原发性干燥综合征诊疗规范(2020完整版)
原发性干燥综合征诊疗规范（2020完整版）摘要干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。
在我国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。
中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。
原发性干燥综合征（primary Sjögren′s syndrome，pSS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。
除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累[1]。
不合并其他结缔组织病的干燥综合征（Sjögren′s syndrome, SS）称为pSS。
pSS属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%~0.77%，是最常见的中老年人的自身免疫性结缔组织病，女性多见。
本病的诊断除口眼干的表现外更有赖于免疫学的检测，治疗亦需结合个体临床情况。
在中国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。
中国医师协会干燥综合征协作组在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》（以下简称本规范）。
本规范旨在对诊断本病的关键指标，血清抗SSA抗体和唇腺病理的检测及解读给予规范，以减少漏诊和过度诊断；对患者局部及系统损害的治疗给予建议并采用SS的疾病活动指数以评价疗效。
一、临床表现pSS多隐匿起病，临床表现轻重不一。
部分患者仅有口眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。
80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。
（一）局部表现1．口干：因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。
患者频繁饮水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难、牙齿片状脱落及多发龋齿。
患者可出现唾液腺肿大，反复发作，不伴发热。
若腺体持续性增大，呈结节感，需警惕发生恶性病变。
2．眼干：因泪腺分泌功能低下所致。
患者眼部干涩、磨砂感和充血，严重者可出现干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜新生血管化和溃疡形成，甚至角膜穿孔、失明。
（二）系统表现约1/3的患者可出现系统损害，少数患者伴有发热、淋巴结肿大等全身症状。
1．皮肤：pSS有皮肤干燥、雷诺现象及皮肤血管炎。
后者以双下肢紫癜最常见。
其他有荨麻疹样皮肤损害、红斑结节等。
2．关节肌肉：约50%的pSS可出现关节痛症状，呈慢性、复发性，累及手关节多见，仅10%的患者出现关节炎，而侵蚀性关节炎罕见。
出现肌痛、肌无力症状时需鉴别是否合并纤维肌痛综合征、激素相关性肌病、继发肾小管酸中毒导致的低钾血症或其他并发疾病。
血清肌酸激酶、血钾和肌电图、肌肉磁共振成像（MRI）有助于pSS相关肌病的确诊及鉴别。
3．呼吸系统：呼吸系统受累主要因气道干燥、肺间质病变、毛细支气管炎、肺大疱和支气管扩张。
罕见表现是淀粉样变、假性淋巴瘤、肺动脉高压与胸膜病变。
以肺间质病变最多见，病理类型各异，有非特异性间质性肺炎（NSIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、寻常型间质性肺炎（UIP）和机化性肺炎（OP），上述类型在胸部高分辨CT上呈现不同特征。
间质性肺病变是pSS死亡的主要原因之一。
4．消化系统：pSS患者常有胃食管反流病症状，部分表现喉气管刺激症状，与唾液流量减少，不能自然缓冲反流的酸性胃内容物有关。
此外，非甾类抗炎药和糖皮质激素的使用可导致患者发生胃炎和消化性溃疡。
25%的患者有肝功能损害、转氨酶升高，甚至黄疸，部分合并原发性胆汁性胆管炎（PBC）。
pSS可出现胰腺外分泌功能障碍，其病理机制类似于唾液腺受累，主因淋巴细胞浸润导致胰腺腺泡萎缩、胰管狭窄等慢性胰腺炎改变。
