干燥综合征诊治进展
干燥
病例-1（2012-12-28）
病例-3
我们对近一年住院患者进行统计，尽管分
别有95％和61％的患者存在肺部CT和胸片 的异常表现， 只有41％的患者存在典型的肺部症状，包 括咳嗽咳痰，胸痛，咯血，气急等． 无症状的干燥综合征患者往往没有行胸片 或者CT检查而漏诊肺部病变，从而延误治 疗，影响预后。
发，79例继发），总患者中61.6％有心脏超声 有异常表现，PSS患者中55.5％有异常表现。 继发性干燥综合征组中，心包渗出见于21.2%患 者，主动脉瓣增粗/钙化占10.3％，二尖瓣舒张 期下降速度减退占6.9%，二尖瓣钙化占3.4%， 二尖瓣返流3.3％ ，二尖瓣脱垂3.2％。
PAOLO等用超声心动图检查64例患者，21名健
心 肌 梗 死
心 律 失 常
无 症 状 心 包 炎
心 包 积 液
/
心脏受累特点
原发性干燥综合征是一种多系统受累的结缔组
织疾病，心脏可以受累，但因原发性干燥综 合征患者心脏受累多为亚临床型，心脏表现 往往不是很突出。
国内外文献报道及我们自己的临床观察，PSS 继发心脏损害比例很高，甚至已经高于其他脏 器受累的发生率，故干燥综合征的心血管损害
是T淋巴细胞，这些细胞能表达α／β受体， 从而产生TNF- α 、IFN-γ 和IL-10细胞因子 。 TNF- α通过增强上皮细胞的抗原提呈； IL-10 通过抑制胆碱能传出神经释放乙酰胆 碱，最终影响外分泌腺的分泌；
病因及发病机制
IFN-γ 则可诱导唾液腺上皮细胞的凋亡。
pSS患者唇腺中的B淋巴细胞也明显高于健
病例2
病例基本资料介绍
患者王某，女性，65岁，主因“ “口干10年，活动 后呼吸困难2+年，加重20+天”于2013-11-14由门 诊收入院。
干燥综合征临床研究进展
2020年第38卷第6期2020Vol.38No.6新疆中医药.Xinjiang Journal of Traditional Chinese Medicine97干燥综合征临床研究进展月尔力卡•艾买尔打照日格图二李红璞打赵娅娅打阿依达娜•木沙1（1.新疆医科大学第四临床医学院，新疆乌鲁木齐830000; 2.新疆医科大学附属中医医院，新疆乌鲁木齐830000）摘要:干燥综合征是一种自身免疫反应性复杂疾病，成因主要是唾液腺以及泪腺受到侵犯,具体症状是口眼干燥，严重时会导致多系统、多器官受损，属于中医学“燥痹”的范畴。
本文从干燥综合征的西医、中医治疗思路出发，对该病治疗方法进行系统总结，并加以简单归纳，为今后治疗干燥综合征提供参考。
关键词:干燥综合征；中医;西医;治疗干燥综合征（SS）是一种复杂的自身免疫反应性疾病，主要症状是唾液腺和泪腺的分泌水平大幅度降低［1］，发生进行性的关节疼痛以及口眼干燥，除此之外的主要症状还有多系统组织的损害以及侵犯其它外分泌腺。
按照发病原因可以将SS分为两类,分别是原发性SS以及继发性SS，自身免疫性疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等）是导致继发性SS发病的主要原因。
国内外的流行病学临床统计研究结果显示,SS患者发病的年龄多在40~50岁，患病率一般为0.29%~0.77%，老年人群的患病率一般为3%~4%，男女一般为1：9［2-3］。
近年来，我国SS的人数在逐年急剧增加叽在古代医籍中没有本病的确切病名可寻，由于本病以口、眼干燥为主要临床表现，可划为中医“燥证”、“燥毒”范畴。
1989年全国现代中医学会风湿痹病防治专业学术委员会将这种痹病命名为“燥痹”冋。
1SS西医研究治疗进展目前形成SS的主要原因仍然不是十分明确，自身免疫异常、微生物感染、遗传等多种因素都有可能导致SS发病。
