 阳性 。继发性干燥综 合征 的诊 胃炎 、 胰腺外分泌腺异常及原发性胆汁性肝硬化。③ 患者 有潜 在 的疾 病 （ 如 任 一结 缔 组 织 病 ） ， 符 合 上 肾脏 外分 泌腺受 累尿 浓缩稀 释 障碍及 远端 肾小 管功 能 断 ： 述 第 １ 、 ２条 中任 １ 条 ， 同时符合第 ３ 、 ４、 ５条 中任 ２条 。 障碍 出现 周期性 低钾 麻痹 ， 骨质 疏松 、 骨痛 或骨折 。 颈 头 面部 １ ． ３ 腺体 外症 状 ① 皮 肤 ： １ ／ ３患者 可 见双 下 肢有 紫 诊 断原 发性 或继 发性 干燥 综 合征 必 须 除 外 ： 放 疗史 、 丙 型 肝炎 病 毒 感 染 、 艾 滋 病 （ Ａ Ｉ Ｄ Ｓ ） 、 淋 巴瘤 、 癜样皮疹 ， 部分 患者 出现结节性红斑及麻 疹样皮疹。 结 节病 、 移植 物抗 宿 主病 （ Ｇ Ｖ Ｈ Ｄ） 、 抗 乙酰 胆碱 药 的应 可 出现雷 诺现 象 。② 肌 肉关 节 ： ６ ０ ％ 患 者有 肌 肉关 节 如阿托 品 、 莨菪 碱 、 溴丙胺 太林 、 颠茄 等 ） 。 疼痛 ， 疲 劳无力 。③ １ ５ ． ８ ％ 患者 有发 热 ， 大 多表 现 为低 用 （ ２ ． ２ ２ ０ １ ２年 美 国风 湿 学会 （ Ａ Ｃ Ｒ） 干 燥 综合征 的分 类 热， 少数 患者 高热 。④ ５ ％患 者 出现 神 经 系统 症 状 ， 以 ｓ的患者 ， 符合以下 ３ 条中 周 围感觉 及运 动神 经受 累最 为常见 。伴 有血 管炎 的患 标准 针对症状体征提示 ｓ 的 ２条 可分 类为 Ｓ Ｓ ： ①血 清抗 Ｓ Ｓ Ａ 和／ 或抗 Ｓ Ｓ Ｂ（＋） ， 者可有轻偏瘫 、 癫痫发作 、 运动障碍、 意识 障碍等 。也 Ｆ （ ＋） 同时 Ａ Ｎ Ａ≥１ ： ３ ２ ０ ； ②眼角结膜染色指数 ≥ 有患者出现消沉 、 抑郁及睡眠障碍等。⑤血液系统症 或 Ｒ ３ （ 孟加拉红或丽丝胺绿染色 ） ； ③灶性淋 巴细胞涎腺 状： 多数 患 者 有轻 度 贫 血 、 白细胞 或 血小 板 减少 ， 少 数 炎 下唇腺 活检 ≥１个 淋 巴细胞／ ４ ｍ ｍ （ ４ ｍ ｍ 组织 内至 ０个 淋 巴细胞 聚集 ） 。此外 需排 除头部 和颈 部放 作者单位 ： ２ １ ０ ０ ２ ９江苏省南 京市 ， 南京 医科大学 第一 附属 医院 少有 ５ 风湿免疫科 射治 疗史 、 丙 型 肝炎 病 毒感 染 、 Ｈ Ｉ Ｖ、 结 节病 、 淀 粉样 变
干燥综合征的临床表现与诊断方法
治疗原则与目标
密切监测病情变化，防治 系统损害。
防止因长期口、眼干燥造 成的局部损伤。
缓解干燥症状，改善患者 生活质量。
01
03 02
药物治疗
人工泪液、唾液等人工替代品
可减轻局部症状。
糖皮质激素
适用于合并严重脏器损害的患者，需权衡利弊谨慎使用。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于合并严重脏器损害的患者，需定期监测肝肾功能及血象。
02
了解患者是否有其他自身免疫性疾病的病史或家族史。
对患者进行详细的体格检查，包括口腔、眼睛、皮肤等部位的
03
检查，以评估干燥的程度和范围。
实验室检查
血液检查
检测患者是否存在自身免疫性抗体，如抗 SSA/SSB抗体等。
泪液分泌试验
通过测量泪液分泌量来评估患者是否存在眼干燥 症状。
唾液流量测定
通过测量唾液分泌量来评估患者是否存在口干症 状。
结膜炎
结膜充血、水肿，可发生结膜炎， 表现为眼红、眼痒、分泌物增多等 。
皮肤并发症
皮肤干燥
皮肤干燥、瘙痒，严重时可出现脱屑、皲裂。
紫癜
皮肤小血管炎引起的紫癜，表现为皮肤瘀点、瘀斑。
雷诺现象
遇冷或情绪激动时出现手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的 现象。
系统性并发症与危害
消化系统
可引起食管黏膜萎缩、胃酸分 泌减少，导致萎缩性胃炎、食 管炎等。
神经系统
可引起周围神经炎、中枢神经 系统受累等，表现为肢体麻木 、疼痛、无力等。