5．肾脏：pSS患者最常见的肾脏损害为肾小管间质性病变，肾间质病变者临床可表现为肾小管性酸中毒、肾性尿崩、范可尼综合征、肾钙化/结石等,部分患者因低钾血症而出现周期性麻痹就诊。
少数患者发生肾小球肾炎及间质性膀胱炎。
有条件建议行肾脏穿刺以明确病变性质及活动程度。
6．神经系统：pSS累及神经系统表现多样，周围神经、自主神经和中枢神经系统均可受累。
以周围神经病变最常见（10%~20%），多呈对称性周围感觉神经病变，常见于高球蛋白血症性紫癜的患者，运动神经受累亦可合并出现。
自主神经综合征表现为体位性低血压、Adie瞳孔、无汗、心动过速、胃肠功能紊乱等。
小纤维神经病常导致感觉异常如烧灼感。
中枢神经系统病变少见，常表现为脑白质病变、视神经脊髓炎谱系疾病或横贯性脊髓炎。
7．血液系统：可出现血细胞减少，其中白细胞轻度减少最常见。
血小板减少往往是风湿科医生的治疗难点，部分患者顽固、易复发、难控制。
淋巴瘤的风险较健康人群高数倍，最常见的是黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤（MALT）。
8．冷球蛋白血症：表现为冷球蛋白相关血管炎、膜增生性肾小球肾炎。
与B细胞长期活化相关，发生淋巴瘤的风险增高，预后欠佳。
其类型通常为同时存在Ⅱ型、Ⅲ型冷球蛋白的混合型冷球蛋白血症。
9．自身免疫性甲状腺疾病：常伴随pSS存在，包括Graves病和桥本甲状腺炎等，部分患者可出现甲状腺功能亢进症或甲状腺功能低减症表现，血中可检出针对甲状腺抗原的自身抗体，包括甲状球蛋白抗体和甲状腺微粒体抗体或促甲状腺受体抗体等。
二、一般辅助检查常规化验包括血、尿、便常规；肝肾功能、血糖、电解质、血沉、C反应蛋白、补体等。
此外，应依据患者的症状和器官受累情况进行其他相应的辅助检查，如胸部高分辨CT等。
免疫球蛋白测定及蛋白电泳。
多数患者有明显的多克隆高免疫球蛋白血症。
偶有出现单克隆高球蛋白血症者要警惕淋巴系恶性肿瘤的发生。
三、诊断性检查1．自身抗体：SS患者血清中可检测到多种自身抗体，抗核抗体（ANA）阳性率达80%，其中抗SSA抗体阳性率最高，抗SSB抗体是诊断SS的标记性抗体。
特别值得注意的是，抗Ro52抗体不等同于抗SSA抗体，抗Ro52抗体阳性并不代表抗SSA抗体阳性。
两者是两种独立的抗体，均可在SS患者血清中出现，往往是同时阳性，只是抗Ro52抗体的特异性较抗SSA抗体差。
抗着丝点抗体、抗胞衬蛋白抗体等也常阳性。
70%~90%的患者类风湿因子（RF）阳性。
2．唇腺黏膜病理：灶性淋巴细胞性唾液腺炎（FLS）是诊断SS的典型病理表现。
正确的唇腺黏膜病理诊断性判读为，每4 mm2唇腺黏膜组织面积内≥50个淋巴细胞为一个灶，浸润的淋巴细胞通常紧密聚集在唾液腺管或血管周围，而其周边的腺泡组织表现正常。
FLS界定为每4 mm2唇腺黏膜组织面积内平均至少1个FLS，即灶性指数≥1灶/4 mm2为唇腺病理阳性，是诊断SS标准之一。
必须强调的是，在4 mm2组织内的灶数，国内建议用有标尺的显微镜来计算。
无面积界定的报告不具备临床诊断意义。
唇腺病理除有助于诊断SS外尚可用于排除非特异性慢性唾腺炎、慢性硬化性唾腺炎及米库利兹病。
3．口干燥症检查：包括唾液流率、腮腺造影、唇腺黏膜病理，见附件1。
4．干燥性角结膜炎检查：包括Schirmer试验、泪膜破碎时间、角膜染色[2,3]，见附件2。
四、SS分类诊断标准（一）2002年美欧修订的SS国际分类标准（American and European Consensus Group，AECG标准）Ⅰ.口腔症状：下述3项中有1项或1项以上（1）每日感口干持续3个月以上；（2）成年后腮腺反复肿大或持续肿大；（3）吞咽干性食物需要用水帮助。
Ⅱ.眼部症状：下述3项中有1项或1项以上（1）每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；（2）有反复的沙子进眼或磨砂感觉；（3）每日需用人工泪液。
Ⅲ.眼部特征：下述检查任意1项或1项以上阳性（1）Schirmer Ⅰ试验（+）（≤5 mm/5 min）;（2）角膜染色（+）（≥4 Van Bijsterveld计分法）。
Ⅳ.组织学检查：唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（指4 mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个灶）Ⅴ.唾液腺受损：下述检查任意1项或1项以上阳性（1）唾液流率（+）（≤1.5 ml/15 min）;（2）腮腺造影（+）;（3）唾液腺放射性核素检查（+）。