SS治疗主要分为局部及全身治疗两大个方面。
前者的主要目的是改善并预防患者各腺体的干燥情况，同时还能规避患者完成局部干燥治疗导致的一系列并发症。
病例报道;干燥综合征
兰大二院肾内科 宁雅娴
主诉
患者何xx，女，25岁，主因“间断双
下肢对称性瘀点6年，四肢肌无力1年余”
于2013年8月28日 收住我科。
现病史
患者于6年前无明显诱因出现双下肢对称性、针尖
样大小瘀点，无四肢关节疼痛，无腹痛、黑便，无面
部红斑、光过敏，无肉眼血尿、泡沫尿，夜尿增多现
象，就诊于兰大一院就诊，查尿蛋白（2+），诊断为 过敏性紫癜、紫癜性肾炎，予强的松25mg po qd、金 水宝等治疗，患者下肢瘀点逐渐好转，激素逐渐减停， 总疗程约4月。后患者仍间断出现双下肢对称性瘀点， 口服金水宝（0.99g po tid）可好转。
I 型肾小管酸中毒
2、电解质紊乱： ①低血钾：可能严重肌无力，甚至软瘫。严重时可出现
呼吸肌瘫痪、呼吸衰竭。累及胃肠可出现便秘，甚至
麻痹性肠梗阻。心律紊乱很常见，严重者出现室性心 动过速或心室颤动而死亡； ②低血钙：轻度低血钙常无临床症状，严重者可发生肌 肉或手足抽搐；
③低血钠：患者可有头痛、乏力、痛性肌痉挛等及有效
体格检查
入院PE:T36.2 ℃ P84次/分 R21次/分
BP91/55mmHg W 54kg
查体：眼睑无浮肿，睑结膜无苍白，心
肺腹无明显阳性体征，双下肢不肿。
初步诊断
1. Ι 型肾小管酸中毒 2. 过敏性紫癜？
实验室检查
2013-08-28 血常规：WBC4.78*10~9/L， RBC4.08*10~12/L,HGB131g/L，NE%0.61，LY%0.31， MO%0.08，PLT179*10~9/L，余（-） 。
肾血流量580ml/min。
胸部X线：心、肺、膈未见明显异常。
瑞金医院干燥综合征
干燥综合征肾脏损害 诊治进展上海交通大学医学院附属瑞金医院 任 红 陈 楠 肾内科前言干燥综合征 (Sjogren syndrome, SS)，瑞典眼 科医师 Sjogren（1933年）首次描述而得名。
常见的、以侵犯外分泌腺为主的、慢性炎症 性、自身免疫性结缔组织疾病， 其发病率约 0.29～0.77%。
董怡：干燥综合征。
风湿病学，北京，科学出版社 1995SS分型 原发 ( pSS ) 和继发 ( sSS ) sSS 常见伴发疾病（一种或多种）• 类风关：最常见 • SLE • 系统性硬化症 • 多发性肌炎 • 结节性多动脉炎 • 慢活肝等一、病因与发病机制目前仍未阐明可能参与机制： – 免疫机制– 遗传因素 – 环境因素（一）免疫机制• 细胞免疫异常： T淋巴细胞亚群调节缺陷– SS唾液腺和泪腺大量T 淋巴细胞浸润大多为CD4＋T细胞（Th细胞） CD8＋T细胞较正常减少• 体液免疫异常：B淋巴细胞过度激活、反应性增高 –外周血可检出多种自身抗体（抗核抗体、抗 SSA、SSB、抗RNP、类风湿因子） –器官特异性自身抗体（抗唾液腺导管抗体、抗 平滑肌抗体、抗胃壁细胞抗体）}CD4+/CD8+↑疾病的加重→ T淋巴细胞亚群失衡加重– 大量淋巴细胞浸润使组织结构破坏，腺体功 能丧失J Rheumatol 1994, 21: 1832-371SS抗体研究:–B淋巴细胞过度增生，产生大量自身抗体， 多克隆高 Ig 血症 –免疫复合物阳性：抗原-抗体反应 –B淋巴细胞过度激活与T淋巴细胞亚群调节 缺陷有关SSA（Ro）、SSB（La）是由不同基因编码的核 蛋白 抗SSA、SSB抗体非SS特异抗体，但在SS中阳性 率高于其它结缔组织病 