呼吸系统
口干可导致口咽干燥，引起呼 吸道感染，严重者可出现间质 性肺炎。
泌尿系统
可引起肾脏受累，表现为肾小 管酸中毒、肾性糖尿等。
干燥综合征病证结合诊疗指南-中华中医药学会风湿病分会2023
SS患者需注意用 眼及口腔卫生，增 加工作及生活环境 的湿润度，避免张 口呼吸，定时漱口， 正确刷牙，使用牙 线，牙间隙刷等。
临床问题9：干燥综合征患者如何进行生活调摄？ 推荐意见 9.2
由于SS具有病程长、难治性和高度异质 性等特点，患者常表现为烦躁不安、焦 虑、抑郁等不同程度的心理障碍。
建议加强对患者的情志疏导及健康教育。
临床问题3：中医药如何对干燥综合征进行辨证论治？ 推荐意见 3. 阴虚内热证
主症包括口干咽痛、眼干目赤； 手足心热、盗汗或午后热甚。 次症包括烦渴多饮、口角干裂； 鼻干鼻衄、干咳；心烦失眠；小 便短赤、大便干结。
舌红或红绛有裂纹，舌苔干燥少 津，或少苔，或无苔，脉细数。 具备主症两条，或主症一条、次 症两条，结合舌脉即可诊断。
治法以养阴清热、润燥生津为主，推荐 方剂为一贯煎合青蒿鳖甲汤或清燥救肺 汤加减。推荐中药为北沙参、麦冬、当 归、生地黄、枸杞子、川楝子、青蒿、 鳖甲、知母、牡丹皮、桑叶、石膏、甘 草、胡麻仁、苦杏仁、枇杷叶等。
临床问题3：中医药如何对干燥综合征进行辨证论治？ 推荐意见 3. 燥瘀互结证
主症：口干不欲饮、眼干少泪；肌肤甲错或有瘀斑瘀点。 次症：鼻干、咽干；关节肌肉疼痛；肢端皮肤变白变紫；颐肿不消 或瘰疬。
主症：口渴不欲饮、目涩多眵；口中黏腻、脘痞 腹胀。次症：肢体沉重、周身倦怠；咳嗽、痰黏 难出；关节肿胀疼痛；尿频、大便黏滞不爽。
舌脉：舌淡红，苔白腻，脉濡滑。 具备主症两条，或主症一条、次 症两条，结合舌脉即可诊断。
治法以润燥祛湿、行气散结为主，推荐方剂为甘露饮、乌梅丸、知柏地黄丸等加减治 疗，推荐中药为生地黄、熟地黄、山药、茯苓、泽泻、桔梗、枳实、香橼、佩兰、青 蒿、黄芩、黄连、黄柏、天冬、麦冬、乌梅、当归、连翘、浙贝母、路路通等。
干燥综合征诊断与治疗PPT
干燥综合征的预防与护 理
保持口腔卫生，定期刷牙、漱口
预防措施
保持良好的饮食习惯，多吃蔬菜、 水果等富含维生素的食物
避免吸烟、饮酒等不良生活习惯
保持良好的心态，避免过度紧张、 焦虑等不良情绪
护理方法
保持口腔清洁，定期刷牙、漱口
保持皮肤湿润，使用保湿霜、润肤露等 护肤品
避免长时间暴露在阳光下，使用防晒霜
血液检查： 抗核抗体阳 性
唇腺活检： 淋巴细胞浸 润
泪液分泌试 验：泪液分 泌减少
唾液腺功能 检查：唾液 分泌减少
临床表现
皮肤干燥：皮肤干燥，瘙痒， 脱屑
关节疼痛：关节疼痛，肿胀， 僵硬
眼干：眼睛干涩，泪液分泌 减少
消化系统症状：消化不良， 便秘，腹泻
口干：口腔干燥，唾液分泌 减少
神经系统症状：头晕，头痛， 失眠，记忆力减退
风湿免疫科检查：包括抗 核抗体、类风湿因子等
消化科检查：包括消化 道症状、胃镜等
鉴别诊断
口干眼干： 干燥综合征 的主要症状， 需要与其他 原因引起的 口干眼干进 行鉴别
唾液腺功 能减退： 需要通过 唾液腺功 能检查进 行鉴别
免疫系统疾 病：干燥综 合征可能与 某些免疫系 统疾病有关， 需要进行鉴 别
呼吸道干燥：使用加湿器、保持室内湿 度
消化系统干燥：多喝水、保持饮食清淡
神经系统干燥：避免过度疲劳、保持良 好睡眠
注意事项
定期检查：定期 进行口腔、眼睛、 皮肤等部位的检 查，及时发现并
发症
保持口腔卫生： 保持口腔清洁， 避免口腔感染
合理饮食：多 吃富含维生素 和矿物质的食 物，避免辛辣
刺激性食物
药物副作 用：某些 药物可能 引起口干 眼干，需 要进行鉴 别
干燥综合征(幻灯)
局部表现
（3）间歇性腮腺肿痛
（4）舌面干裂，舌乳头萎缩
局部表现
（5）反复发作口腔溃疡
局部表现
眼干：眼干涩，有异物感，泪少，严重者无泪， 眼睑缘反复化脓性感染，结膜炎，角膜炎等。
局部表现
鼻、硬腭、咽、气管、阴道干涩。
系统表现
患者自感全身疲乏无力或伴有低热。 1、皮肤：（1）过敏性紫癜样皮疹；
系统表现