Ⅵ.自身抗体：抗SSA抗体/抗SSB抗体（+）上述条目的具体判定标准如下：1．pSS：无任何潜在疾病情况下，按下述两条诊断：A.符合上述Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ条中的4条或4条以上，但Ⅳ(组织学检查）和Ⅵ(自身抗体）需至少有一项阳性；B.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任意3条阳性。
2．继发性SS：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），符合Ⅰ、Ⅱ中任意1条，同时符合Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任意2条。
3．除外：头颈面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。
2002年的AECG标准要求必须具备自身免疫表现，即小唾液腺活检阳性或血清学抗体阳性，才能诊断SS。
此外，标准将丙型肝炎病毒感染、艾滋病等列入排除标准，该类患者可表现口眼干燥症状，需与pSS辨别。
（二）2016年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的pSS分类标准1．纳入标准：至少有眼干或口干症状之一者，即下述至少一项为阳性：（1）每日感到不能忍受的眼干，持续3个月以上；（2）眼中反复砂砾感；（3）每日需用人工泪液3次或3次以上；（4）每日感到口干，持续3个月以上；（5）吞咽干性食物需频繁饮水帮助。
或在EULAR的SS疾病活动度指数（ESSDAI）问卷中出现至少一个系统阳性的可疑SS者。
2．排除标准：患者出现下列疾病，因可能有重叠的临床表现或干扰诊断试验结果，应予以排除：（1）头颈部放疗史；（2）活动性丙型肝炎病毒感染；（3）艾滋病；（4）结节病；（5）淀粉样变性；（6）移植物抗宿主病；（7）IgG4相关性疾病。
3．适用于任何满足上述纳入标准并除外排除标准者，且下述5项评分总和≥4者诊断为pSS：（1）唇腺灶性淋巴细胞浸润，且灶性指数≥1个灶/4 mm2，为3分；（2）血清抗SSA抗体阳性，为3分；（3）至少单眼角膜染色计分（OSS）≥5或Van Bijsterveld评分≥4分，为1分；（4）至少单眼泪液分泌试验（Schirmer试验）≤5 mm/5 min，为1分；（5）未刺激的全唾液流率≤0.1 ml/min（Navazesh和Kumar测定法），为1分。
常规使用胆碱能药物者应充分停药后再行上述（3）、（4）、（5）项评估口眼干燥的检查。
4．该标准敏感性为96%，特异性为95%，在诊断标准的验证分析及临床试验的入组中均适用。
原发性干燥综合征
干燥综合征的免疫学异常
唇腺 淋巴细胞浸润 细胞因子 NF-kB 10 MMP-3 MMP-9 趋化因子 BAFF
周围血 多克隆免疫球蛋白 自身抗体
抗SSA/SSB抗体 抗 －fodrin抗体 抗M3受体 抗AQP5抗体 细胞因子、趋化因子，等
内容
• 口腔和眼科检查 • 系统表现 • 诊断标准 • 治疗
临床研究中干燥综合征组织病理学的标准（EUL
Ann Rheum Dis. 2016 Dec 13. pii: annrheumdis-2016-210448. 一般性指南
除了是否存在FLS外，还应该描述腺体萎缩的程度（无 中度、重度），纤维化、导管扩张和非特异性慢性唾
还应描述是否存在生发中心样结构和淋巴上皮
膜增殖性肾小球肾炎（与冷球蛋白血症相关） TIN: tubulointerstitial nephritis.小管间质性肾炎
Histological characteristics in patients with pSS-related tubulointerstitial nephritis
A multicentre study of 95 biopsy-proven cases of renal disease in primary Sjögren's syndrome.
Th17 在唇腺中的表达
IL17在导管旁淋巴浸润灶表达 IL17在唇腺GC表达
NC
pSS
Zhang W, et al. Clin Rheumatol. 2014;33(4):523-9
浆细胞、树突样细胞
灶性指数高的pSS患者唾液腺中浆细胞显 示 长寿命 浆细胞表型.