尚无法解释外周血有抗SSA、SSB抗体，而无抗唾 液腺、抗泪腺抗体 其在SS发病机制中的作用有待进一步研究Exp Opin Invest Drugs 1996, 5:1 J Exp Med 1994, 180: 2059-67• 细胞因子– 唇腺研究（北京协和）：TNF-α、IL-1β、PDGF-α和 -β – 炎症唇腺中有表达 – 表达程度随淋巴细胞浸润程度加重而增高 – 不同细胞因子，在唇腺中表达部位不同• 粘附分子E-选择素和VCAM-1 (Matsumura et al) –正常情况不表达 –在SS小管间质性肾炎标本中，大量细胞浸 润区域的新生血管上表达– 泪腺、唾液腺研究：IL-1、2、6、10，TNF-α、-β– 表达增加 Clin Immunology 2002, 103: 111-24• Fas-FasL系统 –Fas抗原– 严重外分泌腺炎症和间质性肾炎SS患者的导 管上皮细胞和肾小管上皮细胞表面高表达 – 正常对照和轻度炎症者无表达（二）遗传因素• 与HLA相关性研究 –pSS：– HLA-DR3 和 B8 基因频率较正常人明显增高 – DR4频率低于正常人–FasL– 部分浸润淋巴细胞表面表达Arthritis Rheum 1997, 40: 87-97–sSS：– 多见于表达DR4位点的个体群中Curr Opin Rheumatol 1999, 111: 364-712• 深入研究：• 与HLA相关性研究（续）–不同种族相关HLA抗原不同西欧白人 与HLA-DR3、B8、DRw52相关 希腊与 HLA-DR5 相关 日本与 HLA-DRw53 相关–HLA-DQ1和DQ2杂合子产生高滴度的抗SSA和抗SS-B抗体表明特定HLA-DR/DQ表型者具有患SS的倾 向，且在SS自身抗体的产生中起关键作用• 临床实践：–有家族发病的报道J Immunol 1993, 150: 3615-23Arthritis Rheum 1998, 41: 927-34（三）环境因素 •病 毒– EB病毒（EBV） – 人类疱疹病毒VI型（HHV-6） – 丙型肝炎病毒（HCV） – 人类T细胞淋巴病毒I型（HTLV-1） – HIV及脑池颗粒A等（三）环境因素（续） • 外源性化学物质：– 硅酮 – 毒性油 – 药物等• EBV：受到日益关注– 存在于正常人唾液腺上皮细胞内 – 提供免疫攻击靶抗原，过度应答致腺体破坏 – 导致上皮细胞基因（EGF、c-myc）转化激活 – SS 患者唾液腺所含 EBV-DNA 水平增高EBV:SS患者腺体中分离出的EB病毒 • 可诱导淋巴细胞瘤； • 重度感染Raji-B细胞株的能力提高； 具有 HLA-B8 的 SS，细胞毒T淋巴细胞 • 不能有效地溶解EB病毒感染的细胞，致病毒持 续存在，长期刺激CD4＋T细胞Curr Opin Rheumatol 2001, 13: 370-63• HIV或HTLV-1： • HHV-6：– 有感染颗粒细胞的能力 – 在淋巴瘤及淋巴细胞增生性 疾病（包括SS）中，HHV-6水平增高。
干燥综合征的中西医诊疗进展修改版韦尼ppt课件
干燥综合征的西医诊疗进展
二、病理变化
干燥综合征在受累器官的共同病理变化是淋巴细胞和浆细
胞的浸润，从而影响受侵害器官的功能，最常受累的是外分泌
腺中的唾液腺和泪腺，同时也可以累及呼吸系统、消化系统、
神经系统、血液系统等多个系统。 以唾液腺和泪腺病变为代表，常见的病理改变为在柱状上 皮细胞组成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞、浆细胞以及单核 细胞浸润，并形成淋巴滤泡样结构。