5、消化系统：因粘膜层外分泌腺体病变而出现萎缩性胃 炎，胃酸减少，消化不良，慢性胰腺炎，或肝脏损害。
6、神经：以周围神经损害多见。
7、血液系统：可出现血小板减少，严重者可有出血现象， 白细胞减少，血红蛋白降低，或发生淋巴瘤。
诊断标准
1、口腔症状： （1）每日感口干燥持续三个月以上。 （2）成人期后有腮腺反复肿大或持续肿大 （3）吞咽干性食物需饮水帮助
（2）结节红斑
（3）雷诺氏现象
系统表现
2、骨骼肌肉：关节痛较为常见，多不严重。 3、肾脏损害导致：①低血钾性麻痹②肾性尿崩③肾性软 骨病④尿系结石⑤亚临床型肾小管性酸中毒。
4、肺：大部分无明显呼吸道症状，轻者有干咳，重者出 现气短，主要病理表现为肺间质性病变或出现弥漫性肺间 质纤维化。
辨证治疗
分析：燥邪所害日久，阴津耗伤，经脉失充， 气血运行涩滞瘀阻，燥瘀互结，蕴于脏腑，阻滞 气机，不能升发津液，燥象愈炽，《血证论》 “有瘀血，则气为血阻，不得上升，水津因不得 随气上升”，气血津液不能上承、内养、外布， 肌肤孔窍失养则干而色暗，四肢关节失于温煦濡 养，则疼痛麻木而出现肢端白紫交替等。
辨证治疗
治法：活血化瘀，滋阴润燥
方药：桃红四物汤合增液汤加减 当归 生熟地 赤芍 桃仁 红花 鸡血藤 麦冬 元参 石斛 丹参 牛膝 女贞子
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一、干燥综合征分类标准的项目
Ⅲ.眼部体征：下列检查任意1项或1项以上阳 性
1、Schirmer试验阳性（≤5mm/5min） 2、角膜染色阳性 Ⅳ.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1 （指每4平方毫米组织内至少有50个淋巴细 胞聚集于唇腺间质者为1灶）
一、干燥综合征分类标准的项目
Ⅴ.涎腺受损：下列检查任1项或1项以上阳性 1、唾液流率阳性（≤1.5ml/5min） 2、腮腺造影阳性 3、唾液腺同位素检查阳性 Ⅵ.自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性（双
干燥综合征的治疗
1、减轻口干、眼干等症状 ： 应停止饮酒、吸烟以及避免使用引起口干的药物；人工 泪液滴眼以减轻角膜损伤。
2、纠正低钾血症 ：急性发作者可予静脉补钾，平稳后改为 口服节及肌肉病变、皮疹：非甾体和羟氯喹治疗
4、系统性损害的治疗：
对合并神经系统损害、严重血管炎、 间质性肺炎、肝肾损害、血细胞低下、 高球蛋白血症、广泛淋巴细胞增生等 需要应用糖皮质激素，对于病情迅速 进展者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、 硫唑嘌呤、甲氨喋呤等。
主要病理改变
受累腺体间淋巴细胞的进行性浸润(大量或灶 状），腺体上皮细胞先增生，随后萎缩， 被增生的纤维组织取代。
外分泌腺以外的病变，以血管炎为主，由 冷 球蛋白血症、高球蛋白血症或免疫复合物 沉积血管壁引起。长期的血管炎可导致闭 塞性动脉内膜炎。
下唇腺活检. H & E 染色：唾液腺腺体局灶性淋巴细胞浸润
5、高球蛋白血症及肾小管酸中毒可血浆 置换。
6、其它治疗
（1）生物制剂和免疫治疗 ：
扩散法）
二、分类标准项目的具体分类
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下， 符合a或b即可诊断。
a.符合≥4条，但必须有条目Ⅳ（组织学检查） 和（或）条目Ⅵ（自身抗体） b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一 结缔组织病），而且符合条目Ⅰ和Ⅱ中任1条， 同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史、丙肝病毒感染、艾 滋病、淋巴瘤、结节病、Graves 病、GVHD、 抗胆碱药的应用等。
2、角膜染色：双眼各自的染色点＞10个为阳 性
3、泪膜破碎时间： ≤10s为阳性
辅助检查
五、尿液：尿pH多次＞6则有必要警惕肾小 管酸中毒的存在。