浆细胞
在pSS,不成熟的髓样树突状细胞（mDCs）在血液 中表达减少，而成熟的mDCs在唾液腺中聚集；
干燥综合征诊治指南
干燥综合征诊治指南干燥综合征是一种慢性炎症性自身免疫病，主要累及外分泌腺体。
它也被称为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
此病的免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞。
除了口干、眼干等症状，还会出现其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
此病分为原发性和继发性两类。
原发性干燥综合征在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1：9~20.发病年龄多在40岁～50岁。
也见于儿童。
干燥综合征的病情轻重差异较大，临床表现也多样。
大多数患者很难说出明确起病时间。
本病的局部表现包括口干燥症、干燥性角结膜炎和其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
口干燥症是最常见的症状之一，约70％～80％的患者会出现口干。
其他常见症状包括猖獗性龋齿、成人腮腺炎、舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌萎缩而光滑、口腔粘膜出现溃疡或继发感染。
干燥性角结膜炎是由于泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。
部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
干燥综合症除了口眼干燥的表现外，还会出现全身症状，比如乏力、低热等。
大约有2/3的患者会出现系统损害。
皮肤方面，病变的病理基础是局部血管炎。
常见的表现有过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小的红丘疹，边界清楚，压之不褪色，分批出现，每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
结节红斑较为少见，XXX现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。
在骨骼肌肉方面，关节痛比较常见，但只有少数患者会表现为关节肿胀，且多为一过性。
与其他疾病不同的是，本病并不会导致关节结构的破坏。
约5%的患者会出现肌炎。
在肾方面，国内报道约有30%～50%的患者会出现肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者则可能出现肾钙化、肾结石及软骨病。
干燥综合征诊治指南(草案)7564356
・诊治指南・干燥综合征诊治指南(草案)中华医学会风湿病学分会 【编者按】:为提高医疗质量,规范各级医疗机构医师的诊疗行为,以切实保障我国广大人民群众的身体健康,在卫生部、中华医学会的直接领导下,各专科分会从2002年1月起着手编写“临床诊疗指南”。
为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要,中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了22种常见风湿性疾病的诊治指南。
各位专家在撰写过程中倾注了心血,以严肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。
“指南”既代表了当前国际上的诊治水平,又符合我国的国情,具有实用性。
历时一年余,几经易稿,终于完成。
《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以“草案”刊出,以进一步征集广大医师的意见。
有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。
通信地址:北京市东城区王府井帅府园1号 北京协和医院风湿免疫科 邮编:100730 Email:Tangfl@ 传真:010********* 干燥综合征(Sj gren′s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损、功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SL E)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征(primary Sj gren′s syn2 drome,pSS)。
pSS属全球性疾病,在我国人群的患病率为013%～017%,在老年人群中患病率为3%～4%。
温阳中药治疗干燥综合征并干眼症增效作用的临床观察