干燥综合征的西医诊疗进展
一、干燥综合征的病因及发病机制
3 免疫炎症因素
此外干燥综合征的发病还与特异性细胞因子的表达有关。
在一项对24例干燥综合征唇腺的5种细胞因子mRNA表达进行检
测的研究中发现:TNFα 、IL-1β 、PDGFα 和PDGFβ 等多种细胞 因子在无炎症的唇腺中均无表达，而在炎症腺体中细胞因子的 表达随淋巴细胞浸润程度加重而增高，同时不同的细胞因子在 唇腺组织中出现的部位不同。
一、干燥综合征的病因及发病机制
2 感染因素
EB病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒，具有激活B淋巴
细胞令其高度增殖的性能。EB病毒在感染早期就能在腮腺内复
制，并且可在免疫功能健全的成年人腮腺中长期潜伏。 目前国内外用不同的方法已经证实干燥综合征患者唾液、 唇腺、肾脏内存在EB病毒相关的抗原，同时干燥综合征患者的 腮腺内存在EB病毒相关的抗原及EBV-DNA也已被证实。
随着我国老年人口的增多，干燥综合征的诊治应引起人
们的重视。
干燥综合征的西医诊疗进展
一、干燥综合征的病因及发病机制
干燥综合征确切的病因和发病机制尚不明确，就目前研究
而言，干燥综合征是在遗传、病毒感染等多种因素共同作用下，
机体细胞免疫和体液免疫出现异常反应，通过各种细胞因子和
原发性干燥综合征诊治进展
原 发 性 干燥综 合 征 诊 治进 展
颜 淑敏 ， 小峰 曾
（ 京协 和 医 院风 湿 免 疫科 ， 京 １０ ３ ） 北 北 ０ ７ ０
【 摘要】 干燥综合征（ｊ ｒ ’ Ｓｎｒ ｅ Ｓ ） Ｓ ｇ ｎ Ｓ ｙｄ ｍ ， Ｓ 是一种以侵犯唾液腺和泪腺等外分泌腺、 ｏｅ ｏ 具有高度淋巴细胞浸润为
ｆ ｍ ｕ ａ ｅ ｕ ，ｒ ｓ ｉ ｔｒ ，ｈ ｐ ｔ －ｒ ｎ ｌ ｅ ｒ ｌｇ ｃ ｎ ｄ ｖ ｓ ｕ ａ ｖ ｌ ｅ ｎ －ｏｔｎ Ｏ ｃ ｒ Ｔ ｉ ｒ ｃｅ ｅ ｈ ｔ ａ ｙ ｉ ｔｏ ｒ ｃ ｔｎ ｏ ｓ ｅ ｐ ｒ ｏ ｙ ｅ ａｉ ｏ ａ ｃ ｅ ａ ，ｎ ｕ ｏｏ ｉ －ａ ａ ｃ ｌｒｉ ｏｖ ｍｅ ｔ ｆ ｃ ｕ ． ｈ ｓａ ｔ ｌ ｍｐ ａｉ ｌ ｎｒ — ｎ ｅ ｉ ｃｌ
【 ｂｔ ｃ Ｓ ｇ ｎ ｎｒ ｅ ｓ ｒ ｉ ａｔｍ ｕｅ ｉ ｒ ｒ ｃａ ｃ ｒｅ ｙ ｙ ｐｏｙｃ ｎｌ ｔｎａｄｍｌ ｎ— Ａ ｓ ａｔ ｊ ｒ ’ｓ ｄ ｍ ｃ ｏ ｃ ｕ ｉｍ ｎ ｄ ｏ ｅ－ ｈｒ ｔｉ ｄｂ ｌ ｈｃｔ ｆｔ ｉ ａｕ ｃ ｒ 】 ｏ ｅ Ｓ ｙ ｏ ｉａ ｈ ｎ ｏ ｓｄ ａ ｅｚ ｍ ｉｉｉ ａｏ ｎ ｒ ｆ
时伴有内脏损害并 出现多种ｌ床表现 。ｓ 分为原发性 和金属蛋 白酶等通过影响水通道蛋 白转运 ， 临 ｓ 造成残余腺 Ｊ 如 和继发性两 类 ： 合并其 它 自身 免疫性 疾病 者称为 原发 体分 泌功能 障碍 。 目前 已经认 识 到多 种病 毒 （ 不
中医药治疗干燥综合征研究进展
中医药治疗干燥综合征研究进展作者：崔文颖来源：《医学食疗与健康》2019年第07期[摘要]本文通過对近年来国内外文献进行梳理总结，以病因病机、辨证分型、治法3个方面为着重点，从历史文献总结、医家临床经验、临床试验等角度对中医药治疗干燥综合征进行解读，得出其属于中医学“燥证”范畴，病机为阴液不足、气血亏虚、津液输布障碍、燥毒瘀互结，辨证分型集中在肝肾亏虚、燥邪犯肺、阴虚燥热、瘀血内结4种证型，并从滋补肝肾下多种治法分析临床疗效，以期为之后的研究提供参考。