六、其他：如肺影像学，心脏彩超、肝肾功 能等测定可以发现有无对应的系统损害。
诊断
2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准 ----中华医学会风湿病学分会，干燥综合
干燥综合征的临床诊断和治疗
概述
干燥综合征（Sjögren’s Syndrome，SS)：
是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症 性自身免疫病，以唾液腺和泪腺受损症状为 主，还可有其他外分泌腺及腺体外其他器官 受累而出现多系统损害的症状。
多见于40-50岁中年女性。儿童和青年 少见。
分类
原发性干燥综合征：不具另一诊断明确的结 缔组织病。
临床表现
二 、腺体外病变
1、血管炎 皮肤粘膜病变：紫癜样皮疹最常见
关节肌肉病变：关节痛、肌无力、纤维 肌痛
神经系统病变：中枢和周围神经系统病 变同
时或分别出现，周围神经系统病变更
临床表现
2、雷诺现象 3、自身免疫性内分泌病：甲减 4 、血细胞减少症：出血、贫血 5、发热、疲劳乏力
辅助检查
一、 血常规及血沉：红细胞、白细胞、血小板减少， 血沉增快。
4、类风湿因子：阳性以IgM型为主
辅助检查
三、唾液腺检查：
1、唾液流量测定：＜5ml/10min为阳性 2、腮腺造影：各级导管、狭窄和扩张等 3、腺体放射核素测定 4、腺体活检：敏感且特异如：唇腺活检 5、唾液蛋白检测：血清和唾液中β2微球蛋白
水平升高
辅助检查
四、眼部体征：
1、Schirmer（滤纸）试验：≤5mm/5min为阳 性
临床表现
起病多隐匿，大多数患者难以说明确切 起病时间，临床表现多种多样，病情轻重 程度各异。
临床表现
一 、外分泌腺体病变： 1、浅表外分泌腺体病变 口干燥症、 猖獗齿 干燥性角膜炎 鼻腔干燥、嗅觉下降 咽鼓管干燥和脱屑导致传导性耳聋 咽干、声音嘶哑 腮腺肿大 皮肤汗腺萎缩
临床表现
2、内脏外分泌腺体病变：主要是内脏腺体萎 缩、淋巴细胞浸润、血管炎所致。
征诊断及治疗指南，中华风湿病学杂志， 2010，14（11）
一、干燥综合征分类标准的项目
Ⅰ.口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上 2、成年后腮腺反复或持续肿大 3、吞咽干性食物需用水帮助 Ⅱ.眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月
以上 2、有反复的沙子进眼或砂磨感觉
继发性干燥综合征：发生于另一诊断明确的 结缔组织病（如SLE 、RA、DM 、SSc、 MCTD等)
病因及发病机理
1. 遗传因素：家族性，与HLA基因可能有关 2. 病毒感染：EB病毒、逆转录病毒、丙肝病毒 3. 性激素水平 4. 免疫功能异常：多种病因综合作用下，体液免
疫和细胞免疫异常，B淋巴细胞高度反应性增生， 产生大量细胞因子、高球蛋白血症及多种器官 特异性和非特异性抗体，导致局部组织炎症及 损伤或恶性淋巴瘤的产生。
呼吸系统：支气管炎、间质性肺炎、肺动
脉高压等
循环系统：心包积液
消化系统：吞咽困难、萎缩性胃炎、肝大
肾脏系统：90%远端肾小管损害，出现尿 崩症、低血钾性麻痹、骨软化症；近端肾 小管和肾小球损害少见。
临床表现
3、假性淋巴瘤： 全身淋巴结、脾肿大但活检呈良性
4、恶性淋巴瘤： 持续性的雷诺现象时需警惕； 淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地 变硬、免疫球蛋白由多克隆转变为单克隆 时有可能。 淋巴系肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。
二、免疫学检查：
1、高球蛋白血症 ：本病特点之一，以IgG为主，可 以作为判定疾病活动的指标
2、抗核抗体阳性、SS-A 及SS-B阳性率分别为70% 和45% ，SS-B的特异性高。
3、器官特异性抗体：抗唾液腺导管上皮细胞抗体、 抗甲状腺球蛋白抗体、抗胃壁细胞抗体、抗线粒 体抗体、抗人球蛋白抗体的测定