温阳中药治疗干燥综合征并干眼症增效作用的临床观察发布时间：2022-09-29T02:36:50.382Z 来源：《中国医学人文》2022年12期作者：吴旭强[导读] 目的分析温阳中药对干燥综合征并干眼症的治疗效果。
方法纳入干燥综合征并干眼症患者90例，于2019年8月至2021年8月就诊，经抽签法分组，对照组45例行西药治疗，观察组45例联合使用温阳中药，对比临床疗效、症状评分和疾吴旭强成都市第五人民医院风湿免疫科（611137）【摘要】目的分析温阳中药对干燥综合征并干眼症的治疗效果。
方法纳入干燥综合征并干眼症患者90例，于2019年8月至2021年8月就诊，经抽签法分组，对照组45例行西药治疗，观察组45例联合使用温阳中药，对比临床疗效、症状评分和疾病严重程度。
结果观察组总有效率高于对照组，症状评分和疾病严重程度低于对照组（P＜0.05）。
结论予以干燥综合征并干眼症患者温阳中药，效果好，可降低疾病严重程度，有应用价值。
【关键词】温阳中药；干燥综合征并干眼症；临床疗效；症状评分干燥综合征为自身免疫性疾病，可累及全身各处，由外部因素和易感因素共同作用所致，可导致靶器官损伤，以泪腺和唾液腺为主要靶器官，也可出现在皮肤、呼吸系统等外分泌腺中，严重时可损伤内脏，危及生命安全[1-2]。
对疾病进行治疗时，以缓解症状，延缓病程为依据，应注重补益肝肾。
温阳疗法是治疗系统性皮肤病的重要方式，其在干燥综合征并干眼症中是否存在增效作用尚不明确。
为此，本研究将温阳中药在干燥综合征并干眼症中的作用探讨如下：1 资料与方法1.1 一般资料文中纳入90例干燥综合征并干眼症患者，诊治时间为2019年8月至2021年8月，经抽签法均分至对照组和观察组。
对照组45例，男性25例，女性19例，年龄22-70岁，均值（47.78±3.42）岁，病程2-10个月，均值（6.72±1.18）个月；观察组45例，男性21例，女性24例，年龄25-68岁，均值（47.84±3.56）岁，病程3-9个月，均值（6.54±1.21）个月。
原发性干燥综合征
五、实验室检查及其他
（四）其他检查 2. 口干燥症相关检查 ①唾液流率：未经刺激唾液流量＞0.5ml/min为正常，≤0.1ml/min为阳性 ②腮腺造影：腮腺导管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端呈葡萄状或雪花状 ③涎腺放射性核素扫描：观察99mTc化合物的摄取、浓缩和排泄 3. 唇腺活检 凡淋巴细胞聚集≥50个即为1个灶，每4mm2唾液腺组织中有≥1个灶，则为组织病理学检 查阳性，可作为诊断依据。
（二）流行病学
估测我国pSS的患病率为0.29％～0.77％，好发年龄为30～60岁 老年人的患病率为2％～4.8％ 女性多见，男女比为1∶9~1：10
二、干燥综合征的病因和发病机制
确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。 ➢ 遗传易感性：HLA-DRB1 * 0301、DQA1 *0501、DQB1 * 0201单倍体型 ➢ 病毒感染： 如EB病毒 ➢ 免疫异常： T细胞减少，B细胞过度增值；异常增值的B细胞产生自身抗体（尤其是抗SSA和 抗SSB抗体）和球蛋白；细胞因子和炎症因子造成组织损伤
五、实验室检查及其他
（三）高球蛋白血症 多克隆性IgG升高为主，少数患者出现巨球蛋白血症 （四）其他检查
1.干燥性角结膜炎检测 ①Schirmer试验：正常为15mm/5min，≤5mm/5min则为阳性 ②泪膜破碎时间（BUT试验）：＜10秒为阳性 ③眼部染色：即OSS（ocular staining score，OSS）染色评分：
六、干燥综合征的诊断和鉴别诊断
1.原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下，符合下述任1条则可诊断： a. 符合上述4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗 体） b . Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性 2.继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合上述Ⅰ和Ⅱ中任 1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条
干燥综合征病证结合诊疗指南-中华中医药学会风湿病分会2023
SS患者需注意用 眼及口腔卫生，增 加工作及生活环境 的湿润度，避免张 口呼吸，定时漱口， 正确刷牙，使用牙 线，牙间隙刷等。
临床问题9：干燥综合征患者如何进行生活调摄？ 推荐意见 9.2
由于SS具有病程长、难治性和高度异质 性等特点，患者常表现为烦躁不安、焦 虑、抑郁等不同程度的心理障碍。
建议加强对患者的情志疏导及健康教育。