[关键词]干燥综合征;病因病机;辨证分型;治法[中图分类号]R259[文献标识码]A [文章编号]2096-5249（2019）07-0185-02干燥综合征（Sjgren’s syndrome，SS）是一种慢性全身性自身免疫疾病，主要受累器官是涎腺和泪腺，症状为口眼干燥。
SS的组织学标志是由唾液腺活检确定的外分泌腺局部淋巴细胞浸润，但由于缺乏特异性症状和实验室标志物，SS的诊断标准尚未确立。
SS在我国的发病率为0.33%～0.77%，发病特点一是女性发病率高，尤以育龄期女性为多见，男女比例为21：1;二是发病年龄高，平均发病年龄（44.6±12.0）岁。
西医治疗的着力点在于改善症状以及控制、延缓由免疫反应引起的组织器官损害及继发感染”，存在着易复发、副作用大等弊端。
近年来，中医药治疗干燥综合征的研究颇多，并取得了较好的临床效果。
中医虽无“干燥综合征”之病名，但其临床表现及发病特点与中医学“燥痹”，“痹症”，“燥毒证”等病症名称相符，属于中医学“燥证”范畴。
1病因病机中医认为干燥综合征是一组证候群，病因是先天禀赋不足和后天致病因素，病机为阴液不足、气血亏虚、津液输布障碍、燥毒瘀互结，结果为脏腑功能失调、阴阳失衡。
对干燥综合征病机的论述首见于《黄帝内经》（以下简称《内经》）。
《素问·至真要大论》提出“燥胜则干”，认为燥痹的发生与外感燥邪有密切联系。
郭会卿教授治疗干燥综合征经验
运 而致 动则乏 力 ， 血运 行不 畅而 为瘀 、 气 为滞 。病位
文章 编号 ：０ １ ９ ０ ２ １ ） １ ０ ５ ０ １０ —６ １ （０ ２ １ — ０ ８— ３
・
名 师 高 徒
・
郭 会 卿 教 授 治疗 干燥 综 合 征 经 验
曹 玉举 段 飞 ，
（ ． 州中 医骨 伤病 医院， 南 郑 州 ４ ０ １ ； ． 南 中医学院 第一 附属 医院 ， 南 郑 州 ４ ０ ０ ） １郑 河 ５０６ ２ 河 河 ５ ０ ０
中， 阳气 亏虚 ， 无力 推 动气 血运 行 ， 体 筋 脉不 得 温 肢
于 本病 的康复 。
参考文献 ：
［ ］ 仲瑛． 医内科 学 ［ ． １周 中 Ｍ］ ２版 ． 京 ： 国 中 医 药 出 版 北 中
社 ，０ ７：８ ． ２ ０ ４ １ 收稿 日期 ：０ ２—０ ２１ ６—０ ６ （ 辑 编 李亚峰 ）
行有 力而 改善 患者 症 状 ， 当加 强 肢体 活 动 从 而利 适
重 症 肌无 力 是 神经 内科 常见 病 之一 ， 位 在 神 病
经 肌 肉接头 的 突触后 膜 上 ， 该 膜 上 乙 酰胆 碱 受 体 是 受 到损 害后 ， 体数 目减 少 而 引起 的疾 病 。 目前认 受 为是 一种获 得性 自身免 疫病 ， 而 ， 然 引起 重症 肌无 力 免 疫应 答 的始动 环 节仍 不 清 楚 ， 多认 为与 胸 腺 部 大 位 的异常免 疫应 答有关 。故西 医治疗 以胆 碱酯酶 抑
制剂 、 激素 和胸 腺 治疗 为 主 。王 师 将 重症 肌 无 力 归
属于 中 医学 “ 证 ” 畴 ， 为先 天 禀 赋 不 足 、 淫 痿 范 认 六 侵袭 、 内伤 劳倦 等致 五脏虚 损 、 体失 养是 其基本 病 肢 机 ， 病理 性 质虚 多 实 少 ， 多夹 湿 、 其 且 夹瘀 。主要 证 型有 肺脾 气虚 、 痰湿 阻络 、 肾阳虚 、 肾阴虚 、 脾 肝 络脉 瘀 阻等 。王师 认为 ： 气虚 、 阳虚 为病 贯穿在 整个 病程
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2011年中华风湿病学会诊治指南
从定义、分类、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗等方 面全面给出建议，但诊断部分为：“请参考2002年国际 风湿病学会指南”。
病因与机制
遗传
发病
免疫异常
环境
临床表现
（一）局部表现 1.口干燥症： ①70%~80%有口干； ②猖獗性龋齿是本病的特征之一； ③腮腺炎； ④舌痛，舌面干、裂等； ⑤口腔黏膜溃疡或感染。 2.干燥性角、结膜炎 3.其他浅表部位：如鼻、硬腭等
口干、眼干与猖獗齿
唇腺活检： 灶性淋巴浸润
Schirmer试验
临床表现
（二）系统表现
SS可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者 出现外分泌腺体外的多系统损害。
1.皮肤：因局部血管受损，可出现紫癜样皮疹、结节性红 斑、雷诺现象 2.骨骼肌肉：关节肿胀、肌炎。 3.血液系统 ：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者 可有出血现象。
4.肾脏：约30~50％有肾损害，主要累及远端肾小管，表 现为I型肾小管酸中毒，出现低钾性麻痹，低血钙、高尿 钙，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。
2002国际指南的不足之处
2002国际SS诊断指南已使用10余年，但实践中逐渐发现不 足之处：
➢ 过于复杂，不利于临床实践； ➢ 含有主观症状，客观性较差，如“口干3个月以上”； ➢ 部分客观指标重复性不好，如Schirmer 试验； ➢ 部分检查昂贵或有创，如腮腺造影、唾液腺同位素检查
2012年美国风湿病学会SS分类诊断共识
干燥综合征诊治进展
——zhgb75123
定义
干燥综合征（Sicca Syndrome ，SS）：SS是一个主要累 及外分泌腺体的慢性系统性炎症性自身免疫性疾病。
原发性和继发性SS：本病可以独立存在，不伴有其它免疫 性结缔组织病，称原发性干燥综合征（pSS）。如果存在 肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系 统性硬化症等基础上出现干燥综合征，则称为继发性干燥 综合征。
诊断标准：满足上述三项指标中的两项即可诊断
美国SS诊断共识(2012)的优点：
➢ 这套新标准的突出特点是仅包括客观指标，未涉及干燥症状的描述。 也就是说，如果能证实患者有眼干或涎腺炎的客观指标，再加上潜在 的自身免疫异常（如抗SSA和/或SSB抗体阳性等），即可诊断为SS。
➢ 新指南不再使用“原发性SS”和“继发性SS”这两个概念。专家认为 ，这种分类方法已经过时并且容易造成疾病诊断上的混淆。因为现已 证实许多疾病都有自身免疫机制的参与，因此没有必要严格区分某一 种自身免疫病是否继发于另一种自身免疫疾病。我们可以将所有符合 SS诊断标准的患者统称为SS，同时对并存的其他自身免疫病做出相应 诊断即可，而无需再区分原发性SS和继发性SS。
及 定 义
III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（＋）（5mm/5分）；
2、角膜染色（＋）（4 van Bijsterveld计分法）。
IV、组织学检查：下唇腺病理示 FLS 1。
V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；
1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）；