临床问题3：中医药如何对干燥综合征进行辨证论治？ 推荐意见 3. 阴虚内热证
主症包括口干咽痛、眼干目赤； 手足心热、盗汗或午后热甚。 次症包括烦渴多饮、口角干裂； 鼻干鼻衄、干咳；心烦失眠；小 便短赤、大便干结。
舌红或红绛有裂纹，舌苔干燥少 津，或少苔，或无苔，脉细数。 具备主症两条，或主症一条、次 症两条，结合舌脉即可诊断。
治法以养阴清热、润燥生津为主，推荐 方剂为一贯煎合青蒿鳖甲汤或清燥救肺 汤加减。推荐中药为北沙参、麦冬、当 归、生地黄、枸杞子、川楝子、青蒿、 鳖甲、知母、牡丹皮、桑叶、石膏、甘 草、胡麻仁、苦杏仁、枇杷叶等。
临床问题3：中医药如何对干燥综合征进行辨证论治？ 推荐意见 3. 燥瘀互结证
主症：口干不欲饮、眼干少泪；肌肤甲错或有瘀斑瘀点。 次症：鼻干、咽干；关节肌肉疼痛；肢端皮肤变白变紫；颐肿不消 或瘰疬。
主症：口渴不欲饮、目涩多眵；口中黏腻、脘痞 腹胀。次症：肢体沉重、周身倦怠；咳嗽、痰黏 难出；关节肿胀疼痛；尿频、大便黏滞不爽。
舌脉：舌淡红，苔白腻，脉濡滑。 具备主症两条，或主症一条、次 症两条，结合舌脉即可诊断。
治法以润燥祛湿、行气散结为主，推荐方剂为甘露饮、乌梅丸、知柏地黄丸等加减治 疗，推荐中药为生地黄、熟地黄、山药、茯苓、泽泻、桔梗、枳实、香橼、佩兰、青 蒿、黄芩、黄连、黄柏、天冬、麦冬、乌梅、当归、连翘、浙贝母、路路通等。
于静教授治疗干燥综合征经验探析
于静教授治疗干燥综合征经验探析作者：郭斌斌来源：《风湿病与关节炎》2022年第06期【摘要】津液不足是干燥综合征的中心环节，但细究有津液的绝对不足和相对不足。
对于前者，于静教授通过直补阴液、兼补气血、清解燥毒诸法以滋源固本、治标节流。
对于后者，通过活血散瘀、调气化湿、通畅三焦诸法以通达气机、敷布津液。
多法并举，临床多有良效。
【关键词】干燥综合征;燥痹;甘寒养阴;燥毒;活血散瘀;痰湿;分部用药;于静于静教授为辽宁中医药大学附属医院主任医师、医学博士、硕士研究生导师，第四批全国优秀中医临床人才，全国第五批名老中医药专家学术经验继承人，辽宁省青年名中医，金明秀名老中医工作室负责人，世界中医药学会联合会骨质疏松分会常务理事，中华中医药学会风湿病分会副秘书长兼常务委员等，从事风湿病临床诊治工作20余年，经验丰富。
干燥综合征（Sjögren's syndrome，SS）是一种以分泌腺受累为主的自身免疫性疾病。
SS 多数患者累及泪腺、唾液腺，临床以口干、眼干为主要特征，预后尚可;但部分患者多脏器、多系统受累，病情较重。
目前，我国SS发病率为0.33%～0.77%[1]。
本病分为原发性和继发性，前者病因不明，目前研究表明与遗传、感染、激素水平等相关;后者多继发于其他诊断明确的结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
西医学通过一系列生化、免疫、影像、病理检查可以诊断，但尚无特效疗法。
SS属中医学“燥痹”“燥证”“虚劳”“渴证”等范畴。
于静教授长期致力于中西医结合诊疗风湿病，多有良效。
笔者有幸跟师学习，现将于静教授治疗SS用药规律总结如下。
1 直补阴液以生津润燥《素问·阴阳应象大论篇》指出：“燥胜则干。
”《素问·至真要大论篇》曰：“燥者濡之。
”两者简明扼要地指出了SS的疾病特点和治疗原则。
臨床中，于静教授擅用甘寒养阴、酸甘化阴、咸寒育阴等法，以直补阴液、生津润燥，为本病正治之法。
原发性干燥综合征诊疗临床表现、治疗方案、治疗原则及诊疗要点
原发性干燥综合征诊疗临床表现、治疗方案、治疗原则及诊疗要点干燥综合征是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。
临床除有涎腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。
SS分为继发性SS和原发性SS。
临床表现SS多隐匿起病，临床表现轻重不一。
包括局部表现和系统表现。
局部表现：包括口干、眼干等。
其中新版指南对出现唾液腺肿大的比例给出了详细数据40-50%，进一步强调了这一临床表现的普遍性。
系统表现：约2/3的SS患者可出现系统损害，部分患者伴有乏力、发热的全身症状。
认识皮肤、关节肌肉、呼吸、消化、肾脏、神经、血液系统和冷球蛋白血症等多系统表现重要性。
多系统检查除常规实验室检查和免疫球蛋白测定外，SS患者血清中可检测到多种自身抗体，抗核抗体阳性率为 50%~80%，其中抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率最高，是诊断SS较特异的抗体。
抗着丝点抗体、抗胞衬蛋白抗体等亦常阳性。
70%~90%患者类风湿因子阳性。
口腔科检查：包括唾液流率、腮腺造影和唇腺活检，其中唇腺活检结果中黏膜的小涎腺所显示的灶性淋巴细胞数（FLS）是评估pSS 的特异性指标。
正常唇腺：有少量的浆细胞浸润，无腺泡萎缩。