➢ 此外，新指南还指出，在SS的临床研究中，如果患者接受过头颈部的 放射治疗或者以前确诊有丙型肝炎、艾滋病、结节病、淀粉样变、移 植物抗宿主反应或IgG4相关疾病则不能入组。因为这些疾病的症状与 SS有交叉或者会干扰检测结果。
紫癜样皮疹
双肾多发结石
临床表现
（二）系统表现 5.消化系统：萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良、肝脏损 害、慢性胰腺炎； 6.肺：少见肺间质纤维化； 7.神经系统：周围神经损害； 8.淋巴增生和淋巴瘤
诊断标准
目前应用的干燥综合征诊断及治疗标准：
1.2002年国际风湿病学会SS分类诊断标准 2.2011年中华医学会风湿病学会SS诊治指南 3.2012年美国风湿病学会SS分类诊断共识
a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）；
b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织
病），符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
2002年国际风湿病学会 SS分类诊断标准
I、口腔症状：3项中有1项或1项以上
1、每日感口干持续3个月以上；
2、成年后腮腺反复或持续肿大；
各
3、吞咽干性食物时需用水帮助。
诊 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上
断
1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；
项
2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；
目
3、每日需用人工泪液3次或3次以上。
ACR诊断标准
ACR诊断标准
➢自身抗体：血清抗-SSA/Ro和/或抗-SSB/La阳性，或者 类风湿因子阳性和抗核抗体滴度≥ 1:320； ➢唇腺活检：下唇腺活检示局灶性淋巴细胞性涎腺炎，淋 巴细胞灶积分≥ 1。（4 mm2组织内至少有50个淋巴细胞 聚集于唇腺间质者为一个淋巴细胞灶）； ➢眼部体征：有干燥性角结膜炎，角膜染色积分≥ 3（患 者目前未每日使用治疗青光眼的滴眼液、过去5年未进行 过角膜手术或眼睑的美容手术）。
2、腮腺造影（＋）；
3、唾液腺同位素检查（＋）
VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）
Revised International Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome, 2002
具体诊断标准及分类：
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述任 一条则可诊断：
2011年中华风湿病学会ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ南
病因与发病机制
病因： 1.遗传因素：家族史阳性者发病率。 2.病毒感染：EB病毒、逆转录病毒、丙型肝炎病毒等 免疫因素：免疫异常。
3.内分泌因素：雌激素水平 发病机制：
免疫紊乱是SS发病及病变延续的主要基础。唾液腺组 织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别抗 原后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆 细胞，产生大量免疫球蛋白及多种自身抗体。