非特异性慢性唾液腺炎：有散在或局灶淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，伴周围腺体萎缩、导管扩张和间质纤维化，管腔有浓厚的黏液。
慢性硬化性唾液腺炎：NSCS进展为SCS时，间质纤维化和腺体萎缩会更加显著。
肉芽肿性炎症：见于结节病、结核。
灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎：可见腺体中淋巴细胞密集聚集于导管或血管周围，周围腺泡组织正常，少见导管扩张和间质纤维化，浆细胞占少数，导管或血管周围≥50 个淋巴细胞聚集为1个灶，显微镜下可见≥1个灶即可诊断为FLS；部分患者有异位生发中心形成。
灶性指数在FLS中，4 mm2腺体面积≥50 个淋巴细胞为1个灶，每4 mm2灶的数量即为FS，FS的上限为12，当浸润腺体的淋巴细胞相互融合，浸润2个腺体，则FS为12。
原发性干燥综合征诊疗规范(2020完整版)
原发性干燥综合征诊疗规范（2020完整版）摘要干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。
在我国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。
中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。
原发性干燥综合征（primary Sjögren′s syndrome，pSS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。
除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累[1]。
不合并其他结缔组织病的干燥综合征（Sjögren′s syndrome, SS）称为pSS。
pSS属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%~0.77%，是最常见的中老年人的自身免疫性结缔组织病，女性多见。
本病的诊断除口眼干的表现外更有赖于免疫学的检测，治疗亦需结合个体临床情况。
在中国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。
中国医师协会干燥综合征协作组在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》（以下简称本规范）。
本规范旨在对诊断本病的关键指标，血清抗SSA抗体和唇腺病理的检测及解读给予规范，以减少漏诊和过度诊断；对患者局部及系统损害的治疗给予建议并采用SS的疾病活动指数以评价疗效。
一、临床表现pSS多隐匿起病，临床表现轻重不一。
部分患者仅有口眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。
80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。
（一）局部表现1．口干：因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。
原发性干燥综合征4例误诊分析
巴细胞浸润 。 入院后诊 断为原发性干燥综合征 ， 低钾血症 ， 型 Ｉ 肾小管酸中毒。给予 补充 氯化钾 纠正低钾 ， 枸橼酸合剂治疗 肾 小管 酸 中毒 ， 无力 才得 到纠 正 ， 肌 同时运 用激 素 醋酸 泼尼 松
４ 出现小肠 吸收不 良。除上述表现外 ， 干燥综 合征还可表现为 ： ① 口干 。 口干思饮 ， 严重者进干食 困难。 由于唾液少而冲洗作用 减低 ， 易发生龋齿 ， 原发性干燥综合征患者大部分有龋齿 。 眼 ②
３ 月于 ２１ 年 ３ 个 ００ 月入 院 ， 口干 ， 伴 多关节一过性疼痛 。查体 ：
痰 ， 抗生素治疗乏效者 且部分有肺 间质纤维化 ； ） 明原因 但 ｄ不 的乏力、 球蛋 白升高者 ；） 明原 因的发热、 ｅ不 球蛋 白升高者 ； 双支气 管肺 炎或间质 性肺 炎。 而干燥综合征所致肺部病变应用抗生素无效 ， 干燥综合征肺 且 间质纤维化改变多为 自下 而上 、 由后 向前渐进 性发展 ， 结合 自 身抗体检测可 以鉴别 。病例 ４则 以反复腹泻为主要临床特征 ， 化验白细胞减少 ， 红细胞沉 降率快 ， 才想到免疫性疾病 ， 而得 从
２１ ０ ０年２月 ， 上述症状再 次发作伴关节 痛人我科 。查体 ： 獗 猖 齿， 双侧腮 腺肿大 ， 心肺 腹正常 ， 双下肢肌力 １ ２级 ， 张力 不 ￣ 肌 高。化 验 ：血钾 ２０ｍ ｏ Ｌ ． ｍ ｌ ，血氯 １０ ｏ Ｌ ／ ２ ｌ ，血酸碱度降低 ｍｍ ／
７ ２ 尿 酸碱度 升高 ７５ 抗 ＳＡ 阳性 ， Ｓ Ｂ阳性 ， 核抗 体 ． ， ２ ．， Ｓ 抗 Ｓ 抗 １： ０ （ １０ 均质 型 ）类风 湿 因子 ２ ０Ｉ ｍＬ 唇腺活 检示灶性 淋 ， ４ Ｎ／